Виды гемосидероза

Часто гемосидероз проявляется внезапно в виде сердцебиения, одышки, даже синюшности, кашля и периоди­ческих кровохарканий. При этом обнаруживается анемия, а иногда симптомы желтухи. В мокроте и в промывных водах желудка можно найти макрофаги, заполненные гемосидерином. В более поздних периодах болезни периоди­чески появляется компенсаторная полицитемия. Эти симптомы могут то ис­чезать, то вновь появляться. При развернутой картине болезни обычно преобладают три симптома: анемия, кровохарканье и изменения в легких. Анемия вызвана отсутствием железа. Содержание гемоглобина, иногда ни­же 20%. Количество красных кровяных шариков отчетливо уменьшается, хо­тя иногда в периодах дыхательной недостаточности присоединяется компенса­торное увеличение эритроцитов. В крови нет гемолиза, а время свертывания и кровоточивости не продлевается. Уровень железа в плазме падает, но зато поднимается уровень билирубина в результате всасывания его из внесосудистой крови.

В более поздних периодах болезни присоединяются кровохарканья. Они не обильные, часто соединяются с симптомами ложных кровотечений из пищеварительного тракта, вызванных тем, что дети проглатывают кровь.

Легочные альвеолы выполнены эритроцитами и макро­фагами (сидерофаги), содержащими гемосидерин. При остром течении ма­крофаги могут быть единственными гистологическими признаками этой болезни. При хронической форме находят отчетливые изменения в утолщенных межальвеолярных перегородках, содержащих отложения железа. Описаны также изменения в эластических волокнах, стенках капилляров и альвеол. Но зато трудно установить отложения гемосидерина в печени, селезенке или лимфатических узлах, находящихся вне средостения. Рентгеновская кар­тина очень изменчивая, в особенности в начале болезни, когда изменения в легких могут совершенно исчезнуть на длительный период времени. По мере прогрессирования болезни, изменения в легких стано­вятся более отчетливыми и облегчают постановку диагноза. В этом периоде усиливается ретикулярный рисунок с мелкими симметрично разбросанными вокруг гилюсов уплотнениями. Верхушки легких и околодиафрагмальные участки обычно свободны (рис. 2).

При этой болезни, в случае повторного соприкосновения с аллергеном, в легких создается шок, во время которого происходит бурное расширение капиллярных сосудов и просачивание крови через их стенки. Основным патогенетическим фактором является переход эритроцитов «per diapedesis» через истонченные стенки легочных капилляров. Предполагается также, что причиной кровотечений в просвет альвеол могут быть расстройства в сосудистом аппарате легких, которые вызывают усиливаю­щееся просачивание крови через стенки этих сосудов. В структуре эластических волокон легочных сосудов при гемосидерозе проис­ходит деструкция и их разрушение. Последние заключаются в расстройствах структуры мукополисахаридов, которые приводят к отложению в них же­леза.

Доказано, что гемосидероз может протекать вместе с гломерулонефритом. Эти авторы доказали также, что имеется большое сходство изме­нений, происходящих в капиллярах легких и почек. Видимо оба эти явления имеют общую этиологию. Описанные этими авторами расстройства имели много общих признаков с синдромом Goodpasture (lung purpura). Опи­саны случаи гемосидероза после многократных трансфузий крови; а также в результате длительного приме­нения препаратов железа.

Лечение. Кортикоидотерапия может дать периодическое улучшение. Применяется также операция удаления селезенки.

Гемосидероз легких: проявление и лечение

Гемосидероз легких — весьма тяжелое заболевание. Оно возникает при массовом попадании эритроцитов в ткань человеческого легкого. При этом длительное время продолжается развитие пигмента гемосидерина, содержащего железо.

Что такое гемосидероз?

Диагностировать это заболевание можно только на основании рентгеновского снимка, правда, существует много симптомов, по которым его наличие можно предположить. Отличительные признаки того, что у пациента гемосидеркоз легких — это сильный кашель, вплоть до харканья кровью, одышка, кровотечения в легких. Может возникать лихорадка и тахикардия.

На основании рентгеновского снимка легких врач может поставить окончательный диагноз. Также проводятся другие исследования, чтобы подтвердить, что пациент страдает именно этим заболеванием. Это изучение мокроты, биохимический анализ крови, в сложных случаях — биопсия легкого.

Лечение заболевания производится с помощью применения кортикостероидов и препаратов, устраняющих конкретные симптомы.

Проявление заболевания

Идиопатический гемосидероз легких еще называют синдромом Целена-Геллерстедта. Это патологическая проблема, которая проявляется вследствие отложения особого пигмента гемосидерина в легких человека. Главная особенность этого пигмента в том, что он состоит из оксида железа. Он отвечает за хранение железа в организме. Во время же различных заболеваний он аккумулируется в тканях, что приводит к проблемам здоровья пациента. Также он может аккумулироваться и в человеческих органах.

По своей сути, гемосидерин — форма, хранящая в организме запасное железо. Из-за этого ткани имеют ярко-выраженный ржавый оттенок. Когда у человека развивается идиопатический гемосидероз легких, в тканях этого органа могут скапливаться до пяти грамм железа.

Само по себе скопление железа не обязательно скажется на функционировании основных элементов органа, в данном случае легкого. Однако если гемосидероз легких сопровождается склерозом, то функциональные нарушения в работе организма неизбежны.

В группе риска пациентов, подверженных этому заболеванию, находятся малолетние дети и подростки. Чаще всего женского пола.

Причины заболевания

Гемосидероз легких может проявляться у человека по различным причинам. Самая распространенная — врожденный дефект стенок сосудов малого круга кровообращения. Из-за этого в организме возникает истощение капилляров и временное прекращение тока крови. Вследствие этого эритроциты пропотевают, а в легочных тканях происходят частые легочные микрокровоизлияния.

В результате этого железо освобождается и попадает в состав гемосидерина. Он, в свою очередь, поглощается альвеолярными макрофагами и откладывается в эпителиях и эндотелиальных клетках в большом избытке. Также роковую роль играет еще один врожденный дефект. Неполноценное соединение двух органов, в данном случае — бронхиальных артерий и вен легкого.

