Пемфигоид паранеопластический

Оглавление:

Пемфигоиды

Буллёзный пемфигоид

Другие фото

Пемфигоид — заболевание, относящееся к гpyппe пузырных дерматозов, однако протекающее в отличии от пузырчатки доброкачественно. Пемфигоидом чаще страдают пожилые люди и дети.

К пемфигоидам можно отнести буллёзный пемфигоид (неакантолитическая пузырчатка), рубцующий пемфигоид (пузырчатка глаз) и доброкачественную неакантолитическую пузырчатку слизистой оболочки полости рта.

2. Токсикоз и обменные нарушения при патологии внутренних органов

3. Аутоиммунный механизм — образование антител типа IgG к базальной мембране эпителия

При пемфигоиде в отличие от пузырчатки образуется неакантолитический пузырь. Образование пузыря связано с отслоением эпидермиса от дермы (эпидермолиз) за счет разрушения базальной мембраны антителами. В результате образуется субэпидермальная полость с неизменённым эпителием над ней. Таким образом, покрышка пузыря при пемфигоиде толще чем при пузырчатке, вследствие чего он более напряженный и тяжелее рвется, что является одним из дифференциально-диагностических признаков.

Клиническая картина.

Заболевание начинается с появления на внешне не изменённой, либо на эритематозной и слегка отёчной коже, крупных напряженных пузырей с прозрачным содержимым, иногда с примесью крови. Число пузырей варьирует от 2-3 до огромного числа. После вскрытия пузырей образуются эрозии, которые заживают в течение 2-3 дней. Субъективно больных часто беспокоит зуд. Пузыри и эрозии при пемфигоиде отличаются от таковых при пузырчатке, что важно для дифференциальной диагностики этих заболеваний.

Симптом Никольского отрицателен, симптом Асбо-Хансена положителен. Периферическую отслойку эпителия вокруг эрозии удается получить только на расстоянии 1-2 мм.

На слизистой оболочке полости рта, иногда на слегка отёчном, гиперемированном основании появляются пузыри с напряженной покрышкой, серозным, реже геморрагическим содержимым. После вскрытия пузырей остаются эрозии, которые заживают в течение 3-4 недель. Высыпания чаще локализуются на слизистой оболочке щек, нёбе, деснах.

1) Клиническая картина

2) Цитологическое исследование (метод Тцанка): в мазках-отпечатках, получаемых со дна эрозии не обнаруживаются акантолитические клетки .

3) Гистологическое исследование выявляет субэпителиальный пузырь.

4) Иммунологические методы:

1. Прямая РИФ. Выявляет отложение IgG в зоне базальной мембраны.

2. Непрямая РИФ. Направлена на обнаружение антител типа IgG к базальной мембране в сыворотке крови больного.

Дифференциальная диагностика.

Основное значение имеет дифференциальная диагностика буллёзного пемфигоида и пузырчатки. так как эти заболевания, имея похожую клинику, существенно различаются по прогнозу.

Источник: http://www.dermatolog4you.ru/stat/b_l/pemfigoid.html

Буллезный пемфигоид: симптомы, лечение и фото

Буллезный пемфигоид — сравнительно распространенное кожное заболевание, которое внешними проявлениями напоминает пузырчатку. Болезнь протекает в хронической форме и при отсутствии своевременной диагностики и лечения может привести к неприятным последствиям. Так что вызывает развитие подобного недуга? Какими симптомами он проявляется? Какие средства для лечения может предложить современная медицина? Ответы на эти вопросы интересны многим читателям.

Что представляет собой заболевание?

Стоит отметить, что преимущественное большинство пациентов с данным диагнозом — это люди в возрасте 65 лет и старше. Естественно, медицине известны и исключения, так как болезнь иногда обнаруживается у детей и пациентов среднего возраста. Недуг этот характеризуется доброкачественным течением, но иногда может приводить к осложнениям. В клинической картине периоды относительного благополучия чередуются с обострениями. Конечно, для многих людей интересным является вопрос о том, что представляет собой пемфигоид буллезный. Симптомы и лечение заболевания, причины его появления — в этой информацией стоит ознакомиться более внимательно.

Некоторые схожие заболевания

Стоит отметить, что буллезный пемфигоид входит в группу так называемых пузырных дерматозов. Эти недуги отличаются от истинной пузырчатки, так как не сопровождаются акантолизом. Группа кожных поражений включает в себя и еще несколько недугов, клиническая картина которых довольно похожа:

  • Доброкачественная неакантолитическая пузырчатка, при которой недуг поражает исключительно слизистую оболочку рта, не вызывая сыпи на других участках. Заболевание также характеризуется доброкачественным течением. Кстати, впервые было описано в 1959 году.
  • Рубцующий пемфигоид — довольно опасное заболевание, которое поражает слизистую оболочку глаз и конъюнктивы, вызывая ее атрофию. Высыпания на теле возможны, но наблюдаются сравнительно редко. Основная группа риска — женщины 50-летнего возраста, хотя иногда недуг регистрируется и среди пациентов мужского пола.
  • Причины и патогенез буллезного пемфигоида

    К сожалению, механизм возникновения данной болезни до конца еще не изучен. Тем не менее ученым удалось выяснить, что заболевание имеет аутоиммунный характер. По тем или иным причинам происходят сбои в работе иммунной системы, в результате чего вырабатываемые антитела атакуют не только чужеродные, но и собственные клетки организма.

    Доказательства этой теории имеются. Во время исследований в сыворотке крови пациента, а также в жидкости, взятой из пузырей, были обнаружены специфические антитела, которые повреждают базальную мембрану тканей кожи и слизистых оболочек. Также удалось установить, что чем активнее развивается болезнь, тем выше титр этих антител.

    Считается, что аутоиммунные болезни обусловлены генетически. Тем не менее требуется фактор, способных активировать заболевание. Это может быть:

  • вакцинация от некоторых заболеваний;
  • повреждение или сильное раздражение кожи;
  • воздействие ультрафиолетового излучения (длительные солнечные ванны, злоупотребление солярием и т. д.);
  • термальные ожоги кожи;
  • частый прием некоторых лекарственных препаратов, например, «Фуросемида», «Каптоприла», «Фенацетина», «Амоксициллина» и некоторых других;
  • иногда болезнь активируется после прохождения пациентом курса лучевой терапии;
  • отторжение почечного трансплантата, повторные трансплантации органа.
  • Буллезный пемфигоид: фото и симптомы

    Конечно, в первую очередь важно ознакомиться с симптомами, ведь чем раньше пациент обратит внимание на наличие нарушений и обратится к врачу, тем легче пройдет процесс лечения. Образование на коже напряженных пузырчатых высыпаний — основной признак, которым сопровождается буллезный пемфигоид (фото демонстрирует, как выглядит сыпь). Чаще всего поражается кожа конечностей и туловища. Высыпания могут возникать в области крупных естественных складок, на коже лица и головы, но это происходит реже.

    Основные элементы высыпаний — везикулы и пузыри с напряженными покрышками. Внутри их содержится жидкость, как правило, прозрачная, но иногда можно заметить примеси крови. Нередко кожа вокруг пузырьков краснеет.

    Срок «жизни» образований составляет несколько дней. После этого они самопроизвольно вскрываются. На месте высыпаний образуются участки эрозии и небольшие язвочки. Корки на поверхности практически не образуются, так как эрозийные участки быстро эпителизируются.

    Первые этапы развития заболевания у 20 % пациентов начинаются с появления пузырьков на слизистой оболочке ротовой полости, и только потом сыпь переходит на кожу. Волдыри на слизистой оболочке носа, глотки, половых органов, глаз появляются крайне редко.

    Пациенты жалуются на зуд, а после вскрытия пузырей и на некую болезненность. Возможно повышение температуры, хотя это наблюдается редко. У пожилых пациентов, организм которых истощен частыми рецидивами, также наблюдается снижение аппетита, потеря веса, прогрессирующая слабость.

    Гистогенез, гистопатология и патоморфология

    Патоморфология буллезного пемфигоида довольно интересна. Сначала между цитоплазматическими отростками базальных клеток образуются многочисленные вакуоли. Постепенно эти образования сливаются между собой, образуя более крупные структуры. Наряду с этим наблюдается и резкий отек тканей дермы.

