Буллезная эритродермия брока

Журнал «Здоровье ребенка» 6 (27) 2010

Вернуться к номеру

Врожденная ихтиозиформная эритродермия Брока у новорожденного

Версия для печати

Врожденный ихтиозиформный дерматоз — разновидность кератоза с поражением обширных участков или всего кожного покрова, проявляющегося с момента рождения.

Ключевые слова

Новорожденный, ихтиоз, кожные покровы.

Ихтиоз (синонимы: кератома диффузная, сауриаз) — наследственное заболевание, характеризующееся диффузным нарушением ороговения по типу гиперкератоза и проявляющееся образованием на коже чешуек, напоминающих чешую рыбы [1]. По литературным данным зарубежных авторов, это наиболее распространенная форма наследственных болезней ороговения (1. 3000–1. 4500 населения) [3, 4]. Различают несколько форм ихтиоза: вульгарный, Х-сцепленный, плода, ихтиозиформная эритродермия.

Ихтиоз вульгарный — наиболее распространенная форма, составляющая 80–95 % от всех форм ихтиоза. Тип наследования — аутосомно-доминантный. Заболевание проявляется обычно на 3-м месяце жизни или несколько позже (до 2–3 лет). У больных отмечаются функциональная недостаточность эндокринной системы (щитовидной, половых желез) в комплексе с иммунодефицитным состоянием (снижение активности В- и Т-клеточного иммунитета), склонность к аллергическим заболеваниям (особенно атопическому дерматиту) при низкой сопротивляемости пиококковым и вирусным инфекциям. Клиническая картина характеризуется диффузным, различной степени выраженности поражением кожи туловища, конечностей в виде наслоений чешуек разных размеров и цвета (от белесоватых до серо-черных), в результате чего кожа становится сухой, шершавой на ощупь. Наиболее сильно изменения кожи выражены на разгибательных поверхностях конечностей, особенно в области локтей и колен, в то время как шея и сгибательные поверхности локтевых и коленных суставов, а также подмышечные ямки не поражены. Характерен также фолликулярный кератоз в виде мелких суховатых узелков с локализацией в устьях волосяных фолликулов диссеминированного характера. Кожа лица в детстве обычно не поражена, у взрослых отмечается шелушение кожи лба и щек. На ладонях и подошвах выражен сетевидный кожный рисунок с изменениями дерматоглифики и небольшим муковидным шелушением. Ногтевые пластинки становятся сухими, ломкими, шероховатыми, деформированными, волосы истончаются и разрежаются. Степень выраженности кожных изменений может быть различной [1]. Клинические проявления ихтиоза ослабевают в период полового созревания. Заболевание длится всю жизнь, обостряясь в зимнее время [1].

Ихтиоз рецессивный Х-сцепленный выделен из вульгарного ихтиоза на основании генетических исследований. Выявлены случаи деления в коротком плече Х-хромосомы, Х-Y-транслокации в кариотипе больных; генная мутация проявляется биохимическим дефектом — отсутствием фермента стероидсульфатазы в эпидермальных клетках и лейкоцитах [1].

Ихтиоз плода (гиперкератоз врожденный универсальный, кератома злокачественная, плод-арлекин) — форма врожденного ихтиоза, несовместимая с жизнью, характеризующаяся образованием толстого панциря из многочисленных чешуек с глубокими трещинами по всей поверхности кожного покрова; обычно сочетается с недоразвитием внутренних органов [3, 4]. Клиническая картина, развивающаяся в полном объеме только у мальчиков, характеризуется поражением всего кожного покрова, включая кожные складки (30 % случаев), в первые месяцы жизни (реже с рождения). Остаются непораженными только ладони и подошвы. У детей в процесс вовлечена кожа волосистой части головы, лица, шеи. С возрастом патологические изменения в указанных зонах ослабевают, а усиливаются изменения кожи в области живота, груди, конечностей. Чешуйки при этой форме ихтиоза большие, темные. Гиперкератоз особенно выражен в области разгибательных поверхностей локтевых и коленных суставов [1]. Для Х-сцепленного ихтиоза характерна также глубокая стромальная катаракта, возможны крипторхизм, малые размеры яичек, полового члена, инфертильность, отставание умственного развития [1], могут наблюдаться различные пороки развития (микроцефалия, стеноз привратника, аномалии скелета) [3, 4]. В диагностике этой формы ихтиоза, помимо клинической картины и гистологических данных, большое значение имеют результаты биохимического исследования, которые позволяют выявить накопление холестерола в сыворотке крови, коже. Возможна антенатальная диагностика этого вида ихтиоза по определению содержания эстрогенов в моче беременных [1].

Эритродермия ихтиозиформная врожденная — форма врожденного ихтиоза, выделенная Броком в 1902 г. Различают сухой и буллезный тип. Клиническое отличие ихтиозиформных эритродермий от обычного ихтиоза состоит в существовании воспаления с рождения. Эритродермия ихтиозиформная врожденная буллезная (гиперкератоз эпидермолитический, ихтиоз эпидермолитический) протекает с образованием пузырей и наличием симптома Никольского. Эритродермия ихтиозиформная врожденная небуллезная характеризуется образованием крупных чешуек, плотно фиксированных к подлежащей коже (особенно в области кожных складок), ускоренным ростом ногтей и волос, гипергидрозом ладоней и подошв. Диагностика основана преимущественно на клинических данных [3, 4]. Ихтиоз ламеллярный проявляется при рождении ребенка клинической картиной так называемого коллоидального плода. Кожа ребенка при рождении покрасневшая, полностью покрыта тонкой, сухой желтовато-коричневой пленкой, напоминающей коллодий. Такая пленка, просуществовав некоторое время, превращается в крупные чешуйки. С возрастом эритродермия регрессирует, а гиперкератоз усиливается. Поражение захватывает все кожные складки, причем изменения кожи в них часто более выражены. Кожа лица обычно красная, натянутая, шелушится. Волосистая часть головы покрыта обильными чешуйками. Наблюдается повышенная потливость кожи ладоней, подошв, лица. Волосы и ногти растут быстро (гипердермотрофия), ногтевые пластинки деформируются, утолщаются; отмечаются подногтевой гиперкератоз, диффузный кератоз ладоней и подошв. Характерным проявлением ламеллярного ихтиоза является также эктропион, которому нередко сопутствуют лагофтальм, кератит, фотофобия. Иногда при ламеллярном ихтиозе наблюдается умственная отсталость [1].

Сухой тип ихтиозиформной эритродермии, совпадая практически по клинической картине с ламеллярным ихтиозом, имеет следующие отличия: чешуйки чаще светлые (при ламеллярном ихтиозе более толстые, темные), эритродермия выраженная, вариабельной интенсивности (при ламеллярном ихтиозе средняя), отмечается некоторое разрежение волос на голове (при ламеллярном ихтиозе, кроме этого, возможны аномалии волосяного стержня), эктропион средний (при ламеллярном выраженный; скрученные ушные раковины) [1]. Ихтиоз эпидермолитический (гиперкератоз эпидермолитический, эритродермия ихтиозиформная буллезная) — редкая форма врожденного ихтиоза; наследуется по аутосомно-доминантному типу. Заболевание проявляется сразу после рождения ребенка в виде коллоидального плода. После отторжения пленки кожа новорожденного производит впечатление ошпаренной. Она ярко-красного цвета, с обширными участками отслоения эпидермиса с образованием эрозий и пузырей различной величины, с вялой покрышкой и положительным симптомом отслойки пузыря. Кожа ладоней и подошв утолщена, беловатого цвета, эктропиона нет. В тяжелых случаях процесс сопровождается геморрагическим компонентом (пурпура) и приводит к летальному исходу. В более легких случаях дети выживают. Чаще с возрастом количество пузырей резко уменьшается, а ороговение кожи усиливается неравномерно на разных участках. На 3–4-м году жизни отчетливо выявляется гиперкератоз в виде толстых коричневых веррукозных наслоений. Лицо обычно не поражено, за исключением легкого кератоза носогубных складок; рост волос и ногтей ускорен. На коже туловища может быть гиперкератоз типа игл, почти генерализованный, но неравномерный, сильнее выраженный в области складок кожи, где он принимает вид роговых гребешков. Характерно концентрическое расположение гребешков на разгибательных поверхностях суставов. Периодически на коже появляются пузыри, оставляющие эрозии, количество которых более выражено в первые несколько лет жизни [1].

Особенности пренатальной диагностики. Во втором триместре беременности можно провести биопсию кожи плода с последующим морфологическим исследованием с целью пренатальной диагностики летального буллезного эпидермолиза и ихтиозиформной эритродермии Брока. Процедура имеет те же противопоказания, что и получение крови плода. Существуют несколько способов биопсии кожи плода. Наиболее оптимальным из них является проведение процедуры под непосредственным контролем эхографии [2].

