Эритродермия вильсона

Эксфоллиативный дерматит (эритродермия Вильсона-Брока) Фото

Генерализованная эксфолиативная эритродермия Вильсона-Брока

(dermatitis exfoliativa generalisata subacute Wilson-Brocq)

Генерализованная эксфолиативная эритродермия — редкое длительно и тяжело протекающее кожное заболевание, проявляющееся диффузным поражением кожи и сопровождающееся общими симптомами (слабость, бессонница, лихорадка, диспепсия). Для него характерна склонность к рецидивам.

Этиология неизвестна. Заболевание нередко возникает после интоксикации, охлаждений, алкогольных отравлений, нервно-психических травм. Описаны случаи с летальным исходом.

Клиническая картина характеризуется появлением ярко-красных пятнистых высыпаний в складках кожи, сопровождающихся сильным зудом. Через 5-10 дней в результате их распространения и слияния развивается эритродермия. При этом вся кожа приобретает ярко-красный цвет, утолщается, становится напряженной, малоподвижной и покрывается крупнопластинчатыми чешуйками. Может наблюдаться пластинчатое шелушение на ладонях и подошвах, где оно обычно выражено значительно сильнее — роговой слой сходит пластами. Нередко развивается эктропион, выпадают, подвергаясь дистрофическим изменениям, волосы и ногти. Иногда поражаются слизистые оболочки: развиваются конъюнктивит, ринит, эрозивный стоматит. Часто увеличиваются периферические лимфатические узлы, температура тела достигает 38-39 °С, возможны понос, рвота.

Через 3-4 мес, после двух — трех вспышек процесса, может наступить выздоровление. Однако описаны случам хронического течения этого дерматоза (несколько лет), закончившегося летально [Торсуев Н. А.].

Гистологически в эпидермисе определяют выраженные явления паракератоза, гиперкератоза, умеренный акантоз. В дерме отек, расширение сосудов с лимфоидно-клеточной инфильтрацией вокруг них.

Диагноз генерализованной эксфолиативной эритродермии Вильсона-Брока устанавливают на основании остро развивающейся эритродермии (в течение 5-10 дней) ярко-красного цвета с крупнопластинчатым шелушением. Кожа утолщена, напряжена, плохо собирается в складку. Процесс часто сопровождаем я эктропионом, дистрофией и выпадением волос, ногтей, нарушением общего состояния, увеличением периферических лимфатических узлов. При этом гистологически выявляют воспалительную реакцию в виде отека с умеренным расширением сосудов в дерме, лимфоидно-клеточной инфильтрацией вокруг сосудов, паракератозом, гиперкератозом и умеренным акантозом.

Дифференциальная диагностика.

Заболевание следует дифференцировать от эритродермической формы лимфомы кожи, эритродермической формы болезни Девержи, ламеллярного ихтиоза. листовидной пузырчатки. бразильской пузырчатки.

Эритродермическая форма лимфомы кожи. так же как и генерализованная эксфолиативная эритродермия, характеризуется эритематозно-сквамозными пятнами, сливающимися в сплошную эритродермию, но при грибовидном микозе наблюдаются островки непораженной кожи, а также застойный сиреневатый цвет эритродермии, приобретающий затем коричневый оттенок и переходящий в затяжных случаях в темные тона типа меланодермии, в то время как для эксфолиативной эритродермии характерны яркие красные оттенки. В сомнительных случаях решающее значение имеют результаты гистологического исследования: при грибовидном микозе наблюдаются микроабсцессы Потрие, повышенная митотическая активность клеток эпидермиса, в дерме массивный полиморфно-клеточный инфильтрат с большим количеством «микозных» клеток (Т-клеточная лимфома). При эксфолиативной эритродермии эти симптомы не выявляются.

Эритродермическая форма болезни Девержи в отличие от генерализованной эксфолиативной эритродермии характеризуется иным первичным элементом, которым является фолликулярно расположенная папула, а не воспалительное пятно, в связи с чем при болезни Девержи выражен феномен «терки», особенно на разгибательных поверхностях конечностей, что не характерно для генерализованной эксфолиативной эритродермии. При генерализованной эксфолиативной эритродермии наблюдается пластинчатое шелушение, а при болезни Девержи чешуйки плотные, сероватого оттенка, напоминающие ихтиоз, типичны также «конусы Бенье», не встречающиеся при генерализованной эксфолиативной эритродермии. Ногтевые пластины при болезни Девержи дистрофически изменены — утолщены, желтоватого цвета, покрыты бороздками, точечными углублениями. Особенно выражено утолщение свободного края ногтя, но при этом не характерно выпадение ногтей, волос, отмечаемое при генерализованной эксфолиативной эритродермии.

Источник: http://dermline.ru/nav/main/jeksfolliativnyj_dermatit.htm

Эритродермия

Эритродермия — это обобщающее название  различных по  этиологии и патогенезу кожных заболеваний, характеризующихся распространенным, нередко универсальным покраснением, отеком или инфильтрацией и шелушением кожи. Шелушение чаще пластинчатое, но может быть мелким, отрубевидным.

Различают эритродермии первичные и вторичные; последние наслаиваются на уже существующие кожные заболевания (псориаз. красный плоский лишай и др.). Эритродермии могут протекать остро, подостро и хронически. Острые эритродермии чаще всего являются следствием повышенной чувствительности (аллергии ) к различным лекарствам (мышьяк, ртуть. сульфаниламиды, антибиотики и др.). Хронические эритродермии возникают как одно из проявлений общих заболеваний (лейкозы, ретикулезы. лимфогранулематоз, грибовидный микоз и др.). Этиологический диагноз хронической эритродермии устанавливают всесторонним обследованием больных. Лечение проводят в зависимости от установленной причины.   Наружно — смягчающие  мази.

Рассматривают следующие самостоятельные формы эритродермий.

1. Эритродермия Вильсона — Брока. Наблюдается у взрослых, протекает подостро или хронически; на различных участках кожи возникают зудящие пятна, увеличиваясь и сливаясь, они поражают весь кожный покров. Кожа становится красной, инфильтрируется и покрывается крупнопластинчатыми чешуйками; волосы и ногти выпадают. Нередко отмечается лихорадка, головная боль, понос. рвота и др. Этиология неизвестна. Длительность заболевания от нескольких месяцев до нескольких лет; прогноз тяжелый. Лечение — кортикостероиды.

2. Врожденная ихтиозиформная эритродермия — см. Ихтиоз .

3. Десквамативная эритродермия Лейнера (Лейнера болезнь) — это заболевание, обусловленное недостаточным поступлением в организм новорожденного витаминов комплекса В, особенно витамина Н (биотина). Заболевание начинается на 2—3-и неделе жизни и характеризуется тремя основными симптомами: поражением кожи, желудочно-кишечного тракта, изменениями крови.

Поражение кожи в виде яркого покраснения начинается в кожных складках и в области ягодиц; в дальнейшем краснота распространяется на ноги, туловище, лицо; в течение 2—3 дней может быть поражен весь кожный покров. В период полного развития заболевания кожа красного цвета, несколько инфильтрирована, покрыта большим количеством отрубевидных или мелкопластинчатых чешуек, легко отпадающих. На ягодицах и ладонях кожа напряжена и блестяща, в складках — незначительное мокнутие, на волосистой части головы — массивные корки или трудноснимающиеся чешуйки.

Наряду с кожными изменениями отмечаются диспептические расстройства. В крови развивается гипохромная анемия, увеличивается количество лейкоцитов.

Кожные поражения держатся 20— 30 дней, затем инфильтрация уменьшается, кожа становится эластичной и принимает нормальную окраску.

Возможны осложнения: отит. пневмония. иногда множественные абсцессы, пиурия .

Лечение. Правильное вскармливание молоком матери с введением витаминов: витамин В6 по 25 мг, витамин С по 100 мг в сутки; концентрат витамина А по 20 капель 1 раз в сутки назначается кормящей матери (детям вследствие желудочно-кишечных расстройств давать не рекомендуется). При тяжелом течении болезни показано введение гамма-глобулина. при анемии — витамин В12 внутримышечно по 30—50 мкг, 10—15 инъекций через день. При осложнениях назначают антибиотики, переливания крови. плазмы, сердечные средства. Местно применяют крем Унны, 0,5% салициловую, 5% дерматоловую мази, кортикостероидные мази (преднизолоновая, локакортен, синалар), персиковое масло; на мокнущие участки — примочки из 1—2% раствора танина ; ежедневные ванны с перманганатом калия (розовый раствор).

