Буллезный эпидермолиз врожденный лечение

Организм человека — очень сложная система, малейший сбой которой может повлечь за собой изменения в работе многих систем. Зачастую ребенок только успел появиться на свет, а его уже сопровождают неприятные заболевания. К сожалению, природу не обманешь, и нарушения на генном уровне могут проявляться с первых дней жизни. Так, диагноз буллезный эпидермолиз относится именно к таким заболеваниям.

Содержание

Особенности диагноза буллезный эпидермолиз и его симптомы

Буллезный эпидермолиз — это термин, объединяющий группу болезней, характеризующихся появлением пузырей и эрозионных участков на коже или слизистых оболочках. При этом кожные покровы очень ранимы, легко поддаются травмированию и обладают повышенной чувствительностью — таких пациентов часто называют дети-бабочки, ведь эпидермолиз проявляется в первые месяцы или сразу после рождения. Нужно отметить, что рассматриваемая болезнь проявляется из-за изменений на генетическом уровне, чаще всего передающихся по наследству.

Буллезный эпидермолиз достаточно редкое заболевание — встречается у одного из десятков или сотен тысяч пациентов. Как правило, оно проявляется с самого рождения и в зависимости от разновидностей его симптомы с возрастом могут угасать, или становиться более явными. Зачастую болезнь может затрагивать и другие жизненно-важные системы организма, а также сопровождаться развитием инфекции.

Особенность состоит в том, что мутации затрагивают гены в различных слоях кожного покрова, которые кодируют белки. При этом изменения могут происходить не в одном гене, а сразу в нескольких — зачастую болезнь нарушает структуру более 10 генов.

Отличительными признаками данного диагноза являются следующие симптомы:

  • наличие на коже пузырей, наполненных жидкостью без цвета и запаха, которые заживают без рубцов, или оставляя их;
  • появление эрозии кожи;
  • повышенная чувствительность кожных покровов и склонность к появлению травм, трещин и микроповреждений при малейшем воздействии;
  • В зависимости от тяжести и типа буллезного эпидермолиза возможны и другие, более тяжелые симптомы, которые рассматриваются в индивидуальном порядке.

    Симптомы зачастую проявляются в первые часы жизни новорожденного, поэтому квалификация и осведомленность медицинского персонала будет немаловажным в дальнейшем лечении пациента.

    Причина возникновения эпидермолиза буллезного

    Основная причина — генетическая предрасположенность к мутации генов, отвечающих за кодирование белков, которая передается по наследству от родителей к детям.

    Как правило, это происходит двумя способами:

  • Аутосомно-доминантный — характерен для простого типа буллезного эпидермолиза.
  • Аутосомно-рецессивный — для пограничного.
  • Еще один тип — дистрофический — может наследоваться обоими способами.

    Мужчины и женщины имеют одинаковую степень риска проявления данной болезни. Это достаточно редкое явление, но его примеры существуют. Данный опыт используется для научных исследований и разработки методов лечения.

    При планировании ребенка важно уточнить информацию о наличии у родителей наследственных заболеваний, возможно, пройти некоторые генетические исследования, которые позволят предупредить развитие серьезных патологий. Также родителям из группы риска при установлении факта беременности желательно проходить все запланированные обследования и скрининги для выявления отклонений в развитии плода.

    Различные формы эпидермолиза

    Классификация буллезного эпидермолиза основана на возможности появления пузырей на различных уровнях слоев кожи.

    Каждая форма разделяется на несколько подвидов в зависимости от следующих факторов:

  • генотипа;
  • фенотипа;
  • принципа наследования.
  • Выделяют несколько различных форм.

    Простой вид

    Ему свойственно образование пузырей в верхних слоях кожи. Их локализация — стопы, кисти рук, в тяжелых случаях может быть поражено все тело человека. При легкой степени поражения пузыри проходят без появления рубцов, но из-за чрезмерной чувствительности кожи возможно появление рецидивов .

    Среди подтипов простого вида выделяют два основных:

  • Локализованный — при котором обострение эпидермолиза происходит в летний период. Пузыри появляются на ладонях, стопах или по всему телу, но с возрастом их количество, как правило, снижается. Болезнь может сопровождать несколько поколений.
  • Генерализованный тип Доулинга-Меары — одна из самых тяжелых форм буллезного эпидермолиза. Она характеризуется появлением пузырей уже с самого рождения.
  • Дополнительными симптомами могут быть:

  • гиперпигментация;
  • некоторые разновидности гиперкератоза;
  • мили (мелкие узелки белого цвета);
  • нарушение слизистых оболочек;
  • появление рубцов;
  • дистрофия ногтевых пластин, сращение пальцев;
  • заболевания сердечно-сосудистой системы;
  • нарушение развития и задержка роста.

Данная разновидность зачастую имеет неблагоприятный прогноз — высока смертность новорожденных с таким диагнозом.

Дистрофический вид

Характеризуется появлением пузырей на уровне верхних частей сосочкового слоя кожи, но при этом ниже уровня плотной пластины. Локализация пузырей — в основном руки и ноги, иногда все тело. Симптомы в большинстве случаев стандартны — эрозия, пузыри, рубцевание, дистрофия или утрата ногтевых пластин. Часты рецидивы заболевания. В большинстве случаев отличается тяжелым поражением кожных покровов.

Различают два основных подтипа в зависимости от вида наследования:

  • доминантный;
  • рецессивный.
  • В зависимости от подтипа диагноза возможны следующие осложнения:

  • задержка развития;
  • появление контрактуры суставов — ограничение их движения;
  • проблемы с функционированием желудочно-кишечного тракта;
  • анемия;
  • заболевания роговицы глаз;
  • высокий риск развития онкологических заболеваний.
  • Пограничный вид

    Для этого вида характерно появление пузырей в слоях кожи, которые соответствуют уровню светлой пластины кожи.

    Его особенности:

  • повышенная чувствительность и ранимость кожи и слизистых оболочек;
  • появление пузырей, которые проходят без образования рубцов или с рубцеванием;
  • образование грануляционной ткани — соединительной ткани, которая образуется на месте повреждений при их заживлении;
  • повреждение зубной эмали.
  • Выделяют два подтипа данной формы:

    1. Подтип Херлитца. которому свойственно:
    2. большое количество пузырей;
    3. наличие эрозий и рубцов;
    4. заболевание или полное отсутствие ногтевых пластин;
    5. милии;
    6. тяжелые заболевания ротовой полости — кариес, воспаление мягких тканей, нарушение эмалевого покрытия зубов.
    7. Дополнительными симптомами запущенной стадии могут быть анемия, пневмония, сепсис, заболевания глаз, нарушения работы желудочно-кишечного тракта, очаги грануляционной ткани на лице и в области подмышек.