Приводим пример собстственного клинического наблюдения. В Донецком региональном центре охраны материнства и детства под наблюдением находился новорожденный ребенок с клиническими проявлениями ихтиозиформной эритродермии Брока. Из анамнеза: новорожденный ребенок от II беременности, срок гестации 39–40 недель (I беременность замершая в 6 недель, женщина на диспансерном учете по невынашиванию не состояла), протекавшей на фоне преэклампсии легкой степени тяжести, ВСД по гипертензивному типу, тазового предлежания плода, дистресса плода. Роды I, срочные, патологические, кесарево сечение в нижнем сегменте. В медико-генетическом центре при сроке беременности в 19 недель по результатам ультразвукового исследования выявлен гиперэхогенный фокус в левом желудочке; при повторном исследовании в 24 недели — данные прежние. При проведении ПЦР (при сроке беременности 17–20 недель) к Toxoplasma gondii — результат положительный. Учитывая анамнез предыдущей беременности, нельзя исключить риск внутриутробного инфицирования плода.

Состояние ребенка при рождении: новорожденная девочка массой 3150,0 г, оценка по шкале Апгар 7/8 баллов. Общее состояние на момент рождения оценено как удовлетворительное. При первичном осмотре обращало на себя внимание генерализованное поражение кожи: кожные покровы покрыты твердым «панцирем» сероватого цвета с глубокими трещинами, под ними кожа гиперемирована, отмечаются явления гиперкератоза, веки вывернуты наружу, ушные раковины плотные, деформированы, низко расположены, ладони и стопы пастозные, складчатость отсутствует (рис. 1–3).

В соматическом статусе состояние в динамике не нарушено. Ребенок находился под наблюдением в палате интенсивной терапии, режим кювеза под контролем температурного режима и поддержания постоянной влажности. Энтеральное питание получал с первых суток, сосательный рефлекс выражен достаточно. В первые сутки после рождения консультирован медицинским генетиком: при клинико-генетическом изучении анамнеза дополнительно выявлено, что у прадедушки по линии отца (пробанда) — ихтиоз.

Для дальнейшего наблюдения, обследования и лечения ребенок на 2-е сутки был переведен в отделение неонатального наблюдения и лечения новорожденных. Ребенок неоднократно консультирован детским дерматовенерологом, диагноз «ихтиозиформная эритродермия Брока» подтвержден, назначено лечение по схеме: преднизолон в суточной дозе 3 мг/кг/сут в течение 10 дней, с последующим снижением дозы, до полной отмены; местно — 2% раствор эозина, топикрем (2% раствор мочевины), ванны с отваром льняного семени (100 г на 30 мл воды) или эмульсия триксера; антибактериальная терапия; седативная терапия; пробиотики. Также консультирован окулистом в динамике: кератопатия ОU. При клинико-лабораторном исследовании крови показатели в пределах нормы. Дополнительные инструментальные методы исследования: ультразвуковое исследование внутренних органов и нейросонография врожденных пороков развития не выявили. Динамика состояния: на 3–7-е сутки состояние тяжелое по основному заболеванию. Реакция на осмотр болезненная, явления гиперестезии, ребенок термолабилен. В невростатусе — мышечная дистония, гипорефлексия. Кожные покровы: пастозность век, кистей, голеней и стоп; лицевая часть черепа, волосистая часть головы, передняя брюшная стенка, спина с обильными участками крупнопластинчатого шелушения, явления гиперкератоза прогрессируют, на разгибательных поверхностях и в естественных складках — трещины с участками дефекта ткани и гиперемии (рис. 4–6).

На фоне проводимого лечения отмечалась положительная динамика, через 17 суток locus morbi — кожные покровы розовые, отмечаются мелкопластинчатое шелушение в естественных складках, на дистальных фалангах верхних и нижних конечностей, волосистой части головы и лицевой части черепа, трещины на разгибательных поверхностях и стопах. В последующем по настоянию матери ребенок был переведен в отделение патологии новорожденных по месту жительства для дальнейшего лечения и наблюдения. Изучение катамнеза не представляется возможным.

Учитывая, что данная патология встречается редко, мы пришли к выводу, что с диагностической целью целесообразно проводить пренатальное медико-генетическое консультирование семей, особенно с отягощенным наследственным анамнезом. Прогноз зависит от тяжести процесса и времени начала лечения. При легких формах заболевания прогноз благоприятный, как в данном клиническом случае. Необходимо проведение диспансерного наблюдения с периодическим ежегодным противорецидивным лечением; систематическое применение жирных кремов и мазей обеспечивает длительное состояние ремиссии.

Список литературы

1. Иванов О.Л. Кожные и венерические болезни. — М. Шико, 2006. — 377 с.

2. Ощепкова О.М. Семинский И.Ж. Профилактика наследственной патологии. Пренатальная диагностика // Сибирский медицинский журнал. — 2009. — № 3. — С. 5-10.

3. Parmentier L. Mapping of a second for lamellar ichthyosis to chromosome 2q33-35 // Hum. Molec. Genet. — 1996. — № 5. — P. 555-559.

4. Sundberg J.P. Harlequin ichthyosis (ichq.): a juvenile lethal mouse mutation with ichthyosiform dermatitis // Am. J. Path. — 1997. — № 151. — P. 293-310.

Источник: http://www.mif-ua.com/archive/article/15414

Эритродермия, как симптомокомплекс при псориазе, ихтиозе, дерматите…

Обострения многих кожных заболеваний сопровождаются распространенным поражением кожи – эритродермией. Такое состояние сопровождается зудом, жжением, ощущением напряжения кожного покрова и ухудшением общего состояния за счет интоксикации. Это не заболевание, как таковое, а комплекс симптомов, возникающий при тяжелом течении разнообразных поражений кожи.

Причины

Определить причину патологии в 30% случаев не удается, и тогда ее считают идиопатической. В других случаях это состояние может развиваться при таких заболеваниях:

  • лекарственная аллергия;
  • лимфома и лейкоз;
  • атопический дерматит и экзема ;
  • псориаз;
  • контактный и себорейный дерматиты.
  • Более редкая причина – болезнь Девержи. несколько напоминающая псориаз и сопровождающаяся образованием роговых пробок в центре волосяных фолликулов.

    Эритродермия поражает более 90% площади кожного покрова и сопровождается покраснением, шелушением и зудом. Такие симптомы нередко скрывают проявления основной патологии и затрудняют ее диагностику. Способствуют развитию патологического состояния такие факторы:

  • необоснованное назначение лекарств;
  • применение витаминов в остром периоде различных болезней;
  • побочные эффекты антибиотиков, некоторых кардиологических средств и других препаратов (всего в список опасных средств входит более 135 лекарств).
  • Чаще всего эритродермия связана с побочным действием таких лекарств:

  • сульфаниламиды;
  • пенициллины;
  • барбитураты;
  • изониазид;
  • препараты, снижающие давление;
  • блокаторы кальциевых каналов;
  • разнообразные кремы, мази и другие местные средства.
  • В результате воспаления кожи происходит расширение ее сосудов, усиливается местное кровообращение. В следствие чего нарушается регуляция температуры тела, происходит потеря тепла, при этом возможно развитие сердечной недостаточности. Для компенсирования этих процессов в организме усиливается обмен веществ, увеличивается потеря жидкости чрескожно, кожные чешуйки интенсивно отслаиваются. При этом возникают изменения, напоминающие системные проявления ожогов:

  • потеря белка;
  • снижение содержания альбуминов в крови и вызванные этим отеки;
  • уменьшение мышечной массы.
  • Заболевание примерно в 3 раза чаще поражает мужчин по сравнению с женщинами. Как правило, оно возникает у лиц старше 40 лет. Эритродермия у детей и у людей молодого возраста чаще наблюдается на фоне атопического, себорейного дерматита. стафилококковой инфекции кожи или ихтиоза.

    Клинические проявления

    Поражение вызывает тяжелую интоксикацию организма. Симптомы эритродермии:

  • покраснение практически всей поверхности эпидермиса;
  • болезненность, зуд, жжение пораженных областей;
  • отечность и напряженность кожного покрова;
  • шелушение кожи;
  • утолщение ногтей;
  • слабость, лихорадка, озноб;
  • присоединение вторичной инфекции и развитие гнойничковых заболеваний.
  • Опасные для жизни проявления связаны с потерей жидкости и белка с кожной поверхности, а также с распространением инфекции вследствие нарушения защитных ее свойств. Наиболее опасные осложнения – сепсис, пневмония, сердечная недостаточность, респираторный дистресс-синдром.

    Заболевание имеет разные внешние проявления.

    Ихтиозиформная эритродермия Брока

    Может протекать с образованием на покрасневшей поверхности крупных пузырей. Они вскрываются, оставляя после себя эрозированную поверхность, лишенную эпидермиса. Кожа на голове покрыта чешуйками, как при себорее, ногти утолщены.

