Буллёзный эпидермолиз как лечить

Организм человека — очень сложная система, малейший сбой которой может повлечь за собой изменения в работе многих систем. Зачастую ребенок только успел появиться на свет, а его уже сопровождают неприятные заболевания. К сожалению, природу не обманешь, и нарушения на генном уровне могут проявляться с первых дней жизни. Так, диагноз буллезный эпидермолиз относится именно к таким заболеваниям.

Содержание

Оглавление:

Особенности диагноза буллезный эпидермолиз и его симптомы

Буллезный эпидермолиз — это термин, объединяющий группу болезней, характеризующихся появлением пузырей и эрозионных участков на коже или слизистых оболочках. При этом кожные покровы очень ранимы, легко поддаются травмированию и обладают повышенной чувствительностью — таких пациентов часто называют дети-бабочки, ведь эпидермолиз проявляется в первые месяцы или сразу после рождения. Нужно отметить, что рассматриваемая болезнь проявляется из-за изменений на генетическом уровне, чаще всего передающихся по наследству.

Буллезный эпидермолиз достаточно редкое заболевание — встречается у одного из десятков или сотен тысяч пациентов. Как правило, оно проявляется с самого рождения и в зависимости от разновидностей его симптомы с возрастом могут угасать, или становиться более явными. Зачастую болезнь может затрагивать и другие жизненно-важные системы организма, а также сопровождаться развитием инфекции.

Особенность состоит в том, что мутации затрагивают гены в различных слоях кожного покрова, которые кодируют белки. При этом изменения могут происходить не в одном гене, а сразу в нескольких — зачастую болезнь нарушает структуру более 10 генов.

Отличительными признаками данного диагноза являются следующие симптомы:

  • наличие на коже пузырей, наполненных жидкостью без цвета и запаха, которые заживают без рубцов, или оставляя их;
  • появление эрозии кожи;
  • повышенная чувствительность кожных покровов и склонность к появлению травм, трещин и микроповреждений при малейшем воздействии;
  • В зависимости от тяжести и типа буллезного эпидермолиза возможны и другие, более тяжелые симптомы, которые рассматриваются в индивидуальном порядке.

    Симптомы зачастую проявляются в первые часы жизни новорожденного, поэтому квалификация и осведомленность медицинского персонала будет немаловажным в дальнейшем лечении пациента.

    Причина возникновения эпидермолиза буллезного

    Основная причина — генетическая предрасположенность к мутации генов, отвечающих за кодирование белков, которая передается по наследству от родителей к детям.

    Как правило, это происходит двумя способами:

  • Аутосомно-доминантный — характерен для простого типа буллезного эпидермолиза.
  • Аутосомно-рецессивный — для пограничного.
  • Еще один тип — дистрофический — может наследоваться обоими способами.

    Мужчины и женщины имеют одинаковую степень риска проявления данной болезни. Это достаточно редкое явление, но его примеры существуют. Данный опыт используется для научных исследований и разработки методов лечения.

    При планировании ребенка важно уточнить информацию о наличии у родителей наследственных заболеваний, возможно, пройти некоторые генетические исследования, которые позволят предупредить развитие серьезных патологий. Также родителям из группы риска при установлении факта беременности желательно проходить все запланированные обследования и скрининги для выявления отклонений в развитии плода.

    Различные формы эпидермолиза

    Классификация буллезного эпидермолиза основана на возможности появления пузырей на различных уровнях слоев кожи.

    Каждая форма разделяется на несколько подвидов в зависимости от следующих факторов:

  • генотипа;
  • фенотипа;
  • принципа наследования.
  • Выделяют несколько различных форм.

    Простой вид

    Ему свойственно образование пузырей в верхних слоях кожи. Их локализация — стопы, кисти рук, в тяжелых случаях может быть поражено все тело человека. При легкой степени поражения пузыри проходят без появления рубцов, но из-за чрезмерной чувствительности кожи возможно появление рецидивов .

    Среди подтипов простого вида выделяют два основных:

  • Локализованный — при котором обострение эпидермолиза происходит в летний период. Пузыри появляются на ладонях, стопах или по всему телу, но с возрастом их количество, как правило, снижается. Болезнь может сопровождать несколько поколений.
  • Генерализованный тип Доулинга-Меары — одна из самых тяжелых форм буллезного эпидермолиза. Она характеризуется появлением пузырей уже с самого рождения.
  • Дополнительными симптомами могут быть:

  • гиперпигментация;
  • некоторые разновидности гиперкератоза;
  • мили (мелкие узелки белого цвета);
  • нарушение слизистых оболочек;
  • появление рубцов;
  • дистрофия ногтевых пластин, сращение пальцев;
  • заболевания сердечно-сосудистой системы;
  • нарушение развития и задержка роста.
  • Данная разновидность зачастую имеет неблагоприятный прогноз — высока смертность новорожденных с таким диагнозом.

    Дистрофический вид

    Характеризуется появлением пузырей на уровне верхних частей сосочкового слоя кожи, но при этом ниже уровня плотной пластины. Локализация пузырей — в основном руки и ноги, иногда все тело. Симптомы в большинстве случаев стандартны — эрозия, пузыри, рубцевание, дистрофия или утрата ногтевых пластин. Часты рецидивы заболевания. В большинстве случаев отличается тяжелым поражением кожных покровов.

    Различают два основных подтипа в зависимости от вида наследования:

  • доминантный;
  • рецессивный.
  • В зависимости от подтипа диагноза возможны следующие осложнения:

  • задержка развития;
  • появление контрактуры суставов — ограничение их движения;
  • проблемы с функционированием желудочно-кишечного тракта;
  • анемия;
  • заболевания роговицы глаз;
  • высокий риск развития онкологических заболеваний.
  • Пограничный вид

    Для этого вида характерно появление пузырей в слоях кожи, которые соответствуют уровню светлой пластины кожи.

    Его особенности:

  • повышенная чувствительность и ранимость кожи и слизистых оболочек;
  • появление пузырей, которые проходят без образования рубцов или с рубцеванием;
  • образование грануляционной ткани — соединительной ткани, которая образуется на месте повреждений при их заживлении;
  • повреждение зубной эмали.
  • Выделяют два подтипа данной формы:

  • Подтип Херлитца. которому свойственно:
  • большое количество пузырей;
  • наличие эрозий и рубцов;
  • заболевание или полное отсутствие ногтевых пластин;
  • милии;
  • тяжелые заболевания ротовой полости — кариес, воспаление мягких тканей, нарушение эмалевого покрытия зубов.
  • Дополнительными симптомами запущенной стадии могут быть анемия, пневмония, сепсис, заболевания глаз, нарушения работы желудочно-кишечного тракта, очаги грануляционной ткани на лице и в области подмышек.

  • Подтип Не Херлитца. его симптомами могут быть:
  • очаги пузырей и эрозии на коже;
  • образование корок и рубцов;
  • заболевания ногтей;
  • кариес и нарушение эмали.
  • Симптомы обоих подтипов похожи, но вид Херлитца отличается более тяжелыми поражениями организма.

