Системные дерматозы

Оглавление:

Дерматозы: общее понятие, классификация, принципы лечения

Дерматозы – это группа поражений кожи, связанных с нарушением ее питания, воспалением, микробным влиянием или наследственными факторами. Это собирательное понятие, обозначающее практически все кожные заболевания и включающее более 2000 названий болезней. Для удобства внутри рассматриваемой группы различные заболевания врачи объединяют в подгруппы на основании причины болезни, ее внешних проявлений, расположения сыпи и так далее.

Почему болезни кожи так разнообразны? Ученые объясняют это такими причинами:

  • Кожа имеет сложное строение, в ней есть сальные и потовые железы, сосуды, соединительная, жировая и эпителиальная ткань, придатки – волосы и ногти. Так как они имеют разное эмбриональное происхождение и строение, то и поражение их протекает по-разному.
  • Повреждение кожи видно сразу, что облегчает выявление заболевания и описание его многочисленных вариантов.
  • На разных участках тела кожа имеет различное строение. Она различается в местах, где есть волосы, в областях с развитой подкожной клетчаткой, на подошвах и так далее. Поэтому и заболевания разной локализации могут отличаться друг от друга.
  • Кожа – первый защитный барьер на пути факторов внешней среды. На нее действуют разнообразные физические условия, химические вещества, солнечная радиация, пыль и так далее. Каждый из этих факторов может вызвать отдельное заболевание.
  • Классификация дерматозов и причины заболевания

    Поражения кожи делятся на наследственные и ненаследственные. Наследственные связаны с дефектами хромосом или генов и передаются от родителей их потомкам вместе с генетическим материалом. Наследственные дерматозы не обязательно проявляются у потомства, однако поврежденный ген все же сохраняется из поколения в поколение.

    Наследственные

    Могут наследоваться аутосомно-доминантно (у больного родителя почти всегда больной ребенок), аутосомно-рецессивно (у больного родителя вероятность иметь здорового ребенка составляет около 50%), также выделяют сцепленное с полом наследование.

    Аутосомно-доминантно наследуемые заболевания – частичный альбинизм, атопический дерматит, болезнь Рандю-Ослера, нейрофиброматоз, псориаз, вульгарный ихтиоз, синдром Марфана и другие более редкие заболевания. Аутосомно-рецессивно передаются полный альбинизм, дистрофический буллезный эпидермолиз, пигментная ксеродерма, врожденный ихтиоз и другие.

    Наследственные болезни кожи не всегда проявляются сразу после рождения. Иногда симптомы дерматоза возникают лишь в подростковом или зрелом возрасте. При наличии у человека наследственного заболевания кожи при планировании беременности в семье необходима генетическая консультация.

    Ненаследственные

    Ненаследственные дерматозы бывают врожденными и приобретенными. Врожденные возникают еще в утробе матери под влиянием интоксикаций, инфекционных заболеваний и не наследуются.

    Приобретенные кожные болезни нередко классифицируются в зависимости от причины.

    Причины возникновения заболеваний кожи

    Дерматоз могут вызвать внешние и внутренние факторы.

    К внешним (экзогенным) причинам относятся:

  • физические (трение, микротравмы, высокая или низкая температура воздуха, электроток, ионизирующее излучение, ультрафиолетовые лучи);
  • химические (разнообразные вещества, влияющие на кожу на производстве, в быту, лекарства, красители, добавки и так далее); при попадании на кожу они могут вызвать дерматит, а при употреблении внутрь – крапивницу;
  • биологические (например, микробы вызывают пиодермии. грибки – микозы. чесоточные клещи – чесотку).
  • Для развития болезни часто нужно сочетание нескольких факторов, например, повреждения кожи при травме и внедрения в ранку болезнетворных микроорганизмов.

    Эндогенные факторы, вызывающие поражение кожи или способствующие ему:

    • инфекция ротоглотки (кариес, тонзиллит), желчного пузыря (холецистит);
    • болезни печени, почек, онкологические заболевания;
    • нарушение обмена веществ и эндокринные болезни;
    • гиповитаминозы;
    • нарушения крово- и лимфообращения;
    • болезни кроветворения;
    • склонность к измененной реактивности, то есть аллергические заболевания.
    • Участие многих из этих факторов в механизме развития каждого дерматоза объясняет сложности в классификации и лечении этих заболеваний, их затяжное течение.

      Болезни кожи нередко имеют характерную локализацию. Так, дерматоз на лице возникает при красной волчанке, остифолликулите бороды и усов, старческих кератозах. Дерматоз на руках может быть проявлением чесотки. экземы, микозов.

      Старческий кератоз

      Дерматозы в международной классификации болезней

      Международная классификация (МКБ-10) делит дерматозы несколько нелогично: часть групп выделена по ведущей причине, другие – по механизму развития, третьи – по внешним проявлениям. Тем не менее, в общепринятом мировым медицинским сообществом документе выделены следующие основные виды дерматозов:

      Источник: http://bellaestetica.ru/dermatologiya/dermatoz.html

      Дерматовенерология. Руководство

      в магазин

      В руководстве освещены дерматозы инфекционного и паразитарного генеза, аллергические дерматозы, системные дерматозы с преимущественным поражением соединительной и эпителиальной тканей, буллезные дерматозы, болезни волос, потовых и сальных желез, наследственные болезни, лимфопролиферативные заболевания и новообразования, а также инфекции, передающиеся половым путем. В издание включены оригинальные разделы, такие как «Роль витаминов в патологии кожи», расширяющие кругозор дерматовенерологов и врачей смежных специальностей.

      Источник: http://www.geotar.ru/lots/NF0004736.html

      Дерматоз

      Причины дерматозов

      Дерматоз – это полиэтиологическое заболевание. Для возникновения требуется одновременное влияние экзогенных и эндогенных факторов. Исключение составляют профессиональные дерматозы. Их причиной служит воздействие на открытые участки кожи токсических соединений (концентрированных растворов кислот, щелочей) или излучения. К внешним факторам, способным вызвать заболевания кожи, относят:

    • царапины, потертости от одежды, расчесы, травмы, ушибы;
    • термические воздействия (ожог или обморожение);
    • влияние ультрафиолетового солнечного или ионизирующего излучения;
    • бактерии, простейшие, паразиты, грибки, вирусная инфекция;
    • укусы насекомых.
    • Доктора отмечают, что практически каждая системная патология может стать причиной дерматоза. Причем клинические проявления будут заметны не только на поверхности кожи, но и слизистой оболочки полости рта. Хроническая инфекция повышает сенсибилизацию организма (восприимчивость к аллергенам), что вызывает соответствующий вид дерматоза. Кроме того, такая болезнь часто является последствием дефицита в организме необходимых витаминов. Это может быть обусловлено погрешностями в питании или нарушением их всасывания в желудочно-кишечном тракте. Другими внутренними (эндогенными) причинами дерматозов служат:

    • изменения в организме (менструальный цикл);
    • злокачественные метастазирующие образования;
    • поражения лимфатических узлов;
    • эндокринные нарушения (примером служит угревая сыпь при дисбалансе половых гормонов);
    • заболевания кроветворения;
    • аутоиммунные процессы.
    • Часто симптомы дерматоза развиваются на нервной почве, проявления проходят самостоятельно после прекращения действия стрессового фактора. Основной причиной разнообразных поражений кожи считают аллергическую реакцию. Некоторые виды врожденных детских дерматозов возникают из-за генетических нарушений или попадания инфекции через плаценту при внутриутробном развитии. Стоит отметить, что одно и то же заболевание может вызвать разные клинические проявления на коже, это зависит от состояния иммунитета человека и особенностей структуры эпидермиса.

