Ихтиоз наследственный

Оглавление:

Ихтиоз — симптомы и лечение, фото

Что это такое — в классификации кожных дерматозов, самым ярким и экзотическим заболеванием, если можно так сказать, является диффузный вид кератомы – ихтиоз (сауриаз).

Представляет группу наследственных кожных заболеваний с разным проявлением и локализацией, в основе которых лежат процессы генной мутации, передаваемых по наследству.

Накопление в крови аминокислот и жира, приводит к нарушению достаточной выраженности профиларггрина, биосинтеза и распаду белков кератогиалиновых гранул, создавая предпосылки к избыточному повышению холестерина в крови. моче, и эпидермисе, что и является основной причиной фенотипического проявления мутации.

Выраженность болезни проявляется диффузными нарушениями ороговения кожи – кератинизации, процессу, в результате которого происходит обезвоживание или гибель эпидермальных клеток с отторжением верхних слоев кожи и образованием плотных чешуек.

Классификация болезни

Каким образом развивается ихтиоз, и что это такое? Согласно классификации, выделяют около двадцати видов ихтиоза с различными формами проявления:

По типу генетического фактора:

  • обусловленные генетическим дефектом;

  • генетические синдромы, с проявлениями ихтиоза;
  • приобретенные формы — в результате иммунодефицитных состояний.
  • По характеру чешуйчатых образований:

  • простой — вульгарный ихтиоз – проявляется поражением всей кожи мелкими чешуйками;

  • прозрачный, блестящий ихтиоз – прозрачно-серые чешуйки располагаются на коже по мозаичному типу;
  • скутулярный — змеевидный ихтиоз – наслоение на коже толстых роговых пластинок;
  • Х-сцепленный (чернеющий) ихтиоз – массивное последовательное поражение кожи темными плотными чешуйками.
  • По степени тяжести:

  • тяжелая — гистриксоидная форма — характеризуется рождением недоношенных детей, которые погибают в первые дни жизни;

  • в среднетяжелой форме эпидермолитического ихтиоза – дети выживают.
  • при поздней форме заболевания – патологии проявляются с отсрочкой, в период: трехмесячного до пятилетнего возраста;
  • Самые распространенные из всех форм – вульгарный (простой) сауриаз и Х-сцепленный (чернеющий) сауриаз.

    Причины ихтиоза

    Наличие множественных форм ихтиоза подразумевает и наличие различных причинных факторов. Хотя подлинные причины до конца не выявлены, основной версией считается наследственный фактор и происходящие при этом генные мутации в результате множественных изменений:

  • в белковом обмене – скопление аминокислот;

  • в жировом обмене – накапливание холестерина;
  • расстройство терморегуляции в организме;
  • увеличение активности ферментов окислительных реакций, участвующих в диффузном газообмене — дыхания кожи;
  • снижение гормональной активности щитовидки, секреции внутренних и эндокринных желез,
  • развитие гипогаммаглобулинемии (дефицит гуморального звена иммунной системы);
  • гипогидроз и недостаток витамина «А».
  • При наследственном факторе заболевание развивается не только вследствие перечисленных факторов.

    Например, Х-сцепленный суариаз развивается рецессивно – признак скрыт, так как, проявляется через поколения. Аномальное развитие гена связано только с женской хромосомой, поэтому и болезнь проявляется исключительно у мужского населения.

    Причинным фактором проявления сауриаза, является избыток кератина, в результате нарушения процессов ороговения, нарушающий отторжение уже ороговевших клеток с эпидермальной поверхности, и способствующий накоплению гликозаминогиканов (специального цементирующего вещества)

    Симптомы ихтиоза различных форм во многом схожи. Самым частым проявлением является вульгарная форма. Появляется у ребенка на первом году жизни, с трехмесячного возраста.

    1) Кожа ребенка сухая, покрыта мелкими муковидными чешуйками с признаками шелушения, преимущественно на разгибательной поверхности ног. Из-за повышенной секреции сальных желез и температурной разницы лицо, шейка, попка и подмышки изменению не подвержены. Кожа на ладошках и стопах во множественных мелких складочках. С возрастом шелушение исчезает, а многочисленные кожные складки остаются

    2) Вульгарному типу суариаза свойственна фолликулярная форма гиперкератоза – ороговение кожи головы, скрывающая под собой скрученные волоски. Проявляется в пубертатном возрасте. В зрелом возрасте роговая корка отслаивается, обнаруживая под собой участки атрофированной кожи.

    3) Проявления заболевания очень разнообразны, это могут быть:

  • грубые наросты в виде щитков, разделенных глубокими бороздками – змеевидная кожа;

  • роговые наросты в виде конических иголок – иглистый вид ихтиоза;
  • крупных, темных, напоминающих грязь, плотно прилегающих к коже чешуек, обильно покрывающих большие участки кожи – чернеющий ихтиоз. При данной форме происходит изменение роговицы глаза – мутное пятно, напоминающее цветок.
  • Врожденный суариаз «Арлекин» — ихтиоз плода развивается на втором триместре беременности.

    Дети рождаются преждевременно с резко пониженным иммунитетом, открытым ртом и вывернутой слизистой. Кожа напоминает панцирь из темных, толстых (до сантиметра), с зазубринами или гладкими чешуйками, разделенными глубокими бороздами.

    Такое проявление не оставляет ребенку ни одного шанса на жизнь. При таких патологиях дети склонны:

    Лечение ихтиоза представляет сложную задачу. Для улучшения состояния пациентов применяются разнообразные средства и процедуры:

  • соляные ванны, ванны с крахмалом и отварами из трав;

  • спа-процедуры – морские и грязевые ванны, обертывание водорослями и илом;
  • ванны — углекисло-хлоридно-натриевые;
  • ультрафиолетовое облучение;
  • витаминный комплекс;
  • препараты с составом цинка и третиноина;
  • средства, способствующие отшелушиванию, смягчению и увлажнению кожи.
  • Прогноз лечения заболевания, в основном неблагоприятный. Потому, что даже легкие формы ихтиоза зачастую отягчены системными заболеваниями, приводящими к осложнениям. В отдельных случаях, решающую роль играет своевременная глюкокортикоидно-гормональная терапия с первых дней жизни.

    Длительные сроки наблюдения и лечения таких больных, позволяет сохранить как умственное, так и физическое развитие детей.

    К какому врачу обратиться для лечения?

    Если после прочтения статьи вы предполагаете, что у вас характерные для этого заболевания симптомы, то вам стоит обратиться за консультацией к дерматологу.

    Источник: http://mymedicalportal.net/379-ihtioz.html

    Ихтиоз – заболевание кожи, для которого характерно нарушение ороговения кожных покровов. Относится к группе наследственных дерматологических заболеваний. Этиология ихтиоза полностью не изучена, известно лишь, что заболевание обусловлено биохимическим дефектом группы мутантных генов. При этом различается несколько клинических форм болезни в зависимости от группы мутировавших генов.

