Сетчатое ливедо у ребенка

Ливедо сетчатое (livedo reticularis) Фото

Косметические недостатки кожи

Сухая кожа. Признаки сухости кожи, причины её возникновения. Методы борьбы с сухостью кожи, её увлажнения, применяемые в домашних условиях и в косметологических клиниках.

Жирная кожа . Причины жирности кожи, влияние гормонального фона. Появление угрей и комедонов. Методы ухода за жирной кожей, применяемые в домашних условиях и в косметологических клиниках.

Морщины. Классификация. Как замедлить возникновение морщин? Методы устранения морщин, применяемые в косметологических клиниках.

Дряблая кожа тела. Причины. Домашний уход и профилактика дряблости кожи. Обзор методов, применяемых в косметологических клиниках.

Источник: http://dermline.ru/nav/main/livedo_setchatoe.htm

?????? ???????? ? ???????????

???????? ?????? ??????????? ? ???????? ? ?????? ??????????????? ???????. ? ?????????? ????????? ? ??????? ??????????????? ????? ? ???? ????????? ???????? ????????????? ????????? (????????) ? ?????????? ? ?????????? ??????????? ???????? ????? ??????????? ?????. ?? ???????? ????? ?????? ????? ????????? ?????????, ????????? ???????? ????? ? ???????. ??????????????? ??????? ??????????? ??????? ???? ??? ???????? ??????, ?????????????? ?????????? ? ?????????? ???????? ??? ???????????? ?????????? ????? ? ?????? ???????????? ??????.

???????? ?????? ????? ??????????? ??? ????????????. ???????? ?????? ????????? ?? ????????? ????? ????, ???????? ??????. ????????? ?? ???? ????????????, ????? ??????? ??? ????????? ??????? ???????????? ???????? ?????. ??? ????????? ???? ????????, ? ?????? ????????? ???????? ????? ????????? ????????.

??? ??????????? ?????? ????????? ?? ???? ?????????????, ???????????, ????? ??????????? ??????????? ? ???????; ??? ????????? ??????????? ???????? ?? ???????????. ??????? ????? 10 ?????????, ??????????????? ? ??????????? ??????, ? ????? ? ??? ?????? ???????? ?????? ??????????? ???????????, ????????????? ? ???????????. ??????? ??????????? ?????? ???? ??????? ??? ?????? ?????????????????? ????????, ??????? ????????? ??????? ????????? ???????????? ????????????????? ???????. ??????? ??? ??????????? ?????? ????? ?????????????, ?.?. ? ????? ????????? ? ?????????? ????? ????????? ??????????????? ???????. ????????? ? ????????????????? ????????? ????? ? ???????? ???????????????? ?????????? ???????????? ?? ?????? ?????? ??? ?????? ?????????? ?????????, ????????? ? ???????????????? ???????????????. ? ???????? ????? ??????????? ???????????????, ????? ???? ?????????????? ?????????????? ??????? ?? ???????.

??? ??????????? ?????? ?????????? ??????? ????????? ???????????, ??? ?????????? ?????????????? ????? ???? ???????????? ??? (??????????) ? ???????????.

Источник: http://www.doctordermatolog.ru/diagnoses/livedo_reticularis_et_racemosa

Ливедо и тромбофилия

Здравствуйте. Мне 30 лет. Рост 160, вес 48 кг. Вот моя предыдущая тема

Нашелся один единственным дерматолог, который сказал, что это ливедо и отправил к ревматологу.Кожа у меня сама по себе становится капельку мраморной, когда мерзну. Эти стойкие пятна я связываю с приемом ок Джес, но на 100% не могу утверждать. У ревматолога я сдала все назначенные анализы, по анализам все вроде в норме, ревматические заболевания исключили (сначала были положительны криоглобулины, но т.к. в лаборатории этот анализ взяли неправильно, я пересдала в НИИ Гематологии, где все было в норме — ниже прикрепила результат на всякий случай).

В последний прием ревматолог сказала, что ливедо — это микротромбозы и нужно сдать анализы на генетическую тромбофилию, и в зависимости от результатов будет подобрано лечение. Ниже прикрепляю скан консультации ревматолога, где также описаны результаты анализов.

1. Скажите, пожалуйста, действительно ли нужны данные анализы?

2.АФС ревматолог исключила тем, что я имею ребенка (ребенку 6 лет, пятна стали появляться примерно 4 года назад). Действительно ли не нужно сдавать анализы на АФС? Ведь он же бывает вторичный.

3. С этими анализами я также сдала Ферритин (т.к. нашла очень много признаков нехватки железа)

Ферритин 29,6. Нужно ли мне пить сейчас железо? Гемоглобин 134

4. Что еще мне нужно проверить, какие анлизы сдать?

Пожалуйста, подскажите. С этой проблемой никто почему-то не знаком, в интернете разная информация.

[ Ссылки доступны только зарегистрированным пользователям ]

Источник: http://forums.rusmedserv.com/showthread.php?t=383172

Антифосфолипидный синдром

Содержание

Антифосфолипидный синдром – это заболевание аутоиммунного происхождения, для которого характерно появление антител к фосфолипидам, основным компонентом мембран клеток. Антифосфолипидный синдром и беременность тесно связаны, он является одним из ведущих факторов в невынашивании плода. Его удельный вес в этом составляет около 30-35%. Среди здоровых людей антитела к фосфолипидам находят у 3-4%, их высокие показатели находят у 0,3% исследуемых.

Больше этой патологии подвержены молодые женщины, частота встречаемости афс у них выше в 6-7 раз, чем у мужчин. Также данный синдром наблюдается у детей.

Почему возникает?

Причины, по которым развивается АФС, до сих пор точно не установлены. Неясным является, почему у некоторых людей, которые имеют высокие титры антифосфолипидных антител, заболевание не проявляет? Есть ряд факторов, которые инициируют его развитие. Условно их можно разделить на факторы, вызывающие первичные тромбофилии и обуславливающие вторичные.

  • гипергомоцистеинемия;
  • синдром слипающихся тромбоцитов
  • малое количество противосвертывающих веществ;
  • большое количество и высокая активность 8 фактора свертывания;
  • малое количество 11 и 12 факторов свертывания крови;
  • явление полиморфизма в протромбиновом гене и в гене 5 фактора свертывания крови.
  • Для вторичных тромбофилий пусковыми факторами будут следующие явления:

  • инфекции вирусного и бактериального характера (гепатиты А, В, С, мононуклеоз, эндокардит, который вызван инфекцией);
  • злокачественные новообразования;
  • лекарственные средства (гормоны, психотропы);
  • генетическая предрасположенность (носительство антигенов определенного характера) и наследственность (возникновение болезни у лиц, чьи родственники ею страдали);
  • болезни, которые имеют аутоиммунную природу (скв, ревматоидный артрит, узелковый периартериит);
  • травмы;
  • беременность и роды;
  • болезни миелопролиферативного характера;
  • антифосфолипидный синдром;
  • сердечная недостаточность с явлениями застоя;
  • воспалительный процесс в кишечнике;
  • нефротический синдром.
  • Механизм болезни

    Основание болезни это тромбозы артерий и вен невоспалительного генеза. Существует двухфакторная теория, она выдвигает АФС в качестве фактора, который может вызывать тромбоз. Этот фактор осуществляет реализацию при наличии пускового механизма тромбофилии.

    Патогенез антифосфолипидного синдрома состоит в том, что в организме больного человека вырабатываются в том или ином количестве антитела к фосфолипидам. Последние являются важным компонентом всех клеток человеческого тела. В результате взаимодействия антител и фосфолипидов возникает нарушение регуляции гомеостаза (постоянство в системе крови) в сторону гиперкоагуляции. Проявляется это тем, что тромбоциты приобретают усиленное свойство к адгезии (оседанию) и агрегации (склеиванию).

    Кроме того, меняется соотношение между производством тромбоксана и простациклина, которые являются компонентами свертывающей системы крови. Также снижается уровень противосвертывающих веществ в крови, что ведет к тромбозам внутри сосудов. Тромбоз приобретает распространенный характер, у беременных он поражает фетоплацентарный комплекс, приводя к невынашиванию плода. На ранних стадиях беременности нарушается процесс имплантации яйцеклетки в матку, а на более поздних происходит снижение и последующее прекращения питания плода через систему плаценты.

    В основе клинических проявлений антифосфолипидного синдрома лежит генерализованный тромбоз

    Виды антифосфолипидного синдрома

    В основу классификации положен принцип происхождения и клиники. Различают следующие виды заболевания:

  • первичный антифосфолипидный синдром (нет взаимосвязи с другой патологией, которая могла бы инициировать его);
  • вторичный (возникает вместе с другим заболеванием);
  • катастрофический (протекает в виде молниеносной коагулопатии с возникновением множественных тромбозов);
  • АФЛ-негативный вид болезни (маркеры болезни не находят при анализе, но клинические признаки есть);
  • АФС с волчаночно-подобным проявлением.
  • Клиническая картина

    Симптомы антифосфолипидного синдрома многообразны, однако, самыми частыми проявлениями будут тромбозы и патология беременности.

