Гемосидероз легких лечение

Гемосидероз

Гемосидероз — нарушение обмена гемоглобиногенного пигмента гемосидерина с его локальным или системным отложением в тканях. Гемосидерин представляет собой железосодержащий внутриклеточный пигмент, образующийся в процессе ферментативного расщепления гемоглобина. Синтез гемосидерина происходит в клетках-сидеробластах. Наряду с другими производными гемоглобина (ферритином, билирубином) гемосидерин участвует в транспорте и депонировании железа и кислорода, метаболизме химических соединений. В норме в небольших количествах гемосидерин обнаруживается в клетках печени, селезенки, костного мозга, лимфатической ткани. При различных патологических состояниях может происходить избыточное образование гемосидерина с развитием гемосидероза. Изучение эпидемиологии гемосидероза затруднено ввиду большого разнообразия форм данного нарушения.

В зависимости от распространенности патологического процесса различают локальный (местный) и генерализованный (общий) гемосидероз. Локальный гемосидероз служит результатом экстраваскулярного гемолиза, т. е. внесосудистого разрушения эритроцитов. Местный гемосидероз может развиваться как в очагах ограниченных кровоизлияний (гематомах ), так и в пределах целого органа (легкого, кожи). Генерализованный гемосидероз является следствием интраваскулярного гемолиза — внутрисосудистого разрушения эритроцитов при различных общих заболеваниях. В этом случае гемосидерин депонируется в клетках печени, селезенки и костного мозга, придавая органам бурую («ржавую») окраску.

К самостоятельным формам гемосидероза относят:

  • гемосидероз кожи (болезнь Шамберга. кольцевидная телеангиэктатическая пурпура Майокки, старческий гемосидероз, лихеноидный пигментный и пурпурозный ангиодермит, охряный дерматит и др.)
  • идиопатический легочный гемосидероз (бурая индурация легких)
  • В том случае, когда отложение гемосидерина сопровождается структурными изменениями тканей и нарушением функции органа, говорят о гемохроматозе. Вследствие многообразия причин и форм гемосидероза его изучением занимаются иммунология, дерматология. пульмонология. гематология и другие дисциплины.

    Причины гемосидероза

    Общий гемосидероз является вторичным состоянием, этиологически связанным с болезнями системы крови, интоксикациями, инфекциями, аутоиммунными процессами. Возможными причинами избыточного отложения гемосидерина могут служить гемолитические анемии. лейкемия. цирроз печени. инфекционные заболевания (сепсис. бруцеллез. малярия. возвратный тиф ), резус-конфликт. частые гемотрансфузии. отравления гемолитиче­скими ядами (сульфаниламидами, сви­нцом, хинином и др.).

    Этиология гемосидероза легких не вполне ясна. Высказаны предположения относительно наследственной предрасположенности, иммунопатологического характера заболевания, врожденных нарушений структуры стенки легочных капилляров и др. Известно, что развитию гемосидероза легких в большей степени подвержены пациенты с декомпенсированной сердечной патологией (кардиосклерозом. пороками сердца и пр.).

    Кожный гемосидероз может быть первичным (без предшествующего поражения кожи) или вторичным (возникает на фоне кожных заболеваний). К развитию первичного гемосидероза кожи предрасполагают эндокринные заболевания (сахарный диабет ), сосудистая патология (хроническая венозная недостаточность. гипертоническая болезнь ). К вторичному накоплению гемосидерина в слоях дермы могут приводить дерматиты. экзема. нейродермит. травмы кожи, фокальная инфекция (пиодермии ). Провоцировать дебют заболевания могут переохлаждение, переутомление, прием лекарственных средств (парацетамола, НПВС, ампициллина, диуретиков и др.).

    Гемосидероз легких

    Идиопатический легочный гемосидероз – заболевание, характеризующееся повторными кровоизлияниями в альвеолы с последующим отложением гемосидерина в легочной паренхиме. Заболевание поражает преимущественно детей и людей молодого возраста. Течение гемосидероза легких характеризуется легочными кровотечениями различной интенсивности, дыхательной недостаточностью и гипохромной анемией .

    В острой фазе заболевания у больных возникает влажный кашель с выделением кровянистой мокроты. Следствием длительного или обильного кровохарканья служит развитие тяжелой железодефицитной анемии. бледность кожных покровов, иктеричность склер, жалобы на головокружение. слабость. Прогрессирующее течение гемосидероза легких сопровождается развитием диффузного пневмосклероза. отражением которого является одышка и цианоз. Периоды обострения сопровождаются болями в грудной клетке и животе, артралгиями. лихорадкой. Объективные данные характеризуются притуплением перкуторного звука, наличием влажных хрипов, тахикардии. артериальной гипотонии. сплено- и гепатомегалии .

    В периоды ремиссии жалобы не выражены или отсутствуют, однако после каждой последующей атаки длительность светлых промежутков, как правило, сокращается. У больных с хроническим течением гемосидероза часто формируется легочное сердце ; нередко возникают тяжелые инфаркт-пневмонии. рецидивирующие пневмотораксы. которые могут послужить причиной летального исхода. Идиопатический гемосидероз легких может сочетаться с геморрагическим васкулитом. ревматоидным артритом. системной красной волчанкой. гломерулонефритом. синдромом Гудпасчера .