    Ихтиозы сопровождаются недостаточностью витамина А . гипофункцией половых желез. щитовидки. Патологический процесс ихтиоза напоминает псориаз . но более усугубленный. Развитие гиперкератоза при ихтиозе приводит к возникновению на кожных покровах чешуек схожих на рыбную чешую, что и определяет название болезни.

    По степени поражения кожи – ороговения, в дерматологии различают около 28 различных форм ихтиоза, а также несколько редко встречающихся синдромов. при которых ихтиоз выступает как симптом. Он является симптомом синдромов Руда. Шегрена-Ларсона . Рефсума и д.р. Наблюдается различная выраженность гиперкератоза от легкой шероховатости кожи, до сильно выраженных патологических изменений, часто несовместимых с жизнью.

    Поскольку все основные формы заболевания имеют наследственный генез. их различают на две группы аутосомно-доминантного типа наследования и рецессивного типаХ-сцепленный ихтиоз. В зависимости от группы заболевания различаются клинические проявления, сложность течения, прогноз болезни. Первая группа встречается одинаково часто и мужчин и женщин, а вторая только у мужчин, что обусловлено типом мутантных генов.

    Симптомы ихтиоза

    Среди всех форм ихтиоза 80-95% занимают ихтиозы по аутосомно-доминантному типу наследственности. Самая частая форма — ихтиоз вульгарный. который собственно и делится на несколько типов.

    Симптомы ихтиоза характеризуются диффузным поражением кожи туловища и конечностей, которые имеют разную степень выраженности. Наблюдаются наслоения разных по цвету и форме чешуек, кожа становится шершавой, сухой. Чешуйки имеют цвет от белесоватых почти прозрачных до серо-черных. Наибольшая выраженность поражений в местах разгибания конечностей – области коленей и локтей. При этом шея и поверхности сгиба локтей и коленей не поражаются.

    Также в клинической картине развития ихтиоза выступает фолликулярный кератоз. В устья волосяных фолликулов образуются мелкие сухие узелки, волосы истончаются, становятся редкими, ломкими. Кожа лица чаще всего поражается у взрослых, появляется шелушение щек и лба. Ладони и подошвы имеют выраженный кожный рисунок, сильно выражено муковидное шелушение.

    По книническим признакам ихтиоз вульгарный подразделяют на несколько типов. Ксеродермия – отличается легким течением, характеризуется сухостью и легкой шероховатостью кожи, в основном на разгибательной поверхности конечностей. Простая форма ихтиоза – изменения кожных покровов охватывает все туловище, конечности и волосистую область головы.

    Симптомы ихтиоза простого типа это мелкие чешуйки, которые прикреплены к основанию центральной частью. Также различают ихтиозы: белый (чешуйки белые, муковидные); блестящий (чешуйки прозрачные в виде мозаики локализуются на конечностях); змеевидный (крупные серовато-коричневые чешуйки располагаются как змеиный покров).

    Чаще всего все вышеперечисленные типы расцениваются как вульгарный ихтиоз в разной степени выраженности. В период полового созревания симптомы ихтиоза ослабевают, позже возобновляются. Заболевание длится всю жизнь, не переходя из одной формы в другую, как правило, обострения происходят в холодное время года.

    Гистологическая диагностика ихтиоза вульгарного также выявляет рецессивный тип ихтиоза. В ходе генетических исследований была выделена эта группа ихтиозов из ранее выявленного вульгарного ихтиоза. В полном объеме болезнь проявляется только у мальчиков.

    Ихтиоз рецессивный Х-сцепленый отличается врожденным поражением, чаще всего развитие болезни происходит на 4-5 месяце развития плода, тогда как ихтиоз вульгарный проявляется после первого года жизни ребенка. Х-сцепленный ихтиоз также делится на несколько форм, которые различаются по тяжести течения и характерным клиническим проявлениям.

    Плод Арлекина или ихтиоз плода одна из врожденных форм болезни, развитие происходит в эмбриональном периоде. Клиническая картина болезни полностью формируется до рождения ребенка.

    Симптомы ихтиоза плода у новорожденных заключаются в полном поражении кожных покровов. Кожа сухая, утолщенная, роговой панцирь покрывающий кожу состоит из роговых щитков имеющих серо-черный цвет. Ладони и подошвы также поражены диффузной кератодермией. Ушные раковины, рот и нос деформированы, конечности уродливые, веки, как правило, выворочены. Могут наблюдаться и другие сопутствующие пороки плода. Большая часть детей имеющих ихтиоз плода рождаются уже мертвыми. Но и рожденные живыми умирают после рождения, выживших детей с такими пороками единицы.

    Ихтиоз эпидермилогический — врожденная форма болезни, проявляется сразу после рождения. Характерные симптомы ихтиоза выражаются в виде «коллоидального плода » — плод покрыт пленкой, после отторжения, которой кожа ребенка выглядит ошпаренной. Наблюдается ярко-красный цвет кожных покровов, обширные участки эпидермиса отслаиваются, образовываются эрозии и пузыри. Ороговение кожи происходит на 3-4 году жизни, при этом роговые наслоения в виде гребешков имеют концентрическое расположение, наслоения толстые, коричневого цвета. «Коллоидальный плод» наблюдается и при других формах ихтиоза – ламелярном ихтиозе. сухой ихтиозиформной эритродермии .

    Наблюдается и несколько форм ихтиоза, которые встречаются крайне редко. Ихтиоз односторонний характеризуется односторонней локализацией патологических изменений. Поражается половина лица, туловища и конечности с правой или левой стороны. По клиническим признакам эту форму различают как один из вариантов ихтиозиформной эритродермии. Ихтиоз иглистый — встречается очень редко. При рождении проявляется выраженной эритемой. которая позже ослабевает, и образуются линеарные участки с веррукозными роговыми наслоениями. Ороговения и диффузные шелушения напоминают иглы ежа.

    Диагностика ихтиоза

    Первичный диагноз ставится на основании клинической картины болезни. А для уточнения диагноза назначаются дальнейшие исследования.

    Поскольку возможна и такая форма заболевания как приобретенный ихтиоз. который, по сути, является лишь ихтиозиформным состоянием спровоцированным другими болезнями, диагностика ихтиоза наследственного типа проводится на уровне исследования генов, клеток тканей. В основе большинства форм ихтиоза лежит нарушение экспрессии генов. которые кодируют формы кератина . Поэтому различные нарушения и приводят к разным формам болезни.

    Так при диагностике обнаруживается, к примеру, недостаточность трансглутаминазы кератиноцидов что характерно для ламелярного ихтиоза. Наблюдается ускоренное продвижение кератиноцидов к поверхности кожи. Х-сцепленный ихтиоз диагностируется при наличии упрочнения связей клеток – ретенционном гиперкератозе. Характерно и увеличение потери воды через кожные покровы. Нарушения дифференцировки кератиноцидов и выработка дефектного кератина провоцируют образование пузырей и утолщению кожи, что диагностирует эпидермолитический ихтиоз .

