Лечение ихтиоза у рыб

Оглавление:

Рваные хвостовые плавники

Почему у рыбок рваные хвостовые плавники

Этиология этой болезни неизвестна – есть предположение, что заболевание обусловлено генетически или вызывается резкими изменениями в среде обитания.

Резкие изменения условий содержания (рН, температуры, жесткости воды, содержания кислорода и т.п.) из-за пересадки рыбы в другой аквариум, при перевозке и т.п. также могут стать причиной забоевания.

Как избежать заболевания

Рыбки не очень требовательны к качеству воды, но плохо переносят резкие его изменения. Еженедельно третью часть воды надо заменять отстоявшейся в течение суток водопроводной водой той же температуры.

Объем аквариума

Чем больше аквариум, тем больше допустимая плотность посадки рыб. В большие аквариумы (до 15-20 л) рыбу сажают из расчета один самец на 1 л и одна самка на 2 л (нам пару-3 л). При аэрации воды плотность посадки можно увеличить в 2-3 раза.

Освещение аквариума

Большое значение имеет правильное освещение аквариума. При недостаточном освещении растения плохо растут и гибнут, что отрицательно влияет на гидрохимический режим даже аэрируемых аквариумов.

Слишком сильное освещение может привести к бурному развитию водорослей («цветению» воды) и резким суточным изменениям гидрохимического режима (в первую очередь, к изменению рН), из-за чего у рыб начинают разрушаться хвостовые плавники.

Приобретая рыбу, надо поинтересоваться, в каких условиях она выращена, и постараться не изменять их.

Повреждение плавников может происходить и вследствие различных заболеваний: «плавниковой гнили», костиоза, хилоденеллеза, триходиниоза.

Лечение рваных хвостовых плавников у рыбок

Для быстрейшего заживления плавника, а также в целях профилактики в воду добавляют 5%-ный спиртовый раствор йода (1—2 капли на 10 л).

Профилактика заболевания

Для профилактики разрушения плавников и их восстановления используют йод. Для этого 0,1 г йода или 10 г йодистого калия растворяют в 100 см дистиллированной или кипяченой воды. Такой раствор добавляют в аквариум из расчета 0,5 см на литр воды.

Чтобы хвостовой плавник после заживления был более ровным, можно обрезать поврежденную его часть (но не более трети длины). При этом следует иметь в виду, что регенерировавшая часть хвостового плавника иногда изменяет свою окраску.

Источник: http://animal.by/article/rvanye-hvostovye-plavniki

Лечение ихтиоза

Причины возникновения ихтиоза

Врожденный ихтиоз — наследственная патология, обусловленная различными генными мутациями, биохимическими дефектами, которые еще не расшифрованы. Патология характеризуется диффузным нарушением ороговения по типу гиперкератоза и образованием чешуек, напоминающих чешую рыбы.

80-95% всех форм ихтиоза составляет обыкновенный ихтиоз. он наследуется по аутосомно-доминантному типу, проявляется после 3-го месяца жизни или позже (до 2-3 лет). У ребенка кожа сухая, шершавая, сморщенная, грязно-серого цвета, покрыта чешуйками. Самые сильные изменения на коже наблюдаются на разгибательных поверхностях конечностей, локтей, коленей. Примечательно, что на шее, сгибательных поверхностях локтевых и коленных суставов, в подмышечной области кожа может оставаться нормальной. Кожа лица не поражена, а у взрослых начинает шелушиться. На ладонях и подошвах наблюдают рисунок в виде сетки, небольшое шелушение.

На коже, особенно на разгибательной поверхности конечностей, отмечается фолликулярный кератоз — мелкие сухие узелки. На голенях чешуйки напоминают рыбьи.

Различают следующие клинические варианты:

  • ксеродермия (сухая кожа) — абортивная форма ихтиоза, сухость и шероховатость кожи преимущественно на разгибательных поверхностях конечностей;
  • ихтиоз простой — поражена вся кожа, чешуйки мелкие, плотно прилегают к коже;
  • ихтиоз блестящий — прозрачные чешуйки в виде мозаики преимущественно на разгибательных поверхностях конечностей;
  • ихтиоз змеевидный — чешуйки крупные, серо-коричневые, напоминают кожу змеи.
  • ихтиоз белый — чешуйки белые, напоминают асбест.
  • Клинические проявления несколько уменьшаются в период полового созревания, а также летом.

    Ихтиоз , связанный с Х-хромосомой наследуется рецессивно, болеют только лица мужского пола и имеющие генетические дефекты микросомальных плацентарных ферментов (стеролсульфатазы и арилсульфатазы).

    Клиника данной разновидности ихтиоза проявляется через несколько недель после рождения. Поражается вся кожа, кроме ладоней, подошв и лица, с возрастом проявления ихтиоза на голове и шее уменьшаются, а в других участках становятся более выраженными. Чешуйки крупные, темные, напоминают щитки, а вся кожа — кожу змеи или ящерицы. Отсутствует фолликулярный кератоз, цвет кожи темно-коричневый, будто она грязная.

    Пластинчатый (ламелярный) ихтиоз встречается редко, тип наследования — аутосомно-рецессивный. Кожа новорожденных гиперемирована, покрыта тонкой, сухой, желто-коричневой пленкой (коллодийная пленка), которая достаточно быстро превращается в крупные чешуйки (ламелярная эксфолиация новорожденных), а в раннем грудном возрасте исчезает. Эритема тоже исчезает и кожа в течение жизни остается нормальной, что случается достаточно редко. У большинства же детей шелушение кожи пожизненное, с возрастом эритродермия регрессирует, но гиперкератоз усиливается (рисунок напоминает мозаику, черепицу). Кожа лица красная, натянутая, шелушится, наблюдается гипергидроз ладоней, подошв, ногти деформируются. Наблюдают кератоз ладоней и подошв, эктропион, иногда умственная отсталость.

    Наиболее редкой формой ихтиоза оказывается врожденная буллезная ихтиозоформная эритродермия. Наследуется по аутосомно-доминантному типу, экспрессивность вариабельна, болезнь может быть врожденной, часто начинается сразу после рождения.

    Характерная возрастная динамика процесса. Ребенок рождается с красной кожей, в складках возникает воспаление. Кожа — напряженная, отечная, утолщена. В первые дни после рождения возник буллезные элементы, мокнущие участки, пластинчатое шелушение, отслоение эпидермиса. Кожа лица блестящая, шелушится. Буллезные элементы возникают под влиянием механических и термических факторов. В 3-4 года уменьшается образование буллезных элементов, остаются гиперкератотические наслоения серо-коричневого или грязно-черного цвета с локализацией в крупных складках, на шее, разгибательных поверхностях кистей и ступней. На ладонях и подошвах — роговые наслоения. На голове — шелушение. Общее состояние не нарушается.

    Как лечить ихтиоз?

    Ихтиоз полностью не излечивается, но для его сдерживания используют неотигазон, витамин А (эффект не стойкий) и другие витамины, гаммаглобулин, биостимуляторы, в тяжелых случаях кортикостероиды (0,75-3,5 мг преднизолона на килограмм массы тела), анаболические гормоны, солевые ванны, местно мази с витамином А, 2-5%-ю салициловую мазь или мазь 5%-й молочной кислоты (у взрослых), предникарб, карбодерм.

    При пластинчатом ихтиозе уместен прием внутрь третионина.

    Лечение буллезной ихтиозоформной эритродермии проводят преднизолоном в первые дни от рождения, из расчета 1-2 мг/кг массы тела в течение 3-4 недель. В дальнейшем назначается этретинат.

    Лечение ихтиоза как генетически обусловленного заболевания требует дальнейших разработок, на сегодняшний день вся терапия сводится к симптоматическому лечению, облегчению основных проявлений и улучшения качества жизни больного.