    8. Подтип Не Херлитца. его симптомами могут быть:
    9. очаги пузырей и эрозии на коже;
    10. образование корок и рубцов;
    11. заболевания ногтей;
    12. кариес и нарушение эмали.
    13. Симптомы обоих подтипов похожи, но вид Херлитца отличается более тяжелыми поражениями организма.

      Синдром Киндлера

      Отдельный вид, при котором появление пузырей возможно на различных уровнях слоев кожи верхних и нижних конечностей. Их образование происходит уже к моменту рождения малыша. Помимо образования пузырей возможны следующие симптомы:

    14. развитие кариеса, пародонтита и других заболеваний полости рта;
    15. нарушение работы желудочно-кишечного тракта;
    16. развитие заболеваний глаз;
    17. дистрофия ногтей;
    18. появление проблем в функционировании мочеполовой системы.
    19. По мере роста пациента количество вновь образующихся пузырей снижается, но при этом кожа становится очень тонкой, чувствительной, возможно появление мелких кровеносных сосудов, располагающихся близко к поверхности кожи.

      Своевременная диагностика

      Медицинское лечение при данном заболевании начинается с диагностики — она дает возможность установить точный диагноз, включая подтип эпидермолиза, что дает возможность назначения конкретного лечения. Помимо внешнего осмотра проводится ряд специфических исследований:

    20. иммунофлюоресценция;
    21. иммуногистология;
    22. Они позволяют оценить уровень нарушения структуры генов и глубину затронутых болезнью слоев кожи.

      Также проводятся:

    23. биопсия;
    24. генетический анализ;
    25. микроскопия — для оценки состояния внутренних слоев кожи.
    26. Обязателен сбор анамнеза пациента — получение информации о наличии семейных заболеваний, длительности болезни, ее проявлениях и симптомах, и комплексное обследование всех систем организма, анализы мочи и крови.

      Своевременная диагностика и определение точного диагноза — подтипа буллезного эпидермолиза может дать возможность для улучшения качества жизни маленького пациента и создания препятствия для развития рецидивов заболевания.

      Методы лечения буллезного эпидермолиза

      Как правило, назначается комплексное систематическое лечение, которое может включать в себя следующие составляющие:

    27. Гигиенические процедуры пузырей, ран, очагов эрозии и язв на коже. Это необходимо для их скорейшего зарастания и уменьшения вероятности их разрастания — в качестве повязок чаще всего используют специальные не прилипающие бинты без вылезающих ниточек, способных травмировать нежную кожу пациента.
    28. Протеиновая терапия — требующая введения в организм некоторого количества белка.
    29. Клеточная терапия, при которой в организм пациента вводятся клетки, содержащие здоровые гены, отвечающие за кодирование белка.
    30. Генная терапия, характеризующаяся в организм генов, заменяющих таковые с нарушенной структурой.
    31. Некоторые методы комбинированного лечения.
    32. Применение для лечения стволовых клеток мозга, как донорских, так и собственных.
    33. Использование специализированных лекарственных препаратов, препятствующих блокировке кодирования белка.
    34. Лечение сопутствующих заболеваний — в зависимости от их тяжести и степени поражения организма.
    35. Нужно отметить, что в настоящее время ведется активная работа по научным разработкам методов лечения буллезного эпидермолиза, как в Российской Федерации, так и за рубежом. Но единого способа диагностики и лечения данной болезни пока нет, а квалификация специалистов не везде на должном уровне, что не дает гарантии на благополучный исход для пациентов с подобным диагнозом.

      Продолжительность жизни с буллезным эпидермолизом

      Исход болезни и продолжительность жизни с диагнозом буллезного эпидермолиза напрямую зависит от степени изменения структуры генов и глубины поражения тканей и всего организма в целом. На состояние пациента влияет также подтип эпидермолиза. Простые формы могут протекать относительно легче более тяжелых, сопровождающихся образованием большого количества пузырей, развитием инфекционного процесса и нарушением функций внутренних органов и систем организма. Второй вариант течения болезни часто заканчивается летальным исходом еще в младенческом возрасте.

      Продолжительность жизни людей с таким диагнозом, как правило, невысока. Помимо медицинских показаний, она зависит от степени ухода за больным — в данном случае родителям нужно приложить максимум усилий и терпения — это даст возможность улучшить качество жизни маленького пациента.

      В медицинской истории описаны случаи так называемого обратного мозаицизма — когда при унаследованной мутации, изменяющей структуру определенных генов, происходит их восстановление вследствие работы определенных систем организма и новых изменений на генном уровне. Этот процесс крайне редкий, но, все же, такое чудо имеет место быть.

      Каким бы неприятным ни казался диагноз, современная медицина может творить чудеса. Своевременная диагностика, грамотное лечение и регулярные обследования могут дать возможность для благополучного исхода болезни или некоторого улучшения качества жизни пациента. Конечно, результат в немалой степени зависит от тяжести болезни и общего состояния здоровья пациента, а в данном случае, к сожалению, генетические предрасположенности изменить невозможно.

      Источник: http://pokozhe.ru/autoimmunnye/bulleznyj-epidermoliz.html

      Буллезный эпидермолиз

      Буллезный эпидермолиз – это гетерогенная группа наследственных заболеваний кожи, которые характеризуются образованием пузырей и эрозий в ответ на незначительное механическое воздействие. Впервые данный термин был использован в 1886 году немецким врачом-дерматологом Генрихом Кёбнером, дальнейшие исследования продемонстрировали, что существует множество разновидностей этой патологии. Генетические исследования буллезного эпидермолиза показали, что он может наследоваться как аутосомно-рецессивно, так и аутосомно-доминантно, с ним ассоциированы мутации более чем 10 генов. Существенные различия имеются и в клиническом течении разных типов этого заболевания, встречаемость колеблется в пределах 1:30000-1:1000000.

      Патогенез нарушений при буллезном эпидермолизе долгое время оставался малоизученным. Прорыв в этом направлении произошел с внедрением в медицинскую практику электронной микроскопии, которая помогла визуализировать ультраструктуру пораженных тканей кожи. Следующий важный шаг в изучении буллезного эпидермолиза был совершен с открытием иммуногистологических исследований (иммунофлуоресценция). В настоящее время именно эти методики играют важнейшую роль в диагностике данных заболеваний, уступая по точности лишь генетическому анализу. Ввиду того, что методы изучения буллезного эпидермолиза постоянно совершенствовались, претерпевала изменения и классификация форм этой группы заболеваний.