      Классификация дерматозов

      Классификация дерматозов сложна и обширна. Заболевание подразделяют на виды в зависимости от этиологического фактора, симптомов, изменений, происходящих в коже. В данном случае следует остановиться на классификации, которая объединят дерматозы в группы согласно общим клиническим признакам и сходству в рекомендуемой терапии. Они бывают разных видов.

      Нейродерматозы – группа заболеваний, сопровождающихся симптомами поражения эпидермиса, однако физиологических изменений не происходит. Признаки возникают рефлекторно в ответ на нервное напряжение.

      Пузырчатые виды дерматозов объединяет одинаковая клиническая картина – сыпь в виде пузырей, которая возникает на коже и поверхности слизистых оболочек. К ним относят:

    • герпетиформный дерматит Дюринга;
    • различные виды пузырчатки (пемфигуса);
    • Аллергические дерматозы – самая многочисленная группа таких заболеваний. Их клинические проявления разнообразны, но причина одна – специфическая реакция иммунной системы организма на раздражитель (аллерген). Различают такие виды:

    • атопический дерматит;
    • экзема;
    • токсидермия;
    • экссудативная эритема;
    • контактный аллергический дерматоз;
    • крапивница;
    • детская, взрослая и узловатая почесуха.
    • Вирусные дерматозы поражают кожу, слизистые оболочки ротовой полости, губ и влагалища. Разновидностями патологий этой группы являются:

    • простой герпес;
    • бородавки;
    • контагиозный моллюск;
    • опоясывающий лишай.
    • Папулезно – сквамозные дерматозы, к их характеристикам относят появление пузырьков и бляшек, что сопровождается шелушением кожи. Это:

      Паразитарные дерматозы вызываются соответствующими возбудителями. Это:

    • поражения из-за укусов клещей;
    • вшивость;
    • чесотка.
    • Паранеопластические дерматозы развиваются вторично как проявление влияния злокачественной опухоли на организм в целом.

      В отдельную группу не вынесены дерматозы, возникающие в ответ на аутоиммунные процессы. Также различают инфекционные поражения кожи (в том числе акне, угревая сыпь). Кроме того, есть микозы, спровоцированные различными грибками. Каждый из этих видов дерматоза требует индивидуального подхода к лечению, для чего необходима консультация и обследование у врача.

      Принципы диагностики дерматитов

      Когда речь идет о высыпаниях на коже или слизистой оболочке, доктора подчеркивают, что это такое состояние, которое требует обязательного посещения больницы. Особенно это актуально при появлении дерматоза у детей. Врач внимательно осматривает все тело, включая волосистую часть головы, складки кожи. По внешнему виду пятен доктор может поставить предварительный диагноз, опираясь на основные принципы диагностики.

      Источник: http://kakiebolezni.ru/kozhnyie-zabolevaniya/dermatoz

      Пиодермии

      Микозы

      Вирусные дерматозы

      Вирусные дерматозы – группа заболеваний кожи и слизистых оболочек (иногда в сочетании с поражением внутренних органов), вызываемая проникновением, репродукцией и обсеменением вирусов.

      Болезни сальных и потовых желез

      Системные бактериальные инфекции

      Паразитарные болезни (Дерматозоонозы)

      Нейродерматозы

      Нейродерматозы включают заболевания кожи, в патогенезе которых большое значение придается изменениям нервной системы. К нейродерматозам относят зуд кожный, нейродермит, почесуху.

      Диффузные болезни соединительной ткани

      В группу диффузных болезней соединительной ткани входят заболевания аутоиммунного генеза, характеризующиеся системным поражением соединительной ткани, в частности коллагена («коллагенозы»). К ним относятся красная волчанка, склеродермия и дерматомиозит.

      Буллезные аутоиммунные дерматозы

      Источник: http://dyagnoz.ru/dermatologiya

      Аллергические дерматозы: почему и как они развиваются, классификация, лечение

      Аллергодерматозы – это группа заболеваний аллергической природы, которые проявляются разнообразными поражениями кожи. В последнее десятилетие доля этой патологии в структуре общей заболеваемости растет. Согласно мировой медицинской статистике, примерно у 20% населения земного шара диагностируются разнообразные формы аллергического дерматоза.

      Отсутствие возрастных ограничений, склонность к рецидивирующему течению и возможность появления дополнительных и нередко тяжелых симптомов аллергии – все это делает очень актуальной проблему диагностики и лечения этой патологии.

      Что относят к аллергодерматозам?

      По МКБ-10 аллергический дерматоз не является окончательным диагнозом. При развитии любых поражений кожи требуется уточнение формы заболевания, которому соответствует определенный шифр. Аллергодерматоз – это обобщающее название всех дерматологических нарушений со сходным патогенезом. Сюда относят ряд остро возникающих и склонных к хроническому течению состояний вне зависимости от формы предшествующего контакта человека с индивидуально значимым аллергеном.

      Классификация аллергических дерматозов:

    • атопический дерматит (по старой номенклатуре – нейродермит) и его младенческая форма, называемая диатезом;
    • разные типы экземы;
    • аллергическая крапивница (острая и хроническая формы);
    • строфулюс, называемый также почесухой, папулезной крапивницей или простым подострым пруриго;
    • контактный дерматит (при наличии сенсибилизации у пациента);
    • экссудативная эритема ;
    • синдром Стивенса-Джонсона (злокачественный экссудативный эпидермальный некролиз) и синдром Лайелла – самые тяжелые формы аллергодерматозов.
    • Почему развивается аллергический дерматоз

      В качестве причины развития аллергического дерматоза выступает контакт человека с аллергеном. Он может быть однократным или регулярно повторяющимся. Развитие аномальной реакции с поражением кожи возможно лишь при наличии у человека предшествующей сенсибилизации к этому аллергену. То есть контакт с этим веществом должен быть повторным, и давность его первичного поступления в большинстве случаев не имеет значения. В роли сенсибилизатора могут выступать антигены растений, животных и грибов, микробные агенты, лекарства и разнообразные химические соединения.

      Предрасполагающими факторами для формирования аллергического дерматоза являются наследственная предрасположенность, наличие других заболеваний аллергической природы (что может свидетельствовать об атопии), хроническая патология желудочно-кишечного тракта и дисбиоз кишечника. Определенная роль отводится регулярному контакту с животными, чьи ткани обладают достаточно сильными антигенными свойствами. Имеются данные, что у служащих зооферм, птицефабрик, рыбоводческих и рыбоперерабатывающих предприятий повышен риск развития аллергических кожных реакций.

      Значение имеет и высокий уровень загрязнения окружающей среды на месте постоянной работы или проживания человека. Это объясняет распространенность аллергодерматозов у городских жителей, работников тяжелой и нефтеперерабатывающей промышленности. Примерно у 1/3 лиц, занятых в химических производствах, выявляются различные формы поражения кожи аллергической природы.

      Аллергодерматозы у детей нередко возникают на фоне раннего бессистемного введения прикорма, нерационального искусственного вскармливания. Их развитию также способствует аллергизация матери во время беременности и грудного вскармливания, ранее применение антибактериальных средств.

      Употребление в пищу насыщенных искусственными добавками продуктов, широкое применение разнообразных препаратов во время выращивания птицы и скота, использование ядохимикатов в сельском хозяйстве – все это тоже повышает общий фон аллергизации населения и способствует увеличению риска развития аллергодерматозов.

      1. Токсидермия

      2. Папулезная крапивница

      Сенсибилизация – этап, предшествующий появлению симптомов

      Основой дерматологических заболеваний аллергической природы считается измененная реактивность иммунной и нервной систем. Причем значение имеют не структурные нарушения головного или спинного мозга, а функциональные расстройства с вовлечением вегетативной нервной системы. Они способствуют усилению выраженности аллергических реакций и нередко являются провоцирующим фактором для рецидива заболевания.