    Покрышка пузыря — это эпидермальная ткань. Клетки ее растянуты, но мостики между ними не повреждены. По мере развития заболевания происходит постепенное отмирание клеток эпидермиса. В то же время новые эпидермальные ткани надвигаются с краев пузыря, захватывают его дно — таким образом, везикул перемещается внутрь эпидермиса, а иногда и в подроговой слой.

    Внутри пузыря есть жидкость, которая содержит лимфоциты с примесью нейтрофилов. Присутствуют нити фибрина, белковые молекулы и некоторые другие соединения.

    Если рассматривать гистогенез буллезного пемфигоида, то сначала стоит вспомнить, что болезнь является аутоиммунной. При исследовании тканей с помощью электронного микроскопа можно заметить, что так называемые антигены BPAg1, которые выделяются во время иммунной реакции, расположены в базальном слое, а именно в местах крепления полудесмосом кератиноцитов. Другой антиген — BPAg2 — также находится в области полудесмосом. Считается, что он образован коллагеном XII типа.

    Также в процессе исследований было обнаружено, что макрофаги и эозинофилы при данном заболевании сначала скапливаются у базальной мембраны, после чего мигрируют через нее и начинают накапливаться внутри пузыря и между базальными клетками. Также наблюдается значительная дегрануляция тучных клеток.

    Гистологически при заболевании наблюдается отслоение эпидермиса от дермы, между которыми и образуется субэпидермальный пузырь. Сосуды в кожных тканях также расширены, наблюдается отечность их внутренних слоев (эндотелий).

    Современные методы диагностики

    Как правило, не возникает никаких трудностей с диагностикой такого заболевания, как буллезный пемфигоид: симптомы здесь очень характерные, а потому врач может заподозрить недуг уже во время стандартного осмотра. На коже пациента образуются напряженные пузыри, а процесс эпителизации эрозий протекает быстро.

    Тест на отслаивание эпидермиса отрицательный. Дополнительно проводится забор внутреннего содержимого пузырей с дальнейшим гистологическим исследованием. Во время лабораторных анализов в жидкости можно обнаружить вакуоли, гистиоцитарные элементы, эозинофилы и лимфоциты.

    С другой стороны, дифференциальный диагноз иногда сопряжен с трудностями, так как клиническая картина слегка напоминает и другие кожные заболевания, включая многоформную экссудативную эритему, истинную пузырчатку и герпетиформный дерматит Дюринга.

    Какое лечение считается эффективным?

    Что делать, если у вас обнаружили буллезный пемфигоид? Лечение в данном случае требуется комплексное. Более того, подбор оздоровительных мероприятий и медикаментов зависит от многих факторов, включая степень тяжести заболевания, возраст и общее состояние здоровья пациента, наличие сопутствующих патологий. В любом случае схема лечения может быть составлена только лечащим врачом.

    Основа терапии — стероидные противовоспалительные препараты, содержащие глюкокортикостероиды. Чаще всего с этой целью используется «Преднизолон». Лекарство вводится внутривенно, а доза постепенно уменьшается по мере исчезновения симптомов.

    Также хороший эффект дают цитостатики и иммуносупрессоры, которые помогают нормализовать работу иммунной системы. Довольно часто пациентам назначают такие препараты, как «Циклоспорин А», «Циклофосфамид», «Азатиоприн».

    Естественно, важным моментом является и обработка высыпаний, эрозий и язвочек на коже. Нужно содержать кожу в чистоте. Пациентам назначают растворы с анилиновыми красителями (например, «Фуркоцин»), которые действуют как антисептики, подсушивая кожу. В более тяжелых случаях требуются также мази со стероидами.

    Лечение с помощью народных средств

    Буллезный пемфигоид, или болезнь Левера, — патология, которая требует грамотного, квалифицированного лечения. Применение различных лекарств домашнего приготовления возможно, но только с разрешения специалиста. Перед началом использования любого средства обязательно проконсультируйтесь с лечащим врачом. В народной медицине применяется множество различных лекарств.

  • Считается, что положительно на состоянии здоровья пациента скажется настойка элеутерококка. Принимать ее нужно дважды в сутки, по 30 капель.
  • Для наружной обработки сыпи используют сок из листьев алоэ, который помогает снять зуд и болезненность, препятствует развитию воспалительного процесса, ускоряет процессы регенерации. Соком нужно смочить бинт, затем наложить его на поврежденный участок кожи и закрепить повязкой. Для достижения максимального эффекта можно покрыть компресс полиэтиленовой пленкой.
  • С этой же целью может быть использован свежий сок или отвар из листьев крапивы. Компресс делается по вышеописанной схеме.
  • Буллезный пемфигоид, точнее, его симптомы можно смягчить с помощью специального травяного отвара. Для его приготовления берут равное количество (по 50 г) листьев эвкалипта, корневища змеевика, плодов софоры японской, почек березы, травы тысячелистника, пастушьей сумки и крапивы. Две ложки приготовленной смеси трав вечером залить стаканом кипятка и оставить на ночь. С утра настой нужно процедить и разделить на три порции — их принимают в течение дня.
  • Стоит понимать, что растительные лекарства на каждого пациента могут действовать по-разному. Даже если средство оказывает положительное воздействие, ни в коем случае не стоит отказываться от медикаментозной терапии.

    Прогноз для пациентов

    Пемфигоид — доброкачественное заболевание кожи, а потому протекает в большинстве случаев не слишком тяжело. Более того, практически в любой больнице крупного города проводится успешное лечение недуга под столь сложным названием — буллезный пемфигоид. В Оренбурге, Москве и любом другом городе вы обязательно найдете хорошего специалиста. От места проживания будет зависеть разве что стоимость терапии, поскольку цены на те или иные лекарства в разных аптечных пунктах разнятся.

    При правильно проведенном лечении удается достичь стойкой ремиссии. Время от времени у некоторых пациентов бывают рецидивы, что, конечно же, неприятно, но и не смертельно. С другой стороны, при отсутствии терапии места образования высыпаний могут становиться воротами для инфекции, что, соответственно, заканчивается более массивным воспалительным процессом, нагноением ранок, проникновением болезнетворных бактерий в более глубокие слои кожи.

    Существуют ли средства профилактики?

    К сожалению, не существует специфического средства для профилактики такого заболевания, как буллезный пемфигоид Левера. Естественно, крайне важно вовремя обратиться за помощью, а поскольку болезнь хроническая, то даже в периоды относительного благополучия нужно тщательно следить за состоянием здоровья.

    Не стоит забывать и о том, что заболевание в медицине расценивается как возможный маркер онкологии. А потому при наличии недуга пациент обязательно должен пройти всестороннее обследование, чтобы подтвердить или исключить онкологический диагноз. Помните, что с любой болезнью намного проще справиться, если начать терапию на ранней стадии.

    Источник: http://fb.ru/article/244013/bulleznyiy-pemfigoid-simptomyi-lechenie-i-foto

    Буллёзный пемфигоид Фото

    ПЕМФИГОИД БУЛЛЕЗНЫЙ ЛЕВЕРА

    (pemphigoid bullosa Lever)

    Синонимы: пемфигоид, парапемфигус, неакантолитическая пузырчатка, герпетиформный буллезный дерматит.

    Lever в 1951 г. выделил это заболевание из группы пемфигуса и обозначил вначале как доброкачественный хронический пемфигус, но затем дал название буллезный пемфигоид.

    Этиология и патогенез

    Предложена иммунологическая гипотеза патогенеза. Она основана на обнаружении в крови больных антител к базальной мембране эпидермиса. Использование в реакции иммунофлюоресценции антиС3-конъюгата и свечение при этом базальной мембраны позволило говорить о комплементсвязывающей активности пемфигоидных антител. Антитела к базальной мембране эпидермиса, способные связывать комплемент, были обнаружены и в жидкости пузырей, что свидетельствует о формировании в них иммуного комплекса.

    Гипотеза патогенеза буллезного пемфигоида схематично представляется следующим образом. Антитела реагируют с гомологичным антигеном в зоне базальной мембраны, при этом активизируется система комплемента. Вместе с фиксацией 3, 5, 6 и 7 компонентов комплемента освобождаются хемотаксические факторы, привлекающие полиморфноядерные лейкоциты. Эти лейкоциты высвобождают лизосомальные энзимы, которые вызывают деструкцию базальной мембраны.