    В большом количестве образуются тромбы, они способны появляться в сосудах разного размера, начиная от капилляров и заканчивая крупногабаритными артериями и венами. Этот факт влияет на то, что поражаются все системы организма: сердечно-сосудистая, нервная и многие другие.

    АФС начинает дебютировать с тромбозов вен

    Это могут быть вены нижних конечностей поверхностно и глубоко расположенные, поражаются сосуды сетчатки глаза, печеночной ткани. При этом тромбозы в венах явление во много раз более частое, чем в артериальном русле.

    Тромбозы проявляют себя следующими патологиями:

  • тромбоэмболия легочной артерии;
  • синдромы Бадди-Киари и нижней полой вены;
  • недостаточность надпочечников.
  • Что же касается проявлений тромбоза в артериальном русле, то тут преобладает инсульт на фоне ишемического характера, транзиторные ишемические атаки.

    Нередким симптомом является гипертония. Она может развиваться из-за ишемии внутри почки, тромбами в ней либо инфарктом этого органа. Если артериальная гипертензия сочетается с сетчатым ливедо, тромботическим поражением сосудистого русла головного мозга, то ряд таких признаков называется синдромом Снеддона.

    Неврологические поражения дают о себе знать тугоухостью нейросенсорного характера, прогрессирующей деменцией, поражение зрительного нерва, судороги, миелиты, гиперкинезы.

    Сердце всегда включается в процесс при афс. Возникает инфаркт миокарда, кардиомиопатия, которая связана с ишемией. Нередко появляются и клапанные патологии, может быть сужение и недостаточность различных клапанов, на фоне чего возможно возникновение сердечной астмы, тяжелой недостаточности. Утолщению подвергается чаще митральный клапан (у 80% пациентов), трехстворчатый поражается в 9% случаев. Такое явление, как клапанные вегетации более характерны для первичного афс.

    Симптомами со стороны почек будет белок в моче, при тяжелом течении не исключена острая недостаточность этих органов.

    Желудочно-кишечный тракт при антифосфолипидном синдроме дает о себе знать увеличением печени, кровотечениями различной локализации, тромбозом мезентериальных сосудов также может быть инфаркт селезенки.

    При постановке диагноза врачу на помощь приходят клинические проявления болезни на коже. Самым характерным является сетчатое ливедо. Оно представляет собой истонченную сосудистую сетку на коже, которая становится ярко выраженной при низкой температуре. Также наблюдаются множественные кровоизлияния в ногте, эритема на подошвах и ладонях, могут быть трофические язвы и даже гангрены.

    Сетчатое ливедо у пациента с антифосфолипидным синдромом

    Кости тоже подергаются разрушению, самое часто встречающее проявление со стороны опорно-двигательной системы это некроз головки бедренной кости.

    Нарушения в кровяной системе бывают всегда при антифосфолипидном синдроме, это тромбоцитопенические расстройства, геморрагии.

    Стоит отметить, что у людей с таким недугом часто наблюдается снижение остроты зрения вплоть до слепоты.

    Особенности АФС у детей

    О беременности

    Антифосфолипидный синдром и беременность довольно тяжелое сочетание.

    Объясняется тяжесть этого сочетания тем, что тромбы при этом синдроме образуются и в сосудах плаценты, а она, как известно, отвечает за питание ребенка. В результате к нему не поступают питательные вещества и появляются различного рода осложнения. Самые распространенные из них это фетоплацентарная недостаточность, гестозы, отслоение плаценты, гибель ребенка внутри матери. По статистике чаще всего смерть плода наблюдается во втором и третьем триместрах.

    Подозрение на афс возникает при наличии анамнезе у женщины случаев мертворождения, 1и большее количество выкидышей на сроке более 10 недель, 3 и более выкидышей на ранней стадии формирования плода, гибель ребенка с момента рождения по 28 день жизни, как результат осложнения преждевременных родов или гестоза. Также на мысль о наличии антифосфолпидного синдрома наталкивают эпизоды тромбоза у женщин, которые младше 45 лет и патологии со стороны разных систем с невыясненной причиной возникновения. Пациенткам с такими симптомами обязательно нужно проводить скрининг на наличие афс.

    Обязательно проводится скрининг и женщинам с установленным антифосфолипидным синдромом не менее 2 раз перед планируемой беременностью

    В акушерстве пациенткам с афс отводится особое место, они требуют постоянного наблюдения медицинского персонала.

    Как распознать?

    Диагностика антифосфолипидного синдрома базируется на данных клинической картины и лабораторном обследовании. Но стоит знать, что симптоматика бывает очень смазанной, поэтому без анализов не обойтись.

    Врач, в первую очередь, проводит сбор анамнеза. Пациент должен рассказать, были ли эпизоды тромбозов, патологии беременности, в том числе у близких родственников.

    В 2006 году критерии этого заболевания были пересмотрены.

    Существуют критерии клинические и лабораторные.

    Среди клинических различают следующие признаки:

  • Как минимум 1 эпизод тромбоза в любом сосуде. Он обязан быть инструментально зафиксирован, т.е. при помощи доплеровского обследования или ангиографии. Также обязательно должна быть проведена морфология, по результатам которой воспалительный процесс в сосудистой стенке должен быть минимален.
  • Патологически протекающая беременность, а именно 1 или больше ситуаций, при которых произошла гибель плода после 10 недели внутриутробного развития (должно быть зафиксировано с помощью инструментального обследования, что плод имел нормальные морфологические признаки).
  • Один и более случаев родов раньше срока в 34 недели по причине недостаточности в системе мать-плацента, а также эклампсии.
  • Три и больше внезапных абортов до 10 недели внутриутробного развития, если исключены иные причины.
  • Лабораторные критерии:

    А также волчаночный антикоагулянт. Нормы иммуноглобулинов класса G до 25 E/мл, а класса м до 30Е/мл. Такой анализ сдается дважды. Если после первого раза он оказывается положительным, то следующая проба назначается через 6 недель. Необходимость в двукратном исследовании крови объясняется тем, что иногда у абсолютно здорового человека возникает ложноположительный результат.

    Специфическим проявлением этой болезни является присутствие средних или высоких титров антител к кардиолипину вида Ig M и Ig G как минимум в 2 исследуемых жидкостях в сроки 12 недель

    Рост времени свертывания крови, присутствие антител к бета2- гликопротеину (минимально два раза за 12 недель) также признак антифосфолипидного синдрома. Одним из критериев наличия болезни является отсутствие иных коагулопатий.

    Диагноз выставляется, если есть хотя бы один клинический и лабораторный признак.

    Степень тяжести и контроль над назначенным лечением помогут оценить дополнительные методики постановки диагноза, а именно:

    • общий анализ крови (снижен уровень тромбоцитов);
    • коагулограмма (определяют показатели свертываемости МНО, протромбиновое время, уровень фибриногена);
    • кровь на RW (наблюдается ложноположительный результат);
    • реакция Кумбса (имеет позитивную реакцию);
    • иммунологическое обследование крови (определяется высокое содержание ревматоидного фактора, антинуклеарных антител);
    • биохимическое исследование крови.

    Важно знать, что для беременных коагулограмму нужно сдавать 1 раз в 14 дней, а после родов на 3 и 5 день. Кроме того им проводят УЗИ плода в динамике, выполняют КТГ, мониторят кровообращение в системе мать-плацента путем доплеровского обследования.

    С целью подтвердить наличие тромбов в различных органах врач назначает УЗИ почек, вен и артерий головного мозга и шеи, нижних конечностей, глаза. Применяют также катетеризацию сердца и ангиографическое обследование коронарной системы, чтобы определить присутствия атеросклероза.

    КТ и МРТ выполняют, чтобы различить тромб внутри полости сердца и миксоидное образование. Радиоизотопная сцинтиграфия назначается для исследования легких, выявления в них тромботических элементов.

    Клапанные пороки, которые сформировались под влиянием антифосфолипидного синдрома, определяют посредством Эхо-КГ.

    Лечение

    Лечение антифосфолипидного синдрома направлено на предотвращение образования тромбов.

    Из немедикаментозных приемов пациенту следует выполнять следующие рекомендации врача:

  • избегать долгого нахождения в одинаковом положении;
  • умеренно заниматься физической активностью;
  • не заниматься спортом, который может привести к травме;
  • у женщин с выставленным диагнозом афс противопоказан прием оральных контрацептивов;
  • перед тем как забеременеть женщина должна посетить гинеколога и пройти скрининг.
  • После оценки тяжести болезни доктор назначает одно лекарство или группу лекарственных средств.

    Если речь идет о беременной, то такой больной нужно весь срок вынашивания ребенка принимать антиагреганты, глюкокортикостероиды в малых дозах, иммуноглобулины. Также в виде инъекций им назначают Гепарин.

