Эрозивно-язвенной формы красной волчанки

Волчанка красная

Придается значение иммунным нарушениям, генетическим факторам, вирусной инфекции, нейроэндокринным расстройствам, экзогенным воздействиям. Одной из основных гипотез развития является аутоиммунная, согласно которой в организме образуются различные аутоантитела и иммунные комплексы, откладывающиеся в стенках мелких сосудов и под базальной мембраной эпидермиса. Причина их появления неизвестна. Помимо возможной роли медленной вирусной инфекции, изменения антигенов кожи под влиянием ультрафиолетовых лучей и других неблагоприятных воздействий предполагаются соматические мутации в стволовых лимфоидных клетках у генетически предрасположенных лиц. О значительных иммунных нарушениях, особенно при системной красной волчанке, свидетельствуют угнетение Т-лимфоцитов (Т-супрессоров) и гиперактивность В-клеток, ассоциация с другими аутоиммунными заболеваниями, в том числе с герпетиформным дерматитом Дюринга, пемфигоидом.

О роли генетических факторов свидетельствуют семейные случаи, в том числе у однояйцевых близнецов, ассоциация красной волчанки с некоторыми антигенами тканевой совместимости (HLA В7, HLA В8 HLA A10, HLA A18 и др.), обнаружение иммунологических феноменов красной волчанки у клинически здоровых родственников больных. Cubela из 35 обследованных семей в 8 обнаружил по 2 больных, причем в 6 — это были родственники 1 степени родства, в том числе в 2 семьях в 2 поколениях, в одном случае сын и мать страдали системной красной волчанкой, в другом — сын системной, отец — дискоидной.

Генетическая предрасположенность, по-видимому, неодинакова у больных дискоидной и системной красной волчанкой. На это может указывать, в частности, различие в распределении у больных этими формами антигенов тканевой совместимости. Например, выявлена ассоциация антигена В8 с системной красной волчанкой и у женщин с поздним (после 40 лет) началом дискоидной, антигена В, — с дискоидной красной волчанкой у женщин и у мужчин с возрастом начала болезни в пределах 15-39 лет. Эти данные, по мнению Millard и Rowel, могут свидетельствовать о наличии предрасположенности только к дискоидной или системной красной волчанке или к обеим формам.

Больные дискоидной красной волчанкой, трансформировавшейся в системную, или системной с дискоидными очагами имеют предрасположенность к обеим формам. Указывается, что у женщин, больных красной волчанкой, имеющих генотип HLA B8, заболевших в интервале от 15 до 39 лет, риск трансформации в системную красную волчанку повышен. Доля таких больных среди лиц с дискоидной красной волчанкой составляет около 5%. Хотя это только эмпирическая оценка, но и она важна, так как дает основание для рекомендации о характере диспансерного наблюдения для лиц с различным генотипом, страдающих дискоидной красной волчанкой.

К сожалению, пока мы имеем очень мало маркеров, которые бы характеризовали тот или иной тип предрасположенности. Кроме того, данные об ассоциации красной волчанки с различными антигенами тканевой совместимости неоднородны. Prystowsky и Gilliam не обнаружили связи между этими антигенами и дискоидной красной волчанкой. Aguello и его соавторы указывают на высокую частоту дискоидной красной волчанки у лиц с генетически детерминированным низким уровнем С4 компонента комплемента. Douglas наблюдал развитие высыпаний, сходных с системной красной волчанкой, при недостаточности С2. Предполагают (Burch, Rowel, Hammerstein), что при красной волчанке возможно наследование, сцепленное с Х-хромосомой.

Из нейроэндокринных нарушений основное значение придается гиперэстрогении и гипофункции коры надпочечников. На роль вирусной инфекции указывают данные об обнаружении тубуло-ретикулярных структур, преимущественно в эндотелии дермальных сосудов, фибробластах, капиллярах, почечных клубочках, напоминающих парамиксовирусы (Hashimoto, Thompson, Haustein и др.), циркулирующих антител к различным типам вирусов.

Провоцирующими развитие или обострение заболевания являются в первую очередь гиперинсоляция и другие неблагоприятные метеовлияния (ветер, холод), травмы, лекарственные препараты (гидралазин, прокаинамид, гризеофульвин, изониазид, контрацептивы, пеницилламин, резерпин, метилдофа, антибиотики и др.), хронические инфекции (туберкулёз, гепатит и др.).

Обычно различают 2 формы: дискоидную (ограниченную и диссеминированную) и системную (острую, подострую и хроническую) красную волчанку. Большинством дерматологов признается патогенетическая близость дискоидной и системной красной волчанки. На это указывает возможность перехода дискоидной формы в системную, что наблюдается, по данным разных дерматологов, у 2-20% больных, высокая частота (около 85%) поражения кожи при системной красной волчанке, причем у значительной доли больных (28,6%, по данным Tufanelli и Dubois) с обнаружением типичных очагов дискоидной красной волчанки, сходство гистологических критериев и иммунологических феноменов, хотя и разная их выраженность и частота выявления. Так, иммунные комплексы при дискоидной красной волчанке выявляются только в очаге поражения, а при системной — и в клинически неизменённой коже, редко по сравнению с системной обнаруживаются LE-клетки.

В типичных случаях наличие таких основных симптомов дискоидной красной волчанки как эритема, фолликулярный гиперкератоз и рубцевидная атрофия позволяют без больших затруднений поставить правильный диагноз, особенно если очаги располагаются на лице в виде «бабочки». Однако, неравномерная выраженность указанных признаков, а также таких, как инфильтрация, телеангиэктазии, изменение пигментации, приводит к большому разнообразию клинической картины, в том числе к развитию атипических форм, требующих для своего распознавания определенного опыта.

К числу таких форм относятся центробежная эритема, веррукозная или вегетирующая, пигментная, гиперкератотическая, гипертрофическая или тумидная, глубокая красная волчанка и др. По данным Л. Н. Машкиллейсона из 1500 больных, наблюдавшихся в Московском институте кожного туберкулёза:

  • у 1162 человек была дискоидная красная волчанка,
  • у 167 — центробежная эритема;
  • у 61 — диссеминированная красная волчанка (включая подострую)
  • у 5 — острая красная волчанка;
  • у 38 — себорейная,
  • у 6 — пигментная;
  • у 8 — веррукозная и папилломатозная;
  • у 5 — розацеаподобная;
  • у 5 — роговая и гипсовидная;
  • у 3 — тумидная;
  • у 1 — геморрагическая
  • В. Я. Арутюнов указывает, что из 200 больных

    опухолевидная красная волчанка была у 1 больного;

  • центробежная — у 15 больных,
  • фолликулярная — у 1 больного,
  • телеангиэктатическая — у 1 больного,
  • розацеаподобная — у 1 больного,
  • инфильтративная — у 2 больных.
  • По данным И. А. Липского, касающимся 180 больных:

    • дискоидная красная волчанка была у 82,2%,
    • центробежная — у 10,6%,
    • веррукозно-папилломатозная — у.2,2%,
    • тумидная — у 0,5%,
    • диссеминированная хроническая — у 1,7%.
    • Поражение слизистых, помимо рта, было у 2 больных, век, чаще нижних, — у 8 человек.

