Кератоз подошв или ладоней

Кератодермия ладоней и подошв: формы заболевания, лечение, синдромы, при которых кератодермия – одни из основных симптомов

Нарушения ороговения поверхностного слоя кожи относятся к дерматологическим заболеваниям. Верхний кожный слой состоит из клеток, постоянно накапливающих плотные белки и отшелушивающихся. Это защитный механизм кожи. При кератодермии возникает избыточное ороговение, в основном на подошвах и ладонях.

Кератодермия ладоней и подошв может быть диффузной и очаговой. При диффузных формах кожный покров поражается сплошь. Очаговые варианты проявляются образованием плотных островков, линий или точек.

Диффузные формы патологии

Распространенная ладонно-подошвенная кератодермия может быть самостоятельным заболеванием или сопровождать некоторые наследственные болезни.

Диффузные формы:

  • Унны-Тоста;
  • Меледа;
  • Папийона-Лефевра;
  • мутилирующая;
  • генодерматоз – склероатрофический и кератодермический.
  • Синдромы, при которых врожденная кератодермия – один из главных признаков:

  • Рихнера-Ханхарта;
  • Фишера;
  • Бека;
  • Хоуэла-Эванса (1 вариант).
  • Заболевания, при которых часто наблюдается избыточное ороговение, однако оно не является ведущим симптомом:

  • красный отрубевидный лишай;
  • фолликулярный кератоз. названный по фамилиям ученых Морроу-Брука;
  • недержание пигмента;
  • пахидермопериостоз (по фамилиям ученых – Турена-Солана-Голе);
  • врожденная пахионихия;
  • синдромы Сименса, Шефера, Ван Богарта-Озе;
  • болезнь Дарье;
  • ихтиоз ;
  • гидротическая эктодермальная дисплазия.
  • Кроме того, кератодермия может быть проявлением злокачественной опухоли внутреннего органа, при этом она может принимать разные клинические формы. Это поражение кожи может быть приобретенным в результате и некоторых других заболеваний.

    Врожденные диффузные кератодермии

    Синдром Унны-Тоста

    Наследственная кератодермия, передающаяся аутосомно-доминантно. Это означает, что у больного родителя не может родиться здоровый ребенок. Другое название болезни – врожденный ихтиоз подошв и ладоней. На первом году жизни младенца начинается уплотнение кожного покрова ладоней и стоп, он приобретает желтоватый цвет. Участки ороговения могут иметь четкий край, вокруг которого есть полоса покраснения. Усиливается потливость ладней и стоп, появляются глубокие кожные трещины, утолщаются ногти. В редких случаях поражение распространяется на пальцы или запястье.

    Болезнь Меледа

    Имеет аутосомно-рецессивный тип наследования. Это значит, что у больного и генетически здорового родителей  может родиться только внешне здоровый носитель патологического гена. Болезнь проявляется при передаче такого гена сразу от обоих родителей.

    Заболевание сопровождается образованием плотных участков в виде пластин, окруженных тонкой лиловой каймой. На их поверхности есть глубокие трещины, повышена потливость. Утолщаются ногти. Болезнь переходит на тыл кистей и стоп, голени, предплечья. Проявляется она к 15-20 годам жизни больного.

    Болезнь Папийона-Лефевра

    Передается аутосомно-рецессивно и проявляется в возрасте 2-3 года участками покраснения и ороговения на ладонях, подошвах, иногда коленях, тыле стопы и кисти. Отличие этого заболевания – аномалии зубов в идее кариеса, гингивита, пародонтита и быстрого выпадения.

    Болезнь Папийона-Лефевра

    Синдром Унны-Тоста

    Мутилирующая кератодермия

    Второе название «синдром Фонвинкеля», передается аутосомно-доминантно. В результате роговых наслоений на пальцах, возникающих на 2 году жизни, образуются борозды в виде шнуров и контрактуры суставов. В дальнейшем пальцы самостоятельно ампутируются. Ногти имеют вид часовых стекол. Болезнь сочетается с недоразвитием половых желез, облысением, глухотой, пигментными пятнами  на пальцах рук.

    Диффузная кератодермия

    В сочетании с атрофией и склеротическими изменениями кожи на конечностях характерна для склероатрофического генодерматоза. Заболевание возникает в раннем возрасте и постепенно прогрессирует. Отмечается недоразвитие и разрушение ногтей, и частое образование злокачественных опухолей внутренних органов.

    Наследственные синдромы, сопровождающиеся диффузной кератодермией:

    Приобретенные диффузные кератодермии

    Псориазиформный акрокератоз Базекса

    Поражение кожи наблюдается при многих злокачественных заболеваниях. К облигатной (обязательной) паранеопластической кератодермии относится псориазиформный акрокератоз Базекса. Он возникает через несколько лет после развития рака простаты, гортани или верхних отделов пищеварительного тракта. Поражение кожи выглядит как фиолетово-розовые шелушащиеся пятна на стопах, ладонях, лице.

    Некоторые формы паранеопластической кератодермии не обязательно связаны с раком других органов. Так, приобретенная форма болезни может сопровождать рак печени или простаты. Она встречается у пожилых людей и выглядит как медленно растущие роговые образования в виде «жемчужин» на ладонях и стопах, с углублениями в центре. Иногда она самостоятельно исчезает.

    Эритематозная кератодермия Бенье

    Возникает после заболеваний нервной системы или черепно-мозговых травм. По своему механизму она относится к трофоневрозам, то есть нарушению питания тканей вследствие патологии иннервации. Кожа ладоней и подошв, а также тыла стоп и кистей немного краснеет, трескается и покрывается плотными крупными белыми чешуйками. На голенях и предплечьях видна сухость и мелкое шелушение кожи.

    Кератодермия Хакстхаузена

    Возникает у женщин в перименопаузе. Она связана с недостаточностью женских гормонов эстрогенов, а также нарушением работы щитовидной железы. Климактерическая кератодермия проявляется роговыми наложениями на кистях, ступнях, особенно по краям пяток. Она развивается на фоне ожирения, деформирующего артроза и артериальной гипертонии.

    Кожные утолщения в сочетании с разрушением ногтей и утолщением концевых фаланг («барабанные палочки») могут быть признаком сирингомиелии (синдром Валавсека). Существуют инфекционные кератодермии, сопровождающие течение лепры, гонореи, сифилиса.

    Избыточное ороговение кожи появляется при долгом контакте с мышьяком, нефтью, смолами, гудроном, а также при работе без перчаток на холоде (например, у рыбаков).

    Климактерический кератодермия

    Очаговые кератодермии

    Наследственная ограниченная кератодермия имеет такие формы:

  • Бушке-Фишера;
  • Брауэра;
  • кератоз Ганса;
  • Косты;
  • Брюнауэра-Франчискетти;
  • Фукса;
  • Риля.
  • Очаговая кератодермия является одним из главных признаков следующих синдромов:

  • Брюнауэра;
  • Шпанланга-Таппейнера;
  • Хоуэла-Эванса (2 вариант);
  • Грейтера.
  • Наконец, она может возникать как один из симптомов при таких заболеваниях:

  • фолликулярный шиловидный подрывающий кератоз Сименса;
  • бородавчатый акрокератоз Хопфа;
  • синдром Варденбурга-Клейна.
  • Очаговая кератодермия может быть и приобретенной.