Очень важен тщательный уход за ребенком: стерильное или проглаженное белье, очищение кожи после дефекации стерильным растительным маслом. При улучшении общего состояния назначают крахмальные или содовые ванны (см. Ванны, ванны для детей). С ребенком нужно много гулять (не на солнце!).

При правильном лечении прогноз хороший, при наличии осложнений — ухудшается.

Эритродермия (от греч. erythros — красный и derma — кожа) — собирательное понятие, обозначающее группу кожных заболеваний различной этиологии и патогенеза. Эритродермии делят на первичные и вторичные; последние возникают при дерматозах— псориазе, экземе и других поражениях, а также как результат аллергии к антибиотикам, сульфаниламидам. Вторичная эритродермия, осложненная некрозом больших участков эпидермиса, является ведущим клиническим проявлением при синдроме Лайелла (A. Lyeil), Клиника эритродермии характеризуется распространенным воспалением кожного покрова, резкой гиперемией, шелушением, иногда крупнопластинчатым, отеком и инфильтрацией кожи. При осложнении мокнутием нередко присоединяется вторичная пиококковая инфекция. Эритродермии бывают острые, подострые и хронические, возможны переходные и смешанные формы. Гистологически: резкий отек, особенно мальпигиевого слоя, межклеточный и внутриклеточный акантоз, паракератоз, воспалительный инфильтрат. При острых эритродермиях более резки явления воспаления и отека.

Эритродермия Вильсона — Брока (синоним генерализованный эксфолиативный дерматит Вильсона — Брока) — этиология неясна, болеют взрослые; начинается с появления в складках, а затем и на других участках кожи очагов покраснения, которые через 1—2 недели превращаются в обширные участки, позднее процесс захватывает весь кожный покров. Кожа ярко-красная, отечна, почти не собирается в складки, крупнопластинчатое шелушение, особенно резкое на ладонях и подошвах. При тяжелом течении нередки рвота, диспептические явления, повышение температуры до 38—40°. Отмечается выпадение волос и отторжение ногтевых пластинок. В складках часто развивается мацерация, что способствует осложнению стрепто-стафилококковой инфекцией (стрептодермия, фурункулы). Прогноз тяжелый. Лечение: кортикостероиды (преднизолон, триамсинолон, дексаметазон), витамины группы В, С, гемотрансфузии. Местно — мази и кремы с кортикостероидами.

Эксфолиативный дерматит новорожденных (синоним Риттера болезнь) — эритродермия пиококковой этиологии, развивающаяся в первые недели жизни; генерализованной гиперемии иногда предшествует стадия образования пузырей, начинается остро, иногда в течение 1—2 дней. Клинически: кожные покровы ярко-красной окраски с отслаиванием больших участков (напоминает ожог). Прогноз тяжелый. Лечение: антибиотики широкого спектра действия, сульфаниламиды, обильное питье, местно — кремы и эмульсии с антибиотиками, таниновые ванны. Профилактика. соблюдение гигиенических процедур при уходе за новорожденным, исключение контакта с лицами, страдающими пиодермиями.

Эритродермия врожденная ихтиозиформная — см. Ихтиоз.

Эритродермия десквамативная Лейнера (erythrodermia desquamative Leiner; синоним болезнь Лейнера—Муссу) характеризуется эритемой, крупнопластинчатым шелушением кожного покрова, почти всегда дисфункцией желудочно-кишечного тракта и нарушением общего состояния.

Этиология и патогенез мало изучены.

Патологоанатомические изменения — в виде паракератоза и акантоза в эпидермисе; наблюдаются расширение сосудов и значительная инфильтрация в сосочковом слое дермы.

Заболевание возникает у детей в возрасте 2—7 недель. Поражение кожи начинается чаще с покраснения и инфильтрации области ягодиц, крупных складок, главным образом паховых, реже в области туловища, лица и волосистой части головы.

В течение 2—7 дней процесс распространяется по всему телу. Кожа становится ярко гиперемированной, сухой, на конечностях — с цианотичным оттенком; появляется пластинчатое шелушение, реже отрубевидное. Чешуйки легко снимаются, но быстро появляются вновь. Кожа под ними красная, сухая, блестящая, местами как бы напряжена. В области естественных складок всегда отмечается более или менее выраженная мацерация кожи, а иногда появляются кровоточащие трещины. Позднее на волосистой части головы скапливаются жирные чешуйки, желто-серого цвета, которые напоминают панцирь, спускающийся на область лба. Изменения на коже держатся 20—40 дней.

Одновременно с поражением кожи наблюдаются желудочно-кишечные расстройства (жидкий стул с примесью слизи). У детей значительно снижается аппетит, отмечаются обильные частые срыгивания, реже рвота, плохая прибавка веса, а иногда падение его уже с первых дней заболевания. У большинства больных развивается гипотрофия II и даже III степени.

Характерным симптомом десквамативной эритродермии является также развитие гипохромной анемии. У некоторых больных количество эритроцитов снижается до 1 800 000, а гемоглобина — до 25%.

Нередко при десквамативной эритродермии развиваются тяжелые осложнения, иногда заболевание усугубляется сепсисом. Чаще выявляют отит и пневмонию. У некоторых детей отмечаются множественные абсцессы, флегмоны, гангренозная пиодермия, пиурия, а при тяжелом течении болезни может возникнуть кератомаляция.

Длительность заболевания — от 3 недель до 3 месяцев.

Дифференциальный диагноз проводят с экземой (см.), эксфолиативным дерматитом новорожденных (см. выше), врожденным ихтиозом (см.).

При неосложненной десквамативной эритродермии дети к 3-му месяцу жизни выздоравливают. Нормализуется кожный покров, постепенно улучшается общее состояние и увеличивается вес. Стойко держится гипохромная анемия. Заболевание не рецидивирует.

Лечение сводится к повышению реактивности, иммунобиологических сил организма ребенка, к налаживанию правильного вскармливания. Больные дети должны находиться на регулярном грудном вскармливании, а при гипогалактии у матери— Получать докорм смесями, лучше кислыми.

Большое значение имеет гемотерапия: сыворотка Филатова или кровь матери в количестве от 3 до 10 мл на каждое внутримышечное введение (3—12 инъекций через 2 дня на 3-й). Целесообразно сочетать гемотерапию с трансфузиями консервированной крови и плазмы. Эффективны также внутримышечные инъекции гамма-глобулина — на курс 3—6 инъекций (по 1 дозе).

При подозрении на осложнения показаны антибиотики.

Витамины вводят ребенку и кормящей матери. Дети получают аскорбиновую кислоту по 0,05 г и витамин В1 по 0,003 г 3 раза в день. Витамин В1 рекомендуется вводить и внутривенно (4—8 вливаний по 1 мл 1% раствора с 5% раствором глюкозы через день). Хорошие результаты получают от применения витаминов В6 и В12. Витамин В6 вводят внутримышечно по 0,5 мл 2,5% раствора или 0,3 мл 5% раствора через день или дают внутрь по 20—25 мг ежедневно в течение 3—4 недель (на курс 500—750 мг). Витамин В1а назначают в виде внутримышечных инъекций по 30—50 мкг, через день, всего 10—15 инъекций (на курс 300— 750 мкг). Лучшие результаты — при одновременном введении витаминов В6 и В12.

Витамин А дают кормящим матерям по 50 000 ЕД (20 капель) концентрата в день в течение 3—4 недель. Детям из-за диспептических явлений этот препарат не назначают.

Весьма важен тщательный уход за больным (стерильное или проглаженное белье, недопущение перегревания, очищение кожи после дефекации растительным маслом),; пребывание на воздухе, но не на солнце. Кожу смазывают 1—2 раза в день мазями, содержащими 2% ихтиола, 5% нафталана и борной кислоты. В состав мази можно добавить витамин А (1000 ЕД на 1 г основы).

Мацерированные поверхности и трещины смазывают 1—2% водным раствором Methyl violett, в последующем накладывают 3—5%-нафталановую пасту. Для удаления скоплений чешуек с волосистой части головы применяют компресс из 1% салицилового масла (Acidi salicylici — 0,3; Olei vaselini— 30,0) на 4—6 час. после чего голову моют детским мылом. Если чешуйки полностью не удаляются, через 2—3 дня процедуру повторяют.

По мере улучшения общего состояния больного рекомендуется назначать крахмальные или содовые (2%) ванны.

В профилактике десквамативной эритродермии большое значение имеет режим питания беременных и кормящих матерей, диета которых должна быть полноценной и насыщенной витаминами, способствующими нормальному течению беременности, родов и полноценному развитию плода.

Источник: http://www.medical-enc.ru/26/erythroderma.shtml

Эритродермия — описание, причины, симптомы (признаки), диагностика, лечение.