    С какими заболеваниями может быть связано

    Кожные изменения при ихтиозе обычно не являются самостоятельными, патологические процессы затрагивают и общее состояние больного вплоть до:

  • нарушений со стороны обмена веществ — нарушается преобразование в организме витаминов группы А и Е, в крови повышается содержание холестерина, что ведет к развитию гипертонической болезни, ишемической болезни сердца.
  • расстройств со стороны функции щитовидной железы — проявляется снижением уровня гормонов в крови и развитием соответствующей симптоматики.
  • нарушений видимости предметов в сумерках — так называемая «куриная слепота».
  • Лечение ихтиоза в домашних условиях

    Лечение ихтиоза в домашних условиях происходит после того, как в условиях медицинского учреждения новорожденному был назначен изначальный курс медикаментов. Впоследствии дозировки и наименования препаратов могут изменяться, но лечение проводится все же в домашних условиях. Больной находится на диспансерном учете, целесообразны регулярные посещения врача для контрольных обследований.

    Какими препаратами лечить ихтиоз?

  • 2-5%-я салициловая мазь — наносится местно на очаги повреждения 2-4 раза в сутки,
  • 5%-я мазь молочной кислоты — наносится местно на очаги повреждения 2-4 раза в сутки,
  • Гаммаглобулин — дозировка определяется индивидуально,
  • Преднизолон — 0,75-3,5 мг на килограмм массы тела,
  • Лечение ихтиоза народными методами

    Лечение ихтиоза народными средствами неэффективно, поскольку заболевание относится к группе генетических, а значит, повлиять на его ход экстрактами лекарственных растений практически невозможно.

    Народные снадобья можно применять лишь в качестве симптоматического лечения, например, для облегчения кожного зуда, однако и в этом случае не стоит ожидать ошеломительных результатов. Выбор конкретного сбора или экстракта лучше обсудить со своим врачом. Наибольшей популярность пользуется шалфей, череда, ромашка.

    Лечение ихтиоза во время беременности

    Ихтиоз — врожденное заболевание, которое развивается задолго до половой зрелости, а точнее с рождения. Следует отметить, что поражает болезнь обычно лиц мужского пола, поэтому беременность и ихтиоз несовместимы.

    Примечательно, что женщина может быть носителем рецессивного гена. Перед семьями, где имелись больные со сходными наследственными заболеваниями кожи, возникают вопросы о показателях риска и механизму передачи наследственного заболевания, о тяжести патологии и шансах жизнеспособности потомка. В ряде случаев при отягощенной наследственности отца и матери им крайне противопоказано заводить детей, но решение в любом случае принимается парой.

    К каким докторам обращаться, если у Вас ихтиоз

    Диагностируется ихтиоз на основании клинической картины, которая развивается в первые дни с рождения. При ихтиозе кожа более плотная, роговой слой развит сильнее, особенно в области ладоней и подошв. Имеются значительные деформации лица, носа, рта, глаз, ушных раковин, чего при эритродермии не наблюдается. На основании этого диагноз ставится еще на этапе выписки из роддома.

    Источник: http://www.eurolab.ua/treatment/300

    Жизненный цикл возбудителя ихтиофтириоза.

    Пути заражения рыб ихтиофтириозом.

    Особенно сложно определить ихтиофтириоз на кольчужных сомах (птеригоплихтах, анциструсах и др.) — на них может быть не видно "манных крупинок". Однако, под определенным углом к свету заметно, что тело рыбки становится как бы шершавым, рыбы плохо едят и большую часть времени сидят на стенках аквариума вблизи от поверхности воды. В это время дермоидные бугорки можно рассмотреть у них на животе.

    Как с помощью карантина вновь купленных рыб предотвратить попадание ихтиофтириусов в аквариум?

    Следует отметить, что длительный карантин (до 6 месяцев!) не является гарантией того, что рыба свободна от ихтиофтириусов. "Спящие" формы паразита могут благополучно прожить месяц и более никак не проявляя себя, а профилактическое лечение рыбы в этот латентный период неэффективно. Для выявления таких скрытых возбудителей ихтиофтириоза есть смысл после двухнедельной изоляции новичков и проведения плановых профилактических обработок подселять к ним в карантинную ёмкость одну или несколько рыбок из старожилов. Если они не заразятся, то можно будет считать, что карантинирование прошло успешно. Среди рыб, которые легче других заражаются ихтиофтириозом, следует выделить боций клоунов ( Chromobotia macracanthus ). Обычно они даже совсем немного пожив в соседстве с рыбой-носителем инвазии, непременно заболевают. Хотя, слишком дорого и не гуманно использовать эту рыбку в качестве тест-организма, тем более, что она очень плохо переносит такие традиционные средства лечения ихтиофтириоза как формалин, соли тяжелых металлов, повышение солености, да и высокие концентрации малахитового зеленого тоже. Но! Если Вы вновь купленную рыбку сразу посадили в аквариум, а там есть боции клоуны, то следите за ними во все глаза! Ихтиофтириоз в первую очередь проявится на них.

    Так можно спровоцировать проявление активной фазы ихтиофтириоза у рыбы -носительницы этой инвазии в карантинном аквариуме и быстро её вылечить. Как показала прктика, вылеченные от ихтиофтириоза рыбы при последующей пересадке их в общий аквариум не заносят туда ихтиофтириоз, так как полностью освобождаются от его возбудителей.

    Источник: http://aquariumok.ru/content/ihtioftirioz

    Ихтиофтириоз: симптомы (фото, видео), отличия от других заболеваний рыб, методы лечения.

    К ликните по картинке, чтобы рассмотреть

    симптомы ихтиофтириоза получше.

    Ихтиофтириоз — самая обычная и распространенная болезнь аквариумных рыбок. С ихтиофтириозом неизбежно столкнется каждый аквариумист. А между тем, ихтиофтириоз как насморк сам не проходит: обнаружив больную рыбку, надо незамедлительно начать лечение всех рыб непосредственно в аквариуме . Основной симптом ихтиофтириоза — появление на теле рыб маленьких белых бугорков (дермоидных бугорков, или пустул), похожих на манные крупинки, правда, как правило, существенно более мелких. Тем не менее, название "манка" крепко приклеилось к этой болезни.

    Ихтиозы

    Ихтиозы – гетерогенная группа заболеваний, характеризующихся чрезмерным шелушением кожи. Термин «ихтиоз» происходит от греческого «ichthy», означающего «рыба». Наиболее часто встречаются наследственные формы ихтиозов, но не исключено возникновение этого состояния вторично по отношению к другим заболеваниям.

