Наследственные дерматозы кожи

Дерматозы: общее понятие, классификация, принципы лечения

Дерматозы – это группа поражений кожи, связанных с нарушением ее питания, воспалением, микробным влиянием или наследственными факторами. Это собирательное понятие, обозначающее практически все кожные заболевания и включающее более 2000 названий болезней. Для удобства внутри рассматриваемой группы различные заболевания врачи объединяют в подгруппы на основании причины болезни, ее внешних проявлений, расположения сыпи и так далее.

Почему болезни кожи так разнообразны? Ученые объясняют это такими причинами:

  1. Кожа имеет сложное строение, в ней есть сальные и потовые железы, сосуды, соединительная, жировая и эпителиальная ткань, придатки – волосы и ногти. Так как они имеют разное эмбриональное происхождение и строение, то и поражение их протекает по-разному.
  2. Повреждение кожи видно сразу, что облегчает выявление заболевания и описание его многочисленных вариантов.
  3. На разных участках тела кожа имеет различное строение. Она различается в местах, где есть волосы, в областях с развитой подкожной клетчаткой, на подошвах и так далее. Поэтому и заболевания разной локализации могут отличаться друг от друга.
  4. Кожа – первый защитный барьер на пути факторов внешней среды. На нее действуют разнообразные физические условия, химические вещества, солнечная радиация, пыль и так далее. Каждый из этих факторов может вызвать отдельное заболевание.

Классификация дерматозов и причины заболевания

Поражения кожи делятся на наследственные и ненаследственные. Наследственные связаны с дефектами хромосом или генов и передаются от родителей их потомкам вместе с генетическим материалом. Наследственные дерматозы не обязательно проявляются у потомства, однако поврежденный ген все же сохраняется из поколения в поколение.

Наследственные

Могут наследоваться аутосомно-доминантно (у больного родителя почти всегда больной ребенок), аутосомно-рецессивно (у больного родителя вероятность иметь здорового ребенка составляет около 50%), также выделяют сцепленное с полом наследование.

Аутосомно-доминантно наследуемые заболевания – частичный альбинизм, атопический дерматит, болезнь Рандю-Ослера, нейрофиброматоз, псориаз, вульгарный ихтиоз, синдром Марфана и другие более редкие заболевания. Аутосомно-рецессивно передаются полный альбинизм, дистрофический буллезный эпидермолиз, пигментная ксеродерма, врожденный ихтиоз и другие.

Наследственные болезни кожи не всегда проявляются сразу после рождения. Иногда симптомы дерматоза возникают лишь в подростковом или зрелом возрасте. При наличии у человека наследственного заболевания кожи при планировании беременности в семье необходима генетическая консультация.

Ненаследственные

Ненаследственные дерматозы бывают врожденными и приобретенными. Врожденные возникают еще в утробе матери под влиянием интоксикаций, инфекционных заболеваний и не наследуются.

Приобретенные кожные болезни нередко классифицируются в зависимости от причины.

Причины возникновения заболеваний кожи

Дерматоз могут вызвать внешние и внутренние факторы.

К внешним (экзогенным) причинам относятся:

  • физические (трение, микротравмы, высокая или низкая температура воздуха, электроток, ионизирующее излучение, ультрафиолетовые лучи);
  • химические (разнообразные вещества, влияющие на кожу на производстве, в быту, лекарства, красители, добавки и так далее); при попадании на кожу они могут вызвать дерматит, а при употреблении внутрь – крапивницу;
  • биологические (например, микробы вызывают пиодермии. грибки – микозы. чесоточные клещи – чесотку).

Для развития болезни часто нужно сочетание нескольких факторов, например, повреждения кожи при травме и внедрения в ранку болезнетворных микроорганизмов.

Эндогенные факторы, вызывающие поражение кожи или способствующие ему:

  • инфекция ротоглотки (кариес, тонзиллит), желчного пузыря (холецистит);
  • болезни печени, почек, онкологические заболевания;
  • нарушение обмена веществ и эндокринные болезни;
  • гиповитаминозы;
  • нарушения крово- и лимфообращения;
  • болезни кроветворения;
  • склонность к измененной реактивности, то есть аллергические заболевания.
  • Участие многих из этих факторов в механизме развития каждого дерматоза объясняет сложности в классификации и лечении этих заболеваний, их затяжное течение.

    Болезни кожи нередко имеют характерную локализацию. Так, дерматоз на лице возникает при красной волчанке, остифолликулите бороды и усов, старческих кератозах. Дерматоз на руках может быть проявлением чесотки. экземы, микозов.

    Старческий кератоз

    Дерматозы в международной классификации болезней

    Международная классификация (МКБ-10) делит дерматозы несколько нелогично: часть групп выделена по ведущей причине, другие – по механизму развития, третьи – по внешним проявлениям. Тем не менее, в общепринятом мировым медицинским сообществом документе выделены следующие основные виды дерматозов:

    Источник: http://bellaestetica.ru/dermatologiya/dermatoz.html

    Наследственные дерматозы, ассоциированные с опухолями

    Витебский государственный медицинский университет

    Паранеопластические дерматозы (параонкологические дерматозы, паранеоплазии кожи, паранеопластические синдромы; генетически обусловленные синдромы, ассоциированные с опухолями) – неспецифические поражения кожи и слизистых оболочек, возникающие в результате опосредованного влияния злокачественных новообразований внутренних органов на организм человека [2, 9].

    Паранеопластические заболевания часто ассоциируются со злокачественными заболеваниями внутренних органов, могут предшествовать им по своим клиническим проявлениям и давать ремиссию после успешной терапии злокачественной опухоли [3, 4, 6]. В дерматологии встречаются паранеопластические заболевания, выполняющие функцию маркеров для раннего распознавания злокачественной опухоли или ее возможного рецидива. В некоторых случаях паранеопластический синдром позволяет даже поставить специфический диагноз лежащей в его основе опухоли [14]. Развитие паранеоплазий связывают с биологически активными веществами – полипептидными гормонами, факторами роста, метаболическими продуктами, продуцируемыми опухолью, а также иммунологическими нарушениями (развитие реакции антиген-антитело), индуцируемыми или продуцируемыми опухолью [3].

    Клинические проявления паранеоплазий кожи весьма разнообразны. Выделяют облигатные, факультативные и вероятные паранеопластические дерматозы в зависимости от частоты их выявления при злокачественных новообразованиях внутренних органов. Различают также наследственные синдромы, при которых злокачественная опухоль сочетается с заболеванием кожи или слизистых. Генодерматозы, ассоциированные с опухолями внутренних органов, имеют характерные особенности [14]:

    • развиваются в раннем детском возрасте;

    • бывают множественными или билатеральными;

    • часто указывают на прогностически доброкачественное течение с относительно длительным периодом заболевания и спорадически выявляемыми опухолями различных органов и систем;

    • могут сочетаться с эндокринными нарушениями, аномалиями скелетной системы или нарушениями развития.

    К наследственным дерматозам, ассоциированным с опухолями, относят следующие синдромы и заболевания: синдром Хоуэлла–Эванса–Кларка, синдром Гарднера, синдром Каудена, синдром Пейтца–Егерса–Турена, синдром Горлина–Гольтца, синдром Торре, синдром Карни, нейрофиброматоз. Важнейшие формы аутосомно-доминантных малигномассоциированных генодерматозов представлены в таблице.

    Важнейшие формы аутосомно-доминантных малигномассоциированных генодерматозов

    Источник: http://www.mednovosti.by/journal.aspx?article=3265

    Наследственные заболевания – большая группа болезней человека, вызванных патологическими изменениями в генетическом аппарате. В настоящее время известно более 6 тыс. синдромов с наследственным механизмом передачи, а их общая частота в популяции составляет от 0,2 до 4%. Одни генетические болезни имеют определенную этническую и географическую распространенность, другие – с одинаковой частотой встречаются во всем мире. Изучение наследственных заболеваний находится преимущественно в компетенции медицинской генетики, однако столкнуться с подобной патологией могут практически любые медицинские специалисты: педиатры. неврологи. эндокринологи. гематологи, терапевты и др.