    Заболевание встречается в любом возрасте, но чаще начинается после 55-60 лет. Женщины болеют несколько чаще, чем мужчины. Пемфигоид характеризуется появлением напряженных пузырей диаметром 0,5-1 см и более. Пузыри появляются как на видимо неизмененной коже, так и на эритематозно-уртикарном фоне, располагаются изолированно или группируются. Преимущественная локализация — живот, паховые складки, конечности. Однако высыпания могут быть на любом участке тела. Наблюдаются распространенные и локализованные формы.

    Содержимое пузырей прозрачное, иногда геморрагическое. Образовавшиеся на их месте эрозии не имеют тенденции к периферическому росту, в отличие от истинной пузырчатки довольно быстро эпителизируются. Симптом Никольского отрицательный. Может наблюдаться небольшая отслойка эпидермиса при потягивании за покрышку пузыря. Слизистые оболочки вовлекаются примерно в половине случаев — чаще рот, нос, гортань, пищевод, реже — наружные гениталии, прямая кишка.

    Поражения слизистых обычно хорошо поддаются терапии, но у отдельных больных они протекают очень упорно, несмотря на активную терапию.

    Н. Д. Шеклаков (1967) выделяет четыре клинических разновидности пемфигоида: слизистых оболочек, кожи с мономорфными и полиморфными высыпаниями и универсальную с поражением кожи и слизистых.

    Неприятных субъективных ощущений обычно нет. Зуд и жжение бывают у отдельных больных с полиморфными высыпаниями. М. Н. Шеклакова (1980) наблюдала умеренный зуд у 12 из 21 больного.

    Пемфигоид протекает длительно, иногда годами, приступообразно, реже непрерывно. Акантолитические клетки не обнаруживаются. Нередко наблюдается эозинофилия в пузырной жидкости и в крови. Пробы с иодистым калием обычно отрицательные, у части больных могут быть положительными. Методы иммунофлюоресценции у 70-80% больных пемфигоидом выявляют циркулирующие и фиксированные в коже антитела класса IgG, редко IgA к базальной мембране эпидермиса. Титр их в отличие от пузырчатки часто не коррелирует с активностью заболевания.

    Ряд авторов считает, что буллезный пемфигоид может быть паранеопластическим заболеванием. Имеется ряд сообщений о сочетании пемфигоида с псориазом. красной волчанкой. истинной пузырчаткой. витилиго и билиарным циррозом, герпетиформным дерматитом .

    Гистопатология

    Под эпидермисом располагаются большие пузыри, содержащие много эозинофилов. В верхней части дермы вокруг расширенных сосудов — отек, лимфоцитарные инфильтраты с наличием эозинофилов. Акантолиза нет. Старые пузыри, вследствие регенерации, могут находиться интраэпителиально.

    Электронно-микроскопически установлено, что пузырь располагается между базальной мембраной и цитоплазматической мембраной клеток базального слоя, антитела локализуются преимущественно в lamina lucida базальной мембраны, они ассоциируются с полудесмосомами.

    Дифференциальный диагноз

    Кортикостероиды, суточную дозу которых определяет тяжесть заболевания.

    При недостаточной эффективности их комбинируют с цитостатиками (метотрексат, азатиоприн).

    Трансфузии плазмы, крови.

    Источник: http://dermline.ru/nav/main/bulljoznyj_pemfigoid.htm

    Доброкачественная неакантолитическая пузырчатка

    Содержание статьи

    Буллезные дерматозы — заболевания с поражением кожи и слизистых, основным морфологическим элементом которых является пузырь (булла). Одни из них протекают тяжело, быстро прогрессируют и нередко заканчиваются летально, другие — имеют доброкачественное течение и благоприятный прогноз.

    Выделяют следующие буллезные дерматозы с доброкачественным течением:

  • буллезный пемфигоид Левера (неакантолитическая пузырчатка );
  • пузырчатка слизистой глаз;
  • доброкачественная семейная хроническая пузырчатка;
  • неакантолитическая пузырчатка слизистой рта ;
  • вирусная пузырчатка конечностей и полости рта.
  • Буллезный пемфигоид Левера

    Доброкачественная неакантолитическая пузырчатка с хроническим течением, протекает с образованием субэпидермальных пузырей (в отличии от истинной пузырчатки нет процессов акантолиза). Причина заболевания не выявлена. Предполагается, что образование пузырей возникает в результате образования аутоантител к компонентам базальной мембраны.

    Неакантолитическая пузырчатка чаще выявляется у пациентов старше 60 лет. Расценивается как паранеопластический процесс, поэтому больных данным заболеванием обязательно обследуют на онкологию.

    Неакантолитическая пузырчатка — клиника

    Буллезный пемфигоид Левера Высыпания возникают в основном на коже, слизистые оболочки могут не поражаться. В начале возникают красновато-отечные пятна, на которых появляются пузыри среднего диаметра около 3 см полусферической формы с плотной покрышкой и серозно-кровянистым содержимым. Они напряженные, стойкие, не склонны к периферическому росту, симптом Никольского отрицательный. После вскрытия эрозии покрываются желто-коричневыми корками, быстро начинают эпителизироваться. Очаги поражения локализуются в паховых складках, на сгибательной поверхности рук и нижних конечностей, в нижней части живота, подмышечных впадинах, во рту. Высыпания могут быть представлены единичными пузырями и поражать обширные площади.

    Поражения слизистой при пемфигоиде ограничиваются полостью рта. Протекает без выраженной болезненности, нет сильного слюнотечения.

    В отдельных случаях неакантолитическая пузырчатка может прогрессировать с формированием генерализованной сыпи. Могут появляться крупные пузыри до 10 см в диаметре. Субъективно высыпания сопровождаются болезненностью, жжением и зудом. Течение хроническое, может длиться годами прерываясь полными и неполными ремиссиями. Со временем доброкачественная неакантолитическая пузырчатка регрессирует и наступает выздоровление. Но не исключены и тяжелые случаи с летальным исходом.

    Неакантолитическая пузырчатка Левера — лечение

    Основная терапия — гормональная. Назначают глюкокортикостероиды (преднизолон) в дозе от 40 мг в сутки. Доза и продолжительность лечения зависит от тяжести процесса. Также применяют цитостатики (метатрексат, циклофосфамид) и сульфоны (авлосульфон).

    Местное лечение очагов поражения проводится анилиновыми красителями, мазями с кортикостероидами (акридерм, элоком, тридерм). Наслизистой элементы орошаются антибактериальными растворами (хлоргексидин, мирамистин).

    Доброкачественная семейная хроническая пузырчатка Гужеро-Хейли-Хейли

    Заболевание относится к генодерматозам. Наследуется генетически по аутосомно–доминантному типу, поэтому получило название семейная. Встречается относительно редко, не развивается в детском и пожилом возрасте, чаще манифестирует после 20 лет.

    Клиническая картина

    Вульгарная пузырчатка Появление буллезных высыпаний на внешне здоровой или умеренно гиперемированной коже. Характерная локализация: область естественных складок (подмышечная и паховая области, под молочными железами), на боковых поверхностях шеи. Очагипоражения могут располагаться симметрично. Конъюнктива и слизистые оболочки, как правило, не вовлекаются.

    Первичные элементы — один или несколько небольших пузырей с серозным содержимым. Они абсолютно не вызывают никаких субъективных ощущений, общее состояние пациентов не нарушено. Покрышка легко разрывается, поскольку имеет тонкие стенки и возникают участки эрозий, которые сливаются между собой, образуя бляшки с четкими полициклическими границами, на поверхности которых расположены корки желтого цвета.

    По краю бляшек можно увидеть вялые пузыри и мелкие эрозии с обрывками эпидермиса Хроническая пузырчатка Гужеро имеет патогномоничный признак: поверхность очагов поражения в складках покрыта трещинами, которые внешне напоминают по форме извилины головного мозга.

    Гистологически в мазках отпечатках находят акантолитические клетки, но в отличие от истинной пузырчатки они сохраняют свои функции, способность к митозам и ороговевают, продвигаясь к поверхности.

    Доброкачественная пузырчатка Гужеро имеет благоприятный прогноз, даже при рапространенных формах. На месте разрешения пузырей остается стойкая гиперпигментация.