      Сенсибилизация организма может происходить по нескольким механизмам:

    • поглощение поступивших антигенов макрофагами с последующей активацией и антигензависимой пролиферацией Т-лимфоцитов, именно эти клетки и служат носителями иммунной «памяти»;
    • выработка специфических антител, особое значение при этом имеет циркулирующий Ig E, повышенная выработка которых нередко детерминирована генетически и свидетельствует об атопии.
    • После первичного контакта с аллергеном аномально работающая иммунная система сохранят информация о нем на неопределенно длительный срок. Такое состояние называют сенсибилизацией. Оно вводит организм в режим повышенной готовности для быстрого ответа на повторное поступление этого же антигена. Это не сопровождается какой-либо симптоматикой, человек еще ощущает себя здоровым. А вот новый контакт с аллергеном приводит к гиперергической реакции со стороны иммунной системы и подчиненных ей клеток, причем при аллергических дерматозах в качестве мишени выступает преимущественно дерма.

      Патогенез заболевания

      Повторное поступление определенного аллергена запускает патологический иммунный процесс, приводящий к поражению дермы. Сенсибилизированные Т-лимфоциты мигрируют к месту внедрения или осаждения антигена. Они выделяют лимфокины – особые активные вещества, служащие для привлечения других классов лимфоцитов, макрофагов, полиморфно-ядерных лейкоцитов. В результате в дерме формируется очаг воспаления, что и служит причиной появления основных симптомов аллергического дерматоза. Такой механизм развития гиперчувствительности называют реакцией замедленного типа. Поступающие при этом в кровь медиаторы воспаления могут привести к реакции со стороны других органов и системному аллергическому ответу.

      При атопии патогенетические механизмы несколько иные. Циркуляция избыточного количества Ig Е сочетается со снижением количества и активности Т-супрессоров – лимфоцитов, выполняющих регуляторную функцию. Такие нарушения поддерживаются имеющимся вегетативным дисбалансом, что активирует синтез новых иммуноглобулинов класса Е. Эти антитела связываются с макрофагами, базофилами, тучными клетками и моноцитами в глубоких слоях кожи и в других тканях, при этом запускается воспалительная реакция со склонностью к затяжному течению.

      В случае тяжелых токсидермий происходит иммунологически опосредованное повреждение глубоких слоев дермы с образованием обширных отслаивающих кожу пузырей (булл). Такие же нарушения отмечаются в стенках полых органов.

      Клиническая картина

      Основные симптомы аллергического дерматоза складываются из разнообразных динамически сменяющих друг друга высыпаний и кожного зуда. При длительном течении заболевания с поражением одних и тех же участков тела могут появиться разнообразные изменения кожи, которые будут сохраняться и в межприступный период. В случае выраженной аллергической реакции к дерматологическим симптомам могут присоединяться общие проявления, напоминающие интоксикацию. А при системных нарушениях нередко появляются признаки ларинго- и бронхоспазма, желудочно-кишечные расстройства, риноконьюнктивит. Возможно даже развитие отека Квинке, опаснейшим проявлением которого является интерстициальный отек легких.

      Поражение кожи при аллергическом дерматите может быть различным. Наряду с зудом возможно появление папул, везикул, булл, волдырей, очагов яркого покраснения и отека. Вторичными элементами являются следы расчесов, чешуйки и серозные корки на месте лопнувших пузырьковых образований, пласты отслаивающейся кожи при буллезном поражении. При длительном аллерговоспалительном процессе кожа становится грубой, утолщенной, сухой, с усиленным рисунком и неравномерной гиперпигментацией. Это называют лихенификацией. В таких патологически измененных участках отмечается нарушение роста волос, изменение поверхностной чувствительности.

      Выраженный зуд нередко является причиной нарушения сна и неврозоподобных симптомов. А длительно существующие кожные изменения у детей школьного возраста и у взрослых могут приводить к субдепрессивным, фобическим и поведенческим расстройствам, социальной изоляции.

      Симптомы аллергического поражения кожи появляются достаточно быстро и связаны с контактом с аллергеном. При поступлении сенсибилизатора через пищеварительный тракт возможна отсроченная реакция, что может затруднить определение причины заболевания.

      Экзема

      Особенности некоторых аллергодерматозов

      Характер и локализация кожных высыпаний зависит от формы аллергодерматоза. К примеру:

    • При аллергическом контактном дерматите поражается кожа вблизи зоны соприкосновения с аллергеном. Для этого состояния характерны покраснение, отек и зудящая папулезная сыпь, причем зона изменений не имеет четких границ и превышает по площади размер аллергизирующего предмета. Возможно также появление везикул (пузырьков).
      Классическими примерами аллергического контактного дерматита являются высыпания на животе при непереносимости металла пряжки ремня, на боковых поверхностях шеи при реакции на цепочки из ювелирных или бижутерных сплавов, на проксимальной фаланге пальца при аллергии на материал кольца.
    • При экземе кожные изменения тоже достаточно локальны. При этом сыпь носит преимущественно везикулезный характер. А при вскрытии этих мелких множественных пузырьков образуется мокнущая поверхность с так называемыми серозными колодцами, покрытая чешуекорками разного размера. Нередко присоединяется вторичная бактериальная инфекция, при этом содержимое везикул приобретает гнойный характер, нарастают инфильтрация и покраснение кожи.
    • Для атопического дерматита характерно обширное поражение кожи на сгибательных поверхностях крупных суставов, кистях и стопах. У детей изменения обычно отмечаются также на щеках, ягодицах. Самым мучительными проявлениями этого заболевания являются зуд и жжение кожи. Они могут беспокоить пациентов и при отсутствии свежих высыпаний, нередко являясь их предшественником.
      Зуд существенно усиливается при расчесывании кожи, что может сопровождаться расширением границ очага поражения. В период обострения атопического дерматита появляются лопающиеся везикулы, кожа в этой области мокнет и быстро покрывается серозными корками. Эпителизация идет от центра очага, процесс заживления нередко нарушается появлением свежих высыпаний. Характерна лихенификация и белый дермографизм.
    • При строфулюсе на коже туловища и конечностей появляются зудящие плотные узелковые образования розово-красной окраски. В некоторых случаях на их вершине появляется пузырек, в этом случае говорят о везикулезной форме заболевания. При обратном развитии узелки покрываются бурой корочкой и постепенно уменьшаются в размерах.
    • 1. Атопический дерматит

      2. Аллергический дерматит

      Диагностика

      Аллергические дерматозы диагностируются клинически и лабораторно. Многие заболевания из этой группы имеют настолько характерные внешние проявления, что диагноз нередко устанавливается при первом визите к врачу. Иммунологическое (серологическое) исследование необходимо для уточнения вида аллергена, наличия перекрестных аллергических реакций и степени выраженности иммунопатологических расстройств. При этом определяется титр специфических антител различных классов, количество лейкоцитов (относительное и абсолютное), уровень Т- и В-лимфоцитов и их соотношение.

      Иногда используются также кожные аллергические провокационные пробы. В рамках дифференциальной диагностики врач может назначить мазки и соскобы с пораженных участков.

      Лечение аллергического дерматоза

      Чем и как лечить аллергический дерматоз, должен определять только врач. Терапия при этом должна быть комплексной, также обязательно предпринимаются меры для устранения повторного контакта пациента с аллергеном. Назначается гипоаллергенная диета, даются рекомендации об устранении профессиональных вредностей и избегании бытовых контактов с сенсибилизаторами. Для снижения нагрузки на иммунную систему проводится лечение хронических заболеваний, устранение дисбиозов и очагов инфекции.

      Схема лечения аллергодерматозов включает местное и системное применение различных препаратов. В острой стадии с преобладанием мокнутия кожи рекомендованы влажно-высыхающие повязки. После них на пораженные участки накладываются средства (линименты, пасты, мази в соответствии с рекомендациями врача) с противовоспалительным, противозудным и регенерирующим действием. При вторичном бактериальном инфицировании показаны местные антибактериальные препараты.

