Ихтиоз простой

ИХТИОЗ

О. Л. Иванов, А. Н. Львов

«Справочник дерматолога»

ИХТИОЗ — группа заболеваний кожи, прявляющихся кератозом. Ихтиоз характеризуется диффузным нарушением ороговения но типу гиперкератоза и проявляется образованием на коже чешуек, напоминающих чешую рыбы.

Основные формы ихтиоза имеют наследственный генез.

Ихтиоз вульгарный — наиболее распространённая форма, составляющая 80-95% от всех форм ихтиоза.

Тип наследования аутосомно-доминантный. Заболевание проявляется обычно в раннем детстве.

Клиническая картина вульгарного ихтиоза характеризуется диффузным, различной степени выраженности поражением кожи туловища, конечностей в виде наслоений чешуек разных размеров и цвета (от белесоватых до серо-чёрных), в результате чего кожа становится сухой, шершавой на ощупь. Наиболее сильно изменения кожи выражены на разгибательных поверхностях конечностей, особенно в области локтей и коленей, в то время как шея и сгибательные поверхности локтевых и коленных суставов, а также подмышечные ямки не поражены. Характерен также фолликулярный кератоз в виде мелких суховатых узелков с локализацией в устьях волосяных фолликулов диссеминированного характера. Кожа лица в детстве обычно не поражена, у взрослых отмечается шелушение кожи лба и щек. На ладонях и подошвах выражен сетевидный кожный рисунок с изменениями дерматоглифики и небольшим муковидпым шелушением. Ногтевые пластинки становятся сухими, ломкими, шероховатыми, деформированными, волосы могут истончаться и разрежаться.

Различают несколько клинических вариантов вульгарного ихтиоза :

ксеродермия — абортивный вариант ихтиоза, наиболее легко протекающий, характеризующийся сухостью, небольшой шероховатостью кожи преимущественно разгибательных поверхностей конечностей;

ихтиоз простой. при котором поражение охватывает всю кожу (туловище, конечности, волосистая часть головы), чешуйки мелкие, центральная часть их плотно прикрепляется к основанию;

ихтиоз блестящий отличается прозрачностью и нежностью чешуек, располагающихся в виде мозаики, главным образом на конечностях:

ихтиоз белый — чешуйки белые, асбестовидные, создающие впечатление обсыпанной мукой кожи;

ихтиоз змеевидный — чешуйки крупные серовато-коричневые, напоминающие змеиный покров.

В настоящее время все они расцениваются как вульгарный ихтиоз различной степени выраженности (I-III степень).

Клинические проявления ихтиоза ослабевают в период полового созревания. Заболевание длится всю жизнь, обостряясь в зимнее время. Может отмечаться функциональная недостаточность эндокринной системы в комплексе с иммунодефицитными состояниями.

Ихтиоз рецессивный Х-сцеплепный выделен из вульгарного ихтиоза на основании генетических исследований. Клиническая картина развивается в полном объеме только у мальчиков.

Ихтиоз плода (плод Арлекина) — врождённый ихтиоз, развивающийся в эмбриональном периоде (на IV-V месяце беременности). Тип наследования аутосомно-рецсссивный. К моменту рождения ребенка клиническая картина ихтиоза полностью сформирована. Кожа новорожденного сухая, утолщенная, покрыта роговым панцирем, состоящим из роговых щитков серо-чёрного цвета. Характерна также диффузная кератодермия ладоней и подошв. Ротовое отверстие, нос и ушные раковины деформированы, веки выворочены, конечности уродливые. Часто наблюдаются другие пороки развития. Большинство детей рождаются мертвыми, остальные умирают вскоре после рождения.

Эритродермия ихтиозиформная врождённая Брока — форма врождённого ихтиоза.

Ихтиоз ламеллярный проявляется при рождении ребенка клинической картиной так называемого коллоидального плода (Десквалшция новорожденных ламеллярная). Характерным проявлением ламеллярного ихтиоза является также эктропион.

Сухой тип ихтиозиформной эритродермии по клинической картине во многом совпадает с ламеллярным ихтиозом.

Ихтиоз эпидермолитический (гиперкератоз эпидермолитический, эритродермия ихтиозиформная буллёзная) — наследуется по аутосомно-доминантному типу. Заболевание проявляется сразу после рождения ребенка в виде «коллоидального плода». После отторжения плёнки кожа новорожденного производит впечатление ошпаренной (ярко-красного цвета, с обширными участками отслоения эпидермиса с образованием эрозий и пузырей различной величины). Кожа ладоней и подошв утолщена, беловатого цвета, эктропиона нет. В тяжёлых случаях процесс приводит к летальному исходу. На 3-4-м году жизни отчётливо выявляется гиперкератоз в виде толстых коричневых веррукозных наслоений. Характерно концентрическое расположение роговых гребешков на разгибательных поверхностях суставов.

