Акантолитический дерматоз гровера

Болезнь Гровера (преходящий акантолитический дерматоз)

Болезнь Гровера или преходящий акантолитический дерматоз – хроническое кожное заболевание неизвестной природы, относящееся к буллезным дерматозам — редкой группе заболеваний, схожих по симптоматике, но различающихся по патологическим изменениям внутри кожных слоев. Болезнь Гровера характеризуется появлением на коже специфических узелков, разных по размеру и форме, сопровождающихся зудом и паранеопластическим синдромом. Чаще встречается среди мужчин старшей возрастной группы. Периоды обострения болезни сменяются периодами ремиссии, которая может длиться годами.

Содержание

Причины болезни Гровера

Этиология буллезных дерматозов изучена не до конца. Предполагают несколько механизмов появления патологических изменений внутри кожи, которые приводят к возникновению папул и пузырей. При болезни Гровера по каким-то причинам нарушается процесс производства кератина – специального белка, скрепляющего кожные слои между собой, делающего кожу упругой и прочной. Нарушение кератинизации кожи приводит к разрушению связей между клетками, межклеточное пространство становится слишком большим, что приводит к отслойке верхнего слоя. Такой механизм характерен и для других похожих дерматозов: болезни Хейли-Хейли, вульгарной и листовидной пузырчатки.

Главную роль разрушению кератина при преходящем акантолитическом дерматозе отдают ультрафиолетовому излучению, влиянию лекарственных препаратов и длительному механическому воздействию на кожу (трение, давление). Появление болезни Гровера воспринимают также как часть паранеопластического синдрома – совокупности признаков, предполагающих наличие в организме онкологического процесса. Преходящий акантолитический дерматоз преимущественно встречается среди людей с нарушениями в нервном статусе (при неврозах, вегето-сосудистой дистонии, при лабильности нервной системы), при аллергиях различной локализации и у людей с чувствительной к солнечному излучению коже.

Симптомы болезни Гровера

Что такое болезнь Гровера и как выглядит на фото

Заболевание характеризуется волнообразным течением с чередованием периодов обострения и ремиссии. В зависимости от тяжести и общесоматического состояния пациента период обострения может длиться от нескольких дней до нескольких месяцев. Обострения возникают преимущественно в летнее время или при приеме определенных лекарственных препаратов, к которым у пациента есть индивидуальная чувствительность. При отсутствии или сведении к минимуму провоцирующих факторов симптомы болезни Гровера могут долгое время не проявляться.

Для этого типа пузырного дерматоза характерно появление на коже грудной клетки, плечевого пояса, спины, шеи и поверхности бедер небольших плотных красноватых узелков до 2-4 мм в диаметре. Высыпания возникают на воспаленной или здоровой коже, четко отделены от нее. Папулы покрыты мелкими чешуйками, корочками ороговевшего эпителия или пузырьками. Появление узелков на коже сопровождается сильным зудом.

Диагностика болезни Гровера

Для постановки диагноза любого буллезного дерматоза нужно внимательно изучить жалобы и осмотреть пациента. Изучается история болезни и жизни больного, связь возникновения симптомов с факторами окружающей среды (солнечным излучением, повышенным трением кожи). Проводится обследование для исключения сопутствующих заболеваний внутренних органов.

Стандартом диагностики болезни Гровера считается биопсия кожи в месте поражения с исследованием клеточной и тканевой структуры. Клеточную структуру можно изучить и при помощи менее травматичных мазков-отпечатков. Признаками данной патологии являются акантолитические клетки, наличие клеток без кератиновых волокон и явные нарушения в структуре кожных слоев.

Лечение болезни Гровера

Лечение болезни Гровера проводится под контролем врача-дерматовенеролога в госпитальных условиях в начальном периоде. Госпитализация необходима для правильного подбора дозировки препаратов и предупреждения побочных эффектов. Лечение является комплексным и включает несколько групп препаратов:

  • Глюкокортикостероиды применяются в качестве системных препаратов или местно. Системный прием необходим при тяжелом течении заболевания и частых обострениях, когда необходимо быстро уменьшить иммунную активность организма. Местно применяются глюкортикостероидные мази при легком течении.
  • Антибиотики нужны для предупреждения попадания в очаг поражения патогенных микроорганизмов и развития воспалительных явлений в коже.
  • Ароматическими ретиноиды используют для ускорения процесса обновления кожи. Они способствуют обновлению сосудистого аппарата, улучшают кровоснабжения, уменьшают воспалительные явления в коже.
  • Противомалярийные препараты (аминохинолиновые) наряду с глюкокортикостероидами обладают мощным противовоспалительным эффектом.
  • Местно назначаются антисептические средства для предотвращения нагноения тканей.
  • Прогноз и последствия болезни Гровера

    Болезнь Гровера является хроническим процессом, полностью победить который не удастся. Можно добиться продолжительной ремиссии с помощью правильно подобранной терапии. Для профилактики рецидивов нужно избегать повышенного облучения ультрафиолетом, использования провоцирующих химических препаратов и раздражающих веществ.

    Фото

    Болезнь Гровера преходящий акантолитический дерматоз

    Источник: http://www.medictime.ru/bolezn-grovera

    Болезнь Гровера

    Синонимы: транзиторный акантолитический дерматоз, папулезный акантолитический доброкачественный дерматоз.

    Болезнь Гровера – зудящий дерматоз, поражающий в основном мужчин старше 40 лет. Сыпь располагается на туловище и состоит из отдельньи папул и папуловезикул. Главная гистологическая черта болезни – акантолиз. Зуд бывает мучительным и существенно снижает работоспособность, поскольку высыпания появляются после физической нагрузки, особенно в жаркую погоду. После активного отдыха в выходные дни больные часто не могут выйти на работу. Выздоровление наступает самостоятельно, однако на это может уйти несколько недель или месяцев.

    Частота. Редкое заболевание.

    Возраст. Люди среднего возраста и пожилые. Средний возраст больных – 50 лет.

    Пол: мужчины болеют чаще.

    Светочувствительность кожи: типы I и II (светлая кожа).

    Провоцирующие факторы. Интенсивная физическая нагрузка (сопровождающаяся потоотделением), избыточная инсоляция, длительная лихорадка, жаркая погода, воздействие ионизирующего излучения. Высокая лихорадка у лежачих больных.

    Анамнез. Начало обычно внезапное. Обильная сыпь появляется сразу. Ей часто предшествует физическая нагрузка, инсоляция, лихорадка.

    Жалобы: Зуд.

    Физикальное исследование

    Кожа.

    Элементы сыпи. Папулы диаметром 3-5 мм, гладкие или слегка шелушащиеся, папуловезикулы, эрозии.

    Цвет. Розовый, сероватый, цвета нормальной кожи.

    Пальпация. Папулы на ощупь гладкие или шероховатые.

    Расположение. Беспорядочное. Обособленные, не сгруппированные элементы. Локализация. Средняя часть туловища.

    Дифференциальный диагноз. Болезнь Дарье; красная потница; папулезная крапивница; чесотка; герпетиформный дерматит (высьшания сгруппированы и симметричны); фолликулит, вызванный грибами рода Pityrosporum; эозинофильный фолликулит; укусы насекомых; лекарственная токсидермия.

    Дополнительные исследования

    Патоморфология кожи

    Главным образом страдают эпидермис и сосочковый слой дермы. Акантолиз, спонгиоз и очаговый дискератоз. Все патологические процессы наблюдаются одновременно. Картина напоминает болезнь Дарье, листовидную пузырчатку и доброкачественную семейную хроническую пузырчатку. В поверхностном слое дермы – инфильтрат из эозинофилов, лимфоцитов и гистиоцитов.

    Осмотр с боковым освещением

    Проводят в затемненной комнате. При боковом освещении элементы сыпи видны гораздо лучше. Перед исследованием глаза должны привыкнуть к темноте.

    Диагноз. На основании клинической картины диагноз поставить сложно, необходима биопсия кожи.

    Течение и прогноз. Иногда болезнь Гровера проходит быстро, иногда затягивается на месяцы. Различают острую и хроническую рецидивирующую формы болезни Гровера. Поданным одного исследования, средняя продолжительность болезни составляет 47 нед.

    Местное лечение. Мази с кортикостероидами средней силы действия под окклюзионную повязку (можно использовать полиэтиленовые пакеты для  хранения одежды), заболевание рецидивирует. Препарат оставляют на коже на 4 часа или дольше.

    Общее лечение.

    Эффективны кортикостероиды (внутрь) и дапсон, но после отмены препаратов заболевание рецидивирует.

    Светолечение и фотохимиотерапия

    Если кортикостероиды для наружного применения неэффективны, прибегают к светолечению  (УФ-В) или PUVA-терапии.

    Источник: http://www.doctoribolit.ru/?go=Derma/Derma_008_Bolezn_Grovera

    Болезнь Гровера

    Болезнь Гровера – достаточно редко встречающийся зудящий персистирующий дерматоз неясного генеза с явлениями акантолиза. Медленно развивается, постоянно рецидивирует. Первым данное заболевание описал дерматолог Р. Гровер в 1970 году. С тех пор патологический процесс известен под названием транзиторного акантолитического дерматоза или болезни Гровера. Патология имеет гендерную окраску, дерматоз чаще диагностируют у мужчин в возрасте 40-50 лет. Расовых различий нет, эндемичностью болезнь Гровера не обладает. Отмечены некоторые сезонные особенности: дерматоз возникает у пациентов, обладающих светочувствительной кожей 1 и 2 типа (светлокожие), рецидивы возникают в летнее время, в жаркие дни, особенно после физической нагрузки.

    Причины болезни Гровера

    Полной ясности в этиологии патологического процесса нет. Большинство современных специалистов в сфере дерматологии считают основным провоцирующими моментом гиперинсоляцию, которая становится триггером болезни Гровера на фоне лабильной нервной системы и аллергической настроенности организма к ультрафиолету.

    Существует несколько вариантов развития заболевания. Основной – нарушение процесса кератинизации. Клетки дермы (кератиноциты) вырабатывают белок, который склеивает слои эпидермиса и дермы между собой, тем самым определяя упругость и прочность кожи. Ультрафиолет ускоряет процесс кератинизации, меняя структуру кератина и делая его менее клейким, что приводит к нарушению плотности кожи, потере связи между клетками и появлению акантолиза в верхних слоях дермы. Одновременно из-за гиперкератотических процессов происходит формирование папул. Усугубить такое состояние способны некоторые медикаменты (например, антибиотики) и механическое трение кожи. Это преходящий процесс, при устранении действия солнечных лучей кератинизация восстанавливается, акантолиз и папулы саморазрешаются.

    Второй вариант связан с разбалансировкой нейроэндокринной регуляции кожи. Отсутствие координации в сложных процессах деления клеток приводит к частичной потере десмосомальных связей и ускоренному делению клеток эпидермиса. В качестве триггеров рассматривают гиперинсоляцию, физическую нагрузку и гипергидроз. В результате верхние слои кожи становятся рыхлыми, начинают отслаиваться с образованием акантолиза, клетки дермы усиленно делятся, образуя элементы «плюс ткани» в виде папул. Поскольку патологические сбои в работе регулирующих систем – это длительно текущие процессы, а изменения в коже носят транзиторный характер, болезнь Гровера называется персистирующим дерматозом, то есть патологическим процессом, который медленно развивается и постоянно инволютирует, сохраняя при этом в качестве основы для новой «атаки» предыдущее состояние.