    Синдром Киндлера

    Отдельный вид, при котором появление пузырей возможно на различных уровнях слоев кожи верхних и нижних конечностей. Их образование происходит уже к моменту рождения малыша. Помимо образования пузырей возможны следующие симптомы:

  • развитие кариеса, пародонтита и других заболеваний полости рта;
  • нарушение работы желудочно-кишечного тракта;
  • развитие заболеваний глаз;
  • дистрофия ногтей;
  • появление проблем в функционировании мочеполовой системы.
  • По мере роста пациента количество вновь образующихся пузырей снижается, но при этом кожа становится очень тонкой, чувствительной, возможно появление мелких кровеносных сосудов, располагающихся близко к поверхности кожи.

    Своевременная диагностика

    Медицинское лечение при данном заболевании начинается с диагностики — она дает возможность установить точный диагноз, включая подтип эпидермолиза, что дает возможность назначения конкретного лечения. Помимо внешнего осмотра проводится ряд специфических исследований:

  • иммунофлюоресценция;
  • иммуногистология;
  • Они позволяют оценить уровень нарушения структуры генов и глубину затронутых болезнью слоев кожи.

    Также проводятся:

  • биопсия;
  • генетический анализ;
  • микроскопия — для оценки состояния внутренних слоев кожи.
  • Обязателен сбор анамнеза пациента — получение информации о наличии семейных заболеваний, длительности болезни, ее проявлениях и симптомах, и комплексное обследование всех систем организма, анализы мочи и крови.

    Своевременная диагностика и определение точного диагноза — подтипа буллезного эпидермолиза может дать возможность для улучшения качества жизни маленького пациента и создания препятствия для развития рецидивов заболевания.

    Методы лечения буллезного эпидермолиза

    Как правило, назначается комплексное систематическое лечение, которое может включать в себя следующие составляющие:

  • Гигиенические процедуры пузырей, ран, очагов эрозии и язв на коже. Это необходимо для их скорейшего зарастания и уменьшения вероятности их разрастания — в качестве повязок чаще всего используют специальные не прилипающие бинты без вылезающих ниточек, способных травмировать нежную кожу пациента.
  • Протеиновая терапия — требующая введения в организм некоторого количества белка.
  • Клеточная терапия, при которой в организм пациента вводятся клетки, содержащие здоровые гены, отвечающие за кодирование белка.
  • Генная терапия, характеризующаяся в организм генов, заменяющих таковые с нарушенной структурой.
  • Некоторые методы комбинированного лечения.
  • Применение для лечения стволовых клеток мозга, как донорских, так и собственных.
  • Использование специализированных лекарственных препаратов, препятствующих блокировке кодирования белка.
  • Лечение сопутствующих заболеваний — в зависимости от их тяжести и степени поражения организма.
  • Нужно отметить, что в настоящее время ведется активная работа по научным разработкам методов лечения буллезного эпидермолиза, как в Российской Федерации, так и за рубежом. Но единого способа диагностики и лечения данной болезни пока нет, а квалификация специалистов не везде на должном уровне, что не дает гарантии на благополучный исход для пациентов с подобным диагнозом.

    Продолжительность жизни с буллезным эпидермолизом

    Исход болезни и продолжительность жизни с диагнозом буллезного эпидермолиза напрямую зависит от степени изменения структуры генов и глубины поражения тканей и всего организма в целом. На состояние пациента влияет также подтип эпидермолиза. Простые формы могут протекать относительно легче более тяжелых, сопровождающихся образованием большого количества пузырей, развитием инфекционного процесса и нарушением функций внутренних органов и систем организма. Второй вариант течения болезни часто заканчивается летальным исходом еще в младенческом возрасте.

    Продолжительность жизни людей с таким диагнозом, как правило, невысока. Помимо медицинских показаний, она зависит от степени ухода за больным — в данном случае родителям нужно приложить максимум усилий и терпения — это даст возможность улучшить качество жизни маленького пациента.

    В медицинской истории описаны случаи так называемого обратного мозаицизма — когда при унаследованной мутации, изменяющей структуру определенных генов, происходит их восстановление вследствие работы определенных систем организма и новых изменений на генном уровне. Этот процесс крайне редкий, но, все же, такое чудо имеет место быть.

    Каким бы неприятным ни казался диагноз, современная медицина может творить чудеса. Своевременная диагностика, грамотное лечение и регулярные обследования могут дать возможность для благополучного исхода болезни или некоторого улучшения качества жизни пациента. Конечно, результат в немалой степени зависит от тяжести болезни и общего состояния здоровья пациента, а в данном случае, к сожалению, генетические предрасположенности изменить невозможно.

    Источник: http://pokozhe.ru/autoimmunnye/bulleznyj-epidermoliz.html

    Буллезный эпидермолиз

    Буллезный эпидермолиз – это гетерогенная группа наследственных заболеваний кожи, которые характеризуются образованием пузырей и эрозий в ответ на незначительное механическое воздействие. Впервые данный термин был использован в 1886 году немецким врачом-дерматологом Генрихом Кёбнером, дальнейшие исследования продемонстрировали, что существует множество разновидностей этой патологии. Генетические исследования буллезного эпидермолиза показали, что он может наследоваться как аутосомно-рецессивно, так и аутосомно-доминантно, с ним ассоциированы мутации более чем 10 генов. Существенные различия имеются и в клиническом течении разных типов этого заболевания, встречаемость колеблется в пределах 1:30000-1:1000000.

    Патогенез нарушений при буллезном эпидермолизе долгое время оставался малоизученным. Прорыв в этом направлении произошел с внедрением в медицинскую практику электронной микроскопии, которая помогла визуализировать ультраструктуру пораженных тканей кожи. Следующий важный шаг в изучении буллезного эпидермолиза был совершен с открытием иммуногистологических исследований (иммунофлуоресценция). В настоящее время именно эти методики играют важнейшую роль в диагностике данных заболеваний, уступая по точности лишь генетическому анализу. Ввиду того, что методы изучения буллезного эпидермолиза постоянно совершенствовались, претерпевала изменения и классификация форм этой группы заболеваний.

    Причины буллезного эпидермолиза

    Этиология буллезного эпидермолиза неодинакова у разных типов заболевания, что в некоторых случаях достаточно сильно осложняет диагностику. Простой буллезный эпидермолиз обусловлен мутациями генов KRT5 и KRT14, однако, по данным врачей-генетиков. нарушением структуры этих генов объясняется только 75% случаев заболевания этого типа. При этом в кожных покровах, предположительно, нарушается равновесие в системе «ферменты-ингибиторы», и некоторые белки становятся объектом атаки. При простом буллезном эпидермолизе это могут быть протеины базальной мембраны (альфа6-бета4-интегрин) и белки десмосом базального слоя эпидермиса – десмоплакин, плакофиллин-1. В результате при механическом воздействии происходит выделение ферментов, которые разрушают указанные белки, тем самым провоцируя цитолиз и разрушение структуры эпидермиса, приводя к образованию пузырей.

    Причиной развития другой формы патологии – пограничного буллезного эпидермолиза – являются мутации в генах LAMB3, LAMA3 и некоторых других. Большинство из этих мутации наследуется по аутосомно-рецессивному механизму, объектом атаки разбалансированной ферментной системы становятся такие протеины, как коллаген 17-го типа и ламинин-332. Эти белки участвуют в поддержании нормальной структуры нижних слоев эпидермиса, поэтому их повреждение приводит к характерным клиническим симптомам пограничного буллезного эпидермолиза. Помимо легкого образования пузырей и эрозий он характеризуется также повышенной ломкостью кожных покровов и более тяжелым течением.