Иммуноаллергический характер заболевания

Причины и морфогенез гемосидероза легкого также могут быть иммуноаллергическими. При этом иммунные комплексы наносят основной урон стенкам легочных капилляров. Возникает нарушение их нормального функционирования, через поврежденные сосуды в легкие в избытке попадает железо, в результате работа органа серьезно нарушается.

Также чрезмерному отложению гемосидерина в легочных тканях способствует быстрый процесс разрушения эритроцитов крови, сопровождающийся выделением гемоглобина, который происходит в селезенке. А также высокий уровень всасывания железа в кишечнике, длительное применение препаратов с высоким уровнем содержания железа.

На первоначальном этапе гемосидероз легких у детей может возникнуть как идиопатическое заболевание, не связанное с другими проблемами. А может сопровождаться синдромом Гейнера (в том случае, если организм слишком чувствителен к белкам, содержащимся в натуральном коровьем молоке).

Если гемосидероз возникает повторно, то легочные микрокровотечения могут привести к высокому артериальному давлению, которое может стать хронической проблемой.

Также это заболевание может сопровождаться синдромом Гудпасчера. Это поражение альвеол легких и почек, сопровождающееся их рубцеванием. Этому заболеванию, как правило, подвержены мужчины в возрасте от 20 до 30 лет. Существует мнение о его наследственной природе.

Застойный гемосидероз

Идиопатический гемосидероз легких у детей зачастую провоцируется инфекционными заболеваниями. Это может быть как легкое ОРВИ, так и более серьезная болезнь — корь, коклюш или малярия. Также это могут быть последствия интоксикации организма.

Застойный гемосидероз развивается при хронических проблемах с сердцем. Это могут быть всевозможные кардиологические патологии — сердечные пороки, кардиосклероз и другие заболевания.

Частыми причинами повторного, а также застойного гемосидероза выступают длительное нахождение при низких температурах, сильное физическое или умственное перенапряжение, употребление определенных лекарственных препаратов.

Если гемосидероз протекает внутри альвеол легких, то на снимках хорошо заметны следы микрокровоизлияний, а места чрезмерного отложения гемосидерина похожи на узелки, которые располагаются от центра легкого к его периферии.

Симптомы

Гемосидероз может протекать в нескольких формах. Острой, подострой и рецидивирующей. Если это заболевание проявляется у детей, то чаще всего оно возникает еще в дошкольном возрасте, начиная с трех лет. Однако встречаются пациенты, которым данный диагноз ставили и в первые недели жизни.

Проявляется заболевание легочными кровоизлияниями и кровотечениями, ощущением дыхательной недостаточности.

Во время возникновения осложнений у человека появляется тяжелый кашель с мокротой ржавого цвета, в тяжелых случаях может быть кровохарканье. У маленьких детей кровь может быть во рвоте.

При обследовании врачи обращают внимание на свистящие хрипы, тахикардию, лихорадку, часто пациент жалуется на боли в груди и в брюшной полости, а также в суставах. Также может происходить патологическое увеличение печени и резкое падение веса.

Если кровохарканье продолжается долгое время, то у пациента развивается анемия, слабость и головокружение. Кожа становится бледной, а вокруг глаз появляется характерная желтушность. Человек при этом быстро утомляется и постоянно слышит шум в ушах. Тяжелый период заболевания может протекать от нескольких часов до 10-15 дней. Поэтому тут без медикаментозной помощи не обойтись.

В период ухудшения состояния кашель и одышка могут уменьшиться, но это не должно сильно обнадеживать, обращаться к врачу требуется незамедлительно. В ходе ремиссии жалобы могут отсутствовать вовсе, а человек может вести полноценную работоспособную жизнь.

С каждым обострением этого заболевания время ремиссий сокращается, зато пропорционально увеличивается продолжительно и тяжесть кризов. Одно из последствий анемии — общее истощение организма. В редких случаях возможна даже смерть пациента — такой печальный исход может случиться из-за острого легочного кровотечения и резкой дыхательной недостаточности.

Диагностика гемосидероза

Для того чтобы безошибочно диагностировать гемосидероз легких, необходимо экспертное заключение нескольких специалистов. В первую очередь, это пульмонолог, гематолог. А также потребуется изучение клинических проявлений заболевания. Не обойтись без изучения рентгеновских снимков, анализа мокроты, крови (как общего анализа, так и биохимического), а также биопсии легких.

Диагностировать это заболевание крайне сложно. Часто проходят месяцы и даже годы, прежде чем специалисты точно определяют диагноз. Порой ставят его только посмертно. Все дело в том, что первые признаки малоспецифичны, похожи на множество других заболеваний, и многие просто не придают им значения. Обычно это всего лишь респираторные заболевания, сопровождающиеся кашлем и анемия.

Острые стадии

Если врачи ставят диагноз идиопатический гемосидероз легких, лечение необходимо. Сам организм с этой проблемой не справится. В острых формах заболевание сопровождается влажными хрипами и учащенным сердцебиением. При этом в крови снижен уровень эритроцитов, повышен билирубин, уровень сывороточного железа в крови минимальный.

Во время кризов возникает лейкоцитоз, уровень СОЭ повышается, что чаще всего свидетельствует о течении воспалительных процессов. На поздних стадиях развития заболевания появляется полицитемия. Это доброкачественный опухолевый процесс, сопровождающийся гиперплазией клеток костного мозга.

Рентгеновские исследования

При изучении рентгеновских снимков на ранних стадиях заболевания характерно понижение прозрачности легочных полей. В то же время на третьей и четвертой стадии наблюдаются интенсивные затемнения и очаги соединительной ткани с характерными рубцами.

Часто появляются новые очаговые тени, при том что старые исчезают. На спирографии заметна дыхательная недостаточность, на электрокардиограмме — миокардиострофия. Поставить окончательный диагноз помогает биопсия легкого.

Лечение гемосидероза

Успешное лечение этого заболевание возможно только при продолжительном приеме курса кортикостероидов. Например, «Преднизолон» помогает вылечить гемосидероз легких. Препарат минимизирует проницаемость сосудов и подавляет развитие аутоиммунных реакций.

