Болезнь дарье история болезни

Болезнь Дарье

Болезнь Дарье

Болезнь Дарье – редкий наследственный дерматоз, обусловленный аномальной мутацией части ДНК, отвечающей за синтез белка, связывающего клетки эпидермиса, с исходом в дискератоз. Прослеживается это наследственное заболевание в нескольких поколениях семьи, проявляется на двадцатом году жизни. Впервые патологию описал в 1889 году французский врач-дерматолог Ж. Дарье. Это был трактат о псороспермии, особых микроорганизмах – комочках протоплазмы, которую исследователь расценил как первопричину заболевания. Современные врачи-дерматологи хорошо знают, что болезнь Дарье – это генетическое заболевание, возникающее из-за дефекта в наследственном аппарате клетки, поражающее и женщин, и мужчин. Актуальность заболевания связана с наследственным характером процесса, требующим внимательного и ответственного отношения родителей к своим детям, уже растущим рядом с ними или ещё только планируемым к рождению. Сведений о распространённости заболевания нет.

Причины болезни Дарье

Генетическая предрасположенность, безусловно, является фактором риска в развитии болезни Дарье. Однако суть наследственного дерматоза заключается в нарушении межклеточных коммуникаций (десмосом). В результате мутации «белкового» сегмента ДНК (12g23-g24) нарушается функция кальциевых насосов (мембранных белков клетки), обеспечивающих прочность прилегания клеток друг к другу. Меняется структура эпидермиса: эпидермальные клетки размножаются, не успевая созреть, возникает дискератоз. Некоторые дерматологи склонны считать дополнительной причиной развития дискератоза гиповитаминоз А. Потерянная плотность эпидермиса ведёт к образованию межклеточных промежутков, куда немедленно мигрирует патогенная флора, инфицируя здоровую кожу. Кроме того, постоянно вегетирующие клетки рогового слоя начинают самоотслаиваться, обнажая эрозивную поверхность, которую также инфицируют микробы.

Классификация болезни Дарье

В зависимости от клинических проявлений наследственный дерматоз делят на:

  1. Классический фолликулярный дискератоз – себорейная форма заболевания, встречающаяся в 90% случаев.
  2. Локализованный (линейный или зостериформный) дискератоз. абортивная форма болезни — линейные очаги дискератоза локализуются исключительно на ограниченных и нестандартных участках кожного покрова.
  3. Гипертрофический (гиперкератотический) дискератоз или изолированная форма (бородавчатая дискератома) – первичный элемент — бляшки дискератоза с трещинами и бородавчатыми разрастаниями на поверхности.
  4. Везикулезно-буллезный дискератоз – отличается полиморфизмом сыпи: узелки, везикулы на разных стадиях развития.

Симптомы болезни Дарье

Первым проявлением фолликулярного вегетирующего дискератоза считают расширение устья потовых желёз – появление хорошо заметных углублений на неизменённой внешне коже. Дебютом болезни Дарье называют и поражение ногтей с отчётливым чередованием розоватых и белесых продольных полос (лейконихия) на поверхности ногтя, канавками, трещинами, подногтевым гиперкератозом. Иногда клиновидный дефект в виде щели буквально «режет» ноготь пополам.

Классическая форма заболевания проявляется высыпанием фолликулярных папул, покрытых струпьями (корками) на участках кожного покрова, типичных для локализации себорейного процесса: лоб, носогубные складки, виски, шея, область декольте, межлопаточное пространство. Поражается также волосистая часть кожи головы. При снятии корок образуются небольшие эрозии, которые воспаляются из-за присоединения вторичной инфекции, становясь причиной боли, неприятного запаха, общей интоксикации организма.

При локализованной или абортивной форме заболевания высыпания располагаются линейно только на ограниченном участке кожи: первичный элемент папула, вторичный – пигментация и эрозия. Изолированная форма характеризуется сочетанием узелков и полигональных папул, напоминающих бородавки и имеющих тенденцию к слиянию в бляшки. Локализуется процесс на тыле кистей и стоп. При этом ладони и подошвы поражаются точечным кератозом диффузного характера.