      При выраженных, распространенных и прогрессирующих высыпаниях для лечения аллергического дерматоза могут быть назначены глюкокортикоидные мази. При этом необходимо строго соблюдать рекомендованную врачом схему лечения во избежание развития атрофии кожи и присоединения грибковой инфекции. Топические (местные) глюкокортикостероиды обладают мощным противовоспалительным, противозудным и противоотечным действием, тормозя выброс медиаторов воспаления и подавляя миграцию иммунных клеток к очагу поражения.

      При необходимости к местной терапии добавляется системная. Гипосенсибилизация проводится с помощью антигистаминных средств, инфузий кристаллоидных растворов, гемодеза и полиглюкина. Тяжелые формы аллергодерматозов являются показанием для системной кортикостероидной терапии.

      При вторичных неврозоподобных и инсомнических расстройствах назначаются седативные средства. Чаще всего используются транквилизаторы, но врачом могут быть рекомендованы и антидепрессанты. Их применение позволяет воздействовать также на нейровегетативный компонент патогенеза.

      Прогноз

      Все предпринимаемые лечебные меры позволяют снизить активность аллерговоспалительного процесса, но не устраняют сенсибилизацию. Поэтому все аллергические дерматозы – заболевания, склонные к рецидивированию. Обострение может быть спровоцировано повторным контактом с аллергеном или даже появлением функциональных нервно-психических расстройств. Стрессы, переутомление, реактивные невротические расстройства нередко приводят к появлению острых симптомов при атопическом дерматите.

      Тем не менее, рациональная терапия в большинстве случаев позволяет достаточно быстро справиться с проявлениями аллергодерматоза. А избегание контакта с аллергеном является основной профилактической мерой, сохраняя хорошее самочувствие пациента в течение длительного времени.

      Источник: http://bellaestetica.ru/dermatologiya/allergicheskie-dermatozy.html

      Дерматозы линейные

      Rayer и Barensprung описали случаи односторонне и линейно расположенных невусов — Naevi unius lateralis. Besnier и Hallopeau, затем Jadassohn (1895) предложили для невусов этого типа название «системных невусов», причем делили эту группу невусов на два вида:

    • линейно расположенных
    • диффузно распространённых на большей или меньшей поверхности кожи.
    • Barensprung (1863) полагал, что naevus lateralis, развивается в результате врождённого, уже во время утробной жизни наметизшегося заболевания отдельных спинальных ганглий. Теория Barensprung была доминирующей в’течение долгого времени и значительное количество случаев линейно расположенных дерматозов, разнообразных по способу возникновения, клинической и гистологической картине и течению относились, к невусам. Однако в дальнейшем, по мере того как были опубликованы случаи линейного расположения определенных по своей клинической картине дерматозов (псориаз, экзема, нейродермит, красный плоский лишай, склеродермия и др.), взгляд на принадлежность всех линейных дерматозов к невусам многими дерматологами был оставлен.

      В дерматологической литературе имеются немногочисленные публикации, посвященные описанию унилатерального или линейного расположения дерматоза — красного плоского лишая, склеродермии, псориаза, нейродермита и др.

      Вопрос о причинах линейного расположения некоторых дерматозов остается неясным. Большинство дерматологов выдвигают предположение о заболевании периферического нерва как причине линейного расположения дерматоза. Эти дерматозы располагаются в определенном направлении: на конечностях, на которых чаще всего наблюдаются линейные дерматозы, они идут параллельно оси конечностей нередко во всю их длину; на туловище идут чаще в виде горизонтальных, а также в виде вертикальных линий. При исследовании кожи констатирована как на туловище, так и на конечностях гиперестезия и гипералгезия по направлению этих линий.

      Было обращено внимание, что в некоторых случаях направление линейных дерматозов совпадает с направлением пограничных линий Voigta, т. е. линий, ограничивающих области разветвления разных кожных нервов. При линейно или в виде полос расположенных поражениях кожи, так же как и при линейных невусах, нельзя отрицать возможности связи с нервными поражениями. Ряд публикаций посвящен описаниям расположения дерматоза строго по ходу нервов — п. brachialis, ulnaris, ischiadicus и др.

      Высыпания красного плоского лишая и псориаза по типу линейных дерматозов могут возникнуть на местах бывшего рентгеновского облучения, оспопрививания.

      Унилатеральное расположение дерматозов объяснялось вегетативной, биохимической и нервной асимметрией. При неврологическом обследовании был обнаружен ряд патологических явлений двигательного, чувствительного, секреторного, сосудодвигательного и трофического характера.

      А. А. Каламкарян и соавторы наблюдали 9 больных в возрасте от 12 до 55 лет. В двух случаях был диагностирован унилатеральный дерматоз, в семи — линейный дерматоз (красный плоский лишай и псориаз). На основании комплекса электрофизиологических исследований (электромиография, ЭКГ, электросопротивление кожи, плетизмография и др.) авторы считают, что локализация кожных высыпаний при псориазе и красном плоском лишае по типу унилатеральных и линейных дерматозов обусловлена неврологическими нарушениями центрального или сегментарного характера. Во всех наблюдавшихся нами случаях выявлялась асимметрия, отражающая изменение в нервно-мышечном аппарате и вегетативной регуляции соответствующего сегмента.

      Линейная локализация высыпаний при псориазе и красном плоском лишае на местах нарушенной трофики, по их мнению, может быть своеобразным проявлением феномена Кебнера.

      Strick и Hymanсообщили о случае lichen planus linearis (феномен Кебнера) на месте разрешившихся высыпаний опоясывающего лишая.

      Не исключается возможность тесной зависимости линейного расположения заболевания на коже от поражения центральной нервной системы. Некоторые авторы (Solomon et al.) подчеркивают сочетания линейного дерматоза с заболеванием головного мозга.

      Линейные заболевания кожи можно разделить на две группы:

      1. линейные невусы: чаще всего веррукозные, сосудистые, пигментные, папилломатозные и др.;
      2. линейные дерматозы, которые по своей клинической картине укладываются в определенные дерматологические единицы.
      3. Отдельные дерматологи выделяют третью группу линейных заболеваний кожи, которые по своей клинической картине не укладываются в рамки какого-либо из известных дерматозов.

        Все линейные дерматозы могут встречаться в качестве единственного выражения болезни, в дальнейшем к линейному расположению могут присоединиться другие очаги того же дерматоза. Следует подчеркнуть, что все линейные дерматозы, естественно, не могут рассматриваться как невусы; в действительности наблюдаются, хотя и редко, несомненные случаи красного плоского лишая, склеродермии, псориаза, нейродермита, экземы и т. д. которые имеют топографию, идентичную с линейными невусами и которые появляются в известном возрасте и уступают соответствующему лечению.

        Гистоморфологические проявления линейных дерматозов весьма разнообразны и, как правило, укладываются в гистологическую картину известных дерматозов, располагающихся линейно.

        Вернуться к списку статей о кожных заболеваниях

        Источник: http://www.dermatolog4you.ru/stat/k-dermatologija/dermatozy_linejnye.html

        Здоровье: Буллезные дерматозы

        Определение понятий, общая характеристика

        Буллезные дерматозы — это группа заболеваний кожи, различных по механизмам развития, по клинике, лечению и прогнозу. Данная группа болезней объединяется первичным элементом (элементы сыпи, возникшие впервые на неповрежденной коже) в виде пузыря. (2)

        К группе пузырных дерматозов относятся:

          герпетиформный дерматит Дюринга, обыкновенная или вульгарная, пузырчатка, редко — буллезный пемфигоид.