Если консервативные методы лечения признаются неэффективными, то применяют хирургические методы. Может быть полностью или частично удалена селезенка, это позволяет значительно сократить риск возникновения ремиссии. Также уменьшится вероятность кризов, а продолжительность жизни пациента после такой операции увеличится на 7-10 лет.

Препараты в острый период развития заболевания

Примечательно, что в острый период и при профилактике прописывают похожие препараты. При диагнозе «гемосидероз легких» лечение эффективно проводить с помощью комбинации цитостатиков и проведении плазмафереза. Это позволяет сократить появление новых аутоантител и помочь организму справиться со старыми.

Также действенный метод — устранение железа с мочой, для этого применяют инфузии «Десферала». При лечении симптомов применяют бронхолитики, антикоагулярные средства.

Длительной ремиссии врачам удается добиться при соблюдении их пациентами строгой диеты, из которой исключены все продукты на основе коровьего молока. Если заболевание перетекло в хроническую стадию, возможно назначение нитратов. Особенно это связано с хроническими проблемами с сердцем.

Виды гемосидероза

Врачи различают несколько разновидностей этого заболевания. В частности, характеризуется гемосидероз легких (макропрепарат «Бурая индурация легких»). В этом случае легкие увеличиваются в размере, обладают чрезвычайно плотной консистенцией. А также темно-красным цветом, близким в бурому, на разрезе заметны беловатые прослойки и буроватые включения.

Также может протекать гемосидероз легкого (микропрепарат № 111). В этом случае заметны бурые пигменты внутри клеток и за их пределами, которые при проведении лабораторной реакции Перлса становятся голубыми или зеленоватыми. Они возникают между бронхами и в полостях альвеол.

При этом сами сосуды легкого человека чрезвычайно расширены и полнокровны. Заболевание сопровождается обильными кровоизлияниями в перегородку между альвеолами. В то же время в них обнаруживаются прослойки из соединительной ткани.

Источник: http://fb.ru/article/278071/gemosideroz-legkih-proyavlenie-i-lechenie

Рис. 1. Рентгеновская картина гемосидероза легких при сужении левого венозного устья

При микроскопическом исследовании мокроты (в периодах между кровохар­каньями) находят клетки пороков сердца.

Патологические изменения находят в легких, лимфатических узлах, сре­достению, иногда в эндокарде. Легкие делаются тяжелыми, мало эластич­ными и имеют темно-красную окраску. При хронических случаях отмечается гипертрофия правого предсердия.

Рис. 2. Первичный гемосидероз

Иногда концентрация уплотнений может имитировать большие инфиль­траты. При рентгеновском исследовании лимфатических узлов средостения — не находят в них изменений, несмотря на то, что при патологоанатомических исследованиях, как правило, они обнаруживаются при боль­шом увеличении.

Болезнь может протекать остро, может также длиться годами, сначала с периодами ремиссии и очередных рецидивов, постепенно образуется недо­статочность правого желудочка и прогрессирующая анемия приводит к об­щему истощению организма. Причина болезни неизвестна. В настоящее время все чаще проповедуется аллергическая гипотеза, в пользу которой говорят результаты серологических реакций, а также сосу­ществование пурпуры. Schonlein-Henoch или гломерулонефрита. Имеется аллергизирующий фактор, который высвобождает ан­титела переходящие в легкие.

Источник: http://www.spontan.ru/legsimptomy/168-gemosideroz-legkix-haemosiderosis

Что из себя представляет и как проявляется гемосидероз?

Гемосидероз — что это такое и как его лечить, первым делом интересуются пациенты, получившие данный диагноз.

1 Причины заболевания

Рекомендуем ознакомиться

Быстрый распад эритроцитов приводит к накоплению железа, что в большинстве случаев является признаком наличия в организме серьезного патологического процесса. К таким заболеваниям относят разные формы анемии (врожденные и приобретенные).

При наличии гемосидероза опасности могут подвергаться внутренние органы.

Существует достаточно большое количество причин, которые могут спровоцировать возникновение данного заболевания. К относительно безопасным можно отнести употребление препаратов с повышенным содержанием железа. К другим факторам, провоцирующим гемосидероз кожи, относятся:

  • интоксикация организма ядами;
  • общая или локальная инфекция;
  • переохлождение;
  • травматические повреждения кожных покровов;
  • малярия;
  • заболевания аутоиммунного характера.
  • Иногда выяснить первоначальную причину возникновения гемосидероза так и не удается.

    2 Симптоматика недуга

    Гемосидероз кожи характеризуется скоплением пигмента гемосидерина в слоях дермы. На теле появляются пигментные пятна, диаметр которых достигает 3 см. Цвет новообразований может колебаться от светло-желтого до темно-коричневого. Кроме того, у пациента наблюдается капиллярное расширение и мелкие точечные кровоизлияния. Постепенно на коже начинают появляться атрофические участки.

    Гемосидероз кожи подразделяют на несколько форм. Его виды будут зависеть от места локализации высыпания:

  • Болезнь Шамберга. Характеризуется появлением геморрагических пятен без гиперепии, которые переходят в высыпания желто-бурого окраса.
  • Телангиэктатическая пурпура Майокки. На коже появляются круглые высыпания. Они изолированы друг от друга и располагаются вокруг волосяного фолликула. При патологии наблюдаются омертвевшие участки на местах поражения болезнью.
  • Старческий или сетчатый вид. Пигментированные участки локализуются в области предплечья и на тыльной стороны кисти руки.
  • Ангиодерматит Гужеро-Блюма. Характеризуется геморрагическими пятнами и узелками, которым свойственно сливаться между собой. Только что появившаяся сыпь имеет кирпично-красный или красный цвет. Более старые высыпания приобретают бурый оттенок. Атрофических процессов не наблюдается.
  • Как правило, наличие гемосидероза не вызывает никаких неприятных ощущений при пальпации кожных новообразований. В большинстве случаев пациентов больше всего беспокоит внешний вид патологии.

    3 Диагностика и лечение

    При наличии кожной формы гемосидероза нет проблем со свертываемостью крови, при условии, что у пациента нет других соответствующих патологий.