    Дистрофический тип буллезного эпидермолиза обусловлен мутациями в гене COL7A1, которые могут наследоваться как по аутосомно-доминантному, так и аутосомно-рецессивному механизмам. Белком-мишенью при этом выступает коллаген 7-го типа, который отвечает за стабильность структуры других соединительнотканных волокон кожи. Уменьшение количества этого протеина в тканях кожных покровов приводит к легкому развитию высыпаний, эрозий и пузырей, а также нередко сопровождается нарушениями других органов. В частности, дистрофический буллезный эпидермолиз часто приводит к развитию контрактуры суставов. поражение захватывает слизистые оболочки органов дыхательной и пищеварительной систем. На рубцах. которые остаются после заживления эрозий, нередко возникают злокачественные опухоли.

    В целом, общий патогенез буллезного эпидермолиза можно свести к нарушению активности некоторых ферментов в тканях кожи. В результате этого разрушаются определенные ключевые структурные белки эпидермиса, дермы или базальной мембраны, что нарушает связи между клетками и приводит к образованию пузырей при механическом воздействии даже незначительной силы. Типы буллезного эпидермолиза отличаются один от другого локализацией пузырьков, видом мутации, что привела к этому заболеванию, и разновидностью белка, который стал объектом атаки ферментов.

    Классификация буллезного эпидермолиза

    В настоящий момент существуют десятки разновидностей буллезного эпидермолиза, которые достаточно трудно классифицировать в определенные группы. Проблема осложняется еще и тем, что почти за полтора века изучения данной патологии предпринимались неоднократные попытки разделить ее на определенные типы, используя самые современные на тот момент данные. В конечном итоге это привело к некоторой путанице, даже в научной литературе можно найти самые разнообразные варианты разделения буллезного эпидермолиза на разновидности. Наиболее современная классификация этого состояния в дерматологии включает в себя четыре типа заболевания, которые, в свою очередь, делятся на ряд подтипов:

  • Простой буллезный эпидермолиз – имеет 12 подтипов, наиболее распространенными из которых являются синдромы Вебера-Коккейна, Кёбнера, Доулинга-Меары. Может наследоваться как аутосомно-доминантно, так и рецессивно, встречаемость составляет 1:100000. Простой буллезный эпидермолиз характеризуется образованием внутриэпидермальных или, реже, субэпидермальных пузырей, так как при этом заболевании поражаются белки эпидермиса.
  • Пограничный буллезный эпидермолиз – делится на 2 подтипа, один из которых имеет еще 6 самостоятельных клинических форм. Наиболее тяжелой формой этого заболевания является подтип Херлитца, имеющий крайне высокую смертность. Встречаемость пограничного буллезного эпидермолиза составляет около 1:500000, образование пузырей при нем происходит на уровне светлой пластинки, что и дало ему название «пограничный».
  • Дистрофический буллезный эпидермолиз – имеет два подтипа, которые делятся по механизму наследования этой патологии (доминантный и рецессивный подтипы). При этом встречаемость доминантного варианта несколько выше (3:1000000 против 1:500000 у рецессивной формы дистрофического буллезного эпидермолиза). Рецессивная разновидность также имеет несколько клинических форм, наиболее тяжелой из которых является подтип Аллопо-Сименса. При этом варианте заболевания у больных возникают глубокие эрозии, оставляющие после себя шрамы, возможны контрактуры суставов, поражение слизистых оболочек. Образование пузырей при этом происходит в сосочковом слое дермы, что и обуславливает появление шрамов и длительное заживление эрозий.
  • Синдром Киндлера. или смешанный буллезный эпидермолиз, является одной из наиболее редких и малоизученных форм данной патологии. Особенностью, которая позволила выделить эту форму в отдельный тип, является образование пузырей во всех слоях кожи – эпидермисе, у светлой пластинке, в дерме. В настоящий момент определен только белок, выступающий в качестве мишени ферментов при смешанном буллезном эпидермолизе – киндлин-1.
  • Такой тип разделения всех клинических форм буллезного эпидермолиза является в настоящее время общепринятым. Но даже в пределах одного типа наблюдается большое разнообразие клинических симптомов заболевания, что осложняет диагностику и нередко влияет на прогноз патологии. Поэтому на сегодняшний день не прекращаются поиски более структурированной и приемлемой классификации буллезного эпидермолиза.

    Симптомы буллезного эпидермолиза

    Проявления буллезного эпидермолиза разных типов объединяет одно – развитие пузырей и эрозий в ответ на механическое воздействие на кожу. Различается лишь степень выраженности этих изменений, локализация, время существования и результаты заживления. При локализованной форме простого буллезного эпидермолиза (подтип Вебера-Коккейна) поражения располагаются только на определенном участке тела (руки, стопы). В младенческом возрасте возможна более широкая площадь появления пузырей, но с возрастом их выраженность уменьшается. Напротив, генерализованный подтип Доулинга-Меары характеризуется развитием мелких везикулярных высыпаний на значительной площади тела. Такой тип буллезного эпидермолиза возникает с самого раннего детства и может стать причиной смерти ребенка, итогом разрешения пузырьков может быть гиперкератоз. нарушения пигментации кожи, иногда возникает поражение слизистых.

    Пограничная форма буллезного эпидермолиза протекает намного более тяжело, особенно так называемый летальный подтип Херлитца. При этом наблюдается повышенная ломкость кожных покровов, образование большого количества пузырьков, эрозий, на лице и спине часто возникают симметричные грануляции. Поражаются и слизистые оболочки рта, обнаруживается гипоплазия эмали и обусловленный ею тяжелый кариес. Столь тяжелое течение пограничного буллезного эпидермолиза часто становится причиной летального исхода в первые годы жизни. У выживших больных во взрослом возрасте формируются контрактуры суставов, поражение почек, потеря ногтей. Более легкая атрофическая форма пограничного буллезного эпидермолиза также характеризуется обширными высыпаниями, после разрешения которых формируются атрофические участки и рубцы. Также она часто приводит к дистрофии ногтей и рубцовой алопеции .

    Дистрофический буллезный эпидермолиз практически всегда является генерализованным и поражает обширные участки тела. Доминантный вариант заболевания в целом отличается более доброкачественным течением, образование пузырей и их разрешение происходит медленно, однако большинство больных в конце концов теряют ногти на руках. После заживления эрозий на поверхности кожи формируются заметные рубцы. Рецессивный вариант дистрофического буллезного эпидермолиза, особенно его тяжелый генерализованный подтип, протекает намного тяжелее: помимо высыпаний у больных часто регистрируются псевдосиндактилии, обширные шрамы, потеря ногтей. Возникает поражение костей скелета, на месте заживших шрамов с годами может развиваться плоскоклеточный рак. Проблемой является еще и высокая устойчивость подтипа Аллопо-Сименса к терапевтическим мероприятиям.

    Осложнения любого типа буллезного эпидермолиза сводятся к риску развития шока (при обширных поражениях), присоединения вторичной инфекции и спровоцированного ею сепсиса. обезвоживания больных. В большинстве случаев терапевтические процедуры производят только с целью недопущения этих состояний. Вероятность развития осложнений тем выше, чем большую область тела занимают патологические очаги и чем деструктивнее их характер (напряженные пузыри, эрозии, язвы).