Ихтиоз односторонний — редкий атипичный вариант ихтиозиформной эритродермии. Патологический процесс имеет одностороннюю локализацию, захватывая половину лица, туловища, верхнюю и нижнюю конечности слева или справа.

Ихтиоз линеарный огибающий — особый вид ихтиоза, проявляющийся ограниченными серпигинозными эритематозно-сквамозными очагами. Часто сопровождается аномалиями волос (по типу инвагинируюшего и узловатого трихорексиса) и атопией, что образует синдром Нетертона. Тип наследования аутосомно-рецессивный.

Ихтиоз иглистый (ichthyosis hystrix) — редкая форма врождённого ихтиоза. Клинически при рождении болезнь проявляется лишь выраженной эритемой (без шелушения и пузырей). Затем эритема ослабевает, появляется диффузное шелушение с последующим развитием линеарных участков массивных веррукозных роговых наложений, V — и S-образной формы, напоминающих иглы ежа.

Наследственные формы ихтиоза входят как симптом в синдромы Руда, Рефсума, Шегрена-Ларссона и др.

Лечение ихтиоза:

  • Ретиноиды (тигазон, неотигазон и др.) из расчета 0,5-1,0 мг/кг в сутки в течение 2-3 месяцев и более (до 1 года) в зависимости от клинической картины с постепенным снижением дозы.
  • Возможно также использование повторных курсов витаминов:
  • А (400 000 ЕД/сут),
  • С,
  • группы В,
  • биотина.
  • Показаны ванны:
  • солевые,
  • крахмальные,
  • содовые,
  • сульфидные и др.
  • грязи
  • иловые
  • торфяные
  • талассотерапия,
  • гелиотерапия,
  • УФ-лучи в субэритемных дозах,
  • реПУВА-терапия.
  • Наружно назначают

  • мази с витамином А (100000 ЕД на 1 г основы),
  • 0,1% тигазоновый крем,
  • 2% салициловую мазь,
  • 5% с мочевиной,
  • 1-20% мазь с яблочной, лимонной или глюкуроновой кислотой.
  • Ихтиоз приобретённый (ихтиозиформное состояние) носит обычно симптоматический характер, являясь паранеопластическим процессом, результатом нарушения функций желудочно-кишечного тракта, гиповитаминоза А и др. Ихтиозиформные изменения кожи характерны также для синдрома мальабсорбции — врождённого или приобретённого симптомокомплскса, развивающегося при нарушении процессов всасывания в пищеварительном тракте.

    Лечение приобретённого ихтиоза состоит в ликвидации причин его возникновения.

    Вернуться к списку статей о кожных заболеваниях

    Источник: http://www.dermatolog4you.ru/stat/lvov/ihtioz_lvov.html

    Ихтиоз — это самостоятельные и различные по своему происхождению дерматологические заболевания, характеризующиеся нарушением процессов кератинизации (ороговения) и сопровождающиеся регионарным, то есть ограниченным (на отдельных участках тела), или диффузным (универсальным, распространенным) утолщением рогового слоя эпидермиса.

    Физиологическая кератинизация эпителиальных клеток и формирование кожного рогового слоя протекают «мягко», заключаются в делении зародышевых клеток и их перемещении в верхние слои кожи. Нижний слой свежих эпителиальных клеток в нормальных условиях постепенно вытесняет старый, что сопровождается обычно незаметным шелушением.

    Таким образом, этот жизненный цикл, который длится в течение двух дней, вынуждает вновь образованные клетки эпидермиса перемещаться к кожной поверхности и способствует переносу всех веществ, которые в них содержатся. Следствием нарушения процессов кератинизации, приводящих к различным кожным заболеваниям, названных кератозами, или гиперкератозами, является замедленное отторжение ороговевших клеток эпителия или/и выраженное  увеличение толщины рогового слоя.

    Огромное разнообразие особенностей клинических проявлений, разнообразная морфологическая картина, наличие редких форм, отсутствие однозначного взгляда исследователей на причины и механизмы развития гиперкератозов, к которым относится и большая группа заболеваний, объединенных термином «ихтиоз», до сих пор не позволили клиницистам выработать определенную единую классификацию.