    Для постановки остаточного диагноза больному может потребоваться, кроме консультации у дерматолога пройти обследование у других специалистов — гематолога и инфекциониста.

    За счет того, что заболевание приводит к пониженной устойчивости капилляров к внешним воздействиям, для его определения применяется «симптом жгута». Пациенту повязывают обычный медицинский жгут. Если после его снятия на коже остаются точечные кровоизлияния (петехии), то делают предположение о наличии данной патологии. Другой метод — «баночная проба». На коже остаются петехии, если наложить, а затем оказать воздействие банкой.

    Прогноз лечения гемосидероза кожи благоприятный. Основу лечения составляют препараты, которые повышают прочность сосудистой стенки. В случае присоединения воспалительного процесса дополнительно назначаются глюкокортикоиды.

    Дозировка препаратов, как и продолжительность их приема, назначается для каждого пациента в индивидуальном порядке.

    И немного о секретах.

    У Вас когда-нибудь были проблемы с Зудом и раздражением. Судя по тому, что вы читаете эту статью — опыта у вас не мало. И конечно вы не по наслышке знаете что такое:

    А теперь ответьте на вопрос: Вас это устраивает? Разве можно терпеть? А сколько денег вы уже «слили» на неэффективное лечение? Правильно — пора с ними кончать! Согласны? Именно поэтому мы решили опубликовать интервью Елены Малышевой. в котором она подробно раскрывает секрет, почему зудит кожа и как с этим бороться. Читать статью.

    Источник: http://zudd.ru/allergy/hereditary/gemosideroz-chto-eto-takoe.html

    Гемосидероз кожи

    Особенности заболевания

    Организм у взрослых содержит примерно 4-5 г железа, при этом его большая часть представлена гемопротеидами и соединениями гемосидерина и ферритина — белковых комплексов. Гемосидерин — внутриклеточный пигмент, который появляется при ферментативном расщеплении гемоглобина, а его синтез осуществляется в клетках-сидеробластах. Функция гемосидерина заключается в переносе и депонировании кислорода и железа, а также в принятии участия в метаболизме разных химических соединений. У здоровых детей и взрослых гемосидерин можно найти в тканях органов — селезенки, костного мозга, лимфоузлов, печени.

    Если железо находится в излишке, гемосидерин начинает образовываться в избытке и скапливаться в этих и других тканях, в результате чего с ними происходят определенные изменения. Возникает болезнь — гемосидероз, представляющая собой результат сбоев в обмене гемоглобиногенного пигмента с его системным или локальным отложением в организме. В настоящее время заболевание изучено недостаточно ввиду большого количества проявлений и форм. Тем не менее, уже доказано, что он может быть не только самостоятельной болезнью, но и симптомом других патологий, а его основных причин несколько:

  • наследственные или приобретенные гемолитические анемии с быстрым распадом (гемолизом) эритроцитов;
  • гипопластические и рефракторные анемии с понижением потребления железа;
  • усиленное всасывание гемосидерина в кишечнике;
  • нарушение обменных процессов касательно всех железосодержащих пигментов.
  • Существует основная классификация, согласно которой гемосидероз делится на два типа:

    1. Локальный (местный) гемосидероз — следствие внесосудистого гемолиза, то есть разрушения эритроцитов в тканях и органах. Возникает в пределах органа или в области гематом — кровоизлияний. Сами ткани и органы не повреждаются, если не присоединяется склероз.
    2. Генерализованный (общий) гемосидероз — результат внутрисосудистого гемолиза, что наблюдается при системных болезнях, когда гемосидерин откладывается в разных органах в большом количестве и меняет их окрас на ржавый. Чаще всего ткани тоже не повреждаются, но возможно прогрессирование болезни до гемохроматоза — атрофии и склероза паренхимы органов с нарушением их функции.
    3. Что касается общего гемосидероза, то он является вторичным состоянием, которое непосредственно связано с болезнями крови, отравлениями, инфекционными патологиями, некоторыми аутоиммунными заболеваниями. Среди причин локального и системного гемосидероза специалисты выделяют:

    4. лейкозы;
    5. малярию;
    6. тиф;
    7. бруцеллез;
    8. сепсис;
    9. цирроз печени;
    10. гемолитические анемии;
    11. трансфузии крови;
    12. резус-конфликт;
    13. энзимопатии;
    14. попадание в организм мышьяка, тяжелых металлов, Хинина и т.д.
    15. В отдельные формы в гематологии, дерматологии и пульмонологии и иммунологии выделяют гемосидероз кожи и его разновидности (старческий гемосидероз, охряный дерматит, болезнь Шамберга и т.д.), а также идиопатический гемосидероз легких (идиопатический легочный гемосидероз или бурая индукция легких).

      Причины и течение гемосидероза кожи

      При гемосидерозе кожи отмечается отложение гемосидерина в дерме, что происходит после поражения прекапиллярной и капиллярной сосудистой сети дермы. Основой патогенеза заболевания является изменение эндотелия капилляров, повышение в мелких сосудах дермы гидростатического давления. Скопление гемосидерина в коже зависит от выхода плазмы из сосудов, а также от выведения эритроцитов и собственно гемосидерина. У людей с данной патологией может существовать отклонение от нормальных значений показателей свертываемости крови, чаще оно представлено снижением количества тромбоцитов и нарушением обмена железа. Болезнь возникает, преимущественно, у мужчин.

      Причины гемосидероза кожи точно не ясны, но, предположительно, они связаны с прочими видами расстройств метаболизма, в частности, с сахарным диабетом. Также спровоцировать развитие заболевания могут различные отравления и тяжелые интоксикации, в том числе инфекционные, прием некоторых препаратов. В любой монографии по освещению проблемы можно подробно изучить патанатомию кожи при гемосидерозе. Изменения включают расширение и появление новых капилляров в дерме (в ее сосочковом слое) с отложением в эндотелии глыбок гемосидерина, поражение гистоцитов и эндотелиальных клеток, периваскулярную инфильтрацию.