Краткое описание

Эритродермия — общий термин, относящийся ко многим поражениям кожи (в т.ч. эритродерма — вариант Т — клеточной лимфомы); характерно генерализованное покраснение кожи с выраженным крупнопластинчатым шелушением. Частота — 1% всех госпитализаций по поводу кожных заболеваний, болеют чаще мужчины (2:1) старше 40 лет.

Причины

Этиология и факторы риска • Токсикодермии • Лимфомы • Контактный дерматит • Атопический дерматит • Рак толстой кишки • Грибковые заболевания • ВИЧ — инфекция • Ихтиозоформные дерматозы • Лейкоз • Плоский лишай • Рак лёгких • Миелома • Листовидная пузырчатка • Фотодерматиты • Лишай красный волосяной • Псориаз • Пиодермия • Синдром Райтера • Чесотка • Себорейный дерматит • Синдром Сезари • Болезнь Лайма • Застойный дерматит • СКВ • Токсический эпидермальный некролиз.

Генетические аспекты. К настоящему времени идентифицировано 2 наследуемые формы (173200, Â. pityriasis rubra pilaris; 270300, r. врождённый эксфолиативный кератоз).

Симптомы (признаки)

Клиническая картина

• В начальных стадиях •• При остром начале или развитии заболевания на фоне экссудативного дерматита — истончение эпидермиса, эритема, экссудация с последующим образованием корочек •• Обострение сопутствующего заболевания, затем мелкопластинчатое генерализованное шелушение с незначительной эритемой и лихенификацией кожных покровов •• При отсутствии сопутствующего заболевания — преимущественное поражение кожи туловища, промежности и головы, затем — генерализация поражений.

• В последующем •• Сильный зуд, ощущение утолщения кожи, сухость слизистых оболочек, дистрофия ногтей, облысение •• Недомогание, тахикардия, озноб, повышение температуры тела •• Лимфаденопатия •• Увеличение печени, увеличение селезёнки (при наличии сопутствующей лимфомы или лейкоза) •• Гинекомастия •• Стеаторея.

Диагностика

Методы исследования • Анализ крови: умеренный лейкоцитоз, эозинофилия, микро — и макроцитарная анемия, увеличение СОЭ, гипоальбуминемия, электролитные нарушения • Биопсия кожи, лимфатических узлов и костного мозга для выявления сопутствующего заболевания.

Дифференциальная диагностика. Острые дерматозы, например контактный дерматит и токсидермии.

Лечение

Тактика ведения • Отмена препаратов, вызывающих обострение кожного процесса • Лечение сопутствующих заболеваний, антибиотики или противогрибковые средства — при суперинфекции • При невыясненной этиологии — симптоматическая терапия; возможно спонтанное излечение.

Лекарственная терапия • ГК, например преднизолон 40 мг/сут внутрь, при отсутствии эффекта дозу увеличивают на 20 мг/сут каждые 3–4 дня (не более 100 мг/сут). В дальнейшем дозу снижают до поддерживающей •• ГК местно — при локализованных поражениях •• ГК следует применять с осторожностью при эксфолиативном дерматите, вызванном атопическим или себорейным дерматитом •• Противопоказания — эксфолиативный дерматит при псориазе • Антигистаминные средства — для снятия зуда • При эритродермии вследствие псориаза — метотрексат, фототерапия и другие специфические методы лечения • При эритродермии, вызванной грибовидным микозом, — фотохимиотерапия • При эритродермии, обусловленной красным волосяным лишаём, — изотретиноин.

Осложнения • Бактериальная, грибковая суперинфекция • Дегидратация, электролитные нарушения • Сердечная недостаточность.

Прогноз у пациентов с идиопатическим эксфолиативным дерматитом — неблагоприятный.

Синоним. Эксфолиативный дерматит

МКБ-10Q80 .3 Врождённая буллёзная ихтиозиформная эритродермия • L53 .9 Эритематозное состояние неуточнённое • L21 .1 Себорейный детский дерматит • L26 Эксфолиативный дерматит • P83 .8 Другие уточнённые изменения наружных покровов, специфичные для плода и новорождённого

Источник: http://gipocrat.ru/boleznid_id33663.phtml

Дерматит

Атопический дерматит Как выглядит атопический дерматит

Атопический дерматит лечение Атопический дерматит на голове

Атопический дерматит на лице Атопический дерматит на ногах

Атопический дерматит на попе Атопический дерматит на руках

Атопический дерматит у новорожденных Атопический дерматит симптомы

Атопический дерматит симптомы лечение Атопический дерматит у детей

Дистрофия двадцати ногтей Кандидоз крупных складок кожи

Акне келоидные Дерматит аллергический

Дерматит аллергический на обувь Атопический дерматит — детская стадия

Атопический дерматит — младенческая стадия Атопический дерматит ладоней

Атопический дерматит — поражение кожи стоп Болезнь Риттера (SSSS — синдром)

Дерматит от контакта с цементом Дерматит простой от контакта с химическими веществами

Дерматит контактный — язвы Дерматит аллергический на косметические средства

Дермографизм уртикарный Артифициальный дерматит (патомимия)

Интерстициальный гранулематозный дерматит Герпетиформный дерматит Дюринга

Дерматит от контакта с гусеницами (гусеничный дерматит) Дерматит аллергический на контакт с Сумахом ядоносным

Атопический дерматит — взрослая стадия Дерматофиброма

Дерматофибросаркома Дерматомиозит

Папулёзный дерматоз чернокожих Дерматит контагиозный пустулезный

Дерматид Добавочный козелок ушной раковины

Контрактура Дюпюитрена Дисгидроз

Дерматит от контакта со стекловолокном Эксфоллиативный дерматит (эритродермия Вильсона-Брока)

Крости-Джанотти болезнь Болезнь Гровера (преходящий акантолитический дерматоз)

Гиалома (коллоидная дистрофия кожи) Кандидоз крупных складок кожи (дрожжевая опрелость)

Доброкачественный лимфоцитарный инфильтрат Джесснера Лимфогранулёма венерическая

Источник: http://dermatyt.ru/galereya-boleznejj/dermatit

Дифференциальная диагностика

Красный отрубевидный волосяной лишай (pityriasis rubra pilaris) (синоним: болезнь Девержи) — редко встречающееся кожное заболевание. Болезнь обычно возникает в детском возрасте, но в отдельных случаях наблюдается у лиц среднего и пожилого возраста. Часто у детей процесс ограничивается появлением высыпаний в излюбленных местах, но в ряде случаев сыпь приобретает распространённый характер и развивается эритродермия, которая продолжается длительно. Общее состояние больных даже в этих случаях нарушается мало. Они жалуются на чувство стягивания кожи, умеренный зуд, болезненность в области суставов.

Этиология и патогенез неизвестны. Предполагают наследственный характер болезни Девержи, в основном тех форм, которые возникают в детском или юношеском возрасте и передаются по аутосомно-доминантному типу. Возможно, в патогенезе заболевания играют роль нарушения функции щитовидной железы. Предположение о значении гиповитаминоза А не подтвердилось, поскольку в сыворотке больных обнаружено нормальное содержание витамина А. Есть указания на роль психической травмы в развитии заболевания. Острое начало болезни Девержи наблюдалось после инфекционных заболеваний.

Основными элементами высыпаний при болезни Девержи являются папулы желто-розового или тёмно-красного цвета величиной с булавочную головку, располагающиеся в устьях волосяных фолликулов. Папулы имеют коническую форму, плотную консистенцию. Поверхность их мелко шелушится или в центре имеется розовая пробка, после удаления которой остается точечное углубление. В начале заболевания папулы располагаются изолированно, в дальнейшем сливаются в бляшки, покрытые беловатыми чешуйками. По периферии бляшки видны отдельные типичные папулы красного отрубевидного лишая. Эти бляшки могут напоминать высыпания при псориазе и кератодермии. При проведении рукой по поверхности высыпаний появляется ощущение прикосновения к терке. Высыпания располагаются симметрично на разгибательных поверхностях верхних и нижних конечностей в области локтевых и коленных суставов. Особенно характерны высыпания на тыльных поверхностях пальцев рук, где они имеют вид фолликулярных роговых конусов. На волосистой части головы возникают диффузные высыпания, состоящие из серых чешуек, напоминающих себорейные.

Кожа лица красная, покрыта отрубевидными чешуйками, как бы стянута. Иногда развивается эктропион. На ладонях и подошвах часто возникает диффузная кератодермия в виде резко выраженных роговых наслоений. Кожа в этих местах сухая, покрыта глубокими бороздками и, трещинами, ограничивающими движение. Ногти потускневшие, утолщены, исчерчены поперечными и продольными бороздками и нередко болезненны. Слизистые оболочки поражаются очень редко, при этом появляются остроконечные узелки на твёрдом нёбе.