    Третий вариант развития болезни Гровера в своей основе имеет аллергическую настроенность организма. В результате действия УФО и на фоне подъёма температуры гиперчувствительная к солнцу кожа начинает вырабатывать антитела, которые визуально проявляются образованием «солнечных» папул. При устранении ультрафиолетового воздействия патологический процесс спонтанно разрешается. Есть ещё один вариант развития болезни Гровера, при котором патологические изменения в коже рассматривают как часть паранеопластического процесса. В этом случае формирование папул является ответной реакцией кожи на повреждение её клеток токсинами латентно или явно существующего очага онкологического процесса. Именно при таком механизме развития патологии зуд является доминирующим симптомом.

    Классификация и симптомы болезни Гровера

    Средняя продолжительность болезни Гровера составляет около 3 лет. В зависимости от длительности одной «атаки» первичных высыпаний различают:

  • Острую форму болезни Гровера – длительность заболевания менее месяца.
  • Хроническую (рецидивирующую) форму болезни Гровера – продолжительность заболевания от нескольких месяцев до нескольких лет.
  • Основной особенностью клинической картины является транзиторный характер зудящего дерматоза. Визуально болезнь Гровера характеризуется появлением на неизменённой или слегка гиперемированной коже груди, спины, шеи и конечностей мелких (до 5мм в диаметре) безболезненных плотных красных зудящих папул. Иногда папулы шелушатся, чаще покрыты корками, образовавшимися в результате расчёсов. Не имеют тенденции к группировке. Поскольку высыпания постоянно появляются вновь, процесс приобретает распространённый характер. Часто высыпаниям предшествует продромальный синдром. Страдают, в основном, мужчины старше 40 лет. Заболевание протекает волнообразно, рецидивы возникают в летний период, что связано с основным триггером патологического процесса – инсоляцией. Усугубляют тяжесть болезни Гровера физическая нагрузка, повышенная потливость, жара и субфебрилитет.

    Диагностика болезни Гровера

    Клинический диагноз выставляют на основании анамнеза заболевания (гиперинсоляция), симптомов (с обязательным осмотром дерматологом папул в боковом освещении) и исключения соматической патологии с обязательным результатом биопсии, где наличие очагов акантолиза в верхних слоях эпидермиса является патогномоничным симптомом. Клеточную структуру зоны поражения также определяют анализом мазков-отпечатков. в которых находят акантолитические клетки и нарушенную кератинизацию слоёв кожи. Дифференциальный диагноз осуществляют с пемфигусом, почесухой, болезнью Дарье. доброкачественной пузырчаткой Хейли-Хейли, болезнью Дего, красной потницей. папулёзной крапивницей. дерматитом Дюринга. чесоткой. укусами насекомых, дерматомикозом. фолликулитом и медикаментозной токсидермией .

    Лечение болезни Гровера

    Источник: http://www.krasotaimedicina.ru/diseases/zabolevanija_dermatologia/Grover

    Дерматовенеролог

    В Медицинский центр диагностики и лечения Вы можете обратиться за медицинской помощью, если у Вас имеются следующие дерматологические заболевания:

    1. Пиодермии (гнойничковые заболевания кожи):

  • Стрептодермии;
  • Стафилодермии;
  • Стрепто-стафилодермии;
  • Пиоаллергиды.
  • 2. Микозы кожи(грибковые инфекции):

  • Стригущий лишай;
  • Отрубевидный (разноцветный) лишай;
  • Эпидермофития;
  • Рубромикоз;
  • Онихомикоз;
  • Кандидоз кожи;
  • Фавус.
  • 3. Паразитарные поражения кожи:

    4. Инфекционные заболевания кожи:

  • Лепра;
  • Туберкулез;
  • Лейшманиоз;
  • Импетиго;
  • Фурункул;
  • Абсцесс;
  • Флегмона;
  • Паронихия;
  • Пилонидальная киста;
  • Эритразма;
  • Ветряная оспа;
  • Натуральная оспа и т.д.
  • 5. Вирусные дерматозы:

  • Герпес;
  • Контагиозный моллюск.
  • 6. Наследственные (генетические) заболевания кожи:

  • Ихтиоз;
  • Ксеродермия;
  • Врожденная ихтиозоформная эритродермия Брока;
  • Волосяной лишай;
  • Простой буллезный эпидермолиз;
  • Дистрофический эпидермолиз;
  • Синдром Вебера-Коккейна;
  • Нейрофиброматоз (болезнь Реклингаузена).
  • 7. Коллагенозы:

  • Дерматомиозит;
  • Системная красная волчанка;
  • Склеродермия;
  • Склерема;
  • Склередема;
  • Периартериит узелковый;
  • Пойкилодермия сосудистая атрофическая;
  • Аньюм.
  • 8. Дерматиты:

  • Ожоги;
  • Обморожения;
  • Дисгидроз (помфоликс);
  • Монетовидная экзема;
  • Дерматиты пеленочный, аллергический, себорейный, контактный, эксфолиативный, раздражительный контактный, инфекционный, лучевой;
  • Синдром Лайелла;
  • Эритематозная опрелость;
  • Питириаз белый.
  • 9. Экзема.

    10. Нейродерматозы:

  • Кожный зуд;
  • Почесуха;
  • Нейродермит;
  • Крапивница;
  • Простой хронический лишай.
  • 11. Хейлиты.

    12. Папулосквамозные заболевания:

    • Псориаз;
    • Парапсориаз;
    • Красный плоский лишай;
    • Лихен;
    • Синдром Джанотти-Крости синдром.
    • 13. Буллезные (пузырные) дерматозы:

    • Истинная пузырчатка;
    • Пемфигоид;
    • Преходящий акантолитический дерматоз (Гровера);
    • Приобретенный фолликулярный кератоз;
    • Буллезный эпидермолиз;
    • Дерматит герпетиформный (болезнь Дьюринга).
    • 14. Эритемы:

    • Лишай Жильбера (розовый лишай);
    • Многоморфная экссудативная эритема;
    • Мигрирующая эритема Афцелиуса-Липшютца;
    • Синдром Стивенса-Джонсона;
    • Эритроз (болезнь Лане);
    • Септическая эритема.
    • 15. Патология сосудов кожи:

    • Дермальный ангиит полиморфный;
    • Пурпура пигментная хроническая;
    • Васкулит Рейтера;
    • Розацеа;
    • Ливедоаденит;
    • Узелковый периартериит;
    • Злокачественная гранулема лица;
    • Трехсимптомная болезнь Гужеро-Дюппера.
    • 16. Ретикулезы кожи:

    • Первичный ретикулез;
    • Ретикулосаркоматоз Готтрона;
    • Ангиоретикулез Капоши;
    • Пигментная крапивница (мастоцидоз, тучноклеточный ретикулез).
    • 17. Себорея:

    • Астеатоз (атерома, стеацитома);
    • Акне;
    • Угри;
    • Ринофима;
    • Красная зернистость носа.

    18. Нарушения пигментации кожи:

  • Витилиго;
  • Хлоазма;
  • Веснушки;
  • Лентиго;
  • Винные пятна;
  • Кофейные пятна;
  • Недержание пигментации (синдром Блоха-Сульцбергера);
  • Линия Фуска (синдром Андерсена-Верно-Гакстаузена);
  • Тепловой меланоз Бушке;
  • Токсическая меланодермия Гофмана-Габермана;
  • Эритроз Брока;
  • Пойкилодермия Сиватта;
  • Фотодерматоз.
  • 19. Заболевания кожи, характерные для жаркого климата:

  • Язва бурули;
  • Фрамбезия;
  • Пинта;
  • Пятнистая лихорадка скалистых гор.
  • 20. Онкологические заболевания:

  • Плоскоклеточный рак кожи;
  • Меланома;
  • Базалиома.
  • 21. Доброкачественные новообразования кожи (липома и др.).

    22. Метаболические заболевания кожи, обусловленные нарушением обмена веществ:

  • Кальциноз;
  • Амилоидоз;
  • Липоидный некробиоз кожи;
  • Дефицит витаминов.
  • 24. Атрофические и гипертрофические заболевания кожи:

  • Атрофический акродерматит;
  • Крауроз вульвы или полового члена;
  • Меланоз Риля;
  • Анетодермия Швеннингера-Буцци;
  • Анетодермия Ядассона-Пеллизари;
  • Атрофодермия Пазини-Пьерини;
  • Кератоз;
  • Келоидный рубец;
  • Гранулемы.
  • 25. Профессиональные заболевания кожи (развиваются у людей, контактирующих с вредными химическими веществами и возбудителями инфекций или постоянно травмирующих кожу какими-либо физическими факторами):

  • Аллергические дерматозы;
  • Химические ожоги;
  • Эпидермиты;
  • Масляные фолликулиты;
  • Токсические меланодермии;
  • Язвы кожи;
  • Бородавки;
  • Профессиональная экзема;
  • Мозоли и омозоленности;
  • Ожоги и обморожения;
  • Эризипилоид (свиная рожа).
  • 26. Другие заболевания кожи:

  • Гипергидроз;
  • Ангидроз;
  • Гипертрихоз;
  • Изменение окраски волос;
  • Киста эпидермальная, триходермальная;
  • Атерома;
  • Лихорадочный нейтрофильный дерматоз Свита;
  • Эозинофильный целлюлит Уэлса;
  • Муциноз.
  • Источник: http://mcdl.ru/uslugi/dermatovenerolog

    Пузырные дерматозы и их лечение

    Содержание:

    Обширная группа кожных заболеваний имеют пузырные дерматозы. В нее входят много видов болезней. Поэтому чтобы точно поставить диагноз, необходимо знать каждый вид пузырчатого дерматоза.

    Этиология заболевания

    К сожалению, в настоящее время этиология и патогенез заболевания окончательно не установлены. Но, существуют теории возникновения данного дерматоза.

    Например: истинная пузырчатка может возникать на фоне вирусной, эндокринной, аутоиммунно или инфекционной, а также цитологических аномалий. Но, чаще всего заболевание возникает на фоне аутоиммунного нарушения.

    Что касается второго вида заболевания, истинная акантолитическая пузырчатка. Она возникает в возрасте 40 лет, преимущественно у женщин.

    Формы пузырного дерматоза

    Такой тип заболевания имеет несколько форм:

  • Вульгарная.
  • Листовидная.
  • Себорейная.
  • Вегетирующая.
  • При таких формах заболевания у больного на кожном покрове или на слизистой оболочке возникают интраэпителиальные пузыри. Их размер может варьироваться в пределах от 3-5 и 20-50 мм.

    На первом этапе болезни, пузырь имеет прозрачное содержимое. По мере прогрессирования, в нем возникает мутная или геморрагическая жидкость.

    Сыпь может возникать на любом участке кожного покрова или на слизистой оболочке. Чаще всего возникает на туловище, конечностях, лице, в области гениталий, а также на слизистой оболочке в ротовой полости.