    Клинические формы ихтиозов

  • Врождённый – наследственный ихтиоз, возникающий в период внутриутробного развития и обнаруживаемый у новорождённого.
  • Иглистый – наследственный ихтиоз, характеризующийся присутствием бородавчатых роговых наслоений в виде заострённых шипов и игл.
  • Ламеллярный (десквамация новорождённых ламеллёзная, десквамация новорождённых пластинчатая, десквамация новорождённых эпидермальная) – наследственный ихтиоз, характеризующийся присутствием с момента рождения на всём теле желтовато-коричневой плёнки, напоминающей коллодий.
  • Линеарный огибающий (дискератоз врождённый мигрирующий, ихтиоз линеарный ограниченный) – наследственная ихтиозиформная эритродермия, характеризующаяся кольцевидными или полициклическими участками эритемы, окружёнными слегка приподнятыми бледно-розовыми валиками с пластинчатым шелушением; очаги поражения имеют тенденцию изменять очертания.
  • Обыкновенный ихтиоз развивается в первые 2–3 года жизни ребёнка и характеризуется резкой сухостью кожи, появлением на разгибательных поверхностях конечностей и туловище чешуек сероватого цвета. Состояние кожи улучшается с возрастом, в летнее время и при повышенной влажности, ухудшается в холодную сухую погоду
  • Абортивный ихтиоз – легко протекающая разновидность обыкновенного ихтиоза, характеризующаяся сухостью и шероховатостью кожи с присутствием мелких отрубевидных чешуек на разгибательных поверхностях конечностей и ягодицах
  • Белый ихтиоз отличается белым цветом чешуек
  • Блестящий ихтиоз характеризуется прозрачностью чешуек и локализацией их главным образом на конечностях
  • Буллёзный ихтиоз протекает с образованием пузырей
  • Змеевидный (скутулярный) ихтиоз проявляется присутствием толстых чешуек грязно-серого цвета, плотно прилегающих друг к другу наподобие щитков (напоминают змеиную кожу)
  • Лихеноидный ихтиоз отличается мелкими рассеянными участками поражения, напоминающими лишай
  • Простой (отрубевидный, питириазиформный) ихтиоз характеризуется формированием мелких (до 0,5 см) сероватых чешуек, прикреплённых к коже только в своей центральной части
  • Роговой ихтиоз характеризуется формированием плотных роговых чешуек, резко выступающих над поверхностью кожи
  • Чёрный ихтиоз отличается коричневато-чёрным цветом чешуек, плотно сидящих на коже.
  • Односторонний ихтиоз (Россмана односторонняя ихтиозиформная эритродермия) – ихтиоз, при котором поражения локализованы на одной половине тела; как правило, сочетается с множественными деформациями костей и кистозными поражениями почек.
  • Ихтиоз плода (гиперкератоз врождённый универсальный, кератома злокачественная, плод Арлекина) – форма врождённого ихтиоза, несовместимая с жизнью, характеризующаяся образованием толстого панциря из многочисленных чешуек с глубокими трещинами по всей плоскости кожного покрова; традиционно сочетается с недоразвитием внутренних органов.
  • Фолликулярный ихтиоз (см. Болезнь Дарье в статье Болезни разные).
  • Х-сцепленный ихтиоз развивается, как правило, вследствие недостаточности плацентарной сульфатазы стероидов. В отличие от традиционного ихтиоза, Х-сцепленный ихтиоз может существовать с рождения. Полную клиническую картину наблюдают только у мальчиков. Чешуйки имеют более крупные размеры, чем при обыкновенном ихтиозе, буроватую окраску. Поражение более обширное, в процесс могут вовлекаться складки кожи, шея, тыл стопы, сгибательные плоскости конечностей, в меньшей мере спина, волосистая часть головы. Более интенсивно, чем при обыкновенном ихтиозе, поражается живот. Не поражается кожа ладоней и подошв, отсутствует фолликулярный гиперкератоз. Часто наблюдают помутнение роговицы, гипогонадизм, крипторхизм. Могут наблюдаться всевозможные пороки развития (микроцефалия, стеноз привратника, аномалии скелета), умственная отсталость. Возможно сочетание с синдромом Кальмана.
  • Основные симптомы ихтиозов

    Появление на коже чешуек, напоминающих рыбью чешую. Ороговение выражено в различной степени – от едва заметной шероховатости кожи до тяжелейших изменений эпидермиса, порой не совместимых с жизнью. Существует много форм ихтиоза и целый ряд редких синдромов, включающих ихтиоз как один из симптомов.

    Лечение ихтиозов

    Течение приобретенного ихтиоза традиционно облегчается при лечении основного заболевания. Терапия врожденного ихтиоза сложна, особо его тяжелых форм.

    Увлажнение рогового слоя эпидермиса. Мягкость рогового слоя эпидермиса зависит от содержания в нем воды. Для увлажнения кожи принимают ванны, в последствии чего смазывают кожу вазелином. Задержанию воды в роговом слое способствуют также кремы с мочевиной.

    Кератолитические средства. Эффективны продукты, содержащие пропиленгликоль, глицерин и молочную кислоту; их применяют без окклюзионных повязок. Хорошо помогает продукт, содержащий салициловую кислоту (6%), пропиленгликоль (60%) и этанол (20%), который используют с окклюзионной повязкой. Молочная и гликолевая кислоты уменьшают шелушение. Эффективны продукты, содержащие мочевину (2– 20%), некоторые из них содержат и молочную кислоту.

    Статьи с форума на тему «Ихтиозы »

    Источник: http://medprep.info/ail/pathography/306

    Ихтиоз

    Ихтиоз – это наследственное заболевание кожи, протекающее по типу дерматоза. Характеризуется диффузным нарушением ороговения и проявляется в виде чешуек на коже, которые напоминают рыбью чешую.

    Причины и механизм развития ихтиоза

    Основная причина ихтиоза – это генная мутация, передаваемая по наследству биохимия которой еще не расшифрована. Нарушения белкового обмена, когда в крови накапливаются аминокислоты и нарушения жирового обмена, которые проявляются повышенным содержанием холестерина, являются основным проявлением генной мутации, которая приводит к ихтиозу.

    Все процессы обмена веществ снижаются, терморегуляция организма нарушается, а активность ферментов в окислительных процессах кожного дыхания наоборот усиливается. У пациентов с генной мутацией, которая является причиной ихтиоза, постепенно нарастают или же появляются сразу снижение активности щитовидной железы, надпочечников и половых желез, увеличивается дефицит гуморального и клеточного иммунитета. Нарушение усвоения витамина А вместе со сниженными функциями потовых желез и приводят к нарушению ороговения кожи в сторону гиперкератоза. так как происходит избыточная продукция кератина с измененной структурой, что вместе с замедлением процесса отторжения ороговевшего слоя эпидермиса и вызывает проявления ихтиоза. При ихтиозе между чешуйками скапливаются аминокислотные комплексы, которые обладают цементирующим действием, поэтому чешуйки плотно сцеплены между собой, а их отделение от тела резко болезненно.

    Клинические проявления ихтиоза

    Обыкновенный или вульгарный ихтиоз проявляется в возрасте до трех лет, но обычно он диагностируется до третьего месяца жизни. Это самая распространенная форма ихтиоза, наследуемая по аутосомно-доминантному типу. Сначала кожа становится сухой и шершавой, потом покрывается мелкими белесыми или серо-черными плотно прилегающими друг к другу чешуйками. При ихтиозе область локтевых сгибов, подколенных ямок, область подмышечных впадин и паховая зона не поражаются.

    На ладонях появляется мукоидное шелушение, кожный рисунок становится ярко выраженным. Тяжесть течения ихтиоза зависит от того, насколько глубока генная мутация, возможно абортивное течение, когда единственным проявлением ихтиоза является сухость и небольшое шелушение кожи на разгибательных поверхностях.

    При ихтиозе дистрофическим изменениям подвергаются волосы, зубы и ногти. Характерны сухие ломкие волосы. ногти обламываются и расслаиваются, присоединяется множественный кариес. Довольно часто ихтиоз сопровождается поражением глаз – хроническими конъюнктивитами и ретинитами. Пациенты с ихтиозом имеют наследственную предрасположенность к близорукости. которая начинает проявляться еще в детстве. Поскольку иммунитет снижен, то аллергические заболевания и гнойные инфекции носят постоянный характер. Позже присоединяются нарушения в работе внутренних органов, чаще всего отмечается сердечно-сосудистая недостаточность и заболевания печени .

    Рецессивный ихтиоз встречается только у лиц мужского пола, хотя наследуется по Х-хромосоме и отличается тем, что причиной заболевания является дефект плацентарных ферментов. Клинические проявления появляются на второй недели жизни, реже сразу после рождения. Роговые наслоения кожи выглядят как крупные плотные чешуйки черно-коричневого цвета и напоминают щитки. Кожа между чешуйками покрыта трещинами, потому внешне похожа на кожу крокодила или змеи. У детей с рецессивным ихтиозом часто наблюдается умственная отсталость, аномалии в строении скелета, эпилепсия. Ювенильная катаракта и гипогонадизм встречаются в 10-12% случаев.

    Врожденный ихтиоз развивается внутриутробно на 4-5 месяце беременности. При рождении кожа ребенка покрыта толстыми роговыми щитками серо-черного цвета. При врожденном ихтиозе чешуйки могут достигать до 1 см в толщину, чешуйки имеют разную форму, гладкие или зазубренные, кожа между ними покрыта бороздами и трещинами. Из-за плотных, хорошо сцепленных чешуек ротовое отверстие ребенка либо растянуто, либо резко сужено так, что едва проходит зонд для кормления. Ушные отверстия деформированы и заполнены роговыми чешуйками, веки из-за растяжения выворочены. Практически у всех младенцев присутствуют аномалии скелета – косолапость. косорукость. у многих детей с врожденной формой ихтиоза имеются межпальцевые перемычки на ступнях и ладонях, иногда отсутствуют ногти. Беременность чаще преждевременная, процент мертворождения довольно высок. Так как имеются несовместимые с жизнью аномалии, большинство детей с врожденной формой ихтиоза умирают в первые дни жизни.