      Причины буллезного эпидермолиза

      Этиология буллезного эпидермолиза неодинакова у разных типов заболевания, что в некоторых случаях достаточно сильно осложняет диагностику. Простой буллезный эпидермолиз обусловлен мутациями генов KRT5 и KRT14, однако, по данным врачей-генетиков. нарушением структуры этих генов объясняется только 75% случаев заболевания этого типа. При этом в кожных покровах, предположительно, нарушается равновесие в системе «ферменты-ингибиторы», и некоторые белки становятся объектом атаки. При простом буллезном эпидермолизе это могут быть протеины базальной мембраны (альфа6-бета4-интегрин) и белки десмосом базального слоя эпидермиса – десмоплакин, плакофиллин-1. В результате при механическом воздействии происходит выделение ферментов, которые разрушают указанные белки, тем самым провоцируя цитолиз и разрушение структуры эпидермиса, приводя к образованию пузырей.

      Причиной развития другой формы патологии – пограничного буллезного эпидермолиза – являются мутации в генах LAMB3, LAMA3 и некоторых других. Большинство из этих мутации наследуется по аутосомно-рецессивному механизму, объектом атаки разбалансированной ферментной системы становятся такие протеины, как коллаген 17-го типа и ламинин-332. Эти белки участвуют в поддержании нормальной структуры нижних слоев эпидермиса, поэтому их повреждение приводит к характерным клиническим симптомам пограничного буллезного эпидермолиза. Помимо легкого образования пузырей и эрозий он характеризуется также повышенной ломкостью кожных покровов и более тяжелым течением.

      Дистрофический тип буллезного эпидермолиза обусловлен мутациями в гене COL7A1, которые могут наследоваться как по аутосомно-доминантному, так и аутосомно-рецессивному механизмам. Белком-мишенью при этом выступает коллаген 7-го типа, который отвечает за стабильность структуры других соединительнотканных волокон кожи. Уменьшение количества этого протеина в тканях кожных покровов приводит к легкому развитию высыпаний, эрозий и пузырей, а также нередко сопровождается нарушениями других органов. В частности, дистрофический буллезный эпидермолиз часто приводит к развитию контрактуры суставов. поражение захватывает слизистые оболочки органов дыхательной и пищеварительной систем. На рубцах. которые остаются после заживления эрозий, нередко возникают злокачественные опухоли.

      В целом, общий патогенез буллезного эпидермолиза можно свести к нарушению активности некоторых ферментов в тканях кожи. В результате этого разрушаются определенные ключевые структурные белки эпидермиса, дермы или базальной мембраны, что нарушает связи между клетками и приводит к образованию пузырей при механическом воздействии даже незначительной силы. Типы буллезного эпидермолиза отличаются один от другого локализацией пузырьков, видом мутации, что привела к этому заболеванию, и разновидностью белка, который стал объектом атаки ферментов.

      Классификация буллезного эпидермолиза

      В настоящий момент существуют десятки разновидностей буллезного эпидермолиза, которые достаточно трудно классифицировать в определенные группы. Проблема осложняется еще и тем, что почти за полтора века изучения данной патологии предпринимались неоднократные попытки разделить ее на определенные типы, используя самые современные на тот момент данные. В конечном итоге это привело к некоторой путанице, даже в научной литературе можно найти самые разнообразные варианты разделения буллезного эпидермолиза на разновидности. Наиболее современная классификация этого состояния в дерматологии включает в себя четыре типа заболевания, которые, в свою очередь, делятся на ряд подтипов:

    36. Простой буллезный эпидермолиз – имеет 12 подтипов, наиболее распространенными из которых являются синдромы Вебера-Коккейна, Кёбнера, Доулинга-Меары. Может наследоваться как аутосомно-доминантно, так и рецессивно, встречаемость составляет 1:100000. Простой буллезный эпидермолиз характеризуется образованием внутриэпидермальных или, реже, субэпидермальных пузырей, так как при этом заболевании поражаются белки эпидермиса.
    37. Пограничный буллезный эпидермолиз – делится на 2 подтипа, один из которых имеет еще 6 самостоятельных клинических форм. Наиболее тяжелой формой этого заболевания является подтип Херлитца, имеющий крайне высокую смертность. Встречаемость пограничного буллезного эпидермолиза составляет около 1:500000, образование пузырей при нем происходит на уровне светлой пластинки, что и дало ему название «пограничный».
    38. Дистрофический буллезный эпидермолиз – имеет два подтипа, которые делятся по механизму наследования этой патологии (доминантный и рецессивный подтипы). При этом встречаемость доминантного варианта несколько выше (3:1000000 против 1:500000 у рецессивной формы дистрофического буллезного эпидермолиза). Рецессивная разновидность также имеет несколько клинических форм, наиболее тяжелой из которых является подтип Аллопо-Сименса. При этом варианте заболевания у больных возникают глубокие эрозии, оставляющие после себя шрамы, возможны контрактуры суставов, поражение слизистых оболочек. Образование пузырей при этом происходит в сосочковом слое дермы, что и обуславливает появление шрамов и длительное заживление эрозий.
    39. Синдром Киндлера. или смешанный буллезный эпидермолиз, является одной из наиболее редких и малоизученных форм данной патологии. Особенностью, которая позволила выделить эту форму в отдельный тип, является образование пузырей во всех слоях кожи – эпидермисе, у светлой пластинке, в дерме. В настоящий момент определен только белок, выступающий в качестве мишени ферментов при смешанном буллезном эпидермолизе – киндлин-1.
    40. Такой тип разделения всех клинических форм буллезного эпидермолиза является в настоящее время общепринятым. Но даже в пределах одного типа наблюдается большое разнообразие клинических симптомов заболевания, что осложняет диагностику и нередко влияет на прогноз патологии. Поэтому на сегодняшний день не прекращаются поиски более структурированной и приемлемой классификации буллезного эпидермолиза.

      Симптомы буллезного эпидермолиза

      Проявления буллезного эпидермолиза разных типов объединяет одно – развитие пузырей и эрозий в ответ на механическое воздействие на кожу. Различается лишь степень выраженности этих изменений, локализация, время существования и результаты заживления. При локализованной форме простого буллезного эпидермолиза (подтип Вебера-Коккейна) поражения располагаются только на определенном участке тела (руки, стопы). В младенческом возрасте возможна более широкая площадь появления пузырей, но с возрастом их выраженность уменьшается. Напротив, генерализованный подтип Доулинга-Меары характеризуется развитием мелких везикулярных высыпаний на значительной площади тела. Такой тип буллезного эпидермолиза возникает с самого раннего детства и может стать причиной смерти ребенка, итогом разрешения пузырьков может быть гиперкератоз. нарушения пигментации кожи, иногда возникает поражение слизистых.