    Наследственные заболевания следует отличать от врожденной и семейной патологии. Врожденные болезни могут быть обусловлены не только генетическими, но и неблагоприятными экзогенными факторами, воздействующими на развивающийся плод (химическими и лекарственными соединениями, ионизирующим излучением, внутриутробными инфекциями и др.). Вместе с тем, не все наследственные заболевания проявляются сразу после рождения: так, например, признаки хореи Гентингтона обычно впервые заявляют о себе в возрасте старше 40 лет. Различие между наследственной и семейной патологией состоит в том, что последняя может быть связана не с генетическими, а социально-бытовыми или профессиональными детерминантами.

    Благодаря успехам развития медицины, около тысячи наследственных заболеваний на сегодняшний день может быть выявлено еще до рождения ребенка с помощью методов пренатальной диагностики. Последние включают ультразвуковой и биохимический скрининг I (10-14 недель) и II (16-20 недель) триместров, которые проводятся всем без исключения беременным. Кроме этого, при наличии дополнительных показаний может быть рекомендовано прохождение инвазивных процедур: биопсии ворсин хориона. амниоцентеза. кордоцентеза. При достоверном установлении факта тяжелой наследственной патологии, женщине предлагается искусственное прерывание беременности по медицинским показаниям.

    Основным направлением профилактики наследственных заболеваний является медико-генетическое консультирование. Опытные врачи-генетики проведут консультацию супружеской пары, спрогнозируют риск появления потомства с наследственной патологией, окажут профессиональную помощь в принятии решения о деторождении.

    Источник: http://www.krasotaimedicina.ru/diseases/genetic

    Наследственные кератозы

    Большая медицинская энциклопедия

    Авторы: М. И. Пер, О. К. Шапошников.

    Наследственные кератозы составляют самую многочисленную и разнообразную группу. Наиболее часто встречаются ладонно-подошвенные кератозы, или кератодермии.

    Бородавчатый акрокератоз

    Бородавчатый акрокератоз – проявляется многочисленными полигональными гиперкератотическими бородавчатоподобными невоспалительными узелками красновато-бурого цвета только на тыльной поверхности кистей и стоп. Дерматоз представляет собой редкую разновидность твёрдого эпидермального бородавчатого невуса ; начинается в раннем детстве и не исчезает в течение всей жизни, не вызывая субъективных расстройств. Наблюдаются семейные случаи.

    От бородавчатоподобной эпидермодисплазии отличается отсутствием бородавчатых вегетаций на лице. При дифференциальной диагностике следует иметь в виду также плоские бородавки и кератоз тыла кистей при болезни Дарье .

    Наследственный ладонно-подошвенный кератоз

    Наследственный ладонно-подошвенный кератоз часто описывается под названиями «наследственная кератодермия», «акрокератома наследственная», «ладонно-подошвенный ихтиоз», «симметричный наследственный кератоз».

    Наследственный ладонно-подошвенный кератоз характеризуется симметричным поражением ладоней и подошв (в том числе пальцев рук и ног) в виде чётко ограниченных роговых наслоений и усилением узора кожных бороздок. Роговые массы состоят из широких, плотно спаянных, сухих, жёстких, жёлто-восковидных или коричневатых пластинок, достигающих иногда 1 см в толщину. Поверхность очага поражения вследствие потери эластичности кожи покрыта многочисленными трещинами разной глубины, иногда кровоточащими.

    В стадии максимального развития кератоза роговые массы приобретают черноватую окраску; создаётся значительное затруднение при движении; притупляется чувствительность. В области кератоза – гипергидроз. Нередко по краю роговых наслоений видна стойкая эритематозная или сине-багровая кайма шириной 4-5 мм. Очаг поражения может распространиться на тыльную и боковые поверхности кистей и стоп, область коленных суставов, локтевых сгибов и суставных складок. Иногда процесс ограничивается поражением рук и стоп в виде отдельных островков или штриховидных очагов.

    Кератодермия Папийона-Лефевра

    Кератодермия Папийона-Лефевра (М. М. Papillon, P. Lefevre, 1924) проявляется на 2-4-м году жизни. Гиперкератоз локализуется на ладонях и подошвах, иногда переходит на тыл кистей и стоп. У больных наблюдаются аномалии прорезывания зубов, гингивит, быстро прогрессирующий пародонтоз с выпадением зубов .

    Кератоз точечный ладонно-подошвенный

    Кератоз точечный ладонно-подошвенный – симметричное поражение подошв и ладоней в виде многочисленных диссеминированных или сгруппированных милиарных прозрачных, плотных, жёлтых или тёмно-коричневых, слегка возвышающихся конических роговых образований диаметром от 1 до 3 мм. На их поверхности видны множественные мелкие колодцеобразные углубления. Болеют длительно люди любого возраста обоего пола.

    F. Hallopeau и P. Claisse (1891) находили связь дерматоза с выводными протоками потовых желёз и рассматривали его как особую форму невуса.

    Кератоз Унны-Тоста

    Кератоз Унны-Тоста (P. Unna, A. Thost, 1880). Первые признаки в виде шелушения появляются через 1-2 месяца после рождения. Поражение ограничивается ладонями и подошвами, но возможны высыпания на локтях, коленях, в суставных складках. Одновременно наблюдаются липомы, олигофрения, дистрофия роговицы.

    Кератодермия Бушке-Фишера

    Кератодермия пятнистая диссеминированная Бушке-Фишера (A. Buschke, H. Fischer, 1921). Заболевание возникает в возрасте старше 20 лет в виде многочисленных внутрикожных милиарных мозолистых желтоватых или коричневых узелков на ладонях и подошвах вначале на одном уровне с эпидермисом, затем они постепенно увеличиваются до размера чечевицы и возвышаются над окружающей кожей. На поверхности их иногда образуются углубления, центральная часть узелков становится синевато-красной.

    Кератодермия Меледа – заболевание, наблюдаемое у жителей острова Меледа, впервые описанное Stulli (1826). Кожа ладоней и подошв утолщена (нередко наблюдается ороговение тыла кистей и стоп, локтей и коленных суставов), желтовато-восковидна; видны места выводных протоков потовых желёз (чёрные точки). Поверхность очагов поражения влажная, жирная, с неприятным запахом.

    Поликератоз Турена объединяет многие синдромы эктодермальной дисплазии, сопровождающиеся развитием разных, в частности ладонно-подошвенных, кератозов; наряду с этим отмечаются другие признаки эктодермальной дисплазии .

    Сименса синдром (H. W. Siemens, 1921) – кератоз ладоней и подошв с образованием пемфигоидных пузырей, фолликулярный акнеподобный кератоз — преимущественно в области локтей и коленей, вокруг рта и в ягодичной области. Кроме того, наблюдается лейкоплакия полости рта, складчатый язык; пахионихия, онихогрифоз; олигофрения.

    Шефера синдром (E. Schafer, 1925) – ладонно-подошвенный кератоз в сочетании с другими поражениями и врождёнными расстройствами .

    Ядассона-Левандовского синдром

    Ядассона-Левандовского синдром является разновидностью поликератоза Турена. Характеризуется выраженным кератозом ладоней и подошв в сочетании с изменениями других систем организма .

    Кератоз фолликулярный шиповидный

    Кератоз фолликулярный шиповидный с облысением описал H. W. Siemens (1926). У мальчиков к концу первого года жизни на лице, затылке, плечах и тыле кистей возникают фолликулярные светлые роговые шипы или тёмные роговые пробки; на ресницах образуются узелки.

    Могут развиваться светобоязнь, эктропион, конъюнктивит, слезотечение, помутнение роговицы, паннус. В области затылка образуется рубцовая атрофия с облысением отдельных участков. Слизистые оболочки и ногти не поражаются.

    Кератоз фолликулярный серпигинозный

    Кератоз фолликулярный серпигинозный описан W. Lutz в 1953 году. Близок по клинической картине к болезни Кирле. Наблюдается чаще у мужчин в юношеском возрасте. Плотные гиперкератотические узлы склонны к группированию и периферическому росту, часто образуют кольцевидные и неправильных очертаний очаги. Локализуются только на боковых поверхностях шеи и на затылке, в области коленных и локтевых суставов. Течение хроническое. После разрешения очагов остаётся незначительная атрофия кожи.