    Гемосидероз кожи

    При кожном варианте гемосидероза отложение железосодержащего пигмента происходит в дерме. Клинически заболевание характеризуется появлением на коже геморрагической сыпи или пигментных пятен диаметром 0,1-3 см. Свежие высыпания имеют кирпично-красную окраску; старые приобретают бурый, темно-коричневый или желтоватый цвет. Чаще всего пигментированные очаги локализуются на коже лодыжек, голеней, кистей, предплечий; иногда высыпания сопровождаются легким зудом. В местах поражения кожи могут возникать петехии, узелки, лихеноидные папулы, телеангиэктазии. бляшки «ржавого» цвета.

    Гемосидероз кожи носит хроническое течение (от нескольких месяцев до нескольких лет), чаще встречается у мужчин в возрасте 30-60 лет. Общее состояние пациентов при кожном гемосидерозе остается удовлетворительным; внутренние органы не поражаются. Заболевание следует отличать от атипичных форм красного плоского лишая. псевдосаркомы и саркомы Капоши .

    Диагностика гемосидероза

    В зависимости от формы гемосидероза его диагностика может осуществляться дерматологом. пульмонологом. инфекционистом. гематологом и другими специалистами. В дополнение к физикальному обследованию проводится общий анализ крови. определение сывороточного железа. общей железосвязывающей способности крови. Для выявления гемосидероза наибольшее значение имеют данные биопсии тканей (кожи. печени. легкого. костного мозга), при гистологическом исследовании которых обнаруживается отложение гемосидерина. В качестве диагностического теста применяется десфераловая проба — определение количества железа в моче после внутримышечного введения 500 мг дефероксамина. При содержании более 1 мг железа в моче проба считается положительной.

    При гемосидерозе легких дополнительно проводится рентгенография грудной клетки. КТ, перфузионная сцинтиграфия легких, микроскопическое исследование мокроты. спирометрия. Проведение бронхоскопии с взятием промывных вод позволяет обнаружить сидерофаги и эритроциты в лаважной жидкости.

    Лечение гемосидероза

    Препаратами первого ряда, применяемыми для терапии легочного гемосидероза, служат глюкокортикостероиды, однако они оказываются эффективны лишь в половине случаев. Предложена методика комбинированного лечения иммунодепрессантами (азатиоприн, циклофосфан) в сочетании с плазмаферезом. Кроме этого, используется симптоматическая терапия: препараты железа, кровоостанавливающие средства, гемотрансфузии, бронхолитики, ингаляции кислорода. В некоторых случаях ремиссия заболевания наступает после проведения спленэктомии .

    Лечение гемосидероза кожи включает местное использование кортикостероидных мазей, криотерапию. прием аскорбиновой кислоты, рутина, препаратов кальция, ангиопротекторов. При тяжелых кожных проявлениях гемосидероза прибегают к ПУВА-терапии. назначению дефероксамина.

    Прогноз и профилактика гемосидероза

    Идиопатический легочный гемосидероз — трудно диагностируемое заболевание с серьезным прогнозом. Прогрессирующее течение патологии приводит к инвалидизации пациента, развитию жизнеугрожающих осложнений – массивного легочного кровотечения, дыхательной недостаточности, легочной гипертензии. Течение гемосидероза кожи благоприятное. Заболевание в большей степени представляет косметический дефект и склонно к постепенному разрешению.

    Предупреждению нарушения обмена гемосидерина может способствовать своевременная терапия кожных и общих инфекционных, сосудистых, гематологических и других заболеваний, предупреждение гемотрансфузионных осложнений, исключение лекарственных и химических интоксикаций.

    Источник: http://www.krasotaimedicina.ru/diseases/rheumatology/hemosiderosis

    Гемосидероз

    Гемосидероз – заболевание, относящееся к группе пигментных дистрофий. Для него характерно накопление в тканях организма избыточного количества гемосидерина – железосодержащего пигмента.

    Кожные проявления гемосидероза

    Причины и факторы риска

    Гемосидерин образуется в процессе расщепления молекул гемоглобина под действием определенных ферментов в клетках-сидеробластах. В норме незначительное количество гемосидерина содержится в клетках лимфоидной ткани, костного мозга, селезенки и печени. При увеличении синтеза гемосидерина его излишки откладываются в клетках других тканей.

    Общий гемосидероз – всегда вторичная патология, развитие которой обусловлено аутоиммунными процессами, интоксикациями, инфекциями или заболеваниями крови. Наиболее частыми причинами гемосидероза являются:

  • гемолитическая анемия;
  • отравление гемолитическим ядом (хинином, свинцом, сульфаниламидами);
  • лейкемия;
  • многократные гемотрансфузии;
  • цирроз печени;
  • резус-конфликт;
  • инфекционные заболевания (возвратный тиф, малярия, бруцеллез, сепсис);
  • декомпенсированная сердечная недостаточность;
  • хроническая венозная недостаточность;
  • сахарный диабет;
  • дерматиты;
  • экзема.
  • Некоторые специалисты считают, что в патологическом механизме развития гемосидероза важную роль играют наследственная предрасположенность и расстройства иммунной системы.

