Дерматомиозит лекция

ЛЕКЦИЯ № 42. Системная склеродермия

Данное заболевание встречается у женщин молодого и среднего возраста.

Классификация. При уточнении прогноза используется классификация Н. Г. Гусевой (1988):

1) по течению;

2) по стадии заболевания;

3) по степени активности (см. табл. 7).

Таблица 7. Определение прогноза при системной склеродермии

Клиника. Основными синдромами являются сосудистый (синдром Рейно), трофических нарушений (симптом крысиного укуса, язвенные поражения), кожный (маскообразность лица, уплотнения кожи), суставно-мышечный (артралгии в крупных суставах, полиартрит, фиброзирующий миозит, мышечная слабость), висцеральный (поражения сердца – некоронарогенный склероз, миокардит, митральный порок, перикардит, легких – пневмосклероз, пищеварительного тракта – дисфагия, гастрит, энтерит; почек – хронический нефрит, острая склеродермическая нефропатия, нервной системы – полирадикулоневрит, менингоэнцефалит), астеновегетативный (похудание, слабость, повышенная утомляемость, нестойкая лихорадка).

При хроническом течении происходит прогрессирование синдрома Рейно. С течением времени появляются изменения в ногтевых фалангах, утолщение кожи, периартикулярных тканей, образование контрактур, остеолиз, медленно прогрессирующие изменения внутренних органов.

При подостром течении появляется плотный отек кожи, рецидивирующий полиартрит, миозит, поражение внутренних органов.

При остром течении – быстропрогрессирующий вариант течения, фибринозные и висцеральные поражения уже в первый год болезни, формирование склеродермической почки.

Дополнительное диагностическое исследование. Алгоритм обследования соответствует диагностической тактике при болезнях соединительной ткани.

Критериями для постановки диагноза являются кожные изменения в виде плотного отека, индурации и атрофии, синдром Рейно, остеолиз, кальциноз мягких тканей, суставно-мышечный синдром с развитием контрактур, базальный пневмонит, крупноочаговый кардиосклероз, поражение пищеварительного тракта, пищевода, истинная склеродермическая почка, гиперпигментация кожи, трофические нарушения, иммунные нарушения, появление антинуклеарных антител с повышением их титра.

При наличии четырех и более признаков диагноз считается достоверным.

Дифференциальная диагностика. Должна проводиться с системными болезнями соединительной ткани, ревматоидным артритом, инфекционным миокардитом, атеросклеротическим кардиосклерозом, пневмокониозом, саркоидозом, туберкулезом, хроническими пневмониями, раком пищевода.

Лечение. Для лечения заболевания используются гормоны, иммунодепрессанты, препараты 4-аминохинолинового ряда, нестероидные противовоспалительные средства, антикоагулянты, дезагреганты – как при других заболеваниях соединительной ткани, анаболические гормоны при кахексии. Применяется физиотерапия: электрофорез с лидазой, ультразвук, парафиновые аппликации; массаж, лечебная физкультура, радоновые, сероводородные ванны при хроническом течении.

Прогноз. При хроническом течении прогноз относительно благоприятный, со стабилизацией, при остром и подостром течении – неблагоприятный.

Источник: http://www.telenir.net/medicina/vnutrennie_bolezni_konspekt_lekcii/p42.php

ЛЕКЦИЯ № 6. Диффузные болезни соединительной ткани

1. Красная волчанка

Красная волчанка – группа заболеваний соединительной ткани, имеющих аутоиммунный патогенез и поражающих преимущественно открытые участки кожи и внутренние органы.

Этиология и патогенез. Ведущее значение в этиологии красной волчанки имеет наследственная предрасположенность и, по-видимому, вирусная инфекция, которые способствуют развитию аутоиммунных процессов. У пациентов с красной волчанкой имеются врожденные дефекты в генах системы комплемента. Решающими факторами в патогенезе являются ускорение синтеза аутоантител, повышение активности лимфоцитов. Большинство проявлений заболевания связано с образованием иммунных комплексов. При кожных формах красной волчанки принципиальное значение имеют клеточные реакции. Развитию болезни способствуют повышение выработки эстрогенов, УФО, хроническая бактериальная инфекция, действие некоторых медикаментов.

Клиника. Выделяют преимущественно кожные и системную формы красной волчанки. Среди кожных форм выделяют дискоидную, диссеминированную и глубокую формы заболевания.

Дискоидной красной волчанкой женщины болеют в 3 раза чаще мужчин. Поражается преимущественно кожа лица: нос, щеки (особенно скуловая область), ушные раковины и прилегающая к ним кожа, лоб, подбородок, губы (чаще нижняя), волосистая часть головы. Типичны единичные четко очерченные круглые или овальные очаги инфильтрированной эритемы. Центр очага несколько западает и покрывается плотно прикрепленными к поверхности чешуйками. Удаление чешуек затруднено из-за фолликулярного гиперкератоза и сопровождается болезненностью.

На обратной стороне чешуек имеются шипики. В периферической зоне бляшки могут быть выражены телеангиэктазии и дисхромия. Для бляшек характерны выраженная инфильтрация, периферический рост и формирование грубой атрофии в центре. После разрешения очагов на волосистой части головы остаются очаги рубцовой алопеции.

Часто поражается красная кайма губ: возникают эритематозные очаги со склонностью к эрозированию и атрофии, выходящие за пределы непосредственно красной каймы губ.

Характерно длительное рецидивирующее течение с обострениями преимущественно весной и летом. Признаки системного поражения выявляются крайне редко.

Диссеминированная красная волчанка характеризуется эритемой, инфильтрацией, фолликулярным гиперкератозом и атрофией. Однако при данном варианте красной волчанки выраженность этих симптомов значительно меньше. Для диссеминированной формы определяющим признаком является образование небольших, слабо инфильтрированных эритематозных бляшек с незначительной тенденцией к периферическому росту, покрытых плотно сидящими чешуйками. При поскабливании выявляется болезненность. Обычно имеется значительное количество очагов поражения. Типичная локализация – кожа лица, волосистой части головы, ушных раковин, верхней частей груди и спины, тыла кистей.

После разрешения очагов обычно остается легкая атрофия. При диссеминированной красной волчанке необходимо проводить обследования в динамике для исключения системного поражения.

Кроме диссеминированной красной волчанки, выделяют особую форму – так называемую подострую кожную форму красной волчанки. Для этой формы характерны распространенные кольцевидные очаги на коже, которые при слиянии образуют полициклические шелушащиеся по краям участки на груди, спине и конечностях с гипопигментацией и телеангиэктазиями в центральной части. Данный вариант красной волчанки занимает промежуточное место между кожными и системной формами: имеются признаки системного поражения, но они выражены умеренно (арталгии, изменения со стороны почек, полисерозиты, анемия, лейкопения, тромбоцитопения). Иммунологические изменения характерны для системной красной волчанки (ЛЕ-клетки, антинуклеарный фактор, антитела к ДНК). Однако в отличие от системной красной волчанки прогноз заболевания относительно благоприятный.

Глубокая форма красной волчанки (люпус-панникулит) проявляется образованием одного-двух асимметрично расположенных подкожных узлов. Узлы плотные, подвижные, плоские, мало выступают над окружающей кожей и лучше выявляются при пальпации. Чаще поражается лицо (щеку, подбородок, лоб), но возможна и другая локализация высыпаний (на ягодицах, бедрах). Кожа над узлом гладкая, вишнево-красного цвета или нормальной окраски. Нередко у больных проявления глубокой формы красной волчанки сочетаются с типичными для дискоидной или диссеминированной форм изменениями кожи.

Системная красная волчанка может развиться остро, нередко без кожных проявлений или подостро и хронически, когда имеется поражение кожи.

При системной красной волчанке наиболее часто встречаются следующие проявления: лихорадка, кожные высыпания, артралгия, артриты, поражение серозных оболочек (плеврит, значительно реже перикардит), лимфаденопатия, кардит, синдром Рейно, нефропатия, психоз, анемия, лейкопения, тромбоцитопения, характерно обнаружение аутоантител к ДНК.

Типичное поражение кожи – отечная эритема на лице, напоминающая бабочку, постепенно распространяющаяся на шею и грудь. На коже корпуса и конечностей – полиморфные неспецифические высыпания (эритематозные и геморрагические пятна, уртикарные элементы, папулы, иногда везикулы и пузыри с геморрагическим содержимым). Характерным проявлением заболевания служат капилляриты – синюшные пятна на подушечках пальцев и паронихии.

Слизистая оболочка полости рта поражается часто. Наиболее типичный признак – белесоватые группирующиеся папулы на ярком эритематозном фоне. Нередко у больных системной красной волчанкой на слизистой полости рта образуются пузыри с геморрагическим содержимым.

Диагностика. Основа диагностики кожных форм красной волчанки – выявление основных клинических симптомов поражения кожи: эритемы, инфильтрации, фолликулярного гиперкератоза и атрофии кожи. В сложных случаях рекомендуется гистологическое исследование.

Подозрение на системную красную волчанку возникает уже при наличии характерного поражения кожи, которое наблюдается у 85% больных. Однако изменения кожи в качестве первых признаков болезни проявляется в 40% случаев. Кроме клинической картины, для установления диагноза важны результаты лабораторных исследований. Характерны значительное увеличение СОЭ, гипохромная анемия, лейкопения, тромбоцитопения, диспротеинемия, наличие ЛЕ-клеток, выявление антинуклеарного фактора и противоядерных аутоантител.

Лечение. При всех формах красной волчанки должны быть использованы средства защиты от инсоляции и холода. При кожных формах заболевания используются аминохинолиновые препараты (плаквенил, хлорохин-дифосфат) 5 – 10-дневными циклами с перерывами в 3 – 5 дней. Курсовая доза – около 90 таблеток. Топические стероиды позволяют более быстро достигнуть клинического эффекта и уменьшить выраженность рубцовой атрофии при дискоидной форме красной волчанки. В дебюте заболевания и для профилактики обострений ранней весной и осенью проводят курсы производных аминохинолина, препаратов кальция и производных никотиновой кислоты. Обязательно использование фотозащитных средств. Все больные должны находиться на диспансерном учете. При системной красной волчанке основным терапевтическим средством служат системные глюкокортикостероиды. Обычно лечение начинается с назначения ударной дозы преднизолона с постепенным снижением суточной дозы после достижения клинического эффекта до поддерживающей.

2. Склеродермия

Склеродермия – это полисиндромное заболевание, проявляющееся прогрессирующим склерозом кожи, внутренних органов, сосудистой патологией.

В настоящее время выделяют ограниченные (кожные) и системные формы заболевания. В первом случае склероз кожи является единственным проявлением болезни.