    Эритрокератодермия Мендес да Коста

    Эритрокератодермия изменчивая фигурная описана Мендес да Коста (S. Mendes da Costa, 1925). Редкая разновидность кератозов, обусловленная, по-видимому, доминантным геном различной экспрессивности. Заболевание начинается обычно в раннем детстве или вскоре после рождения, иногда наблюдается у нескольких членов семьи.

    Основным клиническим симптомом кожных поражений являются эритематозно-кератотические очаги фигурных очертаний в виде сухих гомогенных желтовато-красноватых ограниченных бляшек. Очаги склонны к периферическому росту и слиянию, симметрично захватывают обширные участки кожи. Иногда может развиться генерализованная эритродермия. Границы очагов поражения на протяжении нескольких часов или недель изменяются спонтанно либо под влиянием раздражающей терапии или интеркуррентных заболеваний; иногда наблюдается экзематизация.

    Субъективно – пациенты ощущают зуд, чувство стягивания и болезненность. Многие авторы считают, что эта форма кератоза клинически неоднородна; в ней можно выделить такие разновидности, как кокардовидный генодерматоз Дегоса (эритематозно-сквамозный цирцинарный вариабельный генодерматоз), характеризующийся эритематозными участками с шелушением в центре на коже ягодиц и голеней, а также парциальную эритрокератодермию Базекса-Дюпре (эритема цирцинарная вариабельная).

    Эритрокератодермия Дарье

    Эритрокератодермия прогрессирующая симметричная описана впервые J. Darier в 1911 году. Этиология неизвестна, возможно, это атипичная абортивная форма ихтиоза. Характеризуется фиксированными очагами избыточного ороговения на фоне лёгкой эритемы, локализующимися преимущественно на тыле кистей, на стопах. Очаги имеют тенденцию к постепенному увеличению, выходя при этом за пределы кистей и стоп. Заболевание начинается в раннем детстве, иногда значительно позже.

    Эссенциальные кератозы

    Эссенциальные кератозы – группа приобретённых кератозов неясной этиологии. Некоторые эссенциальные кератозы встречаются у членов одной семьи и носят, возможно, поздний невоидный характер. Их возникновение может быть связано с воздействием эндогенных факторов.

    Идиопатический кератоз

    Кератоз идиопатический возникает в период половой зрелости или позднее, характеризуется отдельными островками гиперкератоза на пятках над головками плюсневых костей, а также на ладонных и подошвенных сторонах всех пальцев. Этому нередко предшествуют на протяжении нескольких лет усиленная потливость, крапивница, краснота с эксфолиативным шелушением, акроцианоз и т. п.

    Волосяной кератоз

    Кератоз волосяной (фолликулярный простой), характеризуется скоплением роговых чешуек в устьях волосяных фолликулов. Чешуйки образуют плотные, конические, белесовато-серые узелки величиной от булавочной головки до конопляного зерна. Кожа сухая, жёсткая, шероховатая, при поглаживании создаётся впечатление тёрки.

    Болезнь начинается обычно в раннем детском возрасте и достигает максимального развития к периоду половой зрелости. Кератоз существует стойко в течение многих лет; зимой сыпь усиливается, летом состояние улучшается, видимо, в связи с повышенным выделением пота, инсоляцией и насыщением организма витаминами. При интенсивной выраженности фолликулярные элементы у основания имеют синевато-багровый или фиолетовый цвет. Сероватые плотные роговые массы, закрывая отверстия волосяных фолликулов, препятствуют выхождению стержня волоса наружу, вследствие чего волосы спирально скручиваются. С течением времени волосы атрофируются и исчезают, а узелки разрешаются в точечные рубчики.

    Этиология не выяснена. По наблюдениям J. Darier, почти у трети больных родственники также страдали этой болезнью. Некоторые исследователи предполагают невоидный характер кератоза. Возможно, имеет значение витаминная недостаточность, особенно витамина А. Высыпания типа волосяного кератоза могут возникнуть под действием продуктов дистилляции нефти и каменного угля. Поражаются преимущественно разгибательные поверхности плеч, особенно в области локтей, бедра, реже спина и живот.

    Лишай шиповидный Кроккера-Адамсона

    Лихен шиповидный Кроккера-Адамсона (H. R. Crocker и H. G. Adamson — 1905) – одна из форм волосяного, или фолликулярного, кератоза. В устьях волосяных фолликулов образуются роговые пробки или шипики размером до нескольких мм, телесного или слабо-розового цвета. Роговые шипики содержат в себе обломанный или спирально скрученный волос. Высыпания располагаются симметрично на разных участках, чаще на шее и разгибательных поверхностях конечностей, могут быть ограниченными или распространёнными.

    Субъективные ощущения отсутствуют. После удаления гиперкератотической пробки остаются мелкие вдавления, иногда рубчики.

    Встречается чаще у детей, особенно у мальчиков. Имеется тенденция к самопроизвольному излечению в период от нескольких месяцев до 1-2 лет.

    Кератоз Морроу-Брука

    Кератоз фолликулярный контагиозный Морроу-Брука (P. Morrow, 1886; H. A. G. Brooke, 1892). Контагиозность заболевания отрицается. Некоторые авторы рассматривают дерматоз как разновидность волосяного кератоза с тенденцией к самопроизвольному излечению.

    На затылке, лбу, под раковинами ушей, на губах, туловище, щеках, задней стороне подмышечных впадин и особенно на разгибательных поверхностях конечностей развивается фолликулярный гиперкератоз с последующим усилением нормального сетчатого рисунка кожи. Затем возникают многочисленные чёрные точки, в дальнейшем трансформирующиеся в маленькие шиповидные серые или жёлтые выросты длиной от 0,5 до 3 мм. Эти выросты, разрастаясь, превращаются в коричневатые папулы величиной до просяного зерна, с чёрными точечными роговыми образованиями в центре, напоминающими милиарные бородавки. Папулы располагаются изолированно или группами на фоне неизменённой или слегка покрасневшей кожи, иногда сливаются, образуя сухие, чрезвычайно плотные, жёсткие, шероховатые, желтовато-коричневые бляшки. Окружающая их кожа пигментируется, становится тёмно-бурой, иногда грязно-жёлтой. Твёрдые роговые шипы извлекаются с большим трудом.

    Субъективные ощущения обычно отсутствуют. Возможен лейкокератоз языка, слизистой оболочки щёк. Сальные железы атрофируются, волосы выпадают.

    Гелодермия

    Гелодермия описана H. Ferner в 1911 году и H. Gottron в 1934 году. Проявляется своеобразными мозолистыми образованиями на тыле кистей, сходными с мозолями или центрально уплощёнными твёрдыми вульгарными бородавками .

    Большая медицинская энциклопедия 1979 г.

    Источник: http://www.dermatolog4you.ru/stat/bme/k/keratoz/keratozy-nasledstvennie.html

    Наследственные болезни

    Наследственные болезни

    Возникновение наследственных заболеваний обусловлено мутациями — внезапными изменениями генетических свойств индивида, приводящими к появлению новых, не присущих норме признаков. Если мутации затрагивают отдельные хромосомы, изменяя их структуру (за счет утраты, приобретения, вариации положения отдельных участков) или их количество, такие болезни относят к хромосомным. Наиболее распространенными хромосомными аномалиями являются синдром Дауна (трисомия по 21 хромосоме), синдром Эдвардса (трисомия по 18 хромосоме), синдром Клайнфельтера (полисомия по X-хромосоме у мужчин), синдром Шерешевского-Тернера. синдром «кошачьего крика» и др.

    Наследственные заболевания, вызываемые мутациями на уровне генов, принадлежат к генным болезням. Они могут быть моногенными (вызванными мутацией или отсутствием отдельных генов) или полигенными (вызванными изменениями многих генов). Среди моногенных болезней различают патологию с аутосомно-доминантным типом наследования (синдром Марфана. болезнь Реклингхаузена. синдром Элерса-Данлоса. несовершенный остеогенез. болезнь Олбрайта и др.), аутосомно-рецессивной передачей (фенилкетонурия. галактоземия. ихтиоз. прогерия) и наследственные заболевания, сцепленные с полом (гемофилия. фосфат-диабет. мышечная дистрофия Дюшенна, синдром Хантера. болезнь Фабри).