    Диагностика буллезного эпидермолиза

    В настоящее время диагностика буллезного эпидермолиза осуществляется путем осмотра кожных покровов пациента, с помощью проведения иммуногистологических исследований и генетических анализов, в некоторых случаях производят изучение наследственного анамнеза. При осмотре кожных покровов специалист также может произвести диагностические тесты – механически воздействовать на кожу пациента и спустя время оценить результаты. Развитие на этом участке характерных для буллезного эпидермолиза пузырей или эрозий говорит в пользу наличия данного заболевания. На следующих этапах диагностики производят более точное определение формы патологии.

    Иммунофлуоресцентный анализ при буллезном эпидермолизе осуществляется при помощи моно- и поликлональных антител, имеющих сродство к основным белкам эпидермиса, светлой пластинки и верхних слоев дермы. Это позволяет оценить количество того или иного белка, что, в свою очередь, говорит о ферментной активности тканей. Уменьшение количества того или иного белка свидетельствует о его низком выделении или же ускоренном разрушении. Снижение концентрации ключевых протеинов на определенных участках позволяет определить уровень развития пузырей на самом раннем этапе, что уже помогает с высокой долей вероятности определить тип буллезного эпидермолиза. Точку в диагностике этого состояния ставит генетический анализ методом прямого секвенирования генов, которые ассоциированы с тем или иным типом заболевания. Такой многостадийный подход к диагностике буллезного эпидермолиза обеспечивает высокую точность.

    Значительно упростить диагностику этого заболевания позволяет изучение наследственного анамнеза пациента, по которому можно выявить его кровных родственников с такой же проблемой. Кроме того, если у кого-то из родных имеется буллезный эпидермолиз, имеет смысл производить пренатальную генетическую диагностику, что позволит выявить наличие данной патологии на ранних этапах развития плода. Дифференциальную диагностику осуществляют с истинной пузырчаткой. некоторыми формами буллезного пемфигоида. приобретенным буллезным эпидермолизом (который является не наследственным, а аутоиммунным заболеванием).

    Лечение буллезного эпидермолиза

    Специфического лечения этого заболевания не существует, все терапевтические процедуры сводятся к предупреждению развития осложнений и уменьшению выраженности пузырьков и эрозий. В случае тяжелых форм буллезного эпидермолиза назначают преднизолон. Из наружных терапевтических манипуляций производят асептическое вскрытие пузырьков, обработку их крышки антисептиками, накладывают гелиомициновую мазь. Наложение повязок нужно производить крайне осторожно, так как давление бинтов может спровоцировать появление новых пузырей. При наличии осложнений (шока, сепсиса) проводят симптоматическое лечение противошоковыми препаратами и антибиотиками. С профилактической целью можно производить облучение кожных покровов ультрафиолетовыми лучами.

    Современная генетика и ряд других областей медицины продолжают широкие исследования буллезного эпидермолиза с целью поиска более эффективных методик лечения. Среди основных технологий и методов наиболее перспективными считаются способы с использованием стволовых клеток, белковая и генная терапии. Однако пока ни один из методов не вышел за рамки экспериментов на животных, поэтому буллезный эпидермолиз в настоящее время является неизлечимым заболеванием.

    Прогноз буллезного эпидермолиза

    Прогноз буллезного эпидермолиза чаще всего неопределенный, так как зависит от множества факторов и обстоятельств – типа заболевания, наличия или отсутствия у больного сопутствующих нарушений, его образа жизни. Например, локальный подтип простого эпидермолиза чаще всего имеет доброкачественное течение и редко создает угрозу жизни пациенту. Тогда как подтип Аллопо-Сименса имеет очень высокую смертность – как и от кожных проявлений, так и по причине отдаленных осложнений, таких как поражения почек и органов ЖКТ, а также развития плоскоклеточного рака кожи. Больные с такой проблемой должны бережно относиться к своей коже, не забывать про антисептическую обработку эрозий и других поражений, избегать занятий травмирующими видами спорта и иной деятельностью такого рода.

    Источник: http://www.krasotaimedicina.ru/diseases/genetic/epidermolysis-bullosa

    Эпидермолиз буллезный: фото, типы болезни, лечение и осложнения

    Эпидермолиз булёзный врождённый является кожным заболеванием, передающимся по наследству. Оно характеризуется формированием патологических очагов

    на кожном покрове в виде эрозий и пузырчатых образований, появляющихся непосредственно при рождении или в первые дни после него.

    Различается более десяти разновидностей мутационных генов, они могут проявляться у нескольких поколений.

    Пузыри образуются в определённых местах — на коленках, локтях, кистях рук, лодыжках, в волосистой зоне на голове. Особенностью является то, что воспаления в их окружностях нет, но для появления патологических участков достаточно лёгкого травмирования кожи ребёнка. Например, сами роды могут стать причиной поражения, а по мере роста малыша и во время начала ползанья поражённые участки стремительно увеличиваются.

    Эпидермолиз буллезный на руке

    Пузыри могут самостоятельно вскрываться, после чего на месте волдыря образуется эрозия. Эрозивные участки заживают, но не бесследно, а с последующей пигментацией на патологических зонах, которая бывает временной.

    Отмечаются следующие особенности:

  • отслоение частичек эпидермиса не наблюдается (синдром Никольского является отрицательным);
  • пластинки ногтей не изменяются;
  • в редких случаях (не более чем у 3% больных) есть поражения на слизистых;
  • значительно чаще (у 25% пациентов) отмечается чрезмерное потение ладошек и кожи на подошвах.
  • Виды эпидермолиза

    Простой буллёзный

    Отличается лёгким протеканием, системного нарушения здоровья у малышей не происходит, негативного влияния на умственное развитие нет. Девочки переносят недуг легче, чем мальчики, но ремиссия у всех чаще наступает зимой, обострения становятся более частыми во время полового созревания.

    Дерматологи также выделяют летнюю форму простого буллезного эпидермолиза. Для нее характерно локализованное расположение пузырчатых образований на ладонях и подошвах. Образования заполнены серозным или геморрагически-серозным содержимым, сверху достаточно плотное покрытие. Зачастую наряду с волдырями проявляется гипергидроз. Рецидивы случаются при несоблюдении гигиены в жару, после принятия тёплых водных процедур, от обуви не по летнему сезону.

    Эпидермолиз буллёзный врождённый дистрофический

    Фото: эпидермолиз буллезный

    Для этой типологии заболевания характерна передача мутогена от одного из родителей. Пузырьки возникают не спонтанным образом, а при механическом воздействии на кожу. Начало патологии проявляется с покраснения и отёчности, затем формируется пузырчатые образования, наполненные жидкостным содержимым с примесью крови.

    Особенностью данного типа болезни является наличие ороговения на слизистых. В остальном симптоматика такая же, как описана выше — отсутствие отторжения эпидермиса, ухудшения состояния и изменений в умственном развитии, в ногтевых пластинах и волосяном покрове.