      Пограничная форма буллезного эпидермолиза протекает намного более тяжело, особенно так называемый летальный подтип Херлитца. При этом наблюдается повышенная ломкость кожных покровов, образование большого количества пузырьков, эрозий, на лице и спине часто возникают симметричные грануляции. Поражаются и слизистые оболочки рта, обнаруживается гипоплазия эмали и обусловленный ею тяжелый кариес. Столь тяжелое течение пограничного буллезного эпидермолиза часто становится причиной летального исхода в первые годы жизни. У выживших больных во взрослом возрасте формируются контрактуры суставов, поражение почек, потеря ногтей. Более легкая атрофическая форма пограничного буллезного эпидермолиза также характеризуется обширными высыпаниями, после разрешения которых формируются атрофические участки и рубцы. Также она часто приводит к дистрофии ногтей и рубцовой алопеции .

      Дистрофический буллезный эпидермолиз практически всегда является генерализованным и поражает обширные участки тела. Доминантный вариант заболевания в целом отличается более доброкачественным течением, образование пузырей и их разрешение происходит медленно, однако большинство больных в конце концов теряют ногти на руках. После заживления эрозий на поверхности кожи формируются заметные рубцы. Рецессивный вариант дистрофического буллезного эпидермолиза, особенно его тяжелый генерализованный подтип, протекает намного тяжелее: помимо высыпаний у больных часто регистрируются псевдосиндактилии, обширные шрамы, потеря ногтей. Возникает поражение костей скелета, на месте заживших шрамов с годами может развиваться плоскоклеточный рак. Проблемой является еще и высокая устойчивость подтипа Аллопо-Сименса к терапевтическим мероприятиям.

      Осложнения любого типа буллезного эпидермолиза сводятся к риску развития шока (при обширных поражениях), присоединения вторичной инфекции и спровоцированного ею сепсиса. обезвоживания больных. В большинстве случаев терапевтические процедуры производят только с целью недопущения этих состояний. Вероятность развития осложнений тем выше, чем большую область тела занимают патологические очаги и чем деструктивнее их характер (напряженные пузыри, эрозии, язвы).

      Диагностика буллезного эпидермолиза

      В настоящее время диагностика буллезного эпидермолиза осуществляется путем осмотра кожных покровов пациента, с помощью проведения иммуногистологических исследований и генетических анализов, в некоторых случаях производят изучение наследственного анамнеза. При осмотре кожных покровов специалист также может произвести диагностические тесты – механически воздействовать на кожу пациента и спустя время оценить результаты. Развитие на этом участке характерных для буллезного эпидермолиза пузырей или эрозий говорит в пользу наличия данного заболевания. На следующих этапах диагностики производят более точное определение формы патологии.

      Иммунофлуоресцентный анализ при буллезном эпидермолизе осуществляется при помощи моно- и поликлональных антител, имеющих сродство к основным белкам эпидермиса, светлой пластинки и верхних слоев дермы. Это позволяет оценить количество того или иного белка, что, в свою очередь, говорит о ферментной активности тканей. Уменьшение количества того или иного белка свидетельствует о его низком выделении или же ускоренном разрушении. Снижение концентрации ключевых протеинов на определенных участках позволяет определить уровень развития пузырей на самом раннем этапе, что уже помогает с высокой долей вероятности определить тип буллезного эпидермолиза. Точку в диагностике этого состояния ставит генетический анализ методом прямого секвенирования генов, которые ассоциированы с тем или иным типом заболевания. Такой многостадийный подход к диагностике буллезного эпидермолиза обеспечивает высокую точность.

      Значительно упростить диагностику этого заболевания позволяет изучение наследственного анамнеза пациента, по которому можно выявить его кровных родственников с такой же проблемой. Кроме того, если у кого-то из родных имеется буллезный эпидермолиз, имеет смысл производить пренатальную генетическую диагностику, что позволит выявить наличие данной патологии на ранних этапах развития плода. Дифференциальную диагностику осуществляют с истинной пузырчаткой. некоторыми формами буллезного пемфигоида. приобретенным буллезным эпидермолизом (который является не наследственным, а аутоиммунным заболеванием).

      Специфического лечения этого заболевания не существует, все терапевтические процедуры сводятся к предупреждению развития осложнений и уменьшению выраженности пузырьков и эрозий. В случае тяжелых форм буллезного эпидермолиза назначают преднизолон. Из наружных терапевтических манипуляций производят асептическое вскрытие пузырьков, обработку их крышки антисептиками, накладывают гелиомициновую мазь. Наложение повязок нужно производить крайне осторожно, так как давление бинтов может спровоцировать появление новых пузырей. При наличии осложнений (шока, сепсиса) проводят симптоматическое лечение противошоковыми препаратами и антибиотиками. С профилактической целью можно производить облучение кожных покровов ультрафиолетовыми лучами.

      Современная генетика и ряд других областей медицины продолжают широкие исследования буллезного эпидермолиза с целью поиска более эффективных методик лечения. Среди основных технологий и методов наиболее перспективными считаются способы с использованием стволовых клеток, белковая и генная терапии. Однако пока ни один из методов не вышел за рамки экспериментов на животных, поэтому буллезный эпидермолиз в настоящее время является неизлечимым заболеванием.

      Прогноз буллезного эпидермолиза

      Прогноз буллезного эпидермолиза чаще всего неопределенный, так как зависит от множества факторов и обстоятельств – типа заболевания, наличия или отсутствия у больного сопутствующих нарушений, его образа жизни. Например, локальный подтип простого эпидермолиза чаще всего имеет доброкачественное течение и редко создает угрозу жизни пациенту. Тогда как подтип Аллопо-Сименса имеет очень высокую смертность – как и от кожных проявлений, так и по причине отдаленных осложнений, таких как поражения почек и органов ЖКТ, а также развития плоскоклеточного рака кожи. Больные с такой проблемой должны бережно относиться к своей коже, не забывать про антисептическую обработку эрозий и других поражений, избегать занятий травмирующими видами спорта и иной деятельностью такого рода.

      Источник: http://www.krasotaimedicina.ru/diseases/genetic/epidermolysis-bullosa

      Буллезный эпидермолиз

      Буллезный эпидермолиз — группа заболеваний, для которых характерно спонтанное развитие пузырей или их появление на месте незначительной травмы, обусловленное генетическими дефектами. Различают: простой, пограничный, дистрофический буллезный эпидермолиз.

      Этиопатогенез определяется многочисленными генными мутациями в различных хромосомах.

      Рис. Буллезный эпидермолиз, гипергидроз ладоней

      Рис. Буллезный эпидермолиз, поражение подошв. Заболевание диагностировано 4 года назад

      Простой локализованный буллезный эпидермолиз. Высыпания располагаются исключительно на кистях и стопах.