    Пузырные дерматозы могут образовывать эпителизирующие эрозии. Это происходит в момент вскрытия пузыря. При этом цвет такой эрозии поход на свежее мясо, а по периферии наблюдаются небольшие обрывки эпидермиса.

    Если вовремя не начать лечение, то может присоединиться пиококковая инфекция.

    Иная разновидность заболевания — буллезный пемфигодом. Возникает, как правило, в пожилом возрасте. Первый симптом болезни, появление напряженного пузыря. Его размер от нескольких сантиметров в диаметре. Местом поражения могут служить область живота, паховые складки, а также поверхность бедер или сгибательные части конечностей.

    При несвоевременном лечении возникает аранеопластический процесс. Поэтому врачи проводят полную диагностику пациента, чтобы исключить злокачественные образования и лимфогранулематоз.

    Заболевание, которое поражает слизистую оболочку носа, глаз и глотку, а также в редких случаях задний проход и мочеполовую систему называется рубцующий пемфигоид. Это еще один вид пузырного дерматоза. Возникает преимущественно у женщин в 50 лет и имеет длительное течение.

    Что касается доброкачественной неакантолитической пузырчатке, то она поражает слизистую оболочку в ротовой полости. Если самостоятельно вскрыть образования, то выйдет прозрачная или геморрагическая жидкость. После чего на слизистой оболочке начинают образовываться эпителизирующиеся эрозии.

    Один из самых противных видов пузырчатки – дерматоз герпетиформный. Сейчас ученые не могут дать точной причины возникновения болезни. Однако было отмечено, основную роль играют нарушения иммунной системы.

    Как вы видите, что видов заболевания очень много, мы привели только самые распространенные, которые возникали у людей в последний год.

    Пузырные дерматозы и их лечение

    Терапия проходит долго, так как от такого заболевания тяжело избавиться. При акантолитических формах, врачи назначают кортикостероидные лекарственные препараты. Первая доза препарата ударная, она необходима для того, чтобы быстро приглушить симптомы болезни. Часто при этом виде дерматоза назначают Преднизалон или Триамцинолон.

    Лечения проводится комплексное, поэтому врачи прописывают и препараты калия, гормоны, но только анаболические. При необходимости назначают цитостатики.

    Витамины и минералы, они помогают поддержать организм больного. Назначают: ?-ами- нокапроновой кислоты.

    Если такой метод терапии не позволяет вылечить акантолитический дерматоз, то врачи проводят гемотрансфузию. Стандартная схема проведения по 250-300 мм один раз в 7 дней. При необходимости гемотрансфузию могут провести от 2-5 раз.

    При возникновении осложнений, больному прописывают сердечные препараты, антибиотик или сульфаниламиды или иные средства, которые помогут устранить последствия.

    Если заболевание протекает в форме буллезном пемфигоиде, то лечение практически одинаковое. Но, дозировка препаратом меньшая, так как при этой форме пузырного дерматита  симптоматика менее выраженная.

    Помимо этого, при буллезном пемфигоиде врачи назначают дополнительную терапию: противомалярийные препараты и антибиотики широкого спектра действия.

    Рубцующий пемфигоид лечиться кортикостероидными лекарственными препаратами. Но, их принимают совместно антибиотиками или Резохином. Если данная терапия не приносит положительного результата. То врачи дополнительно прописывают Диафенилсулъфон.

    Часто возникает доброкачественные неакантолитические пузырные дерматозы. Поэтому схема лечения будет одинаковая. Но, дозировка Преднизолона составляет по 20 мг/сут. Лекарственное средство назначается в комплексе с антибиотиками и противомалярийными препаратами.

    Простая форма буллезного эпидермолиза

    Простая форма буллезного эпидермолиза требует тщательного лечения. При таком течении врачи назначают биогенные стимуляторы.

    Например:

  • Препараты, содержащие алоэ
  • Солкосерил.
  • Метилурацил.
  • Апилак.
  • Помимо этого, больному назначают витамины и препараты кальция глицерофосфата. Данная группа средств поможет укрепить организм и улучшить общее состояние больного.

    Дистрофическая форма лечится аналогично простому буллезному эпидермолизу. Но, дополнительно врач может прописать.

    Препараты:

    1. Делагил.
    2. Анаболические гормональные средства.
    3. Обратите внимание! При любой форме пузырного дерматоза, врачи в обязательном порядке назначают курс физиотерапии.

      Народные методы лечения пузырного дерматоза

      Активно в лечении данного типа дерматоза используется народная медицина. Но, в качестве лечения применяются только лекарственные растения, которые содержат стероидные сапонины. Именно этот компонент обладает дезоксикортикостероидоподным действием, а также помогает нормализовать функцию надпочечников.

      В домашних условиях можно приготовить настойку кореня солодки. Готовится на спиртовой или водной основе. Применять по 4 раза в день. Если у вас нет времени готовить рецепт, его можно заменить препаратом Глициром. Принимать средство 2-4 раза в день.

      Важно! Дозировка препарата назначается в индивидуальном порядке, в зависимости от степени тяжести и вида пузырчатки.

      Второй хороший рецепт при таком заболевании – настойка спаржи. Приготовить ее необходимо на 250 мл кипятка, у вас уйдет 1 столовая ложка лекарственной спаржи. Настоять и применять в указанной доктором дозировке.

      Из настоек также можно использовать астрагала шерстистоцветкового. Для приготовления вам понадобиться лекарственное растение и один стакан кипятка. На 20 грамм растения приходится 250 мл воды. Принимать по 3 ложки в день. Курс лечения индивидуальный.

      Положительно воздействует на все симптомы заболевания настой цветков подсолнечника однолетнего.

      Приготовление: возьмите 1 столовую ложку лекарственного растения, но только сухие цветы, а не трава. После чего настоять в кипятке. Настойка для внутреннего использования, принимать по 20-30 капель 3 раза в день.

      Самый распространенный рецепт от пузырного дерматоза – использование настойки приготовленной из листьев черной смородины. Готовится рецепт просто, необходимо ошпарить листья кипятком. После чего заварить и принимать по 2 столовые ложки 3 раза в день. В лечении можно использовать и свежий сок смородины. Но, принимать по 50 мл.

      Перечная мята обладает хорошим противовоспалительным эффектом, поэтому быстро устраняет симптомы дерматоза. Настойку готовить на водке. На 200 мл водки положить пару ложек сухой мяты. Настоять в течение суток и применять по 3 ст. ложки 4 раза в день.

      В домашних условиях можно приготовить отвар овса посевного. В тару налить 5 стаканов воды и положить 2 стакана зерна. Варить в течение 2 часов, но только на медленном огне.

      Затем отвару необходимо дать настояться, в течение 30 минут. Принимать по 1 стакану 2 раза в день. Врачи рекомендуют использовать рецепт до приема пищи. Курс лечения длительный и может составить 2 месяца.

      Какие можно еще приготовить настойки?

      В качестве лечения давно используется простая настойка травы тысячелистника. Она положительно воздействует на организм человека и помогает справиться с симптомами пузырного дерматоза. Настойку принимать по 40 капель 3 раза в день. Если у вас имеется аллергия на тысячелистник, его можно заменить травой фиалки трехцветной. Но, в этом случае принимать по 1 столовой ложке 3 раза в день.

      Большой обыкновенный лопух также можно использовать при данном заболевании. Так как рецепт имеет короткий спектр действия, его прописывают в комплексном лечении с препаратами. Приготовить рецепт можно в домашних условиях. Возьмите чайную ложку корня и 2 стакана воды (кипяток), все хорошо настоять. Принимать по 1 стакану 3 раза в день. Желательно использовать рецепт до еды. Так как из побочных реакций отмечается тошнота, в редких случаях рвота.

      Наружные методы лечения

      Если у человека обширные высыпания при пузырном дерматозе, то можно использовать Фукарцин. Он помогает устранить дальнейшее разрастание сыпи.

      Так как при некоторых видах дерматоза возникают эрозии, то необходимо в лечении использовать дезинфицирующиеи эпителизирующие рецепты.

      Например, сок каланхоэ перистого или настойку эвкалипта шаровидного.

      В лечении врачи часто используют порошки, которые в своем составе имеют лепестки розы дамасской. Порошок помогает устранить зуд и признаки воспалительного процесса. Купить порошок у вас не получиться, его необходимо готовить самостоятельно. Но, все необходимые ингредиенты для приготовления, продаются в аптеке. Какая именно дозировка, сможет рассказать доктор. Так как при разных формах пузырного дерматоза используется разная дозировка рецепта.

      Терапия заключается не только в использовании наружных и внутренних рецептов. Также хорошо помогает ванна из лекарственных растений.

      Например, можно использовать отвар из чистотела, перечной мяты или душицы обыкновенной.

      Если у вас имеется аллергия на эти растения, то ванну приготовить можно из отвара пустырника обыкновенного, мелиссы лекарственной или горца птичьего.

      Как правильно приготовить ванну? Выбранное лекарственное растение вам необходимо заварить в кипятке. Расчет любого растения одинаковый. Взять 2 столовые ложки травы и 250 мл воды. Варить на медленном огне или запарить в кипятке. После того, как отвар для ванны хорошо настоится, его нужно процедить.

      Сделать это можно при мощи стерильного бинта, который нужно сложить в несколько слоев. Также можно для процеживания использовать чистые тряпки.

      После процеживания набрать ванну и влить приготовленный раствор. Все хорошо перемешать.

      Купаться в ванне с лекарственным отваром долго не стоит, так как это может навредить коже и возникнет аллергическая реакция. Достаточно 10-15 минут.

      В заключении отметим, что народные методы, а именно приготовление рецептов, рассчитаны на взрослый возраст. Если заболевание возникло в детском возрасте, дозировку нужно уменьшить в 2 раза, за исключением приготовление ванн.

      При возникновении первых признаков высыпания, зуда и пузырьков на слизистой оболочке и иных вами непонятных признаков, необходимо обратиться к врачу. Только доктор сможет поставить правильный диагноз, выявить какой именно возник пузырный дерматоз и прописать лечение.

      Помните, перед тем как использовать народный метод или лекарственный препарат необходимо сначала проконсультироваться с доктором, чтобы избежать осложнений. Из осложнений народными методами при несоблюдении дозировки могут возникать аллергические реакции, зуд и ухудшение общего состояния.

      Источник: http://medoderm.ru/dermatit/puzyrnye-dermatozy.html

      Кожные болезни

      Кожные болезни

      Дерматология (греч. derma – кожа, logos – учение,  буквально «учение о коже») – медицинская дисциплина, объектами изучения которой являются кожа, её придатки (волосы, ногти, сальные и потовые железы), слизистые оболочки, их строение и функционирование, а также заболевания и диагностика, профилактика и лечение. Внутри дерматологии как медицинской науки существуют специальные клинические разделы, изучающие отдельные болезни и их лечение (микология, трихология). Дерматология теснейшим образом связана с венерологией, косметологией, аллергологией и другими медицинскими дисциплинами.