    Полигенные болезни по своей природе являются мультифакториальными, т. е. в их возникновении имеет значение сочетание генетических и средовых факторов. Эти заболевания часто трактуются как болезни с наследственной предрасположенностью. Данная группа включает атеросклероз. гипертоническую болезнь. сахарный диабет. язвенную болезнь желудка и 12-перстной кишки. аллергическую патологию.

    Наследственные заболевания могут проявиться как непосредственно после рождения ребенка, так и на разных этапах жизни. Одни из них имеют неблагоприятный прогноз и приводят к ранней смерти, другие – существенно не влияют на продолжительность и даже качество жизни. Наиболее тяжелые формы наследственной патологии плода вызывают самопроизвольное прерывание беременности или сопровождаются мертворождением.

    Все новорожденные в первые дни своей жизни также подлежат обследованию на наследственные и врожденные заболевания обмена веществ (фенилкетонурию, адреногенитальный синдром, врожденную гиперплазию надпочечников, галактоземию, муковисцидоз ). Другие наследственные заболевания, не распознанные до или сразу после рождения ребенка, могут быть выявлены с помощью цитогенетических, молекулярно-генетических, биохимических методов исследования.

    К сожалению, полное излечение наследственных заболеваний в настоящее время не представляется возможным. Между тем, при некоторых формах генетической патологии может быть достигнуто существенное продление жизни и обеспечение ее приемлемого качества. В лечении наследственных заболеваний применяется патогенетическая и симптоматическая терапия. Патогенетический подход к лечению предполагает проведение заместительной терапии (например, факторами свертывания крови при гемофилии), ограничение употребления определенных субстратов при фенилкетонурии, галактоземии, болезни «кленового сиропа», восполнение дефицита недостающего фермента или гормона и т. д. Симптоматическая терапия включает в себя использование широкого спектра лекарственных препаратов, физиотерапии. реабилитационных курсов (массажа. ЛФК ). Многие пациенты с генетической патологией с самого раннего детства нуждаются в коррекционно-развивающих занятиях с педагогом-дефектологом и логопедом .

    Возможности хирургического лечения наследственных заболеваний сводятся, главным образом, к устранению тяжелых пороков развития, препятствующих нормальному функционированию организма (например, коррекции врожденных пороков сердца. незаращения верхней губы и нёба, гипоспадии и др.). Генная терапия наследственных заболеваний пока носит, скорее, экспериментальный характер и еще далека от широкого применения в практической медицине.

    Клинические формы и методы лечения ихтиозиформных дерматозов

    Таблица. Клинические и генетические признаки наследственных ихтиозов

    Обыкновенный ихтиоз (син. вульгарный ихтиоз, обычный ихтиоз, ichthyosis vulgaris). Для этой формы характерно диффузное поражение кожи, более выраженное на ногах. Отмечаются шелушение и сухость кожи, фолликулярный кератоз. Многие больные склонны к аллергическим заболеваниям. Характерен ретенционный гиперкератоз: упрочение связей между клетками и задержка отторжения роговых чешуек приводят к утолщению рогового слоя эпидермиса. Пролиферация кератиноцитов не нарушена. Заболевание начинается в возрасте 3 – 12 месяцев. Мужчины и женщины болеют одинаково часто. Тип наследования – аутосомно-доминантный.

    Клинически отмечается выраженная сухость кожи, а также муковидное, отрубевидное или мелкопластинчатое шелушение. Фолликулярный кератоз – ороговение устьев волосяных фолликулов. На ладонях и подошвах усилен кожный рисунок, изредка кератодермия. Более половины больных страдают атопическим дерматитом. Цвет кожи не изменен. На коже голеней чешуйки напоминают рыбью чешую. Поражение генерализованное, более выраженное на голенях, предплечьях и спине. Обычно не поражены подмышечные впадины, локтевые и подколенные ямки, лицо (за исключением щек и лба), ягодицы, внутренняя поверхность бедер. У детей фолликулярный кератоз иногда более выражен на щеках. Редко отмечается кератопатия глаз. С возрастом состояние, как правило, улучшается, кроме того, улучшение наступает летом и при смене климата на более теплый и влажный. Фолликулярный кератоз на щеках обычно проходит по мере роста ребенка

    Дифференциальный диагноз проводится с такими заболеваниями и состояниями кожи, как приобретенный ихтиоз (может быть паранеопластическим), лекарственная токсикодермия (при лечении трипаранолом, который в настоящее время снят с производства), Х — сцепленный ихтиоз, ламеллярный ихтиоз, эпидермомикозы.

    Патоморфология кожи: легкий гиперкератоз, истончение или отсутствие зернистого слоя эпидермиса, базальный слой без изменений. Электронная микроскопия: мелкие незрелые гранулы кератогиалина.

    Для постановки диагноза обычно достаточно клинической картины дерматоза. Обнаружение мелких незрелых гранул кератогиалина при электронной микроскопии окончательно подтверждает диагноз.

    Х-сцепленный ихтиоз (син. ихтиоз, сцепленный с полом; ихтиоз, сцепленный с Х-хромосомой; ихтиоз рецессивный Х-сцепленный). Этой формой ихтиоза болеют только мужчины. Вскоре после рождения на шее, конечностях, туловище и ягодицах появляются крупные темно-коричневые чешуйки, похожие на грязь. Заболевание может быть врожденным или начинается в первые месяцы жизни. Тип наследования – рецессивный, сцепленный с Х-хромосомой, локус Хр 22.32. Генетически обусловленный дефект – недостаточность стеролсульфатазы. Частота от 1. 2 000 до 1. 6 000.

    Патогенетически вследствие недостаточности стеролсульфатазы развивается ретенционный гиперкератоз: упрочение связей между клетками и задержка отторжения роговых чешуек. Пролиферация кератиноцитов не нарушена.

    Клинически отмечаются крупные чешуйки, плотно прилегающие к коже; муковидное шелушение не характерно. Цвет кожи темно-коричневый. Локализация: задняя поверхность шеи, наружная поверхность предплечий, локтевые суставы и подколенные ямки, туловище. В кожных складках высыпаний меньше. Ладони, подошвы и лицо не поражены. Отсутствует фолликулярный кератоз. Глаза: помутнение роговицы (очаг расположен в строме, по форме напоминает запятую) выявляют у половины взрослых больных, причем иногда у женщин, гетерозиготных по дефектному гену. Половые органы: крипторхизм у 20% больных. В отличие от обыкновенного ихтиоза, состояние с возрастом не улучшается. Заболевание обостряется зимой и при смене климата на более холодный. Из-за недостаточности плацентарной стеролсульфатазы рождение больного ребенка обычно сопровождается слабостью родовой деятельности.

    Дифференциальный диагноз проводят с ламмелярным ихтиозом; обыкновенным ихтиозом; эпидермолитическим ихтиозом; наследственными синдромами, включающими ихтиоз как один из симптомов.

    Патоморфология кожи: гиперкератоз; зернистый слой эпидермиса не изменен.

    Диагноз устанавливается на основании клинической картины и семейного анамнеза. Пренатальная диагностика: амниоцентез и исследование ворсин хориона позволяют выявить недостаточность стеролсульфатазы.

    Ламеллярный ихтиоз (син. пластинчатый ихтиоз, ichthyosis lamellaris, ихтиозиформная сухая эритродермия, пластинчатая эксфолиация новорожденных, коллодийная кожа новорожденных). Врожденное заболевание, для которого характерны эритродермия, пластинчатый гиперкератоз, эктропион, фотофобия. Мужчины и женщины болеют одинаково часто. Патология наследственная, тип наследования – аутосомно-рецессивный; один из локусов – 14q11. Заболевание обычно встречается в близкородственных браках. Популяционная частота 1:300 000.

    В патогенезе преобладает пролиферативный гиперкератоз – гиперплазия базального слоя эпидермиса, ускоренное продвижение кератиноцитов от базального слоя к поверхности кожи.