      Особенностью центробежной эритемы (I.e. superficialis) по сравнению с типичной дискоидной является отсутствие или малая выраженность гиперкератоза, поверхностный характер без инфильтрации и развития атрофических изменений. Может быть небольшое шелушение, точечные геморрагии. Помогают распознаванию наличие чётких границ, симметричность расположения на лице, рецидивирующий характер. Среди 370 больных И. И. Лелис наблюдал центробежную эритему в 3,2% случаев. По его мнению, центробежная эритема может быть одним из начальных симптомов хронической системной красной волчанки, а также ценным диагностическим признаком, встречающимся у 75% больных, при системной красной волчанке вообще. Как своеобразную форму центробежной эритемы И. И. Лелис рассматривает chilblain-lupus, когда имеется выраженный цианотический компонент в очагах поражениях, располагающихся на носу, щеках, ушных раковинах, кистях, с обострением в холодное время года.

      По наблюдениям Millard и Rowell, локализация в области носа встречается редко. Авторы сообщают о высокой частоте ознобленной красной волчанки (11,3% от общего числа обследованных больных дискоидной формой заболевания). Все были женщины. Очаги располагались преимущественно на тыле пальцев кистей и стоп, в области подошв, особенно на пятках, икроножных мышц, реже на локтевых и коленных суставах. Обычно очаги ознобления появляются через несколько лет после того, как развилась типичная дискоидная красная волчанка, преимущественно на лице, но могут возникать одновременно или ранее. У 2 из 17 больных они были изолированными. Отличается резистентностью к терапии. Трансформация в системную красную волчанку наблюдалась чаще при одновременном появлении признаков дискоидной красной волчанки и очагов ознобления, а также при комбинации с высыпаниями типа многоформной эксудативной эритемы .

      Красная волчанка иногда может иметь розацеаподобный вид. когда на лице обнаруживают на фоне светочувствительной эритемы высыпания множественных папулёзных элементов, но, в отличие от розацеа. без пустулизации. И. И. Лелис считает, что розацеаподобная форма красной волчанки по существу не отличается от центробежной эритемы.

      У лиц, страдающих себореей, поверхностные очаги красной волчанки покрыты рыхлыми наслоениями серовато-жёлтых чешуек, что придает им сходство с себорейной экземой (l. е. seborrhoicus). К очень редким вариантам относится туберкулоидная красная волчанка (l. е. tuberculoides), по внешнему виду напоминающая волчаночный туберкулёз кожи. Геморрагический компонент более свойственен системной форме, но кровоизлияния могут наблюдаться и в очагах дискоидной красной волчанки (l. е. hemorrhagicus).

      Так же преимущественно у больных с себорейной конституцией могут наблюдаться фолликулярные (l. е. follicularis) и акнеиформные (l. е. acneiformis) варианты. Диагностическое значение имеет наличие в глубине ушных раковин сально-роговых пробок (симптом Г. X. Хачатурьяна), после отторжения которых остается наперстковидная атрофия. И. И. Лелис отмечает, что эти изменения долгое время могут быть единственным проявлением дискоидной красной волчанки.

      При папилломатозной форме (l. е. papillomotosus, s. verrucosus) очаги приобретают бородавчатый характер, покрыты мощными роговыми наслоениями, значительно возвышаются над окружающей кожей. Встречается редко. Так, из 115 больных, наблюдавшихся А. А. Кройчиком и М. М. Фуки, была только одна больная с гипертрофической бородавчатой формой. Возникновение веррукозности авторы рассматривают как признак возможной злокачественной трансформации. Помимо лица, волосистой части головы, веррукозные очаги могут располагаться на руках, в том числе на кистях, имея большое сходство с бородавчатым красным плоским лишаём или кератоакантомой .

      Близка к папилломатозной, а иногда и сочетается с ней, гиперкератотическая красная волчанка (l. е. hyperkeratoticus), когда поверхность выглядит гипсовидной (l. е. gypseus) или сходна с кожным рогом (l. е. corneus). По мнению В. А. Рахманова и О. Л. Иванова, развитие роговых изменений нередко является начальной стадией рака.

      При дисхромической красной волчанке (l. е. dyschromicus) центральная зона белого цвета за счет исчезновения пигмента, периферическая — гиперпигментирована. Пигментация может занимать и весь очаг (l. е. pigmentosus), который приобретает буроватые, коричневатые тона, что особенно подчеркивается отсутствием резко выраженных гиперкератотических изменений.

      Телеангиэктатическая красная волчанка (l. е. telangiectaticus) характеризуется наличием стойких сетчатых очагов, за счет большого количества телеангиэктазий. Относится к числу очень редких форм. Так, В. Я. Арутюнов отмечает, что за многие годы работы удалось наблюдать только один такой случай. И. И. Лелис рассматривает её как разновидность центробежной эритемы.

      Иногда очаги поражения приобретают кольцевидный характер, могут быть склеродермиформными. Редко развиваются буллёзные элементы, напоминающие многоформную эксудативную эритему. Rowell с соавторами рассматривают это сочетание как особый синдром. Пузыри могут быть как в очагах дискоидной красной волчанки (l. е. bullosus), иногда с герпетиформным расположением элементов (l. е. herpetiformis), так и на других участках кожного покрова. По мнению Cram, при появлении буллёзных высыпаний необходимо в первую очередь исключить сочетание с порфириновой болезнью.

      При опухолевидной красной волчанке (l. е. tumidus) гиперкератоз выражен слабо, очаги отёчны, значительно возвышаются, синюшно-красного цвета, покрыты множественными рубчиками. Они могут достигать гигантских размеров.

      Romero и соавторы описали 11 больных с клиническими, гистологическими и иммунофлуоресцентными признаками дискоидной красной волчанки и красного плоского лишая. Очаги поражения располагались в большинстве на дистальных частях конечностей в виде синюшно-красных или фиолетовых бляшек с атрофией, дисхромией, телеангиэктазиями, в редких случаях с веррукозными, буллёзными и язвенными изменениями. Часты дистрофии ногтей. Наблюдалась также также атрофия ногтевого ложа, анонихия.

      Одна из наиболее редких форм —глубокая красная волчанка (l. е. profundus Kaposi-Yrgang). Проявляется плотными узловатостями в подкожной клетчатке, покрытыми нормальной или синюшно-красного цвета кожей. Как правило, одновременно обнаруживают типичные очаги красной волчанки, чаще дискоидной. После регрессирования очагов остаются глубокие атрофические изменения. Возможна кальцификация.

      Tufanelli наблюдал 6 больных с глубокой формой красной волчанки. У 4 родственников 1 степени родства у одного из больных также была красная волчанка. 2 пациентки были сестрами. У 4 больных одновременно была дискоидная красная волчанка, 5 — имели различные признаки системности. Очаги поражения располагались глубоко под клинически неизменённой кожей, были плотной консистенции, асимптомны, резко отграничены, от одного до нескольких сантиметров в диаметре. Большинство элементов оставались без изменения годами. Излюбленной локализацией были лоб, щёки, плечи и ягодицы. В областях плеч очаги поражения обнаруживались у всех больных У 3 из них после регрессирования остались участки атрофии, у 2 — кожа стала эритематозной, атрофичной, изъязвилась. У одного больного были и те и другие изменения.

      На сходное распределение очагов глубокой красной волчанки указывают Zweiman и соавторы, наблюдавшие эту форму у больного тромбоцитопенической пурпурой. Авторы отмечают большую склонность к системности при глубокой по сравнению с дискоидной красной волчанкой.

      Thurston и Curtis описали больного с множественными нодулярными очагами на лице, туловище, верхних конечностях. У больной, наблюдавшейся Г. Г. Кондратьевым, глубокая форма на левой щеке развилась через 9 лет после появления очага дискоидной красной волчанки на носу. Кожа над узловатыми образованиями, размерами до 4 см в диаметре, была бледно-красного цвета с синюшным оттенком, с отдельными мелкими беловатыми чешуйками.