      Простой герпетиформный буллезный эпидермолиз. Наследуется ауто- сомно-доминантно, однако часто встречаются спорадические случаи. Заболевание начинается с рождения или первой недели жизни. Первые высыпания обычно располагаются на кистях и стопах, быстро происходит их распространение, что сопровождается нарушением общего состояния ребенка (потеря аппетита, беспокойство, нарушение сна, нередко — подъем температуры). Пузыри быстро эрозируются, и участки, лишенные эпителия, занимают иногда большую часть кожного покрова. Развивается вторичное инфицирование эрозий, обезвоживание. К 3-6-месячному возрасту высыпания приобретают типичный для этой формы вид — полушаровидные пузыри с напряженной покрышкой и серозным, геморрагическим или гнойным содержимым, а также эрозии, покрытые корочками. Каждая отдельная эрозия заживает быстро, заживление всего очага растягивается на 1-1,5 мес.

      Прогрессирование патологического процесса может наблюдаться от нескольких месяцев до года, после чего наступает постепенное улучшение. К концу первых десяти лет жизни возникновение пузырей становится редким, а позднее — прекращается. У всех больных имеется гиперкератоз стоп, постепенно усиливающийся с возрастом. Слизистая оболочка полости рта поражена у большинства больных. Эпителизация эрозий во рту происходит очень быстро, не оставляя следов. Разнообразные изменения ногтей наблюдаются у всех больных и прогрессируют с возрастом. Рост и развитие детей соответствуют возрасту.

      Тяжелый пограничный буллезный эпидермолиз. Заболевание является самой тяжелой формой наследственной пузырчатки, приводит к смерти ребенка в первые недели или месяцы жизни, наследуется аутосомно-рецессивно. Высыпания в виде вялых, легко эрозирующихся пузырей сразу становятся генерализованными. Характерными являются наличие грануляций по краю эрозий, особенно выраженных на лице и ногтевых валиках, тяжелое общее состояние ребенка, резкая анемия. Часто отслойка эпидермиса происходит без образования пузыря. Заживление — медленное, с атрофией кожи. В полости рта всегда имеются эрозии. Пузыри могут образовываться также в пищеводе, гортани, привратнике желудка, тонкой и прямой кишке, желчном пузыре, уретре, почках. Больные резко отстают в физическом развитии. Смерть наступает в результате асфиксии отслоившейся покрышкой пузыря или дерматоген- ного сепсиса.

      Доминантный дистрофический буллезный эпидермолиз. Болезнь наследуется аутосомно-доминантно, начинается с рождения или первых дней жизни. В первые месяцы поражение кожи генерализованное, в дальнейшем пузыри возникают обычно на одних и тех же часто травмируемых участках: кистях, стопах, коленях, локтях, шее. Заживление происходит с образованием атрофического рубца с четкой границей, легкой складчатостью кожи в области рубца, пигментацией. Ногтевые пластинки поражены у всех больных, и лишь в редких случаях ногти отсутствуют, чаще они дистрофичны. Рост и развитие детей не нарушены. В раннем возрасте может возникать нарушение проходимости пищевода, что выражается в поперхивании, рвоте при употреблении твердой пищи, слюнотечении, боли при глотании. Эти явления обратимы. С возрастом пузыри появляются все реже, и у взрослых о наличии болезни могут напоминать только дистрофические изменения ногтей и едва заметные рубцы на локтях, коленях и лодыжках.

      Рецессивный дистрофический буллезный эпидермолиз. Болезнь наследуется аутосомно-рецессивно, протекает тяжело, часто приводит к смерти в раннем возрасте. Заболевание всегда возникает с рождения или первых часов жизни. Уже при рождении часто эрозирована кожа конечностей.

      В первые дни жизни происходит распространение высыпаний, причем пузыри возникают и спонтанно. Даже крупные эрозии заживают сравнительно быстро (в зависимости от размеров, за 3-10 дней), но постоянно появляются новые. Заживление происходит с образованием атрофических рубцов, на кистях и стопах постепенно развиваются контрактуры и синдактилии. Ногтевые пластинки отсутствуют с рождения или постепенно утрачиваются в результате образования подногтевых пузырей. Рубцовая атрофия кожи волосистой части головы проявляется диффузной разреженностью волос и их дистрофическими изменениями.

      На слизистой оболочке полости рта, пищевода, прямой кишки также возникают множественные пузыри. Процесс рубцевания во рту приводит к ограничению подвижности языка, атрофии его сосочков, заращению вестибулярных складок и микростомии, в пищеводе — к его сужению, нарушению проходимости пищи, в прямой кишке — к хроническим запорам, резким болям при дефекации. Зубы поражены у всех больных, преобладают кариес, дефекты зубной эмали, аномалии расположения. Поражение слизистой оболочки глаз часто наблюдается в детском возрасте, что клинически проявляется жжением, болями при попытке открыть глаза. Эпителизация эрозий конъюнктивы происходит быстро (2-4 дня). Рубцевание на роговице завершается образованием облачковидных помутнений, существенно не нарушающих зрение. Общее состояние больных характеризуется слабостью, быстрой утомляемостью, длительными периодами субфебрилитета. Постоянные болезненные ощущения приводят к ограничению подвижности больных, замедлению психомоторного и физического развития, социальной дезадаптации. Отмечается гипохромная анемия.

      Диагностика проводится в центре генетического консультирования. При пограничном и рецессивном дистрофическом буллезном эпидермолизе возможно проведение пренатальной диагностики методом биопсии кожи плода в 16-18 нед. беременности.

      Лечение . Активная терапия применяется во время обострения и возникновения осложнений короткими курсами, а затем сменяется более длительным назначением общеукрепляющих и симптоматических средств. Основными задачами лечения являются предупреждение появления пузырей на коже и слизистых оболочках, ускорение заживления имеющихся высыпаний, профилактика и лечение вторичного инфицирования, предупреждение и лечение тяжелых осложнений, связанных с рубцеванием.

      Дифенин (применяемый в психиатрии для лечения эпилепсии) выпускают в таблетках по 0,1, назначают внутрь дважды в день из расчета 3,5 мг/кг массы тела в сутки у взрослых и 8 мг/кг — у детей. В течение первых 3 дней назначают 1/3 суточной дозы, с 4-го по 6-й день — 2/3, с 7-го дня — полную дозу. При необходимости отмены препарата снижение его дозы производят в обратном порядке. Положительный эффект отмечают через 3-4 нед.