При везикулёзно-буллёзной разновидности болезни Дарье к узелкам присоединяются пузырьки с прозрачным содержимым. Сыпь локализуется в крупных складках кожи и на слизистых. Если процесс поражает исключительно слизистые оболочки, говорят о лейкоплакии. требующей к себе особого внимания.

В качестве фоновой патологии фолликулярного вегетирующего дискератоза встречается катаракта. миопия. нистагм. косоглазие. заболевания эндокринных желёз, эпилептические припадки, деменция. кисты костной ткани. Дерматоз имеет волнообразное течение с длительными ремиссиями и обострениями. Провоцирующим моментом чаще всего является УФО.

Диагностика и лечение болезни Дарье

Диагноз заболевания ставят на основании анамнеза, типичных клинических проявлений патологии с гистологическим подтверждением (при необходимости). Дифференцируют с красным плоским лишаём. «сухой» и грибковой экземой. семейной доброкачественной пузырчаткой Гужеро-Хейли-Хейли, болезнью Гровера. акрокератозом Гопфа.

Лечение симптоматическое, длительное и комплексное. В первую очередь, необходимо исключить факторы, способные спровоцировать обострение или рецидив заболевания: УФО, переохлаждение, высокая влажность, потливость. Далее – избавиться от вторичной инфекции, если таковая есть, с помощью антибиотиков ( амоксициллин+клавулановая кислота), противогрибковых препаратов (кетоконазол). Местно используют анилиновые красители, аэрозоли на основе антибиотиков и гормонов. При выраженном воспалительном процессе с экссудативным компонентом применяют глюкокортикоиды внутрь.

Параллельно санируют очаги хронической инфекции и лечат сопутствующую соматическую патологию. Основное внимание уделяют коррекции ороговения, применяя витамин А в больших дозах, витамин Е. Наружно назначают салициловые мази (2%-5%), крем Унны с ретинолом, диметилсульфоксид. Показана оксигенотерапия. кислородные и морские ванны. Рекомендована ПУВА-терапия. Элементы больших размеров удаляют после консультации с врачом-дерматологом и дерматокосметологом. Прогноз благоприятный. Под влиянием терапии или самопроизвольно в некоторых случаях возможны длительные и стойкие ремиссии, однако выздоровление невозможно.

Источник: http://www.krasotaimedicina.ru/diseases/zabolevanija_dermatologia/Darier

Болезнь кастлемана

Болезнь Кастлемана имеет множество синонимов. Ее именуют: ангиофолликулярной лимфомой, гигантской гиперплазией лимфатического узла, псевдоопухолью Кастлемана, лимфогамартрома.

Болезнь Кастлемана — редкое, не злокачественное лимфопролиферативное заболевание. Характеризуется значительным и неравномерным увеличением лимфатических узлов внутри легких, в области шеи, над ключицами, в брыжейке тонкой кишки. Редко встречается увеличение лимфоузлов во всех частях человеческого тела. Очень редко в области подмышек, таза, поджелудочной железы.

Причина заболевания — вирус герпеса человека 8 типа (ВГЧ-8). Он относится к гамма-герпес вирусам. Вызывает «медленные» инфекции. Размножается в тканях лимфоузлов, вызывая хроническое воспаление.

Заболевание было описано Б. Кастлеманом в 1953 году. В 70 — 80 годах заболевание изучали отечественные ученые Малыгин, Яковлева, Игорь Викторович Кузьмин.

Выделяют 3 типа течения болезни Кастлемана:

1. Так называемый гиалино-васкулярный тип. Заболевание имеет доброкачественный характер. Незначительно увеличиваются лимфоузлы в ткани легких. Внутри увеличенных лимфоузлов в значительной мере разрастаются сосуды. Заболевание протекает практически бессимптомно. Встречается в 80% случаев.