    Осложнения ихтиоза

    С возрастом течение болезни облегчается, в отличие от других заболеваний которые лишь усугубляются, приводя к осложнениям. Осложнения ихтиоза чаще всего заключаются в сопутствующих заболеваниях или врожденных пороках. Часто наблюдается такое осложнение как атопияповышенная аллергическая чувствительность. Отмечается также недостаточность функции эндокринной системы и иммунодефицитные состояния (иммунодефициты ).

    Х-сцепленный ихтиоз в своем развитии может сопровождаться недоразвитием и патологиями половых органов . Наблюдается такое осложнение как гипогонадизм. половые органы и вторичные половые признаки не развиваются в связи со снижением секреции половых гормонов. Нередко присутствуют такие врожденные патологии как крипторхизм или монорхизм. отсутствие одного, а иногда и обоих яичек в мошонке.

    Лечение ихтиоза

    При лечении ихтиоза применяется комплексная терапия, в основном лечение ихтиоза симптоматическое. Главное средство в общей терапии витамин А в сочетании с общеукрепляющими средствами. Препараты с высоким содержанием витамина А. а также его аналоги – ретиноиды. назначаются циклами несколько раз в год. Прием таких препаратов рекомендуется 2-3-х месячными курсами. Рекомендуется постоянное наблюдение при приеме ретиноидов, для своевременного прекращения приема препаратов в случае их токсического воздействия на организм.

    Лечение ихтиоза требует увлажнения ороговевших участков эпидермиса, потеря воды через кожу очень значительна и необходимо постоянное восстановление водного баланса. Для этого назначают частые ванны, они могут быть солевые, содовые, крахмальные, сульфидные и другие. Рекомендуется и применение лечебных иловых и торфяных грязей.

    Из наружных медицинских препаратов назначаются кератолитические средства с содержанием глицерина . пропиленгликоля и молочной кислоты. Эти препараты применяют без повязок. С окклюзионной повязкой рекомендуется применять препараты, содержащие салициловую кислоту. а также мочевину .

    Кроме медицинских препаратов назначается ряд физиотерапевтических процедур: гелиотерапия. талассотерапия. реПУВА-терапия. УФ-лучи .

    Источник: http://medside.ru/ihtioz

    Ихтиоз

    Ихтиоз

    Ихтиоз – это наследственное заболевание кожи, протекающее по типу дерматоза. Характеризуется диффузным нарушением ороговения и проявляется в виде чешуек на коже, которые напоминают рыбью чешую.

    Причины и механизм развития ихтиоза

    Основная причина ихтиоза – это генная мутация, передаваемая по наследству биохимия которой еще не расшифрована. Нарушения белкового обмена, когда в крови накапливаются аминокислоты и нарушения жирового обмена, которые проявляются повышенным содержанием холестерина, являются основным проявлением генной мутации, которая приводит к ихтиозу.

    Все процессы обмена веществ снижаются, терморегуляция организма нарушается, а активность ферментов в окислительных процессах кожного дыхания наоборот усиливается. У пациентов с генной мутацией, которая является причиной ихтиоза, постепенно нарастают или же появляются сразу снижение активности щитовидной железы, надпочечников и половых желез, увеличивается дефицит гуморального и клеточного иммунитета. Нарушение усвоения витамина А вместе со сниженными функциями потовых желез и приводят к нарушению ороговения кожи в сторону гиперкератоза. так как происходит избыточная продукция кератина с измененной структурой, что вместе с замедлением процесса отторжения ороговевшего слоя эпидермиса и вызывает проявления ихтиоза. При ихтиозе между чешуйками скапливаются аминокислотные комплексы, которые обладают цементирующим действием, поэтому чешуйки плотно сцеплены между собой, а их отделение от тела резко болезненно.

    Клинические проявления ихтиоза

    Обыкновенный или вульгарный ихтиоз проявляется в возрасте до трех лет, но обычно он диагностируется до третьего месяца жизни. Это самая распространенная форма ихтиоза, наследуемая по аутосомно-доминантному типу. Сначала кожа становится сухой и шершавой, потом покрывается мелкими белесыми или серо-черными плотно прилегающими друг к другу чешуйками. При ихтиозе область локтевых сгибов, подколенных ямок, область подмышечных впадин и паховая зона не поражаются.

    На ладонях появляется мукоидное шелушение, кожный рисунок становится ярко выраженным. Тяжесть течения ихтиоза зависит от того, насколько глубока генная мутация, возможно абортивное течение, когда единственным проявлением ихтиоза является сухость и небольшое шелушение кожи на разгибательных поверхностях.

    При ихтиозе дистрофическим изменениям подвергаются волосы, зубы и ногти. Характерны сухие ломкие волосы. ногти обламываются и расслаиваются, присоединяется множественный кариес. Довольно часто ихтиоз сопровождается поражением глаз – хроническими конъюнктивитами и ретинитами. Пациенты с ихтиозом имеют наследственную предрасположенность к близорукости. которая начинает проявляться еще в детстве. Поскольку иммунитет снижен, то аллергические заболевания и гнойные инфекции носят постоянный характер. Позже присоединяются нарушения в работе внутренних органов, чаще всего отмечается сердечно-сосудистая недостаточность и заболевания печени .

    Рецессивный ихтиоз встречается только у лиц мужского пола, хотя наследуется по Х-хромосоме и отличается тем, что причиной заболевания является дефект плацентарных ферментов. Клинические проявления появляются на второй недели жизни, реже сразу после рождения. Роговые наслоения кожи выглядят как крупные плотные чешуйки черно-коричневого цвета и напоминают щитки. Кожа между чешуйками покрыта трещинами, потому внешне похожа на кожу крокодила или змеи. У детей с рецессивным ихтиозом часто наблюдается умственная отсталость, аномалии в строении скелета, эпилепсия. Ювенильная катаракта и гипогонадизм встречаются в 10-12% случаев.

    Врожденный ихтиоз развивается внутриутробно на 4-5 месяце беременности. При рождении кожа ребенка покрыта толстыми роговыми щитками серо-черного цвета. При врожденном ихтиозе чешуйки могут достигать до 1 см в толщину, чешуйки имеют разную форму, гладкие или зазубренные, кожа между ними покрыта бороздами и трещинами. Из-за плотных, хорошо сцепленных чешуек ротовое отверстие ребенка либо растянуто, либо резко сужено так, что едва проходит зонд для кормления. Ушные отверстия деформированы и заполнены роговыми чешуйками, веки из-за растяжения выворочены. Практически у всех младенцев присутствуют аномалии скелета – косолапость. косорукость. у многих детей с врожденной формой ихтиоза имеются межпальцевые перемычки на ступнях и ладонях, иногда отсутствуют ногти. Беременность чаще преждевременная, процент мертворождения довольно высок. Так как имеются несовместимые с жизнью аномалии, большинство детей с врожденной формой ихтиоза умирают в первые дни жизни.