    Врожденные очаговые кератодермии

  • Точечная кератодермия Бушке-Фишера
  • Передается аутосомно-доминантно. У подростков на ладонях, пальцах, подошвах появляются плотные образования, превращающиеся в пробки размером до 1 см коричневого цвета. После их отделения остаются углубления с плотными стенками в виде кратеров.

    Очень похожа на предыдущее заболевание. Она появляется в возрасте старше 10 лет и сопровождается образованием пробок с рыхлым центральным стержнем, который постоянно выкрашивается.

    Отличие данной формы от перечисленных выше – наличие гипергидроза. Участки ороговения и пробки находятся возле устьев потовых желез.

    Встречается у женщин в возрасте около 20 лет. Что это такое: скопление на кистях и стопах мелких роговых элементов в виде плотной сыпи желтого цвета.

  • Кератодермия Брюнауэра-Франческетти
  • Передается аутосомно-рецессивно, возникает у детей. Она сопровождается ороговением участков кожи, подвергающихся постоянному давлению. Заболевание проявляется складчатостью языка, разрушением ногтей, лейкоплакией, дистрофией роговицы и умственной отсталостью.

    Синдром Фишера-Бушке

    Наследственная точечная кератодермия

    Сопровождается формированием роговых гребней высотой до 1 см, лежащих параллельно сухожилиям и мышцам. У родственников отмечено похожее расположение этих образований. Роговые наложения покрыты трещинами.

    Передается аутосомно-доминантно. Болезнь появляется уже у младенцев в виде роговых узелков на ладонных, подошвах с распространением на тыл стопы и кисти. Одновременно развиваются шелушение, атрофия и пятнистая окраска губ и кожи лица.

    Кератодермия Брюнауэра-Франческетти

    Приобретенные очаговые кератодермии

    Краевая ладонная кератодермия Рамос-и-Сильвы появляется у людей со злокачественными опухолями, болезнями суставов и половой сферы. Она представляет собой роговые наложения по краям ладоней.

    Инфекционная кератодермия при гонорее поражает не только конечности, но и  лицо и туловище. Она имеет форму рога или узелка, покрытого корками и лежащего на покрасневшей коже. После удаления такого образования оставшаяся поверхность кровоточит. Нередко утолщаются ногти.

    Заразна ли кератодермия? Нет, любые формы этого заболевания не передаются от человека к человеку через бытовые предметы или еще каким-либо путем.

    Терапия

    Лечение патологии проводит дерматолог с периодическим осмотром онколога, чтобы избежать развития рака кожи. Специфическая терапия не разработана, поэтому, чем лечить кератодермию кистей или подошв, решают индивидуально.

    Врачи назначают общеукрепляющие препараты, витамины С и Е, ретиноиды, иммуномодуляторы, лекарства для улучшения кровообращения.

    Наружно используют мази на основе мочевины или салициловой кислоты, растворяющие роговые отложения. Применяется механическая чистка кожи, скрабы и пилинги.

    Принимаемые лечебные меры могут быть недостаточно эффективными. Тогда стоит попробовать такой метод, как гомеопатия. Используются средства, содержащие Псоринум, Сульфур, Графит, Купрум металликум и Арсеникум альбум.

    Лечение кератодермии народными средствами можно проводить с помощью:

  • эфирных масел, смягчающих и заживляющих кожу (герань, мелисса, бергамот, лаванда, жасмин, сандаловое дерево);
  • отваров лопуха и расторопши;
  • листьев алоэ в виде компресса на ночь;
  • настоя луковой шелухи в яблочном уксусе;
  • прополиса в виде настойки для смазывания очагов или лепешек при точечной форме болезни.
  • Источник: http://bellaestetica.ru/dermatologiya/keratodermiya-ladonej-i-podoshv.html

    Ладонно-подошвенный кератоз

    Точечный ладонный и подошвенный кератоз – заболевание, которое характеризуется утолщением рогового слоя эпидермиса. Кератоз стоп нередко имеет «семейное» происхождение или свидетельствует о нарушении функций эндокринной или центральной нервной систем.

    Кератозы делятся на две основные категории: наследственные и приобретенные. Первая группа является самой многочисленной и ее главным «представителем» считается ладонно-подошвенный кератоз. Для этой формы заболевания характерными признаками считаются симметричное поражение кожи ладоней и подошв многочисленными прозрачными и плотными роговыми образованиями жёлтого или тёмно-коричневого цвета. Они слегка возвышаются над поверхностью кожи и имеют диаметр в 5-6 мм. Считается, что кератоз стоп имеет аутосомно-доминантный тип наследования, наблюдается при кровных браках,

    Симптомы подошвенного кератоза

    Возвышающиеся над кожей конусовидные кератотические узелки симметрично располагаются на ладонях и подошвах. В центре узелков образуются углубления синевато-красного или коричневого цвета диаметром от одного до трех мм. В окружности пораженного кератозом стоп участка имеются сине-багровая или эритематозная кайма. Поверхность новообразований иногда гладкая, или покрытая трещинами. Шиповидный слой состоит из 20—30 рядов клеток. Потовые железы иногда атрофированы.

    Клинические формы ладонно-подошвенного кератоза

    Диффузная кератодермия Тоста–Унны. Этот вид кератоза стоп проявляется в первые годы жизни человека и характеризуется тотальным ороговением ладоней, подошв и пальцев. Утолщенная порой до 2 см кожа окаймлена красно–фиолетовым ободком. Ороговевший эпидермис разделен на участки различной формы и испещрен трещинами. Ногтевые пластины искривлены и утолщены, пальцы деформированы.

    Иногда этой форме ладонно-подошвенного кератоза сопутствуют очаги на коленных и локтевых суставах, вокруг рта и под ногтями, вокруг заднего прохода. Очень редко встречаются поражения на языке. Цвет кератозных участков может быть желтоватым, бурым или даже черным. Присутствует явление гипергидроза.

    Кератодермия подошв и ладоней Папийона–Лефевра. Развивается по вышеуказанной схеме и начинается с утолщения краев ладоней и подошв, небольшого шелушения и даже появления пузырей. С годами кожа ладоней и подошв становится все более плотной и покрывается четко очерченными трещинами. Постепенно подошвенный кератоз распространяется на тыльную поверхность кистей, на голени и даже предплечья. У некоторых пациентов отмечается гиперкератоз слизистой оболочки десен и языка, деформирование ногтей и раннее выпадение зубов. Функции потовых желез сохранены и порой даже имеются явления гипергидроза.

    Некоторые формы такого вида ладонного-подошвенного кератоза имеют своеобразную форму пораженных очагов — с вдавлением в центре. Отпадение этих очагов оставляет следы — углубления с плотными ороговевшими стенками.

    Макулёзный диссеменированный симметричный ладонно-подошвенный кератоз (Болезнь Бушке–Фишера). Этот вид заболевания выражается появлением на ладонях и подошвах мелких полупрозрачных желтовато–бурых и твердых узелков. Они имеют полигональную форму и выступают над поверхностью кожи, образуя некоторое подобие кратеров. В некоторых случаях эпидермис имеет вид роговидных выступов.

    Болезнь Бушке-Фишера может возникнуть в любом возрасте, но сохраняется она на всю жизнь.