    Полидиспластичеcкий дистрофический буллёзный эпидермолиз

    Локализация патологических образований имеет обширную зону распространения — спина, шея, конечности, грудь, живот. Проявляется с рождения, для этого не обязательно должно произойти механическое воздействие, пузыри могут возникнуть спонтанно не только на кожном покрове, но и на слизистых. Порыв волдырей заканчивается эрозиями, заживление которых идёт медленно.

    Тяжёлые тип заболевания, передаётся по наследству аутосомно-рецессивным способом, то есть ребёнок получает от отца и матери по рецессивному гену

    Эта серьёзная форма заболевания приносит страдания человеку, отражается на здоровье органов и систем. Выглядит такой тип эпидермолиза устрашающе.

    Симптоматическая картина следующая:

  • Синдром Никольского положительный. Идёт активная отслойка эпидермиса.
  • Проблемные участки зудятся.
  • Происходит атрофирование ногтевых пластин, они могут полностью исчезнуть.
  • На месте пузырей образуются язвы, они рубцуются, это процесс заканчивается формированием контрактур (ограничения движений суставов) или культей вместо рук и стоп.
  • Фото: эпидермолиз буллезный

    Течение болезни бывает осложнённым различными нарушениями в развитии ткани. Например, ксеродермия, акроцианоз, гипотрихоз. Возникают разрушения зубов, во рту на слизистой, в гортани, пищеводе появляются обширные зоны поражения, они распространяются дальше на бронхи. Такие участки поражения возникают и в заднем проходе, они приводят стенозным изменениям или к перфорации.

    Нарушается функциональность тонкого и толстого кишечника, желчевыводящих и мочевыводящих путей из-за образования в них язв. Нередко бывает эрозия роговой оболочки глаз и случаи сращивания конъюнктивы.

    Состояние пациента тяжёлое, у него отмечается:

  • снижение веса;
  • малокровие;
  • отставание в умственном и физическом развитии;
  • снижается противостояние инфекционным вторжениям (например, пиококковой);
  • возможны возникновения заболевания почек (гломерулонефрит, пиелонефрит).
  • К смертельным осложнениям относится патология почек, приводящая к летальному исходу

    Злокачественное течение болезни

    При злокачественном врожденном буллёзном эпидермолизе прогноз неблагоприятный. Пузыри при данной форме возникают на коже, во внутренних органах, в ЖКТ, дыхательной системе, на слизистых, гениталиях, патологические изменения происходят в скелете. Пузыри за короткий срок сливаются в единые зоны поражения, ребёнок гибнет в первые месяцы после рождения.

    Диагностика заболевания

    Поставить диагноз буллёзного эпидермолиза одним визуальным осмотром кожных покровов невозможно.

    Для уточнения нужно провести целый ряд обследований:

  • иммуногистологические исследования (иммунофлуоресцентный анализ);
  • генетические анализы;
  • изучить наследственный анамнез;
  • провести тестирование с помощью механического воздействия.
  • Для беременных важно делать пренатальную генодиагностику, это позволит определить риск патологии на ранних сроках развития эмбриона.

    Лечение: особенности и трудности

    Специфическая терапия недуга до конца не разработана, поэтому схема лечения дерматологом применяется в каждом конкретном случае индивидуальная. При этом учитывается тяжесть, стадия, тип заболевание и физическое состояние пациента.

    Основные направления лечения — предотвращение рецидивов и инфицирования поражений. Родителям рекомендуется беречь детей от травм.

    Для предупреждения высыпаний назначается схема приёма глюкокортикоидных гормонов. Этот способ актуален при тяжёлых формах течения недуга. При летальной стадии применяются кортикостероиды, которые способны спасти малыша. Схема терапии представляет собой следующую последовательность — преднизолон по схеме — анаболики — антибиотики — альбумин — плазма.

    Если диагностируется полидиспластическая форма с осложнениями, то терапевтический алгоритм будет таким: глюкокортикоидные гормоны в краткосрочном курсе по рассчитанной схеме вплоть до их полной отмены.

    При повторных курсах назначается Токоферол ацетат, который актуален при гиперпластическом типе. Он восстанавливает коллагеновый и эластический каркас кожных покровов. В качестве общеукрепляющих прописываются гемодез, плазма, витамины. По схеме Смирнова делают уколы Солкосерила.

    Дисрофические формы лечатся с помощью Цианиданол-3, обеспечивающего спокойное протекание болезни и быстрое заживление поражений.

    Одновременно с приёмом препаратов осуществляется:

  • контроль состава крови во избежание анемии;
  • обеспечение возможности развивать двигательную активность для исключения контрактур;
  • гигиена полости рта для предотвращения гиперплазии дёсен.
  • Средства для наружного лечения

    Пузыри нужно вскрывать с соблюдением стерильности. Каждый волдырь прокалывается в двух местах обеззараженной иглой, покрышки промазываются зелёнкой. Эффективными мазями для заживления эрозий и язв являются дерматоловая, ируксоловая, солкосериловая, гелиомициновая. Для этой же цели используются витаминные аптечные растворы масел — А, Д, Е в комбинации из расчёта 1:1:1.

    По рецепту врача применяются антибактериальные и гормональные мази и аэрозоли. Хороший эффект даёт физиопроцедура УФО, облучение предотвращает образование пузырей.

    Из народных средств обработки корочек применяется оливковое масло и чайные примочки. Самостоятельно можно использовать облепиховый крем или масло, принимать ванны с отварами. Например, из череды, коры дуба, ромашки, можно добавлять марганцовку.

    Родителям важно знать, что больного ребёнка нужно кормить грудью, следить за тем, чтобы ему в пищевод не попадала горячая и жесткая пища, беречь его от травмирования. Малыш должен находиться под наблюдением профильных специалистов: дерматолога и педиатра, при необходимости ортопеда, стоматолога. Лечение желательно проводить в стационаре клиники.

    Терапия болезни стоит недёшево, но современные методы позволяют сохранить жизнь и обеспечить приемлемое качество жизни пациентам. Нужно лишь обращаться к хорошим специалистам

    Источник: http://kozhnye-zabolevaniya.ru/epidermoliz-bulleznyiy-foto

    Буллезный эпидермолиз научились лечить по новому

    Редкие заболевания кожи имеют место быть в жизни человека, а лекарств как небыло, так и нет? Сегодня в мире появился особый способ лечения одного из редкого кожного заболевания под названием «буллезный эпидермолиз».

    В течение долгого времени ученые боролись с подобным недугом кожи человека, однако именно сегодня удалось при помощи генетической терапии, которая основана на стволовых клеток больного, избавиться от подобного недуга. На основе экспериментов врачи научились пересаживать стволовые клетки кожи именно в те места которые подвержены заражению в виде имплантатов кожных покровов, более того с гарантией их последующего нормального функционального действия а самое главное без всевозможных побочных эффектов на коже человека.

    Подобный результат был достигнуть благодаря Университету Реджио-Эмилии и Модены, который не только разработали данную методику, но и воплотили ее в жизнь. Теперь буллезный эпидермолиз стало возможным вылечить новым способом.

    Принцип работы оказался весьма простым и в тоже время деликатным. Для пересадки новой кожи осуществлялся процесс по изъятию не поврежденных стволовых клеток с области ладони пациента и их дальнейшая пересадка в область человеческих ног. Подобная терапия проводилась не однократно ввиду сложности самого процесса действий. В итоге получилось эффективно побороть пораженные участки кожи и заменить их совершенно новыми. Таким образом, появилось новое лекарство в борьбе с «буллезным эпидермолизом».