    Эпидермолитический ихтиоз является одной из форм врожденного ихтиоза. Кожа младенца ярко-красного цвета, как ошпаренная кипятком. Синдром Никольского положительный как при пузырчатке новорожденных — при незначительном прикосновении наблюдается отторжение чешуек эпидермиса. Кожа на ладонях и подошвах белого цвета, значительно утолщена. В некоторых случаях при эпидермолитической форме ихтиоза могут быть кровоизлияния в кожу и слизистые. Это неблагоприятный признак, если присоединяются кровоизлияния, то дети чаще всего умирают. При более легких клинических проявлениях ихтиоза пузырей со временем становится меньше, но на протяжении жизни болезнь рецидивирует в виде вспышек, при этом во время рецидива ихтиоза нередко повышается температура до высоких отметок. К четвертому году жизни на отдельных участках тела появляются роговые наслоения в виде толстых грязно-серых чешуек, которые локализуются в основном в местах естественных кожных складок.

    Нередко имеются дефекты нервной, эндокринной и других систем организма, у многих детей с врожденным ихтиозом позже диагностируют олигофрению. спастические параличи, причиной которых является накапливание фитановой кислоты в тканях. Полиневропатии. анемии, инфантилизм осложняют течение ихтиоза. Процент смертности очень высок из-за сопутствующих осложнений и присоединившихся болезней.

    В большинстве случаев клинических проявлений достаточно для того, чтобы диагностировать ихтиоз. При врожденных формах его нужно дифференцировать с эритермодермией и другими заболеваниями. Гистологическое исследование кожи подтверждает диагноз.

    Лечение и профилактика ихтиоза

    Лечение ихтиоза в зависимости от тяжести проводится дерматологом амбулаторно или в стационаре. Назначаются витамины группы А, Е, В, витамин С и никотиновая кислота в высоких дозах длительными многократными курсами. Препараты, которые обладают липотропным действием, смягчают чешуйки. Это препараты, содержащие липамид и витамин U. Для стимуляции иммунитета показаны переливания плазмы. гамма-глобулин, препараты содержащие железо и кальций, а также экстракт алоэ. Если имеются поражения щитовидной железы с развитием гипотиреоза. то показаны тиреодин, при гипофункции поджелудочной железы – инсулин.

    В тяжелых случаях и при врожденном ихтиозе сразу назначают гормонотерапию, если имеется выворот век, то в глаза закапывают масляный раствор ретинола ацетата. После нормализации состояния дозу гормональных препаратов медленно снижают до полной отмены. В период ремиссий периодически проводят исследования крови, для контроля общего состояния пациента и предотвращения развития осложнений. Кормящим матерям показан прием всех витаминов, что и больным ихтиозом детям.

    Местная терапия заключается в принятии общих ванн с раствором перманганата калия и смазывание кожи детским кремом с добавлением в него витамина А. Взрослым пациентам с ихтиозом показаны солевые и крахмальные, общие или местные ванны в зависимости от локализации процесса. В воду добавляют витамин А, хлористый натрий и мочевину.

    УФ-облучение в субэритемных дозах, талласотерапия и гелиотерапия, курорты с сульфидными и углекислыми ваннами стимулирует процессы метаболизма в дерме. Иловые и торфяные грязи рекомендованы уже на стадии разрешения рецидива ихтиоза и в качестве профилактики. Ароматические ретиноиды благодаря тому, что восстанавливают работу клеток дермы и нормализуют процессы метаболизма, в последнее время получили широкое распространение в лечении ихтиоза.

    Прогноз ихтиоза всегда неблагоприятный, так как даже при легких формах заболевания присоединение системных патологий и прогрессирование болезней обмена веществ приводят к осложнениям. Основной профилактикой ихтиоза является консультирование до беременности с целью определения степени генетического риска. Если же ихтиоз плода обнаруживается при анализе амниотической жидкости. то рекомендовано прерывание беременности. Парам, у которых риск рождения ребенка с ихтиозом довольно велик, лучше воздержаться от беременности в пользу усыновления детей-сирот.

    Источник: http://www.krasotaimedicina.ru/diseases/zabolevanija_dermatologia/ichthyosis

    Ихтиоз кожи

    Часто люди не воспринимают всерьез незначительные изменения состояния кожных покровов. Но, поводом для обращения к врачу могут служить не только покраснения, зуд, гнойные воспаления и какие-либо новообразования, но и обычное шелушение кожи. Это может быть следствием нехватки витаминов или признаком более серьезного диагноза, например такого, как ихтиоз.

    Содержание

    Особенности диагноза ихтиоз и его симптомы

    Ихтиоз – это заболевание кожи, имеющее генетическое происхождение. Оно характеризуется нарушением процесса ороговения кожи – в эпителиальной ткани происходит сбой при выработке рогового вещества, в составе которого находятся кератогиалин, кератин и жирные кислоты. При развитии патологического процесса – гиперкератоза, начинается шелушение кожи. В зависимости от тяжести и стадии болезни могут наблюдаться легкие шелушки, а может образовываться слой, напоминающий рыбную чешую. Подобные образования могут быть серого, коричневого, темного или телесного цвета.

    Как правило, это самостоятельное заболевание. Но в качестве дополнительного симптома ихтиоз может наблюдаться при следующих диагнозах:

  • эритродермия Лейнера;
  • дерматит Риттера;
  • одна из разновидностей отрубевидного волосяного красного лишая – эритродермическая;
  • следующие синдромы – Руда. Юнга-Фогеля. Рефсума. Шегрена-Ларссона и некоторые другие.
  • Часто для уточнения диагноза достаточно внешнего симптома – появления подобных шероховатостей на коже. Как правило, они не проявляются на локтях и коленях, также в области паха. Иногда заболевание сопровождается зудом и болевыми ощущениями на коже. Дополнительными симптомами могут служить пониженное потоотделение, расслоение или уменьшение ногтей, трещины на них, повышение холестерина, нарушение обмена белков или жиров в организме.

    Особенность заболевания заключается в его обострении в зимнее время года, при воздействии сухого морозного воздуха, тогда как в теплых странах с влажным климатом или в летний период может наблюдаться некоторое улучшение. Но данный фактор не должен отменять соблюдение медицинских рекомендаций для борьбы с подобным заболеванием. Часто при недостаточности клинической картины и анамнеза проводят гистологическое исследование, анализ крови, комплексное обследование профильными врачами.

    Причины появления диагноза ихтиоз

    Основные причины появления данного заболевания – в организме человека происходит мутация генов или нарушение их экспрессии – преобразования наследственной информации в белки либо рибонуклеиновую кислоту. Все эти изменения в функционировании организма передаются по наследству. В зависимости от формы болезни данные изменения у человека протекают различным образом. Могут наблюдаться выработка дефектного кератина, нехватка такого продукта, как стеролсульфатаза, а также гиперплазия базального слоя  эпидермиса и другие подобные процессы.