          Пузыри при этих дерматозах обычно являются мономорфным признаком — то есть единственным элементом. Реже они сочетаются с другими первичными элементами (например, при дерматите Дюринга).

          В данной статье будут рассмотрены самые частые и самые тяжелые заболевания в этой группе: в первую очередь болезнь, связанная с целиакией (герпетиформный дерматит), а также другие заболевания.

          Первичным элементом кожных поражений при данной группе заболеваний является везикула и пузырь. Это ограниченная поверхностная полость, приподнятая над уровнем кожи и содержащая жидкость. Элемент называется везикулой, если его диаметр меньше 0,5 см.; пузырем — при диаметре более 0,5 см.

          Содержимым пузырей является плазма (жидкая бесклеточная часто крови), кровь, лимфа или внеклеточная жидкость.

          Содержимое определяет цвет везикул и пузырей: плазма придает им желтоватую окраску, кровь — от красной до черной.

          При различных буллезных (пузырных) дерматозах, в зависимости от вида заболевания, пузыри и везикулы образуются при отслойке рогового слоя эпидермиса (субкорнеальная полость), при расслоении эпидермиса (внутриэпидермальная полость), а также при отслоении эпидермиса от дермы (субэпидермальная полость).

          Сыпь, состоящая из везикул, называется везикулярной, сыпь из пузырей — буллезной.

          Для большинства рассматриваемых заболеваний размеры первичных элементов позволяют отнести их к пузырям, реже элементы сыпи при буллезных дерматозах представлены везикулами (1).

          Классификация

          К буллезным дерматозам относят следующие болезни:

            группа наследственных заболеваний, объединенных названием «буллезный эпидермолиз», пузырчатка, герпетиформный дерматит Дюринга, буллезный пемфигоид, герпес беременных, ряд редко встречающихся заболеваний: хроническая доброкачественная семейная пузырчатка (болезнь Хейли-Хейли), вегетирующая пузырчатка, листовидная пузырчатка, бразильская пузырчатка, эритематозная пузырчатка, рубцующий пемфигоид, IgA-линейный дерматит, приобретенный буллезный эпидермолиз.

            Для всех данных заболеваний, в отличие, например, от ожогов, синдрома Лайелла. кожного герпеса или ветряной оспы, характерны следующие факторы:

              хроническое течение, наследственные причины возникновения, участие аутоиммунных механизмов в развитии заболеваний, в связи с чем для их лечения нередко требуется назначение системных кортикостероидных гормонов, цитостатиков, сульфаниламидных препаратов с иммуносупрессивной активностью.

              Герпетиформный дерматит

              Изделия из пшеницы, ржи и ячменя могут спровоцировать обострение

              Герпетиформный дерматит (болезнь Дюринга) — это аутоиммунное заболевание, ассоциированное с целиакией и непереносимостью глютена, которое проявляется зудящей сыпью из мелких везикул, папул, волдырей.

              По сути, герпетиформный дерматит является кожным проявлением целиакии .

              Впервые заболевание описано в 1884 году Louis Adolphus Duhring.

              Распространенность заболевания — 11,2 случая на 100.000 европейцев, заболеваемость — 0,98 на 100.000 человек.

              Мужчины болеют в 1,44-2 раза чаще женщин. Дебют заболевания отмечается чаще на 4-м десятилетии жизни, однако сообщается о случаях начала клинических проявлений в возрасте от 2 до 90 лет.

              Механизм заболевания связан с отложением IgA аутоантител к трансглутаминазе роговых клеток эпидермиса.

              Полагают, что IgA антитела к трансглутаминазе связываются с антигенами трансглутаминаз в составе пищевого глютена в кишечнике и оттуда в виде иммунных комплексов попадают в кровь, а затем в кожу, где перекрестно реагируют с трансглутаминазами роговых клеток эпидермиса.

              Результатом отложения IgA на эластических волокнах кожи является

                активация системы комплемента, миграция нейтрофилов, высвобождение повреждающих ткани ферментов, отслойка эпидермиса с образованием пузырей.
                Симптомы:
                  приступы мучительного зуда, ощущение жжения и покалывания, которое обычно появляется за 8 — 12 часов до высыпаний.

                  Провоцирующими факторами обострения является употребление пищи, богатой глютеном, то есть, изделий из пшеницы, ржи, ячменя, а также прием препаратов йода.

                  Наличие целиакии почти у всех больных подтверждается биопсией тонкой кишки.

                  Кожные высыпания представлены папулами (узелками) и везикулами, сгруппированными на эритематозном (красном) основании.

                  Схожесть таких элементов с герпетическими высыпаниями стала причиной названия заболевания «герпетиформный дерматит».

                  Другими элементами сыпи являются экскориации (расчесы), корочки, редко — очаги лихенификации и царапины. Они локализуются симметрично на разгибательных поверхностях локтей, колен, на спине и волосистой части головы, ягодицах. Реже поражается кожа пальцев кистей и стоп.

                  Диагноз заболевания устанавливается врачом на основании анамнеза, анализов крови на антитела к трансглутаминазе, антитела IgG- и IgA-классов к ретикулину, антинуклеарные антитела, антитела к микросомальным антиганем тироцитов (клеток щитовидной железы).

                  Выявляют генетические маркеры заболевания среди антигенов главоного комплекса гистосовместимости HLA — A1, HLA — B8, HLA — DR3, HLA — DQ2.

                  Световая микроскопия недавно появившейся папулы или кожи вблизи активного поражения выявляет инфильтраты с нейтрофилами в области верхушек сосочков дермы, микроабсцессы (полости с нейтрофилами и эозинофилами), отложения фибрина.

                  Основным методом лабораторного подтверждения диагноза является иммунофлюорисцентная микроскопия.

                  Данный метод заключается в том, что гистологический препарат обрабатывают специальной сывороткой, которая содержит антитела против IgA, меченные светящейся флюорисцентной меткой, после чего его рассматривают в специальный люминисцентный микроскоп.

                  Для анализа берут здоровую кожу, лучше всего из ягодичной области.

                  При иммунофлюорисцентной микроскопии выявляют гранулярные отложения IgA на верхушках сосочков дермы.

                  Основным методом лечения является безглютеновая диета — избегание употребления ржи, пшеницы, ячменя и биопродуктов из них.

                  Считается что тяжесть состояния пациента обратно зависит от количества потребляемого им глютена. Однако на одной лишь диете улучшение кожной сиптоматики может наступить спустя месяцы и даже годы. Для ускорения наступления ремиссии применяют сульфаниламидные препараты с противовоспалительной активностью.

                  Поскольку данные препараты противопоказаны пациентам с дефицитом глюкозо-6 фосфатдегидрогеназы, перед назначением этих препаратов берется анализ на активность данного фермента.

                  У пациентов с дефицитом глюкозо-6 фосфатдегидрогеназы прием препаратов вызывает тяжелую анемию с образованием метгемоглобина в эритроцитах, однако небольшие уровни метгемоглобинемии и гемолитической анемии при приеме медикаментознго лечения обнаруживаются и у людей с нормальной функцией фермента, что требует назначения витаминов С и Е .

                  Другие побочные эффекты препаратов, такие как лейкопения, нарушение функции печени и почек, периферическая нейропатия требуют регулярного контроля общего анализ крови с лейкоцитарной формулой.

                  Кроме того при данных "побочках" необходим биохимический анализ крови для оценки функции печени и почек, а также общий анализ мочи, неврологический осмотр пациента и прерывание терапии при развитии вышеперечисленных побочных эффектов (1,4).

                  Буллезный эпидермолиз

                  В группу входят более 20 заболеваний: от легких до крайне тяжелых — уродующих, инвалидизирующих и даже смертельных.