      Среди гемосидероза кожи выделяются несколько его клинических форм:

    16. Дугообразная телеангиэктатическая пурпура. На голенях и лодыжках появляется несколько очагов в виде желто-розоватых пятен до 15 см. размером, вокруг которых имеются отложения гемосидерина ржавого цвета. Проявления дополняются телеангиэктазии.
    17. Белая атрофия кожи. Происходит истончение кожи на ногах — в области передней поверхности голени, что внешне выглядит как белые западающие пятна круглой формы, у которых есть четкие границы. Пятна сливаются между собой, вокруг них имеется гиперпигментация вследствие отложений гемосидерина. Чаще всего симптомы болезни возникают как осложнение варикоза и хронического капиллярита.
    18. Ортостатическая пурпура. Основные изменения на коже сосредоточены на ногах в виде ржавых пятен. Такая форма патологии возникает у людей с болезнями печени и почек, с сердечно-сосудистой недостаточностью.
    19. Лихеноидный пигментный ангиодерматит. Хроническое заболевание, при котором на коже голеней и бедер образуются лихеноидно-узелковые высыпания бурого или красного цвета размером с булавочную головку, способные дополняться круглыми бляшками, покрытыми чешуйками. Заболевание может обрести генерализованную форму и распространиться на туловище, руки и лицо.
    20. Старческая пурпура Бейтмана. Имеет ясные причины, основная из которых — атеросклероз сосудов в области голеней, стоп, кистей. Из-за изменений сосудистой стенки на коже образуются телеангиэктазии, петехии, коричневые пятна, появляется зуд.
    21. Охряный дерматит. Возникает чаще у мужчин пожилого возраста на стопах и голенях при наличии локальных расстройств кровообращения вкупе с атеросклерозом и прочими болезнями сосудов. Выглядит как сплошные, сливающиеся пятна красно-бурого цвета, на которых присутствуют свежие элементы пурпуры и петехий. Болезнь не сопровождается зудом, но со временем приводит к атрофии кожи и появлению трофических язв.
    22. Экзематидоподобная пурпура. Сопровождается формированием многочисленных пятен по типу экземы, папул и геморрагий, сливающихся между собой и дополняющихся зудом.
    23. Кольцевидная телеангиэктатическая пурпура. Очень редкое заболевание, которое наблюдается у молодых мужчин. Вокруг волосяных фолликулов появляются телеангиэктазии, мелкие геморрагии, позже сливающиеся между собой, разрешающиеся от центра, обретая форму кольца до нескольких сантиметров в диаметре. Позже кожа внутри пятна истончается, атрофируется также и волосяной фолликул.
    24. Прогрессивный пигментный дерматоз. Характеризуется разнообразием симптомов, так как на месте старых, незаживших пятен образуются новые. Пятна имеют неровные очертания, состоят из мелких очагов кровоизлияний, которые со временем становятся буро-желтыми. Все изменения появляются в области стоп и лодыжек.
    25. Зудящая пурпура. Внешне напоминает экзхематиподобную пурпуру, но выделяется сильным зудом, интенсивными расчесываниями, лихенизацией кожи (усилением ее рисунка).

    Все формы кожного гемосидероза сопровождаются отложением в дерме гемосидерина, поэтому так или иначе сводятся к появлению пигментации красноватого, бурого и ржавого цвета. Заболевание носит хроническое течение, преимущественно, отмечается у мужчин 30-60 лет. Внутренние органы не поражены, поэтому общее состояние человека практически не меняется. Следует отметить, что доброкачественное течение сопровождает первичную кожную форму патологии. Если же гемосидероз кожи вторичный, то есть возникает на фоне прочих системных болезней, то возможно проявление симптоматики основной патологии (диабета, гипертонии, аутоиммунных патологий и т.д.) и поражение внутренних органов.

    Как развивается гемосидероз легких

    Идиопатический легочный гемосидероз характеризуется повторяющимися кровоизлияниями в альвеолы легких, после чего в них откладывается гемосидерин. В итоге происходит нарушение функции легочной паренхимы. Этиология болезни пока не ясна. Предположительно, она может быть наследственной, а также носит аутоиммунный характер, либо обусловлена врожденной аномалией стенок легочных капилляров. Отмечается, что заболевание чаще всего возникает у детей, у молодых людей, преимущественно, с тяжелой сердечной патологией (например, с пороками сердца).

    В острой стадии заболевания симптомы могут быть следующими:

    • лихорадочное состояние;
    • сильный влажный кашель;
    • хрипы в легких;
    • выделение мокроты с кровью ;
    • слабость;
    • головные боли и головокружения;
    • побледнение кожи;
    • одышка;
    • цианоз;
    • боли в животе и грудной клетке;
    • артралгии;
    • легочные кровотечения разной интенсивности;
    • развитие гипохромной анемии вплоть до тяжелой ее степени;
    • диффузный пневмосклероз;
    • дыхательная недостаточность;
    • увеличение печени и селезенки;
    • падение артериального давления;
    • тахикардия.
    • Гемосидероз легких — хроническое заболевание, поэтому периоды обострения сменяются ремиссиями. В «спокойный» период жалоб нет вовсе, но после каждого обострения длительность ремиссий становится меньше. По мере развития болезни возникает масса ее осложнений — хроническое легочное сердце. тяжелые инфаркт-пневмонии, частые пневмотораксы, которые способны привести к смерти больного. Чрезвычайно часто гемосидероз легких сочетается с различными аутоиммунными патологиями — системной красной волчанкой, гломерулонефритом, ревматизмом, васкулитами, а также с метаболическими нарушениями.

      Гемосидероз почек, печени и других органов

      Системный гемосидероз, который возникает на фоне внутрисосудистого распада эритроцитов, может поражать многие органы брюшины или других анатомических областей организма. Например, у больного может возникнуть гемосидероз печени, причинами которого становится тяжелая стадия цирроза или отравление организма ядами змей, химических веществ, инфекционные заболевания, аутоиммунные процессы (например, амилоидоз печени). Так как гемоглобин из разрушенных эритроцитов фиксируется клетками печени, где он трансформируется в зерна гемосидерина, то постепенно орган обретает ржаво-коричневый цвет.