      Кожа является частью целостного строения организма и представляет собой самый крупный орган человека, видимый для глаза. Она, как индикатор, отражает состояние всех органов и систем организма, защищает их от механических повреждений и проникновения инфекции. Как правило, кожные заболевания свидетельствуют о каком-либо нарушении функций внутренних органов, нездоровых привычках и образе жизни пациента. Заболевания кожи, в свою очередь, могут привести к серьезным последствиям для организма в целом, если своевременно не начать их лечение.

      Особенности строения кожи, многообразие ее функций и воздействие большого числа внутренних и внешних факторов, обусловливают разнообразие кожных заболеваний, или, дерматозов.

      Воздействие внешних, или экзогенных, факторов очень  многообразно. Физические и химические агенты вызывают воспалительные заболевания кожи — дерматиты (ожоги. потертости, опрелости и др.). Биологические факторы приводят к грибковым поражениям кожи – микозам (эпидермофития. микроспория ), гнойничковым заболеваниям – пиодермиям (импетиго. фурункулез. гидраденит ), паразитарным инвазиям (педикулез. чесотка ), вирусным поражениям кожи (герпес. бородавки ).

      Большую роль в возникновении кожных заболеваний играют внутренние, или эндогенные, факторы: это заболевания внутренних органов, хронические очаги инфекции, нарушение метаболизма, гиповитаминозы, расстройство функций нервной системы. Все эти факторы могут вызывать различные патологические процессы в коже и ее придатках, слизистых оболочках: воспаление, геморрагии, изменение пигментации и даже гибель отдельных кожных структур (волосяных луковиц, волокон соединительной ткани и т.д.).

      При появлении первых признаков кожных заболеваний (таких как, зуд, жжение, болезненность, изменение цвета и рельефа кожи, кожные высыпания) следует обратиться к специалисту дерматологу. Опытный врач уже при первом внимательном осмотре кожных покровов и тщательном сборе анамнеза жизни пациента может поставить верный диагноз. Для уточнения или подтверждения диагноза в дерматологии широко используются дополнительные методы исследования кожи, слизистых, волос, ногтей: инструментальные. лабораторные. рентгенологические, специальные кожные тесты и др.

      Лечение кожных заболеваний требует от пациента терпения и четкого соблюдения алгоритма лечения. Важную роль в успешном лечении играет гигиенический уход за пораженной кожей, соблюдение диеты и режима медикаментозной терапии. Медикаментозное лечение кожных заболеваний может быть общим и местным. В дерматологической практике широко используются физиотерапевтические и аппаратные процедуры, психотерапия, санаторно-курортное лечение, фитотерапия, гомеопатия. В ряде случаев при отсутствии клинического эффекта от консервативного лечения показано хирургическое вмешательство или подключение узких специалистов. Чаще всего лечение заболеваний кожи является комплексным и сочетает в себе сразу несколько разных методов. Сегодня с помощью новейших лечебно-диагностических методик дерматология позволяет добиться излечения таких заболеваний, которые еще совсем недавно считались неизлечимыми.

      Кожные болезни относятся к числу наиболее распространенных заболеваний человека, и с теми или иными их проявлениями за свою жизнь сталкивается практически каждый. Согласно данным Всемирной Организации Здравоохранения (ВОЗ), свыше 20% всего населения Земли страдает заболеваниями кожных покровов.

      Многие дерматозы носят хроническое рецидивирующее течение и трудно поддаются лечению. Наиболее распространенными заболеваниями кожи являются дерматиты различного генеза, экземы. грибковые заболевания. угри (акне ), кожные бородавки, простой герпес. псориаз. рак кожи .

      Современная дерматология уделяет большое внимание вопросам восстановления здоровья кожи, изучению механизмов возрастных и патологических изменений кожи, ногтей и волос, лечения онкологических заболеваний, поиску новых методов диагностики и лечения дерматологических болезней.

      С сайтом «Красота и медицина » вы будете всегда в курсе самой актуальной информации о заболеваниях кожи и методах их лечения.

      Научно-популярное интернет-издание «Справочник дерматологии», входящее в размещенный на сайте Медицинский справочник болезней. не претендует на исчерпывающее изложение всех сведений о кожных болезнях, но содержит самые необходимые в повседневной жизни обще-практические рекомендации.

      Источник: http://www.krasotaimedicina.ru/diseases/zabolevanija_dermatologia?PAGEN_1=2

      Другие уточненные врожденные аномалии кожи

      Содержание

      Определение и общие сведения [ править ]

      Хроническая доброкачественная семейная пузырчатка

      Синонимы: болезнь Хейли-Хейли

      Хроническая доброкачественная семейная пузырчатка — акантолитический дерматоз, проявляющийся сгруппированными везикулезно-буллезными высыпаниями, склонными к рецидивированию, с преимущественной локализацией в складках.

      Эпидемиология

      Данных о заболеваемости нет. Заболевание проявляется обычно у подростков и взрослых в возрасте 30-40 лет. Оба пола поражаются одинаково часто.

      Наследование

      Наследование аутосомно-доминантное. Примерно 2 /3 случаев — семейные.

      Этиология и патогенез [ править ]

      Мутация гена ATP2C1 (локус 3q21-q24), в результате чего изменяется концентрация ионов кальция в кальциевых насосах цитоплазмы и комплекса Гольджи кератиноцитов. Важное значение придается нарушению клеточной адгезии эпителиоцитов, но возможно, что основной дефект, приводящий к акантолизу при отрыве тонофиламентов от десмосом и исчезновении последних, лежит в комплексе тонофиламенты-десмосомы.

      Клинические проявления [ править ]

      Клинически определяются множественные пузырьки или небольшого размера пузыри, которые могут располагаться на любом участке кожного покрова. Предпочтительная локализация — шея, подмышечные и паховые складки, область пупка, кожа под молочными железами. Высыпания могут принимать генерализованный характер, появляться на слизистых оболочках. Элементы быстро вскрываются, и при их слиянии формируются очаги поражения с мокнущей поверхностью, извилистыми эрозиями-трещинами, между которыми имеются вегетации в виде низких гребешков, окаймленные отечным фликтенулезным венчиком, растущим по периферии. Вблизи эрозий может быть положителен симптом Никольского. В мазках-отпечатках со дна эрозий обнаруживаются акантолитические клетки. Могут быть атипичные проявления: с выраженным гиперкератозом и бородавчатыми разрастаниями, с наличием псориазиформных бляшек, а также с изолированным поражением в виде линейного акантолитического дерматоза половых органов, перианальной, пахово-бедренной областей. Возможно присоединение бактериальной и дрожжевой инфекции. Высыпания сопровождаются сильным неприятным запахом.

      Другие уточненные врожденные аномалии кожи: Диагностика [ править ]

      Диагноз устанавливается на основании характерной клинической картины, данных гистологического исследования. Для выявления скрытых форм возможно проведение ультрафиолетового облучения участка кожи с последующим гистологическим исследованием, при котором обнаруживаются признаки акантолиза.

      Дифференциальный диагноз [ править ]

      Другие уточненные врожденные аномалии кожи: Лечение [ править ]

      Лечение проводится перорально витамином А, антибиотиками широкого спектра действия, сульфоновыми препаратами, наружно — антибактериальными средствами, лучше на основе пасты, в том числе и в комбинации с антимикотиками. У ряда больных хороший эффект дает наружная терапия ингибиторами кальциневрина (такролимус ), в том числе в комбинации с топическими глюкокортикоидами. При выраженном воспалении кратковременно могут быть применены небольшие дозы глюкокортикоидов (20-30 мг преднизолона в сутки). Имеются сообщения об эффективности малых доз системных ретиноидов (ацитретин ) и метотрексата при генерализованных и резистентных к лечению форм заболевания.

      Профилактика [ править ]

      Прочее [ править ]

      Cutis laxa

      Синонимы: кутис лакса, эластолиз

      Cutis laxa представляет собой наследственное или приобретенное заболевание соединительной ткани, характеризуется наличием морщинистой, избыточной, обвисшей и неупругой кожи. Заболеванию могут сопутствовать аномалии скелета и развития, а в некоторых случаях, тяжелые системные проявления. Несколько различных наследственных форм cutis laxa были описаны, которые были дифференцированы на основе режима наследования и различий в степени поражения внутренних органов, ассоциированных аномалий и тяжести заболевания.

      Большинство случаев являются семейными, около 200 семей описано в литературе. Распространенность при рождении оценивается на уровне около 1/1000000.

      Хотя основная причина остается неизвестной, у многих пациентов с наследованными формами патологии выявлена вовлеченность нескольких генов: FBLN5, EFEMP2, LTBP4 и ARCL1 (14q32.1, 11q13 и 19q13.1-q13.2), ATP6V0A2, PYCR1 и ARCL2 (12q24.3 и 17q25.3), ELN, FBLN5 и ADCL (7q11.2 и 14q32.1). Гомозиготные мутации гена ELN были также идентифицированы у четырех пациентов с легкой формой cutis laxa.

      Аутосомно-рецессивные типы эластолиза (ArCl), как представляется, являются наиболее распространенными и имеют два подтипа: ARCL1 и ARCL2. ARCL1 является наиболее тяжелой формой cutis laxa с системным вовлечением и ведущим к развитию угрожающих жизни осложнений — ателектаз и эмфизема легких, сосудистые аномалии, а также дивертикулы желудочно-кишечного и мочеполового тракта. ARCL2 охватывают целый спектр расстройств, начиная от выраженного синдрома морщинистой кожи до более серьезных нарушений, связанных с задержкой роста и развития и аномалиями скелета (классический ARCL2 типа Дебре). Синдром Де Барси и геродермия остеодиспластическая также имеют значительное клиническое перекрытие с cutis laxa 2-го подтипа. Синдром затылочного рога (Х-сцепленная cutis laxa) очень похож клинически на ARCL2, но имеет более выраженный фенотип и значительное системное вовлечение. Аутосомно-доминантная cutis laxa, как правило проявляется умеренными кожными поражениями, но в некоторых случаях были отмечены и системные проявления — грыжи, аномалии клапанов сердца, сердечно-сосудистые нарушения, желудочно-кишечные дивертикулы и эмфизема легких).

      Диагноз часто затруднен из-за значительного клинического перекрытия между наследственными формами патологии. Диагностический подход должен включать в себя детальное физикальное обследование, семейный анамнез, обследование скелета, оценку развития, методы визуализации, гистологический анализ, исследование функции печени и биохимический анализ крови, УЗИ почек, офтальмологическое и кардиологическое обследование.

      Пренатальная диагностика проводится с помощью молекулярного тестирования семьям, в которых была выявлена ??генетическая аномалия.

      Основной дифференциальный диагноз проводится с синдромом Элерса-Данло. но подобные эластолизу кожные проявления могут также возникнуть у больных с синдромом Вильямса. эластической псевдоксантомой, синдромом Хатчинсона-Гилфорда. синдромом Барбера-Сэя. синдромом Костелло. кардиофациокутанным синдромом и синдромом Кабуки. Наследственные формы cutis laxa также следует отличать от приобретенной cutis laxa, которой обычно предшествует крапивница, ангионевротический отек, местные или генерализованные воспалительные заболевания кожи или реакции гиперчувствительности на лекарственные препараты.

      Лечение симптоматическое. Пластическая хирургия как правило, не показана для коррекции кожных проявлений при наследственных формах патологии.