    Формы заболевания

    По степени распространения патологического процесса выделяют:

  • общий (генерализованный) гемосидероз – к нему приводит возникающий на фоне каких-либо системных процессов внутрисосудистый (эндоваскулярный) гемолиз эритроцитов. Гемосидерин откладывается в селезенке, красном костном мозге, печени, в результате чего они приобретают ржавую, бурую окраску;
  • местный (локальный) гемосидероз – развивается в результате внесосудистого (экстраваскулярного) гемолиза. Накопление гемосидерина может наблюдаться как в небольших участках тела (в области гематом), так и в пределах какого-либо органа (например, легкого).
  • Гранулы гемосидерина

    По особенностям клинического течения выделяют:

    • гемосидероз кожи (охряный дерматит, пурпурозный ангиодермит, лихеноидный пигментный дерматит, старческий гемосидероз, кольцевидная телеангиэктатическая пурпура Майокки, болезнь Шамберга);
    • легочный идиопатический гемосидероз (бурая индурация легких).
    • Легочный гемосидероз прогрессирует и приводит к инвалидизации пациентов. Он может осложняться массивными легочными кровотечениями, влекущими быструю гибель.

      В некоторых случаях отложение гемосидерина становится причиной нарушения функции пораженного органа и развития в нем структурных изменений. Это форма гемосидероза называется гемохроматозом.

      Симптомы

      Клиническая картина гемосидероза зависит от формы заболевания.

      Легочный идиопатический гемосидероз диагностируется в основном у детей и лиц молодого возраста, характеризуется периодически возникающими легочными кровотечениями различной степени выраженности, нарастающей дыхательной недостаточностью и стойкой гипохромной анемией.

      В острой фазе заболевания наблюдаются:

    • одышка;
    • боли в грудной клетке;
    • кашель с отделением кровянистой мокроты;
    • бледность кожных покровов;
    • иктеричность склер;
    • цианоз носогубного треугольника;
    • слабость;
    • головокружение;
    • повышение температуры тела.
    • В период ремиссии клинические проявления заболевания выражены очень слабо или полностью отсутствуют. После каждого периода обострения идиопатического легочного гемосидероза длительность периода ремиссии уменьшается.

      Кожная форма гемосидероза возникает чаще у мужчин старше 40 лет. Течение хроническое доброкачественное. На кожных покровах предплечий, кистей, голеней и лодыжек появляются пигментные пятна кирпично-красного цвета. Со временем цвет элементов сыпи изменяется на желтоватый, темно-коричневый или бурый. Поражения внутренних органов при кожной форме гемосидероза не происходит, общее состояние не страдает.

      Читайте также:

      Диагностика

      Диагностика гемосидероза основывается на характерных клинических признаках заболевания, данных лабораторных и инструментальных методов обследования. Назначается общий анализ крови, определяется концентрация сывороточного железа.

      При подозрении на гемосидероз проводят десфераловую пробу. Для этого внутримышечно вводят дефероксамин, а затем определяют содержание железа в моче. Проба считается положительной, если в порции мочи содержится свыше 1 мг железа.

      Диагностика гемосидероза предполагает проведение десфераловой пробы с введением дефероксамина внутримышечно

      Для подтверждения диагноза выполняют пункционную биопсию костного мозга, легкого, печени или кожи с последующим гистологическим исследованием полученной ткани.

      Общий гемосидероз – всегда вторичная патология, развитие которой обусловлено аутоиммунными процессами, интоксикациями, инфекциями или заболеваниями крови.

      При гемосидерозе легких также осуществляют:

    • спирометрию;
    • микроскопическое исследование мокроты;
    • перфузионную сцинтиграфию легких;
    • рентгенографию грудной клетки;
    • бронхоскопию.

    Лечение

    Терапия легочного гемосидероза начинается с назначения кортикостероидов. При ее неэффективности пациентам назначают иммунодепрессанты и проводят сеансы плазмафереза. В некоторых случаях удается добиться стойкой ремиссии после удаления селезенки (спленэктомии). Кроме того, проводится симптоматическая терапия с назначением бронхолитиков, гемостатиков и других препаратов (в зависимости от проявлений заболевания).

    В составе комплексного лечение гемосидероза применяется плазмаферез

    Лечение кожного гемосидероза заключается в местном применении кортикостероидных мазей. Также назначают ангиопротекторы, препараты кальция, рутин, аскорбиновую кислоту. При тяжелом течении заболевания показано назначение дефероксамина, ПУВА-терапии.

    Возможные осложнения и последствия

    Наиболее частые осложнения гемосидероза легких:

  • рецидивирующий пневмоторакс;
  • легочные кровотечения;
  • инфаркт легкого;
  • расширение и гипертрофия правых отделов сердца;
  • легочная гипертензия;
  • хроническая дыхательная недостаточность.
  • Прогноз

    Прогноз при легочном гемосидерозе серьезный. Заболевание прогрессирует и приводит к инвалидизации пациентов. Оно может осложняться массивными легочными кровотечениями, влекущими быструю гибель.

    При кожной форме гемосидероза прогноз благоприятный.

    Легочный идиопатический гемосидероз диагностируется в основном у детей и лиц молодого возраста.

    Профилактика

    Профилактика нарушений процессов обмена гемосидерина заключается в своевременном лечении гематологических, сосудистых и инфекционных заболеваний, предупреждении химических или лекарственных интоксикаций, гемотрансфузионных осложнений.