    В зависимости от наличия или отсутствия генетических причин, это заболевание очень условно подразделяется (И. И. Потоцкий и В. Т. Куклин) на патологические состояния, возникшие в результате генных мутаций и отнесенные к группе генодерматозов (врожденный ихтиоз), и приобретенные формы, большинство из которых именуют ихтиозиформными, то есть подобными ихтиозу состояниями.

    Сразу следует отметить, что на интернет-форумах и в единичных интернет-статьях упоминаются пресловутый «ихтиоз Шлеймана» и «системный васкулоподобный ихтиоз Шлеймана». Такая нозологическая единица, синдром или симпт

    ом не существуют ни в одной классификации дерматозов, ни в одном учебнике по дерматовенерологии или в научных работах. Есть симптом Штеймана, являющийся одним из признаков разрыва мениска коленного сустава, но не имеющий никакого отношения к дерматозам.

    В числе всей наследственно обусловленной кожной патологии врожденный ихтиоз является наиболее распространенной формой и составляет около 90%. Общая его частота в среднем составляет 1 на 12,5 тысяч детей.

    Классификация приобретенного ихтиоза

  • простой, или обыкновенный ихтиоз, характерный поражением всех кожных покровов и мелкими чешуйками;
  • змеевидный, при котором поражается кожа разгибательных поверхностей конечностей и боковых поверхностей тела, крупные чешуйки имеют серовато-коричневую окраску.
  • тяжелая, исходом которой является смерть новорожденного ребенка;
  • поздняя, когда первые симптомы патологии появляются только на втором месяце после рождения.
  • Эти и другие классификации в тех или иных случаях могут быть удобны в практической работе, но в Международной классификации болезней ихтиозы помещены под рубрикой «Другие врожденные аномалии» и отнесены к классу «Врожденных аномалий, деформаций и хромосомных нарушений». В этой же классификации они подразделяются на ихтиоз:

  • Сцепленный с X-хромосомой (женская) — рецессивный.
  • Врожденная буллезная ихтиозиформная эритродермия — аутосомно-доминантный.
  • Другой врожденный ихтиоз.
  • Врожденный ихтиоз неуточненный.
  • Таким образом, главной причиной большинства форм ихтиоза является мутация генов или нарушение их развития. Предполагается возможность мутации в нескольких точках одного гена или участие в этом процессе нескольких различных генов, что и обусловливает наличие большого числа клинических форм заболевания.

  • Ускоренное перемещение кератиноцитов к роговому слою от базального.
  • Дистрофические изменения эпителия, формирование вакуолей (пузырьков) в верхних слоях эпидермиса и увеличение толщины рогового слоя.
  • Клиническая картина отдельных форм ихтиоза

    Представляет собой наиболее распространенную форму заболевания. Он проявляется не сразу при рождении, а на третьем месяце жизни и позже — до 1 года. Половое отличие в частоте заболеваемости отсутствует.

    Клинические симптомы этой формы заболевания:

    • выпадение волос;
    • Окраска чешуек различная — от белесоватой до серовато-черной. Наиболее выраженные изменения отмечаются в зоне коленей и локтей, а по передней поверхности голеней чешуйки имеют сходство с чешуей рыб.

      Поражение устьев сально-волосяных фолликулов в виде фолликулярного кератоза является наиболее характерным симптомом обыкновенного ихтиоза. Он заключается в закупорке устьев небольшими пробками, состоящими из масс рогового эпителия, в результате чего образуются узелки, бугорки размером от 1 до 3 мм со скрученным пушковым волосом в центральной части. Бугорки имеют телесную или красновато-серую окраску, покрыты чешуйками и иногда окружены красноватым венчиком.

      Рецидивы ихтиоза возникают при сухом воздухе и в холодное время года. С возрастом происходит улучшение состояния, особенно в летнее время или/и в условиях влажного теплого климата. Нередко в подростковом возрасте наступает период кратковременной ремиссии. В дальнейшем (к 25 годам) шелушение становится значительно менее выраженным или прекращается полностью, но сохраняются характерные изменения кожи ладоней и стоп.

      Фолликулярный ихтиоз

      От фолликулярного гиперкератоза как симптома при вульгарном ихтиозе отличается фолликулярный ихтиоз, или болезнь Дарье (фолликулярный вегетирующий кератоз), в котором различают 4 формы. В отличие от вульгарного ихтиоза, болезнь Дарье развивается в детстве или в подростковом возрасте, имеет прогрессирующий характер, обостряется под влиянием ультрафиолетового излучения. Узелки имеют характер плотных бородавчатых растущих папул, при слиянии которых в складках кожи возникает мокнутие. Элементы, как правило, расположены симметрично. Их основная локализация — волосистая часть головы, заушная зона, лицо, межлопаточная зона, области грудины и крупных складок.

