Атрофодермия идиопатическая пазини-пьерини

Атрофодермия Пазини-Пьерини

О. Л. Иванов, А. Н. Львов

«Справочник дерматовенеролога»

АТРОФОДЕРМИЯ ИДИОПАТИЧЕСКАЯ ПАЗИНИ-ПЬЕРИНИ — первичный атрофический вариант ограниченной склеродермии.

Описаны семейные случаи, в том числе сочетание очаговой склеродермии и атрофодермии Пазини-Пьерини у близнецов, однако генетическую природу заболевания пока нельзя считать установленной.

Атрофодермия ПАЗИНИ-ПЬЕРИНИ проявляется одним или несколькими синюшными, резко отграниченными очагами, как бы вдавленными в окружающую здоровую кожу.

Очаги поражения могут быть одиночными и множественными, 2 см и более в диаметре.

Очертания изолированных очагов округлые или овальные, при слиянии — неправильные, крупнофестончатые.

Консистенция мягкая, окраска от почти телесной до фиолетово-коричневой, форма слегка западающая, ниже уровня окружающей здоровой кожи.

Наиболее частая локализация — спина, реже поражаются грудь и живот, иногда проксимальные отделы конечностей.

Очаги медленно увеличиваются в размерах и количестве на протяжении десятка и более лет, после чего сохраняются без существенных изменений неопределенный срок.

Субъективных ощущений не наблюдается.

Патоморфрлогия.

Гистологически на ранней стадии обнаруживают отёчность коллагеновых волокон дермы, глыбчатый распад эластических волокон, позднее отёк исчезает, развивается атрофия дермы и (иногда) эпидермиса.

Дифференциальный диагноз

Дифференциальный диагноз с ограниченной склеродермией представляет лишь академический интерес и основывается на отсутствии мраморно-белых, деревянистой плотности бляшек с сиреневым венчиком и склероза дермы, характерных для склеродермии.

Лечение  атрофодермии ПАЗИНИ-ПЬЕРИНИ — как при склеродермии.

Вернуться к списку статей о кожных заболеваниях

Источник: http://www.dermatolog4you.ru/stat/lvov/pazini-perini_lvov.html

?????????????? ???????????? ??????-???????

????????? ????????? ? ????????? ????????????, ? ?????????????? ????????? ?? ??????????.

????? ?????? ???????????? ? ?????????.

????????? ?????? ????????? ???, ????????? ?????????? ??????? ? ???? ???????-??????? ?????, ???????????? ? ??????????? ? ??????????, ?????? ?????????? ?????????.

?? ????????? ????? ????? ????????? ?? ??????????.

??? ???????: ? ??????? ????? ???????? ?????? ? ?? ???? ???????? ?????? ? ????????? ?? ????? – ?????????? ????? ???????? ? ???????? ????? ??????? ?????. ??? ??????? ????? ????? ?????????? ?????????????? ?????????, ?? ????????? ? ?????????? ?????, ? ???????. ? ??????? ???????? ?????? ??????????? ????? ???????? ????????. ? ?????? ????? ?????????? ???????????? ????? ?????? ??????? ? ??????? ????????.

??????????? ???????

???????????? ?????????????? ??????-???????

??????

??????????? ????????????? ??? ??????? ????????????? ???????? ????????????. ?????? ??????? ??????, ??????????????? ??????????? ??? ???????? ????????????.

??????? ??????????? ??????????, ???????????. ?? ????????? ??????????????? ????????.

?? ?????????? ????????? ?????????? ? ?????????? ????????????????? ?????? ???????.

Источник: http://www.skinmaster.ru/477/Idiopaticheskaya_atrofodermiya_Pazini-Perini

Склеродермия

Течение бляшечной склеродермии длительное, очаги могут существовать на протяжении многих лет при общем хорошем состоянии больного и лишь иногда развиваются поражения внутренних органов и нервной системы.

Одной из редких разновидностей бляшечной склеродермии является узловатая(глубокая или келоидоподобная)форма, при которой патологический процесс захватывает соединительно-тканные перегородки подкожной жировой клетчатки и нижележащие мышечные фасции; изменения воспалительного характера в коже отсутствуют, кожа связана с нижележащими структурами и имеет вдавленную поверхность. При клиническом исследовании очаг поражения пальпируется в виде утолщённой и связанной с нижележащей фасцией и мышцей плохо отграниченной от окружающих тканей бляшки, кожа над ней гладкая блестящая.

Линейная наблюдается преимущественно у детей. Процесс начинается с эритематозного пятна с постепенным переходом в стадию отёка, уплотнения и атрофии. Процесс, как правило, представлен одним очагом, распространяющимся линейно с волосистой части головы на лоб, спинку носа, напоминая рубец от удара саблей. Значительно реже эта форма локализуется вдоль конечностей или в области туловища по ходу нервных стволов или зон Захарьина-Геда. У части больных чаще детей в процессе атрофии поражаются и подлежащие ткани-кости, фасции, сухожилия с развитием изъязвлений и мутиляции.

При росте ребёнка отчётливо проявляется задержка в развитии поражённой конечности, что может привести к инвалидности. Иногда очаги склеродермии кольцевидные, окружают ствол полового члена или пальца, что может приводить к их ампутации.

Болезнь белых пятен обычно наблюдается у женщин на коже шеи,верхней части грудной клетки или на половых органах.Характеризуется формированием депигментированных атрофических пятен различной величины, овальных и округлых очертаний с чёткими границами. Поверхность их блестящая, рисунок кожи сглажен, волосы отсутствуют. Консистенция тестоватая, иногда более плотная. По периферии очагов чётко выделяется эритематозный венчик, характерный для ограниченной склеродермии. Субъективно ощущается чувство стягивания или незначительный зуд.У детей болезнь белых пятен сочетается с атрофическим поражением слизистой оболочки половых органов.