      Когда множественные пузырные высыпания на коже сопровождаются вторичным инфицированием эрозий, назначают эритромицин внутрь в обычной возрастной дозе в течение 10-14 дней.

      Токоферола ацетат (витамин Е) при буллезном эпидермолизе дает положительный эффект только в дозах, превышающих 1500 мг в сутки. Детям назначают 1/2-1/3 этой дозы (то есть 500-1000 мг в сутки). Курс лечения составляет 20-40 дней.

      Из группы ретиноидов применяются тигазон и ретинола пальмитат или ретинола ацетат. Тигазон назначают в суточной дозе 1 мг/кг массы тела (равными частями, 3 раза в день во время еды). При хорошем эффекте (обычно — на 3-7-й день) через 2-3 нед. суточную дозу снижают до 0,3-0,5 мг/кг. Ретинола пальмитат применяется в суточной дозе 5000 МЕ/кг массы тела (равными частями утром и вечером после еды). Курс лечения составляет 1,5-2 мес.

      Общая терапия — антигистаминные, седативные, анаболические, общеукрепляющие, ферментные и поливитаминные препараты с микроэлементами.

      При поражении слизистой оболочки полости рта рекомендуется полоскать рот отварами ромашки, шалфея, календулы, зверобоя, дубовой коры, корневища змеевика. После полоскания хорошо применять облепиховое масло, мазь с ретинола пальмитатом, каротолин, солкосерил, сок каланхое в виде аппликаций.

      Применение кортикостероидных препаратов как внутрь, так и наружно не рекомендуется. Наружно применяются кремы и мази на водно-эмульсионной основе (мазь с ретинола пальмитатом, мазь радевит, 5% мазь с мочевиной) или растительное масло (кроме подсолнечного). Используемый крем не должен быть густым. Пузыри, образующиеся на коже, ежедневно опорожняют, прокалывая с двух сторон толстой инъекционой иглой и удаляя жидкость либо надавливанием, либо отсасыванием с помощью шприца. На эрозии лучше всего наложить коллагеновое губчатое покрытие (коласпон, альгикол, дигиспон и др.), либо ранозаживляющие средства (мази с ретинола пальмитатом, солкосерил, актовегин, бепантен, аэрозоль пантенол). На инфицированные участки накладывают мази с антибиотиками или другими антимикробными средствами (дермазин, левосин, левомеколь, фастин). Удобны аэрозольные наружные средства: олазоль, гипозоль, легразоль, левовинизоль и др.

      Ванны с травами противовоспалительного и вяжущего действия. Общее УФ-облучение субэритемными дозами.

      Хирургическое лечение контрактур и синдактилий кистей.

      Источник: http://medpuls.net/guide/dermatovenereology/bulleznyy-epidermoliz

      Содержание

      Фото врожденного буллезного эпидермолиза

      Простой врожденный буллезный эпидермолиз

      Простой врожденный буллезный эпидермолиз описан в 1886 г. Кебнером. Наследуется по аутосомно-доминантному типу с частотой 1 к 50 000. Есть информация о передаче этого патологического состояния кожи в восьми поколениях подряд.

      Болезнь начинает действовать с момента рождения или незадолго после него. На участках, подверженных механическим раздражающим воздействиям (трению, давлению, повреждениям), появляются пузырьки с тонкими стенками размером от горошины до грецкого ореха, с серозным содержимым. Воспалительные изменения в окружности пузырьков не наблюдаются. Локализуются они в местах коленных, локтевых суставов, лодыжек, кистей рук, волосистой части головы.

      Для новорожденных детей с любой формой врожденного эпидермолиза характерно, что уже сами роды являются тем 1-ым механическим повреждением, что ведет к образованию у малыша пузырьков в зонах, тесно контактировавших с родовым каналом мамы (голова, руки и ноги, попа и др.).

      После самостоятельного (либо искусственного) вскрытия пузырьков начинается быстрое исчезновение появившихся поверхностных дефектов без уменьшения объема ткани и рубцовой ткани, однако с временной пигментацией. Симптом Никольского (отделение слоев эпидермиса, лежащих над базальным слоем при незначительном механическом воздействии) отрицателен. Крайне редко (у 2-3% пациентов) проявляется нарушение  здоровья слизистых оболочек. Ногти не изменяются. У 25% пациентов наблюдается ладонно-подошвенная повышенная потливость. Общее состояние заболевших не нарушено. Течение болезни легкое, главным образом у девочек. Умственное и физическое развитие малыша не отстает. Ухудшение болезни проявляется во временные периоды, когда малыш начинает ползать, а потом — ходить, кроме того после теплых ванн и летом. Ослабления болезненных проявлений начинаются в зимнее время и становятся чаще к пубертатному возрасту.

      Локализованная, либо летняя, разновидность простого эпидермолиза (синдром Вебера-Коккейна) начинает действовать на первом либо втором году жизни человека, в ряде случаев в юном возрасте, наследуется по аутосомно-доминантному типу. Пузырьки располагаются только на руках и стопах, покрышки их толще, содержимое серозное, часто кроваво-серозное. Во многих случаях наблюдается повышенная потливость кистей и стоп. Ухудшения отмечаются лишь в летнее время года, после теплых ванн, при носке теплых ботинок.

      Дистрофический врожденный буллезный эпидермолиз

      Гиперпластическая форма наследуется по аутосомно-доминантному типу. Заболевание проявляется с момента рождения либо через пару суток. Пузырьки редко наблюдаются спонтанно, а часто появляются при небольшом механическом раздражении. К примеру, даже при ударе самим малышом погремушкой пару раз по 1-ому и тому же месту (коленке, стопе, кистям рук, животу) через пару часов начинается усиление притока крови, а потом пузырьки с серозным либо серозно-кровавым содержимым, после заживления которых может остаться рубцовое уменьшение объема ткани. Симптом Никольского отрицательный. На слизистых оболочках нередко заметны дистрофические изменения слизистой оболочки, сопровождающиеся в той или иной степени ороговением эпителия. Общее состояние не нарушается, умственное и физическое развитие не ухудшается. Волосы и зубы не изменяются. У отдельных детей наблюдаются сухость эпидермиса, чрезмерное ороговение эпидермиса и повышенная потливость кистей и стоп.

      Прогноз положительный, течение болезни становится лучше при наступлении пубертатного возраста.