    Кожа новорожденного обычно покрыта ригидной тонкой пленкой, напоминающей коллодий (это состояние известно как коллоидный плод). Со временем пленка превращается в крупные грубые чешуйки, которые покрывают все тело, включая кожные складки, ладони и подошвы. Развивается эритродермия. Через несколько лет у детей и взрослых все тело оказывается покрытым толстыми чешуйками, напоминающими пергамент. Чешуйки трескаются и появляется рисунок, похожий на мозаику или черепицу. На ладонях и подошвах – кератодермия и трещины. Над суставами возможны бородавчатые разрастания эпидермиса. Нередки вторичные бактериальные инфекции. Волосистая часть головы покрыта обильными чешуйками. Частые инфекции ведут к рубцовой алопеции. Отмечается выворот век и выворот губ. Ногтевые валики воспалены, наступает дистрофия ногтей. Слизистые обычно не поражены. Выворот век способствует развитию инфекций.

    Заболевание продолжается всю жизнь. Состояние с возрастом не улучшается. Гиперкератоз ведет к закупорке протоков мерокриновых желез, из-за чего нарушается потоотделение. Вследствие этого физические нагрузки и жаркая погода приводят к повышению температуры тела до 41оС и более. Чрезмерные потери жидкости из-за трещин в роговом слое эпидермиса вызывают обезвоживание. У детей вследствие ускоренного обновления клеток эпидермиса увеличена потребность в питательных веществах.

    Дифференциальный диагноз необходимо проводить со следующими заболеваниями: Х-сцепленный ихтиоз, эпидермолитический ихтиоз, синдром Нетертона, трихотиодистрофия.

    Патоморфология кожи: гиперкератоз, зернистый слой эпидермиса не изменен или слегка утолщен, акантоз. Посев позволяет исключить вторичные бактериальные инфекции и сепсис, особенно у новорожденных.

    Диагностика основана на типичных клинических признаках: эритродермия, пластинчатый гиперкератоз, эктропион, фотофобия. Диагностические критерии ихтиозиформной врожденной сухой небуллезной эритродермии (К.Н. Суворова и соавт. 1990):

    · рождение в “коллодийной” пленке, с трещинами;

    · многолетнее шелушение на всех поверхностях тела с наибольшей выраженностью на голенях;

    · усиление эритемы при инсоляции, от приема некоторых местных препаратов или общего лечения;

    · периодически интенсивное отшелушивание с временным очищением кожи;

    · блестящий коллодиеподобный гиперкератоз гребешковой кожи ладоней, подошв, пальцев с трещинами, усилением складчатости; гипоплазия эпидермальных гребней на кончиках пальцев и их лакированный вид;

    · слабый дисморфический синдром в виде эктропиона преходящего, наружного блефарофимоза, смятости и прирастания завитка ушных раковин, укорочения и радиальной девиации мизинцев.

    Эпидермолитический ихтиоз (син. врожденная буллезная ихтиозиформная эритродермия Брока, эпидермолитический гиперкератоз, ихтиоз буллезный, ichthyosis epidermolytica, буллезный тип ихтиозиформной эритродермии, эпидермолитический генерализованный гиперкератоз, буллезный ихтиозиформный гиперкератоз, врожденный универсальный акантокератолиз). Очень редкое врожденное заболевание, для которого характерны эритродермия, буллезные высыпания, гиперкератотические линейные образования. Может быть врожденным или начинается вскоре после рождения. Характерный признак – пузыри. Со временем пузыри исчезают, и на первый план выступает неравномерное ороговение кожи. В кожных складках, локтевых, подколенных ямках могут появиться бородавчатые наслоения. Патология заболевания наследственная, тип наследования – аутосомно-доминантный. Мужчины и женщины болеют одинаково часто.

    Заболевание начинается в период новорожденности, плод рождается в “рубашке” или словно ошпаренный. С рождения у ребенка состояние влажной эритродермии. Кожа гиперемированная, влажная, мягкая, податливая. Пузыри присутствуют при рождении или появляются вскоре после рождения. Отмечается положительный симптом отслойки эпидермиса (симптом Никольского). Пузыри вскрываются с образованием эрозий, которые заживают, не оставляя следов. Со временем развивается ороговение кожи, вплоть до бородавчатых наслоений в кожных складках, локтевых и подколенных сгибах. Чешуйки темные, плотно прикреплены к коже и образуют рисунок, похожий на вельвет. Высыпания сопровождаются неприятным зловонным запахом (фетор), который связан с проникновением в кожу бактерий и развитием инфекций. Повторное образование пузырей на ороговевшей коже, а также слущивание роговых наслоений ведет к тому, что кожа приобретает относительно нормальный вид. Такие островки нормальной кожи посреди очагов ороговения – важный диагностический признак. Волосы не изменены. Возможна деформация ногтей. Слизистые не поражены. Салоотделение и потоотделение не нарушены.

    Эпидермолитический ихтиоз может протекать в тяжелой форме со смертельным исходом. При данной форме ихтиоза новорожденный кажется нормальным: кожные покровы красного цвета, мягкие, но на некоторых участках заметны уплотнения; ладони и подошвы утолщены, беловатого цвета. Губы мягкие, слизистая оболочка полости рта нормальная. Вследствие яркой красноты кожа имеет вид обваренной. Нет пузырей в прямом смысле, происходит лишь отторжение эпидермиса. Через несколько дней наступает смерть.

    При среднетяжелой и относительно легкой формах эпидермолитического ихтиоза дети выживают. Клиническая картина развивается постепенно, пузыри появляются в более поздние сроки, на лице поражение незначительное, однако в носогубных складках отмечается слабо выраженный гиперкератоз. Волосы, брови, ресницы, ногти могут оставаться нормальными. На коже туловища сохраняется генерализованный гиперкератоз, более отчетливо выраженный в складках, с неприятным запахом. Особенно четко выявляется ладонно-подошвенный гиперкератоз. Характерен гипергидроз. Эпизодически на различных участках кожи образуются пузыри. При относительно легких и среднетяжелых формах эпидермолитического ихтиоза в первые годы жизни преобладает клиническая картина эритродермии с развитием пузырей, а в более поздние сроки отмечается нарастание гиперкератоза с заметным уменьшением эритродермии.

    Патоморфология: в зернистом слое эпидермиса видны гигантские гранулы кератогиалина и вакуолизация. Лизис клеток и образование субкорнеальных многокамерных пузырей. Папилломатоз, акантоз, гиперкератоз.

    При электронной микроскопии выявляются большие зоны перинуклеарного цитоплазматического ретикулума, масса рибосом и митохондрий в клетках зернистого и верхней части шиповатого слоев, утолщение тонофиламентов, вертикальная ориентация эпидермоцитов в роговом слое, дефекты кератинизации.

    Диагностические критерии эпидермолитического ихтиоза (К.Н. Суворова и соавт. 1990):

    · при рождении красная, отечная, мягкая кожа, места с влажными участками, где содран роговой слой, нет “коллодийной” пленки;

    Источник: http://www.mednovosti.by/journal.aspx?article=1095

    Дерматозы

    Дерматозы (dermatosis, единственное число; греческий derma, dermat[os] кожа + -osis; синонимы: кожные болезни, устаревшие — высыпания, высыпи) — собирательный термин, обозначающий различные врождённые и приобретённые патологические состояния кожи и её придатков; в это понятие включаются изменения кожи разнообразного генеза: дистрофические, воспалительные, инфекционные, наследственные и другие.

    Термин «дерматозы» включает как отдельные нозологический формы, так и групповые понятия (например, «дерматиты», «микозы», «дерматозоонозы» и другие). Временные симптоматические изменения кожи, не имеющие самостоятельного клин, значения и не требующие самостоятельного лечения, наблюдаемые при некоторых инфекционных болезнях (сыпной тиф, скарлатина, корь, желтуха и другие), в понятие «дерматозы» не входят.

    В современной литературе описано уже около 2 тысяч Дерматозы При этом клин, варианты одного и того же Дерматозы нередко имеют самостоятельные традиционные названия (например, проявления инфильтративно-нагноительной трихофитии — сикоз паразитарный, кеrion Celsi и другие).