    Болезнь острова Меледы. Среди жителей этого острова были распространены браки между близкими родственниками, в результате чего и появилась данная болезнь. Наследственный тип симметричного ладонного-подошвенного кератоза, который характеризуется желтоватыми восковидными утолщениями кожи. Поверхность очагов поражения влажная и жирная, имеет неприятный запах. Она также покрыта черными точками, которые соответствуют выводным протокам потовых желез. Гипергидроз отсутствует, однако данный вид кератоза стоп довольно часто сочетается со складчатым языком, множественными миомами, олигофренией.

    Подошвенный кератоз. Лечение

    Симптомы этой болезни достаточно хорошо известны, поэтому диагностируется она легко. Причины же возникновения кератоза стоп до сих пор неизвестны. Именно поэтому лечение сводится к устранению симптомов, хотя порой они исчезают самостоятельно.

    Для облегчения болезненных ощущений пациенты используют средства ухода за кожей ног и делают специальный медицинский педикюр. Существуют также эффективные мази, удаляющие ороговевший внешний слой кожи, и медицинские препараты, вызывающие ее отслоение. Некоторым помогают примочки с солью, теплые мыльные ванны, компрессы из кератолитических мазей. Лечение ладонно-подошвенного кератоза проводят несколькими курсами. Первые курсы терапии обычно направлены на удаление роговых наслоений, а последующие действия предполагают применение редуцирующих мазей.

    Как взрослым, так и детям с кератозом стоп врачи назначают курс инъекций ретинола или прием его концентрата. При пониженной функции печени назначают также цианокобаламин и аскорбиновую кислоту. Витаминотерапия может сочетаться с приемом препаратов железа, кальция, гаммаглобулина и кортикостероидных препаратов.

    Из современных способов используют криотерапию, электрокоагуляцию, а в тяжелых случаях может быть рекомендована рентгенотерапия.

    Источник: http://www.estetika-krasota.ru/content/ladonno-podoshvennyy-keratoz

    Кератодермия ладонно-подошвенная Фото

    КЕРАТОДЕРМИЯ ЛАДОНЕЙ И ПОДОШВ НАСЛЕДСТВЕННАЯ (keratodermia palmarum et plantarum hereditaria)

    Этиология и патогенез

    Гетерогенная группа генетически детерминированных ладонно-подошвенных кератозов с неизвестным биохимическим дефектом, которые могут быть изолированными или являются частью синдромов, сочетаясь с разнообразными аномалиями, прежде всего с эктодеральными дисплазиями. Среди факторов, которые в той или иной мере могут быть вовлечены в патогенез — интоксикации мышьяком и другими тяжелыми металлами, недостаточность витамина А, ферментопатии, вирусная инфекцию, нарушения в иммуной системе, а также гормональные дисфункции, в первую очередь половых желез.

    Общепризнанной классификации наследственных ладонно-подошвенных кератодермий нет. Наиболее часто их классифицируют с учетом таких двух критериев, как тип наследования и характер поражения (диффузный, очаговый, линейный и т. д.).

    Zeligman (1983) рассматривает как наиболее важные следующие критерии отнесения кератодермий ладоней и подошв в ту или иную группу: факт наследования, «возраст» начала, диффузный или очаговый характер кератоза, наличие очагов на других участках кожного покрова, наличие ассоциации с другими патологическими процессами, эктодермальными или системными. Автор высказывает некоторое сомнение в возможности разграничения каждой клинической формы, так как в семьях могут быть различные формы кератодермии.

    Наиболее удачной является классификация, предложенная Greither (1977), в которой учтены морфологические особенности, тип наследования, наличие или отсутствие ассоциированных симптомов. Автор различает диффузные (без и с ассоциированными симптомами), полосовидные и очаговые (без сопутствующих симптомов) кератодермии, рассеянные папулезные формы (с или без других признаков).

    Из диффузных кератодермий самой частой является keratosis palmo-plantaris Unna-Thost. Она характеризуется наличием массивного, обычно сплошного ороговения ладоней и подошв, с гладкой или шероховатой, иногда веррукозной поверхностью, часто с трещинами, восковидного, желтоватого или коричневатого цвета Многочисленные трещины могут придавать очагам поражения мозаичный характер. Характерным признаком является наличие на границе со здоровой кожей узкой полосы ливидного цвета. В ранних стадиях эритема может быть отчетливой и на всей поверхности ладоней и подошв, с возрастом же она ослабевает и в краевой зоне. Гиперкератотические изменения в области свода стопы менее выражены. У многих больных имеется гипергидроз, рост ногтей усилен, они могут быть нормальными или утолщенными, деформированными, матового цвета с гребешками на поверхности. Может наблюдаться онихогрифоз .

    Заболевание развивается в большинстве случаев в течение первого года жизни, но может существовать с рождения. С течением времени, обычно до периода полового созревания, степень гиперкератотических изменений нарастает. Наследуется аутосомно-доминантно. Могут быть значительные меж- и внутрисемейные различия: изолированное поражение ладоней или подошв, разная степень и характер кератоза и др. Субъективными расстройствами обычно не сопровождается, иногда — небольшой зуд, жжение. Трещины могут быть очень болезненны, особенно при воспалении.

    В большинстве случаев у больных не выявляются другие кожные или общие заболевания. Однако имеются описания сочетаний с глухотой, аномалиями развития мягких тканей лица и лицевого скелета, гранулярным хейлитом, с доминантно наследуемым ихтиозом.

    Кератодермия, описанная Greither (keratosis palmo-plantaris progrediens et transgrediens ), характеризуется следующими признаками: слабо выраженный гиперкератоз подошв, гипергидроз ладоней, иногда с гиперкератотическими изменениями, наличие очагов гиперкератоза на других участках кожи конечностей и туловища, сходных с наблюдаемыми при эритрокератодермиях, прогрессирующее течение у детей, спонтанная инволюция с возрастом. Клиническая картина сходна с наблюдаемой при болезни острова Меледа. но наследование — аутосомно-доминантное.

    Michalowski и Miturska обращают внимание на наличие в семье больных кератодермией эпилепсии, кератотические изменения в области сосков молочных желез, губ, гипертрихоз. Авторы отмечают близость этой формы кератодермии к ихтиозу или ихтиозиформной эритродермии. Диффузные гиперкератотические изменения могут наблюдаться при ряде синдромов Описан (Shrank, 1966) семейный случай «ограниченного кератоза», наследуемого аутосомно-рецессивно, клинически сходный с болезнью острова Меледа, проявляющийся гиперкератотическими бляшками на тыле кистей и стоп, у 5 из 11 больных — диффузной ладонно-подошвенной кератодермией. У одной больной были очаги кератоза на лбу, щеках, подбородке. Волосы, зубы и глаза были нормальны. На ногтях у некоторых больных — точечная истыканность. В качестве отличительных признаков от болезни острова Меледа указывается поражение туловища у всех больных, более раннее вовлечение в процесс локтевых и коленных суставов, отсутствие более чем у половины больных изменений на ладонях и подошвах.