Течение заболевания хроническое, оно длится многие годы. Могут развиваться спонтанные ремиссии, особенно после лечения в санаториях, расположенных на берегу моря. К возрасту полового созревания процесс стихает и может наступить выздоровление. Заболевание, начавшееся остро, сопровождается распространёнными высыпаниями и нередко лихорадкой. Выздоровление в таких случаях наступает быстрее.

Гистологическая картина: в эпидермисе выраженный гиперкератоз (в расширенных устьях фолликулов роговые пробки), паракератоз. акантоз ; в базальном слое вакуольная дегенерация ; в сосочковом и сетчатом слоях дермы разлитой, а также располагающийся вокруг сосудов инфильтрат, состоящий из лимфоцитов и полиморфно-ядерных лейкоцитов. Иногда отмечается атрофия сальных желез.

От псориаза болезнь Девержи отличается отсутствием характерных для псориаза трех феноменов – стеаринового пятна, терминальной пленки и точечного кровотечения и наличием типичных шиловидных конических папул на тыльной поверхности пальцев кистей. Значительно большая резистентность к терапии и длительное течение характерны для болезни Девержи. Отличить эритродермию при болезни Девержи от псориатической эритродермии позволяют более насыщенный коричневый цвет высыпаний при болезни Девержи и обнаружение типичных фолликулярных узелков на тыльной поверхности пальцев кистей. При отсутствии типичных элементов, для того чтобы установить диагноз, проводят гистологическое исследование.

Следует иметь в виду, что иногда бляшки при болезни Девержи имеют большое сходство с псориатическими, что ещё раз подтверждает необходимость осуществления в таких случаях биопсии.

Эритродермическая форма болезни Девержи может напоминать эритродермическую форму токсикодермии, возникающую иногда при непереносимости пенициллина, вследствие прививки оспенной вакцины или при острых инфекциях (дифтерия, ветряная оспа, скарлатина и др.). Однако в подобных случаях процесс развивается быстро и регрессирует в более короткие сроки, чем болезнь Девержи. Лекарственная токсикодермия нередко сопровождается выраженным зудом.

Фолликулярные узелки при болезни Девержи похожи на высыпания шиповидного лишая. тем более что это заболевание развивается преимущественно у детей, чаще у мальчиков. При этом появляются лихеноидные папулы величиной с булавочную головку, в центре которых имеется нитевидный шипик. Эти папулы в отличие от высыпаний при болезни Девержи не сливаются, располагаются преимущественно на шее, животе, ягодицах, бедрах. Иная локализация очагов поражения при болезни Девержи, выраженный гиперкератоз. кератоз ладоней и подошв, длительность течения  позволяют  исключить шиловидный лихен.

Дифференциальная диагностика с волосяным лишаём не вызывает затруднений, поскольку он развивается у молодых женщин, в основном на разгибательных поверхностях конечностей, сопровождаясь акроцианозом.

Эритродермическая форма болезни Девержи может иметь некоторое сходство с врождённой ихтиозиформной эритродермией (ламеллярный ихтиоз ), однако она отличается от болезни Девержи выраженным гиперкератозом в области складок, иногда с явлениями папилломатоза, наличием гипергидроза, ускоренного роста волос и ногтей и врождённым характером процесса.

Эритродермии (при экземе и нейродермите ) отличаются от болезни Девержи тем, что они возникают при длительном течении процесса под влиянием раздражающей терапии и при них могут быть обнаружены очаги, характерные для этих заболеваний. Наличие типичных конусовидных папул, излюбленная локализация (тыл кистей, разгибательные поверхности конечностей), изменения ногтей с подногтевым гиперкератозом, сравнительно хорошее состояние при длительном течении процесса свидетельствуют в пользу болезни Девержи.

При дифференциальной диагностике с lichen planopilaris необходимо учитывать, что для этого заболевания характерны поражение волосистой части головы типа псевдопелады и наличие типичных элементов красного плоского лишая.

Поражение лица при болезни Девержи в случае наличия нечётко выраженных очагов на других участках кожного покрова может вызвать предположение о себорейной экземе. Однако выраженная гиперемия, натянутость кожи лица, явления гиперкератоза, нередко наличие эктропиона и конусовидных узелков позволяют исключить себорейную экзему.

Фринодерма возникает при недостатке витамина А в организме и проявляется  сухостью  кожи, фолликулярным  гиперкератозом, наиболее выраженным на разгибательных поверхностях конечностей, ягодицах, спине. На этом фоне могут возникнуть папулы диаметром 2-5 мм желтоватого или коричневого цвета, иногда вследствие слияния фолликулярных папул и присоединения вторичной инфекции образуются изъязвляющиеся и вегетирующие бляшки. Однако при некотором сходстве с болезнью Девержи при фринодерме отсутствуют типичные конусовидные папулы, сливающиеся в бляшки, нет характерного поражения лица, ногтей и кератоза ладоней и подошв.

Вернуться к списку статей о кожных заболеваниях

Некоторые другие статьи о кожных болезнях:

Источник: http://www.dermatolog4you.ru/stat/diff/pityriasis_rubra_pilaris.html

?????? (ichthyosis)

?????? (???. ????????? ????????, ???????, ???? ??????????) ? ?????????????? ???????????, ????????????????? ????????? ?????????? ?????????? ?? ???? ?????????????.

????????? ??????????? ??????????. ??????????? ??????????? ?????????? ??????, ????????????? ?????? ??????? ??? ?? ???????????. ??? ??????? ???????? ????????? ?????????, ?????????, ? ????????? ???????????????, ?????? [??????? ?. ?. 1977], ???????? ?????????? ????????????? ????????? ?????????? [?????? ?. ?. 1972, ? ??.]. ???????????? ???????? ????? ??????????????? ???????? ?, ?????????????? (??????????????? ??????? ?????????? ?????? ? ??.), ??????????????? ?????????? ? ???????????? ?????????? [??????? ?. ?. ? ??. 1979]. ?????? ??????? ???????????.

????????? ????????? ????????????? ???????: ??????????, ?????????? ? ????? (?-??????????), ???????????, ??????????????????, ?????, ?????????????, ????????? ?????????, ????????. ??? ????????? ???????? ?????? ??? ???? ?? ?????????: ??????? ?????????, ??????? ???????, ??????? ????, ??????? ???????????????, ??????? ??????????.

?????????????? ????????? ???? ????? ???? ???????????? ????????? ??? ????? ?????????????? ????????????, ??? ?????????? ???????????????? ???????????????, ??????? ??????? ??????????, ??????? ?????????????.

?????????????? ????? ??????? (???????? ??????) ??????? ???????????????? ?? ????????? ????????????? ???????????: ?????????????? ??????? (??????????, ????????????????, ???????????) ? ???????????? (?????????????? ???????? ???????, ?????????????? ???????????? ???????, ????????????????? ????? ???????? ????????????? ?????????? ????? ).

?????????? ?????? (ichthyosis vulgaris) ??????????? ?? ?????????-???????????? ????. ??????????? ? ?????? ?????? ??? (????) ???? ?????. ???? ????????, ??????????? (?? ??????????? ???????, ???????, ??????) ?????????? ?????, ????????, ??????-?????? ????? ? ??????? ??????????? ??????. ? ??????????? ?? ????? ??????, ????????? ?? ???????????? ? ?????????? ???? ? ??????? ?? ???????????? ????????? ??????????, ???????, ?????, ????????? ? ????????????? ??????. ???? ???? ?????????? ?????? ? ????????. ? ????? ????????? ???? ??????????? ??? ???????? ?????????????. ?? ???? ??????? ?????????? ?????? ??????? ?????? ????? ? ???? ?????? ???????????? ????. ???????? ???????? ??????, ?????, ???????? ?????????? ??????. ????- ? ????????????? ???????.

??????????? ?????? ??? ?????. ??????????? ?????????? ??? ?????????? ? ?????? ???????? ?????????? ? ? ?????? ????????. ?????????? ?????? ??????? ?????????? ? ????????????? [Korting ?. W. et al. 1967], ?????????? ???????, ?????????????, ??????????? ??????????.

??? ??????????????? ???????????? ?????????? ???????????? ???????????? ? ??????? ???????????? ? ??????????? ??? ?????? ??????????? ?????????? ????. ????????? ???? ?? ??????? ??? ?????? ???????????. ?????????? ???? ????? ??????????. ?????????? ????????? ? ??????? ?????? ????????? ????????????, ?????????? ??????????????? ???????????? ?????.