Этиология и патогенез. Склеродермия – это мультифакторное заболевание, в основе которого лежит нарушение регуляции в синтезе соединительной ткани. Наследственная предрасположенность к болезни выявляется не очень отчетливо.

Основное патогенетическое звено – нарушение функции фибробластов, которое предопределено генетически. При данном заболевании фибробласты синтезируют большое количество незрелого коллагена. Срок жизни такого коллагена относительно небольшой, но скорость его синтеза превышает скорость распада. Действие на эндотелий цитотоксических факторов (экзо– и эндогенных) приводит к поражению мелких сосудов и нарушению проницаемости, гипоксии тканей, утолщению сосудистой стенки с инфильтратом, состоящим преимущественно из макрофагов, перикапиллярному фиброзу.

Склеродермии также присущи аутоиммунные патогенетические факторы. Выявляют антитела к различным ядерным компонентам – связанным с хромосомами негистонным ядерным белкам, центромерам, фибробластам, коллагену.

В качестве провоцирующих выступают факторы различного происхождения. У больных склеродермией снижено регуляторное влияние эстрадиола на обменные процессы в соединительной ткани. Часто склеродермия развивается после абортов, беременности, в климактерическом возрасте. Имеются данные о нарушении рецепции к некоторым гормонам и снижении регуляторного действия на соединительную ткань стероидов и катехоламинов.

Классификация. Выделяют ограниченные (кожные) и системные формы склеродермии.

Ограниченная склеродермия подразделяется на бляшечную (морфеа), линейную и мелкоочаговую склеродермию. Системная склеродермия подразделяется на акросклеротическую форму (феномен Рейно, кальциноз, поражение пищевода, склеродактилию, телеангиэктазию) и диффузную (прогрессирующий системный склероз).

Клиника. Ограниченная склеродермия встречается чаще у женщин в возрасте 40 – 60 лет. Высыпания на коже могут быть как единичными, так и множественными.

Наиболее часто встречается бляшечная склеродермия. Склеродермическая бляшка формируется из пятна сиреневого цвета. Такое пятно, часто не замеченное пациентом, может существовать несколько месяцев, но в дальнейшем его центральная часть уплотняется и становится цвета слоновой кости. По периферии очага сохраняется сиреневый венчик, свидетельствующий об активности кожного процесса. В таком состоянии (или медленно увеличиваясь в размерах) склеродермическая бляшка может существовать месяцы или даже годы. В дальнейшем на этом участке формируется атрофия (кожа становится сухой, гладкой, рисунок отсутствует), возможна дисхромия, телеангиэктазии, выпадение волос. На местах разрешившихся склеродермических бляшек, особенно в поясничной области, возможно формирование атрофодермии (участков западения кожи из-за гибели подкожной клетчатки).

Линейная склеродермия – это вариант бляшечной склеродермии. При данной форме заболевания высыпания располагаются линейно по длине конечности, обычно монолатерально, по ходу сосудисто-нервного пучка или в виде рубец от удара саблей. Для данной формы склеродермии характерна достаточно глубокая атрофия кожи и подлежащих тканей. При этом происходит нарушение микроциркуляции в пораженной конечности, которая с годами приводит к ее гипотрофии, отставанию в росте. Склеродермия по типу «удара саблей» может сочетаться с гемиатрофией лица.

Мелкоочаговая склеродермия чаще встречается у женщин, которые находятся в климактерическом и постклимактерическом периодах, у которых в анамнезе часто встречаются указания на гинекологические заболевания или операции. Кроме поражения кожи, у женщин часто регистрируется поражение вульвы и перианальной области.

У мужчин также возможно развитие данной клинической формы склеродермии. В этом случае типична локализация высыпаний на крайней плоти и головке полового члена (может приводить к рубцовому фимозу и стриктуре уретры). Для мелкоочаговой формы заболевания характерно появление папул белого или сиреневого цвета, которые быстро трансформируются в очаги атрофии кожи белого цвета. Часто отмечаются умеренный гиперкератоз, роговые пробки в устьях волосяных фолликулов. Иногда тесно расположенные очаги сливаются с образованием блестящих сухих бляшек, на поверхности которых видны проявления фолликулярного кератоза. Резкая и неглубоко расположенная дезорганизация соединительной ткани может приводить к нарушению связи между эпидермисом и дермой, в результате чего появляются явные и скрытые пузыри. В отличие от других клинических форм ограниченной склеродермии мелкоочаговая склеродермия часто сопровождается зудом или чувством жжения кожи.

При глубокой бляшечной склеродермии развивается фиброзирование вокруг жировых долек в подкожной жировой клетчатке. Клинически эта форма болезни проявляется плотными мелкобугристыми, расположенными глубоко в коже узлами. Кожа над этими узлами не изменена.

У одного пациента возможно выявить сочетание различных клинических форм склеродермии.

Системной склеродермией женщины болеют примерно в 10 раз чаще, чем мужчины. Для диффузной склеродермии характерно острое или подострое течение заболевания с быстропрогрессирующим поражением внутренних органов. Поражение кожи диффузное, быстропрогрессирующее. Характерно быстрое развитие отека всей или почти всей кожи. Отек очень плотный, ямка при надавливании не образуется. Цвет кожи серый, с синюшным оттенком. Постепенно кожа спаивается с подлежащими тканями. Движения затрудняются, затем исчезает мимика. Развивается атрофия подкожной клетчатки и мышц. Часто регистрируется синдром Рейно. Поражаются внутренние органы: легкие (пневмофиброз), желудочно-кишечный тракт (сначала поражается пищевод), сердце, почки. При лабораторном исследовании повышены острофазовые показатели (СОЭ, сиаловые кислоты, СРБ, фибриноген), выявляются антинуклеарный фактор и противоядерные антитела.

Для акросклеротической формы заболевания характерно хроническое течение. Начинается болезнь обычно с феномена Рейно, который в течение длительного времени может быть ее единственным проявлением. Позднее появляются отек кистей и стоп, а затем и склеродактилия. В этой стадии могут появляться телеангиэктазии. Еще позднее в процесс вовлекается кожа лица: лицо у пациента становится амимичным, кожа натянута, поблескивает, нос заостряется, сужается ротовое отверстие, вокруг него формируется кисетообразные складки. Возможны уплотнение языка и укорочение его уздечки. Характерно большое количество телеангиэктазий на лице. Из внутренних органов наиболее рано поражается пищевод. На ранних стадиях его поражения снижение перистальтики выявляется только при рентгеноскопии в положении лежа или при кимографии. Позднее больных начинает беспокоить затруднение при прохождении пищевого комка по пищеводу, связанное со склерозированием его стенок. На втором месте по частоте поражения – легкие. На ранних этапах их поражение выявляется при рентгеноскопии в виде усиления легочного рисунка. Затем развивается пневмофиброз с соответствующей клинической и рентгенологической картиной. Лабораторные показатели в дебюте заболевания при хроническом течении меняются мало, характерные сдвиги выявляются преимущественно на поздних стадиях болезни.

Лечение. При ограниченной склеродермии применяют патогенетическую терапию. Обычно такие пациенты не нуждаются в наружной терапии. При возникновении и обострениях заболевания используется курсовое лечение бензилпенициллином (по 500 000 ЕД 4 раза в сутки внутримышечно, на курс 28 млн ЕД). Эффективны небольшие дозы Д-пеницилламина (50 мг в сутки, продолжительность курса 3 – 6 месяцев).

При мелкоочаговой склеродермии применяют курсы унитиола внутримышечно. Используется также фонофорез топических стероидов, физиотерапия токами.

Базовым средством при лечении акросклеротической формы системной склеродермии является Д-пеницилламин. В комплексной терапии используются препараты, улучшающие микроциркуляцию крови, витамины, физиотерапия. Лечение курсовое. Все пациенты подлежат диспансерному наблюдению.

3. Дерматомиозит

Дерматомиозит (синонимы – болезнь Вагнера, синдром Вагнера – Унферрихта – Хеппа) – это мультифакториальное заболевание, которое характеризуется распространенными, преимущественно эритематозными кожными высыпаниями и тяжелым поражением поперечно-полосатых мышц. Поражение внутренних органов при дерматомиозите обычно выражено слабо.

Для заболевания характерно хронически прогрессирующее течение, приводящее к инвалидности из-за поражения мышц. В случаях болезни, протекающей без выраженного поражения кожи, обычно используется термин «полимиозит». Начало заболевания возможно в любом возрасте.

Этиология и патогенез. В развитии заболевания большую роль играет наследственная предрасположенность. Женщины болеют в 3 раза чаще, чем мужчины. В качестве провоцирующих факторов выступают инсоляция, переохлаждение, операции, климакс, беременность, роды, травмы, эмоциональные стрессы. В развитии дерматомиозита большое значение имеет повышенная реакция сенсибилизированного организма на различные антигены (опухолевые, инфекционные, паразитарные, химические). В отличие от других диффузных заболеваний соединительной ткани характерно обнаружение аутоантител к мышечным белкам и отсутствие аутоантител к ДНК.

Клиника. Проявления на коже при дерматомиозите отличаются большим разнообразием и малой специфичностью. Наиболее часто встречается стойкая эритема (рецидивирующая, ярко-красная или пурпурно-лиловая). Характерная локализация – лицо, верхняя часть груди. Возможным является развитие эритродермии. Субъективно больные могут отмечать болезненность кожи в местах высыпаний и небольшой зуд. Типичен периорбитальный отек, сопровождающийся эритемой. Из кожных проявлений наиболее специфичны для дерматомиозита красно-фиолетовые папулы на разгибательной поверхности межфаланговых суставов. Типичны также фиолетовые пятна на тыле кистей, на разгибательной поверхности локтевых и коленных суставов. Характерно наличие микронекрозов в области ногтевого валика и основания ногтя.

В области ног возможно наличие подчеркнутой венозной сети и мраморный рисунок кожи. В большинстве случаев отмечается выраженный отек кожи и подкожной жировой клетчатки, который чаще имеет мягкую, тестоватую консистенцию. Основные места локализации – лицо, руки, реже – стопы, голени, туловище. Кроме этого, на коже возможно наличие уртикарных элементов, экхимозов, розеол, петехий, везикул, воспалительных папул. Возможно наличие склеродермоподобных очагов. Одновременно с кожным синдромом поражаются слизистые (конъюнктивит, ринит, фарингит).