    Источник: http://www.neboleem.net/gemosideroz.php

    ГЕМОСИДЕРОЗ ЛЕГКИХ ИДИОПАТИЧЕСКИЙ

    (5 Голосов) Рейтинг пользователей: / 5

    Худший Лучший

    Бурая индурация легких, легочная гемосидеротическая анемия, синдром Делена — Геллерстедта, «железное легкое», прогрессирующая пневмогеморрагическая анемия) — редкое заболевание, характеризующееся повторным кровоизлиянием в легкие и волнообразным рецидивирующим течением. В последние годы встречается чаще, вероятно, за счет улучшения диагностики. Чаще выявляется в детском и юношеском возрасте, однако болеют и взрослые.

    Этиология и патогенез до настоящего времени изучены недостаточно. Высказываются гипотезы о врожденной неполноценности эластических волокон стенок сосудов, что ведет к дилатации легочных капилляров, замедлению в них кровотока, гипоксии и диапедезу эритроцитов в легочную паренхиму с отложением в ней гемосидерина; врожденной аномалии сосудистых анастомозов, соединяющих бронхиальные артерии с легочными венами; повышенном гемолизе эритроцитов вследствие патологической функции селезенки и неспособности печени ассимилировать освобождающееся железо. В последние годы наибольшее признание получила гипотеза об иммуноаллергической природе заболевания. Реализация в легких реакции антиген — антитело ведет к некрозу стенок сосудов легких с микро — и макрокровоизлияниями в паренхиму легких. Косвенным подтверждением этой гипотезы является положительная реакция Кумбса, а также различного рода проявления аллергии у многих больных.

    Патологическая анатомия. Макроскопически легкие плотны на ощупь, коричнево-красные на разрезе; могут быть видны участки свежих кровоизлияний с гемолизом. При микроскопическом исследовании выявляется, как правило, диффузная импрегнация железом межальвеолярных перегородок, в первую очередь эластических волокон, что ведет к их истончению, фрагментации. Мелкие сосуды легких расширены, извиты, с участками некроза стенок. В просветах альвеол, в перибронхиальной, периваскулярной и интралобулярной соединительной ткани выявляются макрофаги, содержащие золотисто-желтые глыбки гемосидерина. В фазе обострения в паренхиме легких и под плеврой выявляются участки свежих кровоизлияний с гемолизом. По мере прогрессирования заболевания развивается реактивный диффузный пневмофиброз. Гистохимическое исследование выявляет резкое повышение (в 100—200 раз) содержания железа в легочной ткани. Электронно-микроскопические исследования последних лет выявили нарушения структуры базальной мембраны капилляров межальвеолярных перегородок.

    Клиника и течение. Наиболее характерные симптомы: кровохарканье (легочное кровотечение), гипохромная анемия и, как правило, двусторонние изменения в легких, выявляемые при рентгенологическом исследовании. Болезнь может протекать остро или приобретать волнообразное (рецидивирующее) течение. Острое течение (или обострение) характеризуется резкой слабостью, головокружением, одышкой, сердцебиением, болями в груди, брюшной полости, кровохарканьем (легочным кровотечением), лихорадкой. Прогрессирование перечисленных признаков, присоединение инфаркт-пневмонии, рецидивирующего пневмоторакса может закончиться летально. Рецидив болезни (криз) может продолжаться от нескольких часов до 1-2 нед. Длительность ремиссии также бывает различной (до 1 года и более). Болезнь сопровождается различными проявлениями аллергии (эозинофилия периферической крови, явления бронхоспазма, артралгии, кожные высыпания и др.).

    При осмотре больных отмечаются бледность кожных покровов, иктеричность склер, цианоз. Над участками притупления перкуторного тона могут выслушиваться сухие или (и) разнокалиберные влажные хрипы. Присоединение бронхоспастического синдрома или инфаркт-пневмонии вносит соответствующие изменения в аускультативную картину болезни. Приблизительно у 1/3 больных выявляется гепатоспленомегалия.

    Диагностика. Исследование крови выявляет, как правило, гипохромную анемию, анизоцитоз, пойкилоцитоз и ретикулоцитоз. При присоединении инфаркт-пневмонии — лейкоцитоз, сдвиг лейкограммы влево, увеличение СОЭ. В сыворотке крови определяется повышение уровня непрямого билирубина. В мокроте обнаруживаются сидерофаги. Миелограмма указывает на усиленный эритропоэз.

    Рентгенологическая картина вариабельна: от вуалеподобного понижения прозрачности легочных полей, появления множественных мелкоочаговых (1-2 мм в диаметре) теней, покрывающих равномерно все легочные поля или локализующихся преимущественно в средних и нижних отделах легких, до возникновения более крупных полициклических очагов (инфильтратов), местами сливающихся между собой. Их характерными особенностями являются внезапное возникновение и сравнительно быстрая обратная динамика. Частые обострения болезни приводят к развитию интерстициального пневмосклероза. Увеличение лимфатических узлов средостения отмечается у 10-15% больных. При исследовании функции легких наряду с рестриктивными нарушениями вентиляции нередко выявляется нарушение бронхиальной проходимости. Диагноз идиопатического гемосидероза легких может быть подтвержден при патоморфологическом исследовании материала, полученного при чрезбронхиальной биопсии легких (в альвеолах выявляется большое количество гемосидерофагов). Чрезбронхиальиая биопсия легких — достаточно информативный метод исследования и, как правило, необходимости в проведении открытой биопсии легких не возникает.