    Буллезная форма патологии – врожденное состояние, которое наблюдается уже у младенцев. По мере роста ребенка кожа в области крупных складок начинает ороговевать с образованием серых роговых пластинок, внешне напоминающих вельвет. После отделения таких образований остаются эрозии с хорошо заметными сосочковыми разрастаниями подлежащих тканей. Течение болезни обычно улучшается после 3-4 лет.

    Статья по теме: Ихтиоз

    Ихтиозиформная эритродермия

    Эритродермия при псориазе

    Обычно развивается на фоне длительного течения последнего. Это тяжелая форма болезни, сопровождающаяся выраженной общей симптоматикой и требующий лечения в стационаре. При поражении всего кожного покрова возникает генерализованная эритродермия – покраснение кожи с ее отеком и шелушением. Также при псориазе могут развиваться и другие формы патологии – гиперергическая и нагнаивающаяся. При этом площадь поражения меньше, но есть тенденция к распространению процесса и присоединению вторичной инфекции.

    Псориатическая эритродермия рецидивирует при каждом обострении псориаза. Внешне патология сопровождается образованием крупных ярко-красных пятен, быстро сливающихся между собой. На их поверхности появляются все новые псориатические бляшки, усиливается шелушение. Кожа становится сухой, болезненной, отекает и утолщается. Могут вовлекаться волосы, слизистая оболочка полости рта, а также ногти. Кожный покров перестает выполнять защитную функцию, поэтому быстро присоединяются гнойные инфекции. Тяжелое состояние больного требует лечения в стационаре. Возможны опасные для жизни осложнения.

    Псориатическая эритродермия

    Десквамативная эритродермия Лейнера – Муссу

    Поражает новорожденных детей. Кожные покровы ребенка быстро покрываются красными пятнами с интенсивным чешуйчатым шелушением, в связи с чем организм ребенка теряет большое количество белка и жидкости. В складках появляются трещины и мокнутие. Десквамативная форма быстро приводит к ухудшению состояния новорожденного. Он отказывается от еды, у него повышается температура, возникает понос, снижается вес. Присоединяются бактериальные инфекции кожи. Причины такого состояния изучены мало.

    Эксфолиативная эритродермия

    Генерализованный процесс, захватывающий весь кожный покров. Он проявляется воспалением и отслойкой крупных участков эпидермиса с образованием обширных эрозивных поверхностей и формированием признаков общей интоксикации. Это самая тяжелая форма патологического состояния.

    Читайте подробнее о Эксфолиативном дерматите в нашей статье.

    Источник: http://bellaestetica.ru/dermatologiya/eritrodermiya.html

    Эритродермия: лечение

    Эритродермия – собирательный термин. В него включены патологии, при которых наблюдаются значительные изменения кожного покрова. Кроме негативного влияния на внешний вид, в запущенных случаях они представляют серьезную опасность для организма в целом.

    Содержание

    Эритродермия – что это такое?

    У патологии есть несколько форм, и каждая из них сопровождается генерализованными красными, крупнопластинчатыми и отрубевидными шелушащимися высыпаниями. Различают две группы эритродермий:

  • Первичная возникает спонтанно, на неизмененной коже и связана с повышенной чувствительностью к различным веществам.
  • Вторичная дебютирует на фоне уже существующих и прогрессирующих дерматозов: псориаза, красного плоского лишая, злокачественных гемодермий.
  • При любом варианте развития болезни патологический процесс проходит в два этапа. На начальном на гиперемированных участках появляются первичные элементы: буллы, папулы, пустулы. Процесс может сопровождаться экссудацией, отеком. После первичные высыпания инволютируют: вскрываются, подсыхают и образуют эрозии с геморрагической или гнойной коркой. Параллельно с ними появляются новые элементы, сливаются и образуют очаги воспаления, которые достигают достаточно больших размеров.

    При любом виде эритродермий высок риск общего тяжелого состояния: длительной лихорадки, приступов озноба, увеличения лимфатических узлов.

    Кожная недостаточность приводит к серьезным нарушениям:

  • Сбой в работе барьерной функции способствует повышенному испарению и обезвоживанию.
  • Шелушение и экссудация дают резкую потерю белка (гипоальбуминемию).
  • Из-за расширенных поверхностных кровеносных сосудов появляется нарушения терморегуляции.
  • Высока вероятность бактериального и вирусного заражения и присоединения вторичной инфекции.
  • Тяжелая эритродермия также сопровождается повреждением внутренних органов, обменными и неврологическими нарушениями, потерей веса.

    Классификация

    В клинической практике разделяют несколько форм заболевания. У каждой из них есть свои особенности, но все они могут быть регионарными и генерализованными и проходить остро и хронически.

    Псориатическая эритродермия

    Заболевание возникает после длительного пребывания на солнце, в результате психоэмоционального напряжения или от некорректного лечения раздражающими и антибактериальными препаратами.

    Вначале появляется отечная эритема в виде ярко-красных единичных бляшек. Гиперемированные участки уплотнены. Заболевшего беспокоит стянутость, сильное жжение, шелушение и дискомфорт. В случае нагноения на теле к имеющимся образованиям присоединяются множественные пустулезные высыпания.

    Заболевание носит хронический характер и считается одним из самых опасных: при генерализованной форме поражается весь организм.

    Ихтиозиморфная эритродермия Брока

    Заболевание проявляется с первых дней жизни и может проходить в двух формах:

  • Небуллезная представляет собой сочетания яркой эритемы и диффузного шелушения, пузырьков и роговых гребешков. Чаще всего поражает область паховых складок, подмышечных впадин, суставов, ладоней и подошв. Кожа сухая с крупными, утолщенными многоугольными чешуйками коричневого цвета, которые можно снять целым пластом. Уплотнения на веках, носу, губах и ушных раковинах дают деформацию.
  • Для буллезного ихтиоза характерны ярко выраженные воспалительные явления, особенно в кожных складках. Дерма гиперемированная, отечная, напряженная и утолщена с пузырями или мокнущими участками. Такая симптоматика наблюдается и на волосистой части головы. Буллезная эритродермия сопровождается кератозом ногтевых пластин с деформацией и утолщениями.
  • Заболевание может сохраняться до преклонных лет или проходить с чередованием редких обострений с ремиссией. Через 3–4 года от начала заболевания отмечается тенденция к улучшению: пузыри больше не появляются.

    Эритродермия Лейнера

    Развитие этой патологии прямо связано с дефицитом витамина B7 и встречается у младенцев на первых трех неделях жизни. Вначале проявляется красными пятнами на ягодицах и в паху. После гиперемия распространяется по всему телу, участки шелушатся и слущиваются крупными, жирными желто-серыми чешуйками. На коже лица пятна затрудняют мимику. С течением болезни общее состояние ухудшается: в складках образуются мокрые трещины, новорожденный становится вялым или слишком возбужденным, срыгивают, отказываются от еды. После начинается жидкий стул, и ребенок теряет в весе.

    Резкое снижение иммунитета приводит к бактериальным осложнениям – гнойным поражениям кожи, ушей, глаз.

    Причина развития эритродермии Лайнера до сих пор не установлена. Предполагается, что этому способствует наследственная предрасположенность, недостаточное питание и хронические инфекции при беременности.

    Болезнь Девержи

    Первые симптомы красного волосяного отрубевидного лишая начинают появляться на волосистой коже головы: на слабо гиперемированных участках формируются уплотненные чешуйки желтого или бледно-серого цвета. По внешнему виду они напоминают себорею или псориаз. После, когда проходит несколько месяцев, появляется основной признак болезни – мелкие, конусообразные папулы. На каждой вершине у них есть чешуйки, из которых проглядывают скрученные пушковые волосы.

    Они могут сливаться между собой и образовывать крупные бледно-красные бляшки. При этой патологии не отмечается четкой и определенной локализации. Высыпания образуются чаще всего на разгибательных поверхностях рук и ног, в некоторых случаях распространяются по туловищу и лицу.

    Особенности формы:

  • Не дает тотального поражения.
  • Нет зуда и прочих субъективных признаков.
  • Не ухудшается общее состояние.
  • Прогноз на выздоровления при болезни Девержи благоприятный.

    Если симптомы проявляются на первом году жизни или в раннем возрасте (врожденная форма), то с началом пубертатного периода у большинства детей наступает полное выздоровление.

    Приобретенная острая эритродермия Девержи чаще всего возникает у людей преклонного возраста. В этом случае она как быстро появляется, так и бесследно регрессирует.