    Эпидермолитический ихтиоз является одной из форм врожденного ихтиоза. Кожа младенца ярко-красного цвета, как ошпаренная кипятком. Синдром Никольского положительный как при пузырчатке новорожденных — при незначительном прикосновении наблюдается отторжение чешуек эпидермиса. Кожа на ладонях и подошвах белого цвета, значительно утолщена. В некоторых случаях при эпидермолитической форме ихтиоза могут быть кровоизлияния в кожу и слизистые. Это неблагоприятный признак, если присоединяются кровоизлияния, то дети чаще всего умирают. При более легких клинических проявлениях ихтиоза пузырей со временем становится меньше, но на протяжении жизни болезнь рецидивирует в виде вспышек, при этом во время рецидива ихтиоза нередко повышается температура до высоких отметок. К четвертому году жизни на отдельных участках тела появляются роговые наслоения в виде толстых грязно-серых чешуек, которые локализуются в основном в местах естественных кожных складок.

    Нередко имеются дефекты нервной, эндокринной и других систем организма, у многих детей с врожденным ихтиозом позже диагностируют олигофрению. спастические параличи, причиной которых является накапливание фитановой кислоты в тканях. Полиневропатии. анемии, инфантилизм осложняют течение ихтиоза. Процент смертности очень высок из-за сопутствующих осложнений и присоединившихся болезней.

    Диагностика ихтиоза

    В большинстве случаев клинических проявлений достаточно для того, чтобы диагностировать ихтиоз. При врожденных формах его нужно дифференцировать с эритермодермией и другими заболеваниями. Гистологическое исследование кожи подтверждает диагноз.

    Лечение и профилактика ихтиоза

    Лечение ихтиоза в зависимости от тяжести проводится дерматологом амбулаторно или в стационаре. Назначаются витамины группы А, Е, В, витамин С и никотиновая кислота в высоких дозах длительными многократными курсами. Препараты, которые обладают липотропным действием, смягчают чешуйки. Это препараты, содержащие липамид и витамин U. Для стимуляции иммунитета показаны переливания плазмы. гамма-глобулин, препараты содержащие железо и кальций, а также экстракт алоэ. Если имеются поражения щитовидной железы с развитием гипотиреоза. то показаны тиреодин, при гипофункции поджелудочной железы – инсулин.

    В тяжелых случаях и при врожденном ихтиозе сразу назначают гормонотерапию, если имеется выворот век, то в глаза закапывают масляный раствор ретинола ацетата. После нормализации состояния дозу гормональных препаратов медленно снижают до полной отмены. В период ремиссий периодически проводят исследования крови, для контроля общего состояния пациента и предотвращения развития осложнений. Кормящим матерям показан прием всех витаминов, что и больным ихтиозом детям.

    Местная терапия заключается в принятии общих ванн с раствором перманганата калия и смазывание кожи детским кремом с добавлением в него витамина А. Взрослым пациентам с ихтиозом показаны солевые и крахмальные, общие или местные ванны в зависимости от локализации процесса. В воду добавляют витамин А, хлористый натрий и мочевину.

    УФ-облучение в субэритемных дозах, талласотерапия и гелиотерапия, курорты с сульфидными и углекислыми ваннами стимулирует процессы метаболизма в дерме. Иловые и торфяные грязи рекомендованы уже на стадии разрешения рецидива ихтиоза и в качестве профилактики. Ароматические ретиноиды благодаря тому, что восстанавливают работу клеток дермы и нормализуют процессы метаболизма, в последнее время получили широкое распространение в лечении ихтиоза.

    Прогноз ихтиоза всегда неблагоприятный, так как даже при легких формах заболевания присоединение системных патологий и прогрессирование болезней обмена веществ приводят к осложнениям. Основной профилактикой ихтиоза является консультирование до беременности с целью определения степени генетического риска. Если же ихтиоз плода обнаруживается при анализе амниотической жидкости. то рекомендовано прерывание беременности. Парам, у которых риск рождения ребенка с ихтиозом довольно велик, лучше воздержаться от беременности в пользу усыновления детей-сирот.

    Источник: http://www.krasotaimedicina.ru/diseases/zabolevanija_dermatologia/ichthyosis

    Ихтиоз

    Ихтиоз, или диффузная кератома, — наследственное заболевание с нарушением ороговения по типу дерматита. Основным пусковым механизмом является генная мутация обуславливающая нарушение белкового обмена и метаболизма жирных кислот, при которых в крови накапливаются аминокислоты, и повышается содержание холестерина. Ихтиоз становится проявлением патологического процесса, когда замедляется отторжение ороговевшего слоя кожи и образуются чешуйки, как у рыбы. Болезнь имеет способность обостряться зимой под влиянием ветров и холода, а летом состояние больного заметно улучшается. В дерматологии описано до 30 вариантов проявлений ихтиоза.

    Самой простой и распространенной формой болезни является вульгарный ихтиоз с характерными кожными изменениями, особенно на ногах. Описаны варианты, характеризующиеся появлением на коже мелких точечных гиперкератозных высыпаний, пузырьковых, лишаеподобных и др. Существуют формы ихтиоза, которыми страдают только мальчики, в таком случае заболевание сцеплено с Х хромосомой и передается из поколения в поколение. В результате генного нарушения в организме синтезируется слишком много кератина с измененной структурой — это и определяет клиническую картину заболевания. Обмен веществ в организме замедлен, нарушена терморегуляция и кожное дыхание, отмечается снижение функций щитовидной железы и надпочечников.

    Симптомы и признаки заболевания выражаются обширным поражением кожи, светобоязнью, сухостью шелушащейся кожи, пятнами и бляшками, чешуйчатыми образованиями, сильным кожным и зудом в глазах. Ихтиоз проявляется поражением кожи на разгибательных поверхностях локтей и коленей, на лбу и щеках. Тяжесть течения заболевания связана с глубиной генной мутации, проявляется дистрофическими изменениями в структуре волос и ногтей в виде их сухости и ломкости, множественным кариесом зубов, поражением глаз с предрасположенностью к близорукости. Снижение иммунитета выражается аллергическими заболеваниями и постоянными гнойными инфекциями. В течение жизни присоединяются болезни печени, эндокринной, нервной и сердечно-сосудистой системы. В ходе развития и взросления у некоторых детей выявляется олигофрения, спастические параличи, растет возможность и прогноз летального исхода.

    Диагностика заболевания осуществляется дерматологом и генетиком на основании осмотра, общего и биохимического анализа крови, мочи, соскоба кожи с последующим гистологическим исследованием. Пренатальную диагностику проводит врач генетик в случае наличия в семейном анамнезе наследственных заболеваний кожи. Дифференциальная диагностика проводится с псориазом и себореей.

    Ихтиоз является неизлечимым заболеванием, но снизить тяжесть течения и улучшить качество жизни возможно путем постоянной витаминизации организма витаминами А, Е, РР, С, В, применением кератолитических средств, уменьшающих шелушение и гиперкератоз. Обязателен тщательный уход и увлажнение кожи путем приема ванн, стимулирующих обмен веществ, обертывания грязями.

    Приобрести эффективные лекарства для лечения этого заболевания

    Источник: http://www.medkrug.ru/community/show/600

    Ихтиоз (от греч. ichthys – «рыба») – это генетически обусловленное заболевание кожи, характеризующееся ее избыточным ороговением с деформацией по типу рыбьей чешуи.

    Ихтиоз – избыточное ороговение кожи с деформацией по типу рыбьей чешуи

    При заболевании в патологический процесс могут вовлекаться и отдельные участки кожи, и весь кожный покров; степень изменений также варьирует в широких пределах.

    Ихтиоз известен с древнейших времен: упоминания о нем встречаются в древних индийских и китайских текстах, датируемых 4–3-м тысячелетием до н. э. Впервые полноценно клиническую картину заболевания описал в начале XIX века Р. Уиллан; позже, в 1842 году, для обозначения патологии У. Вильсоном было предложено название «заболевание кожи в виде рыбьей чешуи».

    В настоящее время на основании данных разносторонних исследований (иммунологических, генетических, цито- и гистологических) фактически подтверждено наличие более 50 нозологических форм заболевания.