      Е. М. Каралицкий описал больную с типичными высыпаниями на лице и очагами глубокой красной волчанки на плече и ягодице.

      Большим своеобразием отличаются очаги красной волчанки на красной кайме губ, где они бывают, нередко длительное время, изолированными, и в полости рта. Чаще красная волчанка располагается на нижней губе, может быть в типичной форме, протекать с выраженными воспалительными изменениями, отёчностью, трещинами, обильными наслоениями чешуйко-корок, иногда с образованием эрозивно-язвенных очагов, редко — глубоких узловатостей. Очаги нередко переходят на соседние участки кожи, а также на слизистую рта.

      По наблюдениям Б. М. Пашкова и Е. Ф. Беляевой, из 23 больных с изолированной локализацией красной волчанки на красной кайме губ

    • у 3 была типичная форма с гиперкератозом, эритемой и атрофией;
    • у 2 — без явлений атрофии;
    • у 10 — эрозивно-язвенная;
    • у 7 — в сочетании с выраженными эксудативными явлениями и образованием пузырей, по типу эксфолиативного хейлита или экземы в стадии обострения;
    • у одного больного — глубокая форма.

    Как и на коже, могут встречаться очаги поражения с резко выраженными гиперкератотическими изменениями, вплоть до развития кожного рога. К особенностям красной волчанки красной каймы губ А. Л. Машкиллейсон относит развитие вторичного гландулярного хейлита, встречающегося, по данным Т. Н. Антоновой, у 25% больных, наиболее часто при эрозивно-язвенной форме. В полости рта изолированные высыпания встречаются редко. Во рту очаги располагаются на щеках, преимущественно по линии смыкания зубов, на нёбе, деснах, чаще в виде резко ограниченных, неправильных очертаний очагов поражения, красного или красновато-синюшного цвета, незначительно возвышающихся, больше по краю, с белесоватым слегка атрофичным центром, ороговением, но могут проявляться в виде яркой отёчной эритемы, склонной к эрозированию или изъязвлению.

    В редких случаях при красной волчанке поражается слизистая век, чаще нижнего, что может приводить к деформации век за счет атрофических изменений. Кератоконъюнктивит, как проявление красной волчанки, наблюдал у 2 больных И. И. Лелис.

    В случаях диссеминированной красной волчанки (l. е. disseminatus) очаги множественны, помимо кожи лица и волосистой части головы, располагаются на груди, в межлопаточной области, на кистях и стопах, реже на других участках кожного покрова. В процесс может вовлекаться и слизистая ануса. В перианальной области обнаруживаются эритематозные бляшки с атрофией и изъязвлением.

    Очень редко типичные очаги поражения могут быть на ладонях, где они характеризуются выраженным гиперкератозом. Чаще, особенно при диссеминированных и системных формах, обнаруживаются капилляриты в области конечных фаланг, с телеангиэктазиями, нередко с атрофическими изменениями, в том числе по типу белой атрофии.

    К числу редких локализаций дискоидной красной волчанки относятся ногтевые пластинки. Клиническими признаками, указывающими на возможную связь с красной волчанкой, по мнению Kint и van Kerpe, являются синюшно-красная окраска, продольная исчерченность, повышенная ломкость, подногтевой гиперкератоз. Диагностике помогает наличие типичных очагов красной волчанки или гистологические исследования.

    Большое клиническое сходство с дискоидной красной волчанкой может иметь лимфоцитарная инфильтрация Джесснера-Канофа. которую Bielicky и Trapl рассматривают как нерубцующийся вариант дискоидной красной волчанки. По мнению же Cramer, отнесение её к красной волчанке является сомнительным прежде всего потому, что при этом заболевании не обнаруживается гиперкератоз. атрофия мальпигиевого слоя, дегенеративные изменения базальных клеток. Нет изменений базальной мембраны и соединительной ткани. Кроме того, не наблюдалось развития типичных очагов красной волчанки, хотя заболевание и течет длительно. Автор не исключает возможности, что лимфоцитарная инфильтрация Jessner-Kanof представляет собой стойкий вариант кольцевидной эритемы. Неясно взаимоотношение её и с лимфоцитомой, от которой её отличает прежде всего течение, со спонтанными ремиссиями и рецидивами.

    Клинически лимфоцитарная инфильтрация Джесснера-Канофа проявляется в виде небольших ограниченных эритемато-инфильтративных очагов, слегка возвышающихся, красноватого, красновато-коричневатого или синюшного цвета, в процессе периферического роста которых возможно образование кольцевидных элементов. Поверхность их гладкая, реже неровная, но без фолликулярного гиперкератоза. Очаги могут быть единичными или множественными, располагаются чаще на боковых поверхностях лица, реже на туловище. Через несколько недель спонтанно исчезают, не оставляя рубца Рецидивируют. Гистологически обнаруживают лимфоцитарную инфильтрацию с примесью гистиоцитов и плазматических клеток, с усилением вокруг сосудов. По мнению Gottlieb и Winkelmann, некоторые случаи лимфоцитарной инфильтрации могут рассматриваться как проявление полиморфного фотодерматоза. У 2 из 9 больных, у которых отмечалась повышенная светочувствительность, развилась дискоидная красная волчанка.

    Кожные изменения при системной красной волчанке (l. е. systemicus) наблюдаются у большинства больных. По мнению Е. М. Тареева (1965) кожные изменения не являются доминирующими в клинической картине системной красной волчанки, характеризуются полиморфизмом и распространённостью по всему кожному покрову. В то же время указывается, что они сохраняют важное диагностическое значение, особенно наиболее типичные («бабочка», капилляриты на кончиках пальцев).

    Отмечая выраженное многообразие клинических проявлений, различный характер течения, Jager указывает на трудность описания типичной клинической картины. Г. X. Хачатурян указывает, что доминирующими становятся эритема, эксудативные реакции вплоть до буллёзных, гиперкератоз не носит того характера, как при дискоидной, атрофия выражена в слабой степени. Часто отмечается геморрагический компонент, особенно на кончиках пальцев. С учетом этого разнообразия автор выделяет несколько вариантов: экзематоидный, эризипелоидный и форму, напоминающую многоформную эксудативную эритему. Могут быть и типичные очаги дискоидной красной волчанки (обычно при трансформации последней в системную), но чаще обнаруживаются изменения типа центробежной эритемы, яркая или ливидная, иногда рожеподобная краснота на лице (erysipelas perstans faciei), симметричная, очаговая или диффузная, часто также в виде бабочки, с отёком, иногда, при остром течении значительным, приводящим к сужению или закрытию глазной щели, рассеянные полиморфные сыпи: эритематозные, эритемато-уртикарные, эритематосквамозные; пятнисто-узелковые, в начальной стадии — без склонности к гиперкератозу и атрофии, скарлатиноформные, псориазиформные, напоминающие хроническую крапивницу, себореиды, токсидермии, часто с геморрагическим компонентом, особенно на нижних конечностях, поверхностными изъязвлениями; эритема и телеангиэктазии, кровоизлияния вокруг ногтей, ливедо.