Поражение мышц обычно развивается постепенно с вовлечением все новых групп. В дебюте заболевания больных беспокоят повышенная утомляемость, мышечная слабость, миалгии. Первыми чаще поражаются мышцы плечевого пояса: для пациентов представляют затруднения все действия, связанные с подниманием рук. Постепенно мышцы уплотняются, развиваются мышечные контрактуры. Обычно несколько позднее пациенты отмечают затруднение при подъеме по лестнице. Постепенно развивается панмиозит. Большое значение имеет поражение мышц надгортанника, глотки, языка, мягкого неба, так как это приводит к дисфагии и дисфонии. Возможно поражение дыхательных мышц, мышц глаз.

Диагностика. Для диагностики дерматомиозита используются следующие критерии:

1) слабость в проксимальных группах мышц в течение не менее 1 месяца;

2) миалгия в течение не менее 1 месяца при отсутствии нарушений чувствительности;

3) креатинурия более 200 мг в сутки;

4) значительное повышение креатинфосфокиназы и лактатде-гидрогеназы;

5) дегенеративные изменения в мышечных волокнах;

6) характерные изменения кожи.

Наличие четырех и более из этих признаков свидетельствует о большой вероятности диагноза «дерматомиозит».

При подозрении на дерматомиозит, кроме подтверждения диагноза, необходимо исключить паранеопластический генез заболевания.

Лечение. В лечении дерматомиозита используют препараты глюкокортикостероидных гормонов.

Источник: http://www.xliby.ru/medicina/dermatovenerologija_konspekt_lekcii/p6.php

ЛЕКЦИЯ № 13. Диффузные заболевания соединительной ткани. Системная красная волчанка. Дерматомиозит. Системная склеродермия

1. Системная красная волчанка

Системная красная волчанка – это хроническое полисиндромное заболевание соединительной ткани и сосудов, развивающееся в связи с генетически обусловленным несовершенством иммунорегуляторных процессов.

Этиология. Предполагается значение вирусной инфекции на фоне генетически детерминированных нарушений иммунитета.

Патогенез. Образование циркулирующих аутоантител, из которых важнейшее диагностическое и патогенетическое значение имеют антиядерные антитела; формирование циркулирующих иммунных комплексов, которые, откладываясь на базальных мембранах различных органов, вызывают их повреждение и воспаление. Таков патогенез нефрита, дерматита, васкулита и др. Эта гиперреактивность гуморального иммунитета связана с нарушениями клеточной иммунорегуляции.

В последнее время придается значение гиперэстрогенемии, сопровождающейся снижением клирекса циркулирующих иммунных комплексов и др. Доказано семейно-генетическое предрасположение. Болеют преимущественно молодые женщины и девочки-подростки. Провоцирующими факторами являются инсоляция, беременность, аборты, роды, начало менструальной функции, инфекции (особенно у подростков), лекарственная или поствакцикальная реакция.

Клиника. Начинается болезнь постепенно с рецидивирующего полиартрита, астении. Реже бывает острое начало (высокая лихорадка, дерматит, острый полиартрит). В дальнейшем отмечается рецидивирующее течение и характерная полисиндромность. Полиартрит, полиартралгии – наиболее частый и ранний симптом заболевания. Поражаются преимущественно мелкие суставы кистей рук (лучезапястные, голеностопные), реже коленные суставы. Характерен неэрозивный тип полиартрита, даже при наличии деформации межфаланговых суставов, которая развивается у 10 – 15% больных с хроническим течением. Эритематозные высыпания на коже лица в виде бабочки, на верхней половине грудной клетки в виде декольте, на конечностях – также частый признак системной красной волчанки. Полисерозит считается компонентом диагностической триады наряду с дерматитом и полиартритом. Наблюдается он практически у всех больных в виде двустороннего плеврита и перикардита, реже перигепатита и (или) периспленита. Характерно поражение сердечно-сосудистой системы с развитием перикардита, к которому присоединяется миокардит.

Сравнительно часто наблюдается бородавчатый эндокардит Либмана – Сакса с поражением митральных, аортальных и трикуспидальных клапанов.

Признаки поражения сосудов входят в картину поражения отдельных органов. Тем не менее следует отметить возможность развития синдрома Рейно (задолго до типичной картины болезни), поражение как мелких, так и крупных сосудов с соответствующей клинической симптоматикой.

Поражения легких могут быть связаны с основным заболеванием в виде волчаночного пневмонита, характеризующегося кашлем, одышкой, незвонкими влажными хрипами в нижних отделах легких. Рентгенологическое исследование у таких больных выявляет усиление и деформацию легочного рисунка в базальных отделах легких, временами можно обнаружить очагоподобные тоны.

Поскольку пневмонит обычно развивается на фоне текущего полисерозита, описанная рентгенологическая симптоматика дополняется высоким стоянием диафрагмы с признаками плевродиафрагмальных и плевроперикардиальных сращений и дисковидными ателектазами (линейными тенями, параллельными диафрагме). При исследовании желудочно-кишечного тракта отмечаются афтозный стоматит, диспепсический синдром и анорексия.

Болевой абдоминальный синдром может быть связан как с вовлечением в патологический процесс брюшины, так и с собственно васкулитом – мезентериальным, селезеночным и др. Реже развиваются сегментарные илеиты.

Поражение ретикулоэндотелиальной системы выражается в увеличении всех групп лимфатических узлов – весьма частом и раннем признаке системности болезни, а также в увеличении печени и селезенки. Собственно волчаночный гепатит развивается крайне редко. Однако увеличение печени может быть обусловлено сердечной недостаточностью при панкардите или выраженном выпотном перикардите, а также развитием жировой дистрофии печени.

Волчаночный диффузный гломерулонефрит (люпус-нефрит) развивается у половины больных обычно в период генерализации процесса.

Встречаются различные варианты поражения почек – мочевой, нефритический и нефротический синдромы.

Для распознавания люпус-нефрита большое значение имеет прижизненная пункционная биопсия с иммуноморфологическим и электронно-микроскопическим исследованием биоптата почки. Развитие почечной патологии у больных с рецидивирующим суставным синдромом, лихорадкой и стойко повышенной СОЭ требует исключения волчаночного генеза нефрита. Следует помнить, что почти у каждого пятого больного с нефротическим синдромом имеет место системная красная волчанка.

Поражение нервно-психической сферы встречается у многих больных во всех фазах болезни. В начале болезни – астеновегетативный синдром, в последующем развиваются признаки поражения всех отделов центральной и периферической нервной системы в виде энцефалита, миелита, полиневрита. Характерно поражение нервной системы в виде менингоэнцефаломиелополирадикулоневрита. Реже наблюдаются эпилептиформные приступы. Возможны галлюцинации (слуховые или зрительные), бредовые состояния и др.

Диагностика проводится на основании клинических и лабораторных данных, которые имеют диагностическое значение: определения большого числа LЕ-клеток, высоких титров антител к ДНК, особенно к нативной ДНК, к дезоксирибонуклеопротеиду, Sm-антигену.

Лечение. Показаны нестероидные противовоспалительные препараты и аминохинолиновые производные. Первые рекомендуются при суставном синдроме.

Иммунодепрессанты: витамины группы В, аскорбиновая кислота в виде весенне-осеннего курса. Больным показано лечение в санаториях местного типа (кардиологических, ревматологических).

Климатобальнеологическое, физиотерапевтическое лечение противопоказано, так как ультрафиолетовое облучение, инсоляция и гидротерапия могут вызвать обострение болезни.

2. Склеродермия локализованная

Склеродермия локализованная – это хроническое системное заболевание соединительной ткани и мелких сосудов с распространенными фиброзно-склеротическими изменениями кожи и стромы внутренних органов и симптоматикой облитерирующего эндартериита в форме системного синдрома Рейно.

Большой критерий. Склеродермоподобные изменения кожи проксимально от основных суставов пальцев.

Малые критерии.

1. Склеродактилия.

2. Ямочкообразные рубцы или потеря вещества мягких тканей кончиками пальцев кистей и (или) стоп.

3. Двусторонний базальный фиброз легких.

Диагноз склеродермии считается достоверным, если имеются либо большой критерий, либо хотя бы два малых критерия.

Этиология. Неизвестна. Провоцирующими факторами являются охлаждением, травма, инфекция, вакцинация и др.

Патогенез. Ведущее значение имеет нарушение метаболизма коллагена, связанное с функциональной гиперактивностью фибробластов и гладкомышечных клеток сосудистой стенки. Также фактором патогенеза является нарушение микроциркуляции, обусловленное поражением сосудистой стенки и изменением внутрисосудистых агрегатных свойств крови.

Системная склеродермия – типичная коллагеновая болезнь, связанная с избыточным коллагенообразованием (и фиброзом), функционально неполноценными фибробластами и другими коллагенообразующими клетками. Имеет значение семейно-генетическое предрасположение. Женщины болеют в 3 раза чаще мужчин.

Клиника. Клиническая картина обычно начинается с синдрома Рейно (вазомоторных нарушений), нарушений трофики и стойких артралгий, похудания, повышения температуры тела, астении. Начавшись с какого-либо одного симптома, системная склеродермия постепенно или довольно быстро приобретает черты многосиндромного заболевания.

Поражение кожи – патогномоничный признак заболевания. Это распространенный плотный отек, в дальнейшем наблюдают уплотнение и атрофию кожи. Чаще изменения локализуются на коже лица и конечностей, нередко кожа всего туловища оказывается плотной.

Одновременно развиваются очаговая или распространенная пигментация с участками депигментации, телеангиэктазии. Характерны изъязвления и гнойнички на кончиках пальцев, длительно не заживающие и чрезвычайно болезненные, деформация ногтей, выпадение волос вплоть до облысения. Нередко развивается фиброзирующий интерстициальный миозит.

Мышечный синдром сопровождается миалгиями, прогрессирующим уплотнением, затем атрофией мышц, снижением мышечной силы. И редко наблюдается острый полимиозит с болью, припухлостью мышцы и т. п.

Фиброзирующие изменения в мышцах сопровождаются фиброзом сухожилий, что приводит к мышечно-сухожильным контрактурам.

Поражение суставов связано главным образом с патологическими процессами в периартикулярных тканях (коже, сухожилиях, суставных сумках, мышцах). Артралгии сопровождаются выраженной деформацией суставов за счет пролиферативных изменений околосуставных тканей. Рентгенологическое исследование не выявляет значительных деструкций.

Важный диагностический признак – остеолиз концевых, а в тяжелых случаях и средних фаланг пальцев рук, реже ног. Отложение солей кальция в подкожной клетчатке локализуется преимущественно в области пальцев и периартикулярных тканях, выражается в виде болезненных неровных образований, иногда самопроизвольно вскрывающихся с отторжением крошковидных известковых масс.