    Приобретенный ихтиоз – достаточно редкий случай. Он может возникнуть из-за недостатка витаминов, проблем с щитовидной железой или надпочечниками.

    Распространенные формы заболевания ихтиоз

    Существует несколько разновидностей ихтиоза, проявление которых зависит от наследственных факторов. Вот некоторые из них:

  • ихтиоз арлекина;
  • ламеллярный;
  • вульгарный;
  • эпидермолитический;
  • х-сцепленный.
  • Ихтиоз арлекина

    Иногда данный диагноз еще называют ихтиозом плода. Дети с данным диагнозом, как правило, появляются на свет недоношенными и с небольшим весом. Внешне диагноз проявляется не только шелушением кожи, но и изменением и покраснением век, ушных раковин, рта, ограничением движений суставов рук и ног. Кожа новорожденного покрыта чешуей серого или коричневого цвета с утолщениями и трещинами.

    Подобное заболевание появляется вследствие мутации гена ABCA11 – укорачивается его полипептидная цепочка, вследствие чего происходят необратимые изменения при формировании плода. В результате подобного процесса нарушена функциональность липидов – они не способны к формированию рогового слоя кожи. Ихтиоз чаще всего виден уже после рождения, но, как правило, во время УЗИ можно отследить некоторые признаки развития отклонений, особенно если у родителей есть наследственная предрасположенность. Требуется ультразвуковой осмотр состояния плода – развитие рта, ушей, носа, оценивается профиль лица, также возможен отек конечностей.

    Чаще всего исход заболевания неблагоприятный — новорожденные с таким диагнозом редко выживают. В некоторых случаях своевременная терапия может продлить жизнь ребенка на некоторое время.

    Ламеллярный ихтиоз

    Чаще всего подобный диагноз ставится сразу после рождения ребенка. Кожа малыша выглядит ярко-красной – эритродермия, на ней наблюдается пленка, которая затрудняет дыхание и прием пищи ребенка. Данное состояние еще называется коллоидным плодом. Через некоторое время пленка превращается в чешую, которая остается на всю жизнь или исчезает в детском возрасте, не оставляя осложнений. Если чешуйки не исчезли, то во взрослом возрасте они увеличиваются в размере, при этом краснота кожи спадает. На стопах или ладонях могут проявиться болезненные трещины, на лице – небольшое шелушение. Возможно развитие деменции – приобретенного слабоумия.

    Часто наличие пленки на теле новорожденного сопровождается изменением век и губ, что также может сохраняться на протяжении жизни. Причиной подобного диагноза также является наследственная мутация генов, которая может проявляться у лиц как мужского, так и женского пола.

    Вульгарный ихтиоз

    Подобное заболевание проявляется в период жизни от 3 до 12 месяцев, как у мальчиков, так и у девочек. Оно сопровождается роговыми пробками на волосяных фолликулах и уменьшением зернистого слоя кожи – при этом снижается величина кератогиалиновых гранул в его клетках. Для диагностики потребуется гистологическое исследование и типичный анамнез.

    Вульгарный ихтиоз проявляется сухостью и шелушением кожи в области предплечий, спины, голеней. При этом раздражение отсутствует на ягодицах, внутренней поверхности бедер, под коленями и подмышками. Наиболее выраженная стадия заболевания – в период полового созревания, с возрастом проявление болезни уменьшается. Также обострение заболевания происходит в холодный зимний период, в теплом мягком климате симптомы заболевания становятся менее выраженными.

    Эпидермолитический ихтиоз

    Данный диагноз часто называют врожденной буллезной эритродермией Брока. Он проявляется сразу при рождении или в первые месяцы после родов в виде пузырьков разной величины со специфическим содержимым на красной коже, которые со временем вскрываются, образуя эрозию, а со временем эпителизируются. Чешуя обычно линейной формы и темных оттенков, может быть расположена в крупных складках или на шее. Между пораженными участками может проглядывать здоровая кожа, что будет одним из симптомов эпидермолитического ихтиоза. С возрастом количество пузырей может снизиться, но при этом увеличится количество шелушек или чешуек.

    При попадании инфекции на кожу возможно ухудшение состояния пациента. Типичного для ихтиоза изменения век – их выворота, не наблюдается. Дополнительным симптомом может служить белесая кожа ступней и ладоней с эффектом утолщения. При поражении только этих частей тела возможно проявление другого вида ихтиоза с различной мутацией генов. Для уточнения диагноза требуются внешнее обследование, анамнез и результаты гистологического исследования.

    Х-сцепленный ихтиоз

    Проявляется данный вид ихтиоза у лиц мужского пола в первые месяцы жизни. Чаще всего он выглядит как крупные чешуйки кожи в виде пластинок черного или темно-коричневого оттенка. Иногда подобная чешуя может наслаиваться друг на друга, создавая слой ороговевшей кожи в виде панциря. Образования наблюдаются на задней поверхности шеи, волосистой части головы, ягодицах и бедрах, и отсутствуют на лице, стопах и ладонях. В некоторых случаях возможно помутнение роговицы, поэтому помимо врача дерматолога иногда требуется комплексный осмотр профильными врачами, в том числе и офтальмологом.

    Для подтверждения диагноза может потребоваться анализ крови, а также семейная генетическая информация и общий анамнез. Облегчение заболевания может наступить в летний период года, при нахождении в теплом, влажном климате. Морозный сухой воздух могут провоцировать усугубление заболевания. Как правило, с возрастом положительной динамики не наблюдается.

    Ихтиоз кожи у детей

    При обнаружении каких-либо подозрительных образований на коже в виде чешуек или незначительного шелушения у ребенка стоит обратиться в медицинское учреждение.

    Подобное наследственное заболевание может проявиться при развитии плода в утробе матери примерно на четвертом или пятом месяце. При этом дети рождаются с измененной структурой кожи – наличием шелушек и чешуек различного размера. Заболевание может затронуть рот, уши, веки, что может влиять на зрение и прием пищи. При подобном диагнозе возможны появление перепонок на пальцах и деформация скелета.

    Чаще всего заболевание проявляет себя наиболее активно в возрасте до трех лет. Участки шелушения кожи со временем превращаются в ороговевшую кожу с так называемой рыбьей чешуей серого или темного оттенка, может наблюдаться покраснение кожи с наличием пленки. Линии на ладонях становятся ярко выраженными. Заболевание может сопровождаться зудом, жжением, болезненными ощущениями при отделении чешуек.

    Помимо внешнего проявления болезни, возможны следующие изменения:

    1. Ухудшение структуры волос и ногтей – их расслоение и ломкость.
    2. Конъюнктивит глаз.
    3. Развитие близорукости.
    4. Аллергические реакции.
    5. Заболевания почек.
    6. Кариес зубов и разрушение зубной эмали.
    7. Сердечная недостаточность.