    Чаще высыпания располагаются на открытых участках тела, в области суставов, в полости рта, на красной кайме губ (люпус-хейлит). На ладонях и подошвах имеется диффузная эритема, характерным является наличие на кончиках пальцев телеангиэктазий, капилляритов, следствием которых могут быть атрофические изменения, некрозы, изъязвления, цианотических, сходных с озноблениями пятен, в том числе с геморрагическим компонентом, на тыле мелких суставов кистей. Возможны изменения типа панникулита, узелковые высыпания вокруг мелких суставов, склеродермиформные изменения на лице и конечностях, феномен Рейно, ассоциация с синдромом Sjogren, ревматоидным артритом. Tufanelli и соавторы наблюдали развитие дерматомиозита у дочери больной системной красной волчанкой, а во втором случае — у одной из сестер из однояйцевой пары близнецов — сосудистой пойкилодермии, у второй — системной красной волчанки.

    К числу сравнительно редких проявлений относятся буллёзные высыпания чаще по типу многоформной эксудативной эритемы, в том числе с геморрагическим содержимым, изъязвлением, располагающиеся на конечностях, туловище, в полости рта, элементы типа кольцевидной эритемы Дарье. периорбитальная эритема.

    Буллёзный атипический вариант системной красной волчанки трудно дифференцировать от различных буллёзных дерматозов, иногда ассоциированных, вследствие сходства аутоиммунных механизмов с этой формой заболевания, от герпетиформного дерматита Дюринга. пемфигоида. Особенно затруднителен может быть диагноз при относительно спокойном течении красной волчанки с мало выраженной или нехарактерной висцеральной симптоматикой. В этих случаях решающее значение в диагностике отводится обнаружению антинуклеарных антител, аутоантител к нативной ДНК, LE-клеток. В тех же случаях при диагностике буллёзных высыпаний, когда трудно решить вопрос на основании гистологических и иммуноморфологических исследований, в частности при проведении дифференциального диагноза с пемфигоидом, Olansus рекомендует применять иммуно-электронную микроскопию. В пользу красной волчанки свидетельствует отложение IgG главным образом ниже базальной мембраны, а не в зоне lamina lucida.

    Дистрофическим изменениям подвергаются волосы, ногти, может наблюдаться кальцификация в мышечной ткани. Как правило, нарушается общее состояние больных за счет лихорадки, изменений внутренних органов и систем (волчаночный нефрит, миозит, полисерозит, поражение лимфоузлов, печени и селезёнки, суставов, нервной системы, крови).

    Дискоидная красная волчанка развивается чаще у женщин, преимущественно у молодых, но может начаться в детском и преклонном возрасте. Описываются случаи развития высыпаний, сходных клинически и гистологически с красной волчанкой, у новорожденных. Клинически обнаруживаются ограниченные или сливающиеся эритематозные пятна на лице, преимущественно вокруг глаз, часто с телеангиэктазиями, реже на других участках кожного покрова (туловище, предплечья, спина).

    Матери таких детей в большинстве случаев страдали системными заболеваниями соединительной ткани, в том числе системной красной волчанкой. Обычно в конце первого года жизни, реже позднее эти высыпания исчезают, оставляя дисхромию или атрофические изменения. В некоторых случаях наблюдается вовлечение в процесс внутренних органов.

    Обострения обычно наступают под влиянием внешнесредовых факторов, в первую очередь от инсоляции, травм, а также от нервных перегрузок. С введением в терапию противомалярийных и кортикостероидных препаратов прогноз значительно улучшился, в том числе в отношении предупреждения обширных, уродующих изменений (l. е. mutilans).

    Одним из тяжёлых осложнений является развитие опухолей, чаще — плоскоклеточного рака кожи. По мнению Л. Н. Машкиллейсона, чаще подвергаются трансформации очаги на красной кайме нижней губы. Основными факторами, способствующими раковому перерождению, являются нерациональное лечение, особенно применение рентгеновских лучей, гиперинсоляция. Сведения о частоте злокачественного перерождения, приводимые в литературе, различны. Так, Л. Н. Машкиллейсон и его соавторы наблюдали развитие рака у 5 из 1500 больных, И. И. Лелис — у 2 из 518 человек. А. Л. Машкиллейсон нашел, что из 986 случаев рака губы в 1,2% ему предшествовала красная волчанка. По мнению О. В. Лысенко и И. И. Ильина, развитие опухоли в зоне красной волчанки является не исключением, а типичным осложнением, которое они наблюдали у 4,2% больных, первично обратившихся по поводу дискоидной красной волчанки.

    Системная красная волчанка развивается преимущественно у женщин. Так, по данным В. А. Насоновой, из 200 больных было только 3 мужчин. 79% женщин заболели до 30 лет. Самой молодой было 6 лет, самой старшей — 54 года. У 1/3 больных было острое начало. Прогноз её тяжёлый, особенно при остром течении. Важным является поэтому своевременная диагностика и раннее полноценное лечение.

    Гистопатология

    Гистологически обнаруживают фолликулярный гиперкератоз. атрофию мальпигиевого слоя, вакуольную дегенерацию клеток базального слоя, гиалинизацию и фибриноидные изменения коллагена, лимфоцитарную инфильтрацию с примесью плазматических клеток, гистиоцитов, больше выраженную вокруг придатков. В полости рта характерными признаками являются паракератоз. вакуольная дегенерация базального слоя, дегенерация коллагена и лимфоцитарная периваскулярная инфильтрация.

    При иммунофлуоресцентном исследовании в очагах дискоидной, а при системной и в клинически неизменной коже выявляется отложение иммуноглобулинов, преимущественно Ig G, реже Ig М, и С, в зоне дермо-эпидермальной границы. Для диагностики системной красной волчанки особое значение имеет выявление с помощью реакции иммунофлуоресценции антинуклеарных антител, прежде всего против нативной ДНК. Наблюдаются гомогенное, зернистое, перинуклеарное, периферическое и другие виды свечения, но наибольшую диагностическую значимость имеет периферическое.

    Дифференциальный диагноз

    Дифференцировать дискоидную красную волчанку необходимо от розацеа, лимфоцитомы, эозинофильной гранулёмы лица, себорейной экземы, псориаза, себорейной пузырчатки, лимфоцитарной инфильтрации Jessner — Kanof, на губах — от хейлита, в полости рта — от красного плоского лишая, лейкоплакии; на волосистой части головы — от псевдопелады Брока, синдрома Лассюэра-Литтля, грибковых заболеваний, пиодермии; системной — от дерматомиозита, многоформной эксудативной эритемы, медикаментозных токсидермий, периодической болезни.

    Антималярийные препараты (внутрь, обкалывание очагов, кортикостероидные мази, фотозащитные средства, при системной красной волчанке — кортикостероидные препараты, при угнетении клеточного иммунитета — иммуностимуляторы.

    Источник: http://www.dermatolog4you.ru/stat/k-dermatologija/volchanka_krasnaja.html

    Кафедра терапевтической стоматологии

    Этиология и патогенез красного плоского лишая.

    Клинические формы красного плоского лишая.

    Дополнительные методы исследования при КПЛ.

    Общее лечение КПЛ.

    Тактика врача – стоматолога при КПЛ.

    Занятие №9

    1.Тема: «Поражения слизистой оболочки полости рта при красной волчанке»

    2.Цель занятия: Изучить состояние СОПР при красной волчанке, клинику диагностику заболевания, ознакомить студентов с участками поражения слизистой при красной волчанке.

    3.План занятия : Научиться характеризовать элементы поражения при красной волчанке, перечислить гистологические изменения при красной волчанке, проводить дифференциальную диагностику, антисептическую обработку, аппликацию антибактериальных средств на элементы поражения, аппликацию кератопластических средств на элементы поражения.

    Теоретическая часть

    Красная волчанка — это эритематоз группы коллагенозов. Этиология не выяснена. К провоцирующим факторам относят хроническую очаговую инфекцию. расстройство нервной и эндокринной системы, фотосенсибилизацию. Болеют чаще женщины 20-40 лет.