    По мнению П. В. Кожевникова (1970), разнообразие дерматологический патологии обусловлено следующими факторами. 1. Анатомо-физиол. сложностью кожи, образованной рядом морфологически структур (смотри полный свод знаний Кожа), хотя и связанных друг с другом, но могущих иметь самостоятельное патологический состояние, в связи с чем можно выделить болезни потовых желёз — ангидроз (смотри полный свод знаний), гидроцистома (смотри полный свод знаний), гипергидроз (смотри полный свод знаний), дисгидроз (смотри полный свод знаний), потница (смотри полный свод знаний) и другие; болезни сальных желёз — угри (смотри полный свод знаний), опухоли и невулы сальных желёз; болезни волос — смотри полный свод знаний Волосы, табл. Болезни ногтей — смотри полный свод знаний Ногти. 2. Возможностью наблюдения за динамикой поражения кожи невооружённым глазом и с помощью ряда методов исследования, что облегчает выявление и описание клин, вариантов. 3. Особенностями строения и функционального состояния кожи на различных участках тела человека, в связи с чем возможно выделить болезни, характерные для складок кожи, волосистой части головы, кожи ладоней и подошв и другие 4. Разнообразием и обилием воздействующих на кожу факторов окружающей среды.

    Этиология

    Ряд Дерматозы имеет наследственный характер (смотри полный свод знаний Генодерматозы). От них следует отличать врождённые Дерматозы, которые возникают в результате внутриутробных интоксикаций, инфекций, нарушений кровообращения плода и не передаются по наследству.

    Причины Дерматозы можно разделить на экзогенные и эндогенные. Экзогенные— это разнообразные физических, химических и биологических факторы окружающей среды. К физических факторам развития Дерматозы относятся механические раздражители, высокая и низкая температура, ультрафиолетовые лучи, ионизирующая радиация, электрический ток. Химических факторы, способные вызвать Дерматозы, весьма многочисленны (химических вещества на производстве, в быту, лекарства, пищевые продукты); при непосредственном действии хим. веществ на кожу возникают, например, дерматиты (смотри полный свод знаний), в случае попадания внутрь организма — крапивница (смотри полный свод знаний), токсидермия (смотри полный свод знаний). В группу биол. факторов входят различные инфекционные агенты, животные паразиты (смотри полный свод знаний Дерматозоонозы, Паразитарные дерматозы). Инфекционные агенты вызывают Дерматозы, проникая в кожу непосредственно из окружающей среды или через органы дыхания и пищеварительный тракт; при этом изменение кожи может быть вторичным — как один из симптомов инфекционной болезни (тиф, скарлатина и другие) или самостоятельным инфекционным дерматозом (смотри полный свод знаний Грибковые заболевания кожи, Пиодермия и другие). Иногда бывает достаточно одной экзогенной причины, способной преодолеть защитные свойства кожи, чтобы вызвать развитие Дерматозы (сильное трение, ожог, отморожение, большие дозы ультрафиолетовых лучей и ионизирующей радиации, крепкие кислоты и щелочи, внедрение чесоточного клеща). Однако в большинстве случаев необходима дополнительная причина, нарушающая механизмы защиты и приводящая к изменению реактивности организма.

    Так, загрязнение кожи, микротравмы могут способствовать развитию пиодермии или микозов. Сосудистые расстройства в коже снижают её сопротивляемость физ. раздражителям, повышение проницаемости кожи благоприятствует проникновению хим. веществ, выделение потовыми железами сахара при диабете создаёт условия для развития микроорганизмов итак далее.

    К эндогенным причинам относят следующие. 1. Фокальную инфекцию, особенно в миндалинах, зубах, желчных протоках и желчном пузыре; с ней бывает связано развитие красной волчанки (смотри полный свод знаний), аллергических васкулитов кожи (смотри полный свод знаний Васкулит кожи) и другие 2. Болезни внутренних органов, особенно органов пищеварительной системы, почек; например, при заболеваниях печени развивается поздняя кожная порфирия (смотри полный свод знаний Порфирия кожная поздняя), эритема ладоней и подошв; опухоли внутренних органов могут сопровождаться так называемый параонкологическими дерматозами (смотри полный свод знаний). 3. Нарушение обмена: белкового (с развитием, напр. амилоидоза кожи), углеводного (например, диабетическая гангрена кожи), липидного (ксантома), кальциевого (кальциноз кожи) и другие 4. Гипо и авитаминозы, которые чаще являются предрасполагающими причинами, в то же время гиповитаминоз А — непосредственной причиной возникновения фринодермы, гиповитаминоз В2 — хейлита (смотри полный свод знаний), гиповитаминоз С и Р — пурпуры (смотри полный свод знаний). 5. Расстройства кровообращения, функциональные и органические: гипертонические язвы (синдром Мартореля), варикозные язвы, гангрена кожи на почве облитерирующего эндартериита и другие; застойные явления в нижних конечностях предрасполагают к развитию хронический диффузной стрептодермии, акроцианоз — экземы, эритроцианоз голеней — ознобления и так далее 6. Нарушения лимфообращения (индуративный отёк, пахидермия и другие). 7. Органические и функциональные поражения нервной системы. Так, повреждение периферического нерва является непосредственной причиной трофической язвы, локализованного гипергидроза, кератоза. Психопатиями обусловлены трихотилломания, онихотилломания, патомимии; нейровегетативными расстройствами — розацеа и другие 8. Нарушения функции эндокринных желёз, в результате чего развиваются так называемый эндокринопатические Дерматозы Следствием гипотиреоза является диффузная микседема кожи (смотри полный свод знаний), следствием нарушений корреляции в системе гипофиз — щитовидная железа — локализованная (претибиальная) микседема кожи; гипофункция паращитовидных желёз может быть причиной развития герпетиформного импетиго (смотри полный свод знаний Импетиго герпетиформное); недостаточность надпочечников (смотри полный свод знаний Аддисонова болезнь) сопровождается гиперпигментацией кожи, опухоли надпочечников — гипертрихозом. При нарушениях функций половых желёз наблюдаются так называемый менструальные Дерматозы, климактерические Дерматозы (кератодермия и другие), себорея (смотри полный свод знаний) и другие Гипофизарные расстройства могут сопровождаться сухостью кожи, гиперпигментацией, полосовидной атрофией кожи, дистрофией волос и ногтей. 9. Болезни кроветворной системы: вишнёво-красный цвет кожи наряду с зудом и сыпями — при истинной полицитемии; тромбоцитопения сопровождается пурпурой, лейкозы — гемодермией (смотри полный свод знаний).

    Патогенез

    Существенную роль в патогенезе Дерматозы играют следующие факторы: токсическое повреждение кожи, метастазирование в неё микроорганизмов или опухолевых клеток, пропитывание различными химических веществами (имбибиционные Дерматозы) и другие

    Наибольшее значение имеет аллергия (смотри полный свод знаний), и в частности атопия (смотри полный свод знаний). Примером Дерматозы, вызванного аллергической реакцией немедленного типа, является крапивница, замедленного типа — аллергические Дерматозы Важную роль играют аутоаллергены, вызывающие иммунные реакции против собственных тканей организма, в результате чего возникают аутоаллергические, аутоагрессивные, аутоиммунные болезни (например, системная красная волчанка). Одна из причин аутоаллергии — фокальная инфекция; сенсибилизация организма микробами приводит к образованию антител, вступающих в связь с белками организма.

    В патогенезе Дерматозы имеют также значение нейрогенные механизмы, в частности висцерокутанный рефлекс (смотри полный свод знаний Кожа), например, при истинной экземе. Развитие Дерматозы может происходить путём распространения патологический процесса на соседние ткани (например, из лимфатический, узлов в кожу при колликвативном туберкулёзе).