    В подобных случаях нужно немедленно начать лечение по рекомендациям врача и под его контролем. Для новорожденных предусмотрена ранняя терапия – ребенку требуется поддержание оптимальной температуры и влажности воздуха, для чего его помещают в кувез. Проводится комплексный осмотр пациента хирургом, офтальмологом и другими профильными специалистами. Далее назначается дополнительное лечение. Оно будет выбрано в зависимости от точного диагноза — типа ихтиоза и тяжести болезни.

    При лечении ребенка важно учесть психологический аспект, ведь эстетическое изменение кожи может сказаться на его общении со сверстниками.

      Лечение ихтиоза

    Исход заболевания в большинстве случаев зависит от тяжести болезни и степени мутации генов. При легкой степени мутации и своевременной терапии возможно благополучное лечение, или, по крайней мере, улучшение качества жизни пациента. Менее благоприятный результат прогнозируется при нарушении обмена веществ и поражении других систем организма, помимо его генетических изменений.

    Как правило, лечении состоит в увлажнении кожи – это требуется для уменьшения сухости кожных покровов и уменьшению их растрескивания. Назначают лечебные мази, крема, увлажняющие средства на основе ланолина или вазелина, проводят дополнительную кератолитическую терапию. В некоторых случаях могут быть назначены ванны со специальными растворами – содовыми, крахмальными, солевыми, иногда с добавлением ромашки или шалфея.

    Из препаратов иногда назначают витаминные комплексы – для кожи важны витамины группы А. Е. С. В. при необходимости — антибиотики, лекарства для поддержания функции щитовидной железы, противогрибковые средства, препараты железа. Важно поддерживать иммунитет организма. Так, в случае его ослабления могут быть рекомендованы иммуномодулирующие препараты. В процессе лечения требуется регулярно сдавать анализ мочи и крови.

    Среди дополнительных рекомендаций могут быть следующие:

  • не рекомендуется длительное пребывание на солнце, перегрев кожи;
  • использование мыла может способствовать дополнительной сухости кожи;
  • стоит ограничить время пребывания на морозе – сухой холодный воздух может усугубить заболевания;
  • благоприятным будет санаторное лечение в местах с теплым, мягким климатом, в некоторых случаях допускается купание в море.
  • В любом случае, нельзя заниматься самолечением, особенно при таком серьезном диагнозе. Консультация врача и строгое соблюдение его рекомендаций могут существенно улучшить качество жизни больного и предупредить развитие необратимых последствий.

    При диагнозе ихтиоз важно избегать переохлаждения и длительного нахождения на морозном воздухе, а также нельзя допускать перегрева кожи на солнце.

    При любых проблемах с кожей стоит обратиться к врачу, распространенное шелушение – не исключение. За ним может скрываться неприятный диагноз – ихтиоз. Ввиду его наследственного происхождения лечение бывает довольно длительным, сложным, требующим немало терпения. Важно не опускать руки, ведь современная медицина предлагает немало способов для облегчения и улучшения жизни пациента.

    Источник: http://pokozhe.ru/autoimmunnye/ixtioz.html

    Ихтиоз кожи: причины, симптомы, лечение

    Медициной выделена отдельная группа заболеваний, которая обусловлена изменениями в поверхностном слое кожи на генетическом уровне. Вследствие нарушений кожа претерпевает определенные изменения и становится похожа на рыбью чешую. Это заболевание наследственное и может проявлять себя в любом возрасте человека, независимо от расы, пола и социального статуса. Ихтиоз может выражаться слабо и не доставлять пациенту особых проблем, а может быть агрессивным и даже привести к летальному исходу. Ихтиоз кожи и ихтиозоподобные заболевания имеют массу типов и, к сожалению, являются достаточно распространенными и тяжело поддающимися лечению. Многие ведущие медицинские лаборатории трудятся над тем, чтобы хоть как-то обуздать патологию и облегчить жизнь пациентам.

    Что такое ихтиоз

    Патологическое формирование рогового слоя кожи — ихтиоз. Причины его возникновения обусловлены нарушениями в генетическом коде одного или обоих родителей, а именно — в Х-хромосоме. Существует множество заболеваний, которые проявляют себя и выглядят, как ихтиоз, но по сути им не являются. Потому впадать в панику при выявлении у себя схожих симптомов не стоит. Истинное заболевание может выявить только специалист, а большинство схожих с ним кожных заболеваний успешно излечиваются. Ихтиоз кожи и ихтиозоподобные заболевания имеют множество видов, но медицина официально разделяет их на несколько основных групп. Подробнее о каждой из них — далее.

    Обычный ихтиоз

    Еще его называют вульгарный ихтиоз, он является одним из самых распространенных видов. Заболевание проявляется в раннем возрасте, но, в отличие от других форм, не поражает детей до 3-месячного возраста.

    Наиболее агрессивно болезнь ведет себя в период полового созревания пациента, а это приблизительно 10-летний возраст. Как только гормональный фон человека стабилизируется, наступают улучшения и в состоянии кожи. Некоторое облегчение наступает в летние сезоны, но при похолодании болезнь начинает прогрессировать. У мальчиков и девочек с одинаковыми шансами может развиться это заболевание. Ихтиоз обычный передается от носителя (одного из родителей) ребенку. Болезнь преследует пациента на протяжении всей жизни, состояние может улучшаться и ухудшаться.

    Симптомы вульгарного ихтиоза

    Вульгарный ихтиоз получил такое название из-за того, что он как бы выставляет себя напоказ. Болезнь поражает кожу лица, щек, лба и очертания губ особенно. Кожа покрывается мелкими белесыми чешуйками, хорошо различимыми глазом. Их внешний вид и форма напоминает пшеничные отруби, потому часто такой ихтиоз кожи называют «лишаем отрубевидным». Пораженные участки не подвержены покраснениям или воспалениям, но кожа становится сухой и шелушащейся. Болезнь никак не отражается на волосах или ногтях взрослого больного и не вызывает у него особого беспокойств.

    Лицо — лишь изначальное место локации, со временем шелушение проходит полностью, но поражаются уже другие участки тела. Часто это коленные и локтевые сгибы, бока и нижняя зона спины, иногда лодыжки. Такой ихтиоз не затрагивает, в отличие от прочих видов, паховую зону и места с крупными кожными складками. По характеру течения болезни и по размеру и форме чешуек обычный ихтиоз кожи подразделяют на несколько типов: простой ихтиоз, ксеродермия, змеевидный, игольчатый, черный и блестящий (перламутровый) ихтиоз.

    Сопутствующие проблемы

    Маленькие дети и подростки намного хуже переносят ихтиоз. Причины заключаются в нарушениях работы органов и систем организма.