??? ??????????-???????????????? ???????????? ???????? ?????? ?????????????? ??????????????, ???????? ? ???????? ????????????????? ??????? ? ????????? ? ????????? ????????????? ?????????? [Schnyder U. W. 1975]. ??????????????? ?????????? ? ?????????? ??? ?????????? ??????? ??????????, ??????????? ????????? ????????????? ???????? ???? [Frost P. 1973].

??????????????? ???????????? [?????? ?. ?. 1971] ????????? ??????? ??? ?????????? ??????? ?????????? ???? ? ?????????? ??? ? ??????? ?????????? ? ?????????? ?????, ????????????? ?????????? ?????? ?????????? ????, ????????????? ?????????? ?????????, ? ????????? ???????????????, ??????. ? ??????? ???? ????????? ?????????? ??????????, ??????????, SH-????? ? ??????????????????. ??????????? ????????????? ???????? ????, ??-????????, ??????????? ??????????? ?????????? ??????????????????? ? ?? ????????????? ?????????.

??????, ?????????? ? ?????, ??????? ?, A. Cockayne (1933) ?? ????????? ??????????? ????????????? ???????????? ??? ??????????????? ?????????????? ???????. ????????????, ??????????? ? ??????????????? ??????????? ???? ????? ??????? R. S. Wells ? ?. ?. ???? (1965). ?????? ?????? ???????. ??????????? ??????????? ??????????, ???????? ? ?-??????????. ??????????? ???????? ??????? ??????????? ????? ????????? ?????? ????? ????????. ???? ??????? ???? ?????? ??????, ??????? ??????? ?????? (? 30% ???????). ? ????? ? ??????? ?????? ?????????? ?????????? ????? ??????, ????, ???. ?????? ? ??????? ?? ????????. ? ??????? ?? ??????????? ??????? ??????? ???????, ??????, ????? ??????????? ?????, ????????? ??????? ????????? ???? ??????? ???????, ??? ??? (???. 92, 93). ??? ???? ????? ?????????? ????? ????????? ???? ? ???? ????????? [Sever R.I. et al. 1968]. ? ?????? ??????? ????? ??????????? ?????????? ??????????, ?????????, ????????????, ? ??????? ??????? ??????? ????????????????.

??? ??????????????? ???????????? ???????? ????????????, ????????, ????????? ???????. ???????? ??????????? ??????????? ???? ?????, ??????????????? ???????????. ??? ??????? [Frost P. 1973, ? ??.] ???????, ??? ??? ???? ????? ??????? ??????????????? ?????????? ?????????? ??????????, ???????? ???????? ????????????? ???????? ????. R. Schwarz ? ?????. (1969) ???????? ??? ???? ????? ??????? ? ??????? ?? ?????? ???? ?????????? ?????????? ?????????? ?????? ? ???????? ????.

???????????????? ???????????. ?????????? ? X-?????????? ?????? ?????????????? ?? ?????????????? ??????? ? ???????????? ???????.

????????????? ?????? ? ??????? ?? ??????????? ? ?-??????????? ??????? ?????? ??????????? ? ????? ??????? ????????, ????? ???????????????? ????????, ?????????? ??? ?????????????? ?, ??????????????? ???????????????? ?????????? ??????? ? ??. ????????????? ?????? ??? ??????????????????? ??????? ??????????? ??? ??????? ????????, ???????????? ????, ??????????? ??????, ???? ? ??????????? ???????? ?????. ??????????? ??????? ?????????? ??????? ??? ?????????? ???????, ?? ?????????? ????? ?????? ???????, ?????? ? ???????. ??????? ????????? ???, ??????? ?????? ???????????? ?????????? ????. ??? ??????????-???????????????? ???????????? ???????? ????????? ??????-?????????? ??????? ?????????? ?????????, ?????????? ????? ?? ???????? ? ??????? ?? ??????????? ???????.

?????????? ????????? ???? (????????? ??????) ??????????????? ?????? ???????? ????, ???????????? ??????, ?????????????????? ??????????, ????????????? ? ??????? ????????. ??????????? ????? ?????? ???????? ????????? ????: ??????????, ?????? ????????????, ???????????, ?????????, ????????? ????????? ???? ? ?????, ??????, ??????? ? ??????? ?????. ??????? ?????????? ?????????? ????????.

?????? ????? ( ichthyosis faetalis) ? ?????????? ??????, ??????????? ? ????????????? ??????? (?? IV?V ?????? ????????????). ??????????? ??????????? ?? ?????????-???????????? ????. ? ??????? ???????? ??????????? ??????? ??????? ????????? ????????????. ???? ?????????????? ??????? ??????? ????????, ????????? ?? ??????? ??????? ?????? ????-??????? ?????, ???????? ?? 1 ??, ??????? ??? ???????????, ??????????? ????????? ? ?????????. ??????? ????????? ??????? ?????????, ???????????? ???, ????????, ????? ??????, ?????????? ?????, ???? ????????? ??? ?????. ??? ? ????? ???????? ?????????????, ???? ??????????. ?????????? ????????? (???????????, ???????????, ??????). ?????? ? ????? ??????????? ??? ???????????. ??????????? ????? ????????? ???????? ??? ??????? ?????? ????? ???????? ?? ????????? ? ???????.

??? ??????????????? ???????????? ???????? ?????????? ????????????. ????????? ???? ?????????, ? ?????????? ???? ????? ????????????? ???????????.

? ??????????? ??????? ??????? ????? ?????????????? ?????????? ???????????? ????? (erythrodermia ichthyosiformis congenita Brocq). ????????? ??????????? ? ????????? ????? ??????????????? ????????????. ??????????? ????????????? ?????? ?????? ??????? ????????????? ???????????? ???????. ????????? ????????????? ???? ???????? ??????????????????? ????????????, ???? ?????? ?????? ????????????? ? ??????????,

??????????? ?????? [ichthyosis lamellaris] ??????????? ?? ????? ?? ??-?? ?????? ???? ????. ??????????? ??????????? ??? ???????? ???????? ??? ??????????? ?????????????? ?????.

?????? ?????????????? ???? ????? ???? ????????? ??????????? ?? ?????? ???????????? ???????, ?? ? ?????? ???? ? ???????, ??????????? ? ?????, ??????????????????? ???????, ???????? ??????? — ??????? ? ??. [Reed W. 1972]. ???????????? ???? ??????? ??? ???????? ????????? ??????? ?????? ????? ?????????-?????????? ???????, ???????????? ????????. ? ????? ??????? ??????????? ??????, ?????????????? ????????? ?????, ???????????? ? ??????? ??????? (??????????? ??????????? ?????????????) ? ??? ? ?????? ??????? ???????? ????????? ???????? ? ???? ?? ?????????? ???? ????? ???????? ??????????. ? ??????????? ?? ??????? ???????, ???????????? ?? ??????, ???????? ?? ??? ????? ? ??????????? ?????? (???. 94).

? ????????? ???????????? ????????????, ? ???????????? ???????????. ????????? ???????????????? ?? ??? ?????? ???????, ?????? ????????? ???? ? ??? ????? ????? ????????. ???? ???? ?????? ???????, ?????????, ?????????. ?????????? ????? ?????? ??????? ????????? ?????????. ??????????? ?????????? ????????????? ?? ???????, ????????, ???? ? ?????? ???????? ????. ?????? ? ????? ?????? ?????? (????????????????), ???????? ????????? ???????? ? ???? ?? ?????????? ???? ????? ???????? ????????????, ????????? ??????? ??????? (???. 95) ? ??????. ??????????? ??????????? ???????????? ??????? ???????? ????? ????????? (???. 96), ???????? ??????? ??????????? ??????????, ???????, ????????? [Sever R. J. et al. 1968]. ?????? ??? ??????????? ??????? ??????????? ?????????? ??????????.

??? ??????????????? ???????????? ???????? ???????????????? ???????????? (?????? ? ?????????????), ????????, ????????? ???????, ??????????? ???????? ?????, ?????????? ??????? ? ??????? ?????, ??????????????? ???????????.

??? ??????????-???????????????? ???????????? ???????? ?????????? ?????????? ??????????? ? ??????? ??????? ?????????? ????, ?????? ?????????????? ??????????????, ??????? ?????????? ??????????? ? ????????? ????, ??? ??????????????? ? ????????? ????????????? ? ????????? ? ??????????? ????????? ??????? ?????? [Vandesteen P. R. Muller S. ?. 1972]. ?????????????? ?????????? ?????????? ????????????? ????????? ? ??????????.