      Клиническая симптоматика присуща только для этой формы заболевания. Крупные чешуйки плотно прилегают к поверхности кожи и имеют темно-коричневую (грязную) окраску. Характерная локализация поражений — задние отделы шеи, боковые поверхности грудной клетки, кожа разгибательной поверхности конечностей.

      У 50% больных выявляется роговичное помутнение, которое не сопровождается снижением остроты зрения. Кроме того, иногда патология кожи сочетается с другими нарушениями — с крипторхизмом, с гипогонадотропным гипогонадизмом, с отсталостью умственного развития. У женщин-носителей мутированного гена возможно развитие первичной родовой слабости.

      Ихтиоз рецессивный Х-сцепленный

      Ламеллярный ихтиоз

      Кроме того, происходит истончение и выпадение волос по типу краевой алопеции. ногтевые пластины, наоборот, утолщаются и быстро растут в длину. Из-за стягивания кожи формируются «монголоидные» глаза, деформируются ушные раковины.

      Ламеллярный ихтиоз

      Диагностика заболевания

      В связи с высокой стоимостью и малодоступностью проведения специфических исследований, основное значение в диагностике имеют анамнестические данные и характерная клиническая симптоматика. При этом наибольше внимание придается:

    • наличию сопутствующих аллергических и эндокринологических заболеваний, нарушений функции желудка, кишечника, желчных путей и поджелудочной железы.
    • Несколько большее значение имеют высокое содержание холестерола в крови и сниженный уровень эстрогенов в моче, которые при наличии соответствующей симптоматики косвенно свидетельствуют в пользу наличия X-сцепленной формы ихтиоза.

      Определяющими в дифференциальной диагностике являются гистологические исследования кожных соскобов. Например, при вышеназванном заболевании обнаруживаются значительная выраженность гиперкератоза, неизмененный или незначительно утолщенный зернистый слой кожи, наличие умеренного увеличения в ростковом слое эпидермиса числа шиповатых клеток, приводящих к его утолщению (акантоз), образование лимфоцитарных и гистиоцитарных инфильтратов в дерме вокруг сосудов.

      При вульгарной форме заболевания, наряду с умеренно выраженным гиперкератозом, истончением или отсутствием зернистого слоя, скудными инфильтратами в дерме вокруг сосудов в устьях волосяных фолликулов, обнаруживаются кератотические пробки, а также атрофия сальных желез при сохраненном числе потовых желез и фолликулов.

      В ряде случаев бывает необходимость в проведении генетического консультирования, осуществлении в дородовом периоде исследований ткани хориона, клеточной культуры околоплодных вод (амниотическая жидкость) или даже ткани самого плода.

      После приема ванны для лучшего отделения чешуек необходимо втирать крем с витамином “A” с добавлением салициловой кислоты (1%) и поливитаминной соли (0,25%), борно-салициловую мазь (2%), лосьон с содержанием мочевины, «Уродерм» (мазь с мочевиной), «Солкокерасал» (мазь с мочевиной и салициловой кислотой) и др.

      Крема с минеральными маслами и альфа-гидроксикислотами используется до двух раз в день, а также после приема ванны. Кроме того, для смазывания пораженных участков можно самостоятельно приготовить настой из цветков пижмы, пустырника, подорожника, полевого хвоща, смешать его в равных пропорциях с растительным маслом (кукурузным, льняным, оливковым) и настоять на водяной бане в течение 2-х часов.

      Применение любых растительных компонентов в целях наружной терапии обязательно необходимо согласовать с лечащим врачом. Ранняя диагностика, выявление сопутствующих заболеваний и правильно проводимое лечение позволяют уменьшить число рецидивов, облегчить состояние больных ихтиозом, улучшить качество жизни и увеличить ее длительность.

      Источник: http://bellaestetica.ru/dermatologiya/ihtioz.html

      Ихтиоз — симптомы и лечение, фото

      Что это такое — в классификации кожных дерматозов, самым ярким и экзотическим заболеванием, если можно так сказать, является диффузный вид кератомы – ихтиоз (сауриаз).

      Представляет группу наследственных кожных заболеваний с разным проявлением и локализацией, в основе которых лежат процессы генной мутации, передаваемых по наследству.