    Дифференциальная диагностика. Дифференцировать гемосидероз легких идиопатический следует от синдрома Гудпасчера, диссеминированного туберкулеза, гемохроматоза, канцероматоза легких, пневмокониозов (профессионального сидероза, силикоза), гемосидероза, возникающего вследствие застоя крови в легких при сердечной недостаточности.

    Лечение. Исходя из иммуноаллергической теории патогенеза этого заболевания, целесообразно назначение кортикостероидов. В период обострения доза кортикостероидов должна составлять около 1 мг на 1 кг массы тела.

    По мере улучшения состояния доза кортикостероидов снижается с переходом во время ремиссии на поддерживающую (2,5-5-10 мг в сутки). Наличие пневмофиброза является показанием для назначения D-пеницилламина в суточной дозе 0,45-0,6 г в течение 1-2 мес, 0,3 г — в течение 8-10 мес, 0,15 г — 6-8 мес. Выявление аутоиммунных нарушений служит показанием для назначения иммунодепрессивных препаратов (азатиоприн, циклофосфамид). Показана симптоматическая терапия (препараты железа, гемотрансфузии и др.), а также назначение дефероксамина (50-70 мг/кг в сутки), связывающего железо и способствующего выведению его почками. Результаты лечения могут улучшаться при удалении селезенки.

    Диспансерное наблюдение должно быть длительным, практически пожизненным. Первый осмотр после выписки из стационара через 3 мес, в дальнейшем — через каждые 6-8 мес. Больные должны находиться под наблюдением пульмонолога. В период обострения госпитализация обязательна.

    Прогноз при остром течении неблагоприятный. Больные погибают в течение нескольких месяцев. Средняя продолжительность жизни при рецидивирующем течении (которое чаще встречается у взрослых) составляет 3-5 лет. При своевременной диагностике, адекватном лечении и диспансерном наблюдении срок жизни может удлиняться до 10-12 лет и более. Основные причины летального исхода: профузное легочное кровотечение, рецидивирующий пневмоторакс, инфаркт-пневмония на фоне выраженной легочной или легочно-сердечной недостаточности. При хроническом течении гемосидероза легких отмечены случаи присоединения поражения почек (по типу синдрома Гудпасчера), что также ведет к летальному исходу.

    Профилактика первичная не разработана. Учитывая то, что обострение болезни чаще возникает в весенний период, представляется целесообразным увеличение в этот период поддерживающих доз кортикостероидов с профилактической целью.

    Экспертиза трудоспособности. Острое течение болезни или частые обострения являются основанием для перевода больных на инвалидность. При хроническом течении и длительных ремиссиях больные нередко сохраняют трудоспособность.

    Источник: http://www.spontan.ru/spravochnik-pulmonologa/555-gemosideroz-legkix

    Идиопатический гемосидероз легких

    Идиопатический гемосидероз легких (синдром Делена— Галлерстедта. «железное легкое»)— заболевание, характеризующееся повторными кровоизлияниями в легкие и волнообразным рецидивирующим течением с относительно неблагоприятным прогнозом. Высвобождающееся железо не участвует в эритропоэзе, оно захватывается макрофагами и откладывается в них в виде гемосидерина.

    Болеют дети и молодые люди. Этиология неизвестна, в научной литературе приводятся гипотезы о наследственном дефекте эпителия альвеол или эластической ткани легкого.

    Патоморфологический анализ в периоде обострения выявляет переполнение альвеол эритроцитами, в альвеолярной и интерстициальной ткани легкого видны макрофаги, заполненные частицами гемосидерина. Имеются признаки дегенеративных изменений эластической ткани легкого, фиброз альвеолярной стенки. Васкулит, гранулематозные изменения, некроз ткани легкого не характерны.

    Наиболее типичные симптомы — кровохарканье (кашель с выделением кровянистой мокроты), гипохромная анемия и симметричные мелкоочаговые тени в обоих легких. При обострении (кризе), который может продолжаться от нескольких часов до 2-х недель, больных также беспокоят одышка, общая слабость, боли в грудной клетке и брюшной полости; отмечается лихорадка в пределах субфебрильных значений, иногда температура тела повышается до высоких цифр, в ряде случаев увеличивается селезенка.

    Обострение заболевания может сопровождаться аллергическими реакциями. Длительность ремиссий различна, в этот период больные сохраняют трудоспособность. По мере прогрессирования тяжесть кризов нарастает. При присоединении инфарктпневмонии резко усугубляется имеющаяся легочно-сердечная недостаточность, ухудшается прогноз.

    В анализах крови выявляется гипохромная анемия, повышение уровня билирубина за счет непрямого. Количество железа в плазме может быть повышенным. В мокроте находят сидерофаги.

    Рентгенологическая картина вариабельна. Можно проследить этапы в развитии патологических изменений от вуалеподобного понижения прозрачности легочных полей, появления множественных мелкоочаговых (1-2 мм) теней, покрывающих равномерно все легочные поля, с преимущественным расположением в средних и нижних отделах легких, до появления более крупных полициклических инфильтратов, местами сливающихся. Особенностью их является чрезвычайно быстрая обратная динамика, смена локализации. В результате частых кризов, сопровождающихся повторными кровоизлияниями в легкие, развивается пневмосклероз.

    В лечении широко применяются глюкокортикостероиды. Эффективно назначение антикоагулянтов, дезагрегантов. Перспективным считается сочетание плазмафереза и иммуносупрессоров (азатиоприн, циклофосфан). Симптоматическое применение десферала обеспечивает выведение избыточного железа с мочой, но не из макрофагов легких.