    Основные группы препаратов для лечения афс это:

  • непрямые антикоагулянты (Варфарин);
  • прямые (Гепарин);
  • антиагреганты (Аспирин, Курантил, Пентоксифиллин);
  • аминохолины (Плаквинил).
  • Самым эффективным средством является Варфарин, дозировка такого препарата подбирается нелегко, она контролируется посредством международного нормализованного времени (МНО). Лучшим при афс считается значение МНО от 2 до 3.

    Однако, при длительном приеме Варфарина могут развиваться многочисленные осложнения. В таком случае доктор назначает низкомолекулярный Гепарин. Он хорош тем, что благодаря своим свойствам, его можно длительно применять без побочных явлений. Кроме того, достаточно одной инъекции в день, что очень удобно для больного. При беременности его с успехом применяют, т.к он не проходит сквозь плацентарный барьер.

    Аминохолиновые средства, которые используют при СКВ, хорошо подходят и при антифосфолипидной патологии. Они имеют противотромботический эффект.

    Современные и высокоэффективные лекарства, которые назначают пациентам с системной красной волчанкой при наличии катастрофического варианта афс, отлично зарекомендовали себя и активно назначаются (Ретуксимаб).

    В качестве симптоматического лечения для борьбы с гипертонией препаратами выбора будут ингибиторы ангиотензинпревращающего фактора.

    Если синдром принял тяжелое течение, то в ход идут высокие дозы глюкокортикостероидов, антикоагулянтных средств. Иногда показаны плазмоферез (очищение плазмы крови) и переливание плазмы в свежезамороженном виде.

    Женщинам в положении назначают препараты железа, фолиевой кислоты, витаминные комплексы

    Чего ожидать от этого синдрома?

    При современном уровне медицины иметь надежду на хороший итог беременности и родов можно. При помощи ряда препаратов получается контролировать болезнь, а именно минимизировать тромбозы. Если речь идет о вторичном афс, то важно вылечить инициировавшую его болезнь.

    В плане прогноза считается тяжело сочетанный антифосфолипидный синдром и скв (системная красная волчанка), рост антител к кардиолипину, гипертония.

    Больные с таким синдромом состоят на диспансерном учете у ревматолога. Им показана регулярная сдача коагулограммы и показателей серологического вида.

    Заключение

    Антифосфолипидный синдром – это серьезная патология. Профилактическими мерами станет обследование перед тем, как завести детей.

    Источник: http://2pochki.com/bolezni/antifosfolipidnyy-sindrom

    Сетчатое ливедо

    У здорового человека кожа имеет более-менее равномерную окраску на отдельно взятом участке. На ней нет никакого рисунка или вкраплений иного цвета, за исключением родинок и следов укусов насекомых. Но у некоторых людей под воздействием холода на теле появляется необычный голубоватый или бордовый рисунок в виде невыраженной сеточки, внешне напоминающий мрамор. Именно это явление в медицине называют сетчатое ливедо или Livedo reticularis.

    Код по МКБ-10

    Причины сетчатого ливедо

    Назвать на глаз какую-то определенную причину появления на коже мраморного рисунка попросту невозможно. Это обусловлено тем, что сетчатое ливедо имеет две взаимоисключающие формы:

  • Идиопатическое ливедо. Это неустойчивая физиологическая реакция организма, которая возникает под воздействием холодного воздуха и проходит при влиянии на тело тепла. Никаких необратимых морфологических изменений с структуре сосудистых стенок при этом не происходит.
  • Рисунок появляется на открытых частях тела, которые не защищены одеждой от холода. Именно эту форму ливедо можно увидеть на теле молодых женщин.

    Причины появления идиопатического ливедо до сих пор остаются для врачей загадкой, хотя досконально известно, что мраморный рисунок появляется вследствие спазма сосудов. Почему у одних людей этот рисунок появляется, а у других нет, остается непонятным. Но поскольку данное явление при отсутствии каких-либо патологий сосудов не считается болезнью и не требует лечения, его изучению не придается особого значения.

  • Симптоматическое ливедо. Само название состояния указывает на то, что сетчатый рисунок на коже выступает одним из симптомов некоторых патологий, при которых нарушается приток крови к кожным покровам.
  • Сетчатое ливедо симптоматического типа можно наблюдать при следующих патологиях:

  • Высокая вязкость крови, сердечная недостаточность, паралич, синдром Снеддона, синдром холестериновой эмболии, тромбоцитоз и некоторые другие заболевания, при которых наблюдается нарушение тока крови по сосудам в результате обструкции.
  • Атеросклероз сосудов, васкулиты: узелковый полиартериит, красная волчанка, криоглобулиновый васкулит (криоглобулинемия), ревматоидный артрит, АФЛ-синдром, лимфома, дерматомиозит, сифилис, туберкулез, панкреатит и другие патологии, при которых происходят изменения в сосудистой стенке.
  • Источник: http://ilive.com.ua/health/setchatoe-livedo_124508i15941.html

    Узелковый периартериит симптомы и лечение у детей

    Узелковый периартериит (periarteritis nodosa) — это острое, подострое или хроническое иммунокомплексное заболевание, в основе которого лежит поражение периферических и висцеральных артерий, преимущественно мелкого и среднего калибра.

    Из этой статьи вы узнаете основные причины и симптомы узелкового периартериита у детей, о том как проводится лечение узелкового периартериита у детей и какие меры профилактики вы можете проводить чтобы оградить своего ребенка от этого заболевания.

    Лечение узелкового периартериита у детей

    В остром периоде узелкового артериита назначают постельный режим. По мере стихания активности процесса, нормализации температуры, уменьшения болей, стабилизации функций внутренних органов ребенка переводят сначала на полупостельный, а затем на общий режим, разрешают прогулки на свежем воздухе, занятия с педагогом и воспитателем по школьной программе.

    Диета для лечения узелкового периартериита строится с учетом клинических симптомов заболевания и характера применяемой терапии. В неосложненных случаях назначают общий стол, а больным, леченным кортикостероидами, общий стол, обогащенный белком, витаминами, продуктами, содержащими калий; углеводы ограничиваются. При язвенно-некротическом поражении слизистой оболочки полости рта, выраженном абдоминальном синдроме или появлении признаков гиперацидного гастрита на фоне лечения кортикостероидами назначают частое дробное питание с механической обработкой пищи. Больным с почечным синдромом и высоким артериальным давлением ограничивают животный белок и поваренную соль.

    Средства лечения узелкового периартериита у детей

    Медикаментозную терапию для лечения узелкового периартериита назначают с учетом основных звеньев патогенеза. лечение должно быть направлено на подавление иммунного воспаления и улучшение кровообращения в зоне поражения.

    Основным (базисным) методом лечения узелкового периартериита является назначение кортикостероидов, обладающих быстрым противовоспалительным и иммунодепрессивным действием. Обычно используют преднизолон и только в случае резистентности к нему — другие стероидные гормоны (дексаметазон, триамцинолон). Максимальная суточная доза преднизолона в среднем составляет 1 — 2 мг/кг, а у больных с выраженным тромбангиитическим, неврологическим, абдоминальным синдромами — 3 — 7 мг/кг. Максимальную дозу преднизолона больные получают от 2 нед до 1 мес и более до исчезновения клинических признаков активности процесса и улучшения лабораторных показателей. Затем суточную дозу снижают по 2,5 мг в течение 5 — 7 дней до 10 — 5 мг в сутки. Поддерживающее лечение проводят 1-2 года.

    Для усиления эффекта кортикостероидов назначают также для лечения нестероидные противовоспалительные средства в возрастных дозах (бутадион, индометацин). При высокой артериальной гипертонии, служащей препятствием к назначению адекватных доз кортикостероидов, применяют цитостатики (циклофосфамид или азатиоприн) в суточной дозе из расчета 2 мг/кг. Через месяц дозу уменьшают в 2 раза и продолжают лечение до наступления ремиссии.

    С целью улучшения кровообращения применяют антикоагулянты, препараты, нормализующие микроциркуляцию и гипербарическую оксигенацию. Гепарин вводят больным с тромбангиитическим синдромом и инфарктами внутренних органов 3 — 4 раза в день подкожно или внутривенно в суточной дозе 200 — 400 ЕД на 1 кг массы тела с учетом времени свертываемости крови. лечение гепарином проводят до клинического улучшения. Для уменьшения тканевой ишемии назначают но-шпу, компламин, ксавин.

    По показаниям назначают различные симптоматические средства. При выраженных болях в суставах, мышцах применяют болеутоляющие средства и даже наркотики. Детям с артериальной гипертонией проводят гипотензивную терапию комбинацией метилдофа, клофелина, люминала и фуросемида.

    Прогноз лечения. Прогноз узелкового периартериита остается серьезным. Исходом заболевания может явиться относительная или полная ремиссия сроком от 4 до 10 и более лет. Но в тяжелых случаях исход может быть летальным. Причиной смерти являются перитонит, кровоизлияние в мозг или отек мозга с синдромом вклинения, реже — хроническая почечная недостаточность.