      Накопление в крови аминокислот и жира, приводит к нарушению достаточной выраженности профиларггрина, биосинтеза и распаду белков кератогиалиновых гранул, создавая предпосылки к избыточному повышению холестерина в крови. моче, и эпидермисе, что и является основной причиной фенотипического проявления мутации.

      Выраженность болезни проявляется диффузными нарушениями ороговения кожи – кератинизации, процессу, в результате которого происходит обезвоживание или гибель эпидермальных клеток с отторжением верхних слоев кожи и образованием плотных чешуек.

      Классификация болезни

      Каким образом развивается ихтиоз, и что это такое? Согласно классификации, выделяют около двадцати видов ихтиоза с различными формами проявления:

      По типу генетического фактора:

    • обусловленные генетическим дефектом;

    • генетические синдромы, с проявлениями ихтиоза;
    • приобретенные формы — в результате иммунодефицитных состояний.
    • По характеру чешуйчатых образований:

    • простой — вульгарный ихтиоз – проявляется поражением всей кожи мелкими чешуйками;

    • прозрачный, блестящий ихтиоз – прозрачно-серые чешуйки располагаются на коже по мозаичному типу;
    • скутулярный — змеевидный ихтиоз – наслоение на коже толстых роговых пластинок;
    • Х-сцепленный (чернеющий) ихтиоз – массивное последовательное поражение кожи темными плотными чешуйками.

    По степени тяжести:

  • тяжелая — гистриксоидная форма — характеризуется рождением недоношенных детей, которые погибают в первые дни жизни;

  • в среднетяжелой форме эпидермолитического ихтиоза – дети выживают.
  • при поздней форме заболевания – патологии проявляются с отсрочкой, в период: трехмесячного до пятилетнего возраста;
  • Самые распространенные из всех форм – вульгарный (простой) сауриаз и Х-сцепленный (чернеющий) сауриаз.

    Причины ихтиоза

    Наличие множественных форм ихтиоза подразумевает и наличие различных причинных факторов. Хотя подлинные причины до конца не выявлены, основной версией считается наследственный фактор и происходящие при этом генные мутации в результате множественных изменений:

  • в белковом обмене – скопление аминокислот;

  • в жировом обмене – накапливание холестерина;
  • расстройство терморегуляции в организме;
  • увеличение активности ферментов окислительных реакций, участвующих в диффузном газообмене — дыхания кожи;
  • снижение гормональной активности щитовидки, секреции внутренних и эндокринных желез,
  • развитие гипогаммаглобулинемии (дефицит гуморального звена иммунной системы);
  • гипогидроз и недостаток витамина «А».
  • При наследственном факторе заболевание развивается не только вследствие перечисленных факторов.

    Например, Х-сцепленный суариаз развивается рецессивно – признак скрыт, так как, проявляется через поколения. Аномальное развитие гена связано только с женской хромосомой, поэтому и болезнь проявляется исключительно у мужского населения.

    Причинным фактором проявления сауриаза, является избыток кератина, в результате нарушения процессов ороговения, нарушающий отторжение уже ороговевших клеток с эпидермальной поверхности, и способствующий накоплению гликозаминогиканов (специального цементирующего вещества)

    Симптомы ихтиоза

    Симптомы ихтиоза различных форм во многом схожи. Самым частым проявлением является вульгарная форма. Появляется у ребенка на первом году жизни, с трехмесячного возраста.

    1) Кожа ребенка сухая, покрыта мелкими муковидными чешуйками с признаками шелушения, преимущественно на разгибательной поверхности ног. Из-за повышенной секреции сальных желез и температурной разницы лицо, шейка, попка и подмышки изменению не подвержены. Кожа на ладошках и стопах во множественных мелких складочках. С возрастом шелушение исчезает, а многочисленные кожные складки остаются

    2) Вульгарному типу суариаза свойственна фолликулярная форма гиперкератоза – ороговение кожи головы, скрывающая под собой скрученные волоски. Проявляется в пубертатном возрасте. В зрелом возрасте роговая корка отслаивается, обнаруживая под собой участки атрофированной кожи.

    3) Проявления заболевания очень разнообразны, это могут быть:

  • грубые наросты в виде щитков, разделенных глубокими бороздками – змеевидная кожа;

  • роговые наросты в виде конических иголок – иглистый вид ихтиоза;
  • крупных, темных, напоминающих грязь, плотно прилегающих к коже чешуек, обильно покрывающих большие участки кожи – чернеющий ихтиоз. При данной форме происходит изменение роговицы глаза – мутное пятно, напоминающее цветок.
  • Врожденный суариаз «Арлекин» — ихтиоз плода развивается на втором триместре беременности.