    В ряде случаев по кожным симптомам можно предположить диагноз ещё. не выявленной болезни внутренних органов и систем: рака — при появлении acanthosis nigricans (смотри полный свод знаний), лимфогранулематоза — по стойкому мучительному зуду и другие

    Дерматозы могут быть причиной развития дерматогенных висцеропатий; так, при импетиго иногда может развиться нефрит, при фурункулёзе — метастатические абсцессы в костях, мышцах, околопочечной клетчатке, почках и так далее

    Дерматозы могут быть одним из проявлений системных болезней — системной красной волчанки (поражение соединительнотканной системы), гемодермии (поражение кроветворной системы), аллергических васкулитов (поражение сосудистой системы) и так далее

    Классификация

    Одна из первых попыток классифицировать Дерматозы, имеющая теперь лишь историческое значение, принадлежит Алиберу (J. L. Alibert, 1832), который разделил все кожные болезни на 12 групп (экзематозные, экзантематозные, канцерозные, скабиозные и другие). Морфологически классификация Дерматозы была предложена Р. Вилланом (1785) и затем несколько уточнена Бейтменом (Th. Bateman, 1815). В этой классификации все кожные болезни были разделены на 8 классов: папулёзные, сквамозные, экзантематозные, буллезные, пустулёзные, везикулезные, туберкулёзные (бугорковые), макулезные (пятнистые). Морфологически классификацией ещё продолжают пользоваться, в частности Р. Дегос (1953).

    Ф. Гебра (1845) разработал классификацию на основе патологический признаков, однако в конце 19 — начале 20 в. патологоанатомическая классификация не могла удовлетворить дерматологов, так как причины многих Дерматозы стали ясны и появилась настоятельная потребность в этиологического классификации.

    Первой попыткой классификации Дерматозы по этиологического признакам явилось выделение А. Базеном механических, травматических и искусственных Дерматозы В дальнейшем предпринимались многочисленные попытки классифицировать Дерматозы

    Этиолого-патогенетическая классификация, ещё сохраняющая своё значение, разработана А. М. Кричевским в 1933—1935 годы; она содержит 17 классов.

    А. Дерматозы, этиология которых известна: 1. Дерматозы травматические. 2. Дерматозы, вызываемые лучистой энергией (актинодерматозы). 3. Химические дерматозы. 4. Дерматозоонозы. 5. Дерматопротозоонозы. 6. Дерматоспирохетозы.

    7. Дерматомикозы. 8. Дерматобациллезы. 9. Дерматококкции. 10. Болезни, вызываемые фильтрующимся вирусом. 11. Инфекционные болезни, вызываемые невыясненными возбудителями.

    Б. Дерматозы, этиология которых неизвестна: 12. Дерматозы, связанные со страданиями эндокринной и вегетативной нервной системы.

    Дерматозы, связанные с нарушениями межуточного обмена веществ.

    Дерматозы, связанные с болезнями гематопоэза. 15. Наследственные и врождённые дерматозы. 16. Опухоли кожи. 17. Прочие болезни кожи неизвестной этиологии.

    Более полная этиологического классификация представлена в работах П. В. Кожевникова (1970). Согласно этой классификации все кожные болезни подразделяются на 12 групп. 1. Аномалии развития наследственные и врождённые: ихтиоз, кератодермия, эпидермолиз, ксеродерма и пр. 2. Паразитарные и микробные дерматозы, вызываемые животными и растительными паразитами, микробами, вирусами. 3. Экзогенные нормергические дерматозы, вызываемые механическими, физическими и химическими агентами. 4. Ангиогенные дерматозы: а) воспалительные — васкулиты, Токсидермии, узловатые эритемы и другие; б) ангиопластические — ангиомы, телеангиэктазии и другие; в) геморрагические невоспалительные. 5. Гистиогемодерматозы: лимфоцитома, мастоцитоз, саркоидоз, фунгоидный микоз, другие ретикулоэндотелиозы. 6. Алиментарные дерматозы включая гиповитаминозы. 7. Обменные дерматозы. 8. Эндокринные дерматозы. 9. Нейрогенные дерматозы: а) психогенные — дерматомании, дермалгии, патомимии; б) эстезиодерматозы — дермалгии, акропарестезии и другие; в) вегетоневрозы — ливедо, акроцианозы, себорея, псориаз, крапивница, почесуха, нейродермит, дисхромии и другие; г) аллергодерматозы — экзема, герпетиформный дерматит; д) атрофии; е) прочие — пузырчатка, красный плоский лишай и другие 10. Нарушения роста тканей: а) неопухолевые — часть кератозов, келоид милиум; б) доброкачественные опухоли; в) злокачественные опухоли. И. Дерматозы предположительно инфекционные: розовый лишай, атрофирующий акродерматоз, мигрирующая эритема Липшитца и другие 12. Дерматозы неизвестного происхождения.

    В современных иностранных руководствах [напр. Гертлер (W. Gertler, с 1970 по 1973) и другие] выделяют кожные изменения при пороках развития, дисхромии, обменные Дерматозы, хронический болезни соединительной ткани, болезни кожи, обусловленные воздействием на неё наружных раздражителей, нарушения кровообращения в коже и геморрагические диатезы, нейрососудистые реакции кожи, экзему, себорею, профессиональные Дерматозы, хронический идиопатические Дерматозы, эритродермии, дерматогемобластозы и ретикулогранулематозы кожи, опухоли кожи, кожные изменения, связанные с состоянием внутренних органов и с недостатком питания, инфекционные, паразитарные, фитогенные Дерматозы

    Существующие классификации не могут быть признаны совершенными, так как в основе группирования Дерматозы (и это неизбежно до выяснения их сущности) лежат весьма неоднородные признаки: этиология (инфекционные, паразитарные Дерматозы), ведущие симптомы (пузырчатые, зудящие Дерматозы, кератозы, дисхромии, эритродермии), системность поражения (гемодермии, васкулиты, диффузные болезни соединительной ткани) итак далее Они не полностью отвечают современным требованиям также в силу накопления новых данных об этиологии и патогенезе ряда Дерматозы, например, в рамки классификации П. В. Кожевникова не входит группа васкулитов кожи, системных болезней соединительной ткани и ряд других.

    Отдельные группы дерматозов. В силу разнообразия этиологического, патогенетических, клинической, возрастных и прочих особенностей существует много вариантов объединения Дерматозы в отдельные группы. Воспалительные контактные болезни кожи, возникающие под непосредственным действием физ. и хим. факторов, объединены понятием дерматиты (смотри полный свод знаний); поражения кожи, возникающие при проникновении экзогенного аллергена внутрь организма (инъекции, per os), объединены понятием токсидермии (смотри полный свод знаний); болезни кожи и волос, вызванные паразитическими грибами,— в группу грибковые заболевания кожи (смотри полный свод знаний), различные атрофические процессы — атрофия кожи (смотри полный свод знаний); поражение кожи животными паразитами — дерматозоонозы (смотри полный свод знаний). В отдельные группы объединены изменения кожи, обусловленные нарушением процесса ороговения,— кератозы (смотри полный свод знаний); обусловленные повышенной чувствительностью к солнечным лучам — фотодерматозы (смотри полный свод знаний). Выделяют также психогенные заболевания кожи (смотри полный свод знаний).

    Группу болезней кожи, при которых ведущим и постоянным симптомом является интенсивный зуд, называют «зудящие дерматозы»; в одних случаях зуд — единственное проявление болезни (смотри полный свод знаний Зуд кожный), в других — предшествует изменениям кожи (например, при нейродермите), в третьих — зуд сопутствует, например, крапивнице, почесухе. При некоторых зудящих Дерматозы наблюдаются различные нервные расстройства, что дало повод ряду авторов называть их нейродерматозами.

    Характер расположения высыпаний определил выделение группы линеарных дерматозов (dermatosis linearis, s. striata), которые характеризуются полосовидным расположением кожной сыпи; так могут проявляться нейродермит, красный плоский лишай, псориаз, папилломатозный порок развития эпидермиса (так называемый эпидермальный, или ихтиозиформный невус), фолликулярный дискератоз Дарье, нейрофиброматоз Реклингхаузена.

    Общий для ряда хронический болезней клин, признак — образование на коже пузырей — дал основание к выделению группы пузырных (пузырчатых) Дерматозы, хотя они и различного генеза. К ним относятся истинная пузырчатка, болезнь Гужеро—Хейли—Хейли, буллезный пемфигоид, неакантолитическая пузырчатка, рубцующийся пемфигоид (доброкачественная пузырчатка слизистых оболочек) — смотри полный свод знаний Пузырчатка.