Поражение сердечно-сосудистой системы наблюдается почти у всех больных: поражаются миокард и эндокард. Склеродермический кардиосклероз клинически характеризуется болью в области сердца, одышкой, экстрасистолией, приглушением тонов и систолическим шумом на верхушке, расширением сердца влево. При рентгенологическом исследовании отмечают ослабление пульсации и сглаженность контуров сердца, при рентгенокимографии – немые зоны в участках крупноочагового кардиосклероза, а в наиболее тяжелых случаях образуется аневризма сердца в связи с замещением мышечной ткани фиброзной. На ЭКГ обычно наблюдаются снижение вольтажа, нарушения проводимости вплоть до атриовентрикулярной блокады; инфарктоподобная ЭКГ бывает при развитии массивных очагов фиброза в миокарде.

Если процесс локализуется в эндокарде, возможно развитие склеродермического порока сердца и поражение пристеночного эндокарда. Обычно страдает митральный клапан. Склеродермическому пороку сердца свойственно доброкачественное течение.

Поражение мелких артерий, артериол обусловливает такие периферические симптомы склеродермии, как синдром Рейно, гангрена пальцев. Поражение сосудов внутренних органов ведет к тяжелой висцеральной патологии – кровоизлияниям, ишемическим и даже некротическим изменениям с клинической картиной тяжелого висцерита (распада легочной ткани, «истинной склеродермической почки» и др.). Сосудистая патология определяет быстроту течения процесса, его тяжесть и нередко исход заболевания.

В то же время возможно поражение крупных сосудов с клинической картиной облитерирующего тромбангиита; развиваются ишемические явления, а нередко и гангрена пальцев руки, ног, мигрирующие тромбофлебиты с трофическими язвами в области стоп и голеней и т. п.

Поражение легких в виде диффузного или очагового пневмофиброза, сопровождается эмфиземой и бронхоэктазами. Жалобы на одышку, затруднение глубокого вдоха, жесткое дыхание, при аускультации легких выслушиваются хрипы, коробочный оттенок перкуторного звука, снижение жизненной емкости до 40 – 60% от должной, двустороннее усиление и деформация легочного рисунка, иногда с мелкоячеистой структурой (медовые соты); при рентгенологическом исследовании – признаки, которые обычно характеризуют склеродермический пневмофиброз.

Поражение почек проявляется чаще очаговым нефритом, и возможно развитие диффузного гломерулонефрита с гипертоническим синдромом и почечной недостаточностью. При быстропрогрессирующем течении системной склеродермии нередко развивается истинная склеродермическая почка, приводящая к очаговым некрозам коры и почечной недостаточности.

Поражение пищевода. проявляющееся дисфагией, расширением, ослаблением перистальтики и ригидностью стенок с замедлением пассажа бария при рентгенологическом исследовании, наблюдается весьма часто и имеет важное диагностическое значение. В связи с поражением сосудов возможно развитие изъязвлений, кровоизлияний, ишемических некрозов и кровотечений в пищеварительном тракте.

Поражение нервной системы проявляется полиневритами, вегетативной неустойчивостью (нарушением потоотделения, терморегуляции, вазомоторными реакциями кожи), эмоциональной лабильностью, раздражительностью, плаксивостью и мнительностью, бессонницей. Лишь в редких случаях возникает картина энцефалита или психоза. Возможна симптоматика склероза сосудов головного мозга в связи с их склеродермическим поражением даже у лиц молодого возраста.

Наблюдается поражение ретикулоэндотелиальной (полиадения, а у ряда больных и гепатоспленомегалия) и эндокринной (плюригландулярная недостаточность или патология той или другой железы внутренней секреции) систем. Чаще имеет место хроническое течение, заболевание продолжается десятки лет с минимальной активностью процесса и постепенным распространением поражений на разные внутренние органы, функция которых долго не нарушается.

Такие больные страдают преимущественно от поражения кожи, суставов и трофических нарушений. В рамках хронической системной склеродермии выделяют КРСТ-синдром (кальциноз, синдром Рейно, склеродактилию и телеангиэктазию), характеризующийся длительным доброкачественным течением с крайне медленным развитием висцеральной патологии.

При подостром течении заболевание начинается с артралгий, похудания, быстро нарастает висцеральная патология, а заболевание приобретает неуклонно прогрессирующее течение с распространением патологического процесса на многие органы и системы. Смерть обычно наступает через 1 – 2 года от начала заболевания.

Формы очаговой склеродермии: бляшечная – отечность, эритема, нарушения кожного рисунка и пигментации с сиреневато-розовым «венчиком», индурация, фиброз, атрофия. Келоидная форма – плотные тяжи, напоминающие келоидный рубец. Линейная форма – поражение по ходу сосудисто-нервного пучка, затрагивающее фасции, мышцы и кости; зоны липодистрофий, амиотрофий, укорочение сухожилий и нарушение роста конечности. Глубокая подкожная узловатая форма локализуется на бедрах и ягодицах с вовлечением фасций. Изолированные узелки по ходу сухожилий, напоминающие ревматоидные, и трансформирующиеся кальцинаты. Атипичные формы – идиопатическая атрофодермия (синевато-фиолетовые пятна на туловище без предшествующих уплотнений); склерема Бушке – псевдосклеродермическое заболевание (плотный отек дермы и подкожной клетчатки).

Диагностика. На основании клинических и лабораторных данных: обычно наблюдаются умеренная, нормо– или гипохромная анемия, умеренные лейкоцитоз и эозинофилия, преходящая тромбоцитопения. СОЭ нормально или умеренно повышена при хроническом течении и значительно увеличена (до 50 – 60 мм/ч) при подостром.

Лечение. Антифиброзные средства (D-пеницилламина, диуцифона, колхицина, ферментативных препаратов, диметилсульфоксида). Применение НПВС. Лечение иммунодепрессантными средствами (подавляют аутоиммунный воспалительный процесс в соединительной ткани, тормозят избыточное фиброзообразование), назначение глюкокортикоидов. Применение гипотензивных и улучшающих микроциркуляцию средств. Локальная терапия, массаж, ЛФК. Симптоматическое лечение при поражении органов пищеварения. Санаторно-курортное лечение.

Дерматомиозит – системное заболевание скелетной и гладкой мускулатуры и кожи.

Этиология. Неизвестна. Предполагают вирусную (Коксаки В2 ) этиологию дерматомиозита. Провоцирующие факторы – охлаждение, инсоляция, травма, беременность, лекарственная непереносимость, вакцинация, стрессовые ситуации.

Патогенез. Разнообразные иммунопатологические нарушения.

Клиника. Заболевание начинается остро или подостро с мышечного синдрома (миастении, миалгий), артралгии, лихорадки, поражения кожи, плотных распространенных отеков. Поражения кожи разнообразны. Чаще это лиловая параорбитальная эритема с отеком или без отека, эритема над разгибательными поверхностями сустава, иногда с атрофическими рубчиками. Поражение скелетных мышц наблюдается в виде миалгии при движении и даже в покое, при надавливании и нарастающей мышечной слабости. Мышцы плечевого и тазового пояса уплотняются, увеличиваются в объеме, значительно нарушаются активные движения, больной не может самостоятельно сесть, поднять конечности, голову с подушки, удержать ее сидя или стоя.

При значительном распространении процесса больные, по существу, полностью обездвижены, а в тяжелых случаях находятся в состоянии полной прострации. Поражение скелетных мышц (слабость, боли, отеки, уплотнение, гипотрофия, кальциноз).

Висцерально-мышечный синдром, поражение симметричных (преимущественно проксимальных) групп мыщц, мимических мышц приводит к маскообразности лица, поражение глоточных мышц – к дисфагии, а интеркостальных и диафрагмы – к нарушению дыхания, снижению жизненной емкости легких, гиповентиляции. Может поражаться глазодвигательная мускулатура с развитием диплопии, страбизма, двустороннего птоза век и т. п. Полиартралгии при движении и ограничение подвижности суставов вплоть до развития анкилозов большей частью обусловлены поражением мышц.

Наблюдается поражение миокарда воспалительного или дистрофического характера, что проявляется стойкой тахикардией и лабильностью пульса, расширением сердца влево, приглушением тонов, систолическим шумом на верхушке, артериальной гипотензией.

Поражение легких связано с основным заболеванием, чаще оно обусловлено инфекцией, к которой больные предрасположены вследствие гиповентиляции легких. Желудочно-кишечный тракт вовлекается в процесс: отмечаются анорексия, боли в животе, симптомы гастроэнтероколита, гипотония верхней трети пищевода. Поражение периферической и центральной нервной системы.

Диагностика. Слабость проксимальных мышц не менее 1 месяца, миалгии в течение 1 месяца при отсутствии нарушений чувствительности, отношение концентрации креатина в моче к сумме концентраций креатина и креатинина в моче превышает 40%, Значительное повышение в крови уровня креатинфосфокиназы или трансаминаз при отсутствии других причин, дегенеративные изменения мышечных волокон при биопсии.

Четыре признака – достоверный диагноз, три признака – вероятный диагноз, два признака – возможный диагноз.

Диагноз ставят на основании клинических, лабораторных данных. В крови обычно наблюдают умеренный лейкоцитоз с выраженной эозинофилией, умеренное повышение СОЭ, гипергаммаглобулинемию. Диагностическое значение имеют биохимические исследования крови и мочи и биопсия мышц, особенно при хроническом и подостром течении (обнаруживается утолщение мышечных волокон с потерей поперечной исчерченности, фрагментацией и дистрофией вплоть до некроза, наблюдается значительная клеточная реакция – скопление лимфоцитов, плазматических клеток и т. д.).

Лечение. При остром и подостром течении показаны глюкокортикоиды в больших суточных дозах (преднизолон). После достижения эффекта дозу кортикостероидов снижают очень медленно (по 0,5 таблетки каждые 7 – 10 дней) до поддерживающей дозы на фоне делагила (0,25 г), плаквенила (0,2 г) по 1 таблетке после ужина. При развитии стойкой ремиссии глюкокортикоиды могут быть полностью отменены. В комплексном лечении рекомендуются витамины группы В и аскорбиновая кислота.

При выраженной утомляемости мышц показаны прозерин и его аналоги в обычных дозах, АТФ. При раннем лечении адекватными дозами кортикостероидов у больных острым дерматомиозитом наступает стойкое выздоровление. При подостром течении обычно удается добиться лишь ремиссии, поддерживаемой глюкокортикоидами. При хроническом дерматомиозите заболевание приобретает волнообразное течение.

Источник: http://www.libma.ru/medicina/detskie_bolezni_konspekt_lekcii/p13.php

Дерматомиозит

Дерматомиозит

Другие фото

Дерматомиозит — мультифакториальное заболевание, характеризующееся разнообразными, преимущественно эритематозными кожными проявлениями и тяжёлыми поражениями поперечно-полосатых мышц. Чаще болеют женщины.