    Дети рождаются преждевременно с резко пониженным иммунитетом, открытым ртом и вывернутой слизистой. Кожа напоминает панцирь из темных, толстых (до сантиметра), с зазубринами или гладкими чешуйками, разделенными глубокими бороздами.

    Такое проявление не оставляет ребенку ни одного шанса на жизнь. При таких патологиях дети склонны:

    Лечение ихтиоза представляет сложную задачу. Для улучшения состояния пациентов применяются разнообразные средства и процедуры:

  • соляные ванны, ванны с крахмалом и отварами из трав;

  • спа-процедуры – морские и грязевые ванны, обертывание водорослями и илом;
  • ванны — углекисло-хлоридно-натриевые;
  • ультрафиолетовое облучение;
  • витаминный комплекс;
  • препараты с составом цинка и третиноина;
  • средства, способствующие отшелушиванию, смягчению и увлажнению кожи.
  • Прогноз лечения заболевания, в основном неблагоприятный. Потому, что даже легкие формы ихтиоза зачастую отягчены системными заболеваниями, приводящими к осложнениям. В отдельных случаях, решающую роль играет своевременная глюкокортикоидно-гормональная терапия с первых дней жизни.

    Длительные сроки наблюдения и лечения таких больных, позволяет сохранить как умственное, так и физическое развитие детей.

    К какому врачу обратиться для лечения?

    Если после прочтения статьи вы предполагаете, что у вас характерные для этого заболевания симптомы, то вам стоит обратиться за консультацией к дерматологу.

    Источник: http://mymedicalportal.net/379-ihtioz.html

    Ихтиоз: причины возникновения и классификация, лечение заболевания

    Причины возникновения ихтиоза и его классификация

    Кроме того, эти же авторы выделяют отдельно группу наследственных синдромов, в которых этот гиперкератоз является одним из симптомов — синдромы Руда, Шегрена – Ларсона, Попова, Нетертона, Юнга – Вогеля, Рефсума.

  • симптоматический, спровоцированный какой-либо патологией или являющийся одним из признаков основного заболевания; ими могут быть нарушения функции щитовидной железы или надпочечников, дисфункции нейро-вегетативной системы, гипо- или авитаминоз “A”, заболевания крови и злокачественные новообразования, аутоиммунные, воспалительные и инфекционные заболевания, метаболические нарушения, непереносимость отдельных лекарственных препаратов или пищевых продуктов и т. д.;
  • дисковидный;
  • сенильный, или старческий.
  • В соответствии с классификацией, предложенной в 1990 г. (К. Н. Суворова), в основе которой лежат клинические симптомы, различают такие формы заболевания, как:

  • блестящий — тоже поражает почти все кожные покровы, исключая крупные складки, но прозрачные с сероватым оттенком чешуйки расположены мозаично;
  • За основу еще одной классификации взята степень тяжести заболевания, по которой определяется форма последнего:

  • среднетяжелая, совместимая с жизнью;
    1. Простой (вульгарный) — аутосомно-доминантный типа наследования.
    2. Пластинчатый, или ламеллярный — аутосомно-рецессивный.
    3. Ихтиоз плода — аутосомно-рецессивный.
    4. Мутированные гены, передающиеся по наследству, контролируют ферментные системы и биохимические процессы кератинизации, которые полностью пока не расшифрованы. В их основе лежит патологическое развитие профиларгина — клеточного белка, содержащегося в кератиноцитах. В норме в результате биохимических процессов он распадается на филаргин и комплекс молекул, который называется увлажняющим фактором (NMF).

      В результате генной мутации происходят нарушение увлажнения кожи, избыточный синтез неполноценного кератина, являющегося белком волос, кожи и ногтей, чрезмерно быстрое ороговение эпителия. Нарушение обменных процессов, особенно белкового и жирового, ведет к нарушению барьерной функции кожи и накоплению в крови холестерола, а между клетками рогового и других слоев — различных комплексов продуктов обмена, в частности, аминокислотного, оказывающих цементирующий эффект. Также замедляется отторжение рогового слоя, так как он плотно скреплен с подлежащими слоями, нарушаются процессы потоотделения и дыхания кожи, снижается местный иммунитет. Учитывая большую площадь поражений, все это не может не отражаться на функции нейро-эндокринной и других систем организма.