    Своеобразие Дерматозы, возникающих в детском возрасте, обусловлено особенностью детского организма, более частым проявлением в этом возрасте наследственных и врождённых пороков развития, особой реактивностью кожи ребёнка. Установлено, что в периоде новорожденности наблюдаются следующие Дерматозы: эпидемическая пузырчатка новорожденных (смотри полный свод знаний Пиодермия), эксфолиативный дерматит Риттера, десквамативная эритродермия Лейнера—Муссу (смотри полный свод знаний Эритродермия), склерема, склередема новорожденных, подкожный адипонекроз новорожденных (смотри полный свод знаний Новорождённый). В грудном и раннем детском возрасте характерны поверхностные перипориты и псевдофурункулез (смотри полный свод знаний Стафилококковая инфекция), сифилоподобное постэрозивное папулёзное импетиго (смотри полный свод знаний), прободающая, или гангренозная, эктима (смотри полный свод знаний), энтеропатический акродерматит (смотри полный свод знаний). Почти исключительно дети страдают почесухой Гебры. В период полового созревания развиваются себорея, белый лишай лица (смотри полный свод знаний Лишай лица простой). Существуют болезни, которые, начинаясь в детстве, продолжаются всю жизнь: ихтиоз, буллезный эпидермолиз, болезнь Дарье, пигментная крапивница (смотри полный свод знаний Мастоцитоз), невус, гиперэластическая кожа. Трихофития, микроспория, кандидоз слизистых оболочек, юношеские и вульгарные бородавки, контагиозный моллюск, опрелость, потница также характерны для детей.

    Своеобразие Дерматозы у детей проявляется некоторыми особенностями клин, картины. Напр. чесоточные ходы у маленьких детей имеют особую локализацию — на подошвах, голенях, а у грудных детей даже на лице, в ногтевых пластинах; псориаз у детей протекает более легко, чем у взрослых, его сыпи часто отличаются выраженной экссудацией; болезнь Дюринга у детей и юношей характеризуется более крупными размерами пузырей, нередко сопровождается температурной реакцией и так далее

    Для пожилого возраста характерны так называемый старческие Дерматозы (dermatoses seniles), развивающиеся у здоровых людей после 40—50 лет: атрофия кожи, поредение волос, кожный зуд, телеангиэктазии, сетчатый старческий гемосидероз, старческие бородавки, кератомы (в том числе кожный рог).

    Большую группу составляют профессиональные Дерматозы, то есть заболевания кожи, возникающие под влиянием неблагоприятных факторов производственной среды или трудового процесса (смотри полный свод знаний Профессиональные болезни, Профессиональные вредности).

    Профессиональные Дерматозы занимают ведущее место среди остальных проф. заболеваний. По данным А. С. Рабена и А. А. Антоньева, наиболее распространённым профессиональным Дерматозы является дерматит (61,7%), второе место принадлежит экземе (24%), далее — эризипелоид (5,9%), изъязвления (2,4%), фолликулиты (2,1%) и микозы (1,3%). В подавляющем большинстве случаев проф. вредностями являются различные хим. вещества, реже физ. факторы, ещё реже инфекционные и паразитарные агенты. С действием на кожу проф. вредностей связано также развитие профессиональных стигм — стойких примет, характерных для той или иной специальности (окрашивание, трещины, ссадины, омозолелость, телеангиэктазии, рубцы, изменения ногтей и другие), как правило, не снижающих трудоспособности (например, антракоз кожи).

    Выделяют также группу тропических Дерматозы, эндемичных для стран тропического климата.

    Принципы диагностики и лечения

    При диагностике Дерматозы необходимо установление характера морфологически элементов и оценка сыпи в целом: её мономорфизм или полиморфизм (истинный — наличие различных первичных элементов или ложный — за счёт вторичных элементов, развивающихся из одного первичного), распространённость, симметричность, характер границ, особенности локализации сыпи, её связь с нервами или сосудами, расположение элементов сыпи (диссеминированная, сгруппированная, склонная к слиянию и другие). Методы, применяемые для диагностики Дерматозы — смотри полный свод знаний Дермоскопия.

    Лечение больных Дерматозы должно быть общим (по этиологическому, патогенетическому признакам, симптоматическим) и местным. Наружные фармакологических средства оказывают симптоматическое действие — противовоспалительное, разрешающее, кератолитическое, противозудное, разрушающее (прижигающее), стимулирующее регенеративные процессы, депигментирующее, репигментирующее, антисклерозирующее, а также и этиологическое — дезинфицирующее, противогрибковое, противопаразитарное. С помощью специальных лекарственных форм (растворы, лосьоны, пудры, взбалтываемые взвеси, мази, желе, кремы, линименты, пасты, лаки, пластыри, мыла, клеи) удаётся дозировать фармакологических средства, регулировать глубину их проникновения в кожу, а также оказывать симптоматическое терапевтическое действие за счёт физических свойств самих лекарственных форм. Широко применяются диетотерапия, физиотерапия, санаторно-курортное лечение как с лечебный, так и с профилактической целью.

    Историю изучения кожных болезней, съезды дерматологов и другие— смотри полный свод знаний Дерматология.

    Смотри полный свод знаний также статьи, посвящённые отдельным заболеваниям кожи (например, Акродерматит, Фолликулит, Экзема и другие).

    Источник: http://www.ordodeus.ru/Ordo_Deus12_Dermatozy.html

    Еще по теме:

    • Папулосквамозные дерматозы Дерматозы: общее понятие, классификация, принципы лечения Дерматозы – это группа поражений кожи, связанных с нарушением ее питания, воспалением, микробным влиянием или наследственными факторами. Это собирательное понятие, обозначающее практически все кожные заболевания и включающее более 2000 названий болезней. Для удобства внутри […]
    • При псориазе чистка кишечника Диета для очищения организма при псориазе Загрузка. Очищение организма при псориазе происходит при соблюдении специальной диеты. На первый взгляд такая практика кажется сомнительной, но не стоит забывать, что кожа – это отражение внутреннего состояния организма. Заболевания внутренних органов, особенно, желудочно-кишечного тракта, […]
    • Контактные дерматозы Дерматозы: общее понятие, классификация, принципы лечения Дерматозы – это группа поражений кожи, связанных с нарушением ее питания, воспалением, микробным влиянием или наследственными факторами. Это собирательное понятие, обозначающее практически все кожные заболевания и включающее более 2000 названий болезней. Для удобства внутри […]
    • Почистить организм от псориаза Диета для очищения организма при псориазе Загрузка. Очищение организма при псориазе происходит при соблюдении специальной диеты. На первый взгляд такая практика кажется сомнительной, но не стоит забывать, что кожа – это отражение внутреннего состояния организма. Заболевания внутренних органов, особенно, желудочно-кишечного тракта, […]
    • Ламизил себорея Что такое Ламизил, и как правильно пользоваться им против грибка? Особенности препарата Системная абсорбция у Ламизила составляет не более 5%. У женщин возможно развитие нарушения менструального цикла при длительном использовании совместно с пероральными контрацептивами. Об особенностях Ламизила расскажет данный […]
    • Системные дерматозы Дерматозы: общее понятие, классификация, принципы лечения Дерматозы – это группа поражений кожи, связанных с нарушением ее питания, воспалением, микробным влиянием или наследственными факторами. Это собирательное понятие, обозначающее практически все кожные заболевания и включающее более 2000 названий болезней. Для удобства внутри […]
    • Чистка крови и псориаз Диета для очищения организма при псориазе Загрузка. Очищение организма при псориазе происходит при соблюдении специальной диеты. На первый взгляд такая практика кажется сомнительной, но не стоит забывать, что кожа – это отражение внутреннего состояния организма. Заболевания внутренних органов, особенно, желудочно-кишечного тракта, […]
    • Убрать бородавки в кирове Где удалить бородавки в Кирове Бородавки – это чаще всего доброкачественные новообразования на коже человека, имеющие вирусную этиологию. Внешне бородавка имеет вид сосочка или узелка и вызывается разновидностями вируса папилломатоза. Профессиональное и безболезненное удаление шрамов, татуировок и бородавок в Кирове выполняется в ряде […]