    Синонимы: диффузная кератома, сауриаз, ихтиозиформный дерматоз.

    Причины и факторы риска

    До настоящего времени, несмотря на всестороннее исследование проблемы, однозначной позиции по этиологии и патогенезу заболевания не существует.

    Достоверно известен пусковой механизм структурных изменений кожи: мутации или нарушение экспрессии, охватывающие более 50 генов, кодирующих репарацию ДНК, синтез липидов, процессы адгезии и десквамации (скрепление роговых чешуек между собой и их отшелушивание, обновление поверхности эпидермиса), процессы клеточной дифференцировки и др. Характерно наличие нескольких точек мутации в одном гене, что обусловливает множество клинических форм заболевания.

    При ихтиозе нарушается образование кератина и ферментов, участвующих в кератинизации, структурных белков клеточных мембран, протеинов, ответственных за ороговение эпидермиса и формирование жирового барьера кожи.

    При ихтиозе происходит процесс ороговения кожи

    Заболевание наследуется аутосомно-доминантно, реже – рецессивно или Х-сцепленно.

    Причинами приобретенных ихтиозоформных состояний, как правило, являются следующие заболевания и патологические состояния:

  • лимфома;
  • лимфогранулематоз;
  • проказа (лепра);
  • СПИД;
  • синдром мальабсорбции;
  • прием препаратов циметидина, никотиновой кислоты;
  • злокачественные новообразования кожи;
  • гиповитаминоз А; и др.
  • Формы заболевания

    В настоящее время предложено множество классификаций заболевания, основывающихся на разнообразных критериях.

    На основании наличия или отсутствия генетического дефекта:

  • наследственный ихтиоз, подразделяющийся на аутосомно-доминантный (вульгарный) и аутосомно-рецессивный (ламеллярный, «плод Арлекина», линеарный ихтиоз Комеля, иглистый ихтиоз Ламберта);
  • наследственные синдромы, в состав которых ихтиоз входит как симптом (синдромы Нетертона, Рефсума, Попова, Руда, Юнга – Фогеля, Шегрена – Ларссона);
  • приобретенные формы ихтиоза (симптоматический, сенильный и дисковидный).
  • Наследственная форма ихтиоза

    В соответствии с тяжестью течения:

  • тяжелая форма ихтиоза, не совместимая с жизнью;
  • средней степени тяжести;
  • поздняя форма [отсроченный, развивающийся в течение первых месяцев (реже – лет) жизни].
  • Исходя из типа наследования:

  • аутосомно-рецессивный;
  • аутосомно-доминантный;
  • Х-сцепленный.
  • Клинико-морфологические формы (в зависимости от характера ороговения):

  • ретенционная;
  • пролиферативная;
  • акантокератолитическая.
  • Наибольшее распространение в последние годы получила классификация, предложенная в 2009 году на I Консенсусной конференции по ихтиозу, основанная на принципе синдромальности:

  • несиндромальные формы, ограничивающиеся только поражением кожных покровов (вульгарный и Х-сцепленный рецессивный ихтиоз, «плод Арлекина», ламеллярный, врожденная ихтиозиформная эритродермия, ихтиоз по типу купального костюма, эпидермолитический и поверхностный эпидермолитический и пр.);
  • синдромальные формы заболевания, при которых в патологический процесс вовлекаются внутренние органы (синдромы Руда, Шегрена – Ларссона, Нетертона, Рефсума, KID-, CHIME-, CHILD-синдромы).
  • Симптомы

    Группу ихтиозов формируют более 50 клинико-морфологических форм, что подразумевает разнообразие проявлений заболевания. Тем не менее можно выделить ряд общих симптомов:

  • выраженное утолщение рогового слоя эпидермиса, наличие кожных чешуек, зон ороговения;
  • шелушение и сухость кожи;
  • изменение ногтевых пластин (онихогрифоз – деформация вида «птичьи когти», отслоение ногтя от подлежащих мягких тканей, расслоение и ломкость пластины), волос (сухость, ломкость, истончение) и зубов (множественный кариес);
  • углубление кожного рисунка;
  • кожные высыпания различной окраски и формы.
  • Для заболевания характерны обострение в осенне-зимний период, ремиссия в теплое время года, уменьшение болезненных проявлений в период полового созревания.

    Сухость и ломкость волос – один из признаков ихтиоза

    Помимо общих клинических симптомов, различные формы ихтиоза имеют ряд характерных особенностей.

    Вульгарный ихтиоз, представляющий более 90% всех случаев заболевания, развивается в течение первых 2-3 месяцев жизни, редко – в течение первых 2-3 лет, носит пожизненный характер. В данном случае имеет место распространенное поражение: кожные покровы сухие, шершавые, утолщенные, грязно-серого цвета с наслоением множества чешуек. Максимально выраженные изменения отмечаются на разгибательных поверхностях локтевых и коленных суставов.

    Ихтиоз известен с древнейших времен: упоминания о нем встречаются в древних индийских и китайских текстах, датируемых 4–3-м тысячелетием до н. э.

    В зависимости от характера шелушений выделяют несколько клинических вариантов вульгарного ихтиоза:

  • ксеродермия – сухость и шершавость кожи без чешуйчатых наслоений, является абортивной формой простого ихтиоза;
  • простой ихтиоз – поражение всей поверхности тела, включая волосистую часть головы, чешуйки небольшого размера с плотным центром, прикрепленным к подлежащим тканям;
  • блестящий ихтиоз – чешуйки прозрачные, мозаично расположенные, локализуются преимущественно на нижних конечностях;
  • белый ихтиоз – чешуйки имеют беловато-желтое окрашивание и внешне напоминают волокна асбеста;
  • змеевидный ихтиоз – наслоения имеют грубый вид, коричневатую окраску и напоминают чешую змеи.
  • Кожные проявления заболевания сопровождаются хроническими патологиями многих внутренних органов: бронхиальной астмой, вазомоторным ринитом, хроническими конъюнктивитами, различными нарушениями зрения, патологиями гепатобилиарной зоны.

    Ламеллярный ихтиоз (коллодийный плод) проявляется уже на момент рождения покрасневшей кожей новорожденного, покрытой твердой желтоватой пленкой по типу застывшего клеевого раствора (коллодия). В некоторых случаях пленка трансформируется в чешуйки и затем бесследно исчезает, однако чаще чешуйки остаются на коже пожизненно.

    Ихтиоз плода (фетальный, «плод Арлекина») формируется на 4-5-м месяце внутриутробного развития; проявления заболевания фатальны, поэтому беременность самопроизвольно прерывается или заканчивается рождением мертвого ребенка. При живорождении новорожденный погибает в первые дни от истощения или инфицирования кожных дефектов. Кожа новорожденных покрыта роговым панцирем, состоящим из щитков серо-черного цвета до 1 см толщиной, гладких или зазубренных, разделенных бороздами и трещинами. Ротовое отверстие растянуто или, наоборот, резко сужено, напоминает хобот. Черты лица, ушные раковины, конечности деформированы, веки выворочены.

    Линеарный огибающий ихтиоз Комеля поражает чаще девочек первого года жизни. На туловище и сгибательных поверхностях конечностей появляются полиморфные эритематозные высыпания, мелкие пузырьки, очаги лихенизации, на лице и волосистой части головы – мелкопластинчатые шелушения. У пациентов может отмечаться отставание в психическом и физическом развитии.

    Основными осложнениями ихтиоза являются присоединение вторичной инфекции и развитие сепсиса с последующим летальным исходом.

    Х-сцепленный ихтиоз диагностируется исключительно у лиц мужского пола, развивается в течение первых недель жизни. В патологический процесс, как правило, вовлекается весь кожный покров, за исключением ладоней и подошв, по мере взросления заболевание прогрессирует. Чешуйки в данном случае крупные, темного цвета, плотно сидящие, напоминают щитки. Кожные проявления при Х-сцепленном ихтиозе могут сопровождаться эпилепсией, задержкой психического развития, психическими заболеваниями, эндокринными нарушениями.