      Патологическое ороговение развивается по следующему механизму:

    5. Избыточная продукция кератина, как правило, с измененной структурой.
    6. Укрепление связей между клетками рогового слоя и замедленное их отторжение.
    7. Нарушение образования филаргина и NMF, приводящее к избыточной потере воды через кожные покровы. Это обусловливает их сухость и характерное шелушение.
    8. Простой, обыкновенный, или вульгарный ихтиоз

    9. муковидное, отрубевидное и мелкопластинчатое шелушение;
    10. фолликулярный гиперкератоз;
    11. выраженность ладонного и подошвенного рисунков кожи; иногда, особенно при сопутствующей патологии эндокринной системы, на подошвах и ладонях имеется шелушение;
    12. сухость, шероховатость, деформация, истончение и ломкость ногтевых пластинок.
    13. Поражение кожных покровов в виде выраженной сухости и шероховатости носит генерализованный характер, за исключением боковых поверхностей лица, шейной, подмышечных и ягодичной областей, внутренней поверхности бедер, сгибательных поверхностей в области коленных и локтевых суставов.

      Обыкновенный ихтиоз

      Фолликулярный кератоз придает коже шероховатый вид (симптом «терки») и может локализоваться по всей поверхности кожи, кроме ладоней и стоп, но чаще всего — в области плечевого пояса, ягодиц и бедер. Он особенно выражен в юности и к среднему возрасту оставляет после себя точечные атрофические рубчики, являющиеся единственным свидетельством ихтиоза у членов семьи.

      X-сцепленный ихтиоз

      Им страдают преимущественно мальчики. Носителем патологического гена является мать. Девочки могут заболеть в том случае, если болел отец, а мать — носитель  гена. Заболевание можно диагностировать уже при рождении (редко) или через 2-6 недель. Менее тяжелые формы манифестируют позже, но до 1 года после рождения.

      Значительно менее специфический характер гиперкератоз имеет в области естественных складок кожи. Не поражаются лицо, ладони и подошвы, но в этих отделах отмечаются явления гипергидроза. Шелушение муковидного типа и фолликулярный кератоз для этой форме не свойственны.

      Течение болезни ухудшается в зимний сезон. Клиническая картина по мере увеличения возраста не улучшается.

      Встречается с одинаковой частотой среди женского и мужского пола. Чаще встречается у детей, родившихся от родителей, которые являются близкими родственниками. Нередко эти дети умирают еще в возрасте новорожденного.

      Заболевание проявляется сразу при рождении блестящей тонкой плотной пленкой рогового слоя эпидермиса, имеющей желтовато-коричневую окраску. Пленка, из-за которой подобные новорожденные получили название «коллоидный плод», покрывает все тело. Во время движений ребенка она растрескивается и на протяжении нескольких  недель отделяется в виде тонких пластин крупных размеров. При этом обнажаются отечные красные участки кожи.

      С возрастом интенсивность красной окраски уменьшается, но повышается степень крупнопластинчатого шелушения. Сами пластинки имеют многоугольную форму и серовато-коричневый цвет. Они плотно фиксированы в центральной части, их края отслаиваются и приподнимаются, подобно черепице.

      Поражение носит диффузный характер. В локтевых и коленных областях кожа утолщается, иногда возникают бородавчатые разрастания эпидермиса, а на спине из-за образовавшихся складок кожа приобретает поперечную волнистость. Ладонные и подошвенные поверхности также подвержены избыточному ороговению.

      Смертность при этой форме достигает 20% в основном из-за закупорки потовых желез, избыточной потери влаги в области множественных трещин, повышения температуры тела до высоких показателей даже при минимальных физических нагрузках или повышении температуры окружающей среды, присоединения вторичной инфекции и развития септических состояний.

    14. составлению родословной с установлением наличия ихтиоза у родственников больного, имеющих отношение к родству I и II степени;
    15. возрасту, в котором возникли первые симптомы болезни, и отношение последней к сезонности;
    16. Лабораторные исследования информативны только в плане выявления сопутствующей патологии и определения иммунного статуса пациента. Так, увеличение числа эозинофилов в клиническом анализе крови, общего и специфических иммуноглобулинов-E могут свидетельствовать о наличии аллергического заболевания, сходного с ихтиозом, или первого в сочетании со вторым.