    Лечение эритродермии

    Выбор терапевтической программы зависит от формы и причины появления патологии. На начальном этапе устраняется фактор, который спровоцировал заболевание, а после проводится комплексная терапия по стандартному алгоритму:

    1. Отмена лекарственных средств, которые вызвали обострение кожного процесса.
    2. Госпитализация в стационар, помещение пациента в отдельную оборудованную палату с обязательным соблюдением температурного режима и уровня влажности. Необходимо также обеспечить ежедневное кварцевание, уборку, частую смену нательного и постельного белья.
    3. В качестве неотложной меры для восстановления водно-электролитного баланса показана внутривенная капельная терапия детоксикантами. Препараты: Реосорбилакт, Неогемодез, Альбумин. В лечение включают жировые эмульсии Интралипид, Липофундин, а также аминокислоты: Метионин, Гидролизин, Аминокровин.
    4. Витаминотерапия.
    5. Антигистаминные препараты против зуда и раздражения.
    6. Гипоаллергенная диета.
    7. Любая форма эритродермии дает патологическую кератинизацию, нарушения в ороговении и дифференцировке клеток. Обязательно подключают местную терапию со смягчающими и кератолитическими наружными средствами:

    8. Бальзам Караваева;
    9. Судокрем;
    10. Эуцерин;
    11. Салициловая мазь.
    12. Показаны ванны с чистотелом, ромашкой, шалфеем. При присоединившейся вторичной инфекции для лечения эритродермии назначают антибактериальные препараты.

      Прогноз на выздоровление при правильно подобранной терапии благоприятный. Полностью излечиться от заболевания возможно только тогда, когда будет выявлена и устранена основная причина его развития. В большинстве случаев такой профилактики бывает достаточно.

      Источник: http://moyakoja.ru/simptomy/drugie-s/eritrodermiya-chto-eto-takoe.html

      Эритродермия — описание, причины, симптомы (признаки), диагностика, лечение.

      Краткое описание

      Эритродермия — общий термин, относящийся ко многим поражениям кожи (в т.ч. эритродерма — вариант Т — клеточной лимфомы); характерно генерализованное покраснение кожи с выраженным крупнопластинчатым шелушением. Частота — 1% всех госпитализаций по поводу кожных заболеваний, болеют чаще мужчины (2:1) старше 40 лет.

      Этиология и факторы риска • Токсикодермии • Лимфомы • Контактный дерматит • Атопический дерматит • Рак толстой кишки • Грибковые заболевания • ВИЧ — инфекция • Ихтиозоформные дерматозы • Лейкоз • Плоский лишай • Рак лёгких • Миелома • Листовидная пузырчатка • Фотодерматиты • Лишай красный волосяной • Псориаз • Пиодермия • Синдром Райтера • Чесотка • Себорейный дерматит • Синдром Сезари • Болезнь Лайма • Застойный дерматит • СКВ • Токсический эпидермальный некролиз.

      Генетические аспекты. К настоящему времени идентифицировано 2 наследуемые формы (173200, Â. pityriasis rubra pilaris; 270300, r. врождённый эксфолиативный кератоз).

      Симптомы (признаки)

      Клиническая картина

      • В начальных стадиях •• При остром начале или развитии заболевания на фоне экссудативного дерматита — истончение эпидермиса, эритема, экссудация с последующим образованием корочек •• Обострение сопутствующего заболевания, затем мелкопластинчатое генерализованное шелушение с незначительной эритемой и лихенификацией кожных покровов •• При отсутствии сопутствующего заболевания — преимущественное поражение кожи туловища, промежности и головы, затем — генерализация поражений.

      • В последующем •• Сильный зуд, ощущение утолщения кожи, сухость слизистых оболочек, дистрофия ногтей, облысение •• Недомогание, тахикардия, озноб, повышение температуры тела •• Лимфаденопатия •• Увеличение печени, увеличение селезёнки (при наличии сопутствующей лимфомы или лейкоза) •• Гинекомастия •• Стеаторея.

      Диагностика

      Методы исследования • Анализ крови: умеренный лейкоцитоз, эозинофилия, микро — и макроцитарная анемия, увеличение СОЭ, гипоальбуминемия, электролитные нарушения • Биопсия кожи, лимфатических узлов и костного мозга для выявления сопутствующего заболевания.

      Дифференциальная диагностика. Острые дерматозы, например контактный дерматит и токсидермии.

      Лечение

      Тактика ведения • Отмена препаратов, вызывающих обострение кожного процесса • Лечение сопутствующих заболеваний, антибиотики или противогрибковые средства — при суперинфекции • При невыясненной этиологии — симптоматическая терапия; возможно спонтанное излечение.

      Лекарственная терапия • ГК, например преднизолон 40 мг/сут внутрь, при отсутствии эффекта дозу увеличивают на 20 мг/сут каждые 3–4 дня (не более 100 мг/сут). В дальнейшем дозу снижают до поддерживающей •• ГК местно — при локализованных поражениях •• ГК следует применять с осторожностью при эксфолиативном дерматите, вызванном атопическим или себорейным дерматитом •• Противопоказания — эксфолиативный дерматит при псориазе • Антигистаминные средства — для снятия зуда • При эритродермии вследствие псориаза — метотрексат, фототерапия и другие специфические методы лечения • При эритродермии, вызванной грибовидным микозом, — фотохимиотерапия • При эритродермии, обусловленной красным волосяным лишаём, — изотретиноин.

      Осложнения • Бактериальная, грибковая суперинфекция • Дегидратация, электролитные нарушения • Сердечная недостаточность.

      Прогноз у пациентов с идиопатическим эксфолиативным дерматитом — неблагоприятный.

      Синоним. Эксфолиативный дерматит

      МКБ-10Q80 .3 Врождённая буллёзная ихтиозиформная эритродермия • L53 .9 Эритематозное состояние неуточнённое • L21 .1 Себорейный детский дерматит • L26 Эксфолиативный дерматит • P83 .8 Другие уточнённые изменения наружных покровов, специфичные для плода и новорождённого

      Источник: http://gipocrat.ru/boleznid_id33663.phtml

      Состояние кожи – это не только физиологическая проблема, но и косметологическая, эстетическая. Человека оценивают по тому, как он внешне выглядит. Говорят об его здоровье по тому, в каком состоянии находятся его зубы, волосы, ногти и особенно кожа. Поэтому различные проявления на коже являются неприятными. А их массивность по всему телу вызывает желание не притрагиваться к человеку. Все об эритродермии будет говориться на vospalenia.ru.

      Что это такое – эритродермия?

      Что это такое – эритродермия? Данный термин употребляется в отношении воспаления кожного покрова в виде высыпания в массивном масштабе, который сопровождается покраснением, зудом и шелушением. Трудно не заметить данную болезнь, поскольку на коже появляются изъявления не одиночные, а множественные.

      По формам течения болезнь бывает:

    13. Острая – только появилась. Зачастую является аллергической реакцией организма
    14. Подострая.
    15. Хроническая – длится уже более нескольких месяцев. Важно понимать, что болезнь сама по себе не пройдет, как, например, это делает акне. Она закрепляется в организме и просто не стихает.
    16. Виды эритродермии выделяют следующие:

      • Первичная – болезнь возникла без видимых причин.
      • Вторичная – болезнь возникла на фоне уже имеющихся кожных заболеваний.
      • Псориатическая.
      • Экзематозная.
      • Ихтиозиформная – развивается с самого рождения.
      • Эритродермия Брока.
      • Эритродермия Лейнера.
      • Причин для возникновения эритродермии ученые выделяют большое количество. Среди них самыми частями являются:

      • Осложнение экземы.
      • Осложнение псориаза.
      • Лейкоз крови.
      • Дерматит.
      • Осложнение фолликулита.
      • Рак толстой кишки.
      • Грибковые болезни.
      • Рак легких.
      • Лимфома.
      • Осложнение микоза.
      • Аллергия.
      • Отравление организма.
      • Злокачественные процессы.
      • Воздействие тяжелых металлов.
      • Низкий иммунитет.
      • Болезни ЖКТ.
      • Токсидермия.
      • ВИЧ.
      • Чесотка.
      • Лишай.
      • Себорейный дерматит.
      • Синдром ошпаренной кожи и т. д.
      • Псориатическая эритродермия развивается в результате агрессивного облучения солнечными лучами кожи, систематических стрессовых и нервно-эмоциональных потрясений, злоупотребления некоторых лекарств.

        Экзематозная эритродермия развивается на фоне генетической предрасположенности. Но важно отметить, что передается предрасположенность, а не сама болезнь. У человека могут не развиться симптомы эритродермии, если он ведет здоровый образ. Какие факторы запускают механизм развития экзематозной эритродермии?