    По сути, болезнь буллезный эпидермолиз на протяжении долгого времени характеризует себя как процесс ослабевания связи между стволовых клеток, ввиду чего травмы, ушибы порезы приводят к их разрыву и образованию жидкостей с участками пустоши в коже человека. Особо важно помнить, что данная болезнь в особо тяжелых случаях проявляет себя и внутри человеческого организма, например появлением пустошей в пищеводе, ротовой полости или трахеи. Данный фактор приводит к развитию рака и иных смертельных заболеваний.

    Источник: http://www.smorodinka.net/epidermoliz-bullosa.html

    Буллезный эпидермолиз: причины, лечение, прогноз

    Описание болезни

    Причины буллезного эпидермолиза

    БЭ является наследственным заболеванием и передается по доминантному или рецессивному признаку. Чаще всего недуг проявляется у детей, в семье которых были подобные прецеденты.

    Приобретенный недуг появляется при наличии аутоантител к одному из компонентов базальной мембраны кожи человека и животных.

    Источник: http://psoriazinform.ru/hereditary-diseases/bulleznyj-epidermoliz.html

    Данная патология представляет собой группу наследственных заболеваний, характерными симптомами которой являются образование пузырей и эрозий на коже и слизистых оболочках. Код по МКБ-10 Q81. Кожа у людей с таким недугом чувствительная и ранимая. Малейшее механическое повреждение вызывает появление пузырей, поэтому часто буллезный эпидермолиз (БЭ) называют механобуллезной болезнью.

    Одной из причин являются мутации в разных типах генов, при которых происходит разрушение белка ферментом (при механическом воздействии на кожу).

    Простой БЭ обусловлен мутациями генов KRT5 и KRT14. Дистрофический тип заболевания находится в гене COL7A1. Пограничный БЭ – это мутации в генах LAMB3, LAMA3.

    Буллезный цистит

    Этот недуг относится к категории заболеваний мочеполовой системы. Цистит по своей сути является воспалением мочевого пузыря. С проблемой чаще сталкиваются женщины в холодное время года. Чем же отличается буллезный цистит от обычного? Каковы его симптомы? Чем лечат недуг? Ответим на эти вопросы.

    Симптомы и причины заболевания

    Как правило, цистит проявляется при переохлаждении организма либо под влиянием определенных факторов. Обычно он бывает острым — это начальная форма недуга. Если же с лечением проблемы затягивать, к врачу не обращаться, то сама по себе она не исчезнет. Острый цистит перейдет в буллезный. Его особенность состоит в том, что слизистая мочевого пузыря, содержащая сывороточную жидкость, непросто воспаляется, а и сильно отекает. Основными симптомами этого вида заболевания являются боль при мочеиспускании, чувство тяжести внизу живота.

    Воспалительные изменения в мочевом пузыре нарастают, что проявляется учащением мочеиспусканий. При этом пациент в большинстве случаев чувствует неполное опорожнение мочевика.

    Лечение буллезного цистита

    Она начинается с визита к гинекологу для женщин или к урологу — для мужчин. После сдачи анализов, сбора анамнеза болезни и установления диагноза врач обычно назначает инсталляции антибиотиков. При этом учитывается чувствительность микрофлоры пациента к лекарственному препарату. Чаще всего таких процедур делают четыре или пять.

    Также для лечения буллезного цистита применяют азотнокислое серебро с увеличением его дозировки на протяжении 10-15 дней. Применение этого вещества улучшает циркуляцию в слизистом и подслизистом слоях мочевого пузыря. Оно выполняет прижигающую функцию.

    Для инсталляций врачи порой используют линимент 10%-го дибунола. Основное лечебное действие этого лекарства — стабилизация мембран и антисептический эффект благодаря ингибирующему синтезу белка на бактериальных клетках. Для осуществления инсталляции 10 мл раствора дибунола, смешанного с 20 мл раствора новокаина, необходимо, чтобы мочевой пузырь был опорожненным. Подобные инсталляции как метод лечения буллезного цистита нельзя проводить, когда у пациента пузырно-лоханочный рефлюкс.

    Источник: http://ocistite.ru/story/bulleznyy-cistit

    Буллезный эпидермолиз

    Буллезный эпидермолиз – это большая группа наследственных заболеваний, для которых характерно образование на слизистых оболочках и кожных покровах пузырей (спонтанное или под влиянием незначительного травмирующего воздействия). Показатель заболеваемости буллезным эпидермолизом составляет от 1 до 3 случаев на 100 000 населения.

    Внимание! Фотография шокирующего содержания.

    Для просмотра нажмите на ссылку .

    Причины и факторы риска

    В зависимости от вида заболевания буллезный эпидермолиз наследуется либо по аутосомно-доминантному, либо по аутосомно-рецессивному типу. Мутации могут локализоваться более чем в 10 генах. Эти мутации влекут нарушение синтеза белковых молекул, обеспечивающих упругость кожи (коллагена, кератина и др.).

    Формы заболевания

    В зависимости от локализации пузырей выделяются следующие формы буллезного эпидермолиза:

    1. Простая. Патологический процесс не затрагивает нижние слои кожи. Заболевание характеризуется образованием пузырей в полости рта, утолщением кожи подошв и ладоней. Заживление лопнувших пузырей происходит без образования рубцов.
    2. Пограничная. Пузыри формируются в зоне дермо-эпидермального соединения. При тяжелом течении они образуются в органах мочеполовой системы, кишечника и пищевода. Возможен летальный исход.
    3. Дистрофическая. Клинические проявления различаются в зависимости от типа наследования. Для заболеваний с рецессивным типом наследования характерны образование пузырей в пищеводе, срастание пальцев рук и ног, а также повышенный риск развития рака кожи. Заболевания с доминантным типом наследования проявляются появлением пузырей на коже в области локтевых и коленных суставов, на слизистых оболочках.
    4. Злокачественная. Сразу после рождения на коже и слизистых оболочках ребенка появляется генерализованная геморрагическая сыпь. После вскрытия пузырьков на их месте образуются длительно не заживающие эрозии. Присоединение вторичной гноеродной инфекции становится причиной развития сепсиса и гибели новорожденного.
    5. Микроструктура образца кожи больного буллезным эпидермолизом

      Симптомы

      Клинические проявления буллезного эпидермолиза:

      Детей, страдающих буллезным эпидермолизом, часто называют «дети-бабочки» – из-за хрупкости их кожных покровов.

      Источник: http://www.neboleem.net/bulleznyj-jepidermoliz.php

      Буллезный пемфигоид: симптомы, лечение и фото

      Буллезный пемфигоид — сравнительно распространенное кожное заболевание, которое внешними проявлениями напоминает пузырчатку. Болезнь протекает в хронической форме и при отсутствии своевременной диагностики и лечения может привести к неприятным последствиям. Так что вызывает развитие подобного недуга? Какими симптомами он проявляется? Какие средства для лечения может предложить современная медицина? Ответы на эти вопросы интересны многим читателям.

      Что представляет собой заболевание?