    Лечение осложнений (легочной гипертензии) также симптоматическое — нитраты и т. д.

    Литература:

    Справочник пульмонолога / В.В. Косарев, С.А. Бабанов. – Ростов н/Д: Феникс, 2011. – 445, [1] с.

    Источник: http://pulmonolog.com/content/idiopaticheskii-gemosideroz-legkikh

    Рис. 1. Рентгеновская картина гемосидероза легких при сужении левого венозного устья

    Часто гемосидероз проявляется внезапно в виде сердцебиения, одышки, даже синюшности, кашля и периоди­ческих кровохарканий. При этом обнаруживается анемия, а иногда симптомы желтухи. В мокроте и в промывных водах желудка можно найти макрофаги, заполненные гемосидерином. В более поздних периодах болезни периоди­чески появляется компенсаторная полицитемия. Эти симптомы могут то ис­чезать, то вновь появляться. При развернутой картине болезни обычно преобладают три симптома: анемия, кровохарканье и изменения в легких. Анемия вызвана отсутствием железа. Содержание гемоглобина, иногда ни­же 20%. Количество красных кровяных шариков отчетливо уменьшается, хо­тя иногда в периодах дыхательной недостаточности присоединяется компенса­торное увеличение эритроцитов. В крови нет гемолиза, а время свертывания и кровоточивости не продлевается. Уровень железа в плазме падает, но зато поднимается уровень билирубина в результате всасывания его из внесосудистой крови.

    В более поздних периодах болезни присоединяются кровохарканья. Они не обильные, часто соединяются с симптомами ложных кровотечений из пищеварительного тракта, вызванных тем, что дети проглатывают кровь.

    При микроскопическом исследовании мокроты (в периодах между кровохар­каньями) находят клетки пороков сердца.

    Патологические изменения находят в легких, лимфатических узлах, сре­достению, иногда в эндокарде. Легкие делаются тяжелыми, мало эластич­ными и имеют темно-красную окраску. При хронических случаях отмечается гипертрофия правого предсердия.

    Легочные альвеолы выполнены эритроцитами и макро­фагами (сидерофаги), содержащими гемосидерин. При остром течении ма­крофаги могут быть единственными гистологическими признаками этой болезни. При хронической форме находят отчетливые изменения в утолщенных межальвеолярных перегородках, содержащих отложения железа. Описаны также изменения в эластических волокнах, стенках капилляров и альвеол. Но зато трудно установить отложения гемосидерина в печени, селезенке или лимфатических узлах, находящихся вне средостения. Рентгеновская кар­тина очень изменчивая, в особенности в начале болезни, когда изменения в легких могут совершенно исчезнуть на длительный период времени. По мере прогрессирования болезни, изменения в легких стано­вятся более отчетливыми и облегчают постановку диагноза. В этом периоде усиливается ретикулярный рисунок с мелкими симметрично разбросанными вокруг гилюсов уплотнениями. Верхушки легких и околодиафрагмальные участки обычно свободны (рис. 2).

    Рис. 2. Первичный гемосидероз

    Иногда концентрация уплотнений может имитировать большие инфиль­траты. При рентгеновском исследовании лимфатических узлов средостения — не находят в них изменений, несмотря на то, что при патологоанатомических исследованиях, как правило, они обнаруживаются при боль­шом увеличении.

    Болезнь может протекать остро, может также длиться годами, сначала с периодами ремиссии и очередных рецидивов, постепенно образуется недо­статочность правого желудочка и прогрессирующая анемия приводит к об­щему истощению организма. Причина болезни неизвестна. В настоящее время все чаще проповедуется аллергическая гипотеза, в пользу которой говорят результаты серологических реакций, а также сосу­ществование пурпуры. Schonlein-Henoch или гломерулонефрита. Имеется аллергизирующий фактор, который высвобождает ан­титела переходящие в легкие.

    При этой болезни, в случае повторного соприкосновения с аллергеном, в легких создается шок, во время которого происходит бурное расширение капиллярных сосудов и просачивание крови через их стенки. Основным патогенетическим фактором является переход эритроцитов «per diapedesis» через истонченные стенки легочных капилляров. Предполагается также, что причиной кровотечений в просвет альвеол могут быть расстройства в сосудистом аппарате легких, которые вызывают усиливаю­щееся просачивание крови через стенки этих сосудов. В структуре эластических волокон легочных сосудов при гемосидерозе проис­ходит деструкция и их разрушение. Последние заключаются в расстройствах структуры мукополисахаридов, которые приводят к отложению в них же­леза.

    Доказано, что гемосидероз может протекать вместе с гломерулонефритом. Эти авторы доказали также, что имеется большое сходство изме­нений, происходящих в капиллярах легких и почек. Видимо оба эти явления имеют общую этиологию. Описанные этими авторами расстройства имели много общих признаков с синдромом Goodpasture (lung purpura). Опи­саны случаи гемосидероза после многократных трансфузий крови; а также в результате длительного приме­нения препаратов железа.

    Лечение. Кортикоидотерапия может дать периодическое улучшение. Применяется также операция удаления селезенки.