      Лечение ихтиоза

      Специфических препаратов и методов терапии ихтиоза не существует. Основное принципы лечения заключаются в использовании производных витамина “A”. В этих целях назначается прием внутрь ретинола пальмитата в суточной дозе 3,5-6 тысяч ЕД на 1 кг массы тела. Длительность проведения курса лечения составляет около 2-х месяцев с последующим переходом на поддерживающие дозы. Интервалы между курсами лечения — 3-4 месяца.

      В состав комплексной терапии включаются также препараты с содержанием цинка, которые необходимо принимать курсами длительностью не менее 3-х месяцев — «Цинктерал», «Цинкит», «Цинк». Одновременно назначаются и другие витаминами — в основном витамины “C”, “E” и группы “B”.

      Необходим тщательный и правильный уход за кожными покровами с применением наружных увлажняющих и витаминных средств. Рекомендуемые увлажняющие крема при ихтиозе должны обязательно содержать производные витамина “A”.

      Лечение в домашних условиях заключается в ежедневном приеме ванн. Температура воды должна быть около 38°C. Как мыться при ихтиозе? Нельзя использовать мыло и принимать прохладный душ. Мылом можно иногда пользоваться только для обработки участков с опрелостью. Лучше всего использовать специальные гели для тела с содержанием натуральных масел и экстрактов лекарственных растений, белый (обессмоленный) нафталан, эмолиум-триактивную эмульсию для купания. В ванну можно добавлять раствор крахмала, солевой раствор. Также применяется фитотерапия в виде настоев ромашки, календулы, шалфея, череды, отвара березовых почек, добавляемых в ванну при купании.

      Еще по теме:

      • Японская софора лечение псориаза Софора японская от псориаза Псориаз относят к дерматологическим заболеваниям, причину которой до сих пор не установили. Характеризуется она тем, что над поверхностью кожи появляются возвышения розово-красного цвета с чешуйками, которые шелушаться. Те, кто страдает от этой болезни, находятся в постоянном поиске лекарственного средства. […]
      • Язвы от ветряной оспы Ветрянка у взрослых Ветряная оспа, или ветрянка – инфекционное заболевание, отличающееся высокой контагиозностью, возникающее при проникновении в организм вирусных агентов. Проявляется в виде специфичной полиморфной сыпи на кожных покровах, слизистых оболочках, протекает с умеренной интоксикацией. Возбудитель ветрянки -Varicella […]
      • Які є види лишаю Лишай: опис, симптоми, лікування Середа, 04 липня 2012, 09:19 Здоров'я Рейтинг Користувача: / 0 Найгірше Найкраще Лишай - це шкірне запальне захворювання характерної локалізації одного або декількох ділянок шкірного покриву. Основні ознаки захворювання - порушення пігментації (зміна кольору, освітлення, потемніння) ділянки шкіри, […]
      • Язвочки полового герпеса Подробно о половом герпесе Половой герпес часто ошибочно считают самостоятельной болезнью. Это заблуждение связано с тем, что симптомы заболевания достаточно специфичны и резко отличаются от таковых при других формах герпеса и различных венерических заболеваниях. На самом же деле так называемый половой герпес (он же генитальный) — это […]
      • Язвочки похожие на герпес Генитальный герпес: симптомы, особенности лечения, причины Половым путем распространяется не только всем известный сифилис и грозный СПИД, но и генитальный герпес – болезнь, которую вызывает вирус простого герпеса, причем у 80% заболевших обнаруживается вирус второго типа, а у 20% - вирус первого типа. Когда-то полагали, что генитальный […]
      • Я победил экзему Лечение экземы на руках Распространение экземы на руках затрагивает все области: локтевые суставы, ладони и кисти, пальцы и зоны между пальцами, подмышечную область и предплечье. На руках могут развиваться почти все виды экземы, пожалуй, кроме себорейной. Виды экземы на руках Идиопатическая или истинная экзема. характерна […]
      • Я стесняюсь веснушек Я стесняюсь девушек, женщин. Как не стесняться? «Я очень стесняюсь девушек» — это частая история. Многие молодые люди стесняются девушек, да и некоторые взрослые мужчины тоже. Можно сколько угодно рассуждать о том, что это всё пройдет, что это временно, или о том, что это несерьезно, что нужно просто перестать стесняться наконец, […]
      • Эффективный способ вылечить герпес Эффективные средства для лечения генитального герпеса В норме вирус герпеса присутствует в каждом организме в неразвитой форме. По причине каких-либо изменений в состоянии органов, их работе и во всём организме, страдающем от ослабления иммунитета или стресса, герпес может проявляться в виде неприятных высыпаний, повышения температуры и […]