    Лечение

    Любая терапия этого заболевания приносит лишь временный эффект. Ремиссия в некоторых случаях наступает и без лечения. Назначают топические стероиды, анилиновые красители, витаминотерапию. Иногда требуется применение антибиотиков (если присоединяется вторичная инфекция при обширных очагах).

    Пузырчатка глаз или рубцующий пемфигоид

    Пузырчатка глаз или рубцующий пемфигоид Самостоятельное заболевание с поражением слизистой глаз, рта, редко кожи. Чаще встречается у женщин среднего и пожилого возраста. Этиология предположительно аутоиммунная.

    Поражение обычно начинается со слизистой оболочки рта, пищевода, глотки. И лишь через некоторое время вовлекается конъюнктива глаз. У некоторых больных позднее поражается кожа.

    Слизистые оболочки рта задействованы всегда. Пузыри залегают глубоко в эпидермисе, поэтому имеют толстую покрышку, напряжены, долго сохраняют целостность. После вскрытия образуются глубокие эрозии цвета красного мяса, напоминают язвы, к росту по периферии не склоны. Дно эрозий покрыто плотным беловато-серым налетом. Рубцующий пемфигоид (пузырчатка глаз ) имеет характерную особенность: пузыри и эрозии возникают на одних и тех же местах, что впоследствии вызывает рубцовые изменения, стриктуры (пищевода, уретры,глотки) и спайки.

    Поражение конъюнктивальной оболочки глаз начинается с отека и устойчивой гиперемии. Больных беспокоят болезненные ощущения и светобоязнь. Позднее образуются подконъюнктивальные буллы, на месте разрешения которых возникают рубцовые изменения, которые усугубляются с каждым обострением. Осложнениями являются:

  • симблефарон;
  • заворот век;
  • изъязвление роговицы;
  • потеря зрения.
  • Акантолитические клетки не обнаруживают.

    Лечение аналогично терапии при буллезном пемфигоиде. В целях рассасывания и смягчения рубцов применяют лидазу и алоэ в инъекциях, витамин А.

    Пузырчатка слизистой оболочки полости рта

    Пузырчатка слизистой оболочки полости рта Самостоятельная форма буллезного дерматоза, при которой пузыри появляются только в области слизистой оболочки рта. Акантолиз не обнаруживают, отсутствуют рубцовые и спаечные процессы.

    Клиника характеризуется возникновением во рту плотных напряженных пузырей до 1 см в диаметре, с толстой покрышкой. Они образуются на неизмененном или слегка гиперемированном фоне, через несколько дней лопаются с возникновением ярко-красных эрозий, которые впоследствие покрываются белесоватым фибринозным налетом. По краям обрывки эпидермиса, периферического роста нет, симптом Никольского не определяется. Эрозии бесследно эпителизируются в течение двух недель.

    Общее состояние пациентов не страдает, субъективные ощущения обычно выражены очень слабо. Доброкачественная пузырчатка рта имеет длительное рецидивирующее течение.

    Вирусная пузырчатка конечностей и полости рта

    Вирусная пузырчатка конечностей Это заболевание имеет инфекционную этиологию (вызывается энтеровирусом Коксаки) и довольно часто встречается у детей. Характеризуется образованием везикулезной сыпи на ладонях и подошвах и язвенными поражениями слизистых рта.

    Возбудитель передается от зараженного человека воздушно-капельным, контактным либо фекально-оральным путем. После клинического выздоровления переболевший еще в течение нескольких месяцев может быть бессимптомным носителем вируса.

    Вирусная пузырчатка имеет инкубационный период от 3 суток до недели. Страдает общее состояние, отмечается подъем температуры, появляется насморк и кашель, диспепсические явления. Изредка отмечаются суставные боли.

    Сыпь представляет собой небольшие пузырьки от единичных до множественных, которые появляются на ладонной поверхности кистей рук и подошвах ног. Одновременно с сыпью возникают эрозивно-язвенные поражения во рту. Они болезненные, затрудняют прием пищи.

    Вирусная пузырчатка разрешается в течение 10 дней. Лечение только симптоматическое: анилиновые красители и противомикробные препараты на высыпания, полоскание рта растворами антисептиков, нанесение анестезирующих гелей на слизистую для смягчения болевых ощущений во рту.

    Источник: http://vysypanie.ru/puzyrchatka/dobrokachestvennaya.html

    Паранеопластические синдромы

    Паранеопластические синдромы (ПНС) – это клинические проявления опухоли, которые возникают вследствие иммунологических, гормональных, биохимических нарушений, вызванных неоплазией. Данные проявления новообразования не являются следствием прорастания или метастазирования. Термин ПНС охватывает большую группу заболеваний, разных как по механизмам развития, так и по клиническим проявлениям, но обязательной предпосылкой для их возникновения является существование новообразования. Часто паранеопластические синдромы предшествуют первым клиническим признакам рака, поэтому своевременная диагностика ПНС повышает вероятность обнаружения злокачественных новообразований на ранних стадиях.

    Опухоль легкого, лечение которого сразу выявляет наличие или отсутствие ПНС, считается одним из тех видов онкологии, который чаще других видов рака сопровождается ПНС.

    Человек, обнаруживший у себя признаки паранеопластического синдрома, должен немедленно обратиться к врачу. Есть существенный процент вероятности, что удастся обнаружить раковую опухоль на ранней стадии и успешно ее вылечить. Есть множество причин, по которым следует сразу обращаться в врачу. И симптомы ПНС – это то, что нельзя игнорировать.

    Основные группы паранеопластических синдромов: эндокринопатии, ревматологические, желудочно-кишечные, почечные, гематологические, неврологические.

    Симптомы ПНС достаточно разнообразны, более того, может присутствовать целый комплекс симптомов: онемение, деменция, нарушение движений глаз, покалывание в глазах, перепады настроения, слабость всего тела или некоторых конечностей, нарушение координации, судорожные припадки, головокружения. Полиневропатия – один из самых часто встречаемых симптомов паранеопластического синдрома. У больного снижаются рефлексы, теряется чувствительность и появляется слабость из-за нарушения функций периферических нервов. Полиневропатия не лечится, однако доктора отмечали случаи улучшения в результате успешного лечения опухоли, будь то лечение опухоли печени или иного типа новообразования.

    Реже встречается ситуация, при которой на нервные клетки спинного мозга оказывает воздействие лимфогранулематоз Ходжкина . Больной чувствует слабость рук и ног, а ряд симптомов склоняют к мысли о том, что это проявление острой полниневропатии. Кортикостероиды, как правило, значительно улучшают состояние больного. Такое назначение могут сделать и при условии, что у больного паховый лимфогранулематоз .

    Эндокринопатии

    Синдром эктопической продукции АКТГ (Кушинга)

    Клинические проявления: ожирение, гирсутизм (у женщин — оволосение по мужскому типу), лунообразное лицо, пурпурные стрии, депрессия, аменорея, гипертензия, общая слабость, отеки, гипергликемия. Характерна миопатия с прогрессирующей общей слабостью, гиперпигментация и гиперкалиемия.

    Развивается у 3-7% больных мелкоклеточным раком легких.

    Синдром Аддисона

    Характеризуется генерализированной гиперпигментацией, особенно в области ран, и встречается при опухолях надпочечников.

    Синдром эктопической продукции АДГ

    Клинические проявления эктопической продукции антидиуретического гормона: водная интоксикация, слабость, плохой аппетит, снижение когнитивных функций.

    Лабораторные показатели: гипонатриемия, снижение осмолярности крови, повышение осмолярности мочи за счет повышения содержимого натрия. При этом отсутствуют признаки гиповолемии, сохраняется нормальная функция почек, надпочечников и щитовидной железы. При прогрессировании возможны делирий и судороги.

    Развивается у 3-15% больных мелкоклеточным раком легких, опухолями в области головы и шеи.

    NB! Транзиторное повышение АДГ могут индуцировать некоторые химиотерапевтические препараты (винкристин, винбласти, винорельбин, ифосфамид, циклофосфамид, цисплатин). Обычно после химиотерапии проявления синдрома проходят.

    Гипокальциемия

    В трудных случаях развивается судорожный синдром. Необходимо проверить наличие симптомов Хвостека[1] и Труссо[2] .

    Встречается при метастазировании рака молочной железы, рака предстательной железы, рака легких в кости, или если опухоль продуцирует кальцитонин.