В последние десятилетия при болезни белых пятен заметно чаще встречается буллезная форма.Пузыри,как правило,располагаются в очагах,представляющих собой слившиеся папулоподобные поверхностно склерозированные элементы белого цвета с узким лиловым ободком по периферии.У части больных выявляются одиночные пузыри,несмотря на распространенность процесса,довольно напряженные,относительно крупные(диаметром от 1 до 3 см)с прозрачным или опалесцирующим содержимым.у других больных пузыри вялые и стертые.В выявлении их помогает симптом «скольжения»:при скользящем пальпаторном обследовании обнаруживается смещение эпидермиса по отношению к нижележащим слоям кожи.

Разрешение пузырей происходит в случаях,когда удается избежать их вскрытия,сохранять покрышку.Если же целостность пузыря нарушается,то зачастую образуется язва с бледным дном,плохо поддающаяся лечению и сопровождающаяся выраженной болезненностью.Пузыри появляются обычно самопроизвольно,без видимой причины.

АТРОФОДЕРМИЯ ИДИОПАТИЧЕСКАЯ ПАЗИНИ -ПЬЕРИНИ Заболевание представляет собой поверхностную атрофию кожи с гиперпигментацией. Клинически преимущественно на коже туловища, особенно вдоль позвоночника, имеются немногочисленные круп­ные поверхностные, слегка западающие очаги атрофии с про­свечивающими сосудами, округлых или овальных очертаний, коричневатого или ливидно-красного цвета. Характерна гипер­пигментация в очагах поражения. Могут быть диссеминированные мелкопятнистые очаги на туловище и проксимальных отделах конечностей. Возникают у лиц молодого возраста, чаще у жен­щин. Субъективные расстройства отсутствуют, течение длитель­ное, прогрессирующее, наряду с увеличением старых очагов мо­гут появляться новые. Возможна спонтанная стабилизация про­цесса.

Гемиатрофия лица Ромберга. Клиническая картина характеризуется уменьшением одной половины лица, больше нижней трети, ассиметрия глазных щелей, неодинаковое состояние бровей и скуловых дуг западение щеки. Отмечается половинное истончение губ, уменьшение на стороне поражения крыла носа и носового отверстия. Дистрофические изменения захватывают кожу, подкожно-жировую клетчатку и мышцы. При рентгенографическом исследовании кос гей лицевого скелета ассиметрии не выявляется. В ряде случаев наблюдается половинная атрофия языка и десны. Кроме того, описаны наблюдения, когда атрофия как бы «расползалась», распространясь на шею, руку, грудную клетку, ногу и иногда захватывая всю половину тела.

Системная склеродермия.В зависимости от распростра­ненности кожного синдрома и наблюдающихся симптомокомплексов выделяют 5 клинических форм ССД:1) диффузную (генерализованное пора­жение кожи и характерные висцеральные пораже­ния — пищеварительный тракт, сердце, легкие и почки); 2) лимитированную (повреждение кожи преимущественно на кистях и лице), или CREST-синдром, названный в соответствии с начальными буквами основных его проявлений: кальциноз, синдром Рейно, эзофагит, склеродактилия, телеангиэктазии, имеющий более доброкачественное хроническое течение; 3) overlap-, или перекрест­ный, синдром — сочетание ССД с признаками ДМ, РА или системной красной волчанки; чаще при подостром течении заболевания; 4) преимущественно висцеральную (преобладает поражение внутренних органов — сердца, легких, пищеварительного трак­та, почек и сосудов, а изменения кожи минималь­ны или отсутствуют), она встречается реже; 5) ювенильную с началом заболевания до 16 лет, имею­щую особую клиническую картину (нередко очаго­вое поражение кожи и гемиформа, стертый син­дром Рейно, но выражен суставной синдром с раз­витием контрактур, иногда аномалии развития ко­нечности — особенно при гемиформе). Отмечают­ся относительно скудная висцеральная патология с преобладанием функциональных нарушений, пре­имущественно хроническое течение и благоприят­ная эволюция у отдельных больных (с регрессией кожной и висцеральной симптоматики). Однако у 1/3 больных чаще на начальном этапе заболевания в подростковом возрасте наблюдаются подострое течение и overlap-синдром, что требует более ак­тивной терапии.

Диагностические признаки ССД

Основные:

• склеродермическое поражение кожи;

• синдром Рейно, дигитальные язвочки/рубчики;

• суставно-мышечный синдром (с контрактурами);

• остеолиз;

• кальциноз;

• базальный пневмофиброз;

Источник: http://www.newreferat.com/ref-10872-2.html

Что такое атрофодермия Пазини–Пьерини?

Причины возникновения заболевания

Болезнь может развиваться по нескольким причинам. Например, питание кожи нарушается при появлении растяжек в период беременности или быстрого набора веса. Другой, не менее распространенной причиной развития заболевания считаются возрастные изменения в организме. Эта форма атрофодермии обнаруживается у лиц старше 50 лет. Провоцирующими факторами считаются:

  • диабетический некроз;
  • системная красная волчанка;
  • лишай;
  • очаговая склеродермия;
  • ионизирующее излучение.
  • Негативные реакции со стороны кожи могут наблюдаться при приеме некоторых лекарственных препаратов, например, гормонов. В определенных случаях причины атрофодермии Пазини Пьерини выявить не удается.

    Имеются мнения о нейрогенном, инфекционном и аутоиммунном происхождении заболевания, которые официального подтверждения пока не имеют. Не удается выявить и причины возникновения червеобразной атрофодермии. Считается, что эта форма вызывается эндокринными нарушениями и дефицитом витамина А.