    Симптомы узелкового периартериита у детей

    Клинически это заболевание характеризуется такими симптомами: повышением температуры, болями в суставах, мышцах и различным сочетанием типичных клинических синдромов — кожного, тромбангиитического, неврологического, кардиального, абдоминального, почечного, легочного. В детском возрасте узелковый периартериит отличается выраженным гиперергическим компонентом и быстрой генерализацией сосудистых повреждений с частым формированием кожных некрозов, гангрены дистальных отделов конечностей и инфарктов внутренних органов. Заболевание встречается во всех периодах детства; в отличие от взрослых чаще болеют девочки.

    Клиническая картина узелкового периартериита

    Узелковый периартериит у детей начинается остро: повышается температура, которая в течение нескольких недель ежедневно достигает 38 — 39 °С и через несколько часов падает до нормальной; отмечаются профузный пот, снижение массы тела. Позже появляются боли в суставах, мышцах и признаки системного поражения сосудистого русла. Реже заболевание развивается исподволь, нодостро, когда у ребенка длительно отмечаются слабость, недомогание, субфебрильная температура или немотивированное кратковременное повышение температуры, и только через несколько месяцев появляются типичные клинические синдромы: кожный, тромбангиитический, неврологический, кардиальный, абдоминальный и почечный. Последовательность появления синдромов, варианты их сочетания у больных бывают различными, что обусловливает чрезвычайный полиморфизм узелкового периартериита.

    Кожный и тромбангиитический синдромы при узелковом периартериите у детей встречаются значительно чаще, чем у взрослых больных. Типичными кожными изменениями считаются древовидное или сетчатое ливедо (стойкие цианотичные пятна в виде ветвей дерева или выраженной мраморности), подкожные или внутрикожные узелки и локальные отеки. Ливедо встречается у большинства больных, располагается чаще на дистальных отделах конечностей, но иногда распространяется на лицо, грудную клетку, ягодицы. В активном периоде ливедо имеет яркую окраску, во время ремиссии бледнеет, иногда исчезает, но обычно сохраняется месяцами и даже годами. Единичные или множественные узелки размером от проса до фасоли пальпируются по ходу крупных сосудов и в сети ливедо; на фоне лечения они исчезают через несколько дней. Болезненные плотные отеки локализуются на кистях, стопах, над лодыжками, в области лучезапястных, локтевых, голеностопных, коленных суставов; в процессе развития болезни они могут исчезнуть, но чаще на их месте формируется некроз кожи.

    Тромбангиитический синдром развивается почти у каждого третьего больного ребенка и проявляется острым формированием кожных некрозов, гангрены дистальных отделов конечностей, некрозами слизистых оболочек. В таких случаях у больного появляются сильные приступообразные боли в области крупных суставов, дистальных отделов конечностей, в которых ребенок ощущает жжение, распирание. Ночью боли усиливаются, больной становится крайне беспокойным, не спит, обезболивающие средства приносят лишь временное облегчение. В течение нескольких дней появляются отек, цианоз и похолодание участков кожи над крупными суставами и несколькими фалангами пальцев рук, реже и ног. Исчезновение болей, мумификация и четкая демаркация очагов кожных некрозов и сухой гангрены концевых фаланг 1 — 3 пальцев наступают только после назначения адекватных доз кортикостероидов. Если же больной не получает необходимой терапии, гангрена может распространяться на все пальцы рук и ног. Наряду с некрозами и дистальной гангреной в тяжелых случаях наблюдается поражение слизистых оболочек (клиновидный некроз языка, некротическая ангина, язвенный эзофагит). Эпителизация и заживление некрозов кожи и слизистых оболочек происходят через несколько недель, мумифицированные фаланги отторгаются не ранее второго месяца.

    Неврологический синдром наблюдается у большинства больных детей. Сосудистые изменения могут происходить в головном и спинном мозге, периферических нервных стволах и вегетативных ганглиях. У больного могут отмечаться сочетания симптомов поражения различных уровней нервной системы. Неврологические расстройства чаще носят мигрирующий характер. Например, вначале появляются центральные нарушения или патология вегетативной нервной системы, а при последующих обострениях присоединяются признаки поражения периферической нервной системы.

    Наиболее часто отмечаются церебральные сосудистые кризы. Церебральный сосудистый криз развивается внезапно: появляется головная боль, иногда рвота, затем ребенок теряет сознание, начинаются клонико-тонические судороги, резко повышается артериальное давление. Потеря сознания и приступы судорог длятся от нескольких часов до нескольких суток. В некоторых случаях после церебрального сосудистого криза появляются очаговые симптомы поражения головного мозга: паралич взора, нистагм, диплопия, асимметрия лица, ухудшение зрения. Патология спинного мозга в виде обратимого парапареза нижних конечностей встречается очень редко.

    Поражение периферической нервной системы проявляется асимметричным полиневритом, причисляемым к классическим признакам заболевания. Полиневрит развивается остро: появляются гиперестезия в зоне поражения, затем сильные боли по типу каузалгии и в течение различного периода (от нескольких часов до нескольких недель) развиваются параличи дистальных отделов конечностей. Чаще поражаются крупные нервные стволы: лучевой, локтевой, срединный, седалищный, малоберцовый. Характерна асимметричность поражения. Например, у больного за частичным поражением правого седалищного нерва может следовать паралич левого локтевого и правого лучевого нервов, что создает причудливую клиническую картину. Иногда отмечается тотальное поражение дистальных сегментов крупных нервных стволов с развитием параплегии на уровне кистей и стоп. Помимо классического асимметричного полиневрита при узелковом периартериите может наблюдаться мононеврит и полирадикулоневрит, но они развиваются редко. С наступлением ремиссии движения в пораженных конечностях полностью восстанавливаются. И, наконец, у всех больных в активном периоде выявляются симптомы поражения вегетативной нервной системы: прогрессирующая кахексия, симметричная мраморность конечностей, профузная потливость, каузалгический характер болей.

    Из висцеральных органов наиболее часто поражаются сердце и органы брюшной полости. На высоте активности узелкового периартериита почти у всех больных отмечается кардиальный синдром. Для узелкового периартериита характерны коронарит вплоть до инфаркта миокарда и миокардит, реже — перикардит. Клинически у больных определяются расширение границ сердца, выраженная тахикардия, систолический шум над областью сердца. Топической диагностике помогают динамическое электрокардиографическое, фонокардиографическое и ультразвуковое исследования. С помощью инструментальных методов можно выявить признаки нарушения коронарного кровообращения, воспалительные изменения в сердечной мышце, перикардиальный выпот, симптомы нарушения в проводящей системе, признаки гипертензии малого круга кровообращения или гипертрофии сердечной мышцы. На фоне патогенетической терапии ишемические и воспалительные изменения в сердце исчезают.

    Одно из ведущих мест в клинической картине узелкового периартериита занимает абдоминальный синдром. Наиболее часто наблюдаются приступообразные боли в животе, которые могут сопровождаться диспепсическими явлениями. Пальпаторно определяются боли по ходу кишечника без признаков раздражения брюшины, умеренное увеличение печени, а иногда и селезенки. Боли и диспепсические явления исчезают на фоне патогенетической терапии, гепатоспленомегалия обычно удерживается в течение нескольких недель до наступления ремиссии. В тяжелых случаях, особенно при поздней диагностике и несвоевременной терапии, могут развиться локальные или диффузные язвы, некрозы или гангрена кишечника, аппендицит. У таких больных появляются сильные боли в животе, может развиться кишечное кровотечение, нарастают симптомы раздражения брюшины. Предпринятое хирургическое вмешательство эффективно только при аппендиците и язвенно-некротическом процессе ограниченного участка кишки; при диффузном поражении кишечника операция обычно безуспешна.

    Почечный синдром встречается реже других висцеральных синдромов. Тем не менее в настоящее время прогноз узелкового периартериита в значительной мере зависит от того, вовлечены ли в патологический процесс почки. Особого внимания заслуживает характерный для данного заболевания синдром артериальной гипертонии, обусловленный ишемией юкстагломерулярного аппарата почек с нарушением механизма ренин — ангиотензин — альдостерон. Изменения мочевого осадка в таких случаях незначительны (умеренная протеинурия и микроэритроцитурия), функциональное состояние почек не нарушается. Тяжесть состояния детей и серьезность прогноза обусловлены стойко повышенным артериальным давлением, величина которого составляет 140/90-180/120 мм рт. ст. а иногда достигает 220/110-240/170 мм рт. ст. В активном периоде болезни у детей с синдромом артериальной гипертонии нередко возникают нарушения мозгового кровообращения. При прогрессировании процесса артериальная гипертония приобретает злокачественный характер, появляются признаки отека мозга, иногда развивается хроническая почечная недостаточность, возможны кровоизлияние в мозг и разрыв почки. При эффективной терапии наступает ремиссия. Уровень артериального давления снижается, гипертонические кризы не повторяются. Кроме синдрома артериальной гипертонии, у ряда больных в активный период отмечаются следовая протеинурия и преходящая микроэритроцитурия. С наступлением ремиссии изменения мочевого осадка полностью ликвидируются.