      Полидиспластическая форма дистрофического буллезного эпидермолиза наследуется аутосомно-рецессивно и является 1-ой из самых тяжелых разновидностей среди всех буллезных эпидермолизов. Болезнь начинает протекать с момента рождения в форме распространенных пузырьков на эпидермисе и слизистых оболочках, которые в изобилии могут образовываться не только после повреждения, но и внезапно. Они носят серозное, но гораздо чаще кровавое содержимое. После вскрытия появляются постепенно затягивающиеся поверхностные  дефекты и язвочки. Поражения располагаются не только на руках и ногах, но и на прочих участках, затрагивая в ряде случаев обширные поверхности (спину, грудную клетку, живот, руки и ноги). Симптом Никольского  положителен. Нередко наблюдается сильный зуд. Ногти очень быстро уменьшаются в массе и объеме и совсем исчезают. Повторное появление пузырьков и язвочек с грядущим их рубцеванием ведет к появлению стойких ограничений движений в суставе, а в ряде случаев и самопроизвольных отторжений некротизированной части тела или органа, когда заместо кистей рук либо стоп останутся изуродованные обрубки. На рубцах заметны эпителиальные кисты (белые угри).

      Часто отмечаются различные дисплазии (общее название нарушений развития органов или тканей в ходе эмбриогенеза и в постнатальном периоде) в форме сухости кожи с отрубевидным шелушением на конечностях и ягодицах, гипотрихоза (недостаточное развитие волосяного покрова на всех или отдельных участках тела, которые в соответствии с половой и расовой принадлежностью обычно покрыты волосами), акроцианоза (синюшная окраска дистальных частей тела вследствие венозного застоя), эпдокринопатий, аномалий зубов (подверженных скорому прогрессирующему разрушению твердых тканей зуба). Во многих случаях наблюдаются тяжелые поражения слизистой рта, рубцовое укорочение уздечки языка, поражения гортани, бронхов, пищевода, анального отверстия, которые приводят к стенозированию, рубцеванию, а в ряде случаев к возникновению сквозного дефекта.

      Могут образовываться язвы тонкой и толстой кишки, желчного пузыря, сужение мочевых путей, которое вызывает задержку урины, разрастание тканей мочевого пузыря и гипернефроз. Могут наблюдаться сращения конъюнктивы (синблефарон), поверхностные  дефекты роговицы глазного яблока.

      Общее состояние пациентов тяжелое, масса тела в ряде случаев сильно понижена, отмечаются анемия, сильная задержка физического, а у отдельных детей и психологического развития. Понижена устойчивость к инфекциям (любая форма буллезного эпидермолиза во многих случаях осложнена вторичной пиококковой инфекцией). В ряде случаев образовывается воспаление преимущественно интерстициальной ткани почки и почечной лоханки либо гломерулонефрит (двустороннее  диффузное  воспаление   почек  с преимущественным поражением клубочков). Самым неприятным осложнением является приобретенный амилоидоз, который преимущественно поражает почки и приводит к инвалидности и в конечном итоге — к смерти — в пубертатном возрасте, или после него.

      Злокачественная (смертельная) разновидность врожденного буллезного эпидермолиза

      Злокачественная (смертельная) разновидность врожденного буллезного эпидермолиза была описана датским врачом-педиатром Герлицем в 1935 г. Передается по аутосомно-рецессивно типу и появляется при рождении в форме генерализованных кровоточащих пузырьков на эпидермисе, слизистых оболочках полости рта, половых органов, в районе трахеи, бронхов пищевода, желудка и кишечника. Пузырьки быстро объединяются друг с другом, а после их вскрытия на эпидермисе и слизистых оболочках останутся болезненные, очень плохо заживающие, сопровождающиеся кровотечением язвенно-некротические очаги. Симптом Никольского положителен. Рубцовой ткани и милиа нет. Наблюдаются врожденные дистрофии ногтевых пластинок, уменьшение массы и объема скелета. Течение болезни весьма тяжелое, она быстро становится осложнена пиококковой инфекцией, заражением крови и кончается смертью в 1-ые месяцы жизни малыша.

      Для пренатальной диагностики наследственных болезней кожи в наши дни создаются методы фетоскопического взятия небольшого объема ткани для микроскопического исследования с диагностической целью  с грядущим световым, и часто ультрамикроскопическим анализом. Биохимическим маркером рецессивного дистрофического буллезного эпидермолиза является повышение активности в материалах полученных путем биопсии кожи плода клостридиопептидазы А — в 3,5 раза более высокий, нежели в нормальных клетках.

      Течение врожденного буллезного эпидермолиза исследовано недостаточно. Некоторая роль в его прогрессировании отводится образованию десмосомальных нарушений в соединительнотканной части кожи, увеличенной выработке и высокой активности клостридиопептидазы А, что ведет к деструкции коллагена; при механическом повреждении она активируется из собственного профермента. Изменения клостридиопептидазы А носят наследственный характер. Кроме того, в сыворотке крови пациентов наблюдается увеличенное количество протеаза — химотрипсина (фермент секрета поджелудочной железы, относящийся к классу гидролаз), который, нарушая целостность базальной мембраны (слой межклеточного вещества отграничивающий эпителий и мышечные клетки и леммоциты, эндотелий от подлежащей  ткани), помогает формированию пузырьков. Считают, что химотрипсин может выделяться клетками Лангерганса, либо лимфоцитами и кератиноцитами. При буллезном эпидермолизе разновидности Вебера-Коккейна отмечается понижение клеточного иммунитета при количественно неизменном иммунитете обусловленном наличием определенных биологически активных веществ во внутренней среде организма — антител и др.

      Передача об эпидермолизе «Как жить без кожи — Моя Ужасная История»

      Лечение буллезного эпидермолиза

      Терапия, по причине отсутствия особенных способов лечения является довольно затруднительным делом. Главное внимание уделяется предотвращению повреждений и профилактике вторичной инфекции. На этапе новорожденности и раннего детства, когда иммунная система еще незрелая, главным образом важны предупреждение прогрессирования заражения крови и своевременная адекватная его терапия. Малышу необходимо грудное вскармливание.

      При тяжелых разновидностях буллезного эпидермолиза эффективнее всего предупреждают высыпание пузырьков глюкокортикоиды. Назначение кортикостероидов может сохранить жизнь детей, болеющих смертельной разновидностью заболевания. Таким детям сначала назначается преднизолон — до 40-60 милиграмм в день, после улучшения состояния количество медикамента медленно понижают до полного прекращения приема. Прописывают и анаболики (неробол, нероболил), минуя пищеварительный тракт вводят антибиотики широкого спектра воздействия, вливание альбумина, плазмы.

      При обострениях полидиспластической и гиперпластической разновидностей эпидермолиза можно применять только недлинные курсы глюкокортикоидов из расчета 1-2 милиграмм на килограмм массы тела (в расчете на преднизолон) внутрь на протяжении 10-15 суток с последующим медленным понижением дозировки до полного прекращения приема лекарственного препарата. Применение относительно маленьких доз преднизолона эффективно в предотвращении образования пузырьков на слизистых оболочках, сужений пищевода, развития полных или частичных сращений соседних пальцев кисти или стопы, глазных и зубных осложнений.