    [1] Симптом Хвостека — поколачивание щеки между скуловой дугой и углом рта у места выхода лицевого нерва вызывает молниеносные сокращения мускулатуры рта, носа, наружного угла глаза.

    [2] Симптом Труссо — сдавление нервно-сосудистого пучка в области борозды двуглавой мышцы при помощи манжетки вызывает судорожное сведение пальцев (рука акушера).

    Остеомаляция

    Клинические проявления: боль в костях, фосфатурия, почечная глюкозурия, гипофосфатемия, гиперфосфатурия, нормокальцемия, повышение уровня щелочной фосфатазы.

    Обычно сопровождает доброкачественные мезенхимальные опухоли (гемангиомы, гемангиоперицитомы), реже встречается при раке предстательной железы и миеломной болезни.

    Опухолевая продукция кальцитонина

    Увеличение экскреции кальция, натрия и фосфатов с мочой встречается при медуллярной карциноме щитовидной железы, мелкоклеточном раке легких, карциноиде, раке молочной железы, опухолях желудочно-кишечного тракта.

    Опухолевая продукция ХГТ

    Проявления продукции хорионического гонадотропина: гинекомастия у мужчин. Причина: гермиогенные опухоли яичек и опухоли легких, карцинома коры надпочечников, гепатома, рак желудочно-кишечного тракта.

    Проявления продукции человеческого плацентарного лактогена: повышение уровня эстрогена, ХГТ, гинекомастия.

    Повышение уровня ЛПЛ у небеременных женщин – проявление опухолей периферической нервной системы.

    Гематологические проявления рака

    Эритроцитоз

    Следует проводить дифференциальную диагностику с истинной полицитемией, для которой характерны еще и повышенные уровни лейкоцитов, тромбоцитов, спленомегалия.

    Развивается при почечной карциноме вследствие чрезмерной продукции эритропоэетина, реже при гепатоме, мозжечковой гемангиобластоме, феохромоцитоме, опухолях коры надпочечников и вирилизирующих опухолях яичников. Последние могут продуцировать андрогены, что приводит к эритроцитозу.

    Наиболее распространена нормоцитарная нормохромная. Нормоцитарная нормохромная анемия при ЗН характеризуется снижением уровня железа в крови, нормальным или повышенным уровнем ферритина, нормальными запасами железа и низким уровнем эритропоэтина.

    Причины: метастазы в костный мозг и последствия химиолучевой терапии.

    Аплазия эритроцитов

    Анемия с аплазией эритроцитов встречается при тимоме, хроническом миелоцитарном лейкозе, других лейкозах и лимфомах.

    Может наблюдаться при опухолях В-лимфоцитов (хронический лимфоцитарный лейкоз, лимфомы).

    Сопровождающаяся тромбоцитопенией, шистоцитозом, микросфероцитозом, развивается при тромботической тромбоцитопенической пурпуре, раке ЖКТ, сердца, легких, простаты, при химиотерапии митомицином С.

    Это повышение уровня лейкоцитов выше 15*10 9 /л) встречается при болезни Ходжкина, лимфоме, раке желудка, легких, поджелудочной железы, меланоме.

    Чаще всего обусловлена метастазированием опухоли в костный мозг, угнетением гранулопоэза при специализированном лечении.

    При болезни Ходжкина (причина антитела против гранулоцитов). При рентгенологическом обследовании ОГК картина может напоминать синдром Леффлера (W.Loffler) — заболевание, характеризующееся воспалительными инфильтратами, богатыми эозинофилами, в пораженных органах — в сочетаниис эозинофилией в крови.Такой инфильтрат в легком был описан в 1932 году, а позднее — и в других органах. Особенно часто поражаются люди, имевшие другие аллергические заболевания.

    Характерен для многих миелопролиферативных заболеваний, включая настоящую полицитемию и хронический миелогенный лейкоз.

    Возникает при миелокарцинозе, хронических лейкозах, лимфомах, болезни Ходжкина.

    Мигрирующий тромбофлебит, тромбозы в нетипичных местах

    Серьезное основание заподозрить злокачественное новообразование. Патогномоничен синдром Труссо – острый, спонтанный, нередко мигрирующий тромбофлебит крупных вен у больных со злокачественными опухолями внутренних органов – легких, желудка, печени, поджелудочной железы и др.молочной железы, яичников и простаты.

    Желудочно-кишечные и почечные проявления

    Энтеропатия

    Проявляется гипопротеинемией. Иногда сопровождается гипопротеинемическими отеками. Редко достигает степени анасарки. Может сопровождаться диареей.

    Анорексия — кахексия

    Наиболее распространенный синдром при злокачественных новообразованиях. Характеризуется потерей аппетита, тошнотой и потерей веса. Если уровень последней достигает 10%, вероятность выживания снижается. Часто присоединяются вторичные инфекции.

    Лечение также может привести к таким состояниям, как послеоперационный илеус, эзофагит, стоматит. Особенностью онкологических больных является еще и то, что при голодании у них истощаются не только жировые депо, а и одновременно катаболизируются белки скелетной мускулатуры.

    Источник: http://www.radio-oncology.com/vracham/paraneoplasticheskie-sindromy

    ????????? ????????? ? ??????? ???????????

    ????????? ? ???????? ??????????? ????????? ??????? ????, ??????? ??????? ????????? ???????? ????????? ?? ???? ???????. ?????? ????? ??????. ??? ???????? ???????? ??????? ??????????? ??????????????, ????? ???????? ?? ???????????. ? ????? ? ????? ???? ???????????? ??????????????? ?????????, ?????? ???????????? ???????? ?????. ??????? ????????????? ? ????????????? ???????????? ???????????.

    ??? ???????: ?? ??????? ??????? ?????? ? ??????? ?????????. ?? ???????? ??????????? ????, ????? ? ?????????? ??????????? ????? ??????? ?????? ??????, ????? ???????, ?????????? ????, ?????? ?? ?????? ??????????? ???????, ? ????? ??????????? ?? ???????

    ???????? ??????????? ?????????????.

    ????? ????????? ????????? ??????????????????, ??????????? ????????? ????????????? ???????????? ???????? ??????? ???????????.

    ?? ??????????????? ????????? ??????? ????????, ??? ????????? ??? ????????? ????? ?????????? ?????????????? ??????? ? ?????????? ???????????, ?????? ?????????.

    ??? ?????????????????? ??????????? ??????? ????? ?????????? ?????????????? ???? ?????? ???????????? ???????.

    ??????????? ???????

    ????????? ????????? ? ??????? ???????????

    ??????

    ????????? ????? ?????????? ?????? ????????? ??????????? ? ?????? ????????? ???????. ?? ????????? ? ???, ??? ???? ???????????? ??????? ????? ???? ? ??????????? ???????????????????? ????????.

    ? ???? ????? ?????????? ?????? ????????? ?? ????????? ????? ? ?????????????? ??????? ?????? ?????????? ??? ?? ????? ????????????? ?????????????? ?????????, ? ?????? ??????? ?????????? ?????????????????? ???????????? ??????.

    ? ???????????????? ????? ?? ??????????? ?????? ????????? ?????????????? ???????? ???????, ?????????? ?????????? ? ????????? ????? ????????????? ???????.

    ? ??????? ?????? ??????? ???????? ?????????? ????????????????? ????????? ??????????? ????????????? ?? ?????????? ????????? ??????? ? ??????????? ?????????????? ???????????????? ?? ???????????.

    ??? ?????? ??????????? ?????? ?? ???????????????? ?????????? ????? ???? ???????? ??????? ????????????????? ????????, ? ????? ??????????? ??????????????? ?????????? ??? ???????.

    Источник: http://www.skinmaster.ru/571/Bulleznyj_pemfigoid_i_bolezn_Alcgejmera

    Классификация паранеопластических дерматозов

    Паранеопластические дерматозы часто ассоциируются со злокачественными образованиями внутренних органов, могут предшествовать им по своим клиническим проявлениям и давать ремиссию после успешной терапии злокачественной опухоли. В дерматологии встречаются паранеопластические заболевания, выполняющие функцию маркеров для раннего распознавания злокачественной опухоли или ее возможного рецидива. В отдельных случаях паранеопластический синдром позволяет даже установить специфический диагноз лежащей в его основе опухоли. Развитие паранеоплазий связывают с биологически активными веществами — полипептидными гормонами, факторами роста, метаболитами, продуцируемыми опухолью, а также индуцируемыми ею иммунологическими нарушениями (развитие реакции антиген-антитело).