Классификация дерматомиозитов.

1. Паранеопластический

2. Идиопатический

Патогенез дерматомиозита.

1. Генетическая предрасположенность

2. Дистрофия и деструкция мышечной ткани, поражение кожи (инфекционно-аллергическое или токсико-аллергическое)

3. Клеточно-опосредованная сенсибилизация к различным антигенам (бактерии, вирусы, белки опухоли)

4. Аутоиммунные сдвиги: в 10% случаев у больных обнаруживают ревматоидный фактор, в 20% — антиядерные антитела, в 70% — антитела к белкам мышц.

Клинические проявления дерматомиозита.

В 95% случаев при дерматомиозите имеются поражения кожи, в четверти случаев заболевание начинается на коже.

Изменения на коже не патогномоничны. Они разнообразны, преимущественно эритематозные. Характерна стойкая, пурпурно-лиловая эритема в области лица, глаз («очковая эритема»), в области декольте, вплоть до эритродермии. Постепенно цвет высыпаний становится винно-красным, появляются незначительные шелушения, телеангиэктазии. Эритема может держаться месяцы и годы.

Также характерны папулёзные высыпания, очаги атрофии, подчеркнутая венозная сеть, мраморный рисунок на ногах, отёк кожи на лице и голени, утикарные высыпания, кровоизлияния в кожу, поражения слизистых.

В 100% случаев отмечается поражение поперечно-полосатых мышц, которое начинается с мышц плечевого пояса. Появляются и прогрессируют следующие симптомы:

• Больному трудно одеваться, причесываться, умываться

• Трудно подниматься по лестнице, появляется шатание, частые падения

• Затруднение приёма пищи

• Недержание мочи и кала

• Плаксивое выражение лица (поражение мимических мышц) Возможно поражение внутренних органов с развитием миокардита, пневмонии, нефрита, артрита и др.

Диагностика дерматомиозита.

1) Объективное исследование больного (дерматолог, терапевт, невропатолог)

2) Исследование     для     исключения     опухоли     внутренних     органов (паранеопластический дерматомиозит)

3) Лабораторное исследование: увеличение активности креатинфосфокиназы (КФК), лактатдегидрогеназы (ЛДГ), транаминаз, альдолазы.

4) Электромиография

5) Биопсия поражённых мышц (дает 100% достоверность)

6) Определение аутоантител

Лечение дерматомиозита.

Применяют кортикостероидные гормоны (кроме триамцинолона) в сочетании с анаболическими стероидами, АТФ, кокарбоксилазой и витамином Е.

Источник: http://www.dermatolog4you.ru/stat/b_l/dermatomiozit.html

Ревматические и системные заболевания

1. Системная красная волчанка

Системная красная волчанка – это хроническое полисиндромное заболевание, развивающееся на фоне генетически обусловленного несовершенства иммунорегуляторных процессов, приводящего к неконтролируемой продукции антител к собственным клеткам и их компонентам с развитием аутоиммунного и иммунокомплексного воспаления соединительной ткани и сосудов.

Классификация следующая:

1) характер течения болезни: острое, подострое, хроническое:

а) рецидивирующий полиартрит;

б) синдром волчанки;

в) синдром Ребно;

г) синдром Верльгофа;

д) синдром Шегрена;

2) фаза и степень активности процесса: активная фаза: высокая (III), умеренная (II), минимальная (I); неактивная фаза (ремиссия); 3) клинико-морфологическая характеристика поражения:

а) кожа: симптом «бабочки», капилляриты, экссудативная эритема, пурпура, дискоидная волчанка;

б) суставы: артралгии, острый, подострый и хронический полиартрит;

в) серозные оболочки: полисерозит (плеврит, перикардит), выпотной, сухой; перигепатит;

г) сердце: перикардиты, эндокардиты, недостаточность митрального клапана;

е) почки: люпус-нефрит нефротического или смешанного типа;

ж) мочевой синдром;

з) нервная система: менингоэнцефалополиневрит.

Заболевание чаще всего начинается остро, с повышения температуры тела и нарушения общего состояния. Для этого заболевания характерно полисистемное поражение. Различают большие и малые диагностические признаки.

Большие диагностические признаки:

1) «бабочка» на лице;

2) люпус-артрит;

3) люпус-пневмонит;

4) IE-клетки в крови (в норме отсутствуют) до 5 на 1 000 лейкоцитов – единичные; 5 – 10 на 1000 лейкоцитов – умеренное количество; больше 10 – большое количество;

5) АНФ в большом титре;

6) аутоиммунный синдром Верльгофа;

7) Кумбс-положительная гемолитическая анемия;

8) люпус-нефрит;

9) гематоксилиновые тельца в биопсийном материале: набухание ядер погибших клеток с лизированным хроматином; 10)характерная патоморфология в удаленной селезенке (луковичный склероз; муфты в склерозированных артериях и артериолах), при биопсии кожи (васкулит, иммунофлюоресцент-ное свечение иммуноглобулинов на базальной мембране в области эпидермального стыка), почки (фибриноид капилляров клубочков, гиалиновые тромбы, феномен «проволочных телец» – утолщенные, пропитанные плазменными белками базальные мембраны гиолярулярных капилляров). Малые диагностические признаки:

1) лихорадка более 37,5 °C в течение нескольких дней;

2) немотивированная потеря массы (5 кг и более за короткое время) и нарушение трофики;

3) капилляриты и на пальцах;

4) неспецифический кожный синдром (многоформная эритема, крапивница);

5) полисерозиты – плеврит, перикардит;

13) синдром Ребно;

14) увеличение СОЭ (свыше 20 мм/ч);

15) лейкопения менее 4 х 109 г/л;

16) анемия (гемоглобин менее 100 г/л);

17) тромбоцитопения (менее 100 х 109 г/л);

18) гипергаммаглобулинемия (более 22 %);

19) АНФ в низком титре;

20) свободные IE-тельца;

21) измененная тромбоэнастограмма.

Диагноз системной красной волчанки достоверен при сочетании трех больших признаков, причем один обязательный: «бабочка», наличие IE-клеток в большом количестве или АНФ в высоком титре, наличие гематоксилиновых телец. При наличии только малых признаков или при сочетании малых признаков с люпус-артритом диагноз системной красной волчанки считается достоверным.

Диагностические критерии Американской ревматологической ассоциации:

1) эритема на лице («бабочка»);

2) дискоидная волчанка;

3) синдром Ребно;

6) изъязвление в полости рта и носоглотки;

7) артриты без деформации;

8) IE-клетки;

9) ложноположительная реакция Вассермана;

10) протеинурия;

11) цилиндрурия;

12) плеврит, перикардит;

13) психоз, судороги;

14) гемолитическая анемия и/или лейкопения и/или тромбо-цитопения.

При наличии четырех критериев диагноз системной красной волчанки считается достаточно достоверным.

Дифференциальный диагноз

Дифференциальный диагноз проводится с ревматизмом, ревматоидным артритом, дерматомиозитом, склеродермией, узелковым периартритом, феохромоцитомой.

2) иммунодепрессанты;

3) нестероидные противовоспалительные средства;

4) симптоматические средства.

При системной красной волчанке назначают сразу преднизолон с последующим переходом на иммунорегулирующую терапию. Для системной красной волчанки среди иммунодепрессантов препаратом выбора считается циклофосфан и изотиоприн.

2. Дерматомиозит

Дерматомиозит – тяжелое заболевание с преимущественным системным поражением мышц и кожных покровов, неяркой, но частой органной патологией.

Этиология окончательно не выяснена. Имеет значение генетическая предрасположенность, чаще является вторичным процессом, сочетающимся с опухолевым (10–80 %).

Предрасполагающие факторы: инсоляция, инфекция, переохлаждение, вакцинация, стрессовые ситуации.

б) полимиозит;

2) вторичная опухолевая:

б) полимиозит.

Течение болезни: острое, подострое, первично-хроническое, хроническое (ранее протекавшее как острое или подострое), с одной волной, волнообразное с непрерывными рецидивами.

Фаза и степень активности:

1) активная фаза:

а) максимальная – I степень;

б) умеренная – II степень;

в) минимальная – III степень;

2) неактивная фаза.

Кожа и подкожная клетчатка: параорбитальная лиловая эритема с отеком, без отека; эритемно-лиловые элементы под областью суставов; сосудистый стаз; теленангиэнтазии, капилляриты; распространенный отек, пойкилодермия, пролежни.

Суставы и мышцы: поражения скелетных мышц; кальциноз (ограниченный, диффузный); артралгии, артриты, сухожильно-мышечные контрактуры.

Другие органы и системы: сосудисто-интерстициальная пневмония, аспирационная пневмония; миокардит, перикардит, коронарит; полирадикулоневрит; эрозивно-язвенный эзофагит; неф-ропатия.

Состояние опорно-двигательного аппарата:

1) функциональная недостаточность III степени (ФН III);

2) функциональная недостаточность II степени (ФН II);

3) функциональная недостаточность I степени (ФН I);

4) функциональная способность сохранена полностью. Основные клинические симптомы:

1) кожный синдром: лиловая параорбитальная эритема с отеком или без отека (дерматомиозитные очки), эритема над разгибательными поверхностями суставов, иногда с атрофическими рубчиками;

2) скелетно-мышечный синдром: поражение симметричных, преимущественно проксимальных групп мышц (слабость, боли, отеки, гипертрофия, кальциноз);

3) висцерально-мышечный синдром: поражение симметричных, преимущественно проксимальных групп мышц (слабость, боли, отеки, нарушение акта дыхания, дисфония, дисфагия).

Дополнительные клинические симптомы: температурная кривая неправильного типа, недомогание, потеря массы тела, пойкилодермия (сочетание разнообразных изменений кожи), распространенные отеки кожи и подкожной клетчатки, сосудистый стаз, некрозы, артрит, артралгии, миокардит, поражение периферической и центральной нервной системы.

Лабораторные данные:

1) повышение активности лактатдегидрогеназы, креатинин фосфокиназы, аминотрансфераз, альдоиозы, диспротеинемия;

2) ускоренное СОЭ;

3) гиперкреатинурия;

4) электромиографические: низкоамплитудная электрическая активность вплоть до биоэлектрического, высокочувствительные фасцикуляции;

5) данные морфологического исследования (биопсия мышц): развитие склеротических процессов, атрофия мышечных волокон, кальциноз.

Диагноз дерматомиозита считается достоверным при наличии 2–3 признаков, причем обязателен кожный и мышечный синдром.

Заболевание начинается, как правило, остро, с высокой температуры, нарушения общего самочувствия. Наиболее характерный симптом: поражение мышц и суставов.