    Легочный синдром у большинства больных не имеет ярких клинических проявлений. Характерными легочными проявлениями узелкового периартериита являются синдром гиперэозинофильной бронхиальной астмы и инфаркт легкого, но в отличие от взрослых больных у детей названные синдромы встречаются крайне редко. У большинства заболевших изменения в легких выявляются только при рентгенологическом исследовании. Это усиление сосудистого рисунка, тяжистость корней, иногда адгезивные процессы плевральных листков, т. е. картина так называемого пневмонита. У некоторых больных наблюдается сосудистая пневмония, клиническими симптомами которой являются одышка, кашель. На рентгенограммах в легких определяются множественные очаговоподобные тени на фоне усиленного сосудисто-интерстициального рисунка. В таких случаях лечение антибиотиками не дает положительного эффекта, исчезновение признаков пневмонии наступает только при назначении кортикостероидов.

    Лабораторные данные. В активном периоде узелкового периартериита в периферической крови с большим постоянством определяются умеренная нормохромная анемия, нейтрофильный лейкоцитоз, увеличение СОЭ до 50 — 76 мм/ч, в ряде случаев эозинофилия (от 6 до 80%). Так же как и при других васкулитах, отмечается диспротеинемия со снижением количества альбуминов и повышением содержания глобулинов сыворотки крови, преимущественно гамма-глобулиновой фракции. У большинства больных увеличиваются уровень серомукоидов, сиалопротеинов, иммуноглобулинов М. G. Е. В-лимфоцитов, снижается количество Т-лимфоцитов. Нередко обнаруживается HBs-антиген. При исследовании системы свертывания крови отмечаются повышение содержания фибриногена и антифибринолизина, снижение толерантности плазмы к гепарину, уменьшение потребления протромбина. С наступлением клинико-лабораторной ремиссии все показатели нормализуются.

    Течение узелкового периартериита у детей

    По характеру ведущих проявлений выделяют два варианта узелкового периартериита:

  • с преимущественным поражением периферических сосудов (ведущие синдромы — кожный и тромбангиитический);
  • с преимущественным поражением внутренних органов (ведущие синдромы — абдоминальный, почечный, кардиальный, легочный).
  • Различают также острое, подострое и хроническое (рецидивирующее) течение болезни. При остром течении узелкового периартериита наблюдаются короткий начальный период и бурная генерализация сосудистых поражений. Состояние больных тяжелое с первых дней, отмечаются высокая ремиттирующая лихорадка, профузный пот, сильные боли в суставах, мышцах, животе. У больных с преимущественным поражением периферического сосудистого русла обычно быстро формируются обширные поля кожных некрозов и дистальная гангрена. В случае преимущественного поражения внутренних органов остро развиваются церебральные сосудистые кризы, полиневрит, инфаркт миокарда, некротические изменения кишечника. Активный период при остром течении продолжается от нескольких месяцев до года.

    Подострое течение узелкового периартериита имеет постепенное начало и чаще наблюдается при варианте с преимущественным поражением внутренних органов. У этих больных на протяжении нескольких месяцев отмечаются субфебрилитет или периодическое повышение температуры до высокой, анорексия, артралгии, головные боли, похудание. Затем остро развивается церебральный сосудистый криз или абдоминальный синдром, реже — полиневрит. Генерализация процесса наступает через несколько месяцев, а иногда и через год. Признаки активности заболевания удерживаются на протяжении 2 — 3 лет.

    Хроническое течение встречается как при первом, так и при втором варианте. В таких случаях у больных наблюдается чередование обострений и ремиссий. В первые годы обострения возникают через 6 мес — Х1/2 года, после 2 — 4 обострений срок ремиссий может удлиняться до 5 и более лет.

    Причины узелкового периартериита у детей

    Этиология. Узелковый периартериит у детей, как и другие формы системных васкулитов, относится к полиэтиологическим заболеваниям. Возможными причинами его возникновения могут быть лекарственные препараты, вакцинация, вирус гепатита В, ОРВИ и другие инфекции. Большое значение имеет состояние макроорганизма. Заболевание чаще возникает у детей с экссудативным диатезом, аллергическими реакциями на пищевые продукты, лекарственные средства. Нередко у ближайших родственников имеются различные аллергические заболевания: бронхиальная астма, нейродермит, а также стенокардия, гипертоническая болезнь, эндартериит.

    Патогенез. Комплекс эндогенных и экзогенных факторов приводит к гиперергической ответной реакции организма с развитием гиперчувствительности немедленного и замедленного типов. Гиперчувствительность немедленного типа проявляется в виде острой лихорадочной реакции, нарушения коагуляции, фибриноидного некроза стенки мелких и средних артерий с периваскулярной воспалительной инфильтрацией. В результате гиперчувствительности замедленного типа нарушаются гуморальные и клеточные иммунные механизмы — образуются иммунные комплексы с вирусным или лекарственным антигеном, антитела к сосудистой стенке, развивается диспротеинемия, увеличивается содержание иммуноглобулинов М, G, Е, возникает диссоциация Т-и В-лимфоцитов.

    Патологическая анатомия. Основные морфологические изменения при узелковом периартериите происходят в артериях мелкого и среднего калибра, преимущественно в местах их разветвления и изгиба. Нередко по ходу сосудов выявляются узловатые утолщения, соответствующие типичным для заболевания аневризмам. В местах разветвления сосудов и аневризм обнаруживаются тромбы. При вскрытии умерших от узелкового периартериита обнаруживаются изменения в коже, скелетных мышцах, нервной системе и внутренних органах; это — кровоизлияния, некрозы, инфаркты, рубцовые изменения паренхимы. В редких случаях наблюдается разрыв почки, печени, селезенки, кишки в месте обширного инфаркта.

    При гистологическом исследовании отмечаются однотипные тканевые повреждения в виде деструктивно-продуктивных и пролиферативных васкулитов мелких и средних артерий и сосудов микроциркуляторного русла, периваску-лярной лимфоидно-макрофагальной инфильтрации с примесью полинуклеаров и плазмоцитов, а также дистрофических, некротических и атрофических изменений паренхиматозных элементов органов и тканей.

    Диагностика узелкового периартериита у детей

    Распознавание узелкового периартериита нередко представляет определенные трудности, что связано с неспецифичностью начальных симптомов и полиморфизмом клинических проявлений. Для ранней диагностики имеют значение повышение температуры тела, мышечные боли, подкожные или внутрикожные узелки, древовидное ливедо, острая сухая гангрена пальцев, некрозы кожи и слизистых оболочек; церебральные сосудистые кризы, асимметричный полиневрит, коронарит, инфаркт миокарда, синдром гиперэо-зинофильной бронхиальной астмы, острая перфоративная язва кишечника, множественные инфаркты кишечника, остро развившаяся артериальная гипертония. Вспомогательное значение имеют нейтрофильный гиперлейкоцитоз, эозинофилия, значительное увеличение СОЭ, обнаружение в крови HBs-антигена.

    В сомнительных случаях прибегают к биопсии кожи и мышц. Морфологическим признаком, подтверждающим диагноз узелкового периартериита, является деструктивно-продуктивный васкулит. Однако в биоптатах, взятых у больных без кожного синдрома, характерные изменения отсутствуют. Поэтому в диагностике узелкового периартериита с преимущественным поражением внутренних органов используют не биопсию, а аортографию. На ангиограммах постоянно выявляются аневризмы средних и мелких сосудов почек, печени, селезенки и дефекты контрастирования паренхимы пораженных органов.

    Дифференциальныая диагностика узелкового периартериита

    При остром начале узелкового периартериита с высокой температурой тела, суставными и мышечными болями, кожными высыпаниями, гепатоспленомегалией нередко возникает необходимость в дифференциальном диагнозе с сепсисом, ревматоидным артритом, дерматомиозитом, системной красной волчанкой, молниеносной пурпурой, болезнью Кавасаки, аортоартериитом. В отличие от сепсиса при узелковом периартериите не удается выявить первичный гнойный очаг, выражен болевой синдром, посев крови стерилен, назначение антибиотиков неэффективно. Для узелкового периартериита не характерен полиартериит с экссудативными изменениями и деформацией суставов, свойственный ревматоидному артриту; подкожные узелки при узелковом периартериите располагаются по ходу сосудов и в сети ливедо, а при ревматоидном артрите — в области суставов. В противоположность дерматомиозиту при узелковом периартериите не столь выражен синдром мышечной слабости, ливедо и кожные некрозы располагаются преимущественно на дистальных отделах конечностей, не наблюдается периорбитальная лиловая эритема. В отличие от системной красной волчанки у больных с узелковым периартериитом чаще встречается древовидное (а не сетчатое) ливедо: узелки, миокардит, коронарный синдром артериальной гипертензии, гиперлейкоцитоз. Не характерны эндокардит, полисерозит и нефротический синдром, не определяются LE-клетки. Вопросы дифференциального диагноза узелкового периартериита, молниеносной пурпуры, болезни Кавасаки и аортоартериита изложены в соответствующих разделах.