      • Вредные привычки.
      • Злоупотребление углеводными продуктами.
      • Съедение аллергенных продуктов питания.
      • Неблагоприятные условия работы.
      • Симптомы и признаки эритродермии кожного покрова

        У детей или у взрослых появляются признаки и симптомы эритродермии кожного покрова? Согласно статистике, заболевание чаще всего возникает у мужчин после 40 лет. У женщин и у детей эритродермия возникает в 2% из всех случаев. Особенностями данного заболевания являются:

      • Высыпания наблюдаются по всему телу. Истончение кожи, белковый экссудат. Везде, где есть кожа, виднеются красные высыпания, вызывающие зуд и шелушение. Затрагиваются преимущественно лицо, спина, живот, грудь и конечности.
      • Появление корок на месте высыпания.
      • Шелушение является непрекращающимся, которое наблюдается особенно на поздних стадиях.
      • Повышение температуры всего организма.
      • Облысение.
      • Постоянное чувство холода, особенно во время озноба. Мышечная дрожь.
      • Ухудшение общего самочувствия.
      • Деформация и изменение цвета ногтевых пластин.
      • Усиленное потовыделение за счет расширения кровеносных сосудов. Это приводит к теплоотдаче организма.
      • Сухость кожи.
      • Жжение и зуд.
      • Появление сердечной недостаточности и отечных явлений говорит об ухудшении состояния болезни (являются ее осложнениями).
      • Тахикардия, увеличенная печень и селезенка – симптомы поздней стадии эритродермии.
      • Увеличенность у мужчин молочных желез по типу женской груди.
      • Жирный понос.
      • перейти наверх

        Диагностика эритродермии проводится общим осмотром после сбора жалоб пациента. Дополнительно проводятся анализ крови и биопсия пораженной кожи на выявление причины возникновения болезни.

        Лечение эритродермии начинается с устранения фактора, который спровоцировал заболевание. Если речь идет о других кожных болезнях, тогда начинается интенсивное их устранение. Если у человека имеется аллергия, тогда устраняются аллергены. Отменяются препараты, вызвавшие болезнь.

        Больному должна быть предоставлена отдельная палата, где будет постоянно регулироваться уровень влажности и температуры воздуха, постоянная смена постельного белья. Эритродермию лучше не лечить в домашних условиях, поскольку это лишает специалистов следить за процессом развития или уменьшения болезни. При этом идет ограничение контактов кожных покровов с водой.

        Используется гипоаллергенная диета, если природа болезни является аллергическая. Если высыпания спровоцированы употреблением вредной пищи, тогда они исключаются из рациона.

        Чем лечить эритродермию?  Дерматолог прописывает курс лекарств:

      • Антигистаминные лекарства, снимающие зуд.
      • Антеросорбенты удаляют из организма аллергены, вредные вещества, тяжелые металлы.
      • Гормональные препараты, глюкокортикоиды.
      • Антигрибковые средства.
      • Антибиотики.
      • Метотрексат, светолечение, этретинат при псориатической эритродермии.
      • Фотохимиотерапия при грибковом микозе.
      • Изотретиноин при красном волосяном лишае.
      • Иммуносупрессоры.
      • Антимедиаторные препараты.
      • Витамины.
      • Здесь дополнительно назначаются физиопроцедуры:

      • Лимфоцитофорез.
      • Аферез глобулинов.
      • Плазмаферез.
      • Гемосорбция.
      • Ванны с перманганатом калия.
      • Прогноз жизни

        Прогноз жизни является благоприятным, если заболевание лечится. Сколько живут при эритродермии? Заболевание не приводит к смерти, но значительно ухудшает общее состояние здоровья, а также внешний вид больного. Если обратиться в специальное учреждение, то специалисты помогут избавиться от данной проблемы. Однако следует понимать, что без выявления причины невозможно полностью излечиться от нее. Если убрать симптомы, но не провоцирующие ее факторы, тогда болезнь снова вернется.

        При отсутствии лечения кожа постепенно теряет свои функции:

      • Барьерную – потеря воды и белка.
      • Терморегуляционную.
      • Защитную: бактерии и вирусы могут проникать внутрь организма через пораженные участки, провоцируя другие болезни, описанные в других статьях на vospalenia.ru.
      • Таким образом, единственной профилактикой эритродермии является устранение тех причин, которые ее вызывают. В некоторых случаях этого становится достаточным, чтобы болезнь прошла сама по себе.

        Источник: http://vospalenia.ru/eritrodermiya.html

        Эритродермия

        Эритродермия — это обобщающее название  различных по  этиологии и патогенезу кожных заболеваний, характеризующихся распространенным, нередко универсальным покраснением, отеком или инфильтрацией и шелушением кожи. Шелушение чаще пластинчатое, но может быть мелким, отрубевидным.

        Различают эритродермии первичные и вторичные; последние наслаиваются на уже существующие кожные заболевания (псориаз. красный плоский лишай и др.). Эритродермии могут протекать остро, подостро и хронически. Острые эритродермии чаще всего являются следствием повышенной чувствительности (аллергии ) к различным лекарствам (мышьяк, ртуть. сульфаниламиды, антибиотики и др.). Хронические эритродермии возникают как одно из проявлений общих заболеваний (лейкозы, ретикулезы. лимфогранулематоз, грибовидный микоз и др.). Этиологический диагноз хронической эритродермии устанавливают всесторонним обследованием больных. Лечение проводят в зависимости от установленной причины.   Наружно — смягчающие  мази.

        Рассматривают следующие самостоятельные формы эритродермий.

        1. Эритродермия Вильсона — Брока. Наблюдается у взрослых, протекает подостро или хронически; на различных участках кожи возникают зудящие пятна, увеличиваясь и сливаясь, они поражают весь кожный покров. Кожа становится красной, инфильтрируется и покрывается крупнопластинчатыми чешуйками; волосы и ногти выпадают. Нередко отмечается лихорадка, головная боль, понос. рвота и др. Этиология неизвестна. Длительность заболевания от нескольких месяцев до нескольких лет; прогноз тяжелый. Лечение — кортикостероиды.

        2. Врожденная ихтиозиформная эритродермия — см. Ихтиоз .

        3. Десквамативная эритродермия Лейнера (Лейнера болезнь) — это заболевание, обусловленное недостаточным поступлением в организм новорожденного витаминов комплекса В, особенно витамина Н (биотина). Заболевание начинается на 2—3-и неделе жизни и характеризуется тремя основными симптомами: поражением кожи, желудочно-кишечного тракта, изменениями крови.

        Поражение кожи в виде яркого покраснения начинается в кожных складках и в области ягодиц; в дальнейшем краснота распространяется на ноги, туловище, лицо; в течение 2—3 дней может быть поражен весь кожный покров. В период полного развития заболевания кожа красного цвета, несколько инфильтрирована, покрыта большим количеством отрубевидных или мелкопластинчатых чешуек, легко отпадающих. На ягодицах и ладонях кожа напряжена и блестяща, в складках — незначительное мокнутие, на волосистой части головы — массивные корки или трудноснимающиеся чешуйки.

        Наряду с кожными изменениями отмечаются диспептические расстройства. В крови развивается гипохромная анемия, увеличивается количество лейкоцитов.

        Кожные поражения держатся 20— 30 дней, затем инфильтрация уменьшается, кожа становится эластичной и принимает нормальную окраску.

        Возможны осложнения: отит. пневмония. иногда множественные абсцессы, пиурия .

        Лечение. Правильное вскармливание молоком матери с введением витаминов: витамин В6 по 25 мг, витамин С по 100 мг в сутки; концентрат витамина А по 20 капель 1 раз в сутки назначается кормящей матери (детям вследствие желудочно-кишечных расстройств давать не рекомендуется). При тяжелом течении болезни показано введение гамма-глобулина. при анемии — витамин В12 внутримышечно по 30—50 мкг, 10—15 инъекций через день. При осложнениях назначают антибиотики, переливания крови. плазмы, сердечные средства. Местно применяют крем Унны, 0,5% салициловую, 5% дерматоловую мази, кортикостероидные мази (преднизолоновая, локакортен, синалар), персиковое масло; на мокнущие участки — примочки из 1—2% раствора танина ; ежедневные ванны с перманганатом калия (розовый раствор).

        Очень важен тщательный уход за ребенком: стерильное или проглаженное белье, очищение кожи после дефекации стерильным растительным маслом. При улучшении общего состояния назначают крахмальные или содовые ванны (см. Ванны, ванны для детей). С ребенком нужно много гулять (не на солнце!).

        При правильном лечении прогноз хороший, при наличии осложнений — ухудшается.

        Эритродермия (от греч. erythros — красный и derma — кожа) — собирательное понятие, обозначающее группу кожных заболеваний различной этиологии и патогенеза. Эритродермии делят на первичные и вторичные; последние возникают при дерматозах— псориазе, экземе и других поражениях, а также как результат аллергии к антибиотикам, сульфаниламидам. Вторичная эритродермия, осложненная некрозом больших участков эпидермиса, является ведущим клиническим проявлением при синдроме Лайелла (A. Lyeil), Клиника эритродермии характеризуется распространенным воспалением кожного покрова, резкой гиперемией, шелушением, иногда крупнопластинчатым, отеком и инфильтрацией кожи. При осложнении мокнутием нередко присоединяется вторичная пиококковая инфекция. Эритродермии бывают острые, подострые и хронические, возможны переходные и смешанные формы. Гистологически: резкий отек, особенно мальпигиевого слоя, межклеточный и внутриклеточный акантоз, паракератоз, воспалительный инфильтрат. При острых эритродермиях более резки явления воспаления и отека.