    Источник: http://www.spontan.ru/legsimptomy/168-gemosideroz-legkix-haemosiderosis

    ГЕМОСИДЕРОЗ ЛЕГКИХ ИДИОПАТИЧЕСКИЙ

    ГЕМОСИДЕРОЗ ЛЕГКИХ ИДИОПАТИЧЕСКИЙ — (син. идиопатическая прогрессирующая индурация легких, иммунологическая легочная пурпура, болезнь Делена—Геллерстедта и др.) — заболевание, при котором основным признаком являются повторные кровоизлияния в ткань легкого с последующим развитием фиброза и отложением гемосидерина.

    Этиология. Не известна. Определенное значение в происхождении указанного патологического процесса придают врожденным или наследственным проявлениям структурной недостаточности капилляров и нарушению иммунологических механизмов. У некоторых больных в крови обнаруживают высокие уровни преципитинов к коровьему молоку.

    Клиника. Начало острое, появляются одышка, бледность кожи, высокая температура. Нередко заболевание приобретает хроническое течение и со временем обострения учащаются. Появлению кровоизлияний в альвеолы может предшествовать респираторная инфекция, однако з большинстве случаев установить момент, обусловливающий обострение процесса, не удается. Обострение начинается с ухудшения общего состояния, повышения температуры, появления признаков дыхательной недостаточности, навязчивого кашля, сопровождающегося выделением мокроты с примесью крови, иногда боли в животе, рвоты с примесью крови. Кожа бледная с желтоватым оттенком. В легких выслушиваются жесткое дыхание, разнокалиберные влажные хрипы. Количество хрипов и их локализация могут быть различными. Наиболее часто они выслушиваются в средних и нижних отделах легких. У детей, длительно страдающих гемосидерозом, можно наблюдать диссонанс между выраженной дыхательной недостаточностью и небольшими эндобронхиальнымн изменениями. Это обусловлено снижением компенсаторной способности легких вследствие развития распространенных фиброзных изменений, вызванных предшествующими обострениями. Тоны сердца обычно приглушены, отмечаются тахикардия, систолический шум над верхушкой. Возможно формирование легочного сердца, на что указывает выбуханиэ конуса легочной артерии и расширение правого желудочка. В периферической крови — выраженная анемия, увеличенная СОЭ. На рентгенограмме грудной клетки — расширение и уплотнение корней, множественные, густо расположенные, мелкоочаговые тени, явления пневмосклероза.

    Течение идиопатического гемосидероза легких волнообразное. Периоды кризов чередуются с периодами ремиссии различной длительности.

    Диагностика. Распознают на основании клиники и результатов исследования мокроты, промывных вод желудка или пунктата легкого — обнаруживают макрофаги, наполненные гемосидерином.

    Дифференциальная диагностика. Следует проводить с туберкулезом и грибковыми заболеваниями легких.

    ЛЕЧЕНИЕ ГЕМОСИДЕРОЗА ЛЕГКИХ

    В период обострения показаны оксигенотерапия, глюко-кортикоидные препараты, антибиотики, дезинтоксикационная, витаминотерапия и лечение анемии. При обнаружении высоких уровней преципиентов к коровьему молоку продукт исключают из рациона.

    Прогноз. Неблагоприятный. Последующие обострения все труднее поддаются лечению, средняя длительность жизни заболевшего 2—3 года, редко — больше. Имеются данные, что сочетание поддерживающей стероидной терапии со епленэктомией способствует удлинению ремиссий, уменьшает тяжесть кризов и продлевает больному жизнь. Причиной смерти является обширное внутриальвеолярное кровотечение или декомпенсация легочного сердца. Возможно сочетание обеих причин.

    В.С.Приходько и др. «Справочник по детской пульманологии», Киев, 1987 г.

    Источник: http://www.detskiysad.ru/bolezni/154.html

    Гемосидероз (haemosiderosis; греческий haima кровь + sider [os] железо + -osis) — избыточное образование гемосидерина и отложение его в тканях, наблюдаемые при ряде заболеваний и обусловленные различными причинами. Среди них различают эндогенные, например, массивное разрушение эритроцитов, повышенное всасывание железа в кишечнике, и экзогенные, например, при частых гемотрансфузиях. Гемосидероз может быть местным, а также носить общий характер.

    Организм имеет довольно постоянный в нормальных условиях запас железа в форме двух белковых комплексов — ферритина и гемосидерина. Ферритин — растворимое в воде соединение, молекула которого состоит из белковой части (апоферритина) и коллоидных нитей трёхвалентного железа. Гемосидерин — нерастворимый в воде жёлто-коричневый пигмент; его белковая часть тождественна апоферритину. В составе гемосидерина, в отличие от ферритина, имеются и неорганические соединения фосфора, серы, азота и небелковые органические субстанции. Существует представление о трансформации ферритина в гемосидерин [Шоден, Стеджерон (A. Shoden, P. Sturgeron)].

    Установлено, что уровень железа поддерживается регуляцией всасывания, а не процессом активного выделения. Ежедневно с калом выделяется (клетками слущивающегося кишечного эпителия) 0,5 миллиграмм железа, с мочой — 0,2 миллиграмм, у женщин в период менструации 0,5—1,5 миллиграмм. Эти небольшие потери компенсируются всасыванием железа. Всасывание железа происходит в основном слизистой оболочкой двенадцатиперстной кишки.

    В пищевых продуктах железо содержится в количествах, во много раз превышающих потребность в нем. Однако величина кишечного всасывания железа мало зависит от содержания его в поступивших в кишечник продуктах.