При осмотре – уплотнение мышц, болезненность и прогрессирующая атрофия. Вовлекаются внутренние органы (миокардиты, поражение гладкой мускулатуры, легких, желудочно-кишечного тракта). Заболевание сопровождается высокой лабораторной активностью.

Проводят с системной красной волчанкой, ревматизмом, склеродермией, узелковым периартритом, прогрессирующей мышечной дистрофией, миастенией.

Принципы лечения следующие:

1) глюкокортикоиды, иммунодепрессанты;

2) нестероидные противовоспалительные средства;

3) препараты группы аминохинола;

4) симптоматическое лечение;

5) массаж, физиотерапевтическое лечение (электрофорез с гиалуронидазой, тепловые процедуры).

3. Узелковый периартрит

Узелковый периартрит – иммунокоплексное заболевание, в основе которого лежит поражение периферических и висцеральных артерий, преимущественно мелкого и среднего калибра, клинически характеризующееся повышением температуры, болями в суставах, мышцах, различным сочетанием типичных синдромов (кожного, тромботического, неврологического, кардиального, абдоминального, почечного).

Этиология исследована недостаточно. Предрасполагающими факторами являются: вирусная инфекция, вакцинация. В патологический процесс вовлекаются мелкие и средние артерии. Клиника характеризуется полиморфизмом. Начало заболевания острое. Температура носит неправильный характер. Узелковый периартрит чаще всего встречается у мужчин и юношей. Заболевание сопровождается высокой лабораторной активностью.

Клинический вариант:

1) преимущественное поражение периферических сосудов;

2) преимущественное поражение внутренних органов;

3) изолированное поражение кожи или внутренних органов.

Течение: острое, подострое, хроническое, рецидивирующее.

Клинические синдромы: кожный, тромботический, мышечный, суставной, неврологический, кардиальный, почечный (с синдромом артериальной гипертензии), абдоминальный, легочный.

Степень дисциркуляции. Д – нет признаков дисциркуляции.

ДI – стадия субкомпенсации (миалгия, артралгия, локальные отеки, узелки, пневмонит, миокардит, изолированный мочевой синдром). ДII – стадия декомпенсации:

А – каузалгия, отеки, цианоз конечностей, легочные инфильтраты, коронарит, перикардит, абдоминальные кризы, гепатомегалия, спленомегалия, высокое артериальное давление;

Б – некрозы кожи, слизистых оболочек, дистальная гангрена, полиневрит, нарушение мозгового кровообращения, инфаркт миокарда, легких, почек, печени, селезенки.

Осложнения

Кровоизлияния в головной мозг, легочные кровотечения, разрыв коронарной аневризмы; разрыв печени, селезенки, почек, перфорация язвы кишечника, перитонит.

Исходы

Полная ремиссия, относительная клинико-лабораторная ремиссия, инвалидность.

Клиника и диагностика

Клинические синдромы заболевания следующие.

1. Основные:

1) гипертермия неправильного типа, изнуряющие мышечные боли; подкожные или внутренние узелки; древовидное ливедо; сухая гангрена пальцев, некрозы слизистых и кожи; ассиметричный полиневрит; центральные сосудистые кризы; коронарит, инфаркт миокарда; синдром гиперэозинофильной бронхиальной астмы, абдоминальный синдром; остроразвивающаяся артериальная гипертензия;

2) лабораторные: лейкоцитоз, гиперэозинофилия, австралийский антиген;

3) биопсия кожи и мышц: деструктивно – пролиферативный васкулит с преимущественным поражением мелких артерий;

4) аортография: аневризмы мелких и средних артерий почек, печени, селезенки, брыжейки, коронарных и других артерий.

2. Вспомогательные:

1) клинические: кахексия, гипергидроз, артралгии, гиперстезия, аполирадикулоневрит, миокардит или перикардит, сосудистая пневмония или летучие легочные инфильтраты, энтероколит, гепатоспленомегалия;

2) лабораторные: увеличение СОЭ, гипергамиаглобулинемия, увеличение серомукоида, липопротеидов, фибриногена, иммуноглобулинов M, G, снижение уровня Т-лимфоцитов и повышение содержания В-лимфоцитов;

3) биопсия кожи и мышц;

4) капиллярит, лимфоидномакрофагальная инфильтрация сосудистой стенки;

5) аортография; деформация (стенозы, окклюзия) средних и мелких артерий, неравномерность контрастирования органов.

Проводится с сепсисом, ревматизмом, системной красной волчанкой, ЮРА, дерматомиозитом, феохромоцитомой, реноваскулярной гипертонией.

Лечение

Принципы лечения следующие.

1. Кортикостероиды.

2. Иммунодепрессанты.

3. Препараты аминохинолинового ряда.

4. Нестероидные противовоспалительные средства.

5. Гемодиализ.

Ревматизм (острая ревматическая лихорадка) – общее инфекционно-аллергическое заболевание с системным поражением соединительной ткани с преимущественной локализацией в сердечно-сосудистой системе, а также вовлечением других внутренних органов и систем.

Формы и степени активности:

1) активная – I, II, III степени активности;

2) неактивная.

Клинико-анатомическая характеристика поражения. Сердце:

1) ревмокардит первичный без пороков клапанов;

2) ревмокардит возвратный с пороком клапанов;

3) ревматизм без явных сердечных изменений;

4) миокардиосклероз ревматический.

Другие органы и системы:

1) полиартрит, серозиты (плеврит, перитонит, абдоминальный синдром);

2) хорея, энцефалит, менингоэнцефалит, церебральный васкулит, нервно-психические расстройства;

3) васкулиты, нефриты, гепатиты, пневмония, поражения кожи, ирит, иридоциклит, тиреоидит;

4) последствия и остаточные явления перенесенных внесердечных поражений.

Характер течения: острое, подострое, затяжное, вялое, непрерывно-рецидивирующее, латентное.

Состояние кровообращения: Н0 – нет недостаточности кровообращения; Н1 – недостаточность I степени; Н2 – недостаточность II степени; Н3 – недостаточность III степени.

Критерии диагностики

Критерии диагностики (Киселя – Джонса – Нестерова).

Основные: кардит, полиартрит, хорея, ревматические узелки, кольцевая эритема, эффект от антиревматического лечения.

Дополнительные: предшествующая стрептококковая инфекция, лихорадка, артралгия, пневмония, утомленность, носовые кровотечения, боли в животе, удлинение интервала PQ, серологические и биохимические показатели. Для достоверного диагноза необходимо сочетание 2–3 основных критериев (из которых один обязательно кардит) и 3–4 дополнительных.

Критерии степени активности ревматизма.

I. Ревматизм с максимальной активностью (III степень).

1. Клинический синдром: яркие общие и местные проявления болезни с наличием лихорадки, преобладанием экссудативного компонента воспаления в пораженных органах и системах:

1) панкардит;

2) острый, подострый, диффузный миокардит;

3) подострый ревмокардит с выраженной недостаточностью кровообращения;

4) подострый или непрерывно рецидивирующий ревмокардит в сочетании с симптомами острого или подострого полиартрита, плеврита, перитонита, ревматической пневмонии, нефрита, гепатита, подкожными ревматическими узелками, кольцевидной эритемой;

5) хорея с выраженным проявлением активности.

2. Нарастающее увеличение размеров сердца, снижение сократительной функции миокарда, плевроперикардиальные спайки.

3. Четкие динамические изменения на ЭКГ, ФКГ в зависимости от локализации ревматического процесса.

4. Изменения показателей крови: нейтрофильный лейкоцитоз выше 10 х 109 г/л, СОЭ выше 30 мм/ч, С-реактивный белок (+++), фибриногения выше 9 – 10 г/л; ?2-глобулины выше 17 %; ?-глобулины – 23–25 %; проба ДФА – 0,35 – 0,05 ЕД, серомукоид выше 0,6 ЕД, титр антистерптолизина – 0 (АСЛ-0), анти-стрептогиалуронидазы (АСГ), антистрептокиназы (АСК) Ig в 3 раза выше нормы.

5. Проницаемость капилляров II–III степени.

II. Ревматизм с умеренной активностью II степени.

1. Клинический синдром: умеренные клинические проявления ревматической атаки с умеренной лихорадкой или без нее, без выраженного экссудативного компонента воспаления в пораженных органах:

1) подострый ревмокардит в сочетании с недостаточностью кровообращения I–II степени, медленно поддающийся лечению;

2) подострый или непрерывно рецидивирующий ревмокардит в сочетании с подострым полиартритом, ревматической хореей и т. д.

2. Увеличение размеров сердца, пневмоперикардиальные спайки, уменьшающиеся под влиянием активной антиревматической терапии.

3. Динамические изменения ЭКГ и ФКГ под влиянием антиревматической терапии.

4. Изменения показателей крови: нейтрофильный лейкоцитоз в пределах 8 – 109 г/л, СОЭ – 20–30 мм/ч, С-реактивный белок – 1–3 плюса. 2 -глобулины 11–16 %. -глобулины – 21–23 %, проба ДФА – 0,25 – 0,3 ЕД, серомукоид – 0,3–0,6 ЕД, повышение титров АСЛ – 0, АСГ – в 1,5–2 раза по сравнению с нормой.

5. Проницаемость капилляров III степени.

III. Ревматизм с минимальной активностью (I степень).

1. Клинический синдром: клинические симптомы активного ревматического процесса выражены слабо, иногда едва проявляются; почти полностью отсутствуют признаки экссудативного компонента воспаления в органах и тканях; преимущественно моносиндромный характер воспалительных поражений:

1) затяжной, непрерывно-рецидивирующий, латентный ревмокардит, плохо поддающийся лечению;

2) затяжной или латентный ревмокардит в сочетании с хореей, энцефалитом, васкулитом, иритом, ревматическими узелками, кольцевидной эритемой, стойкими артралгиями.

2. Рентгенологические изменения зависят от наличия порока сердца, без отчетливой динамики на фоне лечения.

3. ЭКГ-, ФКГ-изменения слабо выражены, но стойкие.

4. Показатели системы крови слегка изменены или в пределах верхней границы нормы.

5. Проницаемость капилляров I–II степени.

Зависит от выраженности основных клинических симптомов. При наличии суставного синдрома проводится с ЮРА, реактивными артритами (иерсиниозами, сальмонеллезами), инфекционно-аллергическим полиартритом, геморрагическим васкулитом. Ревмокардит дифференцируют с неспецифическими кардитами, функциональными кардиопатиями, нарушениями сердечного ритма, артрио-вентрикулярными блокадами, инфекционным эндокардитом, врожденными пороками сердца.

1. Полупостельный режим, при поражении миокарда – строгий постельный режим.