    Источник: http://psoriazinform.ru/dermatitis/dermatitis-symptoms/atrofodermiya.html

    Дерматология

    Дерматология является областью научно-практической медицины, изучающей анатомо-функциональные характеристики кожных покровов, слизистых оболочек, кожных желёз, ногтей и волос, их физиологические и патологические состояния; занимающейся разработкой профилактических, диагностических и лечебных технологий и методик. Внутри дерматологии выделяют узкие специализации — детскую дерматологию, трихологию, подологию, микологию, дерматокосметологию, дерматоонкологию.

    Междисциплинарным взаимодействием дерматология связана с венерологией. аллергологией, эндокринологией, инфекционной патологией, иммунологией, микробиологией. Поэтому квалифицированный специалист в сфере дерматологии должен обладать знаниями по смежным медицинским направлениям.

    Кожа является частью целостного организма, самостоятельным и самым крупным органом человеческого тела, выполняющим барьерные функции и предохраняющим внутренние органы от проникновения микробов, неблагоприятного термического, механического, химического воздействия. Кожа участвует в терморегуляции и обменных процессах, выведении излишков жидкости, удалении токсических метаболитов, обеспечении гомеостаза организма. Вместе с тем, кожа является отражением состояния всех внутренних систем организма. В дерматологии особое внимание уделяется проблеме восстановления нормального физиологичного состояния кожного покрова и его функций, изучению механизмов и процессов старения кожи .

    Причинами заболеваний в дерматологии могут служить аллергические и инфекционные агенты (грибки, вирусы, простейшие, бактерии), нарушения функций желёз эндогенной и экзогенной секреции, врождённая или наследственная патология кожи. Характерными симптомами дерматологических заболеваний являются зуд, сыпь, дисхромия, гиперемия, сухость, мокнутие, изъязвление кожи, изменение цвета и ломкость волос и ногтей. В дерматологии встречаются неотложные состояния, требующие незамедлительной медикаментозной помощи.

    Наиболее частыми заболеваниями в дерматологии являются пиодермии. рак кожи, грибковые поражения. бородавки. псориаз. экзема. акне (угри), дерматиты. герпес. пигментные нарушения. Несмотря на доступность кожного покрова для обследования, диагностика заболеваний в дерматологии затруднена полиморфностью и схожестью симптоматики. Грамотно разобраться в огромном количестве кожных заболеваний, изучаемых дерматологией, сможет только квалифицированный дерматолог.

    Болезни в дерматологии доставляют не только физические страдания, но и психологический дискомфорт, препятствуют возможности вести привычный образ жизни, ограничивают трудоспособность и общение. Задача дерматологии — не только избавить пациента от неприятных проявлений заболевания, но и ликвидировать вызвавшую его причину, чтобы недуг не вернулся вновь.

    Обращение к дерматологу требуется при появлении на коже язвочек или гнойничков, участков уплотнения или изменения пигментации кожи, шелушения, повышенной сухости или влажности кожных покровов, ограниченного или распространённого зуда, новообразований на коже, изменении формы и цвета ногтевых пластин.

    Визит к дерматологу начинается с первичной консультации врача. Начальная диагностика в дерматологии включает внимательную визуальную оценку кожных покровов и характер проявлений патологии, сбор анамнестических данных и жалоб. Современные диагностические возможности дерматологии позволяют использовать многообразие дополнительных методов исследования: поскабливание, диаскопию (витропрессию), метод просветления, дерматоскопию (в том числе цифровую), люминесцентную диагностику. сиаскопию пигментных образований, УЗИ кожных новообразований. pH-метрию кожи. различные кожные пробы.

    Для выявления возбудителей кожных заболеваний центры дерматологии применяют микроскопические, биохимические, бактериологические, гистологические, иммунологические, цитологические, ПЦР -исследования и мн. др. Диагностическим материалом в дерматологии могут являться чешуйки, отделяемое кожных элементов (везикул, язв, эрозий и др.), новообразования кожи, ногти, волосы, кровь пациента.

    Главным условием эффективного лечения того или иного кожного заболевания является своевременное обращение к дерматологу.

    Лечение в дерматологии направлено на восстановление здоровья и функционирования кожных покровов и включает подбор оптимальной терапии. Дерматологи применяют методы медикаментозного лечения, иммунотерапии, лазерной, озоно-. электро- и фототерапии. Успешному выздоровлению в дерматологии способствует комбинация общей и локальной терапии с физиотерапевтическим лечением, психотерапией, курортотерапией.

    Оперативная дерматология занимается лечением доброкачественных и злокачественных образований кожи, пороков, косметических дефектов, хронических ран с использованием хирургических, радиоволновых, лазерных методик, криогенной терапии.

    Большая роль в дерматологии отводится обучению пациента правильному уходу за больной кожей, питанию, профилактике присоединения инфекционных осложнений. Лечение кожных болезней отличается систематичностью и комплексным характером. По окончании курса лечения пациенту выдаются рекомендации по профилактике рецидивов кожного заболевания.

    На современном этапе развития дерматологии удаётся достичь хороших результатов и прогнозов в отношении таких заболеваний, которые ещё несколько десятилетий назад считались неизлечимыми.

    Врачи-дерматологи настоятельно рекомендуют немедленно проконсультироваться у врача при самостоятельном обнаружении изменений со стороны кожных покровов, ногтей или волос. Эти рекомендации вызваны возможным риском развития заразных дерматозов, осложнённого течения, вялотекущей формы, системных заболеваний или злокачественных опухолей кожи.

    Лечебные процедуры

  • Диагностика
  • Удаление образований на коже
  • Лечение акне
  • Лечение грибковых заболеваний
  • Лечение инфекционных заболеваний кожи
  • Лечение пигментных нарушений кожи
  • Лечение дерматозов
  • Лечение вросшего ногтя
  • Протезирование ногтевых пластин
  • Источник: http://doktorgroznova.ru/%D1%81%D0%BF%D1%80%D0%B0%D0%B2%D0%BE%D1%87%D0%BD%D0%B8%D0%BA/%D0%B4%D0%B5%D1%80%D0%BC%D0%B0%D1%82%D0%BE%D0%BB%D0%BE%D0%B3%D0%B8%D1%8F

    ?????????????? ????????? ???????????? ? ??????????? ??????????