        Эритродермия Вильсона — Брока (синоним генерализованный эксфолиативный дерматит Вильсона — Брока) — этиология неясна, болеют взрослые; начинается с появления в складках, а затем и на других участках кожи очагов покраснения, которые через 1—2 недели превращаются в обширные участки, позднее процесс захватывает весь кожный покров. Кожа ярко-красная, отечна, почти не собирается в складки, крупнопластинчатое шелушение, особенно резкое на ладонях и подошвах. При тяжелом течении нередки рвота, диспептические явления, повышение температуры до 38—40°. Отмечается выпадение волос и отторжение ногтевых пластинок. В складках часто развивается мацерация, что способствует осложнению стрепто-стафилококковой инфекцией (стрептодермия, фурункулы). Прогноз тяжелый. Лечение: кортикостероиды (преднизолон, триамсинолон, дексаметазон), витамины группы В, С, гемотрансфузии. Местно — мази и кремы с кортикостероидами.

        Эксфолиативный дерматит новорожденных (синоним Риттера болезнь) — эритродермия пиококковой этиологии, развивающаяся в первые недели жизни; генерализованной гиперемии иногда предшествует стадия образования пузырей, начинается остро, иногда в течение 1—2 дней. Клинически: кожные покровы ярко-красной окраски с отслаиванием больших участков (напоминает ожог). Прогноз тяжелый. Лечение: антибиотики широкого спектра действия, сульфаниламиды, обильное питье, местно — кремы и эмульсии с антибиотиками, таниновые ванны. Профилактика. соблюдение гигиенических процедур при уходе за новорожденным, исключение контакта с лицами, страдающими пиодермиями.

        Эритродермия врожденная ихтиозиформная — см. Ихтиоз.

        Эритродермия десквамативная Лейнера (erythrodermia desquamative Leiner; синоним болезнь Лейнера—Муссу) характеризуется эритемой, крупнопластинчатым шелушением кожного покрова, почти всегда дисфункцией желудочно-кишечного тракта и нарушением общего состояния.

        Этиология и патогенез мало изучены.

        Патологоанатомические изменения — в виде паракератоза и акантоза в эпидермисе; наблюдаются расширение сосудов и значительная инфильтрация в сосочковом слое дермы.

        Заболевание возникает у детей в возрасте 2—7 недель. Поражение кожи начинается чаще с покраснения и инфильтрации области ягодиц, крупных складок, главным образом паховых, реже в области туловища, лица и волосистой части головы.

        В течение 2—7 дней процесс распространяется по всему телу. Кожа становится ярко гиперемированной, сухой, на конечностях — с цианотичным оттенком; появляется пластинчатое шелушение, реже отрубевидное. Чешуйки легко снимаются, но быстро появляются вновь. Кожа под ними красная, сухая, блестящая, местами как бы напряжена. В области естественных складок всегда отмечается более или менее выраженная мацерация кожи, а иногда появляются кровоточащие трещины. Позднее на волосистой части головы скапливаются жирные чешуйки, желто-серого цвета, которые напоминают панцирь, спускающийся на область лба. Изменения на коже держатся 20—40 дней.

        Одновременно с поражением кожи наблюдаются желудочно-кишечные расстройства (жидкий стул с примесью слизи). У детей значительно снижается аппетит, отмечаются обильные частые срыгивания, реже рвота, плохая прибавка веса, а иногда падение его уже с первых дней заболевания. У большинства больных развивается гипотрофия II и даже III степени.

        Характерным симптомом десквамативной эритродермии является также развитие гипохромной анемии. У некоторых больных количество эритроцитов снижается до 1 800 000, а гемоглобина — до 25%.

        Нередко при десквамативной эритродермии развиваются тяжелые осложнения, иногда заболевание усугубляется сепсисом. Чаще выявляют отит и пневмонию. У некоторых детей отмечаются множественные абсцессы, флегмоны, гангренозная пиодермия, пиурия, а при тяжелом течении болезни может возникнуть кератомаляция.

        Длительность заболевания — от 3 недель до 3 месяцев.

        Дифференциальный диагноз проводят с экземой (см.), эксфолиативным дерматитом новорожденных (см. выше), врожденным ихтиозом (см.).

        При неосложненной десквамативной эритродермии дети к 3-му месяцу жизни выздоравливают. Нормализуется кожный покров, постепенно улучшается общее состояние и увеличивается вес. Стойко держится гипохромная анемия. Заболевание не рецидивирует.

        Лечение сводится к повышению реактивности, иммунобиологических сил организма ребенка, к налаживанию правильного вскармливания. Больные дети должны находиться на регулярном грудном вскармливании, а при гипогалактии у матери— Получать докорм смесями, лучше кислыми.

        Большое значение имеет гемотерапия: сыворотка Филатова или кровь матери в количестве от 3 до 10 мл на каждое внутримышечное введение (3—12 инъекций через 2 дня на 3-й). Целесообразно сочетать гемотерапию с трансфузиями консервированной крови и плазмы. Эффективны также внутримышечные инъекции гамма-глобулина — на курс 3—6 инъекций (по 1 дозе).

        При подозрении на осложнения показаны антибиотики.

        Витамины вводят ребенку и кормящей матери. Дети получают аскорбиновую кислоту по 0,05 г и витамин В1 по 0,003 г 3 раза в день. Витамин В1 рекомендуется вводить и внутривенно (4—8 вливаний по 1 мл 1% раствора с 5% раствором глюкозы через день). Хорошие результаты получают от применения витаминов В6 и В12. Витамин В6 вводят внутримышечно по 0,5 мл 2,5% раствора или 0,3 мл 5% раствора через день или дают внутрь по 20—25 мг ежедневно в течение 3—4 недель (на курс 500—750 мг). Витамин В1а назначают в виде внутримышечных инъекций по 30—50 мкг, через день, всего 10—15 инъекций (на курс 300— 750 мкг). Лучшие результаты — при одновременном введении витаминов В6 и В12.

        Витамин А дают кормящим матерям по 50 000 ЕД (20 капель) концентрата в день в течение 3—4 недель. Детям из-за диспептических явлений этот препарат не назначают.

        Весьма важен тщательный уход за больным (стерильное или проглаженное белье, недопущение перегревания, очищение кожи после дефекации растительным маслом),; пребывание на воздухе, но не на солнце. Кожу смазывают 1—2 раза в день мазями, содержащими 2% ихтиола, 5% нафталана и борной кислоты. В состав мази можно добавить витамин А (1000 ЕД на 1 г основы).

        Мацерированные поверхности и трещины смазывают 1—2% водным раствором Methyl violett, в последующем накладывают 3—5%-нафталановую пасту. Для удаления скоплений чешуек с волосистой части головы применяют компресс из 1% салицилового масла (Acidi salicylici — 0,3; Olei vaselini— 30,0) на 4—6 час. после чего голову моют детским мылом. Если чешуйки полностью не удаляются, через 2—3 дня процедуру повторяют.

        По мере улучшения общего состояния больного рекомендуется назначать крахмальные или содовые (2%) ванны.

        В профилактике десквамативной эритродермии большое значение имеет режим питания беременных и кормящих матерей, диета которых должна быть полноценной и насыщенной витаминами, способствующими нормальному течению беременности, родов и полноценному развитию плода.

        Источник: http://www.medical-enc.ru/26/erythroderma.shtml

        Заболевания кожи и пупочной ранки. Врождённый ихтиоз синонимы фетальный ихтиоз, «плод Арлекина»

        Заболевания кожи и пупочной ранки.

        ВРОЖДЁННЫЙ ИХТИОЗ

        Фетальный ихтиоз, «плод Арлекина», коллоидный плод.

        ОПРЕДЕЛЕНИЕ

        Врождённый ихтиоз — термин, который объединяет несколько сходных заболеваний, таких, как врождённый ихтиоз, врождённый ихтиоз типа коллоидного ребёнка, небуллёзная ихтиозиформная эритродермия Брока, буллёзная ихтиозиформная эритродермия.

        КОД ПО МКБ-10

        Данные заболевания крайне редки, особенно врождённый ихтиоз и буллёзная ихтиозиформная эритродермия.

        КЛАССИФИКАЦИЯ

        Выделяют четыре основные формы врождённого ихтиоза: собственно врождённый ихтиоз, врождённый ихтиоз типа коллоидного ребёнка, небуллёзная ихтиозиформная эритродермия Брока, буллёзная ихтиозиформная эритродермия.