                  Буллезный эпидермолиз — это группа редких наследственных заболеваний, характеризующихся нарушением межклеточных контактов в эпидермисе или дерме, что при малейшей травме приводит к образованию пузырей (отсюда другое название — механобуллезные дерматозы).

                  Уровень, на котором кожа расслаивается с образованием пузырей, позволяет выделить три основных вида буллезного эпидермолиза:

                    простой с расслоением на уровне эпидермиса, пограничный (на границе эпидермиса и дермы), дистрофический (расслоение на более глубоком уровне — под базальной пластинкой в области крепящих фибрилл).

                    Распространенность заболевания в США оценивается как 8,2 случая на 1 миллион человек. Но эта цифра включает только самые тяжелые случаи, так как у большинства больных заболевание протекает легко и к врачу они не обращаются.

                    Простой буллезный эпидермолиз включает в себя 10 форм, каждая из которых проявляет себя по-своему.

                    Тип наследования чаще всего аутосомно-доминантный, то есть, если один из родителей имеет заболевание, то у ребенка тоже высока вероятность его возникновения.

                    Наиболее распространенными заболеваниями в данной группе являются генерализованный простой буллезный эпидермолиз Кебнера и летний простой буллезный эпидермолиз Коккейна.

                    При генерализованном простом буллезном эпидермолизе Кебнера вялые или напряженные пузыри возникают по всему телу, но чаще всего в наиболее подверженных травмам местах: на подошвах, ладонях, локтях.

                    На месте вскрывшихся пузырей образуются быстро заживающие эрозии. При повторном образовании пузырей на одном и том же месте образуются рубцы.

                    Ногти, зубы и слизистая рта обычно не поражены.

                    Летний простой буллезный эпидермолиз Вебера-Коккейна проявляется ограниченным поражением кожи ладоней и подошв.

                    Заболевание начинается в детском возрасте или позже, пузыри возникают после интенсивного ручного труда, занятий спортом.

                    Провоцирующим фактором служит высокая температура воздуха. Характерна потливость рук и ног. Часто присоединяется вторичная инфекция.

                    При всех формах пограничного буллезного эпидермолиза пузыри образуются в результате расщепления светло пластинки базальной мембраны эпидермиса. Тип наследования аутосомно-рецессивный.

                    Выделяют летальный пограничный буллезный эпидермолиз Херлитца, при котором многие больные умирают в раннем детском возрасте, смертность на первом году жизни составляет 40%.

                    Характерный признаки:

                      грубые грануляции вокруг естественных отверстий, отсутствуют ногти, поражены слизистые, страдают дыхательная система, желудочно-кишечный тракт, мочевые пути и половая система.

                      При генерализованном атрофическом доброкачественном буллезном эпидермолизе пузыри образуются на коже рук, ног, туловища, лица и волосистой части головы. Больные не умирают, но на протяжении всей жизни малейшая травма приводит к образованию пузырей.

                      Состояние ухудшается при повышении температуры воздуха. На месте эрозий при вскрытии пузырей остаются атрофические рубцы.

                      Возможны дистрофия ногтей, выпадение волос, легкое поражение слизистых, дефекты зубной эмали.

                      При дистрофическом буллезном эпидермолизе пузыри формируются глубоко под базальной мембраной эпидермиса, после заживления остаются рубцы и милиумы (миниатюрные кисты на коже, содержащие кератин).

                      При доминантном дистрофическом буллезном эпидермолизе Коккейна-Турена характерны пузыри на руках, ногах, дистрофия ногтей, милиумы, рубцы.

                      Слизистая рта поражается редко, зубы не страдают.

                      Рецессивный дистрофический буллезный эпидермолиз обычно начинается сразу после рождения. При локализованном варианте пузыри образуются на руках и ногах, на их месте остаются рубцы.

                      Генерализованный рецессивный дистрофический буллезный эпидермолиз Аллопо-Сименса отличается тяжелым течением, приводит к инвалидности. Тип наследования аутосомно-рецессивный.

                      Пузыри возникают по всему телу.

                      Характерно срастание пальцев ног и рук, что приводит к деформации по типу «варежки», образуются сгибательные контрактуры суставов.

                      Кроме того характерны дефекты зубной эмали, рубцовые изменения роговицы, слизистой рта пищевода, сужение мочеиспускательного канала и заднего прохода.

                      Наблюдается истощение, задержка роста, анемия.

                      Самое грозное осложнение — рак на месте рецидивирующей эрозии.

                      Диагноз ставится врачом по анамнезу и клинической картине, на основании световой микроскопии, электронной микроскопии и иммуногистохимичекого исследования.

                      Существуют методы выявления генетических мутаций, лежащих в основе заболевания.

                      Клинически на первом году жизни дифференциальный диагноз между типами буллезного эпидермолиза провести непросто но ранняя диагностика очень важна в связи с огромными различиями в плане прогноза течения заболевания и смертности. Поэтому важно как можно раньше проводить лабораторную и инструментальную диагностику, при наличии показаний — проводить пренатальную диагностику генетических нарушений.

                      Лечение пациентов симптоматическое. Поддерживающие мероприятия зависят от тяжести заболевания.

                      Ведение пациента включает уход за кожей (мероприятия по предотвращению развития пузырей, инфицирования кожи, купирование боли), организация полноценного питания для роста и заживления образующихся ран с учетом поражения слизистой полости рта и зубов, наблюдение нижеперечисленных специалистов-консультантов:

                        педиатр , дерматолог, офтальмолог , гастроэнтеролог , нутрициолог, гематолог, пластический хирург и хирург кисти, физиотерапевт и профпатолог для взрослых пациентов, анестезиолог, стоматолог, логопед, социальный работник (1,6).

                        Пузырчатка

                        Пузырчатка — это тяжелый дерматоз с острым или хроническим течением.

                        В основе его лежит аутоиммунное поражение кожи и слизистых, которое проявляется разрывом межклеточных связей в эпидермисе и образованием пузырей.

                        По поводу возможных механизмов разрыва межклеточных связей в эпидермисе существуют две гипотезы. Согласно одной из них, антитела непосредственно поражают белки межклеточных соединений. Другая гипотеза предполагает запуск антителами синтеза ферментов, повреждающих межклеточные соединения самими кератинацитами.

                        Пузырчатка также включает в себя группу заболеваний, среди которых самым распространенным является обыкновенная пузырчатка.

                        Данным заболеванием чаще всего страдают евреи и выходцы из средиземноморских стран. Возраст — 40 — 60 лет.

                        Мужчины и женщины болеют одинаково часто.

                        Заболевание начинается с поражения слизистой полости рта, кожная сыпь появляется спустя несколько месяцев, через 6-12 месяцев становится генерализованной.

                        Гораздо реже обильная распространенная сыпь появляется сразу. Сопровождается жжением и болью, а зуд отсутствует.

                        Болезненные эрозии в полости рта затрудняют прием пищи.

                        Отмечаются носовые кровотечения, охриплость, нарушения глотания, слабость, недомогание, похудание.

                        При осмотре отмечаются везикулы и пузыри с серозным содержимым, вялые, обширные эрозии, легко кровоточащие мом покрытые корками.

                        Высыпания чрезвычайно болезненны.

                        Характерным является симптом Никольского: при легком надавливании пальцем вблизи пузыря на здоровую кожу отслаивается эпидермис, оставляя обширную эрозию. Надавливание на покрышку пузыря приводит к увеличению его площади. На слизистой по причине быстрого вскрытия пузырей наблюдаются эрозии.

                        Для биопсии (световой микроскопии) выбирают небольшой свежий пузырь, а если такового нет — край крупного пузыря или эрозии.

                        Характерными признаками является отделение кератиноцитов друг от друга (акантолизис), формирование полостей непосредственно над базальным слоем эпидермиса.

                        В пузырях содержатся круглые кератиноциты (клетки Цанка, акантолитические клетки).