    ?????? ?? ????????? ??????????? ????? ?? ???????? ??????????? ????, ?????????? ? ???????. ?????? ????????? ???. ?? ????????.

    ??? ???????: ? ????????? ???????????? ?????????? ???? ???????? ????????? ???????????? ????? ? ??????? ?????????. ??????? ????????? ?? 0,7 ?? 1,3 ??. ? ????????.

    ??? ?????????????????? ???????????? ????? ????? ????????? ????????? ??? ?????????? ?????, ????????? ??????? ??????? ? ??????????? ?????????,

    ??????? ??????? ? ????????.

    ???????? ?? ???? ???????? ????????????? ? ??????? ??????????? Dupuytren ?? ???????? ???????????? ????? ?????? ???.

    ???????????? ?????????????? ????????? ? ??????????? ??????????

    ????? ?????? ???? ??????????? ? ???????????? ? ???????????? ???????????? ??? ????????? ??????????????? ???????????? ????????????, ????????????????? ????????????? ?????????? ? ??.

    ??????????? ?????????? ???????????????? ? ??????????? ??? ?????????? ???????? ? ?????????????????? ?????.

    ???????????? ? ?????? ??????? ? ?????????? ???????, ??????????? ?? ?????????????????? ??????????????? ???????????.

    ??-??????, ??????? ?????????????? ????????? ? ?????????? ??????? ??????? ? ???????? ?????????, ??? ????? ?????????????? ??? ??????????? ?? ??????????????? ???????????? ????????????.

    ??-??????, ??????????? ????????, ??????????? ??? ??????????????????? ????? ? ???? ??????? ??????.

    ? ??????? – ????????? ???? ?????-???????? ????? ????????????? ????????? ? ????? ?????? ??????? (1-2 ??.), ? ????? ?????????????? ??????? ?????????? ??????????? ????????.

    ????? ?????????? ????? ? ???? ????????, ???????????? ????? ? ?????? ?????????????????? ???????????????.

    ?????? ??????????? ???????????, ?????????? ??????????? ????????? ? ????????? ???? ??????????????? ?????????????? ????????? ???????????????? ? ???????? ???? ??????????? ? ????????? ?????????????? ??????.

    ??? ?????? ???????? ?????????????? ?????, ????????????? ??????? ? «????????? ???????????», ????? ??? ??????????? ??????????. ??????????? ????? ????? ? ??????????????????? ????? ?? ????? ????.

    Источник: http://www.skinmaster.ru/day.php?day=511

    Склеродермия лечение и симптомы | Как лечить склеродермию | Народные средства от склеродермии

    Это заболевание, характеризующееся поражением соединительной ткани кожи и внутренних органов (пищевода, легких, опорно-двигательного аппарата, желудочно-кишечного тракта, сердца, почек). Склеродермия характеризуется преобладанием фиброзно-склеротических и сосудистых изменений. Болезнь может быть локализованной и системной. Первый тип поражает только кожу, а сердце, легкие, почки и органы желудочно-кишечного тракта поражает второй тип заболевания с медицинским термином склеродермия.

    Симптомы развития склеродермии

    Такое заболевание является прогрессирующим заболеванием соединительной ткани с изменениями кожи, опорно-двигательного аппарата, внутренних органов и распространенными вазоспастическими нарушениями, поражением сосудов по типу облитерирующего эндартериита.

    Гистологически при симптомах склеродермии на ранних стадиях процесса в дерме наблюдаются отек коллагеновых волокон, воспалительная реакция с периваскулярным или диффузным инфильтратом, состоящим в основном из лимфоцитов с примесью плазмоцитов, гистиоцитов и небольшого количества эозинофилов. В стадии склероза воспалительные явления исчезают, а пучки коллагеновых волокон становятся гомогенизированными и гиалинизированными.

    Диагноз ставится на основании клинической картины. Из лабораторных методов при ограниченной склеродермии наибольшее значение имеет гистологическое исследование, при диффузной, кроме того,– обнаружение антинуклеарных и антицентромерных антител, нуклеолярный тип свечения при реакции иммунофлюоресценции. Прогноз зависит от стадии и формы заболевания. Он наименее благоприятен при системной форме болезни, особенно при генерализованной форме, сопровождающейся поражением многих внутренних органов, что нередко приводит к летальному исходу. При ограниченной склеродермии прогноз в большинстве случаев хороший.

    Основные синдромы склеродермии: аллергический, воспалительный, метаболических нарушений соединительной ткани, нарушения микроциркуляции.

    Формы склеродермии и ее проявления

    Различают

    ограниченную (бляшечную, линейную),

    Источник: http://www.astromeridian.ru/medicina/sklerodermija_lpd_.html

    Очаговая склеродермия

    Очаговая склеродермия — заболевание с местными изменениями в соединительной ткани кожного покрова. Она не распространяется на внутренние органы и этим отличается от диффузной формы. Диагностикой и лечением занимаются дерматологи.

    Заболевание относят к проявлению аутоиммунных реакций организма, хотя конкретные причины не выявлены. Достоверной информации по распространенности этой формы среди населения не имеется. Врачи считают, что очаговая склеродермия в последние годы протекает агрессивнее и связывают это с нарушением пациентами режима, курса терапии и принципов диспансеризации.

    Практикам известен факт, что женщины в любом возрасте болеют чаще мужчин. Так, девочек с локальными симптомами среди больных в 3 раза больше, чем мальчиков. Заболевание обнаруживается даже у новорожденных. Именно дети склонны к более распространенным изменениям.