    • Ребенок медленно растет и набирает вес, выглядит угловатым, возможны отклонения в умственном развитии.
    • Усиливается выделение кожного сала и потоотделение, как следствие — нарушается структура волос, они могут выпадать. Ногтевые пластины становятся тусклыми, тонкими и хрупкими.
    • Иммунитет слабеет, а потому дети часто болеют вирусными и воспалительными заболеваниями.
    • Нарушаются обмен веществ и работа щитовидной железы, гормональный обмен.
    • В крови повышается холестерин, что впоследствии может привести к заболеваниям сердца и сосудистой системы.
    • Развивается «куриная слепота» — состояние, при котором люди плохо различают предметы в темноте.
    • Все эти проблемы особенно проявляются в зимнее время года. Следует уделять особое внимание правильному питанию и гигиене. Полезны прогулки на свежем воздухе и солнечные ванны.

      Обыкновенный ихтиоз в рецессивной форме

      Заболевание ихтиоз в рецессивной форме выражается в более сильном проявлении шелушения кожи по всему телу и имеет привязку по половому признаку: болеют этой формой только представители мужского пола. Девочки крайне редко заболевают, но при этом являются носителями. Становясь матерями, они передают заболевание своим сыновьям, которые после передают наследственную хромосому своим дочкам. Так может продолжаться до бесконечности.

      Для девочки заболевание рецессивной формой может закончиться фатально. Такие случаи редки и могут произойти лишь в том случае, если оба ее родителя были заражены, тогда они передадут патологичную Х-хромосому дочери. Болезнь протекает в очень тяжелой форме, такие девочки выживают редко.

      Симптомы при рецессивной форме

      Очень часто поражается волосистая часть головы, волосы истончаются, выпадают, может наступить полное облысение. Чешуйки более крупные и плотные, в отличие от вульгарной формы, имеют более темный оттенок. Больные страдают от нарушений работы органов. Могут развиваться нарушения костной системы и умственного развития, роговица глаз мутнеет, нередки случаи эпилепсии.

      Врожденный ихтиоз в тяжелой форме

      Ихтиоз врожденный – самая сложная патология, может протекать в легкой или тяжелой форме. Процент выживаемости очень мал, дети погибают через несколько часов после рождения. В редких случаях ребенка удается спасти. Болезнь видоизменяется в иные формы, в эритродермию, например. В крайне редких случаях, которые по праву можно назвать чудом, болезнь полностью отступает с возрастом и более никогда не беспокоит человека.

      Симптомы тяжелой формы

      Врожденный ихтиоз у детей проявляется в целом ряде нарушений и пороков развития. Такие дети рождаются недоношенными, с маленьким весом. Кожный покров ребенка полностью изменен и напоминает панцирь, который дает трещинки, и из них сочится кровь.

      В то время, когда развитие кожного покрова у ребенка нарушено, остальные органы, ткани и слизистые продолжают развиваться нормально. Кожа не эластична, она удерживает и выворачивает прикрепленные ткани наружу. Лицо и все тело ребенка сильно деформируются и принимают неестественный облик.

      Причина высокой смертности у новорожденных обусловлена тем, что ороговевшая ткань разрастается и перетягивает или полностью забивает жизненно важные органы. Новорожденный не может дышать и принимать пищу, внутренние органы имеют пороки в развитии, присоединяется инфекция. Таких детей еще называют «Арлекинами», а заболевание — «симптом Арлекина».

      Врожденный ихтиоз в легкой форме

      Если ихтиоз врожденный развивается в легкой (доброкачественной) форме, то малыш получает шанс на жизнь. Ороговевшая ткань разрастается не столь сильно, как при тяжелой форме. Внутренние органы, даже если они деформированы, способны осуществлять свою жизненную функцию.

      Симптомы легкой формы

      Ихтиоз у детей может поражать весь кожный покров или только определенные участки. В таких местах кожа краснеет, под ней прощупываются отечные уплотнения, особенно в местах, где расположены кожные складочки. Патологичные участки на лице могут обезобразить внешность, выворачивая веки или область рта и носа. Но шансы на выживание у таких детей есть.

      Ихтиоз в «блестящей» форме

      Такой ихтиоз кожи иногда путают с волосяным лишаем. Проявляется в зонах, где кожа сгибается (коленные, локтевые суставы). Очаги усыпаны мелкими узелками, которые покрыты сверху крупными блестящими чешуйками пурпурного цвета.

      Профилактика

      Ихтиоз – заболевание кожи, которое предотвратить невозможно, но можно предугадать рождение детей с патологией. Появилось множество центров по планированию семей, дающих консультацию генетиков. Специалисты учтут все показатели, особенно если у молодой семейной пары или у их родственников были случаи ихтиоза. Генетики сопоставят механизмы и риски возможного развития тяжелой формы патологии у плода и дадут рекомендации относительно будущего планирования ребенка. Если же риски высоки, такой паре могут рекомендовать отказаться от рождения малыша. Но, как бы там ни было, решение будет зависеть исключительно от супругов.

      Болезнь ихтиоз в тяжелой форме — очень страшное заболевание. Смертность новорожденных практически 100%. Даже если малышу и удастся выжить, вряд ли уровень его жизни можно будет назвать комфортным. Такой ребенок не сможет развиваться нормально. Он будет подвержен множеству сопутствующих заболеваний, каждое движение будет вызывать страдание от боли. Супружеские пары должны проявить ответственность и не пренебрегать рекомендациями специалистов.

      Лечение

      Вам поставили диагноз «ихтиоз»? Как лечить это заболевание? Занимаются лечением и контролем над течением болезни дерматологи, врачи-генетики и инфекционисты. К глубокому сожалению, болезнь относится к заболеваниям генетическим, и полностью избавиться от нее невозможно. Медицина способна лишь поддерживать качество жизни пациента на должном уровне и всячески препятствовать возникновению инфекций. Кремы и мази, которые будут смягчать и обеззараживать пораженные участки кожи, больные будут вынуждены использовать на протяжении всей жизни.

      Болезнь ихтиоз сложна и в психологическом плане. Возможно, понадобится помощь психолога, и крайне важна поддержка близких людей. Неприятие обществом может угнетать и без того непростое состояние человека. Дети должны общаться со своими сверстниками. Важно объяснить детям, что это заболевание не заразно и не опасно для них.

      Следует поддерживать иммунитет. Питание должно быть полноценным. Принимайте солнечные ванны, но обязательно избегайте солнечных ожогов и перегрева. Показаны купания в морской воде или ванны с морской солью. Следует придерживаться здорового образа жизни и при малейшем заболевании обращаться за помощью к врачам. Малейшая инфекция, попавшая в ослабленный организм, способна стремительно развиться в устойчивую с осложнениями болезнь.