    При акрокератоэластоидозе Costa (acrokeratoelastoidosis Costa) кератоз сочетается с дегенеративными изменениями эластических волокон. Характеризуется наличием роговых папулезных элементов, сходных с роговыми жемчужинами (Costa, 1954), по краю более или менее диффузного утолщения рогового слоя ладоней и подошв. Изменения на ладонях наиболее выражены в области тенара и гипотенара. Папулезные элементы блестящие, плотные при пальпации, мелкие, 1-2 мм в диаметре, округлые, овальные, или полигональные, беловато-желтоватого или сероватого цвета, полупрозрачные, слегка возвышаются, частью как бы вдавленные в кожу, что придает им некоторое сходство с ксантомами или с бородавками. Могут сливаться в небольшие бляшки, располагаться кольцевидно, линейно. Иногда в центре папулезных элементов может быть точечное вдав-ление, плотно прилегающие чешуйки. Они могут занимать, кроме того, нижние 2/3 голеней, область голеностопного сустава, на кистях — тыльную поверхность пальцев, межпальцевых складок, лучезапястных суставов. Кожные складки подчеркнуты, группы папулезных элементов разделяются небольшими бороздками. Отмечается гипергидроз, волосы, ногти, слизистые без изменений. Гистологически в наблюдениях Costa (1954) помимо изменения количества и фрагментации эластических волокон обнаруживается гомогенизация коллагена, однако гистологические и электронно-микроскопические исследования не выявили изменений коллагена. Заболевание развивается обычно в юношеском возрасте, рассматривается как невоидная аномалия (Cocta, 1954). Jung и соавт. наблюдали в одной семье 21 больного в трех поколениях. Наследование — аутосомно-доминантное.

    Из рецессивных ладонно-подошвенных кератодермий основными являются болезнь острова Меледа и синдром Papillon-Lefevre. Наиболее характерными признаками болезни острова Меледа являются: аутосомно-рецессивное наследование, начало с рождения или в раннем возрасте, гиперкератоз в виде перчаток или носков с резкими границами, изредка кератотические изменения на локтях, коленях, лодыжках, резко выраженный гипергидроз, мацерация и неприятий запах, медленное прогрессирование без ремиссий. Кератодермия диффузного или, реже, очагового характера, желтоватого, коричневатого или грязно-серого цвета, по периферии — более отчетливая воспалительная реакция в виде каймы красноватого цвета с ливидным оттенком. Глубокие трещины, мацерация, иногда мокнутие, что отчасти придает изменениям сходство с экзематозными. На тыле кистей обнаруживаются желтовато-коричневатые лихеноидные роговые папулы, сливающиеся в небольшие бляшки. Гиперкератотические очаги в области коленных и локтевых суставов могут иметь псориазиформный характер. Вокруг рта наблюдается стойкая шелушащаяся эритема, небольшая инфильтрация.

    Кератодермии часто сочетаются с дистрофией ногтей (койлонихия, подногтевой гиперкератоз, поперечная и продольная исчерченность, вдавления, онихогрифез), у у ряда больных с умственным и физическим недоразвитием. Волосы и зубы обычно нормальные. Лейкоплакия полости рта. Может развиться дерматогенная контрактура.

    С возрастом интенсивность клинических проявлений иногда становится меньше, особенно в случаях более позднего развития заболевания. Улучшение может наблюдаться во время беременности. По мнению Salomon и соавт. (1982), болезнь острова Меледа является не кератодермией, а эритрокератодермией с акральной локализацией.

    Изменения кожи при синдроме Папиллона-Лефевра сходны с болезнью острова Меледа, по мнению Ohkawara настолько, что эти состояния очень трудно дифференцировать, пока не развился пародонтоз. Наблюдается преимущественно диффузное эритемато-сквамозное утолщение кожи ладоней и подошв, сочетающееся с гипергидрозом, аномалиями зубов, кариесом, гингивитами, пародонтозом, выпадением зубов. Отмечаются гиперкератотические изменения в области ахилловых сухожилий, коленных и локтевых суставов, которые могут иметь псориазиформный вид. На лице эритемато-гиперкератотические изменения могут располагаться в виде бабочки. Повышена склонность к инфекциям, может быть отставание в умственном и физическом развитии. Волосы обычно нормальные, но может быть гипотрихоз, ногти дистрофичны. Отмечена кальцификация мозговых оболочек, сочетание с врожденными бронхоэктазами.

    Заболевание обычно развивается в первые 4 года жизни, кожные и зубные изменения обычно возникают почти одновременно, но иногда зубные аномалии развиваются значительно раньше кератодермии или наоборот. Молочные зубы прорезываются в обычные сроки, но как только появляется последний молочный зуб, развивается гингивит, десны становятся отечными, кровоточащими, могут изъязвляться, происходит разрушение круговой связки зубов с образованием абсцессов, деструктивные изменения альвеолярных отростков челюстей, что приводит к расшатыванию и выпадению зубов. Степень гиперкератотических изменений совпадает по тяжести с наиболее выраженным поражением пародонта. Молочные зубы обычно выпадают к 5 годам жизни, в этот же период стихают воспалительные изменения, десны приобретают внешне нормальный вид, уменьшается гиперкератоз. Рецидив, нередко в более интенсивной форме, возникает после замены молочных зубов постоянными. Обычно к 16 годам все зубы, за исключением троих моляров, выпадают, и патологический процесс начинает ослабевать. Из других признаков у больных наблюдались замедление физического развития, формирования скелета, остеопороз, внутричерепная кальцификация, гипертония, гипергликемия, увеличение щитовидной железы, микрофтальмия.

    Из диффузных кератодермий следует отметить ладонно-подошвенную кератодермию, сочетающуюся с карциномой пищевода. Развивается кератоз обычно в 5-15 лет, рак — в 50-летнем возрасте. Наследование аутосомно-доминантное.

    Voigtlander и Schnyder (1980) полагают, что термин keratosis palmo-plantaris varians (Wachters) Является наиболее подходящим для обозначения ранее изолированно рассматриваемых полосовидных и очаговых кератодермий, и считают вероятным, ссылаясь на работу Schnyder и Kjunker, что такие формы как кератодермия Briinauer — Fuchs и очаговый кератоз ладоней и подошв Siemens являются только различными фенотипами указанного выше врожденного нарушения ороговения.

    Клинически они занимают промежуточное положение между диффузными и точечными кератодермиями. Имеются различные сочетания ограниченных бородавчатых или мозолеподобных с глубокими трещинами очагов ороговения и полосовидных кератозов (чаще в области пальцев), иногда сочетающихся с гиперкератотическими изменениями на тыле кистей и стоп, коленных и локтевых суставах. Свод стопы, как правило, свободен от поражения. Гипергидроза нет, могут быть дистрофические изменения ногтей, подногтевой гиперкератоз, иногда пузыри, сходные с наблюдающимися при буллезном эпидермолизе. Поражение, как правило, симметричное, но может быть унилатеральным. Развивается обычно в первые годы жизни, наследуется аутосомно-доминантно. Ortega et al. (1983) описали аутосомно-доминантную форму полосовидной кератодермии с поздним началом. Могут быть значительные меж- и внутрисемейные различия — от единичных очажков гиперкератоза до диффузных кератодермий. Из других проявлений наблюдались папилломатоз в полости рта и помутнение роговицы; гипергидроз, расщепление ногтей, геликотрихия; умственная отсталость, скелетные аномалии, гипертрихоз голеней.

    Der Kaloustian и Кinban (1979) представили описание ограниченной ладонно-подошвенной кератодермии в области наибольшего давления на стопах, а также на кончиках пальцев, гипотенаре, ассоциированной с умственной отсталостью, лейкоплакией в полости рта, дистрофией ногтей, роговицы.