    Клинические проявления паранеоплазий кожи весьма разнообразны, что затрудняет их классификацию. Выделяют облигатные, факультативные и вероятные паранеопластические дерматозы в зависимости от частоты их выявления при злокачественных новообразованиях внутренних органов.

    КЛАССИФИКАЦИЯ ПАРАНЕОПЛАСТИЧЕСКИХ ДЕРМАТОЗОВ

    Облигатные (всегда сочетаются со злокачественной опухолью)

    • Злокачественный черный акантоз
    • Синдром Хоуэла-Эванса-Кларка (кератоз ладоней и подошв)
    • Синдром Базекса (псориазиформный акрокератоз)
    • Карциноидный синдром
    • Гипертрихоз приобретенный ланугинозный
    • Эритема мигрирующая гирляндообразная Гаммеля
    • Эритема мигрирующая некролитическая (синдром глюкагономы)
    • Рак Педжета мамиллярный
    • Синдром Свита (острый фебрильный нейтрофильный дерматоз)
    • Паранеопластическая пузырчатка
    • Факультативные (часто сочетаются со злокачественной опухолью)

    • Болезнь Боуэна
    • Эритродермия эксфолиативная
    • Ихтиоз приобретенный
    • Кожный зуд (паранеопластический)
    • Пахидермопериостоз
    • Поздняя кожная порфирия
    • Синдром Труссо (мигрирующий тромбофлебит)
    • Экстрамамиллярный рак Педжета
    • Вероятные (иногда сочетаются со злокачественной опухолью)

    • Пемфигоид буллезный
    • Герпетиформный дерматит Дюринга
    • Дерматомиозит
    • Склеродермия
    • Кератоз эруптивный себорейный (синдром Лезера-Треля)
    • Эритема кольцевидная центробежная Дарье
    • Герпес опоясывающий
    • Пиодермия гангренозная
    • Наследственные дерматозы, ассоциированные с опухолями

    • Гарднера синдром
    • Каудена синдром (кауденовская болезнь)
    • Пейтца-Егерса-Турена синдром
    • Горлина-Гольца синдром
    • Торре синдром
    • Карни синдром
    • Нейрофиброматоз
    • Различают также наследственные синдромы, при которых злокачественная опухоль сочетается с заболеванием кожи или слизистых оболочек. Облигатные паранеоплазий в 45-85% случаев сопутствуют раку внутренних органов. Факультативные реже сочетаются со злокачественной опухолью, однако при их существовании новообразование во внутренних органах имеет место чаще, чем в популяции. Вероятные паранеоплазий могут указывать на возможность рака внутренних органов в отдельных случаях.

      Облигатные паранеопластические дерматозы всегда сочетаются со злокачественной опухолью (особенно часто внутренних органов). В данную группу включены дерматозы, соответствующие критериям Н.О. Curth (постулаты Курт, 1976):

      1. Одновременное развитие кожного заболевания и опухоли внутренних органов или появление кожной патологии после выявления злокачественного новообразования.
      2. Параллельное течение кожного и злокачественного заболевания внутренних органов (излечение после удаления опухоли и рецидив или прогрессирование при метастазировании).
      3. Ассоциация дерматоза с определенным типом и расположением опухоли.
      4. Статистическая достоверность связи злокачественных заболеваний с дерматозами по сравнению с соответствующими по полу и возрасту контрольными популяциями.
      5. Генетическая связь между синдромом с кожными проявлениями и злокачественным заболеванием внутреннего органа.

      =================

      Вы читаете тему:

      Облигатные паранеопластические дерматозы

      Адаскевич В.П. Хассуана С.М. Витебский ГМУ.

      Опубликовано: «Медицинская панорама» № 1, январь 2002.

      Источник: http://plaintest.com/dermatology/dermatosis-classification

      Лечение паранеоплазий

      Причины возникновения паранеоплазий

      Паранеоплазии — это группа неонкологических поражений различных систем и органов, которые возникают под влиянием метаболических изменений, обусловленных наличием злокачественной опухоли в организме. Описано всего около 60 различных паранеопластических синдромов со стороны различных органов и систем:

    • общие симптомы:
    • потеря аппетита,
    • истощение,
    • лихорадка,
    • недомогание;
    • изменения гемопоэза:
    • лейкоцитоз со нейтрофилией,
    • лейкемоидная реакция,
    • эозинофилия,
    • тромбоцитоз;
    • изменения со стороны крови и сосудов:
    • синдром гиперкоагуляции,
    • мигрирующий тромбофлебит;
    • нервной системы:
    • прогрессирующая мультифокальная энцефалопатия,
    • дегенерация коры мозжечка,
    • сенсомоторная нейропатия;
    • пищеварительного тракта:
    • синдром Золлингера-Эллисона,
    • тошнота,
    • рвота как проявление гиперкальциемии;
    • метаболизма:
    • дискриминации,
    • парапротеинемия;
    • костей и суставов:
    • миелофиброз,
    • миелосклероз,
    • артропатии;
    • почек:
    • нефротический синдром;
    • иммунной системы:
    • гипогаммаглобулинемия,
    • иммуносупрессия;
    • эндокринные синдромы и тому подобное.
    • У части больных наблюдают паранеопластические синдромы со стороны кожи и тогда она становится как зеркалом, отражающим злокачественный характер поражения внутренних органов.

      Притом что паранеопластические синдромы со стороны кожи обозримые, они всегда нуждаются в правильной интерпретации. У подавляющего большинства больных паранеопластические дерматозы протекают субъективно бессимптомно, поэтому не побуждают больных своевременно обращаться к врачу. В то же время неспецифическую кожную симптоматику довольно трудно интерпретировать даже опытному специалисту, который практикует в определенной области внутренней патологии.

      Очевидно и то, что паранеопластические процессы на коже являются своеобразным маркером внутренней злокачественной патологии. Они обычно:

    • указывают на неблагоприятное течение злокачественного процесса (метастазирование, ухудшение показателей периферической крови),
    • резистентные к лечению,
    • исчезают или уменьшаются при радикальном удалении опухоли,
    • рецидивируют при ее рецидивах.
    • Наличие паранеопластических процессов на коже позволяет выделить среди дерматологических больных группу онкологического риска, а также служит показателем отдаленных результатов лечения онкологических заболеваний.

      Выделяют несколько вариантов взаимосвязей между опухолями внутренних органов и поражениями кожи:

    • непосредственно паранеоплазии, поражение кожи является прямым следствием наличия злокачественной опухоли в организме (облигатные поражения): папиллярно-пигментная дистрофия кожи, эритема Гаммела, приобретенный ихтиоз, приобретенный гипертрихоз пушковых волос, некролитична мигрирующая эритема, акрокератоз Базекса;
    • изменения кожи (факультативные), при которых вероятен рак внутренних органов (полидерматомиозит, мигрирующий тромбофлебит, генерализированный зуд, центробежная эритема Дарье, синдром Лессер-Трелата, системный амилоидоз, узловатый панникулит, пемфигоид, приобретенные гиперпигментации, кератодермии, гангренозная пиодермия и другие), особенно в тех случаях, когда названные процессы рецидивируют, отсутствует эффект от лечения;
    • обострение инфекционных болезней (вирусных, грибковых, пиококковой) в результате угнетения клеточного иммунитета опухолью или длительной иммуносупрессивной терапией;
    • опухоли и поражения кожи, вместе с тем генетически детерминированы (синдром Пейтса-Егерса-Турена);
    • образование метастазов злокачественных опухолей в коже, в таком случае их морфологический субстрат является специфическим, то есть таким, как и основной опухоли.
    • Причины возникновения паранеоплазий на коже обычно заключаются в следующем:

    • гормональные факторы (адреногенные стероиды, урогастрон, АКТГ, меланоцитстимулирующая субстанция и другие);
    • действием токсинов;
    • аллергические или аутоиммунные механизмы;
    • внутрисосудистые явления;
    • неизвестные причины — идиопатические паранеоплазии.
    • Детальнее стоит рассмотреть паранеоплазии, которые чаще всего встречаются. Папиллярно-пигментная дистрофия кожи (черный акантоз) может развиться за несколько месяцев и даже лет до появления симптомов опухоли, одновременно с развитием опухоли или у больных с уже выраженной симптоматикой онкопатологии. В прогностическом смысле появление черного акантоза предвещает быстрое развитие метастазов. Клинически эта дистрофия кожи характеризуется триадой:

    • папилломы кожи,
    • пигментация,
    • гиперкератоз кожных складок.
    • Эти изменения локализуются на коже затылка, на участках половых органов, ануса, пупка, под мышками, в паховых складках, локтевых и коленных сгибах, реже — вокруг рта, глаз, на подбородке, у ноздрей. Кожа приобретает вид бархата темно-бурого цвета с выраженным рисунком и папилломатозными разрастаниями бурого цвета, иногда в виде параллельных гребней, разделенных глубокими бороздками. Могут развиваться вегетации в слуховом проходе, на слизистой оболочке рта, зева, гортани, пищевода, толстой кишки, влагалища. Такие изменения возникают в возрасте после 30 лет и сочетаются с опухолями ЖКТ.