        ЭТИОЛОГИЯ

        Редкая наследственная патология, передаваемая по аутосомно-рецессивному типу наследования.

        Патогенез врождённого ихтиоза не изучен, но отмечен дефицит витаминов А и Е и иммунологическая недостаточность, проявляющаяся снижением реакции бласттранформации на митогены и наличием атипичных Т-лимфоцитов.

        Врождённый ихтиоз  — тяжёлая патология, при которой ребёнок рождается с генерализованным поражением кожи, которая покрыта твёрдым «панцирем» беловато-серого цвета, впоследствии приобретающим желтовато-коричневато-серый цвет. На теле возникают глубокие красноватые трещины. Веки глаз вывернуты (эктропион), уши, рот и нос заполнены массивными корками, ушные раковины деформированы, рот зияет («рыбий рот»), кисти рук и стопы ног тоже деформированы (рис. 21-1).

        Рис. 21-1. Врождённый ихтиоз, виден «щучий рот», эктропион, деформация ушей.

        Нередко отмечают пороки развития внутренних органов. Характерно развитие СДР. Дети часто гибнут. Смерть наступает на 1–2-й неделе жизни от присоединения инфекции, СДР.

        Врождённый ихтиоз типа коллоидного ребёнка (коллоидный плод) — при рождении ребёнок покрыт как бы целлофановой блестящей плёнкой (рис. 21-2).

        Рис. 21-2. Врождённый ихтиоз типа коллоидного ребёнка.

        Кисти рук, ушные раковины деформированы. Иногда есть свободные участки кожи. Через несколько дней коллоидная плёнка начинает отшелушиваться, обнажается красноватая кожа (рис. 21-3). Характерны трещины на коже. Течение более доброкачественное.

        Рис. 21-3. Врождённый ихтиоз типа коллоидного ребёнка, начинается отшелушивание, видны эктропион, деформация ушей.

        Врождённая небуллёзная ихтиозиформная эритродермия Брока  — с рождения, реже в первые сутки жизни, возникает генерализованное покраснение кожи, наиболее выраженное в кожных складках, на ладонях, подошвах ног, на лице. Сначала поверхность кожи гладкая и блестящая, но очень скоро в кожных складках появляется шелушение, распространяющееся на всю кожу, трещины. На ладонях, подошвах, сгибательных поверхностях конечностей — гиперкератоз. Как правило, отмечают эктропион, деформации ушных раковин. Движения ребёнка затруднены. Нередко у детей также есть пороки развития внутренних органов, глаз, головного мозга. Возможно присоединение вторичной инфекции. Течение болезни варьирует от лёгкого излечиваемого до тяжёлого рецидивирующего.

        Врождённая буллёзная ихтиозиформная эритродермия наследуется по аутосомно-доминантному типу наследования. В первые дни жизни возникает эритродермия, более выраженная в складках кожных покровов. Затем на её фоне возможно появление пузырей и пластинчатого шелушения. Характерен гиперкератоз ладоней и стоп. В последующие дни жизни ребёнка появление пузырей можно спровоцировать минимальными механическими и термическими травмами. Кожа лица и волосистой части головы инфильтрирована, гиперемирована, покрыта мелкопластинчатым шелушением. Возможно присоединение вторичной инфекции, что может привести к смерти ребёнка. При благоприятном течении заболевания поражение кожи исчезает к 3–4-м годам, но у 20% больных поражение кожи сохраняется до пубертатного периода.

        При рождении тело ребёнка покрыто «панцирем» беловато-сероватого цвета или коллоидной плёнкой, возможно эритематозное поражение кожи с пузырями или без них. Эктропион, деформация ушей, деформация кистей. Нередко сочетание с пороками развития.

        Показана консультация дерматолога.

        ПРИМЕРЫ ФОРМУЛИРОВКИ ДИАГНОЗА

        Врождённый ихтиоз. Врождённая небуллёзная эритродермия Брока.

        Нормализация состояния кожи, предупреждение дыхательных расстройств и вторичной инфекции.

        Госпитализация показана во всех случаях заболевания.

        НЕМЕДИКАМЕНТОЗНОЕ ЛЕЧЕНИЕ

        Следует купать ребёнка в масляной взвеси (100 г оливкового масла на ванну), чешуйки и корочки смазывать мазью ируксол за 1 ч до купания, во время купания аккуратно их удалять. Масляные обёртывания.

        Лечение врождённого ихтиоза основано на назначении преднизолона. Стартовая доза составляет 2 мг/кг. Эту дозу ребёнок получает в течение 2 нед. Затем преднизолон назначают в дозе 1,5 мг/кг в сутки ещё в течение 2 нед. В последующем в зависимости от тяжести заболевания и эффекта терапии возможна постепенная отмена преднизолона либо продолжение терапии до 2-х месяцев в дозе 1 мг/кг в сутки.

        После купания кожу смазывают кремами с добавлением жирорастворимых витаминов, 1 раз в неделю обрабатывают кожу маслом с добавлением жирорастворимых витаминов (на 100 г стерильного масла 3 капли раствора аевита). В области складок проводят противогрибковую терапию местно (см. кандидоз кожи). Обработка глаз: промывание раствором калия перманганата, закапывание 20% раствора сульфацетамида, смазывание кожи вокруг глаз стерильным маслом.

        Показано также профилактическое введение стандартного иммуноглобулина для внутривенного введения 400–500 мг/кг массы тела. Также назначают витамины А и Е.

        ПРОГНОЗ

        Прогноз зависит от тяжести процесса: в тяжёлых случаях заболевания возможен летальный исход. Причинами летальности становятся пороки развития, несовместимые с жизнью, дыхательные расстройства и присоединение инфекции. В лёгких и среднетяжёлых случаях рано начатая терапия может способствовать благоприятному исходу.

        ВРОЖДЁННЫЙ БУЛЛЁЗНЫЙ ЭПИДЕРМОЛИЗ

        СИНОНИМЫ

        Полидиспластическая, дистрофическая форма, форма Герлитца.

        Врождённый буллёзный эпидермолиз представляет собой группу наследственных заболеваний, которые характеризует образование интрадермальных и субдермальных пузырей на коже и слизистых оболочках в местах давления, минимальной травмы, при нагревании или спонтанно.

        Буллёзный эпидермолиз — редкое заболевание (больной 1 на 50 000 детей).

        Выделяют простой буллёзный эпидермолиз, гиперпластический дистрофический буллёзный эпидермолиз, рецессивный дистрофический буллёзный эпидермолиз и летальную форму буллёзного эпидермолиза.

        Буллёзный эпидермолиз — наследственное заболевание. Наследование может быть как аутосомно-доминантным (простые и гиперпластические формы), так и аутосомно-рецессивным (дистрофическая, полидиспластическая и летальная форма).

        Различные формы врождённого буллёзного эпидермолиза характеризуют неодинаковые нарушения в синтезе белков соединительной ткани кожи. При простой форме с аутосомно-доминантным типом наследования нарушен синтез кератина 5 и 14, при простой форме с аутосомно-рецессивным наследованием — синтез плектина, при дистрофической форме буллёзного эпидермолиза имеются нарушения синтеза коллагена типа VII.

        КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА

        Хотя описано более 20 форм буллёзного эпидермолиза, для периода новорождённости характерны четыре основные формы: простой буллёзный эпидермолиз, гиперпластический дистрофический буллёзный эпидермолиз, рецессивная дистрофическая форма буллёзного эпидермолиза и летальная форма.

        Простой буллёзный эпидермолиз  — появление пузырей с серозным, серозно-гнойным или серозно-геморрагическим содержимым на внешне здоровой коже, преимущественно на разгибательной поверхности локтей, колен, а также на кистях, стопах, пятках, ягодицах, затылке после минимального трения кожи ребёнка. Иногда пузыри вскрываются, после чего заживление образующихся эрозий происходит без образования рубцов и атрофии (рис. 21-4). Симптом Никольского отрицательный. Слизистые оболочки поражаются редко. Общее состояние детей не изменено. Течение простого буллёзного эпидермолиза нетяжёлое, с возрастом пузыри возникают реже, они меньше по размеру. Наступает значительное улучшение.

        Рис. 21-4. Врождённый буллёзный эпидермолиз, простая форма.

        Гиперпластический дистрофический буллёзный эпидермолиз  — появление пузырей при рождении или в первые дни жизни ребёнка. Локализация пузырей та же, что и при простом буллёзном эпидермолизе, но эрозии после вскрытия пузырей заживают с образованием рубцов и атрофией кожи. Возможно образовывание эпидермальных кист. Часто изменены ногти (тонкие, дистрофичные), на стопах и ладонях отмечается гипергидроз. Общее состояние детей и их физическое развитие не нарушены. Течение заболевания доброкачественное. Обострения обычно отмечаются летом. В дальнейшем характерны ихтиоз на отдельных участках кожи, гипертрихоз, дистрофия зубов.