    Кератодермия Voerner по клинической картине сходна с кератодермией Tost-Unna. Диффузное утолщение рогового слоя наиболее выражено на местах давления. Гистологическая особенность включается в наличии зернистой дегенерации (акантокератолиза), характерного гистологического признака буллезной ихтиозиформной эритродермии.

    Wachters и соавт. (1983) указывают па наличие зернистой дегенерации при монетовидной форме кератодермии, которая клинически проявлялась ограниченными болезненными очагами гиперкератоза на стопах в местах наибольшего давления. Изменения на ладонях незначительны, усиливались после физической работы. Кератоз развивался в сроки от 1,5 до 15 лет, медленно прогрессировал. Наследование аутосомно-доминантное. Автор полагает, что эта форма кератодермии идентична описанным ранее Roth и соавт. (1978) «наследственным болезненным омозолелостям» и считает возможным выделить ее как самостоятельную единицу из группы keratosis palmoplantaris varians.

    Из точечных кератодермий наиболее частыми являются keratodermia maculosa symmetrica disseminata palmaris et plantaris Buschke — Fischer и keratoma dissipatum palmare et plantare Brauer.

    При кератодермии Buschke — Fischer. развивающейся обычно в 15-30-летнем возрасте, имеются множественные плоские очажки ороговения, округлые или овальные, величиной 2-10 мм, с центральным вдавлением, чаще равномерно рассеянные на ладонях и подошвах, редко группирующиеся, обычно не сливающиеся. При удалении роговых масс остается кратерообразное углубление.

    Кератома Brauer появляется в первые годы жизни, характеризуется мелкими множественными бородавчатыми очагами ороговения, округлых или полигональных очертаний, полушаровидной формы, после удаления которых остается блюдцеобразное углубление. Наследуется аутосомно-доминантно.

    Voigtlander и Schnyder (1980), как и Greither. считают эти формы идентичными и описывают их под названием keratosis palmoplantaris papulosa s. maculosa вместе с кератодермией Davies-Colley.

    Costello и Gibbs рассматривают их как синонимы keratosis punctata. Bra-un-Falco и Marghescu (1967) описали больного с точечной ладонно-подошвенной кератодермией, фолликулярным кератозом и распространенной, с поражением туловища и конечностей, фолликулярной атрофодермией. В наблюдении Cole (1976), помимо точечного кератоза, у 6 больных в трех поколениях имелись генерализованные изолированные гипопигментные пятна, занимающие почти все тело. Dupre и соавт. проанализировали 6 случаев (один — собственное наблюдение) точечного гиперкератоза ладонных линий и предполагают, что это, видимо, новый тип точечной кератодермии. Клинически имелись мелкие роговые пробки, как бы вдавленные в складках ладонной поверхности пальцев. Гистологически обнаруживалось сходство с болезнью Кирле, но базальный слой оставался интактным. Точечная кератодермия может быть составной частью синдрома Aigner вместе с остеопойкилозом.

    Powell и соавт. (1983) описали точечную кератодермию и спастические параличи в трех поколениях. Наряду с больными, имевшими и ту и другую патологию, отмечалась диссоциация признаков. При синдроме Richner — Hanhart наблюдаются ограниченные болезненные при надавливании кератозы, умеренное ороговение в области кончиков пальцев с пониженной чувствительностью, олигофрения, дистрофия роговицы. Обнаруживаются также аномалии пальцев, дистрофия ногтей, гиперкератозы в области коленных и локтевых суставов, ночное недержание мочи. Наследуется аутосомно-рецессивно. Связывают эту форму кератодермий с тирозинемией.

    Описываются и другие, самые разнообразные кератодермии, самостоятельные и как часть синдромов (синдромы Volavsek — ладонно-подошвенный кератоз, ониходистрофии. барабанные палочки. симптомы сирингомиелии; Spannlang-Tappeiner — очаговая кератодермия, гипергидроз, алопеция, кератит; Schafer — ладонно-подошвенная кератодермия, диссеминированный фолликулярный кератоз, пахионихия, врожденная катаракта, нарушение роста, аномалии черепа, олигофрения, половое недоразвитие: Hanhart — акрокератоз, липомы, нижнечелюстной дизостоз с перомелией и микрогнатией, нарушение роста. Синдром Bureau-Barriere-Thomas — диффузная ладонно-подошвенная кератодермия, барабанные палочки, ногтевые пластинки в виде часовых стекол, гипертрофия длинных трубчатых костей, гипергидроз. Наследование — аутосомно-доминантное. Синдром Naegeli-Franceschetti-Jadassohn — умеренная ладонно-подошвенная кератодермия, диффузная сетчатая пигментация, гипогидроз, фолликулярный кератоз, дисплазия зубной эмали. Наследуется аутосомно-доминантно. Нозологическое место некоторых из них пока не определено.

    Течение всех форм наследственной кератодермии ладоней и подошв хроническое, прогноз для выздоровления неблагоприятный.

    Гистопатология

    Резко выраженный гиперкератоз, иногда акантоз, нерезко выраженная воспалительная инфильтрация в дерме, более значительная при болезни острова Меледа. Brown описал при точечной кератодермии наличие паракератотической пробки, сходной с наблюдаемой при порокератозе Mibelli. При точечной кератодермии обнаружены с помощью электронного микроскопа внутриядерные нарушения в виде множественных гипертрофированных ядрышек в клетках базального и шиловидного слоев, которые, по мнению авторов, способствуют развитию гиперкератоза.

    Дифференциальный диагноз

    Дифференцировать наследственную кератодермию ладоней и подошв следует от кератодермий дисменорейных, климактерических, псориатических. травматических, профессиональных, от ладонно-подошвенных сифилидов. кератозов при болезни Дарье. ихтиозе. гонорее, диабете, тилотической экземе. мышьякового кератоза. бородавок. мозолей .

    Длительный прием витамина А в больших дозах, аевит.

    Отшелушивающие мази и пластыри.

    Имеются данные об эффективности лучей лазера.

    Источник: http://dermline.ru/nav/main/keratodermija_ladonno-podoshvennaja.htm

    КЕРАТОДЕРМИИ

    О. Л. Иванов, А. Н. Львов

    «Справочник дерматолога»

    КЕРАТОДЕРМИИ (синоним: кератоз ладонно-подошвенный) — группа болезней ороговения наследственного и приобретённого генеза. Характеризуются избыточным рогообразованием преимущественно в области ладоней и подошв.

    По характеру клинической картины кератодермии могут быть диффузными и локализованными. Кератодермия может быть одним из симптомов ряда синдромов и заболеваний.

    Кератодермия Унны-Тоста — распространённая форма наследственной диффузной кератодермии, для которой характерен кератоз ладоней и подошв без перехода на другие участки кожи, окруженный эритематозным венчиком шириной 1-3 мм, локальный гипергидроз. Тип наследования аутосомно-доминантный.

    Кератодермия Меледа — форма наследственной диффузной кератодермии, отличающаяся переходом кератоза с ладонно-подошвенных поверхностей на тыл кистей, стоп, области локтевых, коленных суставов (трансградиентный кератоз). Описана впервые среди кровных родственников населения острова Меледа. Тип наследования обычно аутосомно-рецессивный.

    Кератодермия Папийона-Лефевра — наследственная диффузная кератодермия, сочетающаяся с парадонтозом и пиогенными инфекциями кожи и десен. Тип наследования аутосомно-рецессивный.