      Народные методы лечения ихтиоза

      Народные целители дают массу советов для тех, кто страдает чешуйчатой кожей. Все они разные и нацелены на то, чтобы хоть как-то облегчить течение болезни и снизить дискомфорт. Однако помните, следовать советам людей, имеющих сомнительное отношение к медицине, следует с осторожностью. Если бабушка на рынке будет назойливо подсовывать вам снадобье «от болячки ихтиоз Шлеймана», которого и в природе не существует, то лучше держитесь от такого «интерна» подальше. Но в народной медицине есть и действительно стоящие рекомендации. В основном, это чаи и ванны на отварах трав. Есть и рецепты домашних мазей, которые нацелены на увлажнение, обеззараживание и питание кожи. Все они состоят из натуральных компонентов, и приготовить их дома несложно. Быть может, вы подберете для себя несколько эффективных и простых рецептов.

      Над поиском лекарства для людей, страдающих генетическими заболеваниями, трудятся генетики и лаборатории многих стран. Остается надеяться, что панацея будет вскоре найдена, и мы сможем навсегда избавить человечество от столь неприятного и даже страшного заболевания.

      Источник: http://fb.ru/article/162855/ihtioz-koji-prichinyi-simptomyi-lechenie

      Ихтиоз, или диффузная кератома, — наследственное заболевание с нарушением ороговения по типу дерматита. Основным пусковым механизмом является генная мутация обуславливающая нарушение белкового обмена и метаболизма жирных кислот, при которых в крови накапливаются аминокислоты, и повышается содержание холестерина. Ихтиоз становится проявлением патологического процесса, когда замедляется отторжение ороговевшего слоя кожи и образуются чешуйки, как у рыбы. Болезнь имеет способность обостряться зимой под влиянием ветров и холода, а летом состояние больного заметно улучшается. В дерматологии описано до 30 вариантов проявлений ихтиоза.

      Самой простой и распространенной формой болезни является вульгарный ихтиоз с характерными кожными изменениями, особенно на ногах. Описаны варианты, характеризующиеся появлением на коже мелких точечных гиперкератозных высыпаний, пузырьковых, лишаеподобных и др. Существуют формы ихтиоза, которыми страдают только мальчики, в таком случае заболевание сцеплено с Х хромосомой и передается из поколения в поколение. В результате генного нарушения в организме синтезируется слишком много кератина с измененной структурой — это и определяет клиническую картину заболевания. Обмен веществ в организме замедлен, нарушена терморегуляция и кожное дыхание, отмечается снижение функций щитовидной железы и надпочечников.

      Симптомы и признаки заболевания выражаются обширным поражением кожи, светобоязнью, сухостью шелушащейся кожи, пятнами и бляшками, чешуйчатыми образованиями, сильным кожным и зудом в глазах. Ихтиоз проявляется поражением кожи на разгибательных поверхностях локтей и коленей, на лбу и щеках. Тяжесть течения заболевания связана с глубиной генной мутации, проявляется дистрофическими изменениями в структуре волос и ногтей в виде их сухости и ломкости, множественным кариесом зубов, поражением глаз с предрасположенностью к близорукости. Снижение иммунитета выражается аллергическими заболеваниями и постоянными гнойными инфекциями. В течение жизни присоединяются болезни печени, эндокринной, нервной и сердечно-сосудистой системы. В ходе развития и взросления у некоторых детей выявляется олигофрения, спастические параличи, растет возможность и прогноз летального исхода.

      Диагностика заболевания осуществляется дерматологом и генетиком на основании осмотра, общего и биохимического анализа крови, мочи, соскоба кожи с последующим гистологическим исследованием. Пренатальную диагностику проводит врач генетик в случае наличия в семейном анамнезе наследственных заболеваний кожи. Дифференциальная диагностика проводится с псориазом и себореей.

      Ихтиоз является неизлечимым заболеванием, но снизить тяжесть течения и улучшить качество жизни возможно путем постоянной витаминизации организма витаминами А, Е, РР, С, В, применением кератолитических средств, уменьшающих шелушение и гиперкератоз. Обязателен тщательный уход и увлажнение кожи путем приема ванн, стимулирующих обмен веществ, обертывания грязями.

      Приобрести эффективные лекарства для лечения этого заболевания

      Источник: http://www.medkrug.ru/community/show/600

      Еще по теме:

      • Ярина для лечения акне Контрацептивы при акне Акне от гормонального дисбаланса является наиболее распространенной причиной. Если косметические средства, лекарства, сбалансированное питание и исключение аллергена не принесли желаемого результата, значит, нужно записаться к эндокринологу. Высыпания могут появиться из-за избытка половых гормонов. Если причина […]
      • Эффективное лечение заед Как лечить заеды в уголках рта? Заеда, или по-другому ангулит, является болезнью слизистой и кожи уголков рта. Возникает она в основном вследствие излишнего размножения стафилококков. стрептококков, грибков. В медицинской практике заболевание называется ангулярным стоматитом или хейлитом. Развивается заеда обычно весной, в то время […]
      • Я пыталась выдавит фурункул Как давят фурункул Давим фурункулы правильно Содержание Проявления фурункулеза – воспаленных, болезненных, заполненных гноем полостей на коже – всегда вызывает не только болевые ощущения, но еще и массу неудобств. Фурункулы имеют свойство появляться в самых неожиданных местах – любой участок тела, имеющий волосяной покров может […]
      • Что находится внутри атеромы Атерома волосистой части головы Жировик или атерома на голове представляет собой доброкачественное новообразование, которое формируется, когда нет оттока из сальных желез. Появиться такая киста может как у новорожденных, так и с возрастом. Внутри жировика находится жир и мелкие фрагменты роговицы, содержимое имеет консистенцию творога и […]
      • Экзема у девушек Экзема - фото, симптомы и лечение Что это такое - экзема является одним из наиболее распространенных заболеваний кожных покровов. Она характеризуется наличием воспалительных элементов и зуда, и имеет склонность к хроническому течению. Патогенез заболевания до конца не выяснен, это создает определенные трудности, как в диагностике, так и […]
      • Чем лечить ногтевую бородавку Способы лечения (удаления) бородавок Пожалуй, чаще всего из всех кожных проблем чувство брезгливости у окружающих вызывают именно бородавки. Они являются синонимом нечистоплотности, грязи, общения с чем-то нечистым (вспомните, как детям говорят не трогать жабу, пугая именно бородавками). Какой-то смысл в этом, конечно, есть – но не […]
      • Чем лечить половой псориаз Особенности лечения полового псориаза Псориаз на половых органах встречается достаточно часто, причем в равной степени у женщин и мужчин. Характерные для этого недуга высыпания поражают не только область половых органов, но и кожу на других частях тела (пах, живот, околоанальная зона, ягодицы и др.). Чаще всего пациенты начинают лечение […]
      • Частая причина крапивницы Крапивница. Причины, виды и симптомы заболевания. Лечение крапивницы Что такое крапивница? Крапивница – это вариант сыпи. преимущественно аллергического происхождения, который встречается при дерматитах и других кожных заболеваниях. Синонимами крапивницы, которые далее будут использоваться в статье, являются термины крапивная сыпь, […]