      Прогноз

      Прогноз вариьирует, начиная от типа ARCL1 с частым смертельным исходом в детстве до нормальной продолжительности жизни при менее тяжелых формах cutis laxa.

      Болезнь Дарье

      Синонимы: фолликулярный кератоз, болезнь Дарье-Уайта

      Болезнь Дарье представляет собой нарушение кератинизации, характеризуется развитием ороговевающих папул в себорейных областях и аномалиями ногтей.

      Распространенность оценивается на уровне около 1/50000. Передача аутосомно-доминантная.

      Болезнь Дарье вызывается мутациями гена ATP2A2 (12q23-q24.1), кодирующего кальциевый насос эндоплазматической сети.

      Манифестация заболевания обычно происходит в пубертатном возрасте. У пациентов наблюдаются сальные желто-коричневые или коричневые ороговевающие папулы, которые могут быть сгруппированны в бляшки. Повреждения кожи часто инфицируются и становится зловонными, принося дискомфорт пациентом. Сыпь может усиливаться под воздействием солнечного света или искусственного УФ-излучения, тепла, пота, трения и инфекций. Часто локализуются на себорейных участки туловища и лица: верхняя часть грудной клетки, спины, бока шеи, лоб, уши и кожа головы. Кроме того нередко они возникают в складках кожи: паховой, подмышечной и аногенитальной областях. На внешней поверхности рук и ног могут обнаруживаться отдельные папулы. Тщательный осмотр ладоней и подошв часто выявляет небольшие углубления или точечный кератоз, которые довольно специфичны для болезни Дарье. Наблюдается специфическое сочетание красных и белых продольных полос и подногтевого гиперкератоза. Твердое небо, слизистая оболочка полости рта, пищевода, вульвы и прямой кишки могут быть местом локализации беловатых маленьких папул, часто плотно сгруппированных (лейкоплакия). Аномалии ногтей встречаются почти постоянно и являются довольно патогномоничными. Ногти являются хрупкими и имеют дефектную V-образную форму. Пациенты имеют повышенную восприимчивость к простому герпесу и гнойным инфекциям. Тяжесть заболевания сильно варьирует, даже в пределах одной семьи.

      Диагноз основывается на гистологическом исследовании образцов биопсии поражений кожи, обнаруживающее гиперкератоз, фокусный дискератоз и супрабазальный акантолиз.

      Дифференциальный диагноз включают болезнь Хейли-Хейли, пузырчатку и бородавчатую дискератому, а также транзиторный акантолитический дерматоз.

      Лечение является симптоматическим. Пациенты должны избегать солнца и тепла. Смягчающие средства, содержащие мочевину или молочную кислоту являются эффективными для ограниченных поражений. Местное применение третиноина или изотретиноина эффективно против гиперкератоза, но риск раздражения ограничивает их использование. Стероиды могут уменьшить раздражение, но они не эффективны при использовании в качестве монотерапии. Ретиноиды, такие как тазоретен переносятся лучше. В тяжелых случае ацитретин (оральный ретиноид) является наиболее эффективным методом лечения, но возможные побочные эффекты должны тщательно контролироваться. Депрессия и нейропсихологические проявления отмечались у некоторых пациентов и им может оказаться необходима специфическая психологическая поддержка.

      Болезнь Дарье имеет хроническое и рецидивирующее течение. Это может стать значительным социальным препятствием для пациентов.

      Врожденная телеангиэктатическая мраморная кожа

      Синонимы: Cutis marmorata telangiectatica congenita

      Определение и общие сведения

      Мраморная кожа врожденная телеангиэктатическая является врожденной локализованной или генерализованной сосудистой аномалией. Характеризуется стойкой мраморной кожей с рисунком “под мрамор” от голубоватого до темно-фиолетового цвета, паутиной невусоподобных телеангиэктазий, расширением вен, а иногда изъязвлениями и атрофией пораженных участков кожи.

      Около 300 случаев было зарегистрировано до сих пор. Оба пола одинаково затрагиваются патологией.

      Этиология остается неизвестной.

      В 90% случаев поражения кожи обнаруживаются при рождении или вскоре после рождения и могут становиться более заметными в течение первых нескольких недель жизни. Врожденная телеангиэктатическая мраморная кожа проявляется локализованной или генерализованной, часто асимметричной, сине-фиолетовой сосудистой сеткой на коже. Изменения кожи могут варьироваться от тонких капиллярных диффузный аномалий без атрофии до атрофических или изъязвлённых больших фиолетовых сетчатых полос. Кожные поражения наиболее часто встречаются на ногах, реже на руках и туловище и редко возникают на лице и коже головы. Более 50% пациентов имеют сопутствующие кожные и/или внекожные аномалии (синдром макроцефалия-врожденная телеангиэктатическая мраморная кожа ), часто асимметрию тела (гипотрофия или гипертрофия пораженной конечности) и сосудистые повреждения (пороки развития капилляров). Другие сопутствующие аномалии включают неврологические дефекты (задержка психомоторного развития, судороги и гипотония), отслоение сетчатки и врожденная глаукома. синдактилия и макроцефалия. Врожденная телеангиэктатическая мраморная кожа также может быть связана с синдромом Адамса-Оливера .

      Диагноз клинический. Если затронута голова — должно быть выполнено офтальмологическое и неврологическое обследование. Возможные связанные аномалии должны быть исключены путем тщательного клинического обследования. Гистопатологические результаты часто неспецифичны или демонстрируют расширенные капилляры и вены дермы.

      Лечение, как правило, не требуется. Лазерная терапия была опробована на нескольких пациентов с разное степенью эффективности.

      Прогноз, как правило, хорошо, с тенденцией к клиническому улучшению в раннем детстве или даже полному разрешению.

      Рестриктивная дермопатия

      Синонимы: ограничивающая дермопатия, синдром гиперкератоз-контрактуры, смертельная рестриктивная дермопатия, синдром натянутой кожи с контрактурами.

      Рестриктивная дермопатия является летальным генетическим заболеванием новорожденых. Характеризуется наличием очень плотной и тонкой кожи с эрозиями и шелушением, с типичным дисморфизмом лица, множественным артрогрипозом, последовательностью акинезия/гипокинезия плода. легочной гипоплазией и без неврологических нарушений.

      На сегодняшний день около 80 детей с ограничивающей дермопатией описаны в мировой литературе.

      Рестриктивная дермопатия может быть вызвана гетерозиготными мутациями de novo гена LMNA (1q22) — первичная ламинопатия, или, гораздо чаще, гомозиготными нулевыми мутациями гена ZMPSTE24 (1p34) — вторичная ламинопатия. Дефекты в гене ZMPSTE24 нарушают превращение преламина А в зрелый ламин А, что приводит к массовому внутриядерному накоплению изоформ преламина А, которое оказывает токсическое действие и приводит к развитию заболевания.

      Рестриктивная дермопатия является врожденным расстройством, новорожденные обычно рождаются на 30-32 неделе беременности из-за преждевременного разрыва мембран. Отмечается очень плотная, тонкая, жесткая, блестящая кожа с эрозиями и шелушением, эпидермальный гиперкератоз, видны сосуды кожи. Это приводит к ограничению совместных движений и роста основных тканей, часто происходит разрыв мягких тканей во время родов. Дисморфизм лица яаляется характерной особенностью патологии и включает в себя телекантус, короткие и скошенные книзу глазные щели, редкие/отсутствующие ресницы и брови, маленький нос, ротированные и низко посаженные уши, микрогнатию и открытый рот. Дополнительные признаки включают в себя врожденную анонихию. узкую грудь, диспластические ключицы, стопа-качалка (стопа рокера) и множественный артрогрипоз. Есть отдельные сообщения о задержке внутриутробного развития, многоводии, гипокинезии плода, последовательности акинезия/гипокинезия плода. увеличенной плаценте, неонатальных зубах, атрезии хоан, синдроме крыловидной шеи, открытом артериальном протоке, межпредсердной коммуникации, кифосколиозе, камптодактилии, гипоспадии, дублированном мочеточнике и недоразвитии надпочечников. Легочная гипоплазия чаще всего приводит к дыхательной недостаточности и смерти младенца. Структурные дефекты центральной нервной системы или внутренних органов не наблюдаются.

      Генетическая консультация

      Редкие мутации в гене LMNA имеют доминантный эффект, мутации гена ZMPSTE24 наследуются рецессивно — 25% риск рождения больного ребенка у пары, если оба родителя имеют данную мутацию.

      Акрокератоэластоидоз Косты

      Синонимы: мелкоточечный ладонно-подошвенный гиперкератоз 3-го типа, мелкоточечная ладонно-подошвенная кератодермия 3-го типа

      Акрокератоэластоидоз Косты является редким дерматозом, характеризуется образованием небольших твердых папул или бляшек (напоминающие бородавки) по бокам рук и ног. Эти стационарные и бессимптомные поражения появляются в основном в период полового созревания, а иногда и позже.

      Распространенность неизвестна. Отмечены аутосомно-доминантные и спорадические формы патологии.

      Дифференциальный диагноз

      Гистологическое исследование обнаруживает сочетание гиперкератоза и акантоза.

      Лечение не требуется большинству пациентов.

      Фокальная кожная гипоплазия

      Синонимы: синдром Горлина-Гольца, синдром Гольца

      Синдром Гольца — кожная гипоплазия, характеризуется наличием полиморфных кожных поражений и разнообразных аномалий зрения, зубов, скелета, желудочно-кишечного тракта, центральной нервной, мочевыделительной и сердечно-сосудистой систем.

      Распространенность неизвестна.

      Синдром Горлина-Гольца затрагивает ткани, образованные из эктодермы и мезодермы. Фокальная кожная гипоплазия передается как Х-сцепленный доминантный признак и приводит к внутриутробной смерти плодов мужского пола. Ген, вызывающий заболевание до сих пор не был идентифицирован. У некоторых пациентов отмечались делеции короткого плеча Х-хромосомы с точки разрыва в локусе Xp22.31, что возможно яаляется локализацией генетического поражения.

      Участки атрофии кожи и папилломы, которые преобладают вокруг рта, в области гениталий и/или ануса. Подкожный жировой слой может образовывать выпячивания на участках атрофии кожи. Другие типичные симптомы включают ониходистрофию и рубцовую алопецию. Скелетные аномалии обнаруживаются при рождении — синдактилия, эктодактилия и/или апластичные пальцы на руках и ногах. Костные дефекты включают сколиоз, гипопластические ребра и ключица, деформированная грудная клетка. Как правило, наблюдаются аномалии зубов и могут включать в себя неправильно позиционированные зубы, дополнительные зубы и дефекты эмали. Со стороны органа зрения — колобома радужной оболочки, микрофтальмия и/или косоглазие. Психомоторная заторможенность также может присутствовать.

      Дифференциальный диагноз следует проводить с невусом Гоффманна-Цурхелле, недержанием пигмента и врожденными пойкилодермиями.

      Лечение симптоматическое, включая оказание дерматологической и ортопедической помощи. Может потребоваться хирургическое удаление папиллом.

      Пациенты с тяжелыми формами синдрома обычно умирают в младенческом возрасте, многие другие имеют нормальную продолжительность жизни.