    В МКБ-10 патология относится к классу «Болезней кожи». Используются синонимы названия «ограниченная склеродермия» и «локализованная». Кодируется L94.0, L94.1 (линейная склеродермия) и L94.8 (другие уточненные формы локальных изменений в соединительной ткани).

    Есть ли связь очаговой и системной форм заболевания?

    Общего мнения по проблеме выявления связи локальной и системной форм нет. Одни ученые настаивают на идентичности патологического механизма, подтверждают ее наличием характерных изменений в органах на уровне метаболических сдвигов, а также случаями перехода локальной формы в системное поражение.

    Другие — считают их двумя разными заболеваниями, имеющими отличия в клиническом течении, симптоматике и последствиях.

    Верно то, что не всегда можно четко отграничить очаговый и системный процесс. Изменения кожи имеют 61% пациентов с генерализованной формой. Доказано влияние четырех факторов на переход от очагового поражения к системному:

  • начало заболевания до 20-летнего возраста или после 50;
  • линейная и множественная бляшечная формы поражения;
  • расположение очагов на лице или в области кожи суставов рук и ног;
  • выявление в анализе крови выраженных изменений клеточного иммунитета, состава иммуноглобулинов и антилимфоцитарных антител.
  • В возрастной группе от 40 до 55 лет 75% заболевших – это женщины

    Особенности развития заболевания

    Возникновение очаговой склеродермии объясняют главными теориями о сосудистых и иммунных нарушениях. Одновременно придается значение изменениям вегетативной части нервной системы, эндокринным расстройствам.

    Современные ученые предполагают, что излишнее накопление коллагена создает причину для генетических отклонений. Оказалось, что у женщин клеточный иммунитет менее активный, чем гуморальный по сравнению с мужчинами. Поэтому он быстрее реагирует на антигенную атаку выработкой аутоантител. Обнаружена связь начала заболевания с периодами беременности и климакса.

    Не в пользу наследственной теории говорит факт, что только 6% близнецов одновременно заболевают склеродермией.

    Для локальной склеродермии важно содержание в крови магния и кальция: снижение уровня магния нарушает проницаемость клеточных мембран и способствует накоплению кальция, который, в свою очередь, обладает способностью к активации фибробластов.

    Классификация клинических форм

    Общепринятой классификации очаговой склеродермии нет. Дерматологи пользуются классификацией С. И. Довжанского, она считается наиболее полной. В ней систематизированы локальные формы и их вероятные проявления.

    Бляшечная или дискоидная форма существует в вариантах:

  • индуративно-атрофическом;
  • поверхностном («сиреневом»);
  • буллезном;
  • глубоком узловатом;
  • генерализованном.
  • Линейная форма представлена картиной:

  • «удара саблей»;
  • полосо- или лентовидной;
  • зостериформной (очаги распространяются над межреберными нервами и другими стволами).
  • Болезнь, проявляемая белыми пятнами.

    Идиопатическая атрофодермия (Пазини-Пьерини).

    Клинические проявления разных очаговых форм

    Симптомы формируются степенью избыточного фиброзирования, нарушением микроциркуляции в очагах.

    Бляшечная форма — встречается наиболее часто, очаги выглядят небольшими округлыми, в своем развитии проходят стадии:

    Пятна имеют сиренево-розовое окрашивание, проявляются единичными или группами. Постепенно уплотняется центр, бледнеет, и превращается в желтоватую бляшку с блестящей поверхностью. На ее поверхности исчезают волосы, сальные и потовые железы.

    Вокруг некоторое время остается сиреневый венчик, по которому судят об активности сосудистых изменений. Длительность стадии неопределенная. Атрофия может наступить через несколько лет.

    Линейная (полосовидная) форма — более редкая. Очертание очагов напоминают полосы. Располагаются чаще на конечностях и лбу. На лице имеют вид «сабельного удара».

    Болезнь белых пятен имеет синонимы: каплевидная склеродермия, лихен склероатрофический, белый лишай. Часто наблюдается в сочетании с бляшечной формой. Высказываются предположения, что это атрофический вариант плоского лишая. Выглядит как мелкие белесые высыпания, могут сгруппироваться в обширные пятна. Располагаются на туловище, шее. У женщин и девочек — на наружных половых органах. Встречается в виде:

  • распространенного склероатрофического лихена,
  • буллезной формы — мелкие пузыри с серозной жидкостью, вскрываясь образуют эрозии и язвы, подсыхают в корки;
  • телеангиоэктазий — на белесых участках появляются сосудистые темные узелки.
  • Появление язв и мокнутия говорит за активный процесс, осложняет лечение.

    Склероатрофический лихен — на вульве считается редким проявлением очаговой склеродермии. Большинство заболевших детей (до 70%) имеют возраст 10–11 лет. Ведущая роль в патологии придается гормональным сбоям в системе взаимодействия гипофиза, надпочечников и яичников. Типично запоздавшее половое созревание больных девочек. Клиника представлена небольшими атрофическими беловатыми очагами с углублениями в центре и сиреневыми краями.

    При атрофодермии пятна отличаются неправильными очертаниями

    Атрофодермия Пазини-Пьерини — проявляется немногочисленными пятнами больших размеров (в диаметре до 10 см и более), расположенными преимущественно на спине. Наблюдается у молодых женщин. Цвет синеватый, в центре возможно легкое западение. Пятно может окружать сиреневое кольцо. Характерно отсутствие уплотнения в течении длительного времени. В отличии от бляшечной формы:

  • никогда не поражает лицо и конечности;
  • не подвергается обратному развитию.
  • Редкая форма очаговой склеродермии гемиатрофия лица (болезнь Парри-Ромберга) — основной симптом — прогрессирующая атрофия кожи и подкожной клетчатки одной половины лица. Меньше поражаются мышцы и кости лица. На фоне удовлетворительного состояния у девочек в возрасте от 3 до 17 лет появляется косметический дефект. Течение болезни хроническое. Активность сохраняется до 20 лет.