???????????????? ???????????. ??????????? ??????? ???????????????? ?? ??????????? ? ?-??????????? ? ????? ???????, ?????????????? ???????????? ??????? ? ?????, ?????????????? ???????????? ???????? ? ?????, ???????? ?????????, ?????????????? ????????????, ????????????????? ????? ???????? ????????????? ?????????? ?????, ??????????????????.

?????????? ? ?????????? ? ????? ?????? ?????????? ?? ???????????? ??????? ???, ??? ??????????? ????????? ??????? (? ??????? ?????? ??????, ??????? ?????), ?? ??????? ?????????? ??????????, ??? ??????????? ??????. ? ??????? ?? ???????????? ??????? ??? ???? ?????? ?? ??????????? ?????????????? ??? (????????????), ????????????, ?????????, ?????-??????????? ? ????? ?????????? ????????? ?????? ? ??????????? ?????????????? ? ?????????? ???????? ???????.

? ??????? ???????? ???????????? ????????? ????????? ??? ???????????????? ??????????? ???????????? ??????? ? ?????????????? ????????????? ??????? ? ?????. ??? ???? ??????? ????? ? ????, ??? ????????? ??????????? ? ?????? ?????? ????? ??????? (?? ??????? ??????????) ? ????? ? ???????????, ? ??????? ??????? ??????? ????????? ????????? ?. ????????? ?????????? ? ??????????? ???????? ????????? ???? (???? ? ?????????????? ???????), ???? ? ?????????? (? ??????? ?? ???????????? ???????) ??????????? ? ???????? ???????????? ? ???????????? ??????????. ???? ??????? ? ?????? ?????????, ???????, ?????????? ? ??????? ?? ?????????? ?? ???? ?????????? ???????? ???? ??????? ? ?????? ??? ??????????? ???????. ?????????? ????? ???????????? ???????????? ?????????-????????? ?????? (?????, ??????????), ????????? ????? ? ??????????? ??????, ??????????, ??? ?????? ?? ??????????? ??? ??????????? ???????. ??????????? ?????? ?? 1 ???, ????? ???? ??? ?????????? ??? ???????? ? ??????? ?? ???????????? ???????, ?????????????? ? ??????? ???? ?????.

? ???????? ??????????? ?????? ??????? ???????????????? ?? ???????????? ???????? ? ????? ? ???????????? ? ?????????? ????????????? (??????????? ????? ? ??.). ? ?????????????? ??????????? ??????? ??? ???? ??????????, ??? ?? ??? ??? ??????????? ???????, ?????????? ???????????? ? ?????????????????? ?????????? (?????? ??????? ?? ????????????? ??? ?????? ? ?? ????? ???????????-?????? ???????, ??? ??? ??????????? ???????), ????????????, ????????? ?????? ? ??????????? ??????????????. ???????? ?????????? ? ??????????? ????? ??????? ??????? ?????? ??????????? (? ??????? ?? ??????????? ????????? ???????????? ???????), ??????? ??????????? ???????? ????????????, ??????? ? ????????? ??????? ?????????-?????????? ?????, ?????????? ? ????????????? ???????? ??????????? ??? ????????????? (??. ?? ????????? ?????????????? ?????).

??????? ????????? ???????? ??????????? ?????? ??? ???? ?? ?????????, ?????? ??????? ???????? ??????? ?????????? ?????? (???????????? ?????, ????????????? ?????, ??????????? ? ??.) ? ???????????? ???????? ????? (????????????? ??????, ?????????????? ??????????? ? ??.). ????? ????, ?????????? ????? ? ????, ??? ??? ???????? ????????? ?????? ???????????? ??????? ????? ??????????? ????????? ???? ? ???? ?????????? ?????????? ???????.

?????????????????? ?????? (ichthyosis ephidermolitica) ? ?????? ????? ??????????? ???????, ??????????? ?????????-??????????. ??????????? ??????????? ????? ????? ???????? ? ???? ??????????? ????. ???? ?????????????? ????-???????? ?????, ??????? ???????? ??????? ????????? ??????????, ? ???????????? ?????? ? ??????? ????????? ???????? ? ????? ????????? ? ????????????? ????????? ??????????? (??????? ???????? ??????). ???? ??????? ? ?????? ????????, ?????????? ?????, ?????????? ???. ? ??????? ??????? ??????? ?????????????? ??????????????? ??????????? (???????) ? ???????? ? ?????????? ??????. ? ????? ?????? ??????? ???? ????????. ???? ? ????????? ?????????? ??????? ????? ???????????, ? ?????????? ???? ??????????? ???????????? ?? ?????? ????????. ?? 3?4-? ???? ????? ????????? ?????????? ????????????. ??????????? ??????? ?????????? ??????? ??? ??????????? ???????, ?? ???? ?????? ?? ????????, ?? ??????????? ??????? ???????? ?????????? ???????, ?????? ? ????? ??????????. ?? ???? ???????? ????? ??????????? ???????????? ???? hystrix, ????? ????????????????, ?? ?????????????, ??????? ?????????? ? ??????? ??????? ????, ??? ???????? ?????? ????? ?????????? ????????????. ???????????? ?? ???? ??????????? ?????? ? ??????.

??? ??????????????? ???????????? ???????? ?????????????????????? ????????????, ??????? ???? ???????, ? ????????? ????????????, ?????????? ????????, ???????, ???????? ???????????-??????? ?????? ? ?????. ????????? ???? ??????????? ??????. ? ????????? ???? ???????????? ????, ? ??????? ? ??????? ??????? ?????? ?????????? ???? ???????? ?????? ? ??????? ??????????? ??????? ? ????????????? ????, ??????? ?????? ????????. ??????? ????? ????????????????. ? ??????? ????? ????? ?????????? ?????????????? ??????????.

??? ??????????? ??????????? ???????? ???????????? ?????????? ????????????? ? ??????? ????, ? ?????????? ???? ?? ???? ?????????? ???????? ???? ?????????? ?????????????????? ?????? ???? [Frost P. 1968) ? ?????????? ????????????????? ?????????. ? ??????? ???? ???????????? ????? ???????? ???????? ????????????? ??????, ? ????????? ???? ??????? ????? ?????? ? ?????????? ?????? ??????? ?????, ?????????? ??????????? ????????????, ???????????, ????????????, ????????? ??????????? ? ???????????? ????????????? ?????????? ? ???????? ?????. ????????????? ?????????? ???? ???????? ? ???? ??????? ???????, ????, ???????????? ?????????, ?????? ? ?????????? ??????-?????????? ?????? ?????????. ???????? ????????? ? ????????????? ?? ??????? (? ??????? ?? ???????????????? ?????????? ? ?????????? ??????????, ??????? ????? ? ??.).

???????????????? ???????????. ?????????????????? ?????? ??????? ???????? ?? ??????????????? ????????? ??????? ? ?????????? ???????????? .

?????????????? ???????? ??????? ????? ?????????? ?????????????????? ?????? ? ????? ??????? ????????, ??? ??? ? ???? ?????? ??? ????? ??????? ????????????????? ?????????. ?????????? ????? ? ????, ??? ? ??????? ?? ??????????????????? ??????? ??????? ????????? ? ?????????? ?????. ??????????? ??????????? ? ?????? ??? ????? (? ????? 1-? ? ?????? 2-? ??????), ????????? ????? (??????? ????? ?????????, ??????? ??????????? ????). ?????? ????? ????????? ???? ????????? ?? ????, ?????? ??? ? ???? ????????????? ??????????? ????, ??? ????? ?? ?????????? ??? ???????????? ???????. ????? ????????? ???? ??????? ??????????? ??? ??????, ????????, ?????????? (????????????? ??????), ?????????? ????????, ??????? ? ???????? ?????????? (????????????? ??????? ???????????) ? ???? ??????? ??????? (?????????????? ??????), ?????????? ????????? ????? ?????. ????????? ?? ?????? ?????????? ?????. ????? ????????? ???? ??????? ??????? (?????????????? ??????). ?? ???? ??????? ? ?????? ?????????? ???????? ??????????.

???????????????? ??????????? ? ????????? ?????????????, ??? ???????? ????? ?????????? ??????????? ???????, ???????? ? ???? ??????? ? ?????? ??????? ??????????? ?? ????????? ?????????? ????????? ?????????????? ????????? ???? (????????????) ? ????????? ?????????? ?????????? ??? ????????? ???????????? ? ??????? ?? ??????????????????? ???????. ? ????? ? ????????? ? ?????????? ????????????? ??? ??????? ???????? ???? ??????????? ?????????? ??? ????? ????????????.