    Кератодермия эпидермолитическая — редкая форма наследственной диффузной кератодермии. Отличается наличием признаков эпидермолитического гиперкератоза. Тип наследования аутосомно-доминантный.

    Кератодермия мутилирующая Фовинкеля — форма наследственной диффузной кератодермии, сопровождающейся образованием фиброзных перетяжек, приводящих к ампутации пальцев. Тип наследования аутосомно-доминантный.

    Кератодермия диссеминированная Бушке-Фшиера-Брауэра — наиболее распространённая форма очаговой наследственной кератодермии. Тип наследования аутосомно-доминантный. Первые симптомы болезни появляются в пубертатном периоде или несколько позже (от 15 до 30 лет). На коже ладоней, подошв и сгибательной поверхности пальцев появляются роговые узелки — «жемчужины», которые превращаются в плотные роговые желтовато-коричневые пробки с кратерообразным краем.

    Кератодермия линеарная Фукса — форма наследственной очаговой кератодермии, отличающаяся линеарными участками кератоза ладоней и подошв. Тип наследования аутосомно-доминантный.

    Кератодермия краевая ладоней Рамос-и-Сильвы — форма приобретённой ограниченной кератодермии, проявляющейся роговыми наслоениями по краю ладонных поверхностей. Развивается у больных со злокачественными новообразованиями внутренних органов, артритами, а также при нарушениях функции половых желез.

    Кератодермия климактерическая (Хакстхаусена синдром) — форма приобретённой диффузной кератодермии, развивающаяся у женщин в климактерическом периоде. Первые симптомы болезни появляются на 5-м десятилетии жизни в виде эритемы на коже подошв, покрывающейся роговыми наслоениями, количество которых постепенно нарастает. Затем роговые наслоения появляются в центральных зонах ладоней. Состояние особенно ухудшается в зимнее время.

    Дифференциальный диагноз проводят с различными формами кератодермии.

    Лечение кератодермий:

  • ретиноиды (тигазон, неотигазон и др.) — по 0,5 мг/кг в сутки,
  • аевит;
  • наружно:

  • кератолитические мази,
  • крем «Скинорен»,
  • солевые ванны,
  • 20% димексид,
  • лазеротерапия.
  • При климактерической кератодермии — 0,05% эстрадиоловый крем.

    При кератодермии Папийона-Лефевра лечение начинают с санации полости рта.

    Вернуться к списку статей о кожных заболеваниях

    Источник: http://www.dermatolog4you.ru/stat/lvov/keratodermii_lvov.html

    Псориаз подошв и ладоней

    Псориаз ладоней и подошв (psoriasis palmarum et plantarum) наблюдается в виде изолированного поражения кожи на ладонях и поверхности стоп или развивается одновременно с поражением других участков кожного покрова. Эти изменения становятся причиной образования мозолей.

    Может проявляться в виде изолированных папулезных элементов, диффузных, бляшечных, гиперкератотических, пустулезных очагов.

    Среди прочих форм кожной патологии, псориаз подошвенный и ладонный диагностируется у каждого четвертого пациента. Особенность локализации высыпаний доставляет массу неудобств со стороны психологического состояния и терапевтических мер. Кожа на руках и стопах более грубая и постоянно подвергается механическому воздействию в условиях повседневной жизни, а это в целом затрудняет применение местных лекарственных средств и снижает лечебный эффект.

    Псориаз ладоней и подошв следует отличать от экземы, кератодермии, пустулезные формы — от хронического акродерматита Аллопо, бактерида Эндрюса, дисгидротической экземы.

    Причины

    Псориаз относится к числу многофакторных заболеваний, поскольку в его основе лежит не только генетическая предрасположенность, но и развитие всевозможных нарушений в работе иммунной, нервной и эндокринной систем. Он может протекать в различных формах, одной из которых является ладонно-подошвенный псориаз, чаще всего возникающий в возрасте от 30 до 50 лет, хотя не исключена возможность развития этого заболевания и у детей.

    Заболевание чаще возникает у лиц, занятых физическим трудом.

    Симптомы

    Патология характеризуется утолщением эпидермиса и грубостью его верхнего слоя. Все это приводит к образованию мозолей, которые доставляют пациентам массу неудобств.

    Псориатические бляшки овальной или круглой формы выступают на их поверхности. На здоровой коже они выделяются серо-белой чешуйчатой поверхностью. Избавиться от таких мозолей очень непросто.

    Среди общих симптомов можно отметить покраснение кожи, сухость, воспаление и боль, которые появляются в местах трещин.

    По своему клиническому течению можно выделить 3 формы ладонно-подошвенного псориаза:

    • типичную;
    • роговую;
    • везикуло-пустулезную.
    • Типичная форма

      Для типичной формы очаги поражения появляются с четкими границами и практически не возвышаются над кожным покровом. Высыпания в виде папул и бляшек покрыты серебристо-белыми чешуйками. Отличается ладонно-подошвенный псориаз, показанный на фото, плотной основой шелушащейся корки, которая при поскабливании плохо отделяется. При данной форме, псориаз на ладонях и стопах сосредоточен по краям, а по мере усугубления болезни приводит к образованию трещин.

      При данной форме псориаза нередко наблюдаются высыпания на краях подошв и ладоней. Выраженный кератоз и инфильтрация по мере развития заболевания приводят к образованию трещин, которые могут инфицироваться и вызывать болезненные ощущения.

      Роговая форма

      Для роговой формы характерным является отсутствие выраженной эритемы и наличие преимущественно округлых очагов поражения. При этом сами очаги имеют желтоватый оттенок и довольно плотные на ощупь. Размер таких очаговых высыпания может быть различным — от небольших папул до относительно крупного размера бляшек.

      Внешне напоминает образование мозолей при механическом трении. Утолщение рогового слоя эпидермиса (гиперкератоз) имеет желтый цвет. Внешне высыпания представляют собой либо мелкие папулы, либо крупные бляшки. Такое поражение может сливаться в единое пятно, распространяясь на всю площадь ступней и ладоней. Выраженная эритема отсутствует.

      Везикулезно-пустулезная форма

      Везикулезно-пустулезная форма имеет другое название псориаз Барбера. Псориаз пустулёзный Барбера ограничивается ладонями и подошвами. При этом на других участках кожи могут располагаться типичные псориатические элементы. На гиперемированных инфильтрированных участках кожи появляются внутриэпидермальные мелкие пустулы, некоторые из которых сливаются, образуя «гнойные озёра». Такие поверхностные пустулы не вскрываются, а подсыхают в коричневые корочки. Процесс отличается симметричностью и частым поражением ногтевых пластинок.

      При проведении вирусологического и микробиологического исследования содержимого пустул в них не выявляется никакой микрофлоры, пустулы оказываются стерильными.

      Лечение

      Лечение при ладонно-подошвенном псориазе очень трудное и длительное: такая форма псориатической болезни характеризуется малой восприимчивостью к основным методам терапии при псориазе. Помимо этого, терапию осложняет постоянное раздражение рук и ног, химическое и механическое: обувь, жесткие перчатки, чистящие средства, другие раздражающие кожу рук вещества и т.д.

      Поэтому лечение при ладонно-подошвенном псориазе в первую очередь призвано снизить раздражающее воздействие на больную кожу: свободная удобная обувь, резиновые перчатки при любой работе по дому и т.д. Рекомендуют также специальную диету при псориазе, спокойный образ жизни.