2. Плазмоклеточный. Его характеризует разнообразие признаков, включающих: лихорадку, повышенную утомляемость и потливость, резкую потерю веса. малокровие (гемолитическая анемия), не нормальное соотношение глобулинов (гипергаммаглобулинемия). Встречается в 10% случаев.

3. Многоочаговый тип. Системное течение. Наиболее неблагоприятный исход. Встречается в 10% случаев. Особенностью данного типа является увеличение лимфоузлов в разных частях тела. Прослеживается связь с клиникой плазмоклеточного типа. Кроме того, у некоторых больных может увеличиваться печень (гепатомегалия). Имеются данные, что часто у данной группы больных развивается саркома Капоши .

Так выглядит картина опухоли под микроскопом

Особенности: часто встречается у лиц с иммунодефицитами, в том числе и ВИЧ — инфекцией. Заболеть можно в любом возрасте. Но 70% больных моложе 35 лет.

Лечение: хирургическое лечение в условиях онкологического стационара. Лучевая терапия.

Профилактика: Раннее обращение к онкологу.

Источник: http://herpes.ru/her/pat/hhv8/kastl.htm

Еще по теме:

  • Ярина для лечения акне Контрацептивы при акне Акне от гормонального дисбаланса является наиболее распространенной причиной. Если косметические средства, лекарства, сбалансированное питание и исключение аллергена не принесли желаемого результата, значит, нужно записаться к эндокринологу. Высыпания могут появиться из-за избытка половых гормонов. Если причина […]
  • Япония псориаз Лечение псориаза в санатории К одной из наиболее распространённых проблем дерматологии, требующей комплексного подхода и достаточно сложного лечения, можно отнести такое заболевание, как псориаз. Этот недуг особенно трудно лечить в связи с недостаточностью данных о его патогенезе, поэтому единой схемы лечения не существует и по […]
  • Японская софора лечение псориаза Софора японская от псориаза Псориаз относят к дерматологическим заболеваниям, причину которой до сих пор не установили. Характеризуется она тем, что над поверхностью кожи появляются возвышения розово-красного цвета с чешуйками, которые шелушаться. Те, кто страдает от этой болезни, находятся в постоянном поиске лекарственного средства. […]
  • Янтарная кислота акне Янтарная кислота Состав В состав таблеток Янтарная кислота Мосбиофарм входят 100 мг янтарной кислоты, а также картофельный крахмал, сахар, кальция стеарат, тальк, аэросил. В таблетках, выпускаемых компанией «Элит-фарм», содержатся 150 мг янтарной и 10 мг аскорбиновой кислоты. Форма выпуска Добавка выпускается в таблетках 0,1 и […]
  • Японец с угрем Ролл Дракон с угрем В загадочной восточной культуре дракон издавна считается не только мифическим существом, о котором слагают легенды, но и символом могучей и божественной силы. Удивительно, но эти существа, оказывается, могут различаться по национальности! Отличительной чертой японского дракона является точное количество «пальцев» на […]
  • Ям-лекарство от лишая Мазь Ям – безопасный и качественный продукт от прыщей Содержание: Наиболее частой причиной возникновения густых прыщавых высыпаний у взрослых людей является размножение клещей, находящихся под кожей. Эти паразиты присутствуют в организме каждого человека, но под действием тех или иных факторов они способны активизироваться, нанося […]
  • Ямб от лишая Чем лечить лишай у человека: список мазей Лишай – это дерматологическое заболевание инфекционного характера, которое характеризуется поражениями кожных покровов и появлением узелковых образований. Возбудителем заболевания является грибковая инфекция или вирус. Заражение может произойти при посещении общественных мест или тесном контакте […]
  • Які є види лишаю Лишай: опис, симптоми, лікування Середа, 04 липня 2012, 09:19 Здоров'я Рейтинг Користувача: / 0 Найгірше Найкраще Лишай - це шкірне запальне захворювання характерної локалізації одного або декількох ділянок шкірного покриву. Основні ознаки захворювання - порушення пігментації (зміна кольору, освітлення, потемніння) ділянки шкіри, […]