      Заболевание может быть наследственным (идиопатическим, первичным), а также вторичным. При первичном гемосидерозе печени нарушается регулирование захвата железа клетками ЖКТ, поэтому происходит неограниченное всасывание и отложение его в печени в виде пигментов. Вторичный гемосидероз обусловлен внутренними и внешними факторами, в частности, поступлением ядов и токсинов, циррозом печени. Симптомами патологии являются:

    • увеличение и уплотнение печени;
    • болезненность касания области печени;
    • развитие признаков цирроза — асцит, портальная гипертензия;
    • желтуха кожи, склер;
    • увеличение селезенки;
    • появление пигментации на коже рук, лица, подмышек;
    • поражение тонкого кишечника, нарушения всасываемости пищи;
    • развитие сахарного диабета (наблюдается через несколько месяцев или лет течения болезни);
    • возможен ацидоз и кома на фоне тяжелого поражения печени.

    Длительность заболевания может составлять 7-15 лет, оно имеет, как правило, неблагоприятный прогноз.

    Наряду с этой патологией общий гемосидероз часто включает и поражение почек. Гемосидерин в виде коричневых гранул может охватывать паренхиму почек, приводя к клинической картине нефроза, или нефротического синдрома. Причинами болезни могут стать амилоидоз почки и другие нарушения обмена веществ, тяжелые инфекции, приводящие к интоксикации (гнойные процессы, малярия, сифилис), а также отравления ядами и медикаментами.

    В лабораторных анализах при исследовании мочи выявляются протеинурия, липоидурия, гипоальбуминемия, гиперлипидемия. Среди клинических проявлений гипосидероза почек наблюдаются отеки в области стоп, голеней, лица (век). Количество выделяемой мочи снимается, она становится мутной, появляется слабость, боль в пояснице, отсутствие аппетита. Возможно возникновение тошноты и рвоты. Следует начать лечение как можно раньше, чтобы патология не успела привести к почечной недостаточности и летальному исходу.

    При системном гемосидерозе несколько реже поражаются другие органы. Так, отложения гемосидерина наблюдаются во всех очагах кровоизлияний и могут поражать головной мозг, селезенку, скапливаясь в окружающих геморрагии макрофагах, эндотелии сосудов. Нередко при заболеваниях крови (анемия, лейкоз, врожденные гематологические патологии) развивается гемосидероз костного мозга, который обретает ржавый оттенок. Очень опасен гемосидероз сердца, который приводит к тяжелым аритмиям, дистрофии миокарда, кардиомиопатиям. сердечной недостаточности и смерти.

    Способы диагностики

    Постановка диагноза и предшествующие ей обследования при гемосидерозе проводятся в зависимости от формы заболевания и контролируются инфекционистом, гематологом, пульмонологом, дерматологом и другими специалистами. После проведения физикальных исследований и внешнего осмотра проводятся такие меры диагностики:

  • Общий анализ крови.
  • Анализ на определение сывороточного железа, общую железосвязывающую способность крови.
  • Рентгенография легких (может быть заменена КТ, сцинтиграфией).
  • Микроскопический анализ мокроты.
  • Спирометрия.
  • Бронхоскопия со взятием промывных вод.
  • Биопсия тканей для выявления гемосидерина в тканях (проводится в отношении почек, кожи, печени, костного мозга, легких и т.д.).
  • В обязательном порядке также выполняется десфераловая проба, во время которой человеку однократно вводят в мышцу 500 мг. Десферала, а затем 6-24 часа собирают мочу и определяют в ней количество железа. Что касается других исследований, то в общем анализе крови у больного может быть сильно снижен уровень гемоглобина, а также присутствует низкое количество эритроцитов. В биохимии падает показатель сывороточного железа. При исследовании мокроты и биоптатов также выявляется гемосидерин и прочие патологические элементы.

    Консервативное лечение

    Лечение гемосидероза внутренних органов предполагает применение глюкокортикостероидов. Они являются препаратами первого ряда, но эффективность свою проявляют только в 50% случаев. При отсутствии результатов начинают использовать иммунодепрессанты (Циклофосфан, Азатиоприн), сочетая лечение с проведением процедур плазмафереза. Симптоматическая терапия при гемосидерозе может включать такие средства и методы:

  • Аскорбиновая кислота и другие витамины (В1, В2, РР).
  • Ангиопротекторы.
  • Ноотропы.
  • Антигистаминные препараты.
  • Препараты кальция.
  • Кровоостанавливающие средства.
  • Бронхолитики.
  • Ингаляции кислорода.
  • Гемотрансфузии.
  • Кровопускания.
  • Инъекции препарата диэтилентриаминпента-ацетат (при гемосидерозе печени).
  • При гемосидерозе кожи применяются мази с глюкокортикостероидами, практикуется прием рутина и витамина С, кальция, используется криотерапия и криомассаж, орошение кожных покровов хлорэтилом. Хорошо также помогает от данной формы патологии ПУВА-терапия. Порой гемосидероз кожи самостоятельно или после выполненной терапии проходит без следа.

    В последние годы используется такой препарат, как Десферал, который дают больному в течение 3 недель и более, параллельно проводя контроль при помощи десфераловых проб. Многим пациентам помогает излечиться от гемосидероза операция спленэктомии — удаление селезенки. Если патология обусловлена пороком сердца, то в обязательном порядке проводится хирургическая коррекция основной патологии.

    Народные средства и прочие рекомендации

    Лечение народными средствами при гемосидерозе применяются не столь широко. Тем не менее, некоторые из них могут оказать благоприятное влияние на сосуды, укрепляя их стенки. Рецепты, которые будут полезны больному, следующие:

  • Смешать по 20 г травы горной арники и коры орешника. Залить столовую ложку сбора 500 мл кипятка, выдержать 12 часов в темном месте. Пить по 150 мл за полчаса до еды не меняя месяца.
  • Бадан толстолистный в количестве 50 мг. поварить в 300 мл воды до упаривания вдвое. Принимать средство по 20 капель трижды в сутки.
  • Для исключения и наслоения на гемосидероз аллергических заболеваний всем больным рекомендовано пройти кожные пробы на аллергены. Показана также гипоаллергенная диета с устранением всех вредных и потенциально аллергичных продуктов питания. Следует кушать только полезную пищу, сделав упор на молочно-растительную диету, а также не забывать про достаточное количество клетчатки в рационе, чтобы не допускать запоров (они могут усилить проявления основной патологии).