      Из медикаментов — для ног назначают специальный гидроколлоидный раствор, который защищает пораженные стопы, уменьшает вред от тесной обуви, снимает зуд, помогает заживлять трещинки и язвы. Используют также мази с кортикостероидами, в периоды обострения псориаза ладоней и подошв — комбинированные мази на основе кортикостероидов и кальципотриола (аналог витамина D). Важно также периодически менять препараты — организм при псориазе быстро к ним привыкает. В периоды затухания псориаза и для профилактики рецидивов используют препараты, в составе которых — только кальципотриол.

      В запущенных случаях ладонно-подошвенного псориаза и при отсутствии эффекта от мазей назначают облучение ультрафиолетом, системную терапию.

      Медикаментозное лечение

    • Белосалик — глюкокортикоид в виде мази для наружного применения.
    • Метотрексат — цитостатик, антиметаболит, иммунодепрессант.
    • Ацитретин — ретиноид для системного лечения.
    • Народные средства

      Многих интересует, как лечить псориаз на ладонях в домашних условиях, и насколько действенными окажутся народные средства против коварной болезни? Любая форма ладонно-подошвенного псориаза с успехом лечится методами нетрадиционной медицины.

      Терапия должна начинаться с аппликаций, которые помогут заживить трещины и уменьшить шелушение. Домашний рецепт питательной смеси: 50 гр. теплого сливочного масла смешивают с измельченным прополисом (5гр.) и добавляют 8-10 капель витамина A. Для аппликаций берут марлевый отрез, сложенный в несколько слоев, пропитывают его жидкой смесью и прикладывает на места поражения, обматывая бинтом. Лекарство можно оставлять на ночь. Такие процедуры проводят на протяжении 3-7 дней, в зависимости от степени поражения кожи.

      Хорошо действуют теплые ванночки на ладонный псориаз. Лечение это приятное и полезное. Настои готовят на основе травы шалфея или сосновой хвои, заваривают чистотел и череду. Чтобы размягчить омозолелый подошвенный псориаз, народное лечение предусматривает теплые растительные компрессы: сухие цветы клевера кладут на марлю и формируют мешочек, затем опускают его в кипяток, хорошо запаривают, отжимают и прикладывают к стопам. Размер компресса зависит от очага поражения. Закрепляют аппликацию тканью или бинтом до полного остывания. Затем процедуру можно повторить.

      Источник: http://site-zdorovie.ru/bolezni/psoriaz-podoshv-i-ladoney.htm

      Кератозы

      Кератозы — группа кожных заболеваний невоспалительного происхождения, которые морфологически и патолого-анатомически характеризуются утолщением рогового слоя. Общепринятой классификации кератозов не существует.

      По происхождению кератозы делятся на приобретенные и наследственные. В зависимости от клинической картины различают:

    • диффузные кератозы — поражение обширных зон или всей кожи;
    • фолликулярные кератозы — нарушение ороговения главным образом в области устьев волосяных фолликулов с диссеминированным характером поражения;
    • бородавчатые кератозы — роговые наслоения в виде бородавчатых разрастаний;
    • кератодермии с преимущественным поражением кожи ладоней и подошв;
    • многоформные кератозы — избыточное ороговение кожи, которое обычно сочетаются с поражением нервной и костной системы, слизистых оболочек, изменениями ногтей, волос и др.
    • Наследственные диффузные кератозы (см. Ихтиоз ) проявляются, как правило, при рождении ребёнка либо в раннем детском возрасте. Кожа покрывается множественными чешуйками различной толщины от сероватого до тёмно-коричневого цвета. Заболевания такого рода отличаются длительным течением. Диффузные кератозы могут сочетаться с поражением внутренних органов, нервной и эндокринной систем.

      Диффузный кератоз может быть приобретённым: диффузное шелушение, чрезмерная сухость кожи, могут наблюдаться при гиповитаминозах А и С, злокачественных новообразованиях внутренних органов, глютеновой болезни, лимфогранулематозе и др. В старческом возрасте диффузное шелушение кожи может возникать в результате сенильных изменений кожи.

      Из фолликулярных кератозов чаще всего встречаются волосяной лишай, монилетрикс и болезнь Девержи. Волосяной лишай наследуется по аутосомно-доминантному типу. Болезнь характеризуется высыпанием остроконечных плотных узелков, пронизанных в центре спирально извитым пушковым волосом, наиболее выраженными на разгибательных поверхностях конечностей и спине. Волосяной лишай проявляется обычно у детей в возрасте 2-3 лет, достигает расцвета в возрасте 15-20 лет и стихает в зрелом возрасте. Течение заболевания хроническое с обострениями в зимний период. Клиническая картина волосяного лишая наиболее выражена в период полового созревания. Заболевание чаще наблюдается у девушек и молодых женщин.

      Болезнь Девержи (красный отрубевидный волосяной лишай) проявляется множественными мелкими фолликулярными папулами размером с булавочную головку. Этиология заболевания неизвестна. Клинические симптомы болезни могут появиться в любом возрасте. Течение болезни Девержи чаще хроническое с чередующимися периодами обострений и ремиссий. Болезнь в большинстве случаев развивается постепенно, хотя возможно и острое развите. Различают генерализованную, локализованную и абортивную формы болезни Девержи; наиболее типичным проявлением патологии генерализованная форма.

      Первые признаки появляются обычно на коже волосистой части головы: на слабо эритематозном фоне образуются желтоватые и асбестовидные толстые чешуйки, напоминающие проявления себореи, в дальнейшем (иногда через несколько месяцев или лет) развивается основной симптом болезни — множественные мелкие плотные остроконечные фолликулярные папулы жёлто-розового или тёмно-красного цвета с роговыми чешуйками на вершине, в которых можно обнаружить скрученные пушковые волосы. При проведении рукой по поражённой коже возникает ощущение тёрки. В начале папулы располагаются изолированно, в последствии они сливаются в обширные бляшки бледно-красного цвета с белесоватыми плотно сидящими чешуйками на поверхности. Высыпания локализуются главным образом на разгибательных поверхностях конечностей, в области локтевых и коленных суставов; характерны высыпания на тыльных поверхностях пальцев рук. Общее состояние больных нарушается незначительно; основные жалобы касаются чувства стягивания кожи, отмечается умеренный зуд, болезненность в области суставов.

      Монилетрикс (аплазия волос перемежающаяся) — наследственный кератоз, характеризующийся поражением кожи и волос. Заболевание наследуется по аутосомно-доминантному типу. Монилетрикс проявляется у детей уже на первом году жизни. На коже волосистой части головы около устьев волосяных фолликулов появляются мелкие узелки с роговыми шипиками на вершине. Кожа на голове становится сухой, шелушится. Волосы в результате дистрофических изменений становятся сухими, ломкими, часто секутся у основания. Их длина не достигает 2-3 см. Волосы интенсивно выпадают, образуя участки облысения. Возможны также дистрофия ногтей, зубов, фолликулярный кератоз кожи туловища. Монилетрикс имеет хроническое течение, возможны временные периоды улучшения.

      Бородавчатые кератозы — большая группа заболеваний, к ним относятся бородавчатые невусы, чёрный акантоз, кожный рог и др. Из наследственных бородавчатых кератозов более всего распространены порокератоз Мибелли, верруциформная эпидермодисплазия, пигментно-сосочковая дистрофия.