    Проведение дифференциального диагноза затруднено при внезапном возникновении высокого артериального давления. В подобных случаях диагноз узелкового периартериита приходится устанавливать нередко методом исключения, последовательно отвергая предположение о феохромоцитоме, фибро-мускулярном стенозе почечных артерий, пиелонефрите с исходом в нефросклероз, хроническом гломерулонефрите. В пользу узелкового периартериита свидетельствует стойкий высокий уровень артериального давления, сочетающийся с церебральными сосудистыми кризами, признаками системного поражения сосудистого русла, лихорадкой, увеличенными СОЭ и лейкоцитозом, умеренной протеинурией, микрогематурией. Нормальный уровень катехоламинов в моче, отрицательная проба с тропафеном, обнаружение при ангиографии аневризм мелких и средних артерий почек, печени и других органов также свидетельствуют об узелковом периартериите (см. соответствующие разделы).

    Источник: http://www.medmoon.ru/rebenok/deti86.html

    АНГИИТЫ КОЖИ

    АНГИИТЫ КОЖИ (синоним: васкулиты кожи) — дерматозы, в клинической и патоморфологической симптоматике которых первоначальным и ведущим звеном является неспецифическое воспаление стенок дермальных и гиподермальных кровеносных сосудов разного калибра.

    Этиология и патогенез ангиитов кожи во многом остаются неясными. Утвердился взгляд на ангииты как патологию полиэтиологическую, по монопатогенетическую. В последние годы все большее распространение получает теория иммунокомплексного генеза ангиитов, связывающая их возникновение с повреждающим действием на сосудистую стенку осаждающихся из крови иммунных комплексов. Среди факторов, приводящих к воспалению сосудистой стенки, чаще всего называют фокальную инфекцию, сенсибилизацию к лекарственным средствам, в первую очередь антибиотикам и сульфаниламидам. Существенную роль могут играть хронические интоксикации, эндокринопатии, различные виды обменных нарушений, а также повторные охлаждения, психическое и физическое перенапряжение, фотосенсибилизация, артериальная гипертензия, венозный застой. Ангииты кожи часто являются кожным синдромом различных острых и хронических инфекций (грипп, туберкулёз, сифилис, лепра, иерсиниоз и др.), диффузных болезней соединительной ткани (ревматизм, системная красная волчанка, ревматоидный артрит и др.), криоглобулинемии, болезней крови, различных опухолевых процессов.

    Патогистологическая структура кожных ангиитов довольно однотипна и представлена следующими признаками:

    ♦ набухание эндотелия кровеносных сосудов:

    ♦ инфильтрация сосудистых стенок и их окружности лейкоцитарными клетками;

    ♦ лейкоцитоклазия (наличие среди клеток инфильтрата обломков ядер лейкоцитов — так называемой ядерной пыли);

    ♦ фибриноидное пропитывание стенок кровеносных сосудов и их окружности;

    ♦ эритроцитарные экстравазаты в ткани;

    ♦ сегментарный некроз сосудистой стенки.

    При некротических и язвенных формах ангиитах имеет место также тромбоз, часто сочетающийся с пролиферацией эндотелия вплоть до полной облитерации просвета сосуда. При узловато-язвенном ангиите патоморфологический субстрат может иметь гранулематозную структуру с наличием эпителиоидных и гигантских клеток, фокусов некроза.

    Классификация ангиитов (васкулитов) кожи.

    В настоящее время насчитывают до 50 нозологических форм, относящихся к группе ангиитов кожи. Приемлема для практических целей рабочая классификация ангиитов кожи О. Л. Иванова:

    Источник: http://www.dermatolog4you.ru/stat/lvov/angiit_lvov.html

    Журнал «Медицина неотложных состояний» 6 (37) 2011

    Вернуться к номеру

    Антифосфолипидный синдром у детей

    Авторы: Новик Г.А. Калинина Н.М. Аббакумова Л.Н. Кикнадзе К.Г. Санкт-Петербургская государственная педиатрическая медицинская академия, Россия

    Версия для печати

    Антифосфолипидный синдром (АФС) — системное аутоиммунное заболевание с артериальным или венозным тромбозом различной локализации, невынашиванием беременности (спонтанные аборты, выкидыши, внутриутробная гибель плода) и высоким титром патогенетически значимых антител к фосфолипидам (ФЛ), таких как антитела к кардиолипину (КЛ), волчаночному антикоагулянту (ВА) и кофакторным белкам (протромбин, протеин С, протеин S, аннексин V, простациклин и бета2-гликопротеин I (бета2-ГП I) [13].

    Изучение АФС началось в 1907 г. с разработки Васcерманом лабораторного метода диагностики сифилиса. Впервые АФС описал в 1986 г. английский ревматолог G.R.V. Hughes. С этого времени начинается интенсивное изучение его патофизиологических и клинических особенностей. Критерии диагностики АФС, которые были сформулированы в октябре 1998 г. на VIII Международном симпозиуме, делятся на клинические и лабораторные.

    Клинические критерии АФС:

    1. Сосудистые тромбозы.

    Один или более клинических эпизодов артериального, венозного тромбоза или тромбоза сосудов малого диаметра, в любых тканях или органах. Тромбоз должен быть подтвержден картиной ультразвукового допплеровского сканирования или данными гистологического исследования, за исключением поверхностных венозных тромбозов. При гистологическом исследовании тромбоз должен быть представлен значительными изменениями сосудистой стенки невоспалительного характера.

    2. Заболевания беременных:

    — один или более необъяснимых случаев смерти морфологически нормального плода на 10-й или позже неделе нормальной беременности, причем нормальная морфология плода должна быть документирована данными ультразвукового сканирования или непосредственным исследованием плода, или

    — один или более случаев преждевременных родов морфологически нормального плода к 34-й или ранее неделе беременности вследствие тяжелой преэклампсии или эклампсии, или тяжелой плацентарной недостаточности, или

    — три или более необъяснимых последовательных аборта до 10-недельного срока беременности. При этом без патологических или анатомических аномалий и/или гормональных нарушений у матери, причем хромосомные причины должны быть исключены у отца и матери.

    Лабораторные критерии АФС:

    1. Умеренный или высокий уровень антител к КЛ класса IgG и/или IgМ в крови в двух или более исследованиях, полученных с интервалом не менее 6 недель, измеренных путем стандартного и иммуноферментного метода для бета2-ГП I-зависимых антител к КЛ.

    2. Позитивный тест на наличие волчаночного антикоагулянта в плазме в двух или более исследованиях, полученных с интервалом не менее 6 недель [10].

    Достоверный АФС диагностируется при наличии по крайней мере одного клинического и одного лабораторного критерия [5]. К сожалению, данные критерии разработаны для диагностики АФС у взрослых и не учитывают особенностей детского возраста.

    Выявление АФС в педиатрии имеет важное прогностическое значение, поскольку предполагает высокий риск тромбозов, а также определяет течение и исход основного заболевания. Впервые ассоциации между наличием циркулирующего антикоагулянта и сосудистым тромбозом у детей были отмечены в 1972 г. у детей с системной красной волчанкой (СКВ) [10].

    С 2000 года был создан официальный сайт «Европейский форум антифосфолипидных антител», где регистрируются дети с наличием антител к ФЛ. На основании данной базы в 2006 году была опубликована рабочая классификация АФС у детей.

    Диагноз АФС для ребенка является достоверным при наличии клинического критерия и хотя бы одного лабораторного критерия.

    Нужно отметить, что при подозрении АФС у детей важным критерием для постановки диагноза является семейный анамнез, наличие у родственников:

    — ревматических заболеваний;

    — рецидивирующих инсультов (особенно в возрасте до 50 лет);

    — рецидивирующих инфарктов (особенно в возрасте до 50 лет);

    — рецидивирующего тромбофлебита;

    — невынашивания беременности, эклампсии и преэклампсии.

    В исследуемых группах больных с АФС выявлены АФС-ассоциированные признаки заболевания: тромбоцитопения, мигрень или мигренеподобные головные боли, кровотечения из носа, сетчатое ливедо, эпилепсия, нарушения клапанного аппарата сердца, асептический некроз костей, хорея (гиперкинезы) и артериальная гипертензия. Данные проявления не являются клиническими критериями, но их наличие в совокупности с антителами к ФЛ представляет собой важный диагностический фактор для детей с АФС [14].