      Стоит отметить, что преимущественное большинство пациентов с данным диагнозом — это люди в возрасте 65 лет и старше. Естественно, медицине известны и исключения, так как болезнь иногда обнаруживается у детей и пациентов среднего возраста. Недуг этот характеризуется доброкачественным течением, но иногда может приводить к осложнениям. В клинической картине периоды относительного благополучия чередуются с обострениями. Конечно, для многих людей интересным является вопрос о том, что представляет собой пемфигоид буллезный. Симптомы и лечение заболевания, причины его появления — в этой информацией стоит ознакомиться более внимательно.

      Некоторые схожие заболевания

      Стоит отметить, что буллезный пемфигоид входит в группу так называемых пузырных дерматозов. Эти недуги отличаются от истинной пузырчатки, так как не сопровождаются акантолизом. Группа кожных поражений включает в себя и еще несколько недугов, клиническая картина которых довольно похожа:

      • Доброкачественная неакантолитическая пузырчатка, при которой недуг поражает исключительно слизистую оболочку рта, не вызывая сыпи на других участках. Заболевание также характеризуется доброкачественным течением. Кстати, впервые было описано в 1959 году.
      • Рубцующий пемфигоид — довольно опасное заболевание, которое поражает слизистую оболочку глаз и конъюнктивы, вызывая ее атрофию. Высыпания на теле возможны, но наблюдаются сравнительно редко. Основная группа риска — женщины 50-летнего возраста, хотя иногда недуг регистрируется и среди пациентов мужского пола.
      • Причины и патогенез буллезного пемфигоида

        К сожалению, механизм возникновения данной болезни до конца еще не изучен. Тем не менее ученым удалось выяснить, что заболевание имеет аутоиммунный характер. По тем или иным причинам происходят сбои в работе иммунной системы, в результате чего вырабатываемые антитела атакуют не только чужеродные, но и собственные клетки организма.

        Доказательства этой теории имеются. Во время исследований в сыворотке крови пациента, а также в жидкости, взятой из пузырей, были обнаружены специфические антитела, которые повреждают базальную мембрану тканей кожи и слизистых оболочек. Также удалось установить, что чем активнее развивается болезнь, тем выше титр этих антител.

        Считается, что аутоиммунные болезни обусловлены генетически. Тем не менее требуется фактор, способных активировать заболевание. Это может быть:

      • вакцинация от некоторых заболеваний;
      • повреждение или сильное раздражение кожи;
      • воздействие ультрафиолетового излучения (длительные солнечные ванны, злоупотребление солярием и т. д.);
      • термальные ожоги кожи;
      • частый прием некоторых лекарственных препаратов, например, «Фуросемида», «Каптоприла», «Фенацетина», «Амоксициллина» и некоторых других;
      • иногда болезнь активируется после прохождения пациентом курса лучевой терапии;
      • отторжение почечного трансплантата, повторные трансплантации органа.
      • Буллезный пемфигоид: фото и симптомы

        Конечно, в первую очередь важно ознакомиться с симптомами, ведь чем раньше пациент обратит внимание на наличие нарушений и обратится к врачу, тем легче пройдет процесс лечения. Образование на коже напряженных пузырчатых высыпаний — основной признак, которым сопровождается буллезный пемфигоид (фото демонстрирует, как выглядит сыпь). Чаще всего поражается кожа конечностей и туловища. Высыпания могут возникать в области крупных естественных складок, на коже лица и головы, но это происходит реже.

        Основные элементы высыпаний — везикулы и пузыри с напряженными покрышками. Внутри их содержится жидкость, как правило, прозрачная, но иногда можно заметить примеси крови. Нередко кожа вокруг пузырьков краснеет.

        Срок «жизни» образований составляет несколько дней. После этого они самопроизвольно вскрываются. На месте высыпаний образуются участки эрозии и небольшие язвочки. Корки на поверхности практически не образуются, так как эрозийные участки быстро эпителизируются.

        Первые этапы развития заболевания у 20 % пациентов начинаются с появления пузырьков на слизистой оболочке ротовой полости, и только потом сыпь переходит на кожу. Волдыри на слизистой оболочке носа, глотки, половых органов, глаз появляются крайне редко.

        Пациенты жалуются на зуд, а после вскрытия пузырей и на некую болезненность. Возможно повышение температуры, хотя это наблюдается редко. У пожилых пациентов, организм которых истощен частыми рецидивами, также наблюдается снижение аппетита, потеря веса, прогрессирующая слабость.

        Гистогенез, гистопатология и патоморфология

        Патоморфология буллезного пемфигоида довольно интересна. Сначала между цитоплазматическими отростками базальных клеток образуются многочисленные вакуоли. Постепенно эти образования сливаются между собой, образуя более крупные структуры. Наряду с этим наблюдается и резкий отек тканей дермы.

        Покрышка пузыря — это эпидермальная ткань. Клетки ее растянуты, но мостики между ними не повреждены. По мере развития заболевания происходит постепенное отмирание клеток эпидермиса. В то же время новые эпидермальные ткани надвигаются с краев пузыря, захватывают его дно — таким образом, везикул перемещается внутрь эпидермиса, а иногда и в подроговой слой.

        Внутри пузыря есть жидкость, которая содержит лимфоциты с примесью нейтрофилов. Присутствуют нити фибрина, белковые молекулы и некоторые другие соединения.

        Если рассматривать гистогенез буллезного пемфигоида, то сначала стоит вспомнить, что болезнь является аутоиммунной. При исследовании тканей с помощью электронного микроскопа можно заметить, что так называемые антигены BPAg1, которые выделяются во время иммунной реакции, расположены в базальном слое, а именно в местах крепления полудесмосом кератиноцитов. Другой антиген — BPAg2 — также находится в области полудесмосом. Считается, что он образован коллагеном XII типа.

        Также в процессе исследований было обнаружено, что макрофаги и эозинофилы при данном заболевании сначала скапливаются у базальной мембраны, после чего мигрируют через нее и начинают накапливаться внутри пузыря и между базальными клетками. Также наблюдается значительная дегрануляция тучных клеток.

        Гистологически при заболевании наблюдается отслоение эпидермиса от дермы, между которыми и образуется субэпидермальный пузырь. Сосуды в кожных тканях также расширены, наблюдается отечность их внутренних слоев (эндотелий).

        Современные методы диагностики

        Как правило, не возникает никаких трудностей с диагностикой такого заболевания, как буллезный пемфигоид: симптомы здесь очень характерные, а потому врач может заподозрить недуг уже во время стандартного осмотра. На коже пациента образуются напряженные пузыри, а процесс эпителизации эрозий протекает быстро.

        Тест на отслаивание эпидермиса отрицательный. Дополнительно проводится забор внутреннего содержимого пузырей с дальнейшим гистологическим исследованием. Во время лабораторных анализов в жидкости можно обнаружить вакуоли, гистиоцитарные элементы, эозинофилы и лимфоциты.

        С другой стороны, дифференциальный диагноз иногда сопряжен с трудностями, так как клиническая картина слегка напоминает и другие кожные заболевания, включая многоформную экссудативную эритему, истинную пузырчатку и герпетиформный дерматит Дюринга.

        Какое лечение считается эффективным?