    Сначала изменяется цвет кожи на синюшный или желтоватый. Затем добавляются уплотнения. Происходит истончение поверхностных слоев и сращение с мышцами и подкожной клетчаткой. Половина лица выглядит морщинистой, покрыта пигментными пятнами, деформирована. Нарушение костной структуры особенно характерно при начале заболевания в раннем детском возрасте. У большинства пациентов одновременно атрофируется мышца в половине языка.

    Некоторые дерматологи выделяют как отдельные формы:

  • кольцевидный вариант — характерные крупные бляшки у детей на кистях и стопах, предплечьях;
  • поверхностную склеродермию — бляшки голубоватого и коричневого цвета, в центре просматриваются сосуды, распространяются медленно, чаще локализуются на спине и ногах.
  • Начальные признаки гемиатрофии справа редко выявляются у мужчин

    Дифференциальная диагностика

    Локализованную склеродермию приходится различать с:

  • витилиго — обесцвеченное пятно имеет четкую границу, поверхность не изменена, нет признаков атрофии и уплотнения;
  • краурозом вульвы — сопровождается сильным зудом, на высыпаниях узелки телеангиоэктазий, атрофия половых губ у женщин, у мужчин — полового члена;
  • особой формой проказы — оттенки высыпаний различны, в коже снижена чувствительность;
  • синдромом Шульмана (эозинофильным фасциитом) — сопровождается контрактурой конечностей, выраженными болями, эозинофилией в крови.
  • Проведение биопсии кожи позволяет с уверенностью поставить правильный диагноз.

    Лечение

    Лечить локальные изменения кожи при склеродермии в активной стадии необходимо не менее полугода. Схему терапии подбирает индивидуально врач дерматолог. Возможны краткие перерывы. В комбинированную терапию включаются группы препаратов:

    Если очаги единичные, используются физиотерапевтические способы лечения:

    • фонофорез с Лидазой;
    • электрофорез с Купренилом, Гидрокортизоном;
    • магнитотерапию;
    • лазеротерапию;
    • гипербарическую оксигенацию тканей в специальной камере.
    • В период спада активности показаны сероводородные, хвойные и радоновые ванны, массаж, грязелечение.

      В окрестностях Пятигорска лечатся на «народных» радоновых источниках

      Народные способы

      Народные средства разрешено применять в качестве вспомогательных и комбинировать их с лекарственными препаратами с разрешения врача. Показаны:

      1. компрессы с соком алоэ, отварами зверобоя, боярышника, ромашки, календулы, отваренной луковицей;
      2. рекомендуется приготовить смесь сока полыни со свиным жиром и использовать в виде мази;
      3. для протираний готовят лосьон из травы полыни, размолотой корицы, березовых почек и грецких орехов на разведенном в 3 раза спирте.
      4. Опасна ли очаговая склеродермия?

        Очаговая склеродермия не представляет опасности для жизни. Но следует помнить, что длительные изменения кожных покровов приносят немало неприятностей. А если у маленького ребенка появилось мокнутие и зуд в местах бляшек, значит, в «дело» подключилась инфекция. Справляться с ней с помощью антибиотиков и противовоспалительных средств сложно без нанесения вреда другим органам. Появление нелеченых язв приводит к кровотечению, тромбофлебиту.

        Прогноз полного излечения в большинстве случаев благоприятный при соблюдении полного курса препаратов. Коррекция иммунитета дает возможность выздоровления, если диагноз поставлен правильно и лечение начато своевременно.

        Источник: http://serdec.ru/bolezni/ochagovaya-sklerodermiya

        Ограниченная склеродермия

        Ограниченная склеродермия — хроническое заболевание соединительной ткани, характеризующееся очаговыми воспалительно-склеротическими изменениями кожи и подлежащих тканей.

        Ограниченная СД отличается многообразием клинических форм и вариантов, нередко сочетающихся как между собой, так и с висцеральными синдромами, а также признаками красной волчанки, дерматомиозита. ревматоидного артрита .

        Клинические проявления. Первые изменения кожи могут быть различными: в виде преходящих изменений сосудистого рисунка, стойкой эритемы, легкой отечности и др. Через несколько недель или месяцев центральная часть бляшки белеет, нарастают явления плотного отека. по периферии очага

        появляется сиреневато-розовое пятно, свидетельствующее об активности процесса. Для склеродермии характерно последующее развитие трех стадий — плотного отека. склероза и атрофии, выраженность и длительность стадий колеблется в широких пределах.

        В большинстве случаев уплотнение распространяется на 1-2 см в глубину кожи. Очаг овальной или неправильной формы, блестящего белого или беловато-желтого цвета, собрать кожу в складку не удается, сало- и потоотделение отсутствуют. Величина бляшек — от небольшой монеты до детской ладони и больше. Локализация — на туловище, конечностях, под молочными железами.

        Своеобразной формой ограниченной склеродермии. встречающейся преимущественно в детском возрасте, является полосовидная, или линейная, склеродермия. Наиболее часто локализуется на лбу, причем процесс распространяется сверху, с волосистой части головы, и нередко переходит далее на спинку носа. напоминая рубец, образовавшийся в результате удара саблей. В некоторых случаях полосовидная склеродермия «en coup de sabre» сочетается с гемиатрофией лица Ромберга. Реже полосовидная склеродермия располагается на нижних конечностях.

        Идиопатическая атрофодермия Пазини-Пьерини возникает чаще у женщин молодого возраста, преимущественно на спине, реже — других участках туловища. Образуются синевато-фиолетовые или коричневато-голубые с просвечивающими венами, западающие бляшки с гладкой поверхностью. Уплотнение в основании бляшек почти полностью отсутствует.