        Рецессивная дистрофическая форма буллёзного эпидермолиза выявляется уже при рождении ребёнка. Пузыри выявляются на всех участках кожи. Иногда они содержат геморрагическое содержимое. При вскрытии образуются эрозии, которые заживают с образованием келоидных рубцов, что приводит к контрактурам, депигментации или пигментации (рис. 21-5). Симптом Никольского положительный. Типично поражение слизистых оболочек полости рта, гортани, глотки, глаз. Часты пороки развития внутренних органов, в дальнейшем задержка физического развития ребёнка, дистрофия зубов.

        Рис. 21-5. Рецессивный дистрофический тип буллёзного эпидермолиза, состояние после вскрытия пузырей, образуются келоидные рубцы, приводящие к деформации.

        Летальная форма буллёзного эпидермолиза (полидиспластическая, дистрофическая форма, форма Герлитца) наследуется по аутосомно-рецессивному типу. Проявляется в первые дни жизни большими пузырями на волосистой части головы, лбу, туловище. После вскрытия эрозии кровоточат, не эпителизируются. Симптом Никольского положителен. Ладони и стопы не вовлекаются, хотя кожа поражена обширно. Характерны также пороки развития, отторжение ногтевых пластин и волос. Типично развитие вторичной инфекции, сепсиса. Дети погибают в течение первых 3 мес от кровоточащих эрозий и сепсиса.

        ДИАГНОСТИКА

        С рождения можно обнаружить пузырьки или пузыри с серозным или кровянисто-серозным содержимым в местах трения тела ребёнка. Часто сочетаются с врождёнными пороками развития.

        Дифференциальный диагноз буллёзного эпидермолиза необходимо проводить с врождённым сифилисом, буллёзной ихтиозифорной эритродермией, синдромом Лайелла, гнойным пемфигоидом, эксфолитивным дерматитом Риттера. В особо сложных случаях проводят гистологическое изучение пораженной кожи, в том числе и при помощи иммунофлюоресцентных моноклональных АТ.

        ПОКАЗАНИЯ К КОНСУЛЬТАЦИИ ДРУГИХ СПЕЦИАЛИСТОВ

        Врождённый буллёзный эпидермолиз. Гиперпластический врождённый буллёзный эпидермолиз.

        ЛЕЧЕНИЕ

        ЦЕЛИ ЛЕЧЕНИЯ

        Предупредить присоединение вторичной инфекции.

        ПОКАЗАНИЯ К ГОСПИТАЛИЗАЦИИ

        В остром периоде госпитализация показана.

        МЕДИКАМЕНТОЗНОЕ ЛЕЧЕНИЕ

        Специфической терапии нет. Назначают внутримышечно витамин Е по 10 мг/кг курсом 10 инъекций. Для уменьшения активности рубцового процесса при эрозиях рецессивной дистрофической формы буллёзного эпидермолиза назначают глюкокортикоидные гормоны. Эрозии смазывают 1–2% растворами анилиновых красителей, висмута субгаллат. При развитии рубцов используют также глюкокортикоидные мази.

        Типичным осложнением буллёзного эпидермолиза является присоединение тяжёлой гнойной инфекции, с целью профилактики которой показано внутривенное переливание иммуноглобулина.

        ДАЛЬНЕЙШЕЕ ВЕДЕНИЕ

        Местная терапия по показаниям.

        Исход заболевания (за исключением летальной формы буллёзного эпидермолиза) в целом благоприятный, хотя полного выздоровления от заболевания не наступает, периодически возникают обострения.

        СИНДРОМ БЛОХА–СУЛЬЦБЕРГЕРА

        СИНОНИМ

        Синдром недержания пигмента.

        Синдром Блоха–Сульцбергера характеризуется поражением эктодермальных и мезодермальных слоёв кожи.

        Р 83 Другие изменения наружных покровов, специфичные для плода и новорождённого.

        ЭПИДЕМИОЛОГИЯ

        Редко встречающееся заболевание.

        Выделяют наследственную и спорадическую формы.

        Наследственная патология, наследуемая по сцепленному с X-хромосомой доминантному типу и проявляющаяся у девочек. Ген картирован как Xq 28 при наследственной форме заболевания и Xq 11 при спорадической.

        ПАТОГЕНЕЗ

        Не известен.

        Заболевание выявляют при рождении или в первые 2 нед жизни ребёнка. Возникают эритематозные и уртикарные (пузырьки и пузыри) экзантемы на коже, преимущественно на туловище и конечностях, с плотной невскрывающейся покрышкой (рис. 21-6). Через 1,5 мес на поражённых областях возникают гиперкератические и лихеноидные узелки, затем пигментация в виде «брызг грязи». Пигментацию сменяет едва заметная атрофия кожи. Характерна эозинофилия в периферической крови, которая появляется в период пузырей и достигает своего максимума в период гиперкератических узелков.

        У 80% больных обнаруживают пороки развития мозга или внутренних органов, глаз, кожи, костной системы.

        Рис. 21-6. Синдром БлохаСульцбергера. видны эритематозные и уртикарные элементы.

        ФИЗИКАЛЬНОЕ ИССЛЕДОВАНИЕ

        С рождения или в течение 2 нед появляются эритематозные и уртикарные экзантемы, которые через 1–1,5 мес сменяет лихенизация, затем пигментация.

        ЛАБОРАТОРНЫЕ ИССЛЕДОВАНИЯ

        В анализе периферической крови выявляют эозинофилию, которая нарастает в течение 1,5–2 мес, затем постепенно убывает до нормы.

        ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА

        Необходимо дифференцировать заболевание с везикулопустулёзом, от которого пустулёзные элементы при синдроме Блоха–Сульцбергера отличает плотность и невскрываемость покрышки. Эозинофилия не свойственна для везикулопустулёза.

        Источник: http://kk.convdocs.org/docs/index-82899.html

        Еще по теме:

        • Присутствие вируса папилломы человека Вирус папилломы человека (ВПЧ) Оглавление Общие сведения Вирусы эти известны людям уже много столетий. В первом веке нашей эры лекари точно знали, что остроконечные кондиломы (тогда они назывались иначе ) передаются половым путем. И только в начале двадцатого века было доказано, что причина появления бородавок и папиллом – вирус. Этот […]
        • Чем прогревать фурункул Внутренний фурункул: симптомы и лечение Неприятный, болезненный, опасный – все это справедливо характеризует внутренний фурункул. Он представляет собой подкожный воспаленный элемент, образующийся глубоко под кожей в результате гнойного стафилококкового нарыва волосяного фолликула и сопредельных тканей. Фото 1 — Внутренний […]
        • Фурункул не прорывает Внутренний фурункул: симптомы и лечение Неприятный, болезненный, опасный – все это справедливо характеризует внутренний фурункул. Он представляет собой подкожный воспаленный элемент, образующийся глубоко под кожей в результате гнойного стафилококкового нарыва волосяного фолликула и сопредельных тканей. Фото 1 — Внутренний […]
        • Фурункул не вызревает Внутренний фурункул: симптомы и лечение Неприятный, болезненный, опасный – все это справедливо характеризует внутренний фурункул. Он представляет собой подкожный воспаленный элемент, образующийся глубоко под кожей в результате гнойного стафилококкового нарыва волосяного фолликула и сопредельных тканей. Фото 1 — Внутренний […]
        • Фурункул на паховой областифото Фурункулы в паху у женщин и мужчин: причины, лечение Фурункулы на коже могут локализоваться на различных частях тела: на лице, спине, груди, а иногда и в районе паха. Большой подкожный нарыв в области паха может причинять множество неудобств. Фото 1 — Фурункул в паху К тому же, чирей не всегда находится на доступном месте и порой […]
        • Фурункул на носу симптомы Фурункул в носу: причины, симптомы, лечение Воспалительно — гнойный процесс, локализующийся в мягких тканях вокруг луковицы волоса в преддверии носовых проходов – именуется специалистами фурункулом носа. Патология весьма распространена, особенно у лиц с ослабленными иммунными барьерами, к примеру, в период межсезонья. Фото 1 […]
        • Фурункул лечение при беременности Фурункулы у беременных: где образуются, как лечить Фурункулом называется острое воспаление волосяного фолликула, сопровождающееся сильной болью, недомоганием во всем организме и, в некоторых случаях, даже температурой. Такое явление встречается время от времени у здоровых людей, и, как правило, проходит довольно быстро, несмотря на это, […]
        • Фурункул за ухом отзывы Виды фурункулов в ухе. Как лечить? Уплотнение и зуд внутри уха, сопровождающиеся нарастающим болезненным синдромом, могут означать появление фурункула. Поскольку данный процесс возникает в волосяных мешочках (либо серной или потовой железах), то и источник воспаления находится у входа в ухо, где растут волосы. Фото 1 — Фурункул в […]