      Надо иметь в виду, что, кроме паранеопластического (злокачественного) черного акантоза, еще есть наследственный (ювенильная доброкачественная форма, развивается в возрасте до 10 лет и не сочетается с опухолями) и эндокринный псевдоакантоз на фоне ожирения, сахарного диабета, синдрома Штейна-Левенталя (поликистоз яичников, гирсутизм, пигментация кожи, вирилизация). Надо исключить болезнь Аддисона, Дарье, ихтиоз.

      Акрокератоз Базекса — кожные симптомы обнаруживают за несколько месяцев или лет до появления опухоли верхней части дыхательных путей, пищеварительного тракта, глотки, гортани, задней части языка, миндалин. Характерна топография кожных изменений: кисти, ступни, нос, уши, щеки, реже волосистая часть головы, колени, локти, туловище. Никогда не бывает генерализации кожного процесса. Поражение кожи представлены нерезкими очерченными эритемными и кератотическими бляшками в центральной части лица, которые могут напоминать хроническую красную дискоидную волчанку, псориаз. Пальцы утолщенные, красно-фиолетового цвета, на тыльной поверхности — плотные гиперкератотические бляшки, напоминающие псориатические. На ладонях возникает эритема и небольшой кератоз; на ступнях гиперкератотические изменения более выражены, чем на кистях. Поражение ушных раковин обычно двустороннее, симметричное, могут наблюдать гиперпигментацию мочек ушей. Нос поражается всегда: его окраска темно-красная, на поверхности возникают сухие плотные чешуйки, которые плохо снимаются. Поражение ногтей бывает всегда, но различной выраженности: продольные полосы, подногтевой гиперкератоз, утолщение, разрушения, онихолизис, койлонихия. При прогрессировании висцеральной опухоли изменения на коже становятся более выраженными. Этот синдром встречается только у мужчин старше 40 лет. Различают три стадии этого синдрома:

    • изменения кожи пальцев кистей и ступней, ногтей, позже изменения на коже носа, ушей в виде фиолетовой эритемы, покрытой чешуйками;
    • сыпь распространяется на кисти, ступни, появляется отек, синюшная окраска, гиперкератоз, нечетко очерченные эритемы;
    • аналогичные изменения развиваются на коже туловища, лица, конечностей.
    • Гирляндоподобная ползучая (мигрирующая) эритема Гаммела может локализоваться на коже туловища, конечностей, лица и характеризуется появлением эритемных пятен в виде гирлянд, очагов, которые быстро меняют свою форму, слегка возвышаются над уровнем кожи, быстро распространяются, перемещаясь до 1 см в сутки. На поверхности пятен по краю может возникать кайма из чешуек или в виде полос с везикуляцией по периферии, иногда пигментацией. Эта эритема может напоминать центробежную эритему Дарье, сочетаться с паранеопластическим ихтиозом или ладонно-подошвенным гиперкератозом. Она развивается у больных раком бронхов, молочной железы, матки, яичников и опережает развитие симптомов опухоли на несколько месяцев. Патогистологическая картина не специфична:

    • гиперкератоз с островками паракератоза,
    • отек дермы,
    • расширение капилляров,
    • периваскулярный лимфогистиоцитарный инфильтрат, иногда с эозинофилами.
    • Некролитическая мигрирующая эритема развивается у больных с карциномой островков Лангерганса поджелудочной железы. Она на несколько лет может предшествовать развитию опухолей. В пахово-генитальных участках, а впоследствии и на коже туловища, конечностей периодически появляется кольцевидная сыпь эритемно-эрозивного характера с наличием фликтен (буллезных элементов с тонкой, дряблой корочкой). Очаги размером от монеты до ладони, в их центре кожа не изменена, могут формироваться эрозивно-корочковые элементы. Буллезные элементы могут наблюдать и на коже лица. В процесс часто вовлекается слизистая оболочка рта. Слизистая оболочка языка нежная, эрозированная, болезненная, но атрофия не развивается. Может наблюдаться ангулярный стоматит.

      Приобретенный паранеопластический ихтиоз встречается у больных злокачественными лимфомами, злокачественными ретикулопатиями и реже — у больных висцеральным раком. Клиническая картина напоминает обычный ихтиоз с поражением крупных складок, конечностей, реже наблюдают генерализированные формы, которые сочетаются с кератодермией ладоней и подошв (утолщение рогового слоя с трещинами), субъективно — зуд, который предшествует изменениям на коже. Приобретенный ихтиоз обычно развивается в претерминальной и терминальной стадиях опухолевого процесса.

      Синдром Лессер-Трелата характеризуется внезапным появлением в старшем возрасте множественных старческих бородавок (себорейная бородавка, себорейный невус, себорейный кератоз), количество которых быстро увеличивается в течение года, иногда они сопровождаются зудом. Это четко ограничены образования диаметром от нескольких миллиметров до одного сантиметра и больше, круглой или овальной формы, которые могут сливаться. Поверхность их гладкая, блестящая или холмистая в виде цветной капусты. Цвет этих образований серый, коричневый или даже черный. Сыпь локализуется на спине, груди, реже на других участках, иногда в виде дуг, а также может размещаться на патологически измененной коже (экзема, эритродермия). Этот синдром чаще всего сочетается с аденокарциномой ЖКТ. Средний срок с момента появления этого синдрома до развития опухоли — 5-8 месяцев, а продолжительность жизни после возникновения синдрома — 10-12 месяцев.

      Центробежная кольцевидная эритема Дарье в 30-50% случаев развивается на фоне скрытого опухолевого процесса, но редко случается у больных с выраженными симптомами злокачественной опухоли. На коже туловища и конечностей возникают множественные, монетоподобные, несколько набухшие пятна светло-коричневого, розового или красно-желтого цвета, склонные к быстрому эксцентричному росту, слияниям и формированию колец, полициклических фигур, по краю которых непрерывный или прерывистый набухший валик, при пальпации напоминающий плотный шнурок, который заложен в толще кожи. Центральная часть ссыпных элементов не изменена или несколько цианотическая. Могут наблюдать атипичные разновидности с шелушением, везикуляцией, значительным уплотнением, с телеангиэктазиями и пурпурой. Иногда возникает значительный зуд и жжение. Чаще болеют женщины.

      Гангренозная пиодермия (ганренозний дерматит) как паранеоплазии характеризуется быстрым развитием влажной некротической язвы диаметром 6-9 см, чаще на нижних конечностях, которая сопровождается значительной болезненностью и возникает в течение 48-96 часов. Процесс начинается с появления пустулы, затем формируется язва с некрозом в центре, а по периферии — красно-синюшная зона и эритемная кайма, что является важным диагностическим признаком. Для гангренозной пиодермии, которая сочетается с развитием лейкоза, характерно начало с поверхностной буллезной сыпи, последующим формирование язвы с серовато-синим оттенком окружающих тканей.