2. Диета с ограничением содержания поваренной соли и углеводов при достаточном введении полноценных белков и повышенном содержании витаминов.

3. Бензилпенициллина натриевая соль, затем препараты пролонгированного действия (бициллин, бициллин-5). При непереносимости пенициллинов – замена цефалоспоринами.

4. Глюкокортикоиды.

5. Нестероидные противовоспалительные препараты (аспирин, индометацин).

6. Препараты аминохолина.

Успех лечения зависит от раннего распознавания и лечения. Всем пациентам с активным ревматизмом назначают внутримышечные инъекции пенициллина 1 600 000 ЕД (по 400 000 ЕД 4 раза в день), а затем бициллин-5 по 1 500 000 ЕД, продолжая введение каждые 20 дней. При непереносимости назначают эритромицин 250 мг 4 раза в день.

Противовоспалительную терапию проводят преднизолоном 20 (30) мг/сутки в 4 приема в течение двух недель, доводя суточную дозу до 10 мг, а затем уменьшая по 2,5 мг каждый день.

При III степени активности возможно назначение нестероидных противовоспалительных препаратов: ацетилсалициловая кислота до 4 г/сутки, индометацин 100–150 мг/сутки в течение 1 – 2-х месяцев. Ибупрофен назначают в амбулаторной практике в дозе 400 мг 2–3 раза в сутки.

В основе лечения ревматизма лежит система этапного лечения: стационар – поликлиника – санаторно-курортное лечение. В стационаре проводят активную противовоспалительную терапию, после снижения активности воспалительного процесса больного выписывают под наблюдение ревматолога, где продолжают лечение, индивидуально подобранное в стационаре, бицил-лином-5, препаратами аминохинолинового ряда. Третий этап включает диспансерное наблюдение и профилактическое лечение больного ревматизмом. Первичная профилактика ревматизма – организация комплекса мероприятий, направленных на ликвидацию первичной заболеваемости ревматизмом: лечение стрептококковой инфекции (ангина, фарингит, ОРЗ), повышение уровня жизни и улучшение жилищных условий. Вторичная профилактика должна предупреждать рецидивы и прогрессирование болезни у лиц, переболевших ревматизмом, при помощи бициллинопрофилактики в течение 5 лет. Необходимо систематическое наблюдение ревматолога.

5. Ревматоидный артрит

Ревматоидный артрит – это системное заболевание соединительной ткани, характеризующееся хроническим деструктивным полиартритом. Термин был предложен Garrod в 1859 г.

Этиология

Этиология не выяснена. Деструктивные процессы затрагивают прежде всего суставы. Рыхлая грануляционная ткань постепенно разрушает хрящ и эпифизы костей с последующим развитием анкилоза и деформации сустава.

Классификация

Заболевание разграничивают по следующим критериям:

1) суставная форма;

2) суставно-висцеральная форма;

3) псевдо-септическая форма, характеризующаяся поражением многих суставов, висцеритов, лихорадкой с ознобами и обильными потами;

4) комбинированная форма с деформирующими остеоартрозами или ревматизмом с пороком сердца;

5) серопозитивная;

6) серонегативный процесс по ревматоидному фактору. Течение болезни:

1) быстрое;

2) медленное;

3) без заметного прогрессирования.

Степень активности процесса.

I степень – небольшая боль утром и скованность, СОЭ не более 20 мм/ч, немного повышено содержание фибриногена, С-реактивного белка.

II степень – боль в суставах при движении и в покое, экссудативные проявления, утренняя скованность, субфебрильная температура тела, СОЭ до 40 мм/ч, значительно повышено содержание фибриногена, С-реактивного белка.

III степень – выраженная и длительная утренняя скованность, значительные экссудативные изменения со стороны суставов, висцеральное поражение, высокая температура тела, СОЭ более 40 мм/ч, очень высокое содержание фибриногена, С-реактивного белка.

Необходимо рентгенологическое исследование, определение рентгенологической стадии и степени функциональных нарушений опорно-двигательного аппарата.

Основной признак – артрит или полиартрит, поражение суставов симметричное и стойкое. Чаще поражаются мелкие суставы кистей и стоп, II и III пястных, фаланговых; утренняя скованность, боль в суставах при движении и в покое. Суставы при осмотре увеличены, болезненные при пальпации, контуры сглажены, в полости сустава экссудат, кожа гиперемирована над суставом, горячая на ощупь. Общие симптомы интоксикации: слабость, нарушение аппетита, снижение массы тела, лихорадка, потливость.

Клинические варианты:

1) моно– или олигоартрит (чаще конечного сустава);

2) классический вариант – симметричное и множественное поражение суставов, полиартрит, воспаление носит прогрессирующий характер;

3) нестойкий полиартрит с обратимым поражением суставов;

4) полиартрит с лихорадочным синдромом;

5) полиартрит с системными проявлениями характеризуется висцеральными поражениями (сердце, серозиты). Развернутая стадия характеризуется деформирующим артритом.

Внесуставные поражения при ревматоидном артрите встречаются часто. Чаще всего поражается сердце (перикардит с выпотом, миокардит).

Поражение легких проявляется сухим, малосимптомным плевритом. Возможно развитие легочной гипертензии. Поражение почек развивается через 7 – 10 лет с момента появления суставного симптома. Появляются признаки аминоидоза почек, ревматоидный гиалуронефрит.

При ревматоидном артрите часто развиваются васкулиты в виде кожных высыпаний, ревматоидных узелков. Поражение глаз в виде склерита, кератита, иридоциклита.

Рентгенодиагностика – остеопороз эпифизов костей, сужение щели сустава, формирование краевых узур.

Различают IV стадии.

I. Остеопороз без деструкции.

II. Небольшое сужение суставной щели, множественные узу-ры.

III. Значительные изменения щели, единичные эпифизы.

IV. Анкилоз суставов.

Диагностика

Обнаружение ревматоидного фактора высокого титра. Повышение фибриногена, серомукоида, С-реактивного белка. 2 -гло-булинов.

1. Нестероидные противовоспалительные средства (индометацин, бруфен, напроксен, вольтарен, метиндол.

2. Базисные средства:

1) аминохинолиновые средства (делагил) применяют длительно (годами);

2) соли золота (кризанол, санокризин), поддерживают дозы в течение 1 – 2-х лет;

4) цитостатики применяют при системных и висцеральных проявлениях.

3. Кортикостероиды.

4. Иммуномодуляторы (декарис, левмамизол, тималин). Комплексная программа реабилитации включает лечебную физкультуру, борьбу с гипотрофическими процессами в мышцах, улучшение подвижности суставов, повышение общего тонуса организма, общей и физической работоспособности.

5. Обучение новому стереотипу, препятствующему развитию патологических контрактур.

6. Системная склеродермия

Системная склеродермия – это диффузное заболевание соединительной ткани, проявляющееся фиброзом кожи, внутренних органов, сосудистой патологией по типу облитерирующего эндартериита с распространением вазоспастических нарушений.

Этиология не ясна. Предполагается вирусное и наследственное заболевание.

Провоцирующие факторы: переохлаждение, вибрация, травмы, контакт с некоторыми химическими веществами, нейроэндокринные нарушения, аллергизация организма.

Классификация следующая.

I. Характер течения: острое, подострое, хроническое.

II. Клинические формы:

1) типичная (с характерным поражением кожи);

2) атипичная (с очаговым поражением кожи);

3) преимущественно висцеральная, суставная, мышечная, сосудистая.

III. Стадия развития: начальная, генерализованная, терминальная.

IV. Степень активности: минимальная (I), умеренная (II), высокая (III).

V. Клинико-морфологическая характеристика поражений:

1) кожа и периферические сосуды: «плотный отек», индурация, атрофия, гиперпигментация, телеангиоэктазии, синдром Ребно, очаговое поражение;

2) локомоторный аппарат: артралгия, полиартрит (экссудативный или фиброзно-индуративный), полимиозит, кальциноз, остеолиз;

3) сердце: миокардит, кардисклероз, порок сердца (чаще развивается порок митрального клапана);

4) легкие: интерстициальная пневмония, пневмосклероз (компактный или кистозный), адгезивный плеврит;

5) пищеварительный тракт: эофагит, дуоденит, колит;

6) почки: истинная склеродермическая почка, гиалуронефрит;

7) нервная система: полиневрит, вегетативные сдвиги, нейропсихические расстройства.

Критерии диагностики следующие.

I. Основные:

1) периферические:

а) вазомоторные расстройства (спазм мелких сосудов, особенно пальцев рук, от легкого ощущения зябкости до синдрома Ребно с приступами акроасфиксии и явлениями «белого пятна»);

б) склеродермическое поражение кожи (кожа напряженная, плотная, толстая, блестящая, сливающаяся с подкожно-жировым слоем, не берется в складку, амимическое лицо);

в) остелиз и кальциноз (синдром Тибьержа – Вейсенбаха);

г) суставно-мышечный синдром с контрактурами (нарушение походки, сокращение объема активных движений);

2) висцеральные:

а) базальный пневмосклероз (при рентгенологическом исследовании повышенная прозрачность легочной ткани, усиление сосудистого рисунка или микроячеистость преимущественно базальных отделов;

б) склеродермическая почка (внезапное развитие злокачественной гипертензии с острой почечной недостаточностью).

II. Дополнительные:

1) периферические: гиперпигментация кожи, телеангиэкта-зии, трофические нарушения, синдром Шепрена, полиэктазии, полиартралгии, миоалгии, полимиозит;

а) лимфоаденопатия, полисерозит, диффузный и очаговый нефрит, полиневрит, поражение центральной нервной системы;

б) быстрое похудание, лихорадка;

3) лабораторные: увеличение СОЭ более 20 мм/ч, гиперпротеинемия (более 85 г/л), гипергаммаглобулинемия (более 23 %); антитела к ДНК или АНФ; ревматоидный фактор; увеличение оксипролина в плазме, моче.

Диагноз достоверен при наличии трех основных (или одного из основных критериев, если ими является склеродермическое поражение почек, остеолиз ногтевых фаланг или поражение пищеварительного тракта) и трех или более вспомогательных критериев.

Дифференциальный диагноз проводится с дерматомиозитом, фенилкетонурией, склеремой Бутке.

1. Глюкокортикоиды.

3. Восстановительная терапия.

4. Массаж, лечебная физкультура.

Для улучшения реологических свойств крови вводят низкомолекулярные декстраны, при развитии кальциноза применяют динатриевую соль ЭДТА, эффективны наружные аппликации 50 %-ного раствора димексида, особенно с добавлением сосудорасширяющих препаратов (никотиновая кислота) на участке пораженной кожи. Очень эффективно применение гипербарической оксигенации, проведение плазмофереза.