        Склероатрофическим лихеном (болезнь белых пятен, белый лишай Цумбуша, лихеноидная склеродермия) болеют преимущественно взрослые, чаще — женщины. Склероатрофический лихен представлен пятнами величиной с чечевицу от меловидного до беловато-серого цвета с перламутровым блеском. Локализация, в основном, на шее, верхней части груди, плечах, половых органах. Для некоторых форм характерным является наличие на очагах большого количества фолликулярных роговых пробок коричневато-грязного цвета. Величина очагов поражения при форме, подобной игральной карте, большая, чем при болезни белых пятен, и они более инфильтрированы.

        Гемиатрофия лица Ромберга обычно начинается в возрасте до 20 лет, оба пола болеют с одинаковой частотой. Процесс начинается вблизи глаза. в скуловой области или угла нижней челюсти. Гемиатрофия имеет ряд существенных клинических отличий: отсутствие эритематозной и склеротической стадий, первичное вовлечение в процесс подкожной клетчатки с распространением его на нижележащие ткани (мышцы и кости), наличие сильных невралгических болей, повышенное сало- и потоотделение на пораженных участках.

        Диагностика . Специфичных лабораторных тестов не существует, у 50-80% больных определяются антинуклеарные антитела.

        Для выявления сопутствующих заболеваний и противопоказаний к лечению целесообразно выполнение следующих исследований: общий анализ крови. общий анализ мочи. биохимический анализ крови. консультация терапевта, ревматолога, эндокринолога, гинеколога и др.

        Гистологически в типичных случаях различают две стадии: первую, отечно-воспалительную, и вторую, стадию гипертрофии коллагена или гомогенного склероза соединительной ткани.

        Лечение . Препараты, применяемые при лечении дерматоза, должны оказывать антифиброзное, иммунотропное действие и улучшать микроциркуляцию.

        Больным ограниченной склеродермией кортикостероиды не рекомендуются. При распространенной и генерализованной склеродермии с быстро нарастающей индурацией и значительной общей симптоматикой, назначают 20-30 мг преднизолона в сутки, с последующим снижением до поддерживающей дозы (5 мг) или полной отменой.

        Антиинфекционные препараты (пенициллин и др.) обычно включают в первые курсы лечения больных в стадии отека и уплотнения. Курсовая доза бензилпенициллина натриевой соли составляет 15-25 млн. ЕД (по 500 тыс. 4 раза в сутки).

        В качестве средств базисной терапии при склеродермии используют тиоло- вые соединения — D-пеницилламин (купренил, бианодин, артамин) и унитиол. Препарат используют длительно (от 6 мес. до года) по 0,45-0,6 г. Рекомендуют ультрафонофорез купренила и гидрокортизона на очаги поражения (мазь содержит 1% гидрокортизона и 3% купренила).

        Мадекассол назначают внутрь по 10 мг 3 раза в сутки или внутримышечно по 20 мг 1-2 раза в неделю и наружно (в виде мази утром и вечером в течение

        1-6 мес.).

        Препараты гиалуронидазы (лидаза, коллализин, ронидаза) применяют в стадии уплотнения и назначают не только парентерально, но и вводят непосредственно в очаг путем обкалывания, аппликаций, ультразвука. Лидаза вводится внутримышечно по 32-64 УЕ, ежедневно или через день, курс лечения — 15-20 инъекций. Ронидаза применяется ежедневно наружно в виде аппликаций (0,5 г порошка наносят на салфетку, увлажненную изотоническим раствором хлористого натрия, покрывают вощеной бумагой и фиксируют на пораженном участке бинтом на период от 18 ч) в течение 2 нед. По показаниям повторяют 2-3 цикла с перерывом 3-4 дня. Актиногиал (аналог ронидазы) в количестве 330 ME разводится в 20 мл олитивата и вводится ежедневно в очаги поражения методом фонофореза. Курс лечения состоит из 15-20 сеансов.

        Применяются в стадии отека и склероза протеолитические ферменты и экстракт поджелудочной железы (трипсин и химотриписин, адекалин, дилминал), препараты тканевой терапии (плазмол, алоэ по 1 мл подкожно ежедневно или через день, на курс — 20-25 инъекций), оказывающие противовоспалительное и антифиброзное действие, активирующие биохимические процессы в организме. Трипсин кристаллический применяется по 10 мг в 2 мл изотонического раствора хлорида натрия или в 0,5-2% растворе новокаина внутримышечно, 10-15 инъекций. Лечение повторяют через 1,5-2 мес. Андекалин назначается в виде внутримышечных инъекций по 10-40 ЕД, сочетается с адаптогенами и лазеротерапией.

        Показаны системные полиэнзимы (вобэнзим и вобэмугос Е), иммунотерапия препаратами тимуса (тимоптин, тимоген, тималин) и неспецифическими иммунотропными средствами (дибазол, курантил, апилак и др.). Препараты тимуса более эффективны при минимальной давности заболевания. Тактивин вводится подкожно 1 раз в 4 дня по 100 мг (1 мл) в течение 3 нед. суммарная доза составляет 500 мг. Тималин вводится внутримышечно ежедневно по 10 мг в течение 10-20 дней.

        В комплексную терапию всех форм ограниченной склеродермии включаются сосудистые препараты — вазодилататоры (компламин или теоникол по 0,15 г 3 раза в день или внутримышечно 15% раствор 2 мл, трентал внутрь по 0,2 г 3 раза в день) и антагонисты кальция (нифедипин внутрь по 10 мг 3-4 раза в день, циннаризин по 1 таблетке 3 раза в день), дезагреганты (дипирида- мол, метиндол) и ангиопротекторы (продектин), назначаемые курсами в течение 1-1,5 мес.