    Чего нельзя делать

    При данном заболевании запрещено:

  • наносить на кожу косметические средства и лечебные кремы, которые могут спровоцировать аллергию и раздражение;
  • допускать ушибов, бытовых травм, ударов телом об острые углы;
  • длительно находиться на ногах, ходить по пересеченной местности;
  • заниматься тяжелыми видами спорта, силовыми нагрузками;
  • переохлаждаться, перегреваться;
  • курить, принимать алкоголь.
  • Профилактические меры

    Для профилактики заболеваний, связанных с гемосидерозом, важно вовремя лечить все инфекционные и кожные патологии, устранять проблемы с сосудами и давлением, контролировать массу тела и уровень холестерина, исключать любые отравления и интоксикации. После тяжелых системных или инфекционных заболеваний следует проходить качественную и полноценную реабилитацию, в том числе — лечиться в специализированных санаториях.

    Источник: http://atlasven.ru/krov/gemosideroz.html

    Страницы работы

    Содержание работы

    1. Ч/11 Казеозный некроз в легком

    1. Очаг некроза представлен бесструктурной массой, окрашенной эозинофилом в розовый цвет.

    2. Вокруг очага зона демаркационного воспаления с разрастанием СДТ.

    3. Детриты (кариолизис), кариорексис, пикноз – достоверные морфологические признаки некроза.

    4. Возможные исходы казеозного некроза: рубцевание, инкапсуляция.

    2. Ч/13 Инфаркт легкого

    1. Участок некроза пропитан кровью (эритроциты гемолиированы).

    2. Вокруг некроза СДТ с полнокровными сосудами.

    3. В зоне некроза сосуды заполнены тромбами.

    4. В зоне некроза очаги гнойного расплавления некротизированной ткани.

    5. Морфогенез красного инфаркта легкого: окклюзия, тромбоэмболия легочной артерии (смешанный тип кровоснабжения).

    3. О/121 Отек легкого

    1. В просвете альвеол эозинофильное содержимое, слущенные клетки альвеолярного эпителия.

    2. Полнокровие капилляров межальвеолярных перегородок, артерий и вен.

    3. Жидкость в просвете альвеол – транссудат.

    4. Виды отеков легкого по механизму развития: сердечный, аллергический, токсический.

    5. Макроскопический вид легких при отеке: – увеличены в размерах, тяжелые, тестообразной консистенции, с поверхности разреза стекает большое количество пенистой жидкости (с воздухом).

    6. Осложнения отека легких: гипостатическая пневмония. Летальный исход.

    4. О/7 Мускатная печень

    1. Кровоизлияния в центре долек.

    2. Некроз гепатоцитов в центре долек.

    3. На периферии долек структура печеночных балок сохранена.

    4. Гепатоциты в состоянии жировой дистрофии.

    5. Синусоиды на периферии долек пусты.

    6. Механизм неравномерного кровенаполнения печени: Распространению венозной крови из центральной части препятствует более высокое давление в системе печеночной артерии  на периферии дольки. Хроническая гипоксия приводит к разрастанию соединительной ткани по ходу синусоидов (капилляризации синусоидов), являющейся отражением развития  капиллярно-паренхиматозного блока. В финале формируется мускатный фиброз, а затем и мускатный (кардиальный) мелкоузловой цирроз печени.

    5. О/29 Гемосидероз легкого.

    1. Межальвеолярные перегородки расширены вследствие выраженного полнокровия капилляров.

    2. Полнокровие вен.

    3. В просвете альвеол эритроциты, альвеолярные макрофаги и клетки, нагруженные бурым пигментом (сидерофаги).

    4. Процессы, формирующие гемосидероз легкого: диапедеза эритроцитов из гиперемированных венозных сосудов, диффузное разрастание соединительной ткани в межальвеолярных перегородках вокруг бронхов и сосудов, что придает органам буроватую окраску и плотную консистенцию – бурая индурация легких.

    5. Исходы гемосидероза легкого: бурая индурация легких, пневмосклероз.

    6. О/19 Тромбоз вен.

    1. Красный тромб в вене, состоящий из эритроцитов

    2. На одном участке стенка вена истончена, инфильтрирована лейкоцитами, очаговое перивенулярное кровоизлияние.

    3. Во второй вене «организиующийся тромб»:

    А) тромб обтурирует просвет вены

    Б) тромб красный

    В) одна часть тромба состоит из эритроцитов с признаками агглютинации

    Г) Другая часть тромба состоит из гемолизированных эритроцитов с примесью лейкоцитов и нитей фибрина

    Д) часть тромботических масс замещена на СДТ, которая врастает вместе с капиллярами со стороны интимы; видны щели, выстланные эндотелиоцитами или без него (канализация).

    Е) Изменения в окружающей клетчатке, способствующие тромбообразованию: нарушение целост­ности сосудистой стенки, замедление и нарушение кровотока, инфильтрация лейкоцитами.

    7. О/49 – септическая тромбоэмболия почки

    1. Очаг некроза, близкий к форме треугольника (инфаркт)

    2. В зоне верхушки инфаркта сосуд с тромбоэмболом.

    3. В составе тромбоэмбола видны: фибрин, лейкоциты и колонии микробов.

    4. Микробные эмболы в мелких сосудах в очаге инфаркта.

    5. Вокруг инфаркта широкая зона лейкоцитарной инфильтрации и полнокровие сосудов мозгового слоя.

    6. Основные осложнения микробной эмболии: септическое расплавление органа.

    8. О/5 Стеатоз печени, окраска суданом III

    1. мелкие и крупные капли жира желтого цвета в цитоплазме гепатоцитов

    2. Локализуются капли жира диффузно по всей дольке печени.

    3. Морфогенез жировой дистрофии печени: мелкокапельное (в центре долек) или крупнокапельное ожирение(по периферии).

    4. Исходы стеатоза печени: выздоровление или некроз ожиревших гепатоцитов.