    Клиническая картина. Красная волчанка бывает острая (системная) и хроническая (дискоидная). При хронической красной волчанке поражается кожа лица, красная кайма губ и слизистая оболочка полости рта. Изолированные поражения слизистой встречаются очень редко. На коже лица появляются резко очерченные шелушащиеся розово-красные пятна, которые сливаются вместе. В очаге поражения выделяют три зоны: стойкая эритема. гиперкератоз. в центре атрофия. На коже лица поражение напоминает бабочку. Одновременно может поражаться и слизистая полости рта (небо, ретромолярная область, дистальные отделы слизистой щек, красная кайма нижней губы). На слизистой б. П. Пашков, б. g. Стоянов, А. Л. Машкиллейсон (1970 g.) выделяют три формы заболевания: типичную, экссудативно-гиперемическую, эрозивно-язвенную.

    При типичной форме слизистая инфильтрирована, диффузно или очагово-красная. Очаги покрыты гиперкератотическими чешуйками, окружающими участок атрофии в центре наподобие частокола.

    При экссудативно-гиперемической картина гиперкератоза и атрофии сглажена из-за ярко выраженного отека и гиперемии самого очага.

    При эрозивно-язвенной форме в центре резко гиперемированного очага появляется эрозия или язва. Эта самая болезненная форма возникает в местах наибольшей травматизации слизистой.

    Красную волчанку дифференцируют с красным плоским лишаем, лейкоплакией. хейлитом. Трудности возникают лишь при диагностике изолированных поражений слизистой, для чего используют гистологический и люминесцентный метод диагностики.

    Общее лечение проводится в отделении коллагенозов. Больным назначают антималярийные препараты (хингамин, делагил, кортикостероиды в небольших дозах, витамины группы b).

    Местное лечение: санация, гигиена полости рта. кортикостероидные фторсодержащие мази («Синалар», «Лоринден», «Флуцинар») несколько раз в день на очаге поражения.

    Профилактика рецидивов заболевания: исключение неблагоприятных метеорологических факторов (высокие и низкие температуры, повышенная инсоляция), применение весной и летом противомалярийных препаратов, солнцезащитных кремов.

    Острая красная волчанка — тяжелое системное заболевание, сопровождается высокой температурой, поражением внутренних органов (эндокардит, гломерулонефрит, полиартрит), лейкопенией, повышением СОЭ. Лечение проводится в отделении каллогенозов.

    Поражение красной каймы губ и слизистой оболочки полости рта

    Поражение слизистой оболочки полости рта и губ возникает обычно после появления высыпаний на коже или одновременно с ними. По данным Т. Н. Антоновой, красная волчанка красной каймы губ может длительное время существовать изолированно без очагов на коже. На слизистой оболочке полости рта красная волчанка локализуется преимущественно на щеках, небе, деснах и крайне редко на языке.

    Клиническая картина хронической красной волчанки слизистой оболочки полости рта и красной каймы губ имеет значительные вариации. Т. Н. Антонова (1965) предложила наиболее полную классификацию хронической красной волчанки красной каймы губ и слизистой оболочки полости рта. Она выделила четыре формы красной волчанки красной каймы губ:

    типичную;

    форму без клинически выраженных атрофии и гиперкератоза;

    Источник: http://uz.denemetr.com/docs/768/index-35429-1.html?page=26

    ??????????? ??????? ????????

    ????? ????? ??? ??????????? ??????? ???????? ????????? ????????? ??????? ????? ?????? ????, ?????? ????? ??? ? ???????? ??????? ?????????????, ??????????? ???? ?????????? ????????? ???????? ??????? ???, ?? ??????? ????????????? ????? ??????????? ? ????????? ??????? [???????? ?. ?. 1965]. ????????? ??? ????? ??????? ????????, ?????????????? ?? ????: ????????, ????? ??? ?????????? ?????????? ??????? ? ????????-???????? ?????. ???????? ????? ??????????????? ????? ????????? ??????????: ????????, ?????????????? ? ????????. ??? ???? ??????? ????? ???????? ??????????? ??? ??????? ?????, ?? ????????????? ?????????? ?????????????, ? ????? ??????????? ? ???? ???????????? ????????????????? ??????. ??????? ? ?????? ??????? ????????, ?????????????? ?? ????, ???????? ??????????? ??????, ??? ?? ????, ? ????? ??? ?????? ??????????? ??????? ????? ? ?????????????????. ?????????? ??????? ???????? ?? ????????, ??? ??????? ????????? ?. ??????? ????? ?? ????. ? ????????? ??????? ? ???????? ?????? ??????? ???????? ?? ????? ??????? ??????????? ????? ????????? ????????????, ? ????? ??????? ??????????? ???????? ? ??????????? ???????????? ? ???? ? ?????? ?????.

    ??? ????? ??????? ???????? ??? ?????????? ??????? ?????????? ????????? ??????? ? ?????? ????????? ????????????.

    ????????-???????? ????? ??????????????? ???????????? ?? ???? ???????? ????? ??????????? ??????, ??????, ???, ???????? ????????? ? ???????-???????????? ???????. ??????? ????? ?????????????? ??????, ?????? ?????????? ??????? ?????. ?????? ?????? ??? ???? ??????????? ??? ??????? ?????. ??? ???? ????? ?????????? ?????? ? ?????????????.

    ????????? ????? ??? ????? ??????? ???????? ?? ????????? ???????? ??????? ???: ????????, ????????????-?????????????? ? ????????-????????. ??? ???????? ????? ??????????? ???????????? ?????? ????????????????? ???? ????????? ? ????????? ??????????? ?? ?????????. ?????????? ????? ??? ?????? ?????? ????? ???????, ????????????? ? ???? ?????????. ??????? ?????? ??????? ? ?????? ?????. ??? ????????????-?????????????? ????? ????????? ???????? ? ????? ????????? ????-???????? ?????, ????????, ?????????? ?? ????????? ????? ???????? ?????, ??????? ?????????? ?? ????????????. ??? ????????????? ?? ????? ???? ??????????? ??? ??? ?????? ????????????? ????????-???????? ?????.

    ??? ??????????? ??????? ???????? ??????? ????? ??? ????????? ?????????????? ?????. ????? ???????? ??????? ???????? ???????? ??????-??????? ??????. ??? ????? ??? ?????????? ?????????? ??????? ???????? ???????, ?? ???????????????.

    ???????????????? ???????????. ??? ?????????????? ???????? ????? ??????? ???????? ??????? ????? ??? ? ????? ??? ?????????? ?????????? ??????? ? ???????? ? ????????????-?????????????? ?????? ???????? ???????? ????? ??????? ????? ? ????, ??? ??? ?????????? ?????????? ?????????? ???????? ??????? ????? ?????????, ??????? ??????? ?? ?????????? ????? ????? ?????, ?????????? ???????? ?????????. ??? ??????? ???????? ??????????? ???????. ??????? ???????, ???????, ???? ???????? ??????????, ??????????? ??????????????? ???????? ? ??????? ????? ?? ???? ???? ????????? ???????????????? ???????? ????? ??????? ???????? ?? ???????????. ????? ????, ??????? ???????? ??????? ????? ??? ????? ???????? ?? ???????? ???????? ????? ? ??????????? ? ??????? ?????????????? ???????????.