      Эластическая псевдоксантома

      Синонимы: синдром Гренблада-Страндберга-Турана

      Эластическая псевдоксантома представляет собой наследственное заболевание соединительной ткани, характеризующееся прогрессирующей кальцификацией и фрагментацией эластичных волокон кожи, сетчатки и стенок артерий.

      Уровень распространенности оценивается в пределах 1/25000 и 1 / 100,000. Соотношение женщин и мужчин составляет 2: 1, но причина женского доминирования остается неизвестна.

      Эластическая псевдоксантома вызывается гомозиготными или гетерозиготными компаундными мутациями гена ABCC6 (16p13.1), который кодирует трансмембранный белок надсемейства АТФ-связывающего кассетного транспортера.

      Повреждения кожи проявляются на втором десятилетии жизни, с постепенным увеличением их количества и выраженности в подростковом возрасте. Заболевание клинически гетерогенно, у одних пациентов оно может быть ограничено каким-то одним органом, у других пациентов затрагивает все три органа. Повреждения кожи состоят из желтых папул, которые могут сливаться с образованием бляшек. Они появляются в основном на сгибах шеи, рук, ног и в пупочной области. Отмечается истончение кожи в области паховых складок и в подмышечных впадинах. Офтальмологические находки включают аномалии пигментого эпителия сетчатки, друзы, ангиоидные прожилки (трещины мембраны Бруха сетчатки), а также неоваскуляризация и кровотечение, которые приводят к развитию кровоизлияния в сетчатке глаза и потерю остроты зрения у многих пациентов. Вовлечение макулы может приводить к полной слепоте. Сердечно-сосудистые проявления включают перемежающуюся хромоту нижних и/или верхних конечностей вследствие атеросклероза средних артерий с кальцификацией стенок сосудов. Транзиторные ишемические эпизоды и стенокардия наблюдаются менее часто. Желудочно-кишечные кровотечения происходит в 5% случаев синдрома Гренблада-Страндберга-Турана и в основном в подростковом возрасте. Беременность у больных женщин не связана с развитием каких-либо дополнительных специфических осложнений.

      Наследование аутосомно-рецессивное. Генетическое консультирование должно быть предложено пациентам.

      Большинство патологических проявлений являются необратимыми, но профилактические меры могут быть использованы для предотвращения или уменьшения некоторых симптомов, в первую очередь со стороны сердечно-сосудистой системы. Избыточные складки кожи, вызванные кожными повреждениями, могут быть скорректированы с помощью методов пластической хирургии.

      Врожденный дискератоз

      Синонимы: синдром Цинссера-Энгмена-Коула

      Врожденный дискератоз является редкой дисплазией эктодермы, часто манифестирует классической триадой симптомов — дисплазия ногтей, нарушение пигментации кожи и лейкоплакия полости рта. Врожденный дискератоз связан также с высоким риском развития недостаточности костного мозга и новообразований.

      Распространенность оценивается в 1/1000000 в Европе.

      Синдром Цинссера-Энгмена-Коула вызывается мутациями генов CTC1 (17p13.1), DKC1 (Xq28), TERC (3q26.2), TERT (5p15.33), TINF2 (14q12), NHP2 (5q35.3), NOP10 (15q14-q15 ), RTEL1 (20q13.3) и WRAP53 (17p13.1), которые кодируют белки, участвующие в поддержании теломеров и влияющих на их длину. Ген USB1 (16q13) также участвует в возникновении врожденного дискератоза, но никак не связан с биологией теломеров. Клиническая картина зависит от каузального гена, его пенетрантности и экспрессивности. Больные с синдромом Хойерала-Хрейдарссона (Hoyeraal-Hreidarsson) (клинически тяжелый вариант врожденного дискератоза) могут иметь мутации в генах RTEL1, DKC1, TERT или TINF2. Пациенты с синдромом Ревеца (Revesz), другой вариант патологии, имеют мутации гена TINF2.

      Аутосомно-доминантный тип наследования — TERC, TERT, TINF2, RTEL1; аутосомно-рецессивный -TERT, CTC1, RTEL1, WRAP53, NHP2, NOP10 или Х-сцепленный для мутации гена DKC1.

      Врожденный дискератоз имеет широкий фенотипический спектр и разнообразный возраст наступления патологии. Обычно он проявляется в детстве триадой симптомов: дисплазия ногтей, кружевная сетчатая пигментация и атрофия кожи на уровне шеи и верхней части грудной клетки, а также лейкоплакией полости рта. Пациенты имеют повышенный риск развития прогрессирующей недостаточности костного мозга, может развиться миелодиспластический синдром или острый миелолейкоз в любом возрасте (риск увеличивается с возрастом). Существует также повышенный риск образования солидных опухолей, как правило, это плоскоклеточный рак головы и шеи и аногенитальный рак.

      Дополнительные клинические признаки могут включать в себя: задержку развития, низкорослость, микроцефалию, блефарит, слезотечение, пародонтоз, тауродонтизм, снижение соотношения размеров зуба и его корня, стеноз пищевода, заболевания печени, уретральный стеноз, остеопороз, асептический некроз бедренной и/или плечевой костей, преждевременное поседение волос или алопеция, аномальные ресницы. Пациенты имеют также высокий риск развития легочного фиброза.

      Диагноз следует рассматривать, если присутствуют по крайней мере 2 признака триады или один признак в дополнение к двум другим первичным клиническим симптомам (поражения головы/шеи, аногенитальный рак или недостаточность костного мозга). Клинический диагноз может быть подтвержден с помощью тестирования длины теломеров в ходе flow-FISH анализа и генетического анализа.

      Пренатальная и предимплантационная генетическая диагностика возможна.

      Ведение пациентов включает в себя регулярные полное дерматологическое, стоматологическое, гематологическое, офтальмологическое, неврологическое обследования. Терапия недостаточности костного мозга аналогична лечению анемии — на сегодняшний день трансплантация гемопоэтических стволовых клеток является единственным действенным средством. Терапия андрогенами может рассматриваться в первую очередь при отсутствии родственного донора. В лечении новообразований используют химио- и лучевую терапии.

      Продолжительность жизни колеблется от младенчества до 70 лет. До 40% пациентов имеют недостаточность костного мозга в возрасте до 40 лет. Основных причины смертности включают недостаточность костного мозга, рак и легочные осложнения.

      Вариабельная прогрессирующая эритрокератодермия

      Вариабельная прогрессирующая эритрокератодермия является вариантом эритрокератодермии, характеризуется сочетанием гиперкератоза и упорной эритемы и иногда изменчивых, ограниченных поражений. Прогрессирующая симметричная эритрокератодермия и вариабельная эритрокератодермия, вероятно, не два различных заболевания, а скорее две клинические формы одного и того же заболевания, теперь известного как вариабельная прогрессирующая эритрокератодермия.

      Эритрокератодермия является редким заболеванием кожи, распространенность недавно была оценена около 1/2000000. Оба пола в равной степени страдают от эритрокератодермии.

      Этиология и патогенез

      Вариабельная прогрессирующая эритрокератодермия вызывается мутациями генов коннексина — GJB4 (1p35-p34), который кодирует коннексин-30.3 или GJB3 (1p34), который кодирует коннексин-31. Коннексины являются белками, образующими щелевые контакты, которые позволяют осуществлять перенос и передачу сигналов между соседними клетками в эпидермисе. Поскольку некоторые пациенты не имеют мутаций генов коннексина, есть основания ожидать индентификацию и других причинных генов патологии. Мутации de novo гена GJA1 (6q22.31) также могут вызывать развитие заболевания.

      Большинство случаев имеют аутосомно-доминантный тип наследования, но примерно 40% яаляются спорадическими. Аутосомно-рецессивное наследование также было описано и это следует учитывать при проведении генетического консультирования, особенно в близкородственных семьях.

      Заболевание обычно начинается в первые месяцы жизни или позже в младенчестве. Описаны случаи обнаружения эритемы при рождении. Пациенты демонстрируют хорошо разграниченные эритематозные пятна и гиперкератозные бляшки, которые расположены симметрично. Повреждения кожи локализуются на разгибательной поверхности верхних и нижних конечностей, ягодицах и на лице. Бляшки имеют тенденцию к прогрессированию в детстве с дальнейшей стабилизацией. Существует значительное клиническое перекрытие между прогрессирующей симметричной эритрокератодермией и вариабельной эритрокератодермией, главной отличительной особенностью является наличие мигрирующей эритемы у больных с вариабельной эритрокератодермией. Мигрирующие поражения могут меняться с течением времени в зависимости от периодов жизни пациентов. На ладонях и подошвах, как правило, поражения кожи не наблюдаются, но некоторые пациенты могут иметь ладонно-подошвенную кератодермию. Иногда отмечается небольшой зуд. Улучшение отмечается редко.

      Диагноз основан на наличии характерных клинических признаков. Гистопатологические особенности являются неспецифическими. Световая микроскопия, в случае вариабельной эритрокератодермии, выявляет ортокератический по типу “плетеной корзины” гиперкератоз, от умеренного до выраженного акантоза с очевидным зернистым слоем и папилломатоз; в случае прогрессирующей симметричной эритрокератодермии выявляется акантоз эпидермиса по типу “плетеной корзины” и часто пятнистый паракеротический гиперкератоз. Зернистый слой является видным, а иногда отмечается внутриклеточная вакуолизация. Нередко наблюдается фолликулярная закупорка. Электронная микроскопия показывает, в случае вариабельной эритрокератодермии, уменьшенное число кератиносом в пределах зернистого слоя, а иногда слипание тонофиламентов; в случае прогрессирующей симметричной эритрокератодермии — перинуклеарная вакуолизация и липидоподобные вакуоли или ламинированные включения в роговом слое кожи, но эти признаки не являются диагностическими.

      Дифференциальная диагностика включает в себя другие заболевания с эритемой и гиперкератозом, такие как синдром KID. кератодермия hereditarium mutilans с ихтиозом, красный волосяной отрубевидный лишай и псориаз.

      Лечение симптоматическое. Смягчающие средства часто используются, но их эффективность ограничена. Кератолитики или ацитретин могут уменьшить толщину поражений. Изотретиноин был использован вместо ацитретина в некоторых случаях.

      Вариабельная прогрессирующая эритрокератодермия не является опасным для жизни заболеванием, но может оказать влияние на качество жизни пациента и вызывать социальную фрустрацию из-за внешнего вида кожи. Общее состояние здоровья не страдает.

      Диффузный гемангиоматоз новорожденных

      Диффузный гемангиоматоз новорожденных является редкой сосудистой опухолью неизвестного происхождения, характеризуется множественными прогресирующими быстрорастущими кожными гемангиомами волосистой части головы, лица, туловища и конечностей и распространенными гемангиомами в печени, легких, желудочно-кишечном тракте, головном мозге и его оболочках.

      Складчатая кожа головы

      Синонимы: складчатая пахидермия, Primary cutis verticis gyrata

      Складчатая кожа головы представляет собой прогрессирующее кожное заболевание, преимущественно болеют мужчины. Характеризуется гипертрофией и утолщением кожи волосистой части головы, образуя извитые борозды с глубокими, мягкими, цереброформными кожными складками. Волосы, как правило, нормальные в бороздах и редкие на их сгибах.

      Складчатая пахидермия может быть изолированной или связана с другими нарушениями, такими как интеллектуальный дефицит, эпилепсия, катаракта, слепота и глухота).

      Диссеминированный поверхностный актинический порокератоз

      Диссеминированный поверхностный актинический порокератоз является наиболее распространенной формой порокератоза, характеризуется наличием нескольких небольших кольцевидных ороговевающих бляшек с характерным ободком, которые наиболее часто встречаются на открытых участках кожи, особенно на конечностях.

      Чаще наблюдается у женщин, возможно так как они более легко обращаются за медицинской и косметологической помощью.

      Заболевание имеет аутосомно-доминантный тип наследования, но спорадические случаи также описаны.

      Мутации в гене мевалонаткиназы MVK (12q24) являются причиной до одной трети случаев заболевания. Ген MVK кодирует фермент мевалонатного пути, который имеет решающее значение в биосинтезе холестерина и изопреноида, а также в регуляции кальций-индуцированной дифференцировки кератиноцитов. Совсем недавно были обнаружены также патогенные мутации в гене SLC17A9 (20q13.33) у пациентов с диссеминированным поверхностным актиническим порокератозом. Факторы риска включают в себя воздействие ультрафиолетового света и иммуносупрессию.

      Заболевание обычно манифестирует на третьем-четвертом десятилетии жизни, редко в детстве. Диссеминированный поверхностный актинический порокератоз характеризуется высыпаниями в виде нескольких небольших (0,5-1 см) круглых розовато-коричневатых бляшок, окруженных характерным ороговевшим ободком, который микроскопически соответствует корноидной ламели. Высыпания безболезненны, но зуд присутствует у одной трети пациентов. Поражения кожи появляются на открытых участках кожи и никогда не обнаруживаются на ладонях или подошвах. Как правило высыпания появляются в летнее время и сокращаются или исчезают в течение зимы. Диссеминированный поверхностный актинический порокератоз является, как правило, доброкачественным заболеванием, очень редко в очагах поражения развивается плоскоклеточный рак.

      Диагностика

      Гистологическое исследование кожной биопсии подтверждает клинический диагноз. Характерной особенностью является наличие корноидной ламели, т.е. вертикальные штабеля паракератотических корнеоцитов в роговом слое, расположенных в углублениях эпидермиса, который лишен зернистого слоя. Молекулярно-генетическое тестирование также может подтвердить диагноз.

      Дифференциальный диагноз включает в себя неопластические или гиперпластические ороговевшие поражения кожи, а также другие формы порокератозов.

      Лечение

      Не существует стандартного лечения заболевания. Местно используют имиквимод и 5-фторурацил и топические аналоги витамина D (такальцитол, кальципотриол ). Криотерапия, лазерная абляция и фотодинамическая терапия были протестированы с различным клиническими результатами. Пациенты должны ограничить пребывание на солнце.

      Диссеминированный поверхностный актинический порокератоз имеет хороший прогноз и очень редко малигнизируется.

      Фокальная лицевая дермальная дисплазия

      Фокальная лицевая дермальная дисплазия — редкая эктодермальная дисплазия, характеризуется наличием врожденных битемпоральных или преаурикулярных рубцовоподобных повреждений (напоминающие следы от хирургических щипцов), сочетающаяся с дополнительными лицевыми и системными аномалиями.

      Четыре типа патологии описаны. Фокальная лицевая дермальная дисплазия типов II и III характеризуется различным дисморфизмом лица, включая дистихиаз верхних ресниц или отсутствие ресниц, скошенные вверх тонкие брови, уплощенная переносица и увеличенная верхняя губа. Типы I и IV редко сопровождаются наличием внекожных аномалий.

      Порокератоз Мибелли

      Нарушение дифференцирования эпидермиса в виде порокератоза, наследуемое по аутосомно-доминантному типу или возникающее спорадически, характеризуется наличием коричневых одиночных или множественных кольцевидных бляшек разного размера, которые иногда сливаются, с резко выраженной кератотической границей.

      Точная этиология неизвестна, но считается, что повреждения происходят из-за локализованного расширения клона аномальных кератиноцитов. Сопутствующими факторами являются иммуносупрессия, воздействие ультрафиолетового излучения и некоторых лекарств, а также генетические факторы (нестабильность хромосомы 3p14-p12).

      Начинается в детстве с появления на коже (чаще на тыльной поверхности кистей и стоп) папул с роговыми столбиками в центре. Мальчики болеют в 2 раза чаще, чем девочки. По мере роста папулы приобретают округлую, кольцевидную или фестончатую форму, сливаются в бляшки диаметром до 5-10 см. Центр очага западает, становится атрофичным, а сам очаг окружен плотным роговым валиком, возвышающимся на 1-2 мм над поверхностью кожи. Очаги поражения могут быть одиночными, множественными, линейными, а иногда, как казуистика, локализоваться на слизистых оболочках, роговице глаз, половом члене.

      Патогистология

      Для всех видов паракератозов характерно наличие роговидных пластинок в заполненных роговыми массами углублениях эпидермиса. Углубление может располагаться в устье потовой железы или волосяного фолликула. Под столбиком паракератотических клеток зернистый слой отсутствует, встречаются вакуолизированные дискератотические клетки. В эпидермисе вокруг роговидной пластинки отмечаются акантоз, папилломатоз и гиперкератоз.

      Дифференциальную диагностику проводят с актиническим порокератозом (множественные мелкие очаги локализуются на открытых участках кожного покрова у лиц пожилого возраста), болезнью Кирле (обычно развивается у взрослых, роговые папулы сливаются в очаги полициклических очертаний, чаще локализуется на голенях, предплечьях, ягодицах; возможно спонтанное разрешение отдельных очагов), стойким лентикулярньм кератозом Флегеля (представлен мелкими папулами с западением и чешуйками в центре, не склонными к слиянию).

      Фторурациловая мазь, имиквимод или криотерапия, лазеротерапия, электрокоагуляция отдельных очагов. Однако поражения часто рецидивируют после лечения.

      Синдром Ротмунда-Томсона

      Синоним: пойкилодермия Ротмунда-Томсона

      Синдром Ротмунда-Томсона представляет собой генодерматоз, характеризующийся характерной лицевой сыпью (пойкилодермия), сопровождаемый низким ростом из-за задержки пре- и постанатального роста, редкими волосами на голове, редкими или отсутствующими ресницами и / или бровями, ювенильный катарактой, скелетными аномалиями, дефектами радиального луча, преждевременным старением и предрасположенность к определенным злокачественным заболеваниям.

      Распространенность неизвестна, до сих пор было зарегистрировано около 300 случаев синдрома Ротмунда-Томсона. Наследуется аутосомно-рецессивным способом.

      Кератодермия Тоста-Унны

      Синоним: врожденный ихтиоз ладоней и подошв (Thost, 1880; Unna, 1883)

      Самая частая из диффузных кератодермий. Наследуется аутосомно-доминантно.

      Выраженный гиперкератоз, утолщение зернистого слоя, гипертрофия потовых желез.

      Сплошное массивное ороговение ладоней и подошв, развивающееся на 1-2-м году жизни, с гладкой или шероховатой поверхностью, желтоватого цвета. Границы четкие, не переходящие на тыльную поверхность кистей и стоп, иногда имеющие по периферии эритематозный ободок. Зубы и волосы не изменены, рост ногтей усилен, встречаются утолщенные, с гребешками на поверхности.

      Диффузный гиперкератоз ладоней и подошв характерен для большой группы разных дерматозов врожденного и приобретенного характера. Для постановки диагноза чрезвычайно важны анамнестические данные или осмотр ближайших родственников.

      Эффект от перорального применения ретиноидов в дозе 1 мг/ кг непродолжительный и прекращается после отмены приема препарата. Ретиноиды для наружного применения также малоэффективны. Чаще применяют кератолитические средства: 5-30% салициловую кислоту, 5% молочную кислоту в пропиленгликоле, 10-50% мочевину. Сообщалось об удовлетворительных результатах дермабразии и использования СО2- лазера.

      Фолликулярный шиловидный подрывающий кератоз

      Фолликулярный шиловидный подрывающий кератоз — редкий генодерматоз, возникающий в младенчестве или детстве, главным образом у мальчиков, характеризуется диффузным фолликулярным гиперкератозом, сопровождающийся прогрессирующей рубцовой алопецией волосистой части головы, бровей и ресниц. К дополнительным симптомам заболевания можно отнести светобоязнь, дистрофию роговицы, эритему лица и/или ладоней и ладонно-подошвенную кератодермию.

      Наследование аутосомно-доминантное, X-сцепленное рецессивное или аутосомно-рецессивное.

      Кератодермия Фишера-Бушке

      (синонимы: keratosis palmoplantaris papulosa, keratodermia maculosa symmetrica disseminata palmaris et plantaris) (Buschke, Ficher, 1910; Brauer, 1913)

      Наиболее распространенная форма очаговой кератодермии. Тип наследования аутосомно-доминантный.

      Все ладонно-подошвенные кератодермии наследственного характера имеют общие гистологические признаки: акантоз, гиперкератоз, иногда очаговый паракератоз. Изменения в базальном слое эпидермиса и базальной мембране, а также признаки воспаления в дерме обычно отсутствуют. Иногда встречаются небольшие периваскулярные инфильтраты в верхней ее части. Гиперкератоз и гранулез отмечаются при подавляющем большинстве диффузных и ограниченных ладонно-подошвенных кератодермий.

      Клинические проявления

      Клинические проявления возникают поздно, в возрасте 15-30 лет. Характерны множественные плоские полушаровидные очажки ороговения на ладонях и подошвах, в центре которых определяется углубление. В процессе своего развития очаги ороговения значительно увеличиваются, приобретают веррукозный характер, выступают над всей поверхностью ладоней и подошв, а не только над местами давления. Границы поражения четкие, кератодермия не распространяется на тыл кистей и стоп. Ногти часто изменены по типу онихогрифоза, иногда отмечают гипергидроз и помутнение хрусталика. Этот тип кератодермии может сочетаться с нейропсихическими нарушениями (олигофренией. эпилепсией ).

      Лечение наследственных ладонно-подошвенных кератодермий представляет трудную задачу. С симптоматической целью применяют кератолитики — 10% салициловую кислоту или 10-30% мочевину. Синтетические ретиноиды при приеме перорально подавляют пролиферацию эпидермиса и дифференциацию кератиноцитов, тем самым уменьшая толщину рогового слоя при гиперкератозе, однако для получения хороших результатов необходимо назначать высокие дозы ацитретина (1 мг/кг в сутки). При этом после прекращения лечения клиническая картина быстро возвращается к своему первоначальному состоянию.

      Топические ретиноиды менее эффективны, чем системная терапия этими препаратами, но их назначение в комплексном лечении целесобразно.

      Витамин D3 и его дериваты (кальципотриол ) применялись редко, но сообщалось о положительных результатах лечения этими средствами.

      Механические средства (дермабразия, СО2 -лазер) способствуют снятию массивных гиперкератотических наслоений на ладонях и подошвах.

      Очаговая кератодермия (тип Брюнауэра-Фукса)

      Характеризуются полосчатыми, линейными очагами в виде продольных гребней на ладонях и подошвах вдоль сухожильных влагалищ.

      При синдроме Брюнауэра-Фукса отмечают аномалии твердого неба, дистрофию роговицы, очаги лейкокератоза на слизистых оболочках.

      Кератодермия папуловеррукозная Брюнауэра

      (Briinauer, 1913)

      Наследуется аутосомно-доминантно.

      Дерматоз начинается в первые годы жизни в виде полушаровидных роговых папул, образующих конгломераты в области пяток и передней поверхности подошв. Плоские очажки ороговения 5-8 мм в диаметре с центральным вдавлением, рассеянные преимущественно на ладонях, позволяют отнести этот дерматоз к группе очаговых кератодермий.

      Данная клиническая форма не имеет характерных признаков. Как и при других кератодермиях, обнаруживают гиперкератоз, иногда акантоз, утолщение зернистого слоя, гипертрофию потовых желез.

      Дифференциальная диагностика

      Клинические признаки ограниченных ладонно-подошвенных кератозов настолько сходны, что нередко их рассматривают под собирательным термином — keratosis palmoplantaris varians Wachters.

      Кератодермия Бушке-Фишера проявляется в возрасте 15-30 лет и характеризуется множественными плоскими полушаровидными очажками ороговения по всей поверхности ладоней и подошв, а не только в местах давления.

      Кератодермия Брауэра клинически неотличима от кератодермии Бушке-Фишера, но начинается в первые годы жизни.

      При бородавчатом акрокератозе Гопфа поражаются дистальные отделы конечностей, преимущественно тыльные поверхности кистей (чаще) и стоп.

      Верруциформная дисплазия Левандовского-Лутца возникает в раннем детстве. Высыпания типа вульгарных бородавок локализуются над межфаланговыми суставами, на тыльной поверхности кистей и стоп, а также на других участках кожи туловища.

      Длительный прием ретиноидов или витамина А в больших дозах, отшелушивающие мази и пластыри, лазерное испарение.

      Кератодермия Меледа

      (синонимы: кератодермия ладонно-подошвенная транскредиентная и прогредиентная Сименса, болезнь Меледа) (Stulli, 1826)

      Редкая форма ладонно-подошвенной кератодермии, наследуемая по аутосомно-рецессивному типу.

      Гиперкератоз ладоней и подошв возникает в разные возрастные периоды: от рождения или первых недель жизни до 15-20 лет, чаще в 2-3 года. Слой гиперкератоза обычно толстый, желтовато-коричневый, гладкий либо складчатый, с глубокими трещинами или углублениями более темного, коричневато-черного цвета. Границы четкие, обычно без бордюра красного цвета. Процесс постепенно и медленно прогрессирует, в отличие от кератодермии Тоста-Унны, начинающейся раньше и сразу с полной клинической картиной. В большинстве случаев, наблюдаемых за пределами острова Меледа, клиническая картина отличается некоторыми особенностями: через более тонкий роговой слой просвечивает кожа розово-красного цвета (эритрокератодермия). Иногда роговой слой не сплошной, а очаговый, даже точечный. Ладонно-подошвенная кератодермия довольно быстро захватывает соседние участки пальцы, тыльную поверхность кистей и стоп, запястья, лодыжки, может подниматься на предплечья и нижнюю часть бедер. Редко наблюдаются изолированные очаги поражения в области локтей и коленей. Ногти часто изменены (онихогрифоз, койлонихия, пахионихия, исчерченность). Характерен локальный гипергидроз в очагах поражения с черными точками выводных протоков потовых желез.

      Ортогиперкератоз, иногда акантоз. В дерме — небольшой воспалительный лимфогистиоцитарный инфильтрат.

      Дифференциальную диагностику проводят с кератодермией Тоста Унны (стабильная клиническая картина в течение многих лет, отсутствие поражений за пределами ладоней и подошв, другой тип наследования) и кератодермией Папийона-Лефевра (начинается на 1-м году жизни, ладони и подошвы красные, с подчеркнутым рисунком, но без роговых наслоений, которые развиваются позже, сочетается с выпадением зубов).

      Ацитретин в начальной дозе 0,5-1,0 мг/кг в сутки эффективен при поверхностном кератозе. При длительном применении наблюдается появление пузырей и трещин на участках, подвергающихся механическому раздражению. После отмены ретиноидов кожные симптомы рецидивируют.

      Наружное лечение симптоматическое. Кератолитические мази (10-20% салициловая кислота или 10% мочевина ), механическое соскабливание рогового слоя с помощью пемзы.

      Источники (ссылки) [ править ]

      Дерматовенерология [Электронный ресурс] / под ред. Ю. С. Бутова, Ю. К. Скрипкина, О. Л. Иванова — М. : ГЭОТАР-Медиа, 2013. — http://www.rosmedlib.ru/book/ISBN9785970427101.html

      Дифференциальная диагностика и лечение кожных болезней [Электронный ресурс] / Н. Н. Потекаев, В. Г. Акимов. — М. : ГЭОТАР-Медиа, 2016. — http://old.rosmedlib.ru/book/ISBN9785970435557.html

      Дополнительная литература (рекомендуемая) [ править ]

      Источник: http://wikimed.pro/index.php?title=%D0%9C%D0%9A%D0%91-10:Q828

      Буллезные дерматозы

      Фотосессия "Буллезные дерматозы" проводится с 11 по 31 января 2012 г. и приурочена к проведению XXIX Рахмановских чтений, посвященных этой тематике.

      Голосовать за победителя в новой фотосессии можно будет до 20 февраля 2012 г.

      Напоминаем: чтобы прислать случаи на фотосессию, выберите ее название из списка в форме "Создать наблюдение ".

      Пожалуйста, подписывайте каждое фото уникальным названием (лучше всего — с указанием конкретной локализации по этому фото). Присылайте случаи по 1 на пациента, не менее 2 фото на каждый случай. Фотографии гистологических, цитологических и иммуногистохимических снимков и их заключений приветствуются, заполняйте соответсвующий раздел в форме описания. Сделайте подпись к каждому фото. Мы принимаем случаи с диагнозами L10-L14 по МКБ-10:

      L10 Пузырчатка [pemphigus]

    4. L10.0 Пузырчатка обыкновенная
    5. L10.1 Пузырчатка вегетирующая
    6. L10.2 Пузырчатка листовидная
    7. L10.3 Пузырчатка бразильская
    8. L10.4 Пузырчатка эритематозная
    9. L10.5 Пузырчатка, вызванная лекарственными средствами
    10. L10.8 Другие виды пузырчатки
    11. L10.9 Пузырчатка неуточненная
    12. L11 Другие акантолические нарушения

    13. L11.0 Приобретенный кератоз фолликулярный
    14. L11.1 Преходящий акантолитический дерматоз [Говера]
    15. L11.8 Другие уточненные акантолитические изменения
    16. L11.9 Акантолитические изменения неуточненные
    17. L12 Пемфигоид

    18. L12.0 Буллезный пемфигоид
    19. L12.1 Рубцующийся пемфигоид
    20. L12.2 Хроническая буллезная болезнь у детей
    21. L12.3 Приобретенный буллезный эпидермолиз
    22. L12.8 Другой пемфигоид
    23. L12.9 Пемфигоид неуточненный
    24. L13 Другие буллезные изменения

    25. L13.0 Дерматит герпетиформный
    26. L13.1 Субкорнеальный пустулезный дерматит
    27. L13.8 Другие уточненные буллезные изменения
    28. L13.9 Буллезные изменения неуточненные
    29. L14* Буллезные нарушения кожи при болезнях, классифицированных в других рубриках

      Победитель фотосессии будет определен голосованием посетителей сайта и получит много баллов рейтинга. Дебютантам фотосессии начисляются стартовые 500 баллов.

      Остальные участники получают столько же баллов, сколько голосов будет подано за их случаи. Эти баллы Вы сможете обменять на ценные призы (книги, журналы и т.д.).

      Мы надеемся показать наблюдения и объявить благодарность их авторам в докладе на Рахмановских чтениях 27 января 2012 г. И поэтому просим авторов прислать Ваши наблюдения на конкурс до этой даты.

      Случаи, уже представленные на фотосессию:

      Источник: http://www.dermatology.ru/photosession/bulleznye-dermatozy

      Еще по теме:

      • Ярина для лечения акне Контрацептивы при акне Акне от гормонального дисбаланса является наиболее распространенной причиной. Если косметические средства, лекарства, сбалансированное питание и исключение аллергена не принесли желаемого результата, значит, нужно записаться к эндокринологу. Высыпания могут появиться из-за избытка половых гормонов. Если причина […]
      • Япония псориаз Лечение псориаза в санатории К одной из наиболее распространённых проблем дерматологии, требующей комплексного подхода и достаточно сложного лечения, можно отнести такое заболевание, как псориаз. Этот недуг особенно трудно лечить в связи с недостаточностью данных о его патогенезе, поэтому единой схемы лечения не существует и по […]
      • Японская софора лечение псориаза Софора японская от псориаза Псориаз относят к дерматологическим заболеваниям, причину которой до сих пор не установили. Характеризуется она тем, что над поверхностью кожи появляются возвышения розово-красного цвета с чешуйками, которые шелушаться. Те, кто страдает от этой болезни, находятся в постоянном поиске лекарственного средства. […]
      • Янтарная кислота акне Янтарная кислота Состав В состав таблеток Янтарная кислота Мосбиофарм входят 100 мг янтарной кислоты, а также картофельный крахмал, сахар, кальция стеарат, тальк, аэросил. В таблетках, выпускаемых компанией «Элит-фарм», содержатся 150 мг янтарной и 10 мг аскорбиновой кислоты. Форма выпуска Добавка выпускается в таблетках 0,1 и […]
      • Японец с угрем Ролл Дракон с угрем В загадочной восточной культуре дракон издавна считается не только мифическим существом, о котором слагают легенды, но и символом могучей и божественной силы. Удивительно, но эти существа, оказывается, могут различаться по национальности! Отличительной чертой японского дракона является точное количество «пальцев» на […]
      • Ям-лекарство от лишая Мазь Ям – безопасный и качественный продукт от прыщей Содержание: Наиболее частой причиной возникновения густых прыщавых высыпаний у взрослых людей является размножение клещей, находящихся под кожей. Эти паразиты присутствуют в организме каждого человека, но под действием тех или иных факторов они способны активизироваться, нанося […]
      • Ямб от лишая Чем лечить лишай у человека: список мазей Лишай – это дерматологическое заболевание инфекционного характера, которое характеризуется поражениями кожных покровов и появлением узелковых образований. Возбудителем заболевания является грибковая инфекция или вирус. Заражение может произойти при посещении общественных мест или тесном контакте […]
      • Які є види лишаю Лишай: опис, симптоми, лікування Середа, 04 липня 2012, 09:19 Здоров'я Рейтинг Користувача: / 0 Найгірше Найкраще Лишай - це шкірне запальне захворювання характерної локалізації одного або декількох ділянок шкірного покриву. Основні ознаки захворювання - порушення пігментації (зміна кольору, освітлення, потемніння) ділянки шкіри, […]