    Наследственные синдромы, в которых ихтиоз представлен отдельным симптомом:

  • синдром Нетертона – врожденный ихтиоз и изменение волос в сочетании с атопией, болеют преимущественно женщины;
  • синдром Рефсума – ихтиоз, пигментный ретинит, полиневрит, задержка психического развития;
  • синдром Руда – сочетание ихтиоза, поражения нервной системы (эпилепсия, умственная отсталость, полиневрит), иногда в комплексе с патологией кроветворной (макроцитарная анемия) и эндокринной (инфантилизм) систем;
  • синдром Шегрена – Ларссона – наследственный ихтиоз, спастические параличи и олигофрения;
  • синдром Попова – врожденный ихтиоз, карликовый рост, слабоумие и множественный остеопороз.
  • Читайте также:

    Диагностика

    Диагностика заболевания основана на оценке характерной клинической картины, данных электронной микроскопии.

    При цито- и гистологическом исследовании выявляются резкое истончение или полное отсутствие зернистого слоя и обширные межклеточные отеки базального слоя эпидермиса, деформация базальной мембраны, периваскулярные лимфоцитарные инфильтраты в сосочковом слое дермы, изменения формы и органелл эпидермоцитов.

    При ихтиозе в патологический процесс могут вовлекаться и отдельные участки кожи, и весь кожный покров; степень изменений также варьирует в широких пределах.

    Лечение

    Лечение ихтиозов симптоматическое, направлено на снижение сухости кожных покровов и размягчение роговых чешуек:

  • увлажняющие кремы и мази;
  • кератолитические средства;
  • ретиноиды.
  • При лечении ихтиоза важно снизить сухость кожных покровов и размягчить роговые чешуйки

    Помимо местных средств, в терапии ихтиоза применяют:

  • иммуностимулирующие препараты;
  • витаминотерапию;
  • глюкокортикостероидные гормоны;
  • УФ-облучение;
  • талассо- и пелоидотерапию.
  • Поскольку в холодное время года при недостаточной увлажненности воздуха состояние пациентов ухудшается, рекомендовано санаторно-курортное лечение в условиях теплого влажного климата.

    Возможные осложнения и последствия

    Прогноз

    Прогноз для выздоровления при ихтиозе, как правило, неблагоприятный: значительный регресс симптоматики наблюдается в единичных случаях. Заболевание носит пожизненный характер, протекает волнообразно с эпизодами обострений и ремиссий, прогрессирует под влиянием агрессивных факторов.

    Неблагоприятный прогноз для жизни отмечается при ихтиозе плода: новорожденные обычно погибают в течение первых дней или недель жизни.

    Благоприятность прогноза снижается при наличии множественной сопутствующей патологии внутренних органов, обширности поражения.

    Профилактика

    Основной профилактический метод – проведение предварительного медико-генетического консультирования, особенно если наследственный анамнез отягощен случаями ихтиоза.

    При наличии высокого риска рождения больного ребенка в паре будущим родителям рекомендуют отказаться от планирования беременности.

    При выявлении ихтиоза внутриутробно в тяжелых случаях рекомендуется прервать состоявшуюся беременность.

    Видео с YouTube по теме статьи:

    Источник: http://www.neboleem.net/ihtioz.php

    Ихтиоз: причины возникновения и классификация, лечение заболевания

    Ихтиоз — это самостоятельные и различные по своему происхождению дерматологические заболевания, характеризующиеся нарушением процессов кератинизации (ороговения) и сопровождающиеся регионарным, то есть ограниченным (на отдельных участках тела), или диффузным (универсальным, распространенным) утолщением рогового слоя эпидермиса.

    Причины возникновения ихтиоза и его классификация

    Физиологическая кератинизация эпителиальных клеток и формирование кожного рогового слоя протекают «мягко», заключаются в делении зародышевых клеток и их перемещении в верхние слои кожи. Нижний слой свежих эпителиальных клеток в нормальных условиях постепенно вытесняет старый, что сопровождается обычно незаметным шелушением.

    Таким образом, этот жизненный цикл, который длится в течение двух дней, вынуждает вновь образованные клетки эпидермиса перемещаться к кожной поверхности и способствует переносу всех веществ, которые в них содержатся. Следствием нарушения процессов кератинизации, приводящих к различным кожным заболеваниям, названных кератозами, или гиперкератозами, является замедленное отторжение ороговевших клеток эпителия или/и выраженное  увеличение толщины рогового слоя.

    Огромное разнообразие особенностей клинических проявлений, разнообразная морфологическая картина, наличие редких форм, отсутствие однозначного взгляда исследователей на причины и механизмы развития гиперкератозов, к которым относится и большая группа заболеваний, объединенных термином «ихтиоз», до сих пор не позволили клиницистам выработать определенную единую классификацию.

    В зависимости от наличия или отсутствия генетических причин, это заболевание очень условно подразделяется (И. И. Потоцкий и В. Т. Куклин) на патологические состояния, возникшие в результате генных мутаций и отнесенные к группе генодерматозов (врожденный ихтиоз), и приобретенные формы, большинство из которых именуют ихтиозиформными, то есть подобными ихтиозу состояниями.

    Кроме того, эти же авторы выделяют отдельно группу наследственных синдромов, в которых этот гиперкератоз является одним из симптомов — синдромы Руда, Шегрена – Ларсона, Попова, Нетертона, Юнга – Вогеля, Рефсума.

    Сразу следует отметить, что на интернет-форумах и в единичных интернет-статьях упоминаются пресловутый «ихтиоз Шлеймана» и «системный васкулоподобный ихтиоз Шлеймана». Такая нозологическая единица, синдром или симпт

    ом не существуют ни в одной классификации дерматозов, ни в одном учебнике по дерматовенерологии или в научных работах. Есть симптом Штеймана, являющийся одним из признаков разрыва мениска коленного сустава, но не имеющий никакого отношения к дерматозам.

    В числе всей наследственно обусловленной кожной патологии врожденный ихтиоз является наиболее распространенной формой и составляет около 90%. Общая его частота в среднем составляет 1 на 12,5 тысяч детей.

    Классификация приобретенного ихтиоза

    • симптоматический, спровоцированный какой-либо патологией или являющийся одним из признаков основного заболевания; ими могут быть нарушения функции щитовидной железы или надпочечников, дисфункции нейро-вегетативной системы, гипо- или авитаминоз “A”, заболевания крови и злокачественные новообразования, аутоиммунные, воспалительные и инфекционные заболевания, метаболические нарушения, непереносимость отдельных лекарственных препаратов или пищевых продуктов и т. д.;
    • дисковидный;
    • сенильный, или старческий.
    • В соответствии с классификацией, предложенной в 1990 г. (К. Н. Суворова), в основе которой лежат клинические симптомы, различают такие формы заболевания, как:

    • простой, или обыкновенный ихтиоз, характерный поражением всех кожных покровов и мелкими чешуйками;
    • блестящий — тоже поражает почти все кожные покровы, исключая крупные складки, но прозрачные с сероватым оттенком чешуйки расположены мозаично;
    • змеевидный, при котором поражается кожа разгибательных поверхностей конечностей и боковых поверхностей тела, крупные чешуйки имеют серовато-коричневую окраску.
    • За основу еще одной классификации взята степень тяжести заболевания, по которой определяется форма последнего:

    • тяжелая, исходом которой является смерть новорожденного ребенка;
    • среднетяжелая, совместимая с жизнью;
    • поздняя, когда первые симптомы патологии появляются только на втором месяце после рождения.
    • Эти и другие классификации в тех или иных случаях могут быть удобны в практической работе, но в Международной классификации болезней ихтиозы помещены под рубрикой «Другие врожденные аномалии» и отнесены к классу «Врожденных аномалий, деформаций и хромосомных нарушений». В этой же классификации они подразделяются на ихтиоз:

      1. Простой (вульгарный) — аутосомно-доминантный типа наследования.
      2. Сцепленный с X-хромосомой (женская) — рецессивный.
      3. Пластинчатый, или ламеллярный — аутосомно-рецессивный.
      4. Врожденная буллезная ихтиозиформная эритродермия — аутосомно-доминантный.
      5. Ихтиоз плода — аутосомно-рецессивный.
      6. Другой врожденный ихтиоз.
      7. Врожденный ихтиоз неуточненный.
      8. Мутированные гены, передающиеся по наследству, контролируют ферментные системы и биохимические процессы кератинизации, которые полностью пока не расшифрованы. В их основе лежит патологическое развитие профиларгина — клеточного белка, содержащегося в кератиноцитах. В норме в результате биохимических процессов он распадается на филаргин и комплекс молекул, который называется увлажняющим фактором (NMF).