      Порокератоз Мибелли наследуется по аутосомно-доминантному типу; проявляется в детском возрасте. Болезнь характеризуется нарушением ороговения преимущественно в зоне выводных протоков потовых желез. Вначале очаг поражения располагается чаще на тыльной стороне кистей. Мелкие роговые папулы сероватого цвета постепенно формируют округлые бляшки диаметром 3—4 см или более крупные с полициклическими очертаниями. В центральной части бляшек образуется западание, по периферии валик в виде желобка, из которого выступает гиперкератотическое гребешкоподобное образование. В результате постепенного прогрессирования очаги порокератоза распространяются по коже конечностей, шеи, реже — по коже туловища, лица; возможно поражение роговицы. Течение заболевания хроническое. Возможна малигнизация очагов поражения в сквамозно-клеточную карциному.

      Верруциформная эпидермодисплазия характеризуется развитием с раннего детского или юношескою возраста бородавкоподобных множественных папул. Вся кожа покрывается пятнами и папулами, напоминающими плоские бородавки мягкой консистенции; это образования размером с небольшую горошину, округлой формы, сероватого или розовато-коричневатого цвета. Папулы могут группироваться в крупные очаги с неровной, шероховатой поверхностью, нередко покрытой чешуйками; субъективные ощущения при этом отсутствуют. Верруциформная эпидермодисплазия иногда сочетается с кератодермией ладоней и подошв.

      Приобретённые бородавчатые кератозы могут развиваться под влиянием механических, химических (мышьяковистый кератоз) и лучевых (лучевой кератоз) факторов. Профессиональные бородавчатые кератозы возникают обычно на открытых участках кожи, чаще рук. У рабочих, по долгу службы длительно контактирующих песком, каменноугольным маслом, нефтью, смолой, гудроном, на кистях могут возникать кератозы в виде плотных бляшек с бородавчатыми разрастаниями, на ладонях формируются диффузные роговые наслоения значительной толщины, на коже лица и шеи — роговые бляшки и шипики, постепенно увеличивающиеся в размерах; в дальнейшем на отдельных участках кожи может развиться кожный рог, плоскоклеточный рак. У людей пожилого возраста часто возникает старческий кератоз — предраковое изменение кожи, иногда переходящее в рак кожи, представляющий собой плоские сухие или жирные бляшки жёлто-коричневого цвета диаметром 1-2 см; возникают такие бляшки обычно на щеках, носу, шее, в области лба и висков. Иногда ороговевшие участки кожи изъязвляются.

      Кератодермии характеризуются избыточным рогообразованием преимущественно в области ладоней и подошв. Развитие кератодермии возможно в климактерическом периоде (синдром Хакстхаузена), при ряде инфекционных болезней (сифилисе, лепра), а также при раке пищевода. толстой кишки, мочевого пузыря, лёгких. Наследственные кератодермии проявляются в раннем детском возрасте и постепенно прогрессируют. На ладонях и подошвах образуются массивные роговые наслоения, окружённые лиловой каймой. Нередко эти образования распространяются на тыльные стороны кистей и стоп. Одновременно могут формироваться отдельные очаги кератоза, например на локтях, коленях.

      Наиболее распространённным из многоформных кератозов является врождённая пахионихия (синдром Ядассона—Левандовского), которая проявляется с рождения или первых дней жизни ребёнка. Отмечаются изменения ногтевых пластин; последние утолщаются, тускнеют, приобретают желтоватый или коричневатый цвет, напоминают по виду птичьи когти — онихогрифоз. Вскоре формируются участки усиленного ороговения на коже ладоней и подошв. На коже туловища, конечностей появляется фолликулярный кератоз, в области ладоней и колен — бородавчатые бляшки, на слизистых оболочках — участки лейкоплакии, развивается поражение роговицы, приводящее к снижению зрения, ювенильной катаракте. Возможна малигнизация в зонах лейкокератоза. Наблюдаются также нарушения развития костей, зубов, эндокринной и нервной систем и др.

      Источники:

      1. Малая медицинская энциклопедия. — М. Медицинская энциклопедия. 1991—96 гг.

      2. Большая советская энциклопедия: В 30 т. — М. «Советская энциклопедия», 1969-1978.

      3. Первая медицинская помощь. — М. Большая Российская Энциклопедия. 1994 г.

      Источник: http://zalogzdorovya.ru/view_slovark.php?id=23

      Еще по теме:

      • Кровь при герпесе зостер Герпес - зостер - лечение Замучил опоясывающий герпес? Остановите распространение вируса прямо сейчас! Обратившись к экспертам по лечению герпесвирусных инфекций специализированной клиники "Герпетический Центр"! Вторым по эффективности препаратом выбора является " валацикловир" (валацикловир) производства английском компании […]
      • Крем цинокап от псориаза Цинокап крем и аэрозоль при лечении псориаза Согласно утвержденной производителем инструкции, препарат можно назначать детям от года и взрослым, при таких болезнях, как: Нейродермит, Экзема, Дерматиты, Псориаз, Грибковые заболевания, Разноцветный лишай, Себорея, Прочие заболевания кожи аллергического характера. Цинокап выпускается в […]
      • Криокарандаш для удаления бородавок Способы удаления бородавок: какой эффективнее? Наличие папиллом – это не только косметический дефект кожи, но и свидетельство неэффективной работы иммунной системы. Поэтому, решаясь на удаление бородавок, необходимо точно установить их видовую принадлежность и выбрать наиболее подходящий метод терапии этого заболевания. Причины и […]
      • Красный лишай детский Лишай у детей. Как лечить? Каждый родитель может столкнуться с появлением розовых пятен овальной формы на теле своего ребенка. Чаще всего эти образования оказываются признаком наличия у детей такой болезни, как лишай. Розовый лишай — достаточно распространенное заболевание, которым болеют хотя бы раз в жизни до 90% детей. Это не зависит […]
      • Крапивница от энтерофурила Энтерофурил - Отзывы Описание и инструкция Энтерофурила Энтерофурил (нифуроксазид) – это противомикробный препарат, относящийся к группе кишечных антисептиков. Является производным нитрофурана. Используется при инфекционной диарее. Не разрушает микрофлору кишечника, повышает иммунитет. Блокирует деятельность токсинов, вырабатываемых […]
      • Красный лишай гипертрофический Красный плоский лишай Красный плоский лишай – одно из распространенных заболеваний кожи, отличается от многих других дерматозов частым сочетанием с различными болезнями внутренних органов (хронический гастрит. язва желудка и двенадцатиперстной кишки. цирроз печени, сахарный диабет и др.). Причины В основе возникновения красного плоского […]
      • Контагиозный заразительный моллюск Контагиозный моллюск Контагиозный (заразный) моллюск – это вирусная инфекция кожи. Проявляется в формировании мелких, блестящих и плотных элементов, возникающих на разных участках тела. Эти элементы имеют тенденцию увеличиваться в размерах. Заболевание обычно возникает на фоне снижения иммунитета. Контагиозный моллюск заразен, особенно […]
      • Кожухово удаление бородавок Способы удаления бородавок: какой эффективнее? Наличие папиллом – это не только косметический дефект кожи, но и свидетельство неэффективной работы иммунной системы. Поэтому, решаясь на удаление бородавок, необходимо точно установить их видовую принадлежность и выбрать наиболее подходящий метод терапии этого заболевания. Причины и […]