        Что делать, если у вас обнаружили буллезный пемфигоид? Лечение в данном случае требуется комплексное. Более того, подбор оздоровительных мероприятий и медикаментов зависит от многих факторов, включая степень тяжести заболевания, возраст и общее состояние здоровья пациента, наличие сопутствующих патологий. В любом случае схема лечения может быть составлена только лечащим врачом.

        Основа терапии — стероидные противовоспалительные препараты, содержащие глюкокортикостероиды. Чаще всего с этой целью используется «Преднизолон». Лекарство вводится внутривенно, а доза постепенно уменьшается по мере исчезновения симптомов.

        Также хороший эффект дают цитостатики и иммуносупрессоры, которые помогают нормализовать работу иммунной системы. Довольно часто пациентам назначают такие препараты, как «Циклоспорин А», «Циклофосфамид», «Азатиоприн».

        Естественно, важным моментом является и обработка высыпаний, эрозий и язвочек на коже. Нужно содержать кожу в чистоте. Пациентам назначают растворы с анилиновыми красителями (например, «Фуркоцин»), которые действуют как антисептики, подсушивая кожу. В более тяжелых случаях требуются также мази со стероидами.

        Лечение с помощью народных средств

        Буллезный пемфигоид, или болезнь Левера, — патология, которая требует грамотного, квалифицированного лечения. Применение различных лекарств домашнего приготовления возможно, но только с разрешения специалиста. Перед началом использования любого средства обязательно проконсультируйтесь с лечащим врачом. В народной медицине применяется множество различных лекарств.

      • Считается, что положительно на состоянии здоровья пациента скажется настойка элеутерококка. Принимать ее нужно дважды в сутки, по 30 капель.
      • Для наружной обработки сыпи используют сок из листьев алоэ, который помогает снять зуд и болезненность, препятствует развитию воспалительного процесса, ускоряет процессы регенерации. Соком нужно смочить бинт, затем наложить его на поврежденный участок кожи и закрепить повязкой. Для достижения максимального эффекта можно покрыть компресс полиэтиленовой пленкой.
      • С этой же целью может быть использован свежий сок или отвар из листьев крапивы. Компресс делается по вышеописанной схеме.
      • Буллезный пемфигоид, точнее, его симптомы можно смягчить с помощью специального травяного отвара. Для его приготовления берут равное количество (по 50 г) листьев эвкалипта, корневища змеевика, плодов софоры японской, почек березы, травы тысячелистника, пастушьей сумки и крапивы. Две ложки приготовленной смеси трав вечером залить стаканом кипятка и оставить на ночь. С утра настой нужно процедить и разделить на три порции — их принимают в течение дня.
      • Стоит понимать, что растительные лекарства на каждого пациента могут действовать по-разному. Даже если средство оказывает положительное воздействие, ни в коем случае не стоит отказываться от медикаментозной терапии.

        Прогноз для пациентов

        Пемфигоид — доброкачественное заболевание кожи, а потому протекает в большинстве случаев не слишком тяжело. Более того, практически в любой больнице крупного города проводится успешное лечение недуга под столь сложным названием — буллезный пемфигоид. В Оренбурге, Москве и любом другом городе вы обязательно найдете хорошего специалиста. От места проживания будет зависеть разве что стоимость терапии, поскольку цены на те или иные лекарства в разных аптечных пунктах разнятся.

        При правильно проведенном лечении удается достичь стойкой ремиссии. Время от времени у некоторых пациентов бывают рецидивы, что, конечно же, неприятно, но и не смертельно. С другой стороны, при отсутствии терапии места образования высыпаний могут становиться воротами для инфекции, что, соответственно, заканчивается более массивным воспалительным процессом, нагноением ранок, проникновением болезнетворных бактерий в более глубокие слои кожи.

        Существуют ли средства профилактики?

        К сожалению, не существует специфического средства для профилактики такого заболевания, как буллезный пемфигоид Левера. Естественно, крайне важно вовремя обратиться за помощью, а поскольку болезнь хроническая, то даже в периоды относительного благополучия нужно тщательно следить за состоянием здоровья.

        Не стоит забывать и о том, что заболевание в медицине расценивается как возможный маркер онкологии. А потому при наличии недуга пациент обязательно должен пройти всестороннее обследование, чтобы подтвердить или исключить онкологический диагноз. Помните, что с любой болезнью намного проще справиться, если начать терапию на ранней стадии.

        Источник: http://fb.ru/article/244013/bulleznyiy-pemfigoid-simptomyi-lechenie-i-foto

        Еще по теме:

        • Дегтярное мыло фурункул Для чего используют дегтярное мыло Незаслуженно забытое в последние десятилетия дегтярное мыло вновь приобретает небывалую популярность. И дело не только в несомненной пользе березового дегтя для кожи и ее придатков, но и в экологичности, безопасности, натуральности продукта. Дегтярное мыло готовится на нейтральной мыльной основе […]
        • Картинки видов лишаев Виды и лечение лишая у человека Лишай – это целая группа заболеваний, для которых характерно появление на кожных покровах сыпи в виде узелков, пузырьков с жидкостью, мелких чешуек, корочек или пятен. Необходимо помнить о том, что не все виды лишая являются заразными. Некоторые из них являются наследственными или аутоиммунными […]
        • Себорея у детей симптомы Себорея кожи головы у детей: причины появления и лечение Содержание: Себорея кожи головы у ребенка может проявиться и в самом маленьком возрасте. Несомненно, это момент не самый приятный, но это тот недуг, с которым можно справиться. Правильная диагностика и уход быстро избавят от данной проблемы. Что такое себорея? Себорея — это […]
        • Кератоз себорейный дерматит Кератозы — группа заболеваний кожи, общим признаком которых является избыточное утолщение рогового слоя эпидермиса. Один из частых видов кератоза — себорейный кератоз, который развивается после 30 лет, но особенно распространен среди лиц 40-летнего и более возраста, в связи с чем он получил еще и такие названия, как старческий кератоз, […]
        • Энтеросгель от герпеса Энтеросгель от прыщей Иногда борьба с прыщами на лице не заканчивается удачно. Все средства внешнего применения перестают действовать. И это несмотря на то, что на них потратилось так много времени и денег. Если ситуация остаётся статичной, то причина кроется не во внешних факторах, а в самом организме человека. Виной этому нездоровый […]
        • Розовый лишай при ветрянке Медицинская консультация Все вопросы и ответы Уважаемые пользователи Tiensmed.ru! Услуга медицинской консультации это удобный способ получить бесплатный ответ, на любой интересующий Вас вопрос из области медицины и здоровья в течение 24 часов. Конечно, услуга Медицинской Консультации не может заменить визита к врачу, а наши ответы носят […]
        • Адвантан витилиго Элидел - инструкция по применению, аналоги, отзывы, цена Препарат Элидел Элидел (Пимекролимус) – противовоспалительный препарат для местного лечения, который используется преимущественно в дерматологии. Основное действующее вещество – пимекролимус. Препарат не содержит гормонов . Крем обладает ярко выраженным противовоспалительным […]
        • Герпес и борная кислота Фукорцин при лечении герпеса Комментариев нет 14,263 Согласно статистике, 90% населения Земли заражены вирусом герпеса. Заболевание проявляет себя при ослаблении иммунитета, переохлаждении организма. Современная фармацевтика предлагает широкий спектр препаратов, который направлен на терапию симптомов герпеса. «Фукорцин» является одним […]