        В результате генной мутации происходят нарушение увлажнения кожи, избыточный синтез неполноценного кератина, являющегося белком волос, кожи и ногтей, чрезмерно быстрое ороговение эпителия. Нарушение обменных процессов, особенно белкового и жирового, ведет к нарушению барьерной функции кожи и накоплению в крови холестерола, а между клетками рогового и других слоев — различных комплексов продуктов обмена, в частности, аминокислотного, оказывающих цементирующий эффект. Также замедляется отторжение рогового слоя, так как он плотно скреплен с подлежащими слоями, нарушаются процессы потоотделения и дыхания кожи, снижается местный иммунитет. Учитывая большую площадь поражений, все это не может не отражаться на функции нейро-эндокринной и других систем организма.

        Таким образом, главной причиной большинства форм ихтиоза является мутация генов или нарушение их развития. Предполагается возможность мутации в нескольких точках одного гена или участие в этом процессе нескольких различных генов, что и обусловливает наличие большого числа клинических форм заболевания.

        Патологическое ороговение развивается по следующему механизму:

      9. Избыточная продукция кератина, как правило, с измененной структурой.
      10. Ускоренное перемещение кератиноцитов к роговому слою от базального.
      11. Укрепление связей между клетками рогового слоя и замедленное их отторжение.
      12. Дистрофические изменения эпителия, формирование вакуолей (пузырьков) в верхних слоях эпидермиса и увеличение толщины рогового слоя.
      13. Нарушение образования филаргина и NMF, приводящее к избыточной потере воды через кожные покровы. Это обусловливает их сухость и характерное шелушение.

      Клиническая картина отдельных форм ихтиоза

      Простой, обыкновенный, или вульгарный ихтиоз

      Представляет собой наиболее распространенную форму заболевания. Он проявляется не сразу при рождении, а на третьем месяце жизни и позже — до 1 года. Половое отличие в частоте заболеваемости отсутствует.

      Клинические симптомы этой формы заболевания:

    • муковидное, отрубевидное и мелкопластинчатое шелушение;
    • фолликулярный гиперкератоз;
    • выпадение волос;
    • выраженность ладонного и подошвенного рисунков кожи; иногда, особенно при сопутствующей патологии эндокринной системы, на подошвах и ладонях имеется шелушение;
    • сухость, шероховатость, деформация, истончение и ломкость ногтевых пластинок.
    • Поражение кожных покровов в виде выраженной сухости и шероховатости носит генерализованный характер, за исключением боковых поверхностей лица, шейной, подмышечных и ягодичной областей, внутренней поверхности бедер, сгибательных поверхностей в области коленных и локтевых суставов.

      Окраска чешуек различная — от белесоватой до серовато-черной. Наиболее выраженные изменения отмечаются в зоне коленей и локтей, а по передней поверхности голеней чешуйки имеют сходство с чешуей рыб.

      Поражение устьев сально-волосяных фолликулов в виде фолликулярного кератоза является наиболее характерным симптомом обыкновенного ихтиоза. Он заключается в закупорке устьев небольшими пробками, состоящими из масс рогового эпителия, в результате чего образуются узелки, бугорки размером от 1 до 3 мм со скрученным пушковым волосом в центральной части. Бугорки имеют телесную или красновато-серую окраску, покрыты чешуйками и иногда окружены красноватым венчиком.

      Обыкновенный ихтиоз

      Фолликулярный кератоз придает коже шероховатый вид (симптом «терки») и может локализоваться по всей поверхности кожи, кроме ладоней и стоп, но чаще всего — в области плечевого пояса, ягодиц и бедер. Он особенно выражен в юности и к среднему возрасту оставляет после себя точечные атрофические рубчики, являющиеся единственным свидетельством ихтиоза у членов семьи.

      Рецидивы ихтиоза возникают при сухом воздухе и в холодное время года. С возрастом происходит улучшение состояния, особенно в летнее время или/и в условиях влажного теплого климата. Нередко в подростковом возрасте наступает период кратковременной ремиссии. В дальнейшем (к 25 годам) шелушение становится значительно менее выраженным или прекращается полностью, но сохраняются характерные изменения кожи ладоней и стоп.

      Фолликулярный ихтиоз

      От фолликулярного гиперкератоза как симптома при вульгарном ихтиозе отличается фолликулярный ихтиоз, или болезнь Дарье (фолликулярный вегетирующий кератоз), в котором различают 4 формы. В отличие от вульгарного ихтиоза, болезнь Дарье развивается в детстве или в подростковом возрасте, имеет прогрессирующий характер, обостряется под влиянием ультрафиолетового излучения. Узелки имеют характер плотных бородавчатых растущих папул, при слиянии которых в складках кожи возникает мокнутие. Элементы, как правило, расположены симметрично. Их основная локализация — волосистая часть головы, заушная зона, лицо, межлопаточная зона, области грудины и крупных складок.

      X-сцепленный ихтиоз

      Им страдают преимущественно мальчики. Носителем патологического гена является мать. Девочки могут заболеть в том случае, если болел отец, а мать — носитель  гена. Заболевание можно диагностировать уже при рождении (редко) или через 2-6 недель. Менее тяжелые формы манифестируют позже, но до 1 года после рождения.

      Клиническая симптоматика присуща только для этой формы заболевания. Крупные чешуйки плотно прилегают к поверхности кожи и имеют темно-коричневую (грязную) окраску. Характерная локализация поражений — задние отделы шеи, боковые поверхности грудной клетки, кожа разгибательной поверхности конечностей.

      Значительно менее специфический характер гиперкератоз имеет в области естественных складок кожи. Не поражаются лицо, ладони и подошвы, но в этих отделах отмечаются явления гипергидроза. Шелушение муковидного типа и фолликулярный кератоз для этой форме не свойственны.

      У 50% больных выявляется роговичное помутнение, которое не сопровождается снижением остроты зрения. Кроме того, иногда патология кожи сочетается с другими нарушениями — с крипторхизмом, с гипогонадотропным гипогонадизмом, с отсталостью умственного развития. У женщин-носителей мутированного гена возможно развитие первичной родовой слабости.

      Течение болезни ухудшается в зимний сезон. Клиническая картина по мере увеличения возраста не улучшается.

      Ихтиоз рецессивный Х-сцепленный

      Ламеллярный ихтиоз

      Встречается с одинаковой частотой среди женского и мужского пола. Чаще встречается у детей, родившихся от родителей, которые являются близкими родственниками. Нередко эти дети умирают еще в возрасте новорожденного.

      Заболевание проявляется сразу при рождении блестящей тонкой плотной пленкой рогового слоя эпидермиса, имеющей желтовато-коричневую окраску. Пленка, из-за которой подобные новорожденные получили название «коллоидный плод», покрывает все тело. Во время движений ребенка она растрескивается и на протяжении нескольких  недель отделяется в виде тонких пластин крупных размеров. При этом обнажаются отечные красные участки кожи.

      С возрастом интенсивность красной окраски уменьшается, но повышается степень крупнопластинчатого шелушения. Сами пластинки имеют многоугольную форму и серовато-коричневый цвет. Они плотно фиксированы в центральной части, их края отслаиваются и приподнимаются, подобно черепице.

      Поражение носит диффузный характер. В локтевых и коленных областях кожа утолщается, иногда возникают бородавчатые разрастания эпидермиса, а на спине из-за образовавшихся складок кожа приобретает поперечную волнистость. Ладонные и подошвенные поверхности также подвержены избыточному ороговению.

      Кроме того, происходит истончение и выпадение волос по типу краевой алопеции. ногтевые пластины, наоборот, утолщаются и быстро растут в длину. Из-за стягивания кожи формируются «монголоидные» глаза, деформируются ушные раковины.