                        Иммунофлюорисцентная микроскопия выявляет отложение IgG и компонента комплемента C3 в межклеточном веществе эпидермиса.

                        В анализе крови выявляют IgG аутоантитела к десмоглеину III-пемфигус антитела.

                        Для лечения заболевания применяют глюккортикостероиды, другие методы лечения, такие как цитостатики, иммунодепрессанты, плазмаферез, препараты золота, моноклональные антитела против поверхностного рецептора лимфоцитов CD20 нормальный иммуноглобулин для внутривенного введения применяют реже.

                        Местно применяют ванны с добавлением антисептиков, влажные повязки, местные глюкокортикостероиды, инъекции глюкокортикостероидов в очаги поражения, применяют капельницы для коррекции водно — электролитных нарушений.

                        Вегетирующая пузырчатка

                        Помимо обыкновенной пузырчатки существует вегетирующая пузырчатка для которой характерны поражение кожных складок, околоротовой области.

                        Характерное проявление — эрозии, покрытые вегетациями (разрастаниями грануляционной ткани).

                        Для данного заболевания, как и для обыкновенной пузырчатки при биопсии характерно наличие акантолиза над базальным слоем эпидермиса.

                        Кроме того обнаруживают внутриэпидермальные абсцессы с эозинофилами и акантолитическими клетками. Также обнаруживаются IgG антитела.

                        Возможен переход обыкновенной пузырчатки в вегетирующую и наоборот.

                        Листовидная пузырчатка

                        Листовидная пузырчатка (эксфолиативная пузырчатка) — поверхностная форма пузырчатки, для которой характерно отслоение кожи на уровне зернистого слоя эпидермиса.

                        Излюбленная локализация — лицо, волосистая часть головы, верхняя часть груди и живот. Аутоиммунные IgG-антитела специфичны к межклеточному белку эпидермиса — десмоглеину I, что объясняет иной уровень отслоения эпидермиса и иную клиническую картину.

                        Обычно не поражаются слизистые оболочки, в отличие от обыкновенной пузырчатки.

                        Бразильская пузырчатка

                        Разновидностью листовидной пузырчатки является бразильская пузырчатка, эндемичная для сельских рацонов южной и центральной Бразилии.

                        Заболевание проходит после переезда больных в город и рецидивирует после возвращения в эндемичный район.

                        Предполагают инфекционную природу заболевания.

                        Эритематозная пузырчатка

                        Эритематозная пузырчатка также является разновидностью листовидной пузырчатки. Характерно локализованное поражение лица, предгрудинной и межлопаточной областей.

                        Высыпания представлены красными бляшками, покрытыми корками и эрозиями.

                        В плане лабораторной диагностики при анализе крови на аутоантитела обнаруживают не только IgG к межклеточному веществу, но и антинуклеарные антитела.

                        Лекарственная пузырчатка

                        Кожные поражения, напоминающие обыкновенную, листовидную или эритематозную пузырчатку могут возникать при приеме ряда лекарственных средств для лечения ревматических, сердечнососудистых заболеваний.

                        Это так называемая лекарственная пузырчатка.

                        Высыпания (не всегда) проходят после отмены препарата.

                        Паранеопластическая пузырчатка

                        Паранеопластическая пузырчатка отличается тем, что в се симптомы, характерные для обыкновенной пузырчатки, могут возникать при наличии злокачественных новообразований (1,7).

                        Буллезный пемфигоид

                        Буллезный пемфигоид также является аутоиммунным заболеванием, которое проявляется пузырями и имеет хроническое течение.

                        Заболевают лица пожилого возраста (60-80 лет). Мужчины и женщины болеют одинаково часто.

                        Частота возникновения заболевания — 4,5-14 случаев на миллион человек в год. По анными английских и французских исследований: до 42,8 на миллион человек в год.

                        Заболевания возникает спонтанно, реже под воздействием травм, ожогов, радиотерапии и ультрафиолетового излучения, приеме некоторых сердечно сосудистых лекарств, гормонов и нейролептиков, а также на фоне злокачественных новообразований.

                        Недавние исследования выявили связь возникновения заболевания с перенесенным инсультом, деменцией, болезнью Паркинсона, рассеянным склерозом и другими неврологическими заболеваниями, рядом аутоиммунных заболеваний.

                        Механизм заболевания связан с образованием аутоантител к белкам, обеспечивающим связь между кератиноцитами и базальной мембраной эпидермиса (BPAG2 и BPAG1 — антигены, коллаген XII типа), активацией комплемента и привлечению эозинофилов и нейтрофилов, высвобождением биологически активных веществ из клеток воспаления.

                        Заболевания начинается с сыпи, напоминающей крапивницу, которая спустя недели и месяцы превращается в пузыри.

                        Реже встречается внезапное появление пузырей на всем теле, беспокоит мучительный зуд. Позже при разрыве пузырей отмечается болезненность эрозий. Общее состояние чаще всего не нарушено.

                        При осмотре выявляются красные и отечные бляшки и папулы, напоминающие крапивницу, на их фоне, реже на чистой коже появляются пузыри с плотной покрышкой, заполненные прозрачным серозным или геморрагическим (кровяным) содержимым.

                        Излюбленная локализация — подмышечные впадины, внутренняя поверхность бедер, паховая область, живот, сгибательная поверхность предплечий, голени (часто поражаются первыми).

                        Возможны генерализованные поражения. Из слизистых оболочек поражается полость рта.

                        При световой микроскопии на границе эпидермиса и дермы обнаруживают расположенные «гуськом» нейтрофилы. В сосочковом слое дермы — инфильтраты из нейтрофилов, эозинофилов, лимфоцитов, субэпидермальные пузыри. При электронной микроскопии — расслоение вдоль границы эпидермиса и дермы (расслоение светлой пластинки базальной мембраны).

                        Иммунофлюорисцентная микроскопия выявляет отложение IgG и компонента комплемента С3 вдоль базальной мембраны.

                        В анализе крови выявляют IgG аутоантитела к двум белкам кератиноццитов базального слоя эпидермиса — антигенам буллезного пемфигоида.

                        Лечение осуществляется глюкокортикостероидами для приема внутрь, цитостатиками, сульфаниламидными препаратами с противовоспалительной активностью. В совсем легких случаях бывает достаточно глюкокортикостероидов для местного применения (1,3).

                        Герпес беременных

                        Герпес беременных (пемфигоид беременных) — редкое кожное заболевание, которое встречается во время беременности и в послеродовом периоде и сильным зудом. Распространенность 1 случай на 1.700-10.000 случаев беременности.

                        Заболевание обычно начинается на 4-7 месяце беременности, но также может возникнуть в первом триместре и сразу после родов (на 5-7 день).

                        При повторных беременностях болезнь нередко рецидивирует, начинаясь на более ранних сроках и с более тяжелыми проявлениями. Провоцирующими факторами служат также лекарственные препараты эстрогенов и прогестагенов, трофобластическая опухоль.

                        Характерен сильнейший мучительный зуд. Основные элементы сыпи — папулы (узелки) и везикулы. Встречаются мелкие и крупные волдыри, крупные напряженные пулыри, эрозии и корки.

                        Элементы располагаются группами, как при герпесе.

                        Чаще высыпания локализуются на животе (особенно околопупочной области), предплечьях, в области молочных желез, ягодиц, слизистые не поражены, голова и шея поражаются крайне редко.

                        Высыпания проходят через 4-60 недель после беременности, длительное течение заболевания после родов описано в единичных случаях и расценивается как «персистирующий герпес беременных».

                        При лабораторных исследованиях гистологически обнаруживают субэпидермальные пузыри, при иммунофлюорисцентной микроскопии — массивные линейные отложения вдоль базальной мембраны компонента комплемента С3, в 30% случаев — в сочетании с отложениями IgG, реже в сочетании с отложениями IgA IgM-антител.