????????????? ?????? (ichthyosis unilateralis; ???. ????????????? ?????????? ?????????????? ???????????? ????????) ?????? ?????? ???????????? ??? ????????? ??????? ??????????????????? ???????. ??? ???????????? ??????????? ??????????. ?????????????? ??????? ????????????? (????? ??? ??????), ???????????? ???????? ????, ????????, ??????? ? ?????? ??????????. ?????? ?????????? ? ???????? ????????????, ?????????? ??????????? ????? (?? ??? ?? ???????), ????????? ???????????, ??????? ???????????? ? ??????? ????????????????????? [CullenS. J. 1969].

???????????????? ??????????? ?? ???????????? ??????????? ? ????? ? ?????????? ????????????? ?????????? ????????? ? ????????? ? ??????? ? ???????????? ??????????, ?? ????????????? ?? ??? ????? ?????? ???? ???????.

????????? ????????? ?????? ?????? (ichthyosis linearis cir-cumflexa Cornel). ?????????????? ???? ?????????????? ????? ? ??????? ???????????? ?? ????????. ?. ?. ???????? ? 3. ?. ?????? (1966) ? ?????? ?????? ??????? ?? ????????? ?????????????? ????????????, ???? ????????? ????????????, ??? ??? ????????????? ???????????? ??????????????????. ??????????? ????????? ? ?????? ??? ?????. ????????? ?????? ???????????? ?? ????????, ???????????? ???????????? ??????????? ? ??????? ?? ??????????????? ??? ???????????? ????????????? ???????? ???????, ??????? ? ????????? ????????, ?????????? ???? ??????????? ?????-??????? ??????? ? ???????????? ?????????? ? ????????? ??????????? ??????, ?????? ??????????? ?????????, ????????????? ??? ??????? ?????. ?????????? ???????????? ????????? ????????? ??????????? ????? ?????? ?????????. ???? ?? ???????? ?????? ? ? ??????????? ???????? ??????????????. ?? ?????????? ????? ?????? ?????????? ????????????????? ?????????. ???????????? ?????????????? ???????-??????????? ???????????. ????? ? ????????? ???????? ?? ????????. ??????? ??????????? ???????????, ? ?????????????? ????????????????? ??????????. ? ????????? ??????? ??????????? ?????? ?????????? ??????????? ? ????????? ????????????? ????????????, ???????????????? ??????????, ?????????? ?????? ????????? ????????. ?????? ???????????? ?????????? ? ??????????? ????????. ??? ??????????????? ???????????? ???????? ???????? ???????????, ????????, ?????????????? ???????, ????????? ???????, ????????? ???? ????? ? ???????????????????? ????????????? ?????? ???????.

???????????????? ???????????. ????????? ????????? ?????? ?????? ?????????????? ?? ???????????? ???????, ???????? ?????????, ??????????????????.

??????????? ?????? (ichthyosis discoides; ???. ???????????? ?????) ? ??????????? ???????????? ??????, ??????????? ? ??????? ????????, ?????? ????? ??????? ????????, ??????????????? ????? ???????? ??????? ???????????? ???? ?? ???? ??????? ???????????? ?????? ????????????? [Radhakrishnamurthy ?. Ratnakumari ?. 1973].

??????? ????????? ????? ???????? ????????? ?????? ??? ???? ?? ?????????. ????? ?????????? ???????, ?????????? ???????? ????? ? ????????????? ?????? ? ???? ???????????? ?????, ???????????? ? ??.

???????? ?????? (ichthyosis hystrix) ? ?????? ????? ???????, ??????????? ?????????-??????????. ?????? ?ichthyosis hystrix? ????????? ??????????? ??? ??????????? ????????? ??????????? ????????? ????????? ? ??????? ? ???????? ????????? ????????????? ??????? ?????????????? ?????, ?????????? ?????????????? ???????????? ? ??. ???????? ? ???????????? ??????????? ??????????? ????????? ?????????-???????????? ??????????? ichthyosis hystrix ? ???????????? ?????????????? ??????.

??? ???????? ??????????? ??????????? ???? ?????????? ???????? ??? ????????? ? ???????. ? ??????? ?????????? ?????? ??????? ??????????, ?????????? ????????? ?????????, ?????? ?????????? ????????? ???? ????????? ??????????? ??????? ?????????, ???????????? ???? ???. ??????? ?????????? ??????????? ???????? ???? ????? V- ? S-???????? ????????? ?????. ?????? ??? ????? ??????? ? ?????? ?????????? ? ?????????? ??????????? (?????????????) ? ??????????. ???????? ???????? ????? ???? ???????? ?????? ?? ????????????.

??? ??????????????? ???????????? ???????? ????????????, ????????, ?????????????? ?????????? ???? ? ????????????? ???????????? ?????? ?????????? ? ?????????? ????? ?????????? ??????- ? ????????????? ?????, ???????, ????????????.

???????????????? ???????????. ??????????? ?????????? ???????????????? ?? ???????????? ??????, ???????, ??? ???????, ????? ??????? ??????????????????. ? ???????????? ??????? ???????? ??????????????? ????????????: ???????? ? ????????????? ???????????? ?????? ?????????? ? ?????????? ????? ?????????? ??? ????????? ??????? ? ??????????? ??? ??????. ??????? ????????? (Netherton syndromus) ??????????????? ????????????????, ?????????? ????????? ???? (??????, ???????????) ? ????? (????????????? ??????, ??????????? ?????????????? ? ??.). ??????? ????????? ??????? ? ?????????????? ?????????? ???????????? ? ?????????? ????? ?? ???? ?????????? ???????????? ?????? ?. W. Netherton ? ??????? ???????????? ?????? (1958). ?????????? ?????????? ????????, ??? ??? ???????? ????????? ????? ?????????? ?????? ????? ??????? ? ????????? ????????? ??????, ? ??????????? ???????? ????? ????? ???? ?????? ?????: ????????????? ??????, ?????????????? ??????????? ? ?????????? ??????? ????? ? ????????????? ?????????????? ??????? ? ??????????, ????????? ??????????? ? ??????????? ?????????? ????? ? ???????????? ????? ?? ???? ????????? ?? ?????????? ????????. ???????? ? ???????? ?????? ??? ???????? ?????????: ???????????? ?????, ?????????????????? ????, ????????? ??????????? (??????????? ????????).

??? ??????????????? ???????????? ???????? ???????????, ??????? ?? ??????????, ??????????????? ???????????, ????????? ?? ??????????, ??????????? ? ????????????????? ??????.

??? ??????????? ??????????? ???????????? ???????? ?????????? ????????? ? ????????? ????, ??? ???????? ????? ???????, ?? ????????? ? ???????????????, ? ???????, ??????????? ????? ? ???????????????. ??? ???? ?????? ???????? ??????????. ????????????? ?????????? ???? ????????, ??????????? ? ???? ?????????.

???????????????? ??????????? ???????? ? ??????????? ????????, ????????? ????????? ????????, ????????? ?????????????, ? ????? ? ?????????????? ?????????? ???????? ?????, ??? ??????? ?? ??????????? ????? ??????????? ?????????.

?????????????????, ??? ??????? ????????? ???? ?? ???? ??????? ?????????? ? ?????????? ??????? ???????, ??????? ???????? ?????????????. ? ??? ??????? ??????? ????. ???????

??????? ? ????????, ??????? ???????, ??????? ??????. ???????? ???????????????? ??????????? ???? ????????? ???????????? ? ????. 6.

??????? ???? (syndromus Rud) ? ??????????? ?? ?????????-???????????? ???? ???????????????? ? ?????????? ?????????-?????????????? ?????????, ?????????? ????????? ???? (?????????? ??????), ????????? ??????? (?????????, ?????????? ??????????, ??????????), ? ????? (?? ??????) ???????????? (????????????? ??????) ? ??????????? (???????????) ??????. ?????? ?. Rud (1927) ??? ????????? ?????????? ????????????, ???????, ?????????, ??????????? ???????, ???????????, ???????????? ??????. ? ?????????? ? ???????? ??? ???????? ??? ???? ??????? ? ???????????. ????????????, ??? ? ?????? ???????? ???????? ???? ????? ???????????? ????????????. ???? ??????????, ?????????????????????, ???????????, ? ????????? pseudoacantosis nigricaps ? ???????? ? ???????-??????????? ?????????. ???????? ????????? ????????.

??? ??????????????? ???????????? ???????? ?????????????????? ????????????, ????????, ????????????? ??????? ? ????????????.

???? ??????? ?????????? ???????????????? ?? ?????? ?????-????????, ? ????????? ?????????-???????????? ???????? ??????? — ???????? .