      Смертность при этой форме достигает 20% в основном из-за закупорки потовых желез, избыточной потери влаги в области множественных трещин, повышения температуры тела до высоких показателей даже при минимальных физических нагрузках или повышении температуры окружающей среды, присоединения вторичной инфекции и развития септических состояний.

      Ламеллярный ихтиоз

      Диагностика заболевания

      В связи с высокой стоимостью и малодоступностью проведения специфических исследований, основное значение в диагностике имеют анамнестические данные и характерная клиническая симптоматика. При этом наибольше внимание придается:

    • составлению родословной с установлением наличия ихтиоза у родственников больного, имеющих отношение к родству I и II степени;
    • возрасту, в котором возникли первые симптомы болезни, и отношение последней к сезонности;
    • наличию сопутствующих аллергических и эндокринологических заболеваний, нарушений функции желудка, кишечника, желчных путей и поджелудочной железы.

    Лабораторные исследования информативны только в плане выявления сопутствующей патологии и определения иммунного статуса пациента. Так, увеличение числа эозинофилов в клиническом анализе крови, общего и специфических иммуноглобулинов-E могут свидетельствовать о наличии аллергического заболевания, сходного с ихтиозом, или первого в сочетании со вторым.

    Несколько большее значение имеют высокое содержание холестерола в крови и сниженный уровень эстрогенов в моче, которые при наличии соответствующей симптоматики косвенно свидетельствуют в пользу наличия X-сцепленной формы ихтиоза.

    Определяющими в дифференциальной диагностике являются гистологические исследования кожных соскобов. Например, при вышеназванном заболевании обнаруживаются значительная выраженность гиперкератоза, неизмененный или незначительно утолщенный зернистый слой кожи, наличие умеренного увеличения в ростковом слое эпидермиса числа шиповатых клеток, приводящих к его утолщению (акантоз), образование лимфоцитарных и гистиоцитарных инфильтратов в дерме вокруг сосудов.

    При вульгарной форме заболевания, наряду с умеренно выраженным гиперкератозом, истончением или отсутствием зернистого слоя, скудными инфильтратами в дерме вокруг сосудов в устьях волосяных фолликулов, обнаруживаются кератотические пробки, а также атрофия сальных желез при сохраненном числе потовых желез и фолликулов.

    В ряде случаев бывает необходимость в проведении генетического консультирования, осуществлении в дородовом периоде исследований ткани хориона, клеточной культуры околоплодных вод (амниотическая жидкость) или даже ткани самого плода.

    Лечение ихтиоза

    Специфических препаратов и методов терапии ихтиоза не существует. Основное принципы лечения заключаются в использовании производных витамина “A”. В этих целях назначается прием внутрь ретинола пальмитата в суточной дозе 3,5-6 тысяч ЕД на 1 кг массы тела. Длительность проведения курса лечения составляет около 2-х месяцев с последующим переходом на поддерживающие дозы. Интервалы между курсами лечения — 3-4 месяца.

    В состав комплексной терапии включаются также препараты с содержанием цинка, которые необходимо принимать курсами длительностью не менее 3-х месяцев — «Цинктерал», «Цинкит», «Цинк». Одновременно назначаются и другие витаминами — в основном витамины “C”, “E” и группы “B”.

    Необходим тщательный и правильный уход за кожными покровами с применением наружных увлажняющих и витаминных средств. Рекомендуемые увлажняющие крема при ихтиозе должны обязательно содержать производные витамина “A”.

    Лечение в домашних условиях заключается в ежедневном приеме ванн. Температура воды должна быть около 38°C. Как мыться при ихтиозе? Нельзя использовать мыло и принимать прохладный душ. Мылом можно иногда пользоваться только для обработки участков с опрелостью. Лучше всего использовать специальные гели для тела с содержанием натуральных масел и экстрактов лекарственных растений, белый (обессмоленный) нафталан, эмолиум-триактивную эмульсию для купания. В ванну можно добавлять раствор крахмала, солевой раствор. Также применяется фитотерапия в виде настоев ромашки, календулы, шалфея, череды, отвара березовых почек, добавляемых в ванну при купании.

    После приема ванны для лучшего отделения чешуек необходимо втирать крем с витамином “A” с добавлением салициловой кислоты (1%) и поливитаминной соли (0,25%), борно-салициловую мазь (2%), лосьон с содержанием мочевины, «Уродерм» (мазь с мочевиной), «Солкокерасал» (мазь с мочевиной и салициловой кислотой) и др.

    Крема с минеральными маслами и альфа-гидроксикислотами используется до двух раз в день, а также после приема ванны. Кроме того, для смазывания пораженных участков можно самостоятельно приготовить настой из цветков пижмы, пустырника, подорожника, полевого хвоща, смешать его в равных пропорциях с растительным маслом (кукурузным, льняным, оливковым) и настоять на водяной бане в течение 2-х часов.

    Применение любых растительных компонентов в целях наружной терапии обязательно необходимо согласовать с лечащим врачом. Ранняя диагностика, выявление сопутствующих заболеваний и правильно проводимое лечение позволяют уменьшить число рецидивов, облегчить состояние больных ихтиозом, улучшить качество жизни и увеличить ее длительность.

    Источник: http://bellaestetica.ru/dermatologiya/ihtioz.html

    Еще по теме:

    • Лечение пеплом лишая Что такое деготь? Дегтем называется жидкая масса, которая добывается из коры, веток и древесины деревьев путем сухого перегона. Добывается это вещество из деревьев лиственных и хвойных пород, самым популярным является деготь из березового дерева. Березовый деготь используется для борьбы с кожными заболеваниями, в том числе, против […]
    • Лечение псориаза принять ванну Это важно знать! Эксклюзивное интервью с главным аллергологом-иммунологом России. как правильно лечить экзему, псориаз, дерматит, зуд в носу, насморк и другие виды аллергии. Подробнее читайте на этом сайте. Солевые Показаны для облегчения состояния при кожных заболеваниях, нарушениях в работе опорно-двигательного аппарата, нервной и […]
    • Лечение шрамов от угрей Как избавиться от постакне? Последствия акне – это следы на коже, которые возникают при неправильном или полностью отсутствующем лечении угревой сыпи. Причины часто кроются в механическом повреждении кожи: выдавливании акне, попытках самостоятельно вскрыть нарыв и удалить гной и т. д. Фото 1 — Постакне К последствиям заболевания […]
    • Лечение пенициллином при скарлатине Скарлатиной болеют дети и взрослые Содержание: Скарлатина является острозаразным заболеванием, причиной которого являются токсикогенные штаммы b-гемолитического стрептококка группы А (Streptococcus pyogenes). Скарлатина у детей и взрослых в 80 — 90% случаев имеет легкое течение и благоприятный исход. Своевременное начало […]
    • Лечение меланомы 1 степени Степень меланомы по Кларку Содержание Меланомой кожи называют редкая опухоль, которая в 5% случаев является злокачественной опухолью. Использование классификацию степени меланомы по Кларку, позволяет провести первичную оценку и определить развитие опухоли. Такая классификация определяет глубину прорастания в кожу и глубинные ткани. […]
    • Лечение кори свиней Корь у детей: первые симптомы, лечение и профилактика (прививка от кори) Содержание статьи У переболевших детишек иммунитет к заболеванию сохраняется до конца жизни. Если мать в прошлом переболела корью, то ребенок будет устойчивым к болезни до возраста 3-х месяцев. Именно такой промежуток времени материнские антитела содержатся в крови […]
    • Лечение керосином псориаз Лечение керосином болезней - Народная и нетрадиционная медицина ЛЕЧЕНИЕ КЕРОСИНОМ ЖЕЛЧНОКАМЕННОЙ БОЛЕЗНИ Принимать раствор лимонного сока с добавлением очищенного керосина. Этот рецепт подходит исключительно тем больным, которые не страдают повышенной кислотностью желудочного сока. Три столовые ложки свежего лимонного сока растворить в […]
    • Лечение псориаза пирогенал Псориаз Розит Наталика Сергеевна Врач дерматовенеролог. Кандидат медицинских наук, врач 1-ой категории. Запись на приём Псориаз — это распространенное хроническое кожное заболевание, чаще всего встречающиеся у людей со светлой кожей не последнюю роль в котором играет фактор наследственности. Причины возникновения псориаза […]