    ???????? ????? ??????? ???????? ??????? ????? ??? ??????? ???????????????? ?? ????????????? ???????, ??? ???????? ?????????? ????? ?????? ?????????, ????????????? ????????????, ????????? ???? ??????? ???, ??????? ?????????, ?????????? ???????, ?????????? ??????????? ? ???????? ? ????? ????. ??????? ???????????, ??? ? ??????? ?? ???????????, ??????????????? ?? ????, ??????? ??????? ???????? ??????? ????? ??? ? ????????? ???????? ??????? ??? ??????????? ????? ?????????? ??????? ??????? ????. ????? ??????? ???????? ??? ?????????? ?????????? ??????? ??????? ???????????????? ?? ????? ????? ??????????????? ???????.

    ?????????? ????????? ? ???????????????-??????????????? ????????? ???????????? ????????-???????? ????? ??????? ???????? ? ???????? ???????? ????? ??? ??????????? ????????? ?? ??????? ????? ???. ????? ?? ??????????? ??????? ??? ??????????? ???????????????? ??????????. ? ????? ??????? ???????? ???????????? ?????? ????????? ? ????? ????. ??? ??????? ???????? ?????????? ??????????? ??????-??????? ????????, ? ??? ??????? ??????? ????? ????? ?????????? ????? ????????-?????? ???????. ?????? ???? ??????????????? ???????????? ??? ?????? ??? ????????? ???????????? ??? ???????????.

    ????????-???????? ????? ??????? ???????? ??????? ????? ???, ??????????? ? ????? ??????????? ??????????????? ?????????, ????? ?????????? ?????? ??????. ?????? ??????????????? ???????? ????? ?????? ?? ??????? ??????? ????? ?? ????, ???????? ??????? ?????????, ??????? ???????????? ????????? ? ????????? ???????? ????????? ???????? ?????? ?????? ?? ??????? ???????? ????. ????????-???????? ????? ??????? ???????? ????? ????? ???????? ? ???????? ??????????.

    ??? ???? ?????????? ?? ????????-???????? ????? ??????? ???????? ?????, ????????????? ?? ???????, ????? ????????????????? ?????????. ?? ????????? ???? ??? ???? ??????? ?????, ????????? ??? ?? ?? ????????? ????????? ???????-?????? ?????. ??????? ?????????????? ???????????? ??????????????? ????????????.

    ??????? ???????? ????????? ???????? ??????? ??? ??????? ???????????????? ?? ???????? ???????? ?????. ??? ???? ??????? ????????? ???????? ??????????????????? ?????????: ??? ??????? ??????? ????? ? ??? ????????? ? ???? ????? ??????????? ?????????? ????????, ??? ??????? ???????? ? ?????? ?????? ?????????? ? ???? ????????????? ?????? ???? ? ????? ?????? ????????, ???????????? ????????.

    ??? ???????? ?????????????? ??????? ???????? ?? ???????????, ?? ??? ????????? ??????????? ?????????? ? ?????????? ???????? ???????????? ????????? ???????????. ????????-???????? ????? ???????? ???????? ????? ? ??????????? ??????? ???????????????? ?? ???????? ???????????. ??? ???? ??????? ??????????? ???????????????? ??????????? ???????? ???????? ????????? ????????? ???????? ?????? ??????, ? ?? ??? ????? ??????.

    ??????? ????????? ???????? ??????? ??? ???? ???????????? ? ??????? ??? ? ??? ??????? ??? (???. 107). ???? ????????? ????? ??????? ??? ???????? ?????, ????????-????? ???????, ?????? ??????? ??? ?????????? ????????? ????????? ??????? ???. ??? ????????? ????????? ?????? ????????????. ??? ??????????? ? ??????? ??? ??????? ??? ???? ????? ???????????? ?????????, ??? ??????????? ??? ?? ?????????? ??????????? ??????.

    ???????????????? ???????????. ? ??????? ?? ???????? ???????? ????? ??? ???????? ??????????? ?????????? ?????????.

    ? ??????? ?? ??????????? ????????? ??? ???????? ???????????? ????????, ? ????? ????? ????????? ?? ??? ?? ??? ?? ?????? ?????.

    ??? ??????? ???????? ????????? ???????? ??????? ??? ? ??????? ?? ???????? ??????? ??????????? ???????????; ? ?????? ????? ??????????? ???????. ??????? ???????? ? ??????????? ????????, ??????????????? ?? ????????? ???????? ??????? ???, ????? ??????? ?????????????? ????????? ?? ????, ?????? ??????? ???????, ??? ? ??????? ????????? ?? ????????? ???????? ??????? ??? ????? ?????????? ?? ???????, ? ???????????? ??????????? ??? ???????? ????? ???????? ???????? ?????.

    ????????? ???????? ?????????????? ?????????, ??????????????? ?? ????????? ???????? ??????? ???, ????? ????? ? ???????????? ?????? ?????? ???????????, ?????? ??? ????????? ?????????? ??????????? ???????? ?? ??????????? ?????, ? ?? ????? ??? ??? ???????? ????????? ???????? ??? ???????, ???????????? ????????, ??????????????? ?? ????, ?? ???????????,

    ??????? ??????

    ??????? ?????? ????? ???????????? ????? ????? ??????????? ????????? ? ????????????, ??????? ??????? ??????, ? ?????? ? ? ??????? ????????? ????????? ???????? ??????? ???. ??? ???????????, ???? ? ?????, ????????? ?? ????????? ???????? ??????? ???. ????? ????????? ???? ???????????? ? ??????? ?????, ??????? ????, ?? ?????, ???? ? ?? ??????? ????? ?????? ????, ????????? ???????? ??? ??????? ??? ? ???. ?????????? ???? ????????? ????????? ?????? ???????? ? ??????? ????????????? ?????????. ??????????? ?????? ????? ??????? ??? ???????? ??????? ??????? ??????????? ????????????? ? ????????????? ???????????.

    ???????????????? ???????????. ? ????????? ??????? ??? ??????? ?????? ??????????? ?????? ????????? ??????????? ??????? ??-?? ????????????? ???????. ? ????? ??????? ????????? ????? ?????????? ???????????? ????? ???????? ???????? ?????. ?????? ??? ??????? ?????? ??????? ????????????, ? ?? ????? ??? ??? ???????????? ????? ???????? ???????? ????? ?????? ???????? ????, ????, ???? ? ??. ????????????? ??????? ????? ???? ?????????? ?????? ?? ????????? ??????????? ???????????????? ????????????.

    Источник: http://poznayka.org/s84752t1.html

    Красная волчанка: что это за болезнь, симптомы, лечение

    Красная волчанка — это хроническое заболевание аутоиммунного характера, которое сопровождается поражением соединительной ткани и кровеносных сосудов. Заболевание называют системным, так как происходят изменения и нарушения функционирования нескольких систем человеческого организма, включая иммунную систему.

    Чаще всего красная волчанка диагностируется у женщин, что связано с особенностями строения организма. В группу риска входят девушки в период полового созревания, беременные женщины, кормящие мамы, а также лица, в роду которых были случаи данного заболевания. Существует также врожденная красная волчанка, которая начинает клинически проявляться у детей с первых лет жизни.

    Почему возникает красная волчанка: основные причины заболевания

    Конкретной причины возникновения системной красной волчанки нет, и медики до сих пор не могут дать четкий ответ на вопрос, что именно провоцирует развитие заболевания. Конечно, есть несколько теорий развития красной волчанки, например, таких, как генетическая предрасположенность или серьезный гормональный сбой, но чаще всего практика показывает, что заболевание вызывает совокупность предрасполагающих факторов.