??????? ??????? ? ???????? (syndromus Sjogren ? Larsson) (???. ??????? ????????). ?????? ?????? ????????????, ???????????? ??? ???????? ????, ? ??????????? ??????? (?????? ??? ???? ???? ????, ?????????? ????? ??????, ???????????, ??????????? ?????? ?? ????????) ? ???????????, ??????????? ???????????? ???????? ???? ??????, ???????? ?????????? ?? ??????? ???????????. ???????? ?????????????? ????????? ???????? ???? ? ?????? ????????? ??????, ??????? ?????, ??????? ????????. ???????? ????? ????????? ???? ?? ???? ??????-????????????? ??????? ? ????????? ?????????????? ???????????? [Desmons E. et al. 1971]. ??? ???? ??????, ?????, ????????? ???????? ?? ????????. ??????????? ??????????? ?????????-?????????? (???????????? ???). ? ????????????? ???????? ??????????? ?????? ??????????????? ?????????????? ???????.

??????? ??????? (syndromus Refsum) ? ????????????????, ??????????? ?? ?????????-???????????? ????, ? ?????? ???????? ????? ????????? ?????????? ?????? ? ???????????? ???????? ?????????? ????????? ??????? ? ?????????? ? ????????? (?????????, ?????) 3, 7, 11, 15-????????????????????????? ???????. ??????? ??????? ???????? ??????, ?????????? ???????, ??????????, ?????????? ??????????? ????????. ?????????? ???????? ????? ???????? ????????? ???? ? ???? ??????????? ???????? (??????? ?????? ? ???? ?? ??????? ??? ? ?????????????? ??????), ???????????????? ??????? ??????? ????? ??????. ?????????? ??????????? ???????? ?????? ? ???????? ?????????? ??????? ???????????, ???????????? ???????, ?????????????? ????????? ????. ? ????????????????? ???????? ????????? ?????????? γ ? β-??????????. ?????????? ?????? ??????????????? ???????? ? ?????????? ???? ????????????????? ????????? ??? ??????????????? ? ??????? ?????? ? ????. ????? ??????????? ??????????? ???????? (???????, ???????) ? ??. ? ????????? ????? ??????? ???????????? 3, 7, 11, 15-????????????????????????? ???????, ?????? ????????????? ? ?????, ?????????? ?????????? ???????????, ??????????????, ? ???? ? ?????????? ?????????? ??????????????????? ? ?????? ??????.

??? ??????????????? ???????????? ???????? ????????? ????????? ?????? ???????? ???????? ? ????????????? ?? ???????? ???????????, ??????? ??????????? ?????????????? ??????, ?????????????? ????????? ?????? ???????? ????? ???????? ?????, ? ????, ?????? ?????????????, ?????????? ??????? ??????? ? ??????? ??????????, ?????????? ?????????????.

??????? ?????? (syndromus Popoff). ??? ???????????? ??????????. ??????? ???????? ?????????? ??????, ?????????? ????, ?????????, ????????????? ??????????.

?????????? ???????????????? ??????????????? ??????? ? ?????????? (chondrodysplasia calcificans congenita Conradi ?Hunermann) ??????????? ?????????-??????????. ??? ???????? ?????????? ????????????? ????? ????????????? ? ??????, ?????? ????, ???????? ??????????, ??????????????? ????????, ??????????? ???, ?????????? ?????????, ?????? ???????? ?????????????????? ???????. ???? ???????? ? ??????????? ?????, ? ??????? ???????, ??????????????, ????????? ?????????????????, ????????? ????????????? ???????; ??????? ??????????, ???????? ????????. ??? ??????????????? ???????????? ???????? ??????????? ????????????, ???????? ??????????? ??????????? ?????? ??????? ?????.

? ????????? ????????? ???? ??????? ????????. ??? ???????????????? ??????????? ? ?????????? ??????? ???????, ? ????? ??????????????????? ?????????? ???????????????? ??????????????? ????? ???????? ?? ????????? ???????? ??????????? ? ????????? ????????? ??????? ???????, ?????????????? ?? ??? ????? ?????? ????? ??????? ??? ??????????????????.

??????? ????????????? ? ????????????????, ????????????? ??? ????????? ????????? ?????????? ? ?????????-???????? ??????. ????????? (??????????) ??????? ????????? ?????????? ?????????? ???????????? ???????? ? ??????????? ? ??????????????? ?????? ???? ?????????, ???????????????? ?????????? ????????? ???????? ?????? ????? (????????? ??????? ? ???????????? ????????? ????????). ?? ???? ?????????? ??????????? ?????????????? ????????? ? ???????, ???????, ???????????????? ????????????????? ???? (??? ??????????????), ??????????????? ??????????? ???????? ??????? (?????????? ??? ?????????? ?????????????, ????????????) ? ????? (? ????????? ????????? ??? ???????? ????????). ?????????? ????? ??????? ???????????, ???????, ???????-???????? ????????.

? ???? ??????? ??????? ????????????? ????? ????????? ???????? ?? ???? ????????? ???????? ?????, ????? ??????????????, ????? ????????????? ????????????, ???????????????????? ????????, ??????????????, ????????????, ?????????? ????????? ???????? ?12 ? ?????????? ??????? [Duperret J. 1974].

??? ???????????????? ??????????? ? ?????????? ???????? ?????????? ????? ? ???? ????????? ????????? ???????? (?????????????, ????????, ???????), ?? ????????????? ??? ???????, ? ????? ???????? ????????? ?????? ?????.

Источник: http://poznayka.org/s84710t1.html

Еще по теме:

  • Тималин от герпеса Лечение вируса герпеса 6 типа, 1, 2, Зостера, Эпштейна-Барра, ЦМВ, 7 и 8 Существует 8 типов вируса герпеса, воздействующих на человеческий организм. Симптоматика некоторых из них схожа, у иных она сильно различается – заболевания проявляются кожными высыпаниями, лихорадками, ангиной, поражениями психики и даже онкологией. Лечение […]
  • Лук при лечении герпеса Лечение вируса герпеса 6 типа, 1, 2, Зостера, Эпштейна-Барра, ЦМВ, 7 и 8 Существует 8 типов вируса герпеса, воздействующих на человеческий организм. Симптоматика некоторых из них схожа, у иных она сильно различается – заболевания проявляются кожными высыпаниями, лихорадками, ангиной, поражениями психики и даже онкологией. Лечение […]
  • Какими таблетками лечат герпес Лечение вируса герпеса 6 типа, 1, 2, Зостера, Эпштейна-Барра, ЦМВ, 7 и 8 Существует 8 типов вируса герпеса, воздействующих на человеческий организм. Симптоматика некоторых из них схожа, у иных она сильно различается – заболевания проявляются кожными высыпаниями, лихорадками, ангиной, поражениями психики и даже онкологией. Лечение […]
  • Растворы для лечения герпеса Лечение вируса герпеса 6 типа, 1, 2, Зостера, Эпштейна-Барра, ЦМВ, 7 и 8 Существует 8 типов вируса герпеса, воздействующих на человеческий организм. Симптоматика некоторых из них схожа, у иных она сильно различается – заболевания проявляются кожными высыпаниями, лихорадками, ангиной, поражениями психики и даже онкологией. Лечение […]
  • Тяжелое заболевание угрей Медикаментозное и лазерное лечение угревой болезни В практической деятельности врачей дерматологов и косметологов угревая болезнь, или акне — это наиболее часто встречающееся заболевание. От нее страдает около 65% молодого поколения, а по некоторым статистическим данным — 95%. Из них 30% составляют лица в возрасте старше 30 лет. […]
  • Фторокорт лишай Клинико-фармакологическая группа Содержание статьи ГКС для наружного применения Форма выпуска, состав и упаковка триамцинолона ацетонид Вспомогательные вещества: метилпарагидроксибензоат, стеариновая кислота, полисорбат 60, цетиловый спирт, парафин жидкий, глицерол 85%, вода очищенная. Фармакокинетика Триамцинолон плохо всасывается при […]
  • Что любит угорь При ловле на заиленном дне для ароматизации насадки можно использовать аттрактанты с запахом краба, моллюсков, икры предназначенные для хищной рыбы. Если дно чистое то резкий запах наоборот может отпугнуть угря. Особенности речного угря и тонкости его ловли К семейству угрей относятся несколько разновидностей рыб. Они не сильно […]
  • Флуконазол лечение онихомикоза Онихомикоз Онихомикоз - поражение ногтей грибковой инфекцией. Заболевание встречается у 5-10% населения и среди других поражений ногтей составляет около 30%. Причины онихомикоза Инфицирование ногтевых пластинок стоп происходит в основном в общественных банях, саунах, плавательных бассейнах. Чешуйки с патогенными грибами, отпадающие у […]