    Выделяют несколько клинических вариантов АФС как у детей, так и у взрослых:

    1. Первичный АФС (ПАФС) — развивается у лиц без аутоиммунных заболеваний.

    2. Вторичный АФС (ВАФС) — развивается у больных с ревматическими и аутоиммунными заболеваниями, со злокачественными новообразованиями, при применении ряда лекарственных препаратов (гормональных, контрацептивных, психотропных веществ, новокаинамида, высоких доз интерферона альфа), инфекционных заболеваниях (герпесвирусная инфекция, микоплазмоз).

    3. Катастрофический АФС — мультисистемные, преимущественно органные тромбозы на уровне микроциркуляторного русла с высоким титром антител к ФЛ, диссеминированная внутрисосудистая активация с тромбозом в сосудах с небольшим диаметром, полиорганное поражение организма. Диагностирующим критерием для катастрофического АФС у детей является вовлечение в тромботический процесс не менее трех систем организма человека с гистологическим подтверждением микроваскулярной окклюзии и наличие антифосфолипидных антител (АФА).

    4. Неонатальный АФС — эта редкая патология имеет место у новорожденных детей при передаче тромботических факторов трансплацентарным путем от матерей с высокими АФА. Часто беременность на фоне высоких титров АФА разрешается мертворождением плода на раннем этапе гестации.

    5. Серологические варианты АФС — серопозитивный и серонегативный АФС.

    В настоящее время диагноз «серонегативный АФС» ставится с очень большой осторожностью, после исключения всех других возможных тромбофилий [2, 13].

    Наиболее распространенными формами АФС у детей являются ПАФС и ВАФС.

    J.-C. Pitte и соавт. (1993) разработали ряд критериев, исключающих ПАФС:

    1. Эритема лица («бабочка»).

    2. Дискоидная эритема.

    3. Изъязвление слизистой рта или глотки.

    4. Артриты.

    5. Плевриты (без тромбоэмболии легочной артерии или левожелудочковой недостаточности).

    6. Перикардит (исключается инфаркт миокарда или уремия).

    7. Персистирующая протеинурия более чем 0,5 г/сут (наличие иммунокомплексного гломерулонефрита).

    8. Лимфопения менее 1000 клеток в 1 мкл.

    9. Антитела к нативной ДНК.

    10. Антитела к экстрагированным ядерным антигенам.

    11. Антинуклеарные антитела в высоком титре.

    12. Прием препаратов, индуцирующих выработку антител к ФЛ.

    Антитела к ФЛ представлены различными классами (IgG, IgM, IgA) и имеют фосфолипидную специ­фичность. ФЛ — гетерогенная группа молекул с различным химическим строением и электрическим зарядом. К отрицательно заряженным ФЛ относятся: фосфатидилглицерин — КЛ, фосфатидилинозитол, а к нейтральным — фосфатидилхолин и фосфатидил­этаноламин. В клеточной мембране ФЛ образуют двойной слой с выраженной асимметрией. Отрицательно заряженные ФЛ создают поверхность, на которой происходит сборка ферментных комплексов двух основных звеньев коагуляционного каскада. В одном из них (теназный комплекс) фактор Х активируется комплексом факторов IXа и VIIa, а в другом — протромбиназная реакция — происходит конверсия протромбина в тромбин ферментным комплексом, состоящим из фактора Xa и Va (протромбиназный комплекс). Взаимодействие факторов IXa, Xa и протромбина с липидной поверхностью происходит посредством образования кальцийзависимого мостика между остатками гамма-карбоксиглютаминовой кислоты этих белков и отрицательно заряженными полярными группами ФЛ. Связывание с липидной поверхностью приводит к увеличению локальной концентрации и эффективного расположения коагуляционных факторов, что способствует максимальной скорости протекания реакции. Любые вещества, мешающие сборке этих комплексов на фосфолипидной поверхности, в том числе антитела к ФЛ, способны повышать уровень образования тромбина и нарушать свертывание крови. К ФЛ относится и ВА, который in vitro пролонгирует различные фосфолипидзависимые коагуляционные тесты [1, 10, 11].

    Со времен G.R.V. Hughes существуют различные теории, объясняющие клеточные и молекулярные механизмы, с помощью которых антифосфолипидные антитела к ФЛ инициируют тромбозы. Одна из теорий предполагает активацию эндотелиальных клеток при присоединении антитела к ФЛ, что проявляется экспрессией молекул адгезии, увеличением секреции цитокинов и метаболизма простациклина.

    Вторая теория базируется на оксидантзависимом повреждении сосудистого эндотелия. Окисленные липопротеиды низкой плотности (ЛПНП) захватываются макрофагами, что приводит к их активации, продукции цитокинов и последующему повреждению эндотелиальных клеток. Это подтверждает тот факт, что антитела к КЛ перекрестно реагируют с окисленными ЛПНП. Более того, антитела к ФЛ связываются с окисленным кардиолипином и, вероятно, распознают окисленные ФС, фосфолипидсвязывающие белки или и то и другое.

    Третья теория предполагает, что антитела к ФЛ взаимодействуют с фосфолипидсвязывающими протеинами и/или модулируют их функции регулирования коагуляции. Этой теорией объясняются молекулярные механизмы влияния антител к ФЛ к кофакторным белкам: протромбина, протеина С, протеина S, аннексина V, простациклина и бета2-ГП I [4].

    Клинические признаки АФС разнообразны и зависят от локализации невоспалительной тромботической васкулопатии сосудистого русла.

    При венозных тромбозах отмечается поражение глубоких вен нижних конечностей. У некоторых детей может развиться и тромбоз легочной артерии, правда, очень редко. Характерен тромбоз венозных сосудов почек, печени, глаз и мезентеральных сосудов.

    Артериальный тромбоз у детей отмечается в церебральных артериях. Клиническая манифестация данной патологии — транзиторная ишемическая атака головного мозга или значительно реже встречающийся инсульт [2]. Тромботическая васкулопатия характерна для артерий почек, печени и мезентеральных сосудов. Локализация артериально-венозных тромбозов определяет разнообразие клинических проявлений АФС.

    Высокий титр антифосфолипидных антител обусловливает широкий спектр патологии центральной и периферической нервной системы: транзиторная ишемическая атака головного мозга, окулярная нейропатия, внезапная тугоухость, парциальные судороги, эписиндром, хорея, транзиторная общая амнезия и психоз.

    А. Ravelli и А. Martini (2007) в своих исследованиях уловили значимое родство антител к КЛ класса IgM c цереброваскулярными проявлениями у детей с СКВ. Подобное исследование врачей из Торонто показало, что патогенетическим фактором у детей с СКВ являются антитела к бета2-ГП I [8]. Наличие высоких титров антител к ФЛ характерно для детей с мультифокальным судорожным синдромом [7].

    Педиатрический регистр больных с АФС заявил о наличии ассоциации между гематологическими проявлениями и ВАФС у детей. Из них более частыми являются: тромбоцитопения, аутоиммунная гемолитическая болезнь и кровотечения. Клинические проявления поражения сердечно-сосудистой системы вариабельны и характеризуются поражением клапанов сердца, миокарда, артериальной гипертензией и внутрисердечными тромбами.

    Кожные проявления АФС разнообразны и проявляются в первую очередь сетчатым ливедо — это сосудистая сеточка в виде синеватых пятен на голенях, ступнях, бедрах, кистях, особенно хорошо выявляемая при охлаждении. Возможна поверхностная сыпь в виде точечных геморрагий, напоминающих васкулит, или кровоизлияние в подногтевое ложе, подошвенная и ладонная эритема и кожные узелки. Наиболее тяжелые кожные проявления АФС — это некроз кожи дистальных отделов нижних конечностей и хронические язвы голеней.

    По данным Европейской группы по изучению АФС у детей, из 1000 детей с симптомами АФС у 53,1 % был диагностирован первичный АФС. Наиболее характерными проявлениями АФС у детей являются венозные тромбозы, тромбоцитопения, livedo reticularis. Неврологическая симптоматика отмечается примерно у 20 % больных [12].

    По нашим данным, ПАФС развивался чаще у мальчиков с отягощенной наследственностью (спонтанные аборты в анамнезе их матерей, инсульт, гипертоническая болезнь, варикозная болезнь, инфаркт миокарда). В клинических проявлениях преобладали симптомы поражения центральной нервной системы (ЦНС) на фоне более низких уровней антикардиолипиновых антител (АКА) и АФА класса IgG. ВАФС характеризовался клиническими признаками поражения почек, легких, кожи и наличием антител к ДНК (рис. 1).

    Необходимо отметить, что нередко выявляемое на фоне широкого спектра бактериальных и вирусных инфекций повышение уровня АФА (как правило, транзиторное) редко сопровождается развитием тромботических осложнений. Это связывают с различиями в иммунологических свойствах АФА при АФС и инфекционных заболеваниях: у больных с АФС формируются бета2-ГП I-зависимые антикардиолипиновые антитела. Ряд вирусных инфекций (вирус Эпштейна — Барр, вирус герпеса и т.д.) способствует повышению титра антител к ФЛ, поэтому для достоверности диагноза АФС у детей требуется наблюдение и контроль клинико-иммунологических показателей тромбоза в динамике [9, 13].