Профилактика

Ограничение контактов с химическими агентами, аллергизирующими факторами, больные должны избегать переохлаждения, инсоляции, вибрации.

При хроническом и подостром течении с минимальной активностью показано санаторно-курортное лечение: Евпатория, Пятигорск. Обязательно назначение лечебной физкультуры и физиотерапевтических процедур – ультразвук с гидрокартизоном, электрофорез с гиалуронидазой, парафиновые аппликации, массаж.

7. Подагра

Подагра – это заболевание, характеризующееся отложением кристаллов уратов в суставах и других тканях, возникающее вследствие нарушения метаболизма пуриновых оснований и мочевой кислоты.

Этиология и патогенез

Нарушение метаболизма пуриновых оснований (входящих, лавным образом, в состав нуклеиновых кислот) возникает в результате врожденного или приобретенного ослабления активности ферментов, регулирующих этот процесс.

Характерное для подагры увеличение уровня мочевой кислоты в крови (гиперурикемия) развивается в результате повышенного распада пуриновых оснований либо из-за снижения экскреции мочевой кислоты почками.

Подагра может явиться симптомом другого заболевания (миелолейкоза, порока сердца). Гиперурикемия способствует накоплению и отложению в тканях солей мочевой кислоты (уратов) в виде микрокристаллов. Попадание уратов в синовиальную жидкость приводит к воспалению. Гиперурикемия снижает буферные свойства мочи и способствует отложению уратов в мочевых путях.

Заболевание развивается чаще у мужчин среднего возраста. Формируется рецидивирующие острые моно– или олигоартриты суставов нижних конечностей (чаще поражаются плюсны нефаланговых суставов, суставов плюсен голеностопных, коленных суставов. Иногда развивается артрит мелких суставов кисти.

Подагрический артрит имеет ряд особенностей: обостряется ночью, интенсивность боли возрастает быстро и достигает максимума за несколько часов. Боль ярко выражена, движения в суставе невозможны, кожа гиперемирована над суставом, возможна лихорадка, артрит может купироваться в течение нескольких дней, не оставляя изменений. Провоцирующие факторы: употребление в пищу продуктов с большим содержанием пуриновых оснований (мяса, алкогольных напитков), операции, травмы, стрессы, прием мочегонных препаратов, рибоксина. Возможно развитие хронического подагрического полиартрита с периодами обострения и ремиссии. У 1/4 части больных подагрой развивается мочекаменная болезнь и интерстициальный нефрит. Возможно отложение кристаллов под кожей над суставами, в хрящах ушных раковин – тофусы.

При лечении используют нестероидные противовоспалительные средства в максимальных или даже суточных дозах: вольтарен, индометацин (150–200 г/сутки), бутадион.

При рецидивирующих полиартритах, тофусах, мочекаменной болезни применяют амипуринол (пожизненно) в суточной дозе 0,3–0,4 г для нормализации мочевой кислоты в крови. При отсутствии подагрического поражения почек назначают уринозурические средства (антурак или этамид).

Обязательным является соблюдение больными диеты: исключение алкоголя, ограничение продуктов, содержащих большое количество пуриновых оснований (мясо, рыба), количество жи-117

ров должно быть ограничено до 1 г/кг в сутки, количество белков – до 0,8 г/кг, поваренной соли – до 3–4 г. Из питания исключают мясные бульоны, печень, мозги, ограничивают щавель, салат, шпинат, бобовые; рыбу и мясо 1 раз в неделю в отварном виде. Обильное питье с включением щелочных вод, при мочекаменной болезни или обострении артрита количество жидкости увеличивается до 2–3 л в день. Подагрические тофусы характеризуются самопроизвольным вскрытием и образованием свищей с выделением кристаллов мочевой кислоты. В таких случаях применяют лечебную физкультуру, физиотерапевтические процедуры, курортное лечение (радоновые и сульфидные ванны).

Лечение больных с подагрическим кризом: обильный прием щелочных вод, диета с ограничением пуринов.

Препарат для купирования криза: колхицин, алкалоид безвременника осеннего.

Первичная профилактика состоит в рациональном питании, в семьях, где имеются случаи подагры, запрещение алкоголя (особенно красных вин). Вторичная профилактика предусматривает раннее выявление и лечение подагры, предупреждение повторных подагричных кризов, борьбу с внесуставными проявлениями болезни.

8. Остеоартроз

Остеоартроз – заболевание суставов, при котором первичные изменения в основном дегенеративного характера и возникают в суставном хряще. При остеоартрозе в отличие от артрита воспалительный компонент непостоянный, протекает в виде кратковременных обострений и маловыражен.

Этиология разнообразная. Различают первичный и вторичный остеоартроз. Вторичный вызывается дисплазией суставов и костей, травмой сустава, метаболическими и эндокринными нарушениями. При этом поражается суставной хрящ. В случаях, когда повреждающих факторов не выявлено, следует говорить о первичном остеоартрозе.

Патогенез

Патогенез практически одинаков для первой и второй форм заболевания. Начальные дегенеративные изменения хряща приводят к последующим изменениям других тканей сустава: остеосклероз (уплотнение) субхондральной кости и образование остеофитов (разрастания). В синовиальной оболочке – реактивная гиперемия, очаговое воспаление (синовит) и последующий фиброз. Все патологические процессы, которые развиваются в суставе и костях, взаимосвязаны, что приводит к прогрессированию заболевания.

Клиника

Клиника зависит от локализации патологического процесса. Чаще всего поражаются плюснефаланговые суставы первых пальцев стоп, коленные, тазобедренные суставы, а также дистальные и проксимальные межфаланговые суставы кистей.

Остеоартроз плюснефалангового сустава развивается в результате аномалии переднего отдела стопы. Характерна боль при длительной ходьбе, уменьшающаяся в покое, в дальнейшем возможно ограничение движений в суставе, его утолщение и деформация, развитие бурсита.

Остеоартроз коленных суставов (гоноартроз) является вторичным и развивается в результате изменения положения оси голеней – варусной или вальгусной деформации. Характеризуется болью при ходьбе, подъеме по лестнице, стоянии на коленях, присаживании на корточки. По мере прогрессирования заболевания сокращается время безболезненной ходьбы.

При присоединении синовита появляется стартовая боль, боль при стоянии и в покое, ночью.

На поздних стадиях развивается деформация сустава, сгибательная контрактура, боль постоянная.

Остеоартроз тазобедренного сустава чаще всего является следствием дисплазии сустава. Клиника соответствует клинике гоноартроза.

Рентгенологическая картина остеоартроза характеризуется сужением суставной щели, склерозом субхонральной кости и развитием остеофитов. В общем анализе крови и мочи изменений нет.

Наиболее важны профилактические меры и устранение причинных факторов (коррекция ортопедических дефектов, снижение избыточной массы тела). Необходимо уменьшить физическую нагрузку на пораженные суставы, при определенных условиях труда – смена профессии.

Рекомендуется назначение:

1) румалона мукартрина, артепарона, замедляющих процесс остеопороза. Проводят два курса в год;

2) нестероидных противовоспалиетльных препаратов (индометацин);

3) внутрисуставного введения кортикостероидов (гидрокортизон, метипред 1–3 раза через 5–7 дней).

ЛФК проводят в положении лежа и сидя. Бег, длительная ходьба противопоказаны, полезна езда на велосипеде, плавание.

На ранних стадиях заболевания рекомендовано бальнеологическое лечение. При значительных нарушениях функции сустава целесообразно хирургическое лечение. Показана артроскопия при частом рецидивировании, стойком синовите, при выявлении хондром – удаление их.

Источник: http://www.k2x2.info/medicina/fakultetskaja_terapija_konspekt_lekcii/p4.php

Еще по теме:

  • Подбородочный герпес Здравствуйте,уважаемый доктор.Мне 42 года,в четверг с утра выдавила прыщ на подбородке.Прижгла,всё было нормально.Вечером приняла ванну и помыла голову(к сожалению не вовремя выключили горячую воду,пришлось домывать холодной).На следующий день прыщ увеличился в размерах и такое впечатление,что на его месте начался герпес.Прыщ не […]
  • Кожные наросты папилломы Как выглядит папиллома на коже: лечение и профилактика папилломавирусной инфекции Внешним проявлением вируса папилломы человека являются папилломы на коже. Новообразования, именуемые в народе бородавками. имеют доброкачественный характер. Но безобидный на первый взгляд нарост способен подвергаться малигнизации и трансформироваться в […]
  • Краснуха в ростове Как выглядит краснуха у ребенка? Что такое краснуха? Вирус краснухи распространяется воздушно-капельным путем, чаще всего в замкнутых пространствах с большим скоплением людей. Как правило, в организме у ребенка не существует специфической иммунной защиты от данного вируса, поэтому процент заражения очень высок. Выделение вирусной […]
  • Герпес обработать спиртом Можно ли герпес прижечь спиртом? Опубликовано: 15 апр 2014, 13:43 Многие люди периодически сталкиваются с заболеваниями, которые на их взгляд не являются сколь-нибудь значимыми. Среди них особое место в силу своей специфичности занимает герпес. Безусловно, основополагающей составляющей этого заболевания является нарушение эстетики […]
  • Нанотехнологии от псориаза Нанотехнологии в быту и в промышленности С каждым днем мы приближаемся к неизбежной революции, которую несут в себе нанотехнологии. Мы создаем новые приборы, получаем уникальные материалы, о которых раньше не задумывались. Применение нанотехнологий в быту позволило изменить форму привычных для нас предметов. В результате этого мы […]
  • Инфекционный герпес крови Что такое вирус Эпштейна-Барр? Это инфекционный мононуклеоз — серьезное инфекционное заболевание, которое проявляется тяжелым поражением ротовой полости, глотки, лимфатических узлов, печени и селезенки. При этом каждый вирус в своем составе имеет часть, которая зовется антиген. Антиген характеризуется долей вируса, которая […]
  • Дерматит от хлорки Аллергия на хлорку Казалось бы что, аллергия на хлорку – это чуть ли не профессиональное заболевание людей, так или иначе причастных к работе с дезинфицирующими средствами. Но на самом деле – это не так. Множество людей во всем мире имеет повышенную чувствительность к хлорсодержащим веществам. Это во многом объясняется тем, что хлор […]
  • Эйвон анти акне Как лечить акне? Практически все люди когда-либо сталкивались с проблемой появления акне на коже. Некоторые начинают незамедлительно устранять этот кожный дефект, а другие просто смиряются с происходящим. Лечение акне У 90% людей, живущих на планете Земля, возникала проблема, как лечить акне: либо эта кожная болезнь настигала их самих, […]