    К самым распространенным причинам развития системной красной волчанки относятся:

  • Наследственная предрасположенность – если в роду были случаи системной красной волчанки, то существует высокая вероятность того, что у ребенка будет данное заболевание;
  • Бактериально-вирусная теория – согласно проведенным исследованиям, у всех больных с системной красной волчанкой был выявлен вирус Эпштейна-Барра, поэтому ученые не исключают взаимосвязи данного заболевания с этим вирусом;
  • Гормональная теория – при выявлении красной волчанки у женщин и девочек в период полового созревания было отмечено повышение уровня гормона эстрогена. Если гормональный сбой произошел еще до появления первых признаков заболевания, то вполне вероятно, что системная красная волчанка была спровоцирована повышением эстрогенов в организме;
  • Ультрафиолетовое облучение – отмечена взаимосвязь между развитием системной красной волчанки и длительным пребыванием человека под прямыми солнечными лучами. Открытые солнечные лучи, которые длительно направлены на кожу, способны провоцировать мутационные процессы и развитие заболеваний соединительной ткани в последующем.
  • Кто наиболее подвержен развитию красной волчанки: группы риска

    Есть категория людей, которые имеют большую долю вероятности заболеть системной красной волчанкой, как правило, у них отмечают наличие одного или нескольких состояний:

  • синдром иммунодефицита;
  • хронические заболевания инфекционного характера в организме;
  • дерматиты различной этиологии;
  • частые простуды;
  • курение;
  • системные заболевания;
  • резкое изменение гормонального фона;
  • злоупотребление солнечными ваннами, частое посещение солярия;
  • заболевания органов эндокринной системы;
  • беременность и период восстановления после родов;
  • злоупотребление алкогольными напитками.
  • Патогенез красной волчанки (механизм развития болезни)

    Как развивается системная красная волчанка у здорового на первый взгляд человека? Под влиянием определенных факторов и сниженной функции иммунной системы в организме происходит сбой, при котором начинают вырабатываться антитела против «родных» клеток организма. То есть ткани и органы начинают восприниматься организмом, как чужеродные объекты и запускается программа самоуничтожения.

    Такая реакция организма носит патогенный характер, провоцируя развитие воспалительного процесса и угнетение здоровых клеток разными способами. Чаще всего изменениям подвержены кровеносные сосуды и соединительная ткань. Патологический процесс приводит к нарушению целостности кожи, изменению ее внешнего вида и снижению кровообращения в очаге поражения. При прогрессировании заболевания поражаются внутренние органы и системы всего организма.

    Как проявляется красная волчанка: симптомы

    Симптоматика системной красной волчанки зависит от области поражения и тяжести течения заболевания. Общими симптомами патологии являются:

  • слабость, вялость, недомогание;
  • повышение температуры тела, озноб, лихорадка;
  • обострение всех хронических заболеваний;
  • появление красных шелушащихся пятен на коже.
  • На начальном этапе развития патологического процесса красная волчанка протекает с маловыраженной симптоматикой, для заболевания характерны вспышки обострений, которые вскоре проходят самостоятельно, и наступает ремиссия. Это и является самым опасным, поскольку больной считает, что все прошло и зачастую даже не обращается за медицинской помощью, а в это время поражаются внутренние органы и ткани. При повторном воздействии на организм раздражающих факторов красная волчанка вспыхивает с новой силой, только протекает тяжелее и поражения сосудов и тканей также более выражено.

    Локальные клинические симптомы красной волчанки

    Как уже было сказано, симптомы красной волчанки зависят от места локализации патологического процесса:

  • кожный покров – в области щек, под глазами и на переносице появляется мелкая красная сыпь, которая сливается между собой и образует сплошное шелушащееся красное пятно. По форме эти пятна очень напоминают крылья бабочки. Покраснения расположены с обеих сторон щек симметрично друг другу и под влиянием ультрафиолетовых лучей начинают шелушиться, появляются микроскопические трещины, которые впоследствии рубцуются и оставляют шрамы на коже;
  • слизистые оболочки – на фоне прогрессирования красной волчанки в полости рта и носа образуются болезненные язвочки, которые могут быть единичными и мелкими или достигают больших размеров и сливаются друг с другом. Язвочки в полости рта и носа мешают нормальному дыханию, приему пищи, общению и вызывают боль и дискомфорт;
  • опорно-двигательная система – у больного развиваются клинические признаки артрита. Чаще всего на фоне прогрессирования красной волчанки воспаляются суставы конечностей, однако в них не наблюдаются структурные изменения и деструктивные нарушения. Внешне хорошо заметна припухлость в области воспаленных суставов, больной жалуется на боли, чаще всего поражаются мелки суставы – фаланги пальцев ног и рук;
  • органы дыхания – поражается легочная ткань, в результате чего у больного часто возникают плевриты. пневмонии. которые не только нарушают самочувствие, но и угрожают жизни;
  • сердечнососудистая система – внутри сердца по мере прогрессирования красной волчанки разрастается соединительная ткань, которая не несет в себе никакой сократительной функции. В результате подобного осложнения может произойти срастание митрального клапана со створками предсердий, что грозит больному развитием ишемической болезни сердца, острой сердечной недостаточностью, инфарктом. На фоне всех происходящих изменений у больного наблюдаются воспалительные процессы в сердечной мышце и околосердечной сумке;
  • почки и органы мочевыделения – часто возникают нефриты, пиелонефриты. постепенно развивается хроническая почечная недостаточность. Эти состояния угрожают жизни пациента и могут привести к смертельному исходу;
  • нервная система – в зависимости от степени тяжести течения красной волчанки поражение центральной нервной системы у больного может проявляться по типу нестерпимых головных болей, неврозов и невропатий, инсульта по ишемическому типу.
  • Классификация заболевания

    В зависимости от выраженности симптоматики заболевания системная красная волчанка имеет несколько стадий течения:

  • острая стадия – на этом этапе развития красная волчанка резко прогрессирует, общее состояние пациента ухудшается, он жалуется на постоянную усталость, повышение температуры до 39-40 градусов, лихорадку, боль и ломоту в мышцах. Клиническая картина развивается стремительно, уже за 1 месяц заболевание охватывает все органы и ткани организма. Прогноз при острой форме красной волчанке не утешительный и зачастую продолжительность жизни пациента не превышает 2 лет;
  • подострая стадия – скорость прогрессирования заболевания и степень выраженности клинических симптомов не такая, как в острой стадии и от момента заболевания до появления симптоматики может пройти более 1 года. На этой стадии заболевание часто сменяется периодами обострений и стойкой ремиссии, прогноз в целом благоприятный и состояние пациента напрямую зависит от адекватности назначенного лечения;
  • хроническая форма – заболевание имеет вялую форму течения, клинические симптомы слабо выражены, внутренние органы практически не поражены и организм в целом нормально функционирует. Несмотря на относительно легкое течение красной волчанки, вылечить заболевание на данной стадии невозможно, единственное, что можно сделать – это облегчить выраженность симптомов при помощи медикаментов в момент обострения.
  • Методы диагностики красной волчанки

    Для подтверждения диагноза красная волчанка проводят дифференциальную диагностику. Это необходимо по той причине, что каждый симптом заболевания сигнализирует о патологии определенного органа. Для постановки диагноза медики используют систему, разработанную американской ревматологической ассоциацией специалистов. Главным правилом для подтверждения диагноза «системная красная волчанка» является наличие у больного 4 и более симптомов из 11 указанных в списке, который собрал основные проявления патологии:

  • эритема на лице в виде крыльев бабочки – характеризуется образованием симметричных друг другу красных шелушащихся пятен в области щек и скул. На поверхности пятен образуются микроскопические микротрещины, которые впоследствии заменяются рубцовыми изменениями;
  • дискоидные высыпания на коже – на поверхности кожи появляются красные ассиметричные пятна в виде бляшек, шелушащиеся, которые трескаются и заменяются рубцами;
  • фоточувствительность – пигментация на коже, которая усиливается при попадании на нее прямых солнечных лучей или искусственного ультрафиолетового освещения;
  • образование язвочек – на слизистых оболочках рта и носа образуются болезненные мелкие и крупные язвочки, которые мешают дышать, принимать пищу, разговаривать и сопровождаются выраженными болевыми ощущениями;
  • симптомы артрита – в мелких суставах развиваются воспалительные процессы, однако не наблюдается деформации и скованности движений, как при полиартритах;
  • серозные воспаления – поражение легочной ткани и тканей сердца. У больного часто возникают плевриты и перикардит;
  • со стороны органов мочевыделительной системы – частые пиелонефриты, пиелиты, появление белка в моче, прогрессирование почечной недостаточности;
  • со стороны ЦНС – раздражительность, психоэмоциональное перевозбуждение, психозы, истерические припадки без видимых причин;
  • кровеносная система – снижение количества тромбоцитов и лимфоцитов в крови, изменение состава крови;
  • иммунная система – ложноположительная реакция Вассермана (анализ на сифилис ), выявление титров антител и антигенов в крови;
  • увеличение показателей антинуклеарных антител без видимых на это причин.
  • Конечно, указанные 11 параметров довольно косвенны и могут наблюдаться при любой другой патологии. Что касается красной волчанки, то окончательный диагноз можно ставить только в том случае, если у пациента выявлено 4 и более признака из списка. Сначала ставится предварительный диагноз или красная волчанка под вопросом, после чего пациента направляют на детальное узконаправленное обследование.

    Огромную роль при постановке диагноза уделяют тщательному сбору анамнеза, включая генетические особенности. Врач обязательно выясняет, чем конкретно болел пациент в последний год и как лечили заболевание.

    Лечение красной волчанки

    Медикаментозная терапия больному с системной красной волчанкой подбирается сугубо индивидуально, в зависимости от течения заболевания, стадии, выраженности симптомов и особенностей организма.

    Госпитализация больному необходима в том случае, если у него наблюдается один или несколько клинических проявлений красной волчанки:

  • долгое время температура тела держится выше 38 градусов и не сбивается жаропонижающими препаратами;;
  • подозрение на инфаркт, инсульт, пневмонию, тяжелые поражения ЦНС;
  • угнетение сознание у пациента;
  • стремительное снижение лейкоцитов в крови;
  • резкое прогрессирование клинических признаков системной красной волчанки.
  • При необходимости пациента направляют к узким специалистам – к нефрологу при поражении почек, к кардиологу при заболеваниях сердца, к пульмонологу при пневмонии и плеврите.

    Стандартная общая терапия системной красной волчанки включает в себя:

  • гормональная терапия – назначают Преднизолон, Циклофосфамид в период резкого обострения заболевания. В зависимости от выраженности клинической картины и тяжести течения заболевания назначают разовое применение гормональных препаратов или использование их в течение нескольких дней;
  • диклофенак – назначают уколы препарата при появлении признаков воспаления мелких суставов;
  • жаропонижающие средства на основе Ибупрофена или Парацетамола – назначают при повышении температуры тела свыше 38 градусов.
  • Для устранения шелушения, мокнутия и жжение кожи в области поражения и красных пятен врач подбирает больному специальные мази и кремы, в состав которых входят гормональные средства.

    Особенное внимание уделяется подержанию иммунной системы больного. В период ремиссии красной волчанки назначают иммуностимуляторы, витаминные комплексы, физиотерапевтические процедуры. Использовать иммуностимулирующие средства можно только в период стихания острых клинических признаков заболевания, в противном случае состояние больного может резко ухудшиться.

    Прогноз

    Красная волчанка не является приговором, так как даже с таким заболеванием можно долго и счастливо жить. Ключевым моментом благоприятного прогноза заболевания является своевременное обращение за медицинской помощью, постановка верного диагноза и выполнение всех рекомендаций врача.

    Риск развития осложнений и прогрессирования красной волчанки значительно выше, если у больного есть хронические инфекционные заболевания, он делает прививку или часто болеет простудами. Учитывая эти данные, таким пациентам следует тщательно заботиться о своем здоровье и всячески избегать влияния негативных тенденций на организм.

    Источник: http://bezboleznej.ru/krasnaya-volchanka

    Еще по теме:

    • Половой герпес живёт в Популярные ответы Генитальный герпес — одно из широко распространенных заболеваний человека, возбудителем которого является вирус простого герпеса. По некоторім данным, в мире 90% населения заражены вирусами герпеса. По данным европейских исследований, к 18 годам более 90% жители городов инфицируются одним или несколькими штаммами […]
    • Переноситься ли герпес Популярные ответы Похожие ответы Генитальный герпес — одно из широко распространенных заболеваний человека, возбудителем которого является вирус простого герпеса. По некоторім данным, в мире 90% населения заражены вирусами герпеса. По данным европейских исследований, к 18 годам более 90% жители городов инфицируются одним или […]
    • Фурункул на носу симптомы Фурункул в носу: причины, симптомы, лечение Воспалительно — гнойный процесс, локализующийся в мягких тканях вокруг луковицы волоса в преддверии носовых проходов – именуется специалистами фурункулом носа. Патология весьма распространена, особенно у лиц с ослабленными иммунными барьерами, к примеру, в период межсезонья. Фото 1 […]
    • Фурункул за ухом отзывы Виды фурункулов в ухе. Как лечить? Уплотнение и зуд внутри уха, сопровождающиеся нарастающим болезненным синдромом, могут означать появление фурункула. Поскольку данный процесс возникает в волосяных мешочках (либо серной или потовой железах), то и источник воспаления находится у входа в ухо, где растут волосы. Фото 1 — Фурункул в […]
    • Фурункул возле анальности Как лечить фурункул на попе? Фурункул или чирей — достаточно часто встречаемое явление на теле, так как распространенное повсеместно, где есть волосистый покров. Самыми нежелательными считаются фурункулы, возникающие в области подмышек и попе, так как именно там они вызывают наибольший дискомфорт. Фото 1 — Фурункул на […]
    • Фурункул в ухе отипакс Виды фурункулов в ухе. Как лечить? Уплотнение и зуд внутри уха, сопровождающиеся нарастающим болезненным синдромом, могут означать появление фурункула. Поскольку данный процесс возникает в волосяных мешочках (либо серной или потовой железах), то и источник воспаления находится у входа в ухо, где растут волосы. Фото 1 — Фурункул в […]
    • Фурункул в ухе опасен Виды фурункулов в ухе. Как лечить? Уплотнение и зуд внутри уха, сопровождающиеся нарастающим болезненным синдромом, могут означать появление фурункула. Поскольку данный процесс возникает в волосяных мешочках (либо серной или потовой железах), то и источник воспаления находится у входа в ухо, где растут волосы. Фото 1 — Фурункул в […]
    • Фурункул в ухе левомеколь Виды фурункулов в ухе. Как лечить? Уплотнение и зуд внутри уха, сопровождающиеся нарастающим болезненным синдромом, могут означать появление фурункула. Поскольку данный процесс возникает в волосяных мешочках (либо серной или потовой железах), то и источник воспаления находится у входа в ухо, где растут волосы. Фото 1 — Фурункул в […]