    9. О/3 Холестероз желчного пузыря

    1. Складки слизистой желчного пузыря разной толщины и высоты, покрыты призматическим эпителием.

    2. В апикальных отделах стромы ворсин скопления ксантомных клеток.

    3. Строение ксантомных клеток: клетки содержат холестерин, «пенистые», прозрачные, светлые при окраске гематоксилинэозином.

    4. Макроскопический вид слизистой желчной желчного пузыря при холестерозе: засчет чередования желтых полосок и мелких пятен.

    5. Холестероз желчного пузыря чаще всего сочетается с жировой дистрофией печени.

    10. О/25 – гидропическая дистрофия эпителия канальцев почки

    1. Цитоплазма эпителия извитых канальцев, набухшая с вакуолями различной величины.

    2. В отдельных канальцах видна баллонная дистрофия  эпителиоцитов с колликвацилонным некрозом.

    3. Ядра дистрофически измененных нефроцитов бледные и пикнотичные в погибших клетках эпителия.

    4. Морфогенез гидропической дистрофии. Гидропическая дистрофия возникает или вследствие повреждения мембранно-ферментных систем (в почках), нарушение работы Na-K насосов.

    5. Развивается при нефротическом синдроме.

    11. О/57 – подагрический тофус

    1. Зоны некроза околосуставной ткани.

    2. Аморфные массы мочекислого натрия.

    3. Воспалительный инфильтрат, состоящий из макрофагов и гигантских многоядерных клеток инородных тел.

    4. Разрастание соединительной ткани.

    5. Развитие подагры связано с нарушением обмена нуклеопротеидов (избыточное образование мочевой кислоты).

    12. О/143 Пигментный цирроз печени при гемохроматозе

    1. Печень разделена широкими прослойками соединительной ткани на дольки

    2. В соединительной ткани скопления макрофагов, нагруженных гемосидерином.

    3. Мелкие зерна гемосидерина видны в гепатоцитах.

    4. 5 Пигментный цирроз развивается при первичном гемохроматозе. Первичный гемохроматоз обусловлен генетическим дефектом, связанным с усиленным всасыванием железа из пищи, его проявления – пигментный цирроз печени, сахарный диабет, бронзовая окраска кожи и кардиомегалия.

    13. О/78 – нейрофиброма кожи

    1. в дерме узелок опухоли

    2. граница опухоли с дермой четкая, но без капсулы

    3. цвет опухоли голубоватый

    4. опухоль состоит из плотно лежащих волокон и веретенообразных клеток

    5. опухоль растет, оплетая сальные и потовые железы

    6. гистогенетический источник: развивается из фибробластов эндо и периневрия. Нейрофиброма связана с оболочками нерва, состоит из СДТ с примесью нервных клеток, телец, волокон.

    14. Микропрепарат Ч/49 Невоклеточный невус

    Невоклеточный невус – образуется из меланоцитов, которые растут гнездами или группами вдоль стыка эпидермиса и дермы (пограничный невус ) или только в дерме (внутридермальный). Локализация: лицо, туловище. Макроскопически могут быть плоскими или папилломатозными. Микро. имеют округлую или овальную форму с небольшим содержанием меланина.

    Источник: http://vunivere.ru/work11086

    Еще по теме:

    • Яблоки угри Яблоки от прыщей Если у вас выскочил прыщик, не надо расстраиваться и выдавливать его. Так вы делу не поможете. Лучше воспользуйтесь простым натуральным средством - яблоком. Вам понадобится всего лишь один ломтик яблока. Положите его в кипящую воду на 3-5 минут, чтобы яблоко немного размягчилось. Теплый ломтик яблока приложите к прыщику […]
    • Этиология педикулеза Медицина и здравоохранение сегодня Вши (Anoplura) - насекомые, питающиеся кровью и всю жизнь проводящие на теле человека. Различают: . Головных вшей; Головные вши (Pediculus capitis) паразитируют на волосистой части головы, откладывают яйца (гниды) серовато-белого цвета, которые хитиновым веществом плотно прикрепляются к […]
    • Экзема и сладкое Экзема что это такое? Кожная экзема доставляет очень много неприятностей как физиологического, так и психологического характера. Экзема – хроническое заболевание поверхностных слоев эпидермиса, которое проявляется в любом возрасте и на любом участке тела. Чаще она локализуется на руках и лице. Располагается на любом участке тела (на […]
    • Элоком лечение экземы Элоком (Elocom): инструкция по применению препарата Торговое название Форма выпуска и состав препарата Элоком производится в трех основных формах: мазь, крем и лосьон. Элоком крем (0.1%). В 1 г крема Элоком содержится 1 мг основного действующего вещества – мометазона фуроата. Вспомогательные компоненты: фосфорная кислота, […]
    • Экзема йодомарин Что нужно знать об аллергии на йод Дополнительными факторами могут выступать хронические болезни органов и систем. Почему появляется Симптомы аллергии на этот микроэлемент обычно не появляются после первого применения средства. Как правило, реакции возникают через несколько использований. К распространенным причинам лекарственной […]
    • Юношеские угри народное лечение Когда же проходят юношеские угри? Юношеские, вульгарные (простые, обыкновенные) угри — это разные названия одного патологического состояния кожи, возникающего в основном в подростковом периоде. Оно характеризуется хроническим течением воспалительных процессов сально-железистого волосяного аппарата, сопровождающегося себореей. […]
    • Экзема на руках мозолевидная Дисгидротическая экзема: причины и лечение болезни Дисгидроз (экзематозный дерматит или экзема дисгидротическая) поражает поверхность подошв и ладоней. Само поражение имеет вид высыпаний с серозными пузырьками, характеризуется хроническим течением с периодическими обострениями. Лишь в 20% случаев наблюдаются поражения стоп, чаще экзема […]
    • Экзема дисгидротическая у детей Дисгидротическая экзема: причины и лечение болезни Дисгидроз (экзематозный дерматит или экзема дисгидротическая) поражает поверхность подошв и ладоней. Само поражение имеет вид высыпаний с серозными пузырьками, характеризуется хроническим течением с периодическими обострениями. Лишь в 20% случаев наблюдаются поражения стоп, чаще экзема […]