Передается ихтиоз ребенку

Вульгарный ихтиоз

Болезни кожи у детей

профессор кафедры дерматовенерологии СПбГПМА

Зверькова Ф. А.

Вульгарный ихтиоз (Ichthyosis vulgaris) является по сравнению о врождённым ихтиозом более распространённым заболеванием, с частотой 1:20000. Начинается дерматоз в конце 1-го года жизни, иногда раньше, но никогда не бывает у детей до 3-месячного возраста. Передается регулярно по аутосомно-доминантному типу, иногда в нескольких поколениях (3-4 и до 6) подряд, но изредка встречаются «перескоки». Одинаково часто дерматоз отмечают у обоих полов. Варианты экспрессивности значительны и характеризуют различную тяжесть клинических проявлений вульгарного ихтиоза.

В грудном возрасте дерматоз чаще всего проявляется сухостью кожи и едва заметным отрубевидным шелушением, что носит название ксеродермии. В отличие от врождённого ихтиоза, нет эритродермии и поражения кожи локтевых, подколенных, пахово-бедренных и подмышечных областей. У других больных отмечаются более выраженные формы вульгарного ихтиоза. Так, при наличии мелких пластинчатых чешуек, расположенных на конечностях, особенно нижних, и в области туловища ставят диагноз простого ихтиоза. Если чешуйки имеют вид крупных пластинок, прикрепленных в центре, а края их свободны — то это блестящий, или перламутровый ихтиоз, (кожа особенно похожа на рыбью чешую). У детей более старшего возраста наблюдается змеевидный ихтиоз, при котором из-за более выраженного ороговения имеется имитация рисунка кожи змеи. Иногда чешуйки приобретают вид и форму шипов, иголок, что обозначается как игольчатая, гистриксоидная, дискообразная форма ихтиоза, или зауриазный (зауродерма) ихтиоз. Патологические проявления при этой форме могут также сопровождаться бородавчатыми — роговыми образованиями, разделенными глубокими трещинами. Очаги поражения имеют грязно-серый или буро-чёрный цвет.

При вульгарном ихтиозе выявляются различные изменения придатков кожи. Волосы на голове сухие, тонкие, легко ломаются. Ногти шероховаты, лишены блеска, имеют ямкообразные углубления, поперечную исчерченность. Отшелушивание рогового слоя происходит в 5-6 раз медленнее, чем здоровых детей, что и обусловливает как бы грязноватую окраску кожи больных. Отмечается выраженная гипофункция сальных и потовых жёлез. Из-за нарушения функции потоотделения и недостаточности терморегуляции у больных наблюдается повышение температуры, особенно в жаркое время года. В связи со сдвигом рН кожи в щелочную сторону и снижением её защитной функции довольно нередко у больных возникают пиодермии, дерматофитии. Почти у 50% детей вульгарный ихтиоз сочетается с экземой, нейродермитом, иногда с псориазом, различными патологическими изменениями глаз, ЛОР-органов.

Патогенез вульгарного ихтиоза окончательно не выяснен. Имеются указания на снижение функциональной активности щитовидной, паращитовидных, поджелудочной, половых желез, нарушения ферментативных процессов. У ряда больных выявляются снижение основного обмена, повышение содержания в крови холестерина, аминоацидурия. В роговом слое обнаруживают повышенное содержание триптофана, гистидина, тирозина, что и обусловливает грязно-серую, с зеленоватым оттенком окраску чешуек.

При аутосомно-рецессивном, сцепленным с Х-хромосомой вульгарном ихтиозе болеют исключительно лица мужского пола, а женщины не поражаются, но являются носителями мутантного гена, т. е. гетерозиготами. Клиническая картина и течение заболевания отличаются большей тяжестью. Этот дерматоз появляется с момента рождения или в первые месяцы жизни. Кожа сухая, покрыта тёмно-коричневыми чешуйками, занимающими весь покров, включая крупные складки, боковые части лица, т. е. участки, не типичные для вульгарного аутосомно-доминантного ихтиоза. Отмечаются ломкость, поредение волос, возникают очаги облысения на голове. Наблюдаются поражения нервной (полиневриты, умственная отсталость, идиотия, эпилепсия), эндокринной (инфантилизм, тетания), кроветворной (анемия) систем, выявляются катаракта, скелетные аномалии и различные дисплазии. Прогноз в таких случаях неблагоприятный.