    Ведение больных с АФС представляет серьезную проблему. В основе АФС лежат различные патогенетические механизмы, приводящие к тромбозам. Гетерогенность клинических проявлений АФС, отсутствие общепризнанных клинических и лабораторных показателей, позволяющих прогнозировать рецидивирование тромботических проявлений, существенно усложняют выбор медикаментозной терапии больных с АФС. Например, развитие повторных тромбозов не всегда коррелирует с изменением титров антител к ФЛ и активностью основного заболевания при вторичном АФС.

    Лечение больных с АФС основывается на назначении непрямых антикоагулянтов и антиагрегантов (низкие дозы аспирина), которые широко используются для профилактики тромбозов, не связанных с АФС. У больных с ВАФС, кроме того, проводится лечение основного заболевания. У пациентов с факторами риска повторных тромбозов в течение длительного периода должна проводиться интенсивная профилактика с использованием низкомолекулярного гепарина. Нужно отметить, что при венозных и артериальных тромбозах предпочтительно назначение варфарина и ацетилсалициловой кислоты в низких дозах, но при этом международное нормализованное отношение должно сохраняться на уровне 2–3 (при венозных тромбозах) и > 3 (при артериальных). Включение ацетилсалициловой кислоты в комплексную терапию АФС приводит к нормализации свертывания крови и повышению количества тромбоцитов в периферической крови [4, 6]. В отдельных клинических наблюдениях или небольших открытых испытаниях сообщается об эффективности плазмафереза, введения внутривенного иммуноглобулина, простациклина, фибринолитических препаратов, препаратов рыбьего жира у женщин с акушерской патологией. Лечение плазмаферезом, высокими дозами глюкокортикоидов (в том числе пульс-терапия) и цитостатиков используется при «катастрофическом» АФС [4, 15].

    Изучение механизмов развития, клинических особенностей и подходов к лечению АФС продолжает оставаться одной из наиболее актуальных мультидисциплинарных проблем современной медицины, для решения которой необходимо объединение усилий специалистов различных областей медицины — педиатров, ревматологов, кардиологов, невропатологов, акушеров-гинекологов, иммунологов.

    Список литературы

    1. Баркаган З.С. Момот А.П. Диагностика и контролируемая терапия нарушений гемостаза. — Изд. 2-е, дополн. — М. Ньюдиамед, 2001.

    2. Калашникова Л.А. Неврология антифосфолипидного синдрома. — М. Медицина, 2003. — С. 16-20.

    3. Калинина Н.М. Дрыгина Л.Б. Соколян Н.А. Аутоиммунная патология эндотелия // Медицинская иммунология. — 2004. — Т. 6, № 1. — С. 1-15.

    4. Насонов Е.Л. Антифосфолипидный синдром. — М. Литтерра, 2004. — С. 337-343.

    5. Насонов Е.Л. Ревматология // Клинические рекомендации. — М. ГЭОТАР-Медиа, 2008. — С. 145-146.

    6. Решетняк Т.М. Антифосфолипидный синдром. Низкомолекулярные гепарины в терапии антифосфолипидного синдрома и новые перспективы // Consilium-Medicum. — 2006. — Т. 8, № 2.

    7. Asherson R.A. Primary antiphospholipid syndrome // J. Rheumatol. — 1988. — V. 15. — P. 1742-1746.

    8. Asherson R.A. Harris E.N. Anticardiolipin antibodies-clinical association // Postgrad. Med. J. — 1986. — Vol. 62. — P. 1081-1087.

    9. Avcin T. Cimaz R. Silverman E.D. Cervera R. Gattorno M. Garay S. Berkun Y. Sztajnbok F.R. Silva C.A. Campos L.M. Saad-Magalhaes C. Rigante D. Ravelli A. Martini A. Rozman B. Meroni P.L. Pediatric antiphospholipid syndrome: clinical and immunologic features of 121 patients in an international registry // Pediatrics Nov. — 2008. — 122(5). — Р. 1100-1107.

    10. Hanly J.G. Antiphospholipid syndrome // CMAJ. — 2003, June 24. — 168(13). — Р. 1675-1682.

    11. Heshmat N.M. El-Kerdany T.H. Serum levels of vascular endothelial growth factor in children and adolescents with systemic lupus erythematosus // Pediatr Allergy Immunol. — Jun 2007. — 18(4). — Р. 346-353.

    12. Piette J.-C. Cervera R. Font J. et al. Antiphospholipid syndrome: clinical and immunologic manifistations and patterns of disease expression in a cohort of 1000 patients // Arthritis Rheum. — 2002. — 46. — Р. 1019-1027.

    13. Ravelli A. Martini A. Antiphospholipid syndrome in pediatrics // Rheum. Dis. Clin. North Am. — Aug 2007. — 3(3). — Р. 499-523.

    14. Wilson W.A. Gharavi A.E. Koike T. International consensus statement on preliminary classification criteria for definite antiphospholipid syndrome // Arthritis Rheum. — 1999. — 42. — Р. 1309-1311.

    15. Xiao H.J. Yang J.Y. Gao T.J. Huang J.P. Yao Y. Zhang Y. Clinical significance of antiphospholipid antibody in pediatric patients and review of literature // Zhonghua Er Ke Za Zhi. — Aug 2004. — 42(8). — Р. 571-573.

    Источник: http://www.mif-ua.com/archive/article/22659

    Еще по теме:

    • Солкосерил мазь псориаз Псориаз — Лечение народными средствами – Мазь от псориаза Рассмотрим самые простые народные средства и методы лечения псориаза. Как лечить псориаз? Начнем с самых простых рецептов, которые помогут ослабить или снять на долгие годы симптомы этой болезни. Так же, как и при лечении средствами официальной медицины, при лечении […]
    • Сироп солодки при герпесе Корень Солодки! Пробуем! Пишем отзывы! « Ответ #5 : 16 Сентябрь 2011, 08:15:32 » Спасибо за статью! Продается в аптеке.Я там покупал.Пью по инструкции.1 ст. ложка 200 грамм кипятка настоять 30 мин. потом пить по 2 ст. ложки за 30 мин. до еды 3 раза в день.Я делаю 4-ре небольших глотка. Пришел сегодня с Америки l-lysine. Про […]
    • Рубиновые невусы ???????? ??????? ??????? ?????????? ??????????? ???? (???????, ????????????????, ?????? ?????, ??????????) ???????? ??????? ?????????? ????? ?????????? (???????? ) ??????? ????????? ????????????? ??????????? ?????? ????????? ?? ?????????? ??, ?? ??????? ??????????? ???? ? ??? ??????????? ?? ?????????? ?????. ??????? ???????????? ??????? […]
    • Симптомы сухой лишай Лечение сухого лишая Возбудители Спровоцировать развитие сухого лишая способны различные патогенные микроорганизмы и вирусы. Чаще всего встречаются сухие лишаи, вызванные такими возбудителями: зооантропофильными грибами, которые проникают в человеческий организм при контакте с инфицированными животными, в том числе и […]
    • Рупафин при крапивнице Симптомы и лечение крапивницы, фото заболевания Проявления этой болезни могут отмечаться как у взрослых, так  и у детей различных возрастов. Они выражаются появлением местного отёка дермы и различной степени выраженности волдырей. Клиническую картину этого заболевания дополняет сильный зуд и раздражение кожи. Причин этой болезни много, […]
    • Сколько активен герпес С чего все начинается? Процесс заражения протекает незаметно, нет таких признаков, как температура или общее недомогание. Процесс заражения герпесом протекает незаметно, нет таких признаков, как температура или общее недомогание. Причины возникновения заболевания Тяжелые обострения инфекции в первую очередь наступают при простудных […]
    • Сангвиритрин при розовом лишае ??????? ???????? ?????. ??????? ????? - ??? ???????? ??????????? ????, ??????????? ?????? ? ??????, ??????????????? ? ??????. ????? ??? ??????? ??????? ??? ???????? ?????, ?????? ??????? ???? ??????????. ????????????? ????? ??????????? ?? ???? ??????? ???????. ?? ???????? - ???????, ?????????? ??????????? ? ??????????? ???????. ????? […]
    • Розовый фурункул ФУРУНКУЛ И РОЗОВЫЙ ЛИШАЙ ЖИБЕРА ОДНОВРЕМЕННО. Зарегистрированный пользователь Здравствуйте. Скорей всего, оставлю свой вопрос и здесь. СОЗДАТЬ НОВОЕ СООБЩЕНИЕ. Но Вы - неавторизованный пользователь. Источник: http://www.consmed.ru/dermatolog/view/666102 Причины и лечение розовых угрей на лице Содержание Розовые угри – это кожная […]