    Конрад, Вейнтрауб, Кросби (М. Е. Conrad, L.R. Weintraub, W.H. Crosby) с помощью радиоактивного железа показали, что всасывание железа осуществляется в две фазы: поступление железа из просвета кишки в слизистую оболочку и перемещение железа из слизистой оболочки в плазму крови и ткани. Согласно гипотезе Уэби (М. S. Wheby) всасывание железа складывается из трёх фаз: проникновения в слизистую оболочку из просвета кишки, проникновения из слизистой оболочки кишечника в плазму, отложения железа в слизистой оболочке. Проникновение железа в слизистую оболочку из просвета кишки происходит быстрее, чем из слизистой оболочки в плазму. Однако когда потребность организма в железе повышается, поступление его в плазму ускоряется и железо в этом случае не откладывается в форме запаса.

    Показано, что 80% железа, адсорбированного слизистой оболочкой кишки, быстро проходит в плазму и соединяется с транспортным белком трансферрином. Далее железо, связанное с трансферрином, захватывается предшественниками эритроцитов и используется вновь для синтеза гемоглобина. Вейнтраубу (1965) удалось выявить зависимость интенсивности кишечной абсорбции железа от уровня гемоглобиногенеза, однако механизм количественной связи между этими двумя процессами остаётся невыясненным. Остальные 20% всосавшегося железа фиксируются в ткани воспринимающим железо белком. Если возрастает потребность организма в железе, эта связь ослабевает и железо проходит в плазму, а воспринимающий белок вновь фиксирует железо при новом поступлении пищи. Если потребность железа в организме невелика, то большая часть адсорбированного металла фиксируется в форме гемосидерина и ферритина в кишечных клетках. Поскольку последние быстро десквамируются (обычно через 3—4 дня), то железо, фиксированное в них, выделяется в просвет кишечника.

    При аномалии всасывания железа, как, например, при гемохроматозе (смотри), в органах откладывается гемосидерин. Патогенез этих нарушений до конца не ясен; бесспорно, однако, что в кишечнике всасывание железа не зависит от резервов его в организме.

    Гемоглобин разрушенных эритроцитов фиксируется ретикулярными, эндотелиальными и гистиоцитарными клетками селезёнки, печени, почек (цветной рисунок 24 и 25), костного мозга, лимф, узлов, где переформируется в зерна гемосидерина, отчего эти органы становятся ржаво-коричневого цвета.

    Источник: http://www.ordodeus.ru/Ordo_Deus12_Gemosideroz.html

    Еще по теме:

    • Японская софора лечение псориаза Софора японская от псориаза Псориаз относят к дерматологическим заболеваниям, причину которой до сих пор не установили. Характеризуется она тем, что над поверхностью кожи появляются возвышения розово-красного цвета с чешуйками, которые шелушаться. Те, кто страдает от этой болезни, находятся в постоянном поиске лекарственного средства. […]
    • Яичная плёнка при герпесе Лечение герпеса: основные принципы и применяемые средства Вопросы, связанные с лечением разных форм герпеса, волнуют сегодня большое количество людей, ведь инфекция является одной из самых распространенных на планете: одним только вирусом herpes simplex инфицировано более 90% населения земного шара. К сожалению, на сегодняшний день […]
    • Японец с угрем Ролл Дракон с угрем В загадочной восточной культуре дракон издавна считается не только мифическим существом, о котором слагают легенды, но и символом могучей и божественной силы. Удивительно, но эти существа, оказывается, могут различаться по национальности! Отличительной чертой японского дракона является точное количество «пальцев» на […]
    • Эхинацея при папилломе Средства для лечения папиллом Папилломы представляют собой свисающие выпуклости, прикрепляющиеся к коже или слизистой с помощью тонкой ножки. Они могут быть единичными и множественными. Локализоваться папилломы могут практически в любом месте: в подмышечных впадинах, под молочными железами, в паховой области, на шее, на коже век, на […]
    • Юношеские угри народное лечение Когда же проходят юношеские угри? Юношеские, вульгарные (простые, обыкновенные) угри — это разные названия одного патологического состояния кожи, возникающего в основном в подростковом периоде. Оно характеризуется хроническим течением воспалительных процессов сально-железистого волосяного аппарата, сопровождающегося себореей. […]
    • Эффективное лечение заеды Причины появления и лечение заедов в уголках рта 1 Провоцирующие факторы Хотя заед является по своей сути совсем безопасным проявлением воспаления, само это воспаление имеет свои причины появления, эти причины могут вызывать и другие более серьезные заболевания. Поэтому причины появления заедов должны быть выявлены. Заеды в уголках губ […]
    • Эффективные методы лечения крапивницы Самые эффективные способы лечения крапивницы в домашних условиях Крапивница, или так называемая крапивная лихорадка, — это кожная патология полиэтиологической природы. Характерная розовая сыпь, сопровождающаяся сильным зудом, является главным симптомом уртикарии (латинское название крапивницы – urticaria). Без видимых на то причин тело […]
    • Эссенциале при лечении псориаза Применение препарата Эссенциале Форте при псориазе Эссенциале форте – средство, принадлежащее к группе гепатопротекторов, а именно – к средствам, обеспечивающим защиту клеток печени. В составе препарата имеются фосфолипиды, помогающие ему выполнять основные функции. ВНИМАНИЕ! Для эффективного лечения псориаза наши читатели успешно […]