                        В крови больных присутствуют IgG антитела к базальной мембране (так называемый BPAg2-антиген).

                        В большинстве случаев выявляют комплементсвязывающий фактор герпеса беременных — IgG антител, обладающих сродством к комплементу.

                        Возможны изменения в общем и биохимическом анализах крови — снижение лимфоцитов, повышение фибриногена, щелочной фосфатазы, холестерина, триглицеридов.

                        У 5% детей, родившихся от больных матерей встречаются высыпания: волдыри, везикулы и пузыри, которые разрешаются самостоятельно через несколько недель после рождения.

                        Данные исследований по частоте смертности новорожденных и преждевременных родов противоречивы.

                        Для лечения применяют системные глюкокортикостероиды, некоторым больным оказывается достаточно местных гормональных и антигистаминных препаратов.

                        После родов и прекращения кормления грудью к терапии могут быть подключены некоторые антибиотики и витаминные препараты, обладающие противовоспалительной активностью (1,5).

                        Другие буллезные дерматозы

                        Существует ряд других заболеваний с аутоиммунным поражением кожи и клинически проявляющихся пузырными и везикулярными высыпаниями:

                        Хроническая доброкачественная семейная пузырчатка

                        Хроническая доброкачественная семейная пузырчатка (болезнь Хейли-Хейли) — это заболевание, проявляющееся наличием красных бляшек, эрозий, мокнутия, трещин на коже подмышечных впадин, паховой области, мошонки, кожи под молочными железами.

                        Заболевание имеет наследственную природу.

                        Диагноз подтверждается на биопсии.

                        Для лечения применяют антибиотики и противогрибковые средства, местные глюкокортикостероиды.

                        Рубцующий пемфигоид

                        Рубцующий пемфигоид — это заболевание, характеризующееся поражением слизистых оболочек рта, ротоглотки, носоглотки, пищевода, половых органов и прямой кишки, глаз с образованием пузырей, в дальнейшем — эрозий.

                        Кожа поражается в 30% случаев.

                        Это редкое заболевание, поражающее лиц пожилого возраста.

                        Осложнения:

                          симблефарон (сращение конъюнктивы век с конъюнктивой глазного яблока), энтропион (заворот века), хронический кератит, разрастание сосудов роговицы и слепата, сужение пищевода.

                        Диагноз подтверждается наличием в крови антител к антигену буллезного пемфигоида 2, антигену слизистых М168, коллагену VII типа, β-4 цепи интегрина, ламинину-5.

                        Лечение: системные глюкокортикостероиды и сульфаниламиные препараты с противовоспалительной активностью.

                        IgA- линейный дерматит

                        IgA-линейный дерматит — это редкий пузырный дерматоз, характеризующийся клинической картиной такой же, как и при герпетиформном дерматите, однако при нем отсутствует целиакия.

                        Отличительным признаком является также поражение слизистых оболочек.

                        При иммунофлюорисцентной микроскопии обнаруживают линейные отложения IgA вдоль базальной мембраны, в крови обнаруживают аутоантитела к базальной мембране эпителия.

                        Лечение: сульфаниламидндые препараты с противовоспалительной активностью, низкие дозы системных глюкокортикостероидов.

                        Приобретенный буллезный эпидермолиз

                        Приобретенный буллезный эпидермолиз — хронический пузырный дерматоз, при котором образование субэпидермальных пузырей связано с наличием аутоантител а коллагену VII типа.

                        Заболевание является наследственным, лечение в основном симптоматическое (1).

                        Пруригинозные уртикарные папулы и чешуи беременных

                        Также при беременности помимо герпеса беременных может развиться заболевание пруригинозные уртикарные папулы и чешуи беременных (PUPPP), имеющее некоторые отличия по механизму развития и гистологическим признакам, обнаруживаемых при иммунофлюорисцентной микроскопии (5).

                        Таким образом, буллезные дерматозы — это очень большая группа наследственных и аутоиммунных заболеваний кожи, среди которых существуют болезни, связанные с целиакией, такие как герпетиформный дерматит.

                        Для многих пациентов требуется специальный режим питания и введение диетических ограничений как в связи с непереносимостью глютена, так и по причине поражения слизистой оболочки ротовой полости, глотки и пищевода и, как следствие, затруднения приема обычной твердой пищи.

                        Источник: http://www.allergyfree.ru/information/bulleznyie_dermatozyi_.html

                        Еще по теме:

                        • Санитарные правила корь Об утверждении СП 3.1.2952-11 "Профилактика кори, краснухи и эпидемического паротита" Об утверждении СП 3.1.2952-11 "Профилактика кори, краснухи и эпидемического паротита" ГЛАВНЫЙ ГОСУДАРСТВЕННЫЙ САНИТАРНЫЙ ВРАЧ РОССИЙСКОЙ ФЕДЕРАЦИИ ПОСТАНОВЛЕНИЕ от 28 июля 2011 года N 108 Об утверждении СП 3.1.2952-11 "Профилактика кори, краснухи и […]
                        • Спид ассоциированные дерматозы КЛИНИЧЕСКИЕ СТАДИИ ВИЧ-ИНФЕКЦИИ I. Бессимптомная. A. Персистирующая генерализованная лимфаденопатия. II. Ранние признаки болезни (не менее одного) A. Снижение массы тела менее, чем на 10 %. B. Небольшие изменения на коже и слизистых оболочках. 1. Себорейный дерматит. 2. Фолликулит. 3. Пруриго. 4. Псориаз. 5. Грибковые поражения […]
                        • Расторопша при папилломах Расторопша - лечебные свойства Как выбрать школьную форму Тысячелистник Чистотел от папиллом Лечебные свойства расторопши пятнистой знали давно еще наши предки около 2000 лет тому и активно использовали для омолаживания кожи и предотвращения старения организма. В наши дни, расторопшу используют для лечения многих заболеваний в […]
                        • Чистка крови и псориаз Диета для очищения организма при псориазе Загрузка. Очищение организма при псориазе происходит при соблюдении специальной диеты. На первый взгляд такая практика кажется сомнительной, но не стоит забывать, что кожа – это отражение внутреннего состояния организма. Заболевания внутренних органов, особенно, желудочно-кишечного тракта, […]
                        • Убрать бородавки в кирове Где удалить бородавки в Кирове Бородавки – это чаще всего доброкачественные новообразования на коже человека, имеющие вирусную этиологию. Внешне бородавка имеет вид сосочка или узелка и вызывается разновидностями вируса папилломатоза. Профессиональное и безболезненное удаление шрамов, татуировок и бородавок в Кирове выполняется в ряде […]
                        • При псориазе чистка кишечника Диета для очищения организма при псориазе Загрузка. Очищение организма при псориазе происходит при соблюдении специальной диеты. На первый взгляд такая практика кажется сомнительной, но не стоит забывать, что кожа – это отражение внутреннего состояния организма. Заболевания внутренних органов, особенно, желудочно-кишечного тракта, […]
                        • Почистить организм от псориаза Диета для очищения организма при псориазе Загрузка. Очищение организма при псориазе происходит при соблюдении специальной диеты. На первый взгляд такая практика кажется сомнительной, но не стоит забывать, что кожа – это отражение внутреннего состояния организма. Заболевания внутренних органов, особенно, желудочно-кишечного тракта, […]
                        • Папулосквамозные дерматозы Дерматозы: общее понятие, классификация, принципы лечения Дерматозы – это группа поражений кожи, связанных с нарушением ее питания, воспалением, микробным влиянием или наследственными факторами. Это собирательное понятие, обозначающее практически все кожные заболевания и включающее более 2000 названий болезней. Для удобства внутри […]