      Опоясывающий герпес — выделяют три вида этой патологии у больных злокачественными новообразованиями:

    • начальный опоясывающий герпес — симптом, указывающий на необходимость обследования, выявления злокачественных опухолей в пожилом и старческом возрасте, о которых больной еще не знает;
    • терминальный опоясывающий герпес — сопровождает заключительную стадию новообразований и протекает тяжело, ускоряя смерть больных;
    • тяжелые формы с необычной локализацией, тенденцией к некрозам и генерализации; имеют прогностическое значение, поскольку предвещают обострение новообразований и развитие в ближайшее время терминальной фазы.
    • Гангренозный опоясывающий герпес может быть первым сигналом развития острого лейкоза. Опоясывающий герпес как паранеоплазии наблюдают у больных раком молочной железы, бронхов, яичек, легких, лимфомой Ходжкина, лейкозами. При генерализированных формах опоясывающего герпеса опухоли внутренних органов обнаруживают в 50-58% случаев.

      Периорифициальныйй лентигиноз с кишечным полипозом (Синдром Пейтса-Егерса-Турена) развивается сразу после рождения, в детском или юношеском возрасте. Вокруг естественных отверстий, на губах, носу, веках появляются маленькие веснушко-подобные пятна темно-коричневого цвета, а также сине-бурые пятна на слизистой оболочке рта, могут выпадать волосы, развиваться дистрофия ногтей.

      Висцеральный полипоз (полипы желудка, кишечника, которые в 25-30% случаев малигнизируются) развивается между 5 и 30 годами, наблюдают кишечные колики, желудочно-кишечные кровотечения, кишечную непроходимость, анемию, истощение.

      Длительный кожный зуд, особенно в пожилом возрасте, может быть проявлением паранеоплазии в 5-20% случаев. Приобретенный точечный кератоз ладоней и подошв встречается только у больных с карциномой и его следует дифференцировать от наследственного кератоза.

      Как лечить паранеоплазия?

      Специфического лечения паранеоплазий на сегодняшний день не разработано, поскольку наличие такого диагноза прямо связано с наличием в организме опухолевого процесса, на устранение которого и нацеливаются основные усилия медиков.

      Нередко паранеоплазии отражают течение лечебного процесса, синдром ослабевает при ремиссии опухоли и возвращается вновь при ее рецидиве.

      Возникновение беспричинного кожного зуда, как одного из проявлений паранеоплазий, может быть поводом для назначения симптоматической терапии, воздействия на новообразования и сыпь местно, однако такой подход редко дает достаточный результат. Не поддающиеся лечению высыпания, соответствующие выше указанным описаниям, лиц старше 50 лет требуют тщательного онкологического обследования. По данным ряда современных дерматологов, у 5-20% больных кожным зудом последний носит паранеопластический характер. Зуд чаще появляется внезапно и бывает различной интенсивности. Он может быть универсальным или локализованным, генерализируется за несколько лет до наступления онкологического заболевания.

      С какими заболеваниями может быть связано

      Любая кожная паранеоплазия является поводом заподозрить у пациента онкологическое заболевание. Отдельные разновидности паранеоплазий указывают на опухоль различной локализации:

    • папиллярно-пигментная дистрофия кожи — обычно сочетаются с опухолями ЖКТ;
    • акрокератоз Базекса — при опухолях дыхательных путей, пищеварительного тракта, глотки, гортани, задней части языка, миндалин;
    • гирляндоподобная ползучая (мигрирующая) эритема Гаммела — развивается у больных раком бронхов, молочной железы, матки, яичников;
    • некролитическая мигрирующая эритема — развивается у больных с карциномой островков Лангерганса поджелудочной железы;
    • приобретенный паранеопластический ихтиоз — встречается у больных злокачественными лимфомами, злокачественными ретикулопатиями и реже у больных висцеральным раком;
    • синдром Лессер-Трелата чаще всего сочетается с аденокарциномой ЖКТ.
    • гангренозный опоясывающий герпес — случается у больных раком молочной железы, бронхов, яичек, легких, лимфомой Ходжкина, лейкозами;
    • пемфигоид — может развиваться при лейкозах и раке внутренних органов.
    • Проявлением паранеоплазии, особенно в старшем возрасте, может сопровождаться и подострая системная красная волчанка.

      Лечение паранеоплазий в домашних условиях

      Лечение паранеоплазий как таковое не проводится, а потому, если врач не возражает, больной на любом этапе лечения основного, спровоцировавшего паранеоплазию, заболевания может пребывать в домашних условиях. Поскольку паранеоплазии часто оказываются спутниками рака, то для лечения такового может понадобиться госпитализация.

      Какими препаратами лечить паранеоплазия?

      Специфических медикаментов для лечения паранеоплазий не разработано. Больному показана профильная диагностика на предмет обнаружения этиологии паранеоплазий с последующим лечением именно первопричин.

      Лечение паранеоплазий народными методами

      Использование народных средств при паранеоплазиях лишено любого смысла. Даже когда и возникает смысл в снадобьях, облегчающих саму симптоматику, например, против зуда то таковые в случае паранеоплазий, если и приносят эффект, то минимальный и обычно временный.

      Лечение паранеоплазий во время беременности

      Паранеоплазии в период беременности — крайне тревожный «звоночек». Кроме того, что они обычно указывают на зарождение онкологического процесса в организме, паранеоплазии могут быть обусловлены перестройкой гормонального фона. в любом случае, очевидные видоизменения на поверхности кожи беременной женщины должны быть поводом для обращения к дерматологу, эндокринологу, онкологу, которые проведут диагностику, а решение о необходимости и стратегиях лечения будут приниматься в индивидуальном порядке, при участи ведущего женщину акушера-гинеколога.

      К каким докторам обращаться, если у Вас паранеоплазия

      Источник: http://www.eurolab.ua/treatment/280

      Еще по теме:

      • Перманентный макияж витилиго Перманентный макияж (или татуаж) — это введение натуральных красящих веществ на уровень эпидермиса, не глубже 1 мм. Перманентный макияж держится от 1 года до 5 лет. срок зависит от возраста и состояния иммунитета. Так, у молодых людей кожа более увлажнённая, процессы регенерации кожи более динамичные, чем в возрастной коже, […]
      • Педикулез при астме Педикулез: средства для лечения и меры профилактики Заражение педикулезом – не редкость. Чаще всего заболевание возникает в организованных детских коллективах, а также в общежитиях и других местах массового проживания людей. Педикулез – это паразитарное заболевание человека, вызванное насекомыми семейства Pediculidae, проще говоря, […]
      • Передача псориаза по наследству Передается ли псориаз по наследству: механизм генетических нарушений и возможности излечения Согласно последним исследованиям, псориаз передается по наследству, но можно ли это исправить с помощью достижений генной инженерии? Гены контролируют все, от роста до цвета глаз и волос, а также определяют работу специфических клеток организма. […]
      • Папилломы уксусная кислота Средство для удаления папиллом Содержание: Папилломы представляют собой неопасные доброкачественные опухоли кожи. Однако данные образования могут значительно ухудшать внешний вид и доставлять массу неудобств своему обладателю. Именно поэтому многие задумываются над возможностью удаления папиллом. С этой целью можно попробовать […]
      • Паста от папиллом Мази, применяемые при лечении папиллом Папилломы – это кожные новообразования, вызванные вирусом папилломы человека. Если они не мешают и не причиняют дискомфорта, их можно не лечить, однако, в том случае, когда папилломы и бородавки вызывают болезненные ощущения, лечить их просто необходимо. В клинической практике и в арсенале народных […]
      • Отек квинке армия С какой аллергией берут в армию, а с какой — нет Данная статья посвящена вопросу, который становится тем более актуальным, чем ближе время очередного призыва весной или осенью: «Берут ли в армию с аллергией?». Мы рассмотрим основные разновидности аллергических заболеваний, а также дадим советы. Весенний призыв в большинстве […]
      • Отзывы голодание и псориаз Псориаз и голодание Псориаз – сложное заболевание кожи, тяжело поддающееся лечению. При наступлении облегчения бляшки пропадают, но почти всегда со временем появляются снова. Если псориаз не лечить как следует, заболевание прогрессирует. Поэтому необходим комплексный подход к лечению псориаза, включающий учет всех факторов влияния. […]
      • От себореи кефир Как избавиться от перхоти. Народные средства. Перхоть -- это поражение волосистой части головы, характеризующееся образованием на коже мелких чешуек. Нередко перхоть называют сухой себореей, однако это неправильно - при перхоти отсутствуют характерные для себореи гиперсекреция и гиперплазия сальных желез.Причины появления перхоти до сих […]