К. Н. Суворова, И. Е. Юдина (1989) выявили некоторые особенности дерматоглифики (патологические изменения гребешков кожи ладоней и пальцев), которые могут быть использованы для дифференциальной диагностики между вульгарным аутосомно-доминантный и сцепленным с Х-хромосомой ихтиозом.

Патогенез аутосомно-рецессивной разновидности вульгарного ихтиоза связывают с дефектом микросомальных плацентарных ферментов — стероидсульфатазы и арилсульфатазы С. Заподозрить дефицит плацентарной сульфатазы у роженицы можно на основании отсутствия спонтанного начала родовой деятельности и неудачных попыток её стимуляции, что следовательно, указывает на риск рождения плода с рецессивным ихтиозом, связанным с Х-хромосомой.

Назначают внутрь курсовое лечении витамином А по 1-2 капли концентрата один раз в день в течение 1-2 месяцев с перерывами между курсами в 1 месяц. Внутримышечно вводят аевит по 0,5 мл через день (20-30 инъекций). В качестве стимулирующих средств используются кальция глицерофосфат, препараты железа, фитин, тиреоидин, гамма-глобулин, витамины С, группы В (В1, B2. B5. B6. B12 ).

Применяют общее УФО, суховоздушные ванны, общие ванны с натрия хлоридом, отрубями. Наружно используют мази с натрия хлоридом (1-3%) либо мочевиной (2-3%) на основе крема, содержащего ланолин, дистиллированную воду и масло (персиковое, оливковое, касторовое, подсолнечное) в равных количествах. После водных процедур кожу смазывают детским и ланолиновым кремом.

Лечение больных вульгарным ихтиозом глюкокортикоидными гормонами неэффективно и поэтому противопоказано.

Больные должны находиться под диспансерным наблюдением дерматолога и педиатра с периодическими осмотрами невропатологом, окулистом, ларингологом.

Источник: http://www.dermatolog4you.ru/stat/zverkova/genodermatoz/vulgarnyj_ihtioz.html

Врожденный ихтиоз

Симптомы и диагностика врожденного ихтиоза

Врожденный ихтиоз – это особый вид заболевания, который имеет свои характерные особенности и выделяется в отдельную патологию, занимая промежуточное место между ихтиозиформной эритродермией и обычным ихтиозом. В основе болезни лежит нарушение процессов нормального ороговения кожных покровов. Врожденный ихтиоз передается из поколения в поколение аутосомно-рецессивным способом: ребенок может заболеть, если патологические гены находятся у двоих родителей. Но даже в таком случае заболевание не стопроцентно поразит ребенка, это зависит от специфики проявления данного гена. Болезнь может протекать в легкой или в тяжелой форме и проявляется у малыша ещё в утробе, однако поставить диагноз во время беременности не всегда возможно. Выявляется патология чаще всего при наличии характерных признаков.

Симптомы врожденного ихтиоза

Дети, у которых обнаружена тяжелая форма патологии, были рождены, как правило, сильно недоношенными, с дефицитом массы тела, а также другими пороками в развитии внутренних органов. Поражены все кожные покровы малыша, они по внешнему виду больше напоминают панцирь, в котором много больших и кровоточащих трещин. Сильно деформированы рот, лицо, нос, уши, ноги и руки. В связи с тем, что слизистые оболочки не затронуты патологическим процессом, они продолжают расти, и получаются как бы вывернуты наружу из отверстий. Как результат, такая патология бывает несовместима с жизнью, поэтому ребенок практически сразу погибает. В отдельных случаях заболевание протекает далее, трансформируется и в дальнейшем переходит в эритродермию. Редко, но все-таки бывает, что с возрастом патология проходит бесследно. Постепенно разрастаясь, роговой слой забивает нос, рот и глаза ребенка, в результате этого нарушаются дыхание и приём пищи, что усугубляет течение болезни. В результате смерть у таких малышей наступает из-за нарушений дыхания через кожу и легкие, осложнениями патологии могут стать пороки развития внутренних органов, страдают сердце, легкие, сосуды, почки. Патология сопровождается недостаточностью функций этих органов. Часто присоединяются инфекционные осложнения, т. к. организм имеет пониженную устойчивость к ряду возбудителей, поэтому быстро происходит срыв защитных и приспособительных реакций.