      Обязателен постоянный контроль за состоянием крови для своевременного обнаружения и терапии малокровия. С целью предотвращения развития стойких ограничений движений в суставе важно обеспечивать полный объем движений во всех суставах. Для того чтобы устранить разрастание десен нужно приучить малыша периодически полоскать рот.

      У множества пациентов, часто при гиперпластической разновидности эпидермолиза, положительный результат проявляется при назначении повторных курсов (по два — три месяца с интервалом в две — три недели) витамина Е, который восстанавливает нормальную структуру коллагеновых и гибких волокон кожи. Для иммунокорригирующего и общеукрепляющего эффекта прописывают нуклеинат натрия, метацил, вливания плазмы, гемодеза, повторные курсы по десять — двенадцать уколов гамма-глобулина, витаминные препараты А, С, В1, D, рутин, витамин PP, витамин  B6, витамин В12, пантотенат кальция и пангамат, железосодержащие препараты. А. В. Смирновым (1986) получено улучшение в клиническом протекании полидиспластической разновидности буллезного эпидермолиза у 2-х детей (два года и шесть лет) при внутримышечном использовании солкосерила по два милилитра каждый день на протяжении десяти суток.

      При дистрофических разновидностях заболевания исследуют медикамент цианидалон-3, который является производным флавонов и который относится к стабилизаторам мембран. При его применении был отмечен более спокойный патогенез болезни, уменьшалось развитие пузырьков, лучше заживали поверхностные  дефекты, что препятствовало образованию сужений пищевода, мутиляций и полных или частичных сращений соседних пальцев кисти или стопы. Данный медикамент in vitro увеличивает резистентность коллагена против эффекта клостридиопептидазы А.

      Наружное лечение: образующиеся пузырьки нужно вскрывать в 2-х местах стерильной иголкой, смазывать покрышки одно — двупроцентным водным раствором анилинового красителя (фуксин, эозин, бриллиантовый зеленый, метиленоный синий). Применяют примочки с чаем, корки смазывают маслом оливы. На поверхностные  дефекты и язвочки периодически наносят ируксоловую мазь, мазь солкосерила, дерматоловую (трех — пяти процентную), гелиомициновую мази, используют масляные растворы витаминных препаратов А, Е, D, смешанных в равных пропорциях.  Кроме того прописывают применение мазей, кремов и спреев, которые содержат глюкокортикоиды, антибиотики, облепиху. Нужно по возможности беречь себя от использования повязок и наклеивания пластыря, воизбежании трения, повреждения эпидермиса. Положительный результат могут дать общее лечебное купание с отварами коры дуба, калины, цветков ромашки, травы череды, кроме того с раствором перманганата калия, сульфата цинка и купание с добавлением масла оливы.

      Оказывает эффект общее Ультрафиолетовое облучение: понижение активности клеток лангерганса (отростчатая клетка базального  слоя эпидермиса снабженная отростками), оно снижает выработку ими химотрипсина (фермент секрета поджелудочной железы относящийся к классу гидролаз) (количество его в плазме крови сильно уменьшается), что препятствует формированию пузырьков.

      При мытье малыша нужно беречь его от механического повреждения эпидермиса. Для одежды и обуви нужно выбирать мягкие материалы, беречь ребенка от горячей и твердой еды. Сегодня возможна успешная ортопедическая реконструкция изувеченных кистей рук.

      Малыши, больные буллезным эпидермолизом. главным образом тяжелыми его разновидностями, обязаны находиться под диспансерным наблюдением врача-дерматолога, врача-педиатра, врача-ортопеда и периодически получать комбинированное стационарное лечение.

      Источник: http://logderma.ru/prochee/bulleznyj-epidermoliz.html

      Еще по теме:

      • Теймурова паста от псориаза Паста Теймурова Паста Теймурова – это комбинированный лекарственный препарат, предназначенный для борьбы с излишней потливостью различных участков тела. Внешне паста Теймурова – это белое, или немного сероватое вещество полугустой консистенции, напоминающей зубную пасту, со стойким запахом ментола, в состав которого вход […]
      • Клерасил угри Клерасил – лучшая линия средств по уходу за кожей Клерасил от прыщей Американская марка Clearasil была создана Иваном Комбе. в 1950 году. Это была первая линия средств для кожи. выпущенная специально для молодых людей с проблемной кожей. На сегодняшний день компания Клерасил выпускает три специализированных линии средств: Stayclear, […]
      • Питириаз симптомы Инфекционные поражения кожи: питириаз розовый 1 Причины и симптомы Заражение происходит при контакте с носителем данной патологии, а также при использовании предметов, которыми пользовался больной. К предрасполагающим факторам заражения относят: нарушение обмена веществ в организме; гормональные сбои; частые нервные […]
      • Ср-ва от герпеса Народные средства от герпеса на губах В лечении герпеса на губах эффективным народным средством является пихтовое масло. Рекомендуется смазывать им пораженные участки губ каждые 2 часа, а также перед сном. При его нанесении есть вероятность усиления жжения, которое в прочем будет длиться недолго. Также в народном лечении герпеса для […]
      • Угри водянистые Водянистые прыщи Некоторые из нас уже сталкивались с такой проблемой, как появление на теле водянистых прыщей белого или красного цвета. Причин для подобных высыпаний может быть несколько: нарушение обменных процессов в организме, диатез, аллергия, ветрянка. Для того чтобы своевременно начать бороться с ними, вы обязаны обратиться к […]
      • Нейродермит лечение грудничка Лечение атопического дерматита у грудных детей Атопический дерматит у грудничка – проблема распространенная. Болезнь развивается с покраснения и сухости кожи и приводит к шелушению покровов. Чаще всего патология поражает щеки и ягодицы. Если родители не приступят к лечению нейродермита своевременно, на теле новорожденного образуются […]
      • Атерома верхней губы Атерома. киста сальной железы представляет собой опухолевидное образование, возникающее в результате закупорки протока сальной железы. Атерома может появляться на любых участках тела, где растут волосы, но преимущественная локализация — кожа головы, лица (особенно ниже рта), спина, шея, область половых органов. Определяется поверхностно […]
      • Перечень мазь при псориаз Какие мази используются при лечении псориаза: список, описание, действие Опубликовано: 11 авг 2015 в 09:17 Мазь от псориаза (фото) – наиболее распространенное и предпочитаемое средство для лечения псориатических бляшек. Сегодня настолько обширна данная группа лекарственных средств, что выбрать что-то одно бывает очень непросто. […]