        С успехом применяются витамины группы В (пантотенат и пангамат кальция (витамин В15)), препараты никотиновой кислоты, дипромоний по 0,02 г 3 раза в день, витамины А и Е в дозировках, соответствующих возрасту. Неотигазон (из расчета 1 мг на 1 кг массы тела в течение 2 нед. и из расчета 0,6-0,8 мг 1 на  1 кг веса в течение 4-6 нед. с постепенным снижением до полной отмены препарата в течение 2-3 нед.) может быть рекомендован в качестве препарата выбора при лечении пациентов, резистентных к традиционной терапии.

        В лечении ограниченной склеродермии принадлежит физиотерапевтическим процедурам и санаторно-курортому лечению. Применяют различные виды энергии (ультразвук, диадинамические токи, оптическое излучение), физико- химическое воздействие типа бальнео- и пелоидотерапии, рефлексотерапию (акупунктура и др.). Некоторые фармакологические средства (димексид, эфтидерм, актиногиап и т.д.) могут вводиться в очаги поражения с помощью электро- и фонофореза, аппликаций. При ограниченной склеродермии применяют также лазеротерапию, магнитотерапию, вакуум-декомпрессию, низкоинтенсивную лазеротерапию, интервальную гипоксическую терапию.

        В первой стадии СД показано смазывание очага 50% раствором ДМСО, в сочетании с антибиотиками, ферментативными средствами. В первые 7-10 дней димексид применяют в концентрации не более 40-50%. По мере привыкания кожи к раствору, больным с отечно-эритематозной стадией заболевания назначают 60-70%, а со стадией уплотнения и атрофии — 70-80% раствор. Лечение больных продолжают, в среднем, от 6 до 15-18 мес.

        Общая фотохимиотерапия назначается в тяжелых случаях при распространенном кожном процессе и/или торпидном течении заболевания. Локальная фотохимиотерапия проводится в виде облучений очагов поражения УФ-А-лучами (300-400 нм) после предварительного наружного нанесения на кожу фотосенсибилизатора (0,3% раствор аммифурина или 0,1% раствор метоксалена). В среднем — 40 сеансов (первые 20 сеансов 3-4 раза в неделю, остальные — 2 раза в неделю).

        Профилактика . В неактивной фазе дерматоза эффективны санаторно-курортные факторы, в частности, используются сероводородные, сульфидные, углекислорапные ванны, радонотерапия, массаж и лечебная физкультура (Феодосия, Бердянск, Евпатория).

        Источник: http://medpuls.net/guide/dermatovenereology/ogranichennaya-sklerodermiya

        Еще по теме:

        • Эритема возвышающаяся стойкая ЭРИТЕМА СТОЙКАЯ ВОЗВЫШАЮЩАЯСЯ О. Л. Иванов, А. Н. Львов «Справочник дерматолога» ЭРИТЕМА СТОЙКАЯ ВОЗВЫШАЮЩАЯСЯ (erythema elevatum diutinum) - проявление аллергического васкулита. Симптоматическая форма встречается чаще: её возникновение связывают с приёмом лекарственных препаратов, а также с рядом заболеваний, в частности […]
        • Красный лишай у кота Виды лишая у кошек и котят, особенности их лечения Наиболее распространены у кошек и котят 4 вида лишая: стригущий, розовый, отрубевидный, красный плоский лишай. Этими видами лишая могут болеть как люди, так и животные, однако есть и другие виды лишая, которым подвержены люди, например, опоясывающий лишай. Опоясывающим лишаем болеют […]
        • Фосфоглив псориаз отзывы Справочник болезней Купить ФОСФОГЛИВ в аптеке: Цены на ФОСФОГЛИВ (2 предложений) Фосфоглив разработан в ИБМХ РАМН, как усовершенствованный аналог выпускаемого фирмой Nattermann Internetional GmBH, Germany препарата Эссенциале, используемого для лечения заболеваний печени. Глицирризиновая кислота обладают широким спектром биологической […]
        • Экзема клиника патогенез Солнечная экзема Солнечная экзема возникает в связи с сезонными изменениями состояния центральной нервной системы, иммунной системы, рецепторного аппарата кожи, недостаточностью адаптационных свойств кожи к воздействию метеорологических факторов (солнечные лучи, температура внешней среды, влажность и др.). Клинические проявления. […]
        • Соскобы на псориаз Отличие псориаза от себореи https://thepsorias.ru/wp-content/uploads/2016/03/seboreya-ili-psoriaz.jpg https://thepsorias.ru/wp-content/uploads/2016/03/seboreya-ili-psoriaz-150x150.jpg 0 https://thepsorias.ru/psoriaz/otlichie-psoriaza-ot-seborei.html#respond Какой поставить диагноз: себорея или псориаз – такой вопрос часто возникает […]
        • Санпин по скарлатине 3123149-13 СанПиН скарлатина Скарлатина относится к бактериальным инфекциям, которая вызывается бетта-гемолитическим стрептококком с группы А. Скарлатина считается детским заболевание, так как чаще всего в ней болеют дети. Представленное заболевание проявляется такой симптоматикой: обильная сыпь на теле; повышенная температура тела; заметная […]
        • Присыпка при экземе Препараты, применяемые в дерматологии Для гигиены, увлажнения и очищения кожи и слизистых оболочек животных. Аллервет 10%, фл. 100 мл Аллердерм Спот-он, 6 пипеток по 4 мл Форма выпуска. Суспензия для наружного применения. Алюминиевый аэрозольный флакон с механическим распылителем 400 мл Источник: […]
        • Мазь от красной волчанке Причины красной волчанки и способы лечения Болезнь системная красная волчанка подразумевает группу заболеваний с аутоиммунными корнями («ауто» — собственный). Это означает, что под воздействием каких-либо факторов иммунитет человека перестаёт воспринимать некоторые клетки организма, но начинает борьбу с ними, пытаясь уничтожить. Главные […]