Еще одной из разновидностей врожденного ихтиоза стала легкая, или так называемая доброкачественная, форма. Дети с этой формой врожденного ихтиоза жизнеспособны, и это объясняется несколькими факторами. Во-первых, кожные изменения у больных выражаются не столь сильно, как в тяжелой форме. Пороки в развитии внутренних органов являются настолько малозаметными, что для жизни не представляют никакой опасности. Это отнюдь не значит, что больной новорожденный ничем не заболеет. На кожных покровах расположено много участков покраснения с плотными отеками, которые можно прощупать. Патологический процесс особенно заметен в крупных складках (на локтях, под коленями, в паху). В случае, если уплотненный роговой слой кожи располагается на лице или на шее, у больного чаще всего появляется выворот век, и это сильно обезображивает лицо. Иногда бывает поражена не вся кожа, а лишь её небольшие участки. В таких случаях есть реальная надежда на излечение больного полностью. Во всех остальных случаях кожные покровы сильно поражены и заболевание будет сопровождать человека до конца жизни.

Нашли ошибку в тексте? Выделите ее и еще несколько слов, нажмите Ctrl + Enter

Диагностика врожденного ихтиоза

Диагностировать ихтиоз у новорожденного несложно. Происходит это сразу в родильном доме. Основной критерий диагностики – наличие характерного патологического процесса на всех участках кожи и быстрое развитие заболевания после рождения малыша. В случаях тяжелой формы болезни существует жаргонный термин, которым обозначают этих новорожденных – «плод арлекина». Надо помнить, что ихтиозиформная эритродермия тоже бывает врожденной, и эти две болезни приходится друг от друга отличать. Более плотная кожа характерна для ихтиоза, роговой слой при этом развит сильнее, что особенно заметно в области подошв и ладоней. Также отмечается значительная деформация носа, лица, глаз, рта, ушных раковин, при эритродермии подобных изменений не наблюдается.

Источник: http://www.ayzdorov.ru/lechenie_ihtioz_vrojdennii.php

Поиск по сайту

Что делать, если у меня похожий, но другой вопрос?

Если вы не нашли нужной информации среди ответов на этот вопрос. или же ваша проблема немного отличается от представленной, попробуйте задать дополнительный вопрос врачу на этой же странице, если он будет по теме основного вопроса. Вы также можете задать новый вопрос. и через некоторое время наши врачи на него ответят. Это бесплатно. Также можете поискать нужную информацию в похожих вопросах на этой странице или через страницу поиска по сайту. Мы будем очень благодарны, если Вы порекомендуете нас своим друзьям в социальных сетях .

Медпортал 03online.com осуществляет медконсультации в режиме переписки с врачами на сайте. Здесь вы получаете ответы от реальных практикующих специалистов в своей области. В настоящий момент на сайте можно получить консультацию по 43 направлениям: аллерголога. венеролога. гастроэнтеролога. гематолога. генетика. гинеколога. гомеопата. дерматолога. детского гинеколога. детского хирурга. детского эндокринолога. диетолога. иммунолога. инфекциониста. кардиолога. косметолога. логопеда. лора. маммолога. медицинского юриста. нарколога. невропатолога. нейрохирурга. нефролога. онколога. онкоуролога. ортопеда-травматолога. офтальмолога. педиатра. пластического хирурга. проктолога. психиатра. психолога. пульмонолога. сексолога-андролога. стоматолога. уролога. фармацевта. фитотерапевта. флеболога. хирурга. эндокринолога .

Источник: http://03online.com/news/peredaetsya_li_ihtioz_po_nasledstvu/2016-12-2-225163

Ихтиоз кожи: причины, симптомы, лечение

Медициной выделена отдельная группа заболеваний, которая обусловлена изменениями в поверхностном слое кожи на генетическом уровне. Вследствие нарушений кожа претерпевает определенные изменения и становится похожа на рыбью чешую. Это заболевание наследственное и может проявлять себя в любом возрасте человека, независимо от расы, пола и социального статуса. Ихтиоз может выражаться слабо и не доставлять пациенту особых проблем, а может быть агрессивным и даже привести к летальному исходу. Ихтиоз кожи и ихтиозоподобные заболевания имеют массу типов и, к сожалению, являются достаточно распространенными и тяжело поддающимися лечению. Многие ведущие медицинские лаборатории трудятся над тем, чтобы хоть как-то обуздать патологию и облегчить жизнь пациентам.

Что такое ихтиоз

Патологическое формирование рогового слоя кожи — ихтиоз. Причины его возникновения обусловлены нарушениями в генетическом коде одного или обоих родителей, а именно — в Х-хромосоме. Существует множество заболеваний, которые проявляют себя и выглядят, как ихтиоз, но по сути им не являются. Потому впадать в панику при выявлении у себя схожих симптомов не стоит. Истинное заболевание может выявить только специалист, а большинство схожих с ним кожных заболеваний успешно излечиваются. Ихтиоз кожи и ихтиозоподобные заболевания имеют множество видов, но медицина официально разделяет их на несколько основных групп. Подробнее о каждой из них — далее.

Обычный ихтиоз

Еще его называют вульгарный ихтиоз, он является одним из самых распространенных видов. Заболевание проявляется в раннем возрасте, но, в отличие от других форм, не поражает детей до 3-месячного возраста.

Наиболее агрессивно болезнь ведет себя в период полового созревания пациента, а это приблизительно 10-летний возраст. Как только гормональный фон человека стабилизируется, наступают улучшения и в состоянии кожи. Некоторое облегчение наступает в летние сезоны, но при похолодании болезнь начинает прогрессировать. У мальчиков и девочек с одинаковыми шансами может развиться это заболевание. Ихтиоз обычный передается от носителя (одного из родителей) ребенку. Болезнь преследует пациента на протяжении всей жизни, состояние может улучшаться и ухудшаться.

Симптомы вульгарного ихтиоза

Вульгарный ихтиоз получил такое название из-за того, что он как бы выставляет себя напоказ. Болезнь поражает кожу лица, щек, лба и очертания губ особенно. Кожа покрывается мелкими белесыми чешуйками, хорошо различимыми глазом. Их внешний вид и форма напоминает пшеничные отруби, потому часто такой ихтиоз кожи называют «лишаем отрубевидным». Пораженные участки не подвержены покраснениям или воспалениям, но кожа становится сухой и шелушащейся. Болезнь никак не отражается на волосах или ногтях взрослого больного и не вызывает у него особого беспокойств.

Лицо — лишь изначальное место локации, со временем шелушение проходит полностью, но поражаются уже другие участки тела. Часто это коленные и локтевые сгибы, бока и нижняя зона спины, иногда лодыжки. Такой ихтиоз не затрагивает, в отличие от прочих видов, паховую зону и места с крупными кожными складками. По характеру течения болезни и по размеру и форме чешуек обычный ихтиоз кожи подразделяют на несколько типов: простой ихтиоз, ксеродермия, змеевидный, игольчатый, черный и блестящий (перламутровый) ихтиоз.

Сопутствующие проблемы

Маленькие дети и подростки намного хуже переносят ихтиоз. Причины заключаются в нарушениях работы органов и систем организма.

  • Ребенок медленно растет и набирает вес, выглядит угловатым, возможны отклонения в умственном развитии.
  • Усиливается выделение кожного сала и потоотделение, как следствие — нарушается структура волос, они могут выпадать. Ногтевые пластины становятся тусклыми, тонкими и хрупкими.
  • Иммунитет слабеет, а потому дети часто болеют вирусными и воспалительными заболеваниями.
  • Нарушаются обмен веществ и работа щитовидной железы, гормональный обмен.
  • В крови повышается холестерин, что впоследствии может привести к заболеваниям сердца и сосудистой системы.
  • Развивается «куриная слепота» — состояние, при котором люди плохо различают предметы в темноте.

Все эти проблемы особенно проявляются в зимнее время года. Следует уделять особое внимание правильному питанию и гигиене. Полезны прогулки на свежем воздухе и солнечные ванны.

Обыкновенный ихтиоз в рецессивной форме

Заболевание ихтиоз в рецессивной форме выражается в более сильном проявлении шелушения кожи по всему телу и имеет привязку по половому признаку: болеют этой формой только представители мужского пола. Девочки крайне редко заболевают, но при этом являются носителями. Становясь матерями, они передают заболевание своим сыновьям, которые после передают наследственную хромосому своим дочкам. Так может продолжаться до бесконечности.

Для девочки заболевание рецессивной формой может закончиться фатально. Такие случаи редки и могут произойти лишь в том случае, если оба ее родителя были заражены, тогда они передадут патологичную Х-хромосому дочери. Болезнь протекает в очень тяжелой форме, такие девочки выживают редко.

Симптомы при рецессивной форме

Очень часто поражается волосистая часть головы, волосы истончаются, выпадают, может наступить полное облысение. Чешуйки более крупные и плотные, в отличие от вульгарной формы, имеют более темный оттенок. Больные страдают от нарушений работы органов. Могут развиваться нарушения костной системы и умственного развития, роговица глаз мутнеет, нередки случаи эпилепсии.

Врожденный ихтиоз в тяжелой форме

Ихтиоз врожденный – самая сложная патология, может протекать в легкой или тяжелой форме. Процент выживаемости очень мал, дети погибают через несколько часов после рождения. В редких случаях ребенка удается спасти. Болезнь видоизменяется в иные формы, в эритродермию, например. В крайне редких случаях, которые по праву можно назвать чудом, болезнь полностью отступает с возрастом и более никогда не беспокоит человека.

Симптомы тяжелой формы

Врожденный ихтиоз у детей проявляется в целом ряде нарушений и пороков развития. Такие дети рождаются недоношенными, с маленьким весом. Кожный покров ребенка полностью изменен и напоминает панцирь, который дает трещинки, и из них сочится кровь.

В то время, когда развитие кожного покрова у ребенка нарушено, остальные органы, ткани и слизистые продолжают развиваться нормально. Кожа не эластична, она удерживает и выворачивает прикрепленные ткани наружу. Лицо и все тело ребенка сильно деформируются и принимают неестественный облик.

Причина высокой смертности у новорожденных обусловлена тем, что ороговевшая ткань разрастается и перетягивает или полностью забивает жизненно важные органы. Новорожденный не может дышать и принимать пищу, внутренние органы имеют пороки в развитии, присоединяется инфекция. Таких детей еще называют «Арлекинами», а заболевание — «симптом Арлекина».

Врожденный ихтиоз в легкой форме

Если ихтиоз врожденный развивается в легкой (доброкачественной) форме, то малыш получает шанс на жизнь. Ороговевшая ткань разрастается не столь сильно, как при тяжелой форме. Внутренние органы, даже если они деформированы, способны осуществлять свою жизненную функцию.

Симптомы легкой формы

Ихтиоз у детей может поражать весь кожный покров или только определенные участки. В таких местах кожа краснеет, под ней прощупываются отечные уплотнения, особенно в местах, где расположены кожные складочки. Патологичные участки на лице могут обезобразить внешность, выворачивая веки или область рта и носа. Но шансы на выживание у таких детей есть.

Ихтиоз в «блестящей» форме

Такой ихтиоз кожи иногда путают с волосяным лишаем. Проявляется в зонах, где кожа сгибается (коленные, локтевые суставы). Очаги усыпаны мелкими узелками, которые покрыты сверху крупными блестящими чешуйками пурпурного цвета.

Профилактика

Ихтиоз – заболевание кожи, которое предотвратить невозможно, но можно предугадать рождение детей с патологией. Появилось множество центров по планированию семей, дающих консультацию генетиков. Специалисты учтут все показатели, особенно если у молодой семейной пары или у их родственников были случаи ихтиоза. Генетики сопоставят механизмы и риски возможного развития тяжелой формы патологии у плода и дадут рекомендации относительно будущего планирования ребенка. Если же риски высоки, такой паре могут рекомендовать отказаться от рождения малыша. Но, как бы там ни было, решение будет зависеть исключительно от супругов.

Болезнь ихтиоз в тяжелой форме — очень страшное заболевание. Смертность новорожденных практически 100%. Даже если малышу и удастся выжить, вряд ли уровень его жизни можно будет назвать комфортным. Такой ребенок не сможет развиваться нормально. Он будет подвержен множеству сопутствующих заболеваний, каждое движение будет вызывать страдание от боли. Супружеские пары должны проявить ответственность и не пренебрегать рекомендациями специалистов.

Лечение

Вам поставили диагноз «ихтиоз»? Как лечить это заболевание? Занимаются лечением и контролем над течением болезни дерматологи, врачи-генетики и инфекционисты. К глубокому сожалению, болезнь относится к заболеваниям генетическим, и полностью избавиться от нее невозможно. Медицина способна лишь поддерживать качество жизни пациента на должном уровне и всячески препятствовать возникновению инфекций. Кремы и мази, которые будут смягчать и обеззараживать пораженные участки кожи, больные будут вынуждены использовать на протяжении всей жизни.

Болезнь ихтиоз сложна и в психологическом плане. Возможно, понадобится помощь психолога, и крайне важна поддержка близких людей. Неприятие обществом может угнетать и без того непростое состояние человека. Дети должны общаться со своими сверстниками. Важно объяснить детям, что это заболевание не заразно и не опасно для них.

Следует поддерживать иммунитет. Питание должно быть полноценным. Принимайте солнечные ванны, но обязательно избегайте солнечных ожогов и перегрева. Показаны купания в морской воде или ванны с морской солью. Следует придерживаться здорового образа жизни и при малейшем заболевании обращаться за помощью к врачам. Малейшая инфекция, попавшая в ослабленный организм, способна стремительно развиться в устойчивую с осложнениями болезнь.

Народные методы лечения ихтиоза

Народные целители дают массу советов для тех, кто страдает чешуйчатой кожей. Все они разные и нацелены на то, чтобы хоть как-то облегчить течение болезни и снизить дискомфорт. Однако помните, следовать советам людей, имеющих сомнительное отношение к медицине, следует с осторожностью. Если бабушка на рынке будет назойливо подсовывать вам снадобье «от болячки ихтиоз Шлеймана», которого и в природе не существует, то лучше держитесь от такого «интерна» подальше. Но в народной медицине есть и действительно стоящие рекомендации. В основном, это чаи и ванны на отварах трав. Есть и рецепты домашних мазей, которые нацелены на увлажнение, обеззараживание и питание кожи. Все они состоят из натуральных компонентов, и приготовить их дома несложно. Быть может, вы подберете для себя несколько эффективных и простых рецептов.

Над поиском лекарства для людей, страдающих генетическими заболеваниями, трудятся генетики и лаборатории многих стран. Остается надеяться, что панацея будет вскоре найдена, и мы сможем навсегда избавить человечество от столь неприятного и даже страшного заболевания.

Источник: http://fb.ru/article/162855/ihtioz-koji-prichinyi-simptomyi-lechenie

Ихтиоз у детей

Симптомы и лечение ихтиоза у детей

Симптомы ихтиоза у детей

Развитие ихтиоза у детей сопровождается ощутимым замедлением в протекании всех обменных процессов организма. Яркими симптомами ихтиоза у детей являются нарушение термической регуляции и усиление активности ферментов, отвечающих за окислительные реакции в кожных покровах. Патология опасна тем, что она имеет свойство усиливаться со временем, в связи с чем возрастает риск изменений в функционировании надпочечников, щитовидной железы, половых органов, увеличения недостатка клеточного и гуморального иммунитетов. Следствием нарушений становится затруднение в усвоении организмом витамина А, отсюда возникают проблемы с работой потовых желез и ороговение кожи. На следующем этапе болезни продуцирование кератина начинает происходить в избытке, отторжение ороговевших слоев замедляется и возникают характерные для ихтиоза «рыбьи» чешуйки. Между новообразованиями скапливаются аминокислотные комплексы. Они выступают в роли цементирующих элементов и прикрепляют пораженные участки достаточно крепко. Отделение чешуек от кожи сопровождается сильными болевыми ощущениями и последующим длительным процессом регенерации.

Детский ихтиоз опасен не только поражениями кожных слоев, но и дистрофическими изменениями в структуре волос, ногтей и зубов. Волосы приобретают характерную ломкость и сухость, ногти склонны к хрупкости и расслаиванию, зубы поражаются кариесом глубокой степени. Нередко заболевание сопровождается ретинитом и хроническим конъюнктивитом глаз, склонностью к прогрессирующей близорукости с младшего возраста. Снижение иммунитета, вызванное патологией, ведет также к регулярно рецидивирующим аллергическим реакциям и гнойным заболеваниям. По мере взросления возможно развитие осложнений в виде почечной и сердечной недостаточности. Передача рецессивного ихтиоза происходит посредством женских хромосом при дефектах плацентарных ферментов, однако его признаки полностью встречаются только у лиц мужского пола.

Ихтиоз врожденного типа начинает развиваться ещё во внутриутробных условиях, приблизительно на четвертом-пятом месяце протекания беременности. Пораженный болезнью ребенок уже рождается на свет с роговыми серо-черными толстыми щитками по коже. Чешуйчатые образования могут доходить до 1 см в толщине и иметь разнообразную форму, кожа между ними покрывается трещинами, глубокими бороздами. Рот младенца с ихтиозом может находиться в сильно стянутом или растянутом виде. При таких условиях кормление значительно затрудняется и может производиться только посредством узкой трубки. Веки такого ребенка обычно вывернуты, уши деформированы и полностью заполнены ороговевшими клетками. Врожденная аномалия всегда сочетается с деформацией скелета и нередко с наличием перепонок между пальцами.

Лечение ихтиоза у детей

Смертность среди детей с ихтиозом очень велика. Возможность устранения заболевания определяется его тяжестью. Легкие случаи допускают успешную витаминотерапию на протяжении длительного времени, тяжелые стадии лечатся гормонотерапией при отсутствии противопоказаний. Прогнозирование выздоровления достаточно часто не является благоприятным при наличии системных нарушений и отклонении в обмене веществ. Если у пары выявлен высокий риск рождения ребенка с осложненным ихтиозом, врачи рекомендуют воздержание от родов.

Источник: http://www.ayzdorov.ru/lechenie_ihtioz_deti.php

Ихтиоз передается по наследству?

miranda. пишет 17 февраля 2009, 19:15

Красноярск, 44 года

Традиционно, мопед не мой – вопрос задает хорошая знакомая.

Дело в том, что у ее мужа диагноз ихтиоз (маловыраженный), но они очень хотят ребенка. Оба очень переживают на тему наследственности, совсем не хочется, чтобы ребенок тоже был болен. А знакомая слышала, что ихтиоз передается по наследству.

24 февраля 2009, 10:33

Болотный мыш, врачи рекомендуют посещать генетическую консультацию в случаях, когда в родне есть больные наследственными заболеваниями люди, если беременная переболела на раннем сроке гриппом, краснухой и т.д. если возраст больной беременной больше 30 лет.

Начинается консультация, естественно, с беседы. Врач изучит родословные супругов, возможно, потребуется медицинская карточка больного родственника с историей болезни или результаты вскрытия. Если информации недостаточно, то врач может назначить медицинское освидетельствование больного из семьи одного из супругов.

При необходимости назначается цитогенетическое исследование (пробы крови) для определения числа и качества хромосом у супругов. При этом выявляются генетические нарушения, которые могут повлиять на здоровье будущего ребенка.

Если женщина уже беременна, то проводится ряд анализов на разных сроках беременности: УЗИ на 10-12 неделе (определение толщины шейной складки) и 20 неделе, исследование крови матери с помощью специальных маркеров на 16-18 неделе и в крайнем случае амнеоцитоз (кровь берут из пупочной вены).

К сожалению, первые два метода (УЗИ и анализ крови) не обладают 100% верностью, поэтому точно определить болезнь можно только с помощью амнеоцитоза, который увеличивает вероятность выкидыша.

После проведенных исследований врач делает расчеты на риск появления больного ребенка и на следующей консультации объявляет его. Если риск больше 20%, то супругам рекомендуют хорошо подумать – а стоит ли заводить ребенка. Если риск неоправданно велик, то, наверное, никаких вариантов кроме метода преимплантационной диагностики не существует.

Источник: http://www.medkrug.ru/community/show_thread/600?thread=10248

Детская форма ихтиоза чаще всего имеет под собой наследственные причины. В основе возникновения болезни лежит полинаправленное нарушение ороговения кожного покрова. Данное явление имеет внешний вид чешуек, аналогичных рыбьим. Ихтиоз в младшем возрасте проявляется из-за генной мутации. В качестве её признаков отмечаются нарушения жирового, белкового обменов, скопление в крови аминокислот и значительное повышение холестерина.

Ихтиоз у ребенка возможно диагностировать уже приблизительно в трехмесячном возрасте. Активное проявление заболевания отмечается до трех лет. Наследование патологии проходит по аутосомно-доминантному типу. Изначально кожа малыша становится суше нормы, затем возникает хорошо отличимое шелушение. Чешуйки имеют серо-серный или белесый цвет, они не поражают области коленных суставов, паха, локтей, подколенных углублений. На поверхностях ладоней ихтиоз визуализируется мукоидным шелушением, при этом рисунок кожи становится чрезмерно ярким и четким. На тяжесть протекания болезни напрямую влияет глубина мутации генов. Самоизлечение является возможным, но лишь в случаях, когда нарушение свойств кожи обнаруживается исключительно на суставных областях и в небольшой мере.

Еще по теме:

  • Определение иммунитета к краснухе B - № 4. Anti-Rubella IgM, IgG. IgG авидность (Антитела класса IgM, IgG к вирусу краснухи. IgG авидность) Особенности Стоимость: прайс-лист . Срок исполнения: 3-4 рабочих дня. Где можно сдать: Данный анализ Вы можете сдать в любом медицинском офисе «ДИАМЕД». Подготовка к анализу: За 3 недели до сдачи анализа прекратить прием […]
  • От витилиго растение Растения против витилиго Витилиго — кожное заболевание, нарушение пигментации. Причиной его могут быть функциональные расстройства нервной и эндокрин­ной систем, всевозможные родовые травмы, дефицит в организме меди, железа и других микроэлементов. Иногда витилиго передается по на­следству. При витилиго на любых участках кожи […]
  • Папулезно-пустулезные угри Определяем форму проявления акне на коже Для удобства угревую сыпь классифицируют по тяжести поражения кожи, называемой стадии акне. Фото 1 — Акне Классификация сыпи предполагает пять таких стадий:  Появление закрытых угрей и комедонов, отсутствуют гнойные воспаления. Фото 2 — Угри  Кроме закрытых, также видны открытые […]
  • Пелёночная эритема Многоформная эритема Вопросы, связанные с восстановлением и сохранением внешности. Лечение и оздоровление кожи лица и тела. Уход за волосами. Маникюр и педикюр. SPA процедуры, массаж, солярий. Re: Многоформная эритема Kira33 писал(а): Несколько лет назад у сестры появились красные пятна на лодыжках, затем на ягодицах пошли пузыри […]
  • Отек глаз от акне Причины отеков Отеки ног: почему отекают ноги Чаще всего людей беспокоят отеки ног – эти отеки как раз и могут объясняться многими видами заболеваний. Они возникают при заболеваниях почек, печени; сердечной недостаточности, но чаще всего их связывают с венозной недостаточностью. Обычно отеки ног появляются при работе стоя или долгом […]
  • От себореи кефир Как избавиться от перхоти. Народные средства. Перхоть -- это поражение волосистой части головы, характеризующееся образованием на коже мелких чешуек. Нередко перхоть называют сухой себореей, однако это неправильно - при перхоти отсутствуют характерные для себореи гиперсекреция и гиперплазия сальных желез.Причины появления перхоти до сих […]
  • Перед месячными крапивница Крапивница перед месячными Белые припухлости, общей площадью от 1 до 3-4 см. окружённые обильной краснотой (размером с половину ладони), появились в ночь с 29 на 30 сентября, на всём теле (кроме интимной области). Всё сильно зудело и чесалось, особенно лицо. Под утро заплыл левый глаз и левая губа по типу отёка Квинке. С утра и до […]
  • Остались шрамы после бородавок Оглавление: Обзор различных препаратов следует начать с их разделения на группы. Практически все аптечные средства от бородавок предназначены для их полного удаления с кожи. Иными словами, лекарства такого рода действуют только на само новообразование, а не причину его возникновения. Появление